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ENFERMEDAD

PULMONAR
INTERSTICIAL DIFUSA
(EPID)

ESPERANZA ANCHANTE ROJAS


MEDICINA INTERNA

DEFINICIN

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas


(EPID) representan un grupo de entidades
heterogneas de comportamiento variable pero con
caractersticas clnicas, funcionales y radiolgicas
muy semejantes.

Las EPID constituyen un grupo de enfermedades


pulmonares en las que existe una alteracin
alveolo-intersticial con participacin del componente
inflamatorio y fibrtico de forma variable.
ALAT 2015

EPIDEMIOLOGIA

Existen pocos datos sobre la epidemiologa


de las EPID.

En los estudios realizados se observa que


su incidencia y prevalencia son muy
variables.

Se estima que un 15% de la patologa


respiratoria atendida esta relacionada con
las EPID .

EPIDEMIOLOGIA

Las EPID ms frecuentes son la fibrosis


pulmonar idioptica y la sarcoidosis,
seguidas por las alveolitis alrgicas
extrnsecas y las asociadas a las
enfermedades del colgeno.

La FPI representa, en algunos sitios, hasta el


50 a 60% de la casustica de neumonas
intersticiales idiopticas.

PAT

Fisiopatologa

Patognesis Teora Fibrosis Epitelial


Injuria Neumocitos I.Disrrupcin MB
Clula Epitelial Alveolar
Angiognesis
aberrante

Actividad procoagulante
y Antifibrtica

Liberacin
Citokinas Pro-fibrticas

remodelamiento

(HAP)

Negativa Positiva
TIMPs
b-FGF
IFN gammaVEGF
Chemokina
CXC

Mltiples FOCOS FIBROBLASTICOS


Fallo REENDOTELIZACION
y REEPITELIZACION
Reparacin tisular aberrante
Prdida del lbulo
FIBROSIS

Chest 2005:128:526S-532S

Heterogneamente temporal

Clasificacin de las enfermedades


pulmonares intersticiales difusas
(EPID)

Clasificacin de las
enfermedades pulmonares
intersticiales difusas (EPID)

Frecuencia reportada de
NIIs

Traducido de Proc Am Thorac Soc 2006; 3: 285292

MTODOS DIAGNSTICOS
Anamnesis
Manifestaciones clnicas
Analisis sanguneos
Imgenes : radiografa, tac
Exploracin funciona l respiratoria
Lavado broncoalveolar
Biopsia pulmonar

DIAGNSTICO

El diagnstico se basa en la clnica,


radiologa y caractersticas anatomopatolgicas.

La anamnesis es una herramienta


imprescindible, ya que los antecedentes
familiares, el contacto con determinadas
sustancias o animales, y la historia
ocupacional y tabquica puede ser la clave
en la orientacin diagnstica.

DIAGNSTICO : Anamnesis

Edad y sexo. Entre los 20 y 40 aos son ms


frecuentes la sarcoidosis, la histiocitosis X, las EPID
asociadas a enfermedades del colgeno.

Antecedentes familiares. Los pacientes con FPI


pueden tener algn otro miembro de la familia
afectado.

Hbito tabquico. Algunas EPID (neumona


intersticial descamativa, bronquiolitis respiratoria/
EPID, histiocitosis X son propias de fumadores.

DIAGNSTICO : Anamnesis

Historia ocupacional y laboral. La exposicin a


agentes orgnicos es causa de alveolitis alrgica
extrnseca, y la exposicin a polvos inorgnicos,
de neumoconiosis.

Utilizacin de frmacos

Radioterapia.

Enfermedades sistmicas

MANIFESTACIONES CLNICAS

La clnica de debut ms frecuente es


disnea progresiva y tos seca, aunque en
fases avanzadas se puede observar
insuficiencia respiratoria y signos de Cor
Pulmonale.

Puede haber sibilancias en las alveolitis


alrgicas extrnsecas y las eosinofilias
pulmonares.

EXPLORACION FISICA

DIAGNOSTICO :Anlisis
sanguneos

Hemograma, recuento total de leucocitos,


eosinfilos,
Fibringeno
Perfil de vasculitis,
Perfil heptico/renal
Inmunidad, HIV
ECA, ANA, FR, LDH
Test cutneos de hipersensibilidad, IgG
especficas.

DIAGNOSTICO :Anlisis
sanguneos

DIAGNOSTICO : Radiografa
El 90% de los pacientes con EPID presentan

alteraciones radiogrficas en el momento del


diagnstico.
La localizacin del patrn intersticial y las

imgenes asociadas tienen


orientacin diagnstica.

valor

en

la

La comparacin de radiografas seriadas es til

para el seguimiento de la enfermedad.

DIAGNOSTICO : Radiografa

Los patrones radiogrficos relacionados


con las EPID son:
Vidrio deslustrado
Nodulillar
Reticular
Reticulonodulillar
Pulmn en panal de abeja.

DIAGNOSTICO : TAC

La tomografa axial computarizada (TAC)


torcica es ms sensible que la radiografa de
trax para el estudio de las alteraciones del
intersticio pulmonar.

En el estudio de las EPID debe realizarse


siempre la TAC de alta resolucin (TACAR).

DIAGNOSTICO : TAC

La TACAR resulta til para valorar la extensin de


las lesiones parenquimatosas y su naturaleza, ya que
las imgenes reticulares son indicativas de fibrosis, y
las imgenes en vidrio deslustrado, de inflamacin.

En la FPI, Histiocitosis X, asbestosis y


linfangioleiomiomatosis, los hallazgos de la TACAR
se consideran criterio diagnstico.

La TAC permite seleccionar el lugar adecuado para la


prctica del LBA y de las biopsias transbronquial y
quirrgica.

NINE. Extensas reas en vidrio


deslustrado de distribucin
bilateral y simtrica en campos
inferiores.

Imgenes reticulares finas de


predominio subpleural, con
afectacin basal y simtrica.

PATRN NODULAR/MICRONODULAR

PATRON PANAL DE ABEJAS

Principales patrones radiolgicos y su


distribucin en las EPID

Exploracin funcional
respiratoria

Constituye un elemento bsico para


establecer :
El diagnstico
Orientar el pronstico
Controlar la evolucin de la enfermedad
Monitorizar la respuesta al tratamiento.

Exploracin funcional
respiratoria

En el 15% de los casos la alteracin de la


funcin pulmonar puede ser la primera
manifestacin de las EPID.

Una exploracin funcional respiratoria


normal no excluye el diagnstico de EPID.

Las
alteraciