Wilms Tumor

Oleh:
Dr.Nurbaiti, Sp. PA, M.Kes

Pendahuluan

Nephroblastoma, embryoma,
carcinosarcoma, adenosarcoma,
ademyosarcoma.
>> anak-anak: 50% sebelum 3 th, 90%
sebelum 6 th.
<< dewasa
Dd/ mesoblastic nephroma

Lanjutan

=
Oriental > kaukasoid > negroid
Kanan=kiri
Ekstrarenal: retroperitoneum,
saccrococcygeal region, testis, uterus,
inguinal canal, mediastinum.
DD/ teratoma dengan predominan
nephroblastic komponen

Lanjutan

Prekursor : Wilms-aniridia genital

abnormaly retardation syndrom
(WAGR), omphalocele macroglossia,
hemihypertrophy, Denys-Drash Synd.
Diduga prekursor: renal-genital
malformations, cutaneus nevi, angioma,
trisomy 18, Klippel-Trenaunay synd,
neurofibromatosis, Bloom synd,
cerebral gigantism

Lanjutan

Asosiasi: osteosarcoma, bothroid

rhabdomyosarcoma,
retinoblastoma,hepatocellular
carcinoma.
Genetik: kromosom 11p13 (WT1 gen)
dan kromosom 11p15.5 (WT2)
Ab N: krom 1,8,12,16. mutasi p53 (5%)

Klinis

Massa di abdominal .
Hematuria <<, nyeri<<, hypertensi<<.
Protein uria

Penunjang

Pyelogram IV: massa intra renal yang

menghalangi pelvis.
Kimia klinik (): hyaluronic acid,
acquired von Willebrands factor,
inactive renin, erythropoietin serum

Makroskopik

>> lesi soliter,lobuler, batas tegas,

padat, lunak, kistik, nekrosis,
hemorrhage, abu-abu.
7% multisentrik
550gr.

Mikroskopik

1.
2.
3.

3 komponen utama:
Undiffetentiated blastema
Mesenchymal (stroma) tissue
Epitelial
Salah satu komponen bisa lebih
dominan

Epitelial, Blastema, Mesenkim

Komponen Epitelial

Sel kecil-kecil, membentuk struk asinar,

rosette like

Epitelium

Komponen Blastema

sangat selular, sel kecil bulat-oval,

sitoplasma sedikit, << onkositoid, yang
tumbuh difus, nodular, cord like,
basaloid.
DD/ neuroblastoma

Blastema

Komponen Mesenchymal

Sel-sel spindel mirip fibroblast dan mirip

otot.
Komponen epitelial: struktur
menyerupai tubular, glomerular,
rosette.
DD/ untuk dominan epitelial:
multycystic nephroma dan renal cell
carcinoma

Mesenkim

Sel anaplastik

Lanjutan

subtype: papillonodular
Gross: penonjolan dari septa-septa
kedalam lumen

Lanjutan

Dapat ditemui adanya: sel musin, sel

bersilia, sel squamous, epitel
transisional, sel endokrin, sel yg
memproduksi renin, neuroepitelium,
neuroblast, sel ganglion, neuroglia, sel
lemak, kartilago, tulang kompak, sel
hematopoietik, RCC

IHC

Blastema komponen : vimentin

Epitelial komponen: keratin, EMA, lectin.
Mesenchymal komponen: myoglobin,
desmin, enolase, GFAP, S-100 protein.

Sitologi

Warning
Dapat ditemui 3 unsur tumor

Penyebaran

Lokal: perirenal soft tissue, kel. Adrenal,

kolon, hati, vertebra, regio paraspinal
kompresi spinal, vena renalis, pelvis
renalis<<, ureter<<
KGB regional (15%)
Metastase: paru, hati, peritoneum

Terapi

Tergantung stadium
Operatif, kemoterapi, radioterapi

Prognosis

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

Sembuh pada 80-90% kasus

Rekuren karena genetik dan terapi tidak adekwat.
Parameter prognosis:
Usia: semakin muda semakin baik
Stadium
Ukuran
Anaplasia
Tubular differentiation ekstension
Skeletal muscle differentiation
Mucin production: buruk
DNA ploidy

Tumor Lain Pada Anakanak

Mesoblastic Nephroma / fetal /

mesenchymal/ leiomyomatous hamartoma

>> (-) 6 bulan

Gross: solid, batas tegas,kuning
keabuan, struktur seperti konde,
hemoragik, nekrosis, kistik
Dekat hilus
Mikroskopik: sel-sel spindel
hiperplastis, inti jelas, sitoplasma
fibrilari asidofilik.

Sel spindel

Mitosis

Sel plum

Lanjutan

IHC: vimentin, fibronectin, actin

Genetik: trisomi 11

Lanjutan

Subtype: Cellular/ atypical mesoblastic

nephroma, mik: sangat selular, mitosis
banyak, nekrosis, perdarahan.
Cenderung rekuren dan metastase

Multicystic Nephroma/ multilocular

cystic nephroma, multilocular cyst

Jarang
Gross: soliter, unilateral, batas tegas,
kistik, cairan serous
Mikroskopik : kista dilapisi epitel
kolumnar-gepeng.
Dd/ Lymphangioma

KISTIK,LPF

Epitel Gepeng

Nephroblastomatosis dan
Nephrogenic rest

Jarang
Mikroskopik mirip wilms tumor
Kel konggenital : ditemukan
nephrogenic rest.
mikron nephrogenic rest, masive
Nephroblastomatosis
Mutasi gen WT1

Intrarenal Neuroblastoma

Primer atau sekunder lesi

Dari adrenal atau jaringan sekitar
retroperitoneal
Primer DD/ Wilms tumour
Metastase : orbit, tulang, adrenal

Clear Cell Sarcoma

Bone metastasizing renal tumor.

4%% keganasan pada ginjal anak-anak
Puncak pada tahun ke 2 kehidupan
Dewasa <<, asosiasi dengan familial
colonic poliposis
Gross : batas tegas, di medulla>>,
permukaan berwarna homogen abu-abu
kecoklatan dan daerah-daerah mixoid.

Lanjutan

Mikroskopik: pola pertumbuhan difus,

sel kecil, inti bulat, anak inti sulit dilihat,
sitoplasma jernih atau bervakuol, batas
sel tidak jelas. Nuclear groove, mitosis
jarang, stroma fibrovaskular, miksoid,
kistik, fibrosis, hyalinisasi.

LPF

HPF

Lanjutan

Insuline like growth tumor

Sangat agresiv, metastase ke skeletal
t.u skull, KGB regional, otak, paru, hati
Angka mortalitas 70% kasus

Rhabdoid Tumor

Batita, median age 18 bulan

Asosiasi dengan embryonal tumor pada
daerah fossa midline posterior, t.u
medulloblastoma.
Gross: solid, lunak, batas tegas.
Mikroskopik : tumbuh trabekular,
alveolar, diffuse, pada daerah medula
Sel tumor bulat-oval, kadang spindel,
sitoplasma banyak eosinofilik.

Massa Mengkilat

Sitoplasma Eosinofilik

Sel bulat, oval

Lanjutan

Sangat agresive
Angka mortalitas 75% kasus

Lain-lain

Ossifiying renal tumour of infancy

Embryonal sarcoma
Nephrogenic adenofibroma
Intrarenal teratoma

TERIMA KASIH