Leucemia

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Actualizacin
Puntos clave
La leucemia es el
cncer ms frecuente
en la edad peditrica. El
cuadro clnico suele ser
poco especfico y de curso
subagudo.
La sintomatologa
caracterstica de
la leucemia depende
de la infiltracin
medular, que impide la
hematopoyesis normal, y
de la infiltracin de rganos
extramedulares.
La fiebre de duracin
superior a 14 das
asociada a cuadro
txico, hepatomegalia
y/o esplenomegalia,
adenopatas y dolor seo
debe hacernos sospechar
una leucemia.
Las adenopatas
en localizaciones
poco habituales,
asociadas a cuadro
txico, hepatomegalia y/o
esplenomegalia, fiebre
y falta de respuesta al
tratamiento antibitico y
antiinflamatorio, precisan
biopsia.
El dolor osteoarticular
de la leucemia plantea
el diagnstico diferencial
con procesos reumticos
al asociar ambos fiebre y
elevacin de reactantes de
fase aguda.
En ausencia de
etiologa infecciosa,
la alteracin de ms de
2 series del hemograma,
y la de una nica serie
asociada a la presencia de
clulas atpicas en sangre
perifrica, adenopatas
y hepatomegalia o
esplenomegalia, puede
sugerir leucemia.
Leucemia en
la infancia:
signos de alerta
Marta Garca Bernala e Isabel Badell Serrab
Servicio de Pediatra. Hospital Universitari Mtua Terrassa. Terrassa. Barcelona. Espaa.

Unidad Peditrica de Hematologa, Oncologa y de Trasplante de Progenitores Hematopoyticos. Servicio de Pediatra.
Hospital de la Santa Creu y Sant Pau. Universidad Autnoma de Barcelona. Barcelona. Espaa.
mgarcia@mutuaterrassa.es; ibadell@santpau.cat
a
Introduccin
La leucemia representa un 25-30% de las
neoplasias en menores de 14 aos, siendo el
cncer ms frecuente en la infancia1.
Ms de un 95% de las leucemias infantiles son
agudas, y entre stas predomina la leucemia
linfoblstica aguda (LLA).
La tasa de incidencia de leucemia infantil en
Espaa es de 4 casos/105 en < 14 aos2.
Las leucemias en nios se presentan con sntomas inespecficos que no difieren de los
encontrados en enfermedades comunes infantiles, por lo que es habitual que el diagnstico
se demore desde el inicio de la sintomatologa. A diferencia del adulto, es difcil encontrar signos o sntomas que por s mismos sugieran cncer. El ndice de sospecha de cncer
es mayor para el oncohematlogo peditrico
que para el pediatra de atencin primaria3.
La tasa actual de curacin de la LLA infantil
se acerca al 80%. A pesar del avance registrado en las ltimas dcadas, el pronstico
est condicionado, entre otros factores, por
el momento del diagnstico y del inicio del
tratamiento.
Signos de alerta en la
presentacin clnica
de la leucemia
Ante cualquier sintomatologa indicativa de
cncer es esencial iniciar el abordaje con una
buena anamnesis.
Debemos interrogar sobre antecedentes familiares de tumores, muertes y causas de stas,
as como sobre la posible exposicin materna
a rayos X.
En los antecedentes patolgicos, es relevante
registrar la presencia de enfermedades gen-
ticas que predispongan a presentar tumores

