AKROMEGALI

Syifa Silviyah
1310211125

DEFINISI

Kelainan perbesaran ekstremitas disebabkan

oleh hipersekresi GH yang terjadi setelah
dewasa dan sebagian besar disebabkan oleh
adenoma hipofisis

EPIDEMIOLOGI

Angka prevalensi akromegali diperkirakan

mencapai 70kasus dari satujuta penduduk,
sementara angka kejadian akromegali
diperkirakan mencapai 3-4 kasus setiap
tahunnya dari satu juta penduduk
Usia rata-rata pasien yang terdiagnosis
akromegali adalah 40-45 tahun

ETIOLOGI

Adenoma hipofisis
bila diameter > 1 cm
Abnormalitas hipotalamus
Sekresi ektopik GH
Tumor karsinoid / sel islet

FAKTOR RESIKO

PATOGENESIS-PATOFISIOLOGI

MANIFESTASI KLINIS

Pembesaran tangan, kaki, hidung, telinga,

bibir, lidah
Mandibula menonjol ke depan
Jarak antargigi renggang
Sakit kepala
Fotofobia
Hiperglikemia
Hiperinsulinemia
Glukosuria
Hiperprolaktinemia

DIAGNOSIS

Anamnesis
PF : TB 165 cm, BB 41 kg, PF. Kepala (dahi
melebar, pergeseran pada rahang, mandibula
menonjol kedepan, jarak antar gigi
melebar). PF. Leher, PF. Thoraks (pulmo, cor
N) , PF. Abdomen N, PF. Ekstremitas (jari
tumbuh menebal)
Px. Lab : ditemukan peningkatan kadar
hormon pertumbuhan (GH basal pada
keadaan puasa N : 1-5 ng/ml, Akromegali >
10 ng/mL)

PP :
Tes

Supresi Glukosa
N : glukosa 100 g pengurangan kadar Gh
samapai < 2 ng/mL dlm 60 mnt
Akro : kadar GH dpt menurun, meningkat /
tdk
berubah
Pengukuran IGF-1 : IGF-1
MRI : menggunakan medan magnet dan
gelombang radio untuk menentukan lokasi &
ukuran tumor
CT Scan : pakai sinar gamma knife untuk
melihat pembesaran atau hiperplasia hipofisis

PENATALAKSANAAN

Pembedahan
Mengangkat

seluruh massa tumor

Untuk pasien dengan keluhan timbul kompresi
tumor
Faktor yang mempengaruhi

Ukuran tumor sebelum pembedahan

Pengalaman dokter bedah
Kadar hormon sebelum operasi

Radioterapi
Radioterapi

konvensional dengan dosis terbagi

memerlukan waktu 10-20 tahun untuk mencapai
terapi yang efektif
Beberapa teknik radioterapi yang baru, yaitu
gamma knife, proton beam, linac stereotactic
radiotherapy dapat memberikan remisi yang
lebih cepat

Medikamentosa
Agonis

dopamin

Bromokriptin merangsang reseptor dopaminergik

Cabergoline menekan kadar IGF-1
dikonsumsi secara oral

 Analog

somastostatin

Bekerja menyerupai hormon somastostatin

Menormalisasi kadar IGF-1
Mengecilkan tumor (80%)
Perbaikan fungsi jantung, tekanan darah, serta profil
lipid
Diberikan secara injeksi subkutan beberapakali dalam
sehari / intramuskular setiap 28 hari sekali

 Antagonis

reseptor hormon pertumbuhan

Direkomendasikan pada kasus yang tidak dapat

dikontrol dengan terapi pembedahan, pemberian
agonis dopamin maupun analog somastostatin
Dapat menormalisasi kadar IGF-1 pada 90% pasien

PROGNOSIS

Akromegali akan berakibat penyakit

kardiovaskuler prematur dengan gejalagejala yang progresif
Menyebabkan kematian
Komplikasi

KOMPLIKASI

Hipertensi
Penyakit jantung dan pembuluh darah
Osteoarhtritis
DM
Pertumbuhan pre-kanker (polip) pada kolon
Sleep apnea
Pengurangan sekresi dari hormon lain dari
kelenjar hipofisis
Hilangnya penglihatan
Penekanan pada saraf tulang belakang