TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

El sistema motor se organiza de manera tal que la serie de acciones

que realizamos estn reguladas jerrquicamente en el SNC, por La mdula
espinal, el cerebro medio, el cerebelo, ganglio basales y la corteza cerebral,
cada uno con funciones motoras caractersticas.
Los trastornos del movimiento obedecen a alteraciones
en los
ganglios basales o ncleos de la base.

La alteracin de la funcin en el ganglio basal deriva en una falla de

la inhibicin de los patrones de reflejos de la actividad motora. El paciente
se presenta con movimientos inexactos descontrolados.
La alteracin de los ganglios basales traduce por tanto movimientos
involuntarios (diskinesias), que pueden producir movimentos hiperkinticos,
hipokinticos, cambios del tono muscular y postura.
CLASIFICACIN

Aquellos que afectan a los ganglios basales pueden clasificarse en:

HIPOKINTICOS O HIPERKINTICOS
I.
TIPO
Temblor

Corea

Atetosis

Estereotipias

Distona

Balismo
Mioclono
Tic`s

TRASTORNOS HIPERKINTICOS o DISKINESIA

CARACTERISTICA
Movimientos rtmicos oscilatorios, alternante y oscilatorio
producido por un patrn repetitivo de contraccin y relajacin
muscular.
Son movimientos involuntarios breves y sin finalidad aparente,
de la parte distal de las extremidades y la cara, que pueden
aparecer de forma imperceptible en el seno de actos con
propsito que enmascaran el movimiento involuntario.
Son movimientos de contorsin, generalmente con posturas
alternantes, de la zona proximal de los miembros que se
entremezclan continuamente en una cascada de movimientos.
Movimientos repetitivos involuntarios (p.ej. balancear el cuerpo
o girar la cabeza) que se parecen a los movimientos voluntarios
que son frecuentes en acatisia (inquietud motora sensorial)
Posturas anmalas mantenidas, con interrupcin de los actos
motores, como consecuencia de una alteracin del tono
muscular. Se caracteriza por una cocontraccin severa de los
msculos antagnicos, de ah que empeore a contracturas.
Movimientos abruptos, impredecibles, de sacudida violenta,
con frecuencia proximales y unilaterales.
Contracciones breves y bruscas (en relmpago), espasmdicas
de uno o ms msculos, a menudo sensibles a estmulos
Movimientos breves, rpidos, simples o complejos e
involuntarios que son estereotipados y repetitivos pero no
rtmicos.

ASOCIACIN TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO V/S ENFERMEDAD

Temblores en reposo
Temblores en
movimiento

Corea

Atetosis
Estereotipias
Distona

Mal de Parkinson juvenil primario, Mal de Parkinson

secundario.
Temblor esencial (familiar), trastorno cerebelar,
tumores del tallo enceflico, hipertiroidismo,
enfermedad de Wilson, trastornos electrolticos (p.ej.
glucosa, calcio, magnesio), intoxicacin con metales
pesados (p.ej. plomo, mercurio), esclerosis mltiple.
Corea de Sydenham (relacionada con fiebre
reumtica). Enfermedad de Huntington,
hipertiroidismo, mononucleosis infecciosa, embarazo,
anticonvulsivos, frmacos neurolpticos, lesin
cerrada de la cabeza, lupus erimatoso sistmico.
Parlisis cerebral, otras encefalopatas estticas.
Sndrome de Lesch-Nyhan, kerncterus.
Autismo, sndrome de Rett, frmacos neurolpticos
(p.ej. discinesia tarda), esquizofrenia.
Distonas primarias idiopticas (p.ej.distona de

Balismo
Mioclono

torsin),sndrome de Sandifer, asfixia perinatal,

encefalografa esttica, distona hereditaria (algunas
veces con respuesta a la dopa).
Encefalitis, lesin cerrada de cabeza.
Mioclono en sueo, mioclono benigno infantil,
encefalopata
posanxica, encefalopata, hipertiroidismo,
infecciones por virus lentos, enfermedad de Wilson,
mioclono-opsoclono, neuroblastoma, encefalopatas
epilpticas, enfermedad mitocondrial.
ENFERMEDAD DE HUNTINGON

Corea hereditaria ms comn, su herencia es de tipo autosmico dominante

y de penetrancia completa. Puede debutar a cualquier edad (incidencia
mayor 4 y 5 dcadas), evoluciona lentamente a la muerte en el transcurso
de 10 a 25 aos.
En pacientes con inicio en la juventud la supervivencia es ms corta, el sexo
del padre afecta en la edad de inicio, de modo que si los afectados son
abuelo y padre la enfermedad debutar antes. Se presenta el fenmeno de
anticipacin (debuta antes que la generacin anterior).
Anatomopatolgicamente la caracterstica es la atrofia del ncleo caudado,
con dilatacin secundaria de las astas frontales de los ventrculos laterales.
Clnica
Triada clsica:
1. Trastornos del movimiento.
2. Deterioro cognitivo.
3. Clnica psiquitrica.