(sndrome de Down, anemia de Fanconi,
neurofibromatosis, etc.), o de algunas situaciones en las que la incidencia de cncer es
superior a la habitual como inmunodeficiencias congnitas, enfermedades autoinmunes o
malformaciones congnitas3.
Aunque el riesgo de segundos tumores en la
edad peditrica es muy bajo, el antecedente
de un osteosarcoma tratado con VP-16, por
ejemplo, aumenta de manera significativa
el riesgo de leucemia mieloblstica aguda
(LMA).
Presentacin clnica tpica
El cuadro clnico de la leucemia depende
por un lado de la infiltracin medular por
los leucoblastos o blastos, que impide la
hematopoyesis normal, y por otro lado, de
la extensin extramedular de la enfermedad
(tabla 1).
Es habitual que la presentacin siga un curso
insidioso, subagudo, aunque en ocasiones se
diagnostique a raz de una complicacin urgente.
El cuadro txico con astenia y anorexia es
relativamente frecuente, no as la prdida significativa de peso.
La anemia sintomtica se manifestar en
general como palidez, astenia y taquicardia,
pero en casos graves puede causar acfenos,
cefalea, vrtigo, disnea e insuficiencia cardaca.
La fiebre es el motivo de consulta ms frecuente en pediatra, y est presente en alrededor de una tercera parte de los casos de
leucemia infantil. Un cuadro febril de ms de
2 semanas de duracin asociado a la presencia
de adenopatas, hepatomegalia y/o esplenomegalia, astenia, anorexia y dolores seos
debe aumentar en el pediatra la sospecha de
leucemia4. El hallazgo de fiebre en la leucemia
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Actualizacin
Leucemia en la infancia: signos de alerta
M. Garca Bernal e I. Badell Serra
Tabla 1. Signos y sntomas de leucemia en la infancia
Lectura rpida
El tipo de cncer ms
frecuente en los menores
de 14 aos es la leucemia,
y de entre todas sus
variantes, la leucemia
linfoblstica aguda (LLA)
(80%).
La tasa de incidencia
en Espaa es de
aproximadamente 4
casos/100.000 menores
de 14 aos.
Aunque la curacin
actual de la leucemia
ha mejorado de manera
espectacular en los
ltimos aos y ronda
el 80%, el diagnstico
precoz sigue siendo clave
para iniciar un tratamiento
segn protocolos
cooperativos y mejorar el
pronstico.
El cuadro clnico tpico de
leucemia infantil consta
de una serie de signos y
sntomas inespecficos que
pueden hallarse en otras
enfermedades frecuentes
en la infancia.
Leucemia medular
Leucemia extramedular
Adenopatas
Anemia
Hepatomegalia
Palidez
Esplenomegalia
Astenia, anorexia
Masa mediastnica
Soplo cardaco
Afectacin del SNC
Disnea -Cefalea, nuseas, vmitos

Irritabilidad -Papiledema
-Afectacin de pares craneales
Neutropenia -Hemorragia del SNC
Fiebre -Sndrome hipotalmico-obesidad
Aftas bucales, mucositis
Infiltracin testicular
Infecciones graves, grmenes atpicos o evolucin trpida
Nefromegalia
Afectacin cutnea
Trombocitopenia
Infiltracin gingival
Petequias, equimosis
Infiltracin pulmonar
Epistaxis, gingivorragia
Infiltracin cardaca
Melenas
Cloromas orbitarios
Hematuria
Afectacin ovrica
Afectacin gastrointestinal
Dolor osteoarticular
Afectacin de glndulas salivales
SNC: sistema nervioso central.
puede deberse al propio tumor por la liberacin de sustancias pirgenas de los blastos,
pero nos obliga siempre a descartar la presencia concomitante de infecciones asociadas.
La presencia de hemorragias en forma de petequias, hematomas, epistaxis u otros sangrados menos frecuentes suele traducir un cierto
grado de trombocitopenia o de alteraciones de
la coagulacin, estas ltimas ms frecuentes
en determinados tipos de LMA (promieloctica o LMA-M3).
El dolor seo y/o articular es un sntoma ms
caracterstico de los tumores seos (sarcoma
de Ewing y osteosarcoma) pero tambin est
presente en un 27-33% de las leucemias en pediatra. Se trata de un dolor generalizado, cuya
intensidad guarda relacin con el nmero de
huesos afectados, pero no con el pronstico de
la leucemia. En los nios ms pequeos puede
manifestarse como cojera, impotencia funcional o rechazo a la deambulacin. Habitualmente se asocia a elevacin de los reactantes
de fase aguda (lacticodeshidrogenasa [LDH],
velocidad de sedimentacin globular [VSG],
protena C reactiva [PCR]) y fiebre, por lo que
plantea el diagnstico diferencial con artritis
idioptica juvenil y otras conectivopatas5. La
asociacin con leucopenia o trombocitopenia,
as como la presencia de un dolor osteoarticular
que despierta al paciente por la noche son ms

indicativos de leucemia. El origen del dolor
radicara en la propia infiltracin de la mdula
sea y del periostio, la insuflacin peristica
por lesin cortical subyacente o la presencia de
infartos seos5-7.
Leucemia extramedular
Los blastos pueden invadir en teora cualquier
tejido del organismo, tal como se ha observado en estudios de necropsias. La infiltracin extramedular es algo ms frecuente en la
LMA que en la LLA8.
1. La hepatomegalia y/o esplenomegalia
est presente al diagnstico en entre una y
dos terceras partes de los pacientes y puede
ser masiva, en cuyo caso pude causar distensin, molestias abdominales y estreimiento.
2. Una masa mediastnica demostrable en la
radiografa de trax suele estar presente en un
10% de las LLA, sobre todo en las de tipo T.
En ocasiones, es difcil distinguir entre una
leucemia de clulas T con afectacin mediastnica y un linfoma mediastnico que ha diseminado a mdula sea. En estos casos, el aspirado de mdula sea nos dar la respuesta: la
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Actualizacin
infiltracin por > 25% de blastos en el examen

medular se considera diagnstica de LLA7.
3. Las adenopatas suponen asimismo un motivo de preocupacin comn para los padres y
de consulta al pediatra de atencin primaria.
Pueden hallarse en el 10-20% de las leucemias infantiles, son de consistencia firme y no
suelen asociarse a dolor ni otros signos inflamatorios como calor o rubor. En la prctica
clnica peditrica, las adenopatas cervicales,
inguinales o axilares son frecuentes y estn
presentes en numerosas infecciones virales.
Una adenopata debe hacernos sospechar malignidad si:
Tiene un dimetro superior a 2,5 cm.
No responde al tratamiento antiinflamatorio y antibitico durante > 2 semanas.
Est situada en una localizacin menos
frecuente: supraclavicular, retroauricular o
epitroclear.
Se asocia a sndrome txico y/o a prdida
de ms de un 10% del peso inicial.
La radiografa de trax es patolgica con
ensanchamiento mediastnico.
En todas estas situaciones debe considerarse
necesario realizar una biopsia de la adenopata
para descartar malignidad4.
4. La afectacin testicular es ms frecuente en
los nios con LLA que en la LMA7,8. Habitualmente se trata de un aumento de tamao
del teste unilateral e indoloro, por lo que
debe buscarse de forma activa en la exploracin inicial de todo paciente con leucemia
y durante su seguimiento. Es infrecuente el
hallazgo simultneo de adenopatas en el rea
plvica y retroperitoneal, en cuyo caso debera
plantearse el diagnstico diferencial con los
tumores testiculares diseminados.
5. La afectacin del sistema nervioso central
(SNC) est presente en menos de un 5% de
los casos, aunque pocas veces es evidente la
sintomatologa. Cuando lo es, puede manifestarse como cefalea, nuseas y vmitos, irritabilidad, rigidez nucal, papiledema, afectacin
de pares craneales (sobre todo III, IV, VI y
VII). Otras manifestaciones menos frecuentes
son las convulsiones, el sndrome hipotalmico-obesidad por afectacin del centro de
saciedad, la infiltracin de la mdula espinal o
la paraparesia secundaria a la afectacin de la
races nerviosas de la cola de caballo. En general, la afectacin del SNC es ms frecuente
en la LMA mielomonoctica o monoctica
(LMA-M4 y LMA-M5).
Las hemorragias del SNC se presentan ocasionalmente y en general asociadas a coagulopata en el contexto de una LMA (sobre
todo M3)8-10.
Lectura rpida
Figura 1. Lesiones cutneas azuladas tipo

blueberry muffin baby en un caso de leucemia
aguda mieloblstica congnita.
6. Afectacin renal: se trata de una nefromegalia unilateral o bilateral detectada por ecografa
al diagnstico de la leucemia. Su explicacin
ms probable es la propia infiltracin renal
por clulas blsticas, aunque en ocasiones el
aumento de tamao de los riones se relaciona
con hiperuricemia, sangrado o pielonefritis. No
suele existir hipertensin arterial asociada3,7.
7. Afectacin cutnea: aparte de las hemorragias
cutneas secundarias a trombocitopenia, es caracterstica de la leucemia la presencia de ndulos
cutneos indoloros diseminados, en ocasiones de
coloracin verdosa o azulada, que desaparecen al
iniciarse el tratamiento. La afectacin cutnea es
ms frecuente en la leucemia del lactante, donde
recibe el nombre de blueberry muffin baby (fig. 1)
y en la LMA-M5 o monoctica, pero puede presentarse asimismo en la LLA11.
En ocasiones, la presencia de neutropenia
condiciona la aparicin de infecciones cutneas por grmenes oportunistas, como es el
caso de la ectima gangrenosa por Pseudomonas
spp., y esta manifestacin clnica puede ser el
primer motivo de consulta que nos ponga sobre la pista del diagnstico de leucemia12.
8. Infiltracin gingival: mucho ms frecuente en
la LMA, en la que se da hasta en un 10-15% de
los casos. La mucosa oral puede verse afectada
asimismo por la mucositis aftosa asociada a neutropenia en la presentacin del cuadro leucmico.
9. Cloromas o sarcomas granulocticos: son tumoraciones formadas por blastos mieloides, presentes sobre todo en los subtipos M4 y M5 de
LMA. Los ms tpicos son de localizacin cutnea y orbitaria, donde condicionan proptosis13.
10. Otras localizaciones: pueden encontrarse
clulas tumorales infiltrando el nervio ptico
y otras regiones oculares, en el sistema gastrointestinal, en el corazn, el pulmn o los
ovarios, entre otros.
Parte de la sintomatologa
depende de la infiltracin
medular sea por los
leucoblastos, que impide
la hematopoyesis normal.
As, encontraremos
dolores seos, fiebre,
palidez, hemorragias
cutaneomucosas, astenia
y anorexia.
El dolor seo o articular
asociado a fiebre y
elevacin de la velocidad
de sedimentacin
globular (VSG), protena
C reactiva (PCR) y
lacticodeshidrogenasa
(LDH) plantea el
diagnstico diferencial
con procesos reumticos,
especialmente con la
artritis idioptica juvenil
(AIJ).
La infiltracin
extramedular por los
blastos se presenta
habitualmente
como: adenopatas,
hepatomegalia,
esplenomegalia,
masa mediastnica,
nefromegalia, infiltracin
del sistema nervioso
central (SNC), infiltracin
de los testes, hipertrofia
gingival, leucemia
cutnea y otras
localizaciones menos
frecuentes.
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Actualizacin
Lectura rpida
En ocasiones la leucemia
puede presentarse como
una urgencia vital que
requiere tratamiento
inmediato: shock sptico
asociado a neutropenia,
sndrome de lisis tumoral,
hiperviscosidad por
hiperleucocitosis y
compresin traqueal por
una masa mediastnica.
El hemograma muestra
anemia normoctica
y normocrmica,
leucocitosis con alteracin
en el nmero y funcin
de los neutrfilos y
trombocitopenia, con
presencia o no de
leucoblastos visibles en
sangre perifrica.
Algunos cuadros clnicos especficos

