Dumitru Denisa-Simona

Voicu Gabriela
Grupa 34
Coordonator: Dr. Borangiu Andreea

M.D. , 54 ani
Artralgii

la nivelul articulatiilor mici ale mainilor

Ulceratii ischemice degete II , III mana dreapta si degetul II mana stanga

Disfagie

pentru solide

Sindrom

Raynaud la nivelul mainilor

Dispnee

la eforturi moderate

Se

prezenta in clinica prima data pentru accentuarea fen. Raynaud si ulceratii

digitale agravate in ultimele 2 saptamani

AHC
-mama: HTA
-tata: neopasm pancreas(decedat)
CVM
-pensionata
-a lucrat in rafinarie

APP
Scleroza

sistemica cu afectare cutanata

limitata
Disfunctie ventilatorie restrictiva
Sd. Raynaud
Osteopenie
Gastroduodenita
Fibroza pulmonara
Hipercolesterolemie

DEBUT :
2005

fen. Raynaud la temperaturi scazute

artite articulatii mici ale mainilor

initial tratament cortizonic intermitent

DIAGNOSTIC :
2005
ANTICORPI
ANTI SCL 70 +

ULCERATII DIGITALE
VASCULAR-SD. RAYNAUD

SCLEROZA SISTEMICA CU
AFECTARE CUTANATA LIMITATA

DIGESTIV-RGE
DISFAGIE SOLIDE

Tratament

alternant : Medrol
Prednison
Colchicina
3 ani : ketoprofen
Ultima

criza: in urma cu o luna

Control

anual la Ploiesti
6

MEDICATIE DE
FOND
PENTOXIFILIN 400 mg
1cp/zi
VITAMINA E 1cp/zi
ASPENTER 75 mg/zi
ALPHA D3 0,5 mg 2cp/zi
PIASCLEDINE 1cp/zi

Inspectie:

Facies icoana
bizantina
Nas efilat
Pliuri radiale periorale
si microstoma

Ulceratii

si cicatrici in
muscatura de soarece la
nivelul falangelor distale
ale degetelor

Indurare tegumentara

Sclerodactilie

Depigmentare la nivelul
gatului

ULCERATII DIGITALE

HIPERPIGMENTARE

SISTEMUL OSTEOARTICULAR
Cracmente
Scurtarea
Dureri

mainilor
Fara

la mobilizarea genunchilor

falangei distale deget II

la palparea artculatiilor mici ale

artrite in momentul examinarii

BIOLOGIC
Profil lipidic:
Colesterol
250 mg/dl
LDL> 170 (risc crescut)

Probe inflamatie
CRP normal
Fibrinogen normal
VSH =39
(N: 2-30)

Imunologie:
IgG seric - 2132 mg/dl
IgM seric - 294 mg/dl
Ac anti SCL 70 (+)

IMAGISTIC

ECOGRAFIE GLANDA TIROIDA

Nodul

unic

SPIROMETRIA
Disfunctie ventilatorie restrictiva usoara

Eco-cord: cavitati de dimensiuni normale

AS

33/50 , VS 44/27, VD 27, AD 31

Functie sistolica globala normala
Functie diastolica normala
VM-regurgitare mitrala grad I

TEST 6 minute:
inainte SaO2=97%
dupa 6 minute,585 de pasi, SaO2=97%
AV=70bpm, aparitia claudicatiei

TRANZIT BARITAT
Reflux gastro-esofagian
CAPILAROSCOPIE
Densitate

capilara mediu redusa

Fara hemoragii
Fara amputatii
Neovascularizatie prezenta

2
1

0
1

2
2
1

0
1
2
3

2
2

0
1

= fara modificari
=ingrosare usoara
=ingrosare moderata
=ingrosare severa

0
1

2 2

17 regiuni
SCOR PACIENTA:

20

Criteriu major:
Scleredem proximal de MCF sau MTF
Criteriu minor:
Sclerodactilie
Cicatrici stelate pulpa degete
Fibroza pulmonara bibazala
Diagnostic= criteriu major + 2 criterii minore

Sindromul

Raynaud
Scleredemul
Boala mixta a tesutului conjunctiv

TRATAMENT IGIENO-DIETETIC
RGE- alimentele grase, gatite prin prajire,
care ingreuneaz digestia si favorizeaza
acumularea de suc gastric
- carne grasa
- lactate grase
- ceapa
- sucuri carbogazoase
- bauturi alcoolice si fumat

TRATAMENT MEDICAMENTOS
Internare:
1. Ciprofloxacina 500 mg,
1 cp la 12 h
(ulceratii digitale)

FOND
2.Vigantolet - adm la 2 zile (resorbtia osoasa)
3.Nifedipina*- 20 mg (blocant de Ca,
vasodilatator- Sdr Raynaud, HTP), agrav RGE
4 Aspenter
5 Bosentan- 125 mg 1/2 la 2 zile (HTP, ulceratii)
6 IPP- Omeprazol

Nifedipina

scade presiunea sfincterului esofagian

inferior si agraveaza manifestarile digestive (RGE)
Malabsorbtia
Criza

dat stazei si multiplicarii bacteriene

renala sclerodermica

Afectarea

cardiaca

In urma studiilor, nu s-au

demonstrat efecte remarcabile ale
terapiei biologice sau au asociat o
toxicitate renala crescuta.

Pe langa agravarile spontane care pot

sa apara in evolutia bolii, interesarea
pulmonara si cardiaca intuneca prognosticul.
In principal, fibroza pulmonara
reprezinta cauza decesului la multi bolnavi cu
sclerodermie.