Diagnstico

1. HC, exploracin neurolgica y antecedentes familiares.

2. Hallazgo de excesivos tripletes CAG (ms de 40 repeticiones) en el
cromosoma 4.
3. TC muestra atrofia de la cabeza del ncleo caudado con dilatacin de
las astas frontales de los ventrculos laterales.
Tratamiento
Es sintomtico.
Corea: neurolpticos.
Depresin; ATC y fluoxetina.
Psicosis: neurolptico (clozapino)
SINDROME DE TOURETTE
Trastorno que cursa y es la causa mas comn de tics, este curso con tics
respiratorios y vocales que ocurren frecuentemente a lo largo del da y
duran por lo menos un ao. Se inicia en la infancia, a menudo con tics
simples (sacudidas musculares repetitivas, involuntarias y sin finalidad
aparente), pero progresa hasta convertirse en movimientos mltiples y
complejos que incluyen tics vocales y espasmos respiratorios repentinos.
Los tics vocales pueden iniciarse en forma de gruidos o emisin de una
especie de ladridos, que luego evolucionan hasta la pronunciacin de
palabras groseras de forma compulsiva e involuntaria.
Causas
Trastorno hereditario que presenta una prevalencia tres veces mayor
en los varones que en las mujeres.
Causa desconocida, pero se cree que es consecuencia de una
anormalidad de la dopamina u otros neurotransmisores cerebrales
(sustancias utilizadas por las neuronas para comunicarse entre s).
Sntomas y diagnstico
Movimientos repetitivos de la cabeza de lado a lado, parpadear, abrir
la boca y estirar el cuello. Los tics ms complejos consisten en dar golpes y
patadas, emitir gruidos y bufidos y tararear. Las personas con este
sndrome pueden proferir obscenidades sin causa aparente, con frecuencia
en medio de una conversacin y, en cuanto oyen una palabra, la repiten
(ecolalia). Algunos llegan a suprimir algn tic, pero les resulta difcil, y otros
tienen problemas para controlarlos, especialmente en momentos de estrs
emocional.
Tratamiento
El diagnstico precoz puede ayudar a comprender tales conductas.
Los tics pueden responder a la administracin
ansiolticos, aunque no se trate de un problema de psicosis.

de

frmacos

Haloperidol es el frmaco antipsictico de eleccin, resulta eficaz pero

puede producir efectos secundarios, como rigidez, aumento de peso, visin

borrosa, somnolencia y disminucin de las facultades mentales. Otro

antipsictico, es la pimozida, cuyos efectos secundarios suelen ser menos
graves. La clonidina no es un antipsictico, pero consigue reducir la
ansiedad y la conducta obsesivo-compulsiva y, por otra parte, los efectos
secundarios son menores que los del haloperidol y la pimozida.

II.

TRASTORNOS HIPOCINETICOS

SINDROME PARKINSONIANO (SP)

Definicin
El parkinsonismo o Sndrome Parkinsoniano es un trastorno del sistema
extrapiramidal, el cual es un conjunto de vas y centros nerviosos
independientes del sistema piramidal o corticoespinal, que interviene en la
regulacin de la motilidad involuntaria.
Los centros ms importantes estn ubicados en el encfalo y su aparato
efector corresponde al asta anterior medular, el mismo que ejecuta los
impulsos que emite el sistema piramidal. Es decir que las motoneuronas
medulares emiten estmulos para la musculatura estriada para dos tipos de
contracciones musculares: las voluntarias (sistema piramidal) y las
involuntarias (sistema extrapiramidal).
Clasificacin
Dentro de las causas de este sndrome encontramos el Parkinson y los
Parkinsonismo
secundarios
a
otras
enfermedades
degenerativas
(espordicas o hereditarias) o al uso de frmacos.
1. Idioptico: es el ms frecuente con un 85 %
2. Inducido por frmacos: 7-9 % entre los cuales cuentan la
clorpromacina, aloperidol, risperidona. Ultimamente se est usando
quetiapina u olazanpina que no provocan tanto Sd parkinsoniano.
Otros frmacos como la Fluranizina (usado con antivertiginoso y en la
prevencin de la cefalea vascular) tambin desencadenas este
sndrome, con la ventaja que al suspender el frmaco la
sintomatologa revierte lentamente. Frmacos usados a nivel
digestivo como la Metoclopramida, domperidona, torecan, tambin
pueden producirlo