Leucemia linfoblstica aguda de clulas T. Es
ms frecuente el hallazgo de linfadenopatas
y esplenomegalia masiva, masa mediastnica
anterior y afectacin del sistema nervioso central, as como la hiperleucocitosis > 100.000
leucocitos/l.
Leucemia mieloblstica aguda. Son ms frecuentes los trastornos de la coagulacin en
forma de coagulacin intravascular diseminada (LMA-M3), la afectacin del SNC
(LMA-M4 y M5), la hepatomegalia y/o esplenomegalia, la presencia de cloromas orbitarios, la infiltracin gingival, la trombocitopenia y la hiperleucocitosis.
Leucemia aguda del lactante. Tanto en la
forma de LLA como en la LMA suelen presentarse con mayor frecuencia con hiperleucocitosis, organomegalia masiva y afectacin
cutnea, que las leucemias de los mayores de
un ao.
En el caso de pacientes con sndrome de
Down, existe una leucemia congnita propia
que constituye una entidad bien definida y
padecen hasta un 10% de los neonatos con esta
cromosomopata. Se ha descrito de manera
casi exclusiva en pacientes con trisoma 21. Se
trata de la denominada leucemia transitoria
neonatal o LTN. Se ha sugerido que el origen
de esta hemopata radicara en la hematopoyesis heptica fetal y no en la medular, por lo que
el aspirado de mdula sea muestra una infiltracin por un porcentaje de blastos inferior al
hallado en sangre perifrica. Clnicamente se
manifiesta en el recin nacido en las primeras
semanas de vida con blastos en sangre perifrica asociados a una erupcin macular generalizada (30% de los casos), edemas, elevacin de
transaminasas, hepatomegalia y, en los casos
graves, derrame pleural o peritoneal. Un 80%
de los casos se resolvern de forma espontnea
al producirse la sustitucin de la hematopoyesis
heptica por la medular, por lo que nicamente
requieren un seguimiento estrecho. En un 1520% de los casos, sin embargo, dicha transicin
conlleva un cuadro de fibrosis heptica progresiva que puede evolucionar a insuficiencia heptica y la muerte del paciente8,14,15.
Formas de presentacin urgente de leucemia
Sndrome de lisis tumoral. Se produce por
la saturacin del sistema excretor renal por
sustancias derivadas de la muerte de las clulas leucmicas. Es ms frecuente en caso de
hiperleucocitosis y cuando existen grandes
masas tumorales torcicas o abdominales. Se
manifiesta como una insuficiencia renal aguda
asociada a aumento de los valores sricos de
cido rico, potasio, fsforo y LDH. Puede
Figura 2. Radiografa posteroanterior de trax que

muestra osteopenia difusa del hmero izquierdo en
paciente con leucemia linfoblstica aguda B comn
y osteosclerosis en la parte proximal del mismo.
condicionar asimismo un agravamiento de
la coagulopata previa, si exista, alteraciones
cardacas y convulsiones.
Hiperleucostasis. Cuando la cifra de leucocitos en sangre perifrica alcanza las 200.000
clulas/l (o > 100.000/l en la LMA monoctica), los blastos tienen tendencia a agregarse
dentro de los vasos y a ocluirlos. Se producirn
entonces fenmenos de hipoxia, infarto y hemorragia del tejido afectado. Son especialmente frecuentes la afectacin de SNC y pulmn.
Septicemia por neutropenia. Como se ha comentado, a pesar de la presencia de cifras altas
de leucocitos a expensas de los blastos, el nmero y la funcin de los neutrfilos maduros estn
casi siempre disminuidos, por lo que el riesgo de
infecciones graves se ve incrementado.
Insuficiencia respiratoria por compresin traqueal. En caso de grandes masas mediastnicas
o conglomerados adenopticos, que se encuentran con frecuencia en la LLA de clulas T2,3.
Signos de alerta
de leucemia
en el laboratorio
Aunque el diagnstico definitivo de leucemia
se realizar siempre mediante el aspirado de
mdula sea, las alteraciones en el hemograma pueden ponernos sobre la pista de una
muy probable leucemia e incluso mostrar
blastos en sangre perifrica, aunque este ltimo no es un hallazgo constante.
Anemia: un 80% de los casos de LLA y
un 50% de las LMA se presentan con valores
de hemoglobina < a 10 g/dl, aunque se han
descrito valores tan bajos como 2,5-3 g/dl en
algunos casos. La anemia es normoctica, normocrmica e hiporregenerativa, pues asocia
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Lectura rpida
Figura 3. A) Radiografa posteroanterior de trax que evidencia ensanchamiento mediastnico en un