3. Otras causas: accidentes vasculares de los ganglios de la base

pueden causar parkinsonismo
Epidemiologa
Incidencia: mayor entre 60-69 aos
Prevalencia: Chile Regin Metropolitana: 1,9/1000 ; USA: 1,6/1000
Inicio promedio: Sindrome: 61 aos; Enfermedad 62 aos. Muy raro antes de
los 30 aos y antes de los 40 aos entre un 4 a un 10 %.
Mortalidad: El promedio de sobrevida una vez realizado el diagnostico es de
15 aos. Es ms prolongada la sobrevida del Parkinson sin demencia y con
uso de levodopa. Las causas de muerte son infeccin (aspiracin pulmonar),
ITU, TEP, complicaciones por fracturas o cadas.

ENFERMEDAD DE PARKINSON (EP)

Definicin y Resumen
Constituye el sndrome Parkinsoniano ms comn. La Enfermedad de
Parkinson es un proceso neurodegenerativo progresivo. La lesin
fundamental de la EP recae en la parte compacta de la sustancia negra
(SN), que forma parte de los ganglios basales (GB). La causa es
desconocida, aunque probablemente es multifactorial, siendo los principales
factores etiolgicos de naturaleza gentica y ambiental. La EP produce una
desaparicin progresiva de las neuronas dopaminrgicas del sistema
nigroestriado, con despigmentacin y consecuente gliosis, mientras que en
las neuronas supervivientes se ven los cuerpos de Lewy (CL). La
degeneracin axonal de las clulas ngricas en el estriado explica la
disminucin de la Dopamina (DA) en el estriado y la alteracin en la
transmisin dopaminrgica. Los GB tienen como funcin el mantenimiento
de la postura del cuerpo y de las extremidades, la produccin de
movimientos espontneos (como parpadeo) y automticos que acompaan
a un acto motor voluntario (como el balanceo de brazos al andar). Gua
Clnica MINSAL 2008
Etiopatogenia
Desconocida, por lo tanto se plantan teoras:

1. Gentica multifactorial+ factores ambientales (dao oxidativo) que

convella a una proteccin inadecuada del metabolismo oxidativo
celular.
2. Toxinas ambientales de polucin industrial
3. Predisposicin gentica: mutaciones en el gen e la protena alfasinucleina, localizada en el cromosoma 4
4. Envejecimiento acelerado (induccin de muerte neuronal mediada
por la cascada apopttica)
En resumen: Prdida de las neuronas de la sustancia nigra (porcin
compacta) y tambin del locus coeruleus, globo plido y putamen que
provoca perdida de dopamina en el estriado.

Patologa
Se debe a una prdida de las neuronas de la pars compacta de la sustancia
nigra provocando un marcada deplecin estratial de Dopamina. Tiene
importancia el porcentaje de neuronas que se pierde, menos de un 50% de
prdida de dopamina es asintomtica. He aqu la importancia de una
pesquisa temprana en alteraciones como el olfato o el humor. Con una
prdida de alrededor del 70% hay manifestaciones clnicas y sobre un 90% :
muerte. Existen vas directas en indirectas entre ncleos de la corteza con
los ncleos de la base, funciones excitatorias e inhibitorias. Todo este
sistema se encuentra alterado en el Parkinson, es decir hay una
deshinibicin de las inhibiciones, lo que desencadenara los trastornos.

Etapas de la EP
a) Asintomtica
b) Presintomtica: trastornos de la conducta y perdida del olfato, lo cual
es muy difcil de pesquisar. Un 80 % de los pacientes con EP tiene
perdida del olfato en la etapa precoz de la enfermedad.
c) Sintomtica: Est totalmente avanzada la enfermedad
Clnica
El diagnstico clnico requiere 2 de las siguientes 3 manifestaciones:
1. Bradiquinesia: Lentitud de los movimientos que se evidencia en la
marcha, escritura y otros movimientos especialmente repetitivos. Hay
un 50% de alteraciones bilaterales en el examen inicial. Hay fascie de
mascara y rgida. Al caminar al generalmente dejan un brazo fijo.
Tienen retardo en la iniciacin de los movimientos.
2. Akinesia: Pobreza de movimientos
3. Hipokinesia: movimientos de menor amplitud, se evidencia
principalmente en la escritura, hacindose diminuta (micrografa)

Rigidez: Puede ser en rueda dentada o en tubo de plomo. Est presente en

n 97% de los casos en el primer examen, puede no haber temblor, akinesia
ni trastornos de los reflejos posturales, pero s rigidez. Inicio habitualmente
unilateral.
Temblor: predominantemente en reposo de tipo cubito-pronador, cuenta
migas o cuenta monedas con una frecuencia de 4-6 Hz. Inicialmente es
asimtrico y en un 50% es el sntoma inicial a diferencia de la rigidez (97%).
Por otra parte un 15% de los pacientes con EP nunca presentar temblor
(predominio rigdo-akintico). Este temblor aumenta con el stress.
Alteraciones posturales: deben estar indemnes la visin, el sistema
vestibular, el sistema propioceptivo, y el sistema cerebeloso; slo en
ausencia de alteracin de estas estructuras, es vlido atribursele a la EP.
Los pacientes tiendes a irse hacia adelante, atrs , a los lados (antero,latero
y retropulsin) y en casos de estados muy avanzados de la enfermedad o
frente a abandono de tratamiento incluso puede haber cadas.
Otros signos:
a)
b)
c)
d)
e)
f)

Facie de mscara o hipomimia

Trastornos del habla y la deglucin
Micrografa
Postura de flexin
Marcha arrastrada
Arranque titubeante o congelamiento (freezing)

Trastornos de la marcha:
a)
b)
c)
d)
e)
f)

Marcha de petit pass

Giro en bloque
Dificultad para iniciar a marcha
Episodios de congelamiento
Propulsin hacia adelante
Disminucin del braceo

Criterios positivos para EP

a)
b)
c)
d)
e)
f)
g)

Inicio unilateral
Temblor de reposo
Enfermedad progresiva
Persistencia de asimetra
Excelente respuesta a levodopa
Respuesta a levodopa por 5 aos o ms
Curso clnico de 10 aos o ms

Factores de riesgo
a) Edad > 60 aos
b) Historia familiar
c) Posibles: metales pesados, herbicidas, proximidad a industrias,
repetidos traumas de cabeza, ruralidad

Posible proteccin: tabaco

Sospecha diagnstica
MDICO GENERAL)

MUY IMPORTANTE (COMPETENCIAS DE

Sospecha del Sndrome Parkinsoniano:

Bradicinesia y al menos uno de los siguientes sntomas o signos:
a) Rigidez muscular
b) Temblor de reposo
c) Inestabilidad postural
Problemas urinarios: Las deficiencias del sistema nervioso que
regula la actividad muscular provocan que algunos enfermos sufran
incontinencia o tengan dificultades para orinar.
Constipacin: La lentitud progresiva de los msculos intestinales y
abdominales es la principal causa del estreimiento, aunque tambin
influyen la dieta o la escasa actividad fsica, adems de los
medicamentos en uso por la enfermedad.
Trastornos del sueo: La somnolencia y las pesadillas son
caractersticas en esta enfermedad y generalmente estn asociadas a
los frmacos.
Existe una disminucin del olfato en el 70% de los pacientes.
La visin tambin se afecta, incluyendo la percepcin de los colores.
El paciente puede experimentar cambios en las sensaciones trmicas,
llamaradas de calor, sudoracin excesiva, calambres y sensaciones
urentes en las piernas.
Los sntomas del Parkinson que pueden tener lugar tras la
encefalitis incluyen el exceso de grasa en la piel y el pelo, los tics y
espasmos, el discurso rpido y repetitivo, y las crisis oculgiras
(alteraciones en las que los ojos quedan fijos en una direccin
durante minutos o incluso horas).
En personas con historia de migraa, el inicio del Parkinson
coincide con cambios en los sntomas de la misma (con mayor
frecuencia una mejora).

Diagnstico
1.

Gold estndar: anatoma patolgica con cuerpos de Lewy (grnulos

de inclusin intracitoplasmticos de las neuronas de los ganglios
basales)
2. Clnico: Criterios clnicos segn el banco de cerebros del Reino Unido
(ver anexo)
a) Diagnostico de Sd Parkinsoniano
b) Criterios de exclusin para EP
c) Criterios que apoyan el diagnostico de EP
3. Segn la UPDRS. Escala unificada para a valoracin de la EP (42
tems a evaluar) (ver anexo)
a) Estado mental
b) AVD
c) Funcin motora
d) Complicaciones del tratamiento
4. Clasificacion por estadios de Hoehn y Yahr (ver anexo)

Tratamiento
Neuroprotector
Es cuestionable su eficacia. Basado en estrategias neuroprotectoras como
control de factores ambientales, frmacos y radicales libres que pueden
provocar apoptosis y pudieran determinar el inicio de la EP. La levodopa que
se utiliza en el tratamiento tambin podra tener un efecto neuroprotector.
Sintomtico
La terapia se inicia cuando existen sntomas moderados o severos de la
enfermedad, especialmente si afectan las manos o el lado dominante.
Tambin cuando hay compromiso de la estabilidad postural con riesgo de
cadas, pacientes en etapa laboral de su vida o percepcin subjetiva del
paciente como control de un factor psicolgico emocional.
Terapia Farmacolgica
1. Levodopa
a) Levodopa asociada a Benserazida (200/50)
b) Levodopa asociada a Carbidopa (250/25)
La carbidopa y la benserazida son inhibidores perfricos de la dopa
carboxilasa, por lo tanto impiden que la dopamina se desactive en sangre
peroferica que es lo que sucede en aunsecia de estas. Los efectos de la
dopamina duran 4 horas, por lo que se adminstra cada 4 horas en un
comienzo y cuando se empieza a terminar el periodo llamado luna de miel
(3-5 aos) acorta el intervalo incluso hasta 2 horas. Cuando aparecen las
disquinesias (movimientos anormales secundarios a levodopa) se hacen
preparados de levodopa liquidos donde se disuelve un gramo de levodopa
con vitamina C en un 1 litro de agua, ingiriendo cada 1 hora , ya que una de
las desventajas de la levodopa es que acta en pulsos y no tiene accin
continua.
Las ventajas de uso de la levodopa es que despus de su adminstracion los
pacientes se recuperar, tiene buen control somtico, buena tolerancia, bajo
costo econmicoy disminuye la mortalidad
Las desventajas de la levodopa son que terminado el periodo de luna de
miel apraen trastornos del movimiento, taquifilaxia, trastornos psicticos,
entre otros.
2. Agonistas dopaminrgicos
Actan a nivel de los receptores d edopamina ayudando a la levodopa en su
accin: cuando la levodopa no es tan efectiva (taquifilaxia)se asocia a estos
agonistas. Tambin estos agnistas se usan en parkinson de personas
jvenes para dejar el uso de levodopa para el futuro. Las ventajas de estos
agonistas son que tienen menor incidencia de complicaiones motoras, vida
media mas larga, efecto antidepresicos y funcin neuroprotectora en

discusin. Por el contrario las desventajas del uso de estos agonistas

radican en que se pierde la eficacia precozmente, son mal tolerados y de
alto costo econmico.
a) Erglicos: Bromocriptina, Apomorfina, Lsuride, Pergolide, Cabergolina
b) No erglicos: Pramipexole, Riponirole
Presentaciones
Bromicriptina 5 mg
Pergolide 0,05- 0,25- 1 mg
Pramipexole 0,25-1 mg
3. Anticolinergicos
Se usan con el objeto de controlar el temblor y la salivacin, sin embargo se
est descontinuando su uso o dosis menores porque provocan psicosis en
estos pacientes.
4. Inhibidores de la monoaminooxidasa (IMAO).
La selegilina o l-deprenyl es un compuesto que se combina con la MAO B
inhibindola e impidiendo su accin degradativa de la dopamina y
aumentando sus niveles en el sistema estriado
5. Amantadine.
Droga sintetizada como antiviral, se descubri que tiene un efecto
anticolinrgico y liberador de dopamina en las terminaciones nerviosas.
Mejora la sintomatologa parkinsoniana pero su potencia es menor que la ldopa y tiene el inconveniente de que su efecto se agota alrededor de los
tres meses
Terapia quirrgica
a) Talotoma
b) Palidotomia
c) Estimuladores cerebrales profundos: que se instalan en el tronco
enceflico con muy buenos resultados
Otras Terapias
a)
b)
c)
d)

Educar
Apoyo psicolgico
Terapia fsica
Nutricin adecuada

BIBLIOGRAFA
MANUAL CTO. Neurologa

http://www.msd.es/publicaciones/mmerck_hogar/seccion_06/seccion_06_067
.html
http://www.neurorgs.com/doc/pre/CEU/doc/Trastornos%20del
%20movimiento.pdf
http://www.comtf.es/doc/Guias%20OMC%202008/GBPC%20TRASTORNOS
%20MOVIMIENTO.pdf.
Gua Clnica GES MINSAL Enfermedad de Parkinson
Manual AMIR
Medicina Interna Farreras.