paciente diagnosticado de leucemia linfoblstica aguda de clulas T.
B) Frotis de sangre perifrica del mismo paciente que muestra la presencia de blastos con escaso
citoplasma, cromatina laxa y presencia de nuclolos. (Tincin May-Grunwald-Giemsa.)
una cifra de reticulocitos baja. En el frotis de
sangre perifrica el hematlogo puede informarnos de la presencia de dacriocitos (clulas
en lgrima) y de formas eritrocitarias nucleadas, ambas traduciendo invasin medular.
Trombocitopenia: en una 80% de las LLA y
LMA el recuento de plaquetas en el hemograma
es < 100.000/l. Sin embargo, habitualmente no
existe riesgo de hemorragia hasta que las plaquetas descienden por debajo de 20.000/l. El volumen plaquetario suele ser normal.
Leucocitosis: aproximadamente el 50%
de los nios con LLA tienen ms de 10.000
leucocitos/l al diagnstico, y un 10% tendrn
ms de 50.000/l. En la LMA estas cifras son
an mayores, puesto que una cuarta parte de
los pacientes, sobre todo en las formas mielomonoctica y monoctica, muestran ms de
100.000 leucocitos/l. Aun as, como se ha comentado, la cifra de los neutrfilos totales suele
estar disminuida y su funcin alterada.
La hipereosinofilia es un hallazgo relativamente comn en la frmula leucocitaria
descrito tanto en LLA como en la LMA.
Puede preceder al diagnstico de la leucemia
o aparecer simultneamente al cuadro clnico
evidente y suele desaparecer cuando el paciente entra en remisin.
En un tipo concreto de LMA, la promieloctica o M3, es especialmente frecuente hallar en
el laboratorio signos de coagulacin intravascular diseminada, con alargamiento de protrombina, del de tromboplastina parcial activada (o cefalina), disminucin del fibringeno y aumento
de los productos de degradacin de la fibrina3.
Otros hallazgos: existe alteracin leve de
las pruebas hepticas si se da infiltracin de
dicho rgano. La elevacin de la LDH, comn en la mayora de casos, puede deberse
a la existencia de infiltracin heptica, a la
hematopoyesis inefectiva y a la lisis de las clulas tumorales3,7.
En resumen, ante una alteracin en el hemograma de un nio, la sospecha de leucemia

aumenta si:
Se aprecian blastos o clulas atpicas en el
frotis de sangre perifrica.
Estn afectadas dos o ms series del hemograma a la vez.
Se asocian adenopatas o hepatomegalia o
esplenomegalia.
En ausencia de causas infecciosas que expliquen los hallazgos previos4.
En el resto de la analtica
destaca elevacin de
los reactantes de fase
aguda, especialmente
de la LDH y alteracin
de la coagulacin (ms
frecuente en algunos
tipos de leucemia
mieloblstica aguda
[LMA]).
La radiologa simple
puede mostrar osteopenia
difusa, osteosclerosis
y bandas osteolticas
transversas metafisarias.
La radiografa de trax
evidencia la presencia
de masa mediastnica.
La gammagrafa sea
objetiva hipercaptacin
multifocal en fases precoz
y aguda.
Signos de alerta
radiolgicos de
leucemia
La radiografa simple esqueltica realizada en
el proceso diagnstico de un nio con dolor
osteoarticular puede mostrar osteopenia difusa en el 44% de los casos de leucemia (fig. 2)4.
Asimismo, tambin es caracterstico encontrar en algunos casos de leucemia infantil
la presencia de lesiones osteolticas, bandas
metafisarias transversas radiotransparentes y
osteosclerosis.
La gammagrafa sea con el radiotrazador
tecnecio 99 suele mostrar hipercaptacin en
huesos largos, pelvis y columna, tanto en fase
aguda como en fase tarda.
La resonancia magntica (RM) de los huesos infiltrados muestra una seal hipointensa
en las secuencias T1 con normalidad de las
secuencias en T2 y ausencia de realce tras la
administracin de contraste16.
La presencia de un ensanchamiento mediastnico en un paciente con hepatomegalia y/o esplenomegalia y alteraciones del
hemograma es muy indicativa de LLA (figs.
3 A y B).
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Actualizacin
Lectura rpida
El diagnstico diferencial
de la leucemia en
la edad peditrica
debe establecerse
con los sndromes
mononuclesicos y otras
infecciones, principalmente
virales y parasitarias; la AIJ
y otras conectivopatas;
la linfohistiocitosis
hemofagoctica; la
pancitopenia por aplasia
medular; la prpura
trombocitopnica
idioptica y con la
presencia de otros
tumores infantiles que han
diseminado a la mdula
sea.
La ecografa abdominal puede poner de relevancia la presencia de hepatomegalia y/o esplenomegalia y de un aumento del tamao de uno
o ambos riones, indicativo de infiltracin de
dichos rganos por la enfermedad tumoral.
En caso de sospecha de afectacin del SNC,
tanto la tomografa computarizada (TC) como la RM cerebral son tiles para poner de
relieve imgenes de afectacin parenquimatosa hemorrgica o de zonas de infarto.
Diagnstico
diferencial
Al evaluar un nio con sintomatologa y alteraciones analticas o radiolgicas similares
a las descritas, debe realizarse un diagnstico
diferencial amplio.
Las principales entidades que deben tenerse
en cuenta en dicho diagnstico diferencial
son (tabla 2):
1. Mononucleosis infecciosa. Por la presencia
de fiebre, adenopatas, hepatomegalia y/o
esplenomegalia, afectacin del estado general
y anemia. La revisin del frotis de sangre perifrica suele mostrar leucocitos atpicos con
aumento del citoplasma pero con un ncleo
de aspecto normal, por lo que la diferenciacin con los blastos de la leucemia no es difcil para un hematlogo experto. Asimismo, la
elevacin de las transaminasas es superior en
los casos de infeccin por el virus de EpsteinBarr que en las leucemias. La LDH puede
hallarse elevada en ambas entidades.
2. Otras infecciones como citomegalovirus,
toxoplasma, virus del herpes 6, etc.
3. Enfermedades parasitarias. La leishmaniasis
visceral da un cuadro clnico con frecuencia
indistinguible de la leucemia. Suele tratarse
de nios pequeos, menores de 2-3 aos, con
pancitopenia, hepatomegalia, esplenomegalia,
fiebre prolongada y afectacin del estado general. El aspirado de mdula sea mostrar la
presencia del parsito y la ausencia de blastos.
4. Artritis reumatoide y otras conectivopatas.
Ya se ha explicado que la asociacin de fiebre, dolor osteoarticular y elevacin de los
reactantes de fase aguda suele comportar que
algunos casos de leucemia se diagnostiquen
en la consulta del reumatlogo. Cabe recordar
que la artritis idioptica juvenil (AIJ) no suele
asociar trombocitopenia ni leucopenia y el dolor en estos casos habitualmente no despierta
al paciente por la noche.
5. Linfohistiocitosis hemofagoctica. Cursa con
pancitopenia, hepatomegalia y/o esplenomegalia, fiebre, elevacin de LDH y de transaminasas. Puede asociarse a leucemia pero con
Tabla 2. Diagnstico diferencial de la leucemia

aguda en la infancia
Mononucleosis infecciosa y otras infecciones
Enfermedades parasitarias (leishmaniasis,
toxoplasmosis, etc.)
Artritis reumatoide y otras conectivopatas
Linfohistiocitosis hemofagoctica
Otros tumores:
Neuroblastoma
Linfoma
Sarcoma de Ewing
Prpura trombocitopnica
Anemia aplsica
frecuencia es secundaria a la forma sistmica

de AIJ, a diversas infecciones o se presenta de
forma primaria en lactantes. A diferencia de
la leucemia, es caracterstico de este cuadro el
aumento de la cifra de triglicridos y ferritina,
as como la disminucin del fibringeno a
valores < 2 g/dl17.
6. Otros tumores:
Neuroblastoma: que puede cursar con fiebre y dolores seos, y tiene la capacidad de
diseminar a la mdula sea.
Linfoma: por la posible presencia de adenopatas, hepatomegalia y/o esplenomegalia, masa mediastnica, fiebre y elevacin de la LDH.
Sarcoma de Swing: por la asociacin de
fiebre, dolores seos, afectacin del estado
general y aumento de los reactantes de fase
aguda y la LDH.
Prpura trombocitopnica idioptica: el
hemograma mostrar trombocitopenia aislada
con volumen plaquetario elevado sin afectacin de las otras series. No es infrecuente hallar adems un cierto grado de esplenomegalia
a la exploracin fsica.
Anemia aplsica: cursa con pancitopenia
pero no con dolores seos, adenopatas u organomegalia.
Conclusiones
La leucemia en la edad peditrica se presenta
habitualmente con un cuadro clnico inespecfico y subagudo, por lo que resulta difcil de
distinguir de otras enfermedades mucho ms
frecuentes en nios.
A pesar de la baja incidencia de tumores en la
infancia, la leucemia aguda supone la neoplasia diagnosticada con mayor frecuencia, por
lo que debe estar presente en el diagnstico
diferencial de determinados cuadros clnicos:
18/1/12 13:11:04
Actualizacin
Fiebre prolongada de 2 o ms semanas de

evolucin, en ausencia de causas infecciosas
que la expliquen y asociado a cuadro txico,
organomegalia o adenopatas.
Dolor osteoarticular difuso, sobre todo
cuando despierta al paciente por la noche o se
asocia a trombocitopenia, leucopenia, astenia,
anorexia, adenopatas u organomegalias. El
principal diagnstico diferencial se establece
con la AIJ. Para orientarnos hacia una de
las 2 etiologas pueden sernos tiles algunos
estudios radiolgicos, como la gammagrafa
con tecnecio 99.
Pancitopenia, que suele plantear el diagnstico diferencial con otras hemopatas no
malignas y con procesos infecciosos.
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La importancia del diagnstico precoz de la

leucemia en nios radica en que el pronstico
es mejor cuando se inicia el tratamiento de
manera precoz.
10.
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6th Edition. Philadelphia:
Lippincot, Williams and
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El manual de oncologa
peditrica editado por los
doctores Pizzo y Poplack
constituye uno de los textos
fundamentales a consultar
para el estudio de los tumores
en nios. Recientemente
actualizado en octubre de
2010, esta sexta edicin
revisa las bases moleculares
y la fisiopatologa del
cncer en la infancia, una
actualizacin del manejo de
los tumores ms frecuentes,
una revisin de las distintas
opciones teraputicas y otros
temas complementarios.
En los captulos 19 y 20 los
autores exponen los avances
recientes y el conocimiento
consolidado en el tratamiento
de la leucemia aguda
linfoblstica (cap. 19) y la
mieloblstica (cap. 20).
n
18/1/12 13:11:07

Leucemia

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Servicio de Pediatra. Hospital Universitari Mtua Terrassa. Terrassa. Barcelona. Espaa.

ticas que predispongan a presentar tumores

Tabla 1. Signos y sntomas de leucemia en la infancia

Afectacin del SNC

Disnea -Cefalea, nuseas, vmitos

Infecciones graves, grmenes atpicos o evolucin trpida

Afectacin de glndulas salivales

SNC: sistema nervioso central.

que despierta al paciente por la noche son ms

2 An Pediatr Contin. 2012;10(1):1-7

infiltracin por > 25% de blastos en el examen

Figura 1. Lesiones cutneas azuladas tipo

An Pediatr Contin. 2012;10(1):1-7 3

Algunos cuadros clnicos especficos

Figura 2. Radiografa posteroanterior de trax que

4 An Pediatr Contin. 2012;10(1):1-7

Figura 3. A) Radiografa posteroanterior de trax que evidencia ensanchamiento mediastnico en un

En resumen, ante una alteracin en el hemograma de un nio, la sospecha de leucemia

Tabla 2. Diagnstico diferencial de la leucemia

frecuencia es secundaria a la forma sistmica

6 An Pediatr Contin. 2012;10(1):1-7

Fiebre prolongada de 2 o ms semanas de

Kilburn LB, Malogolowkin MH, Quinn JJ, Siegel

La importancia del diagnstico precoz de la

n Ensayo clnico controlado

Cooper TM, Hasle H, Smith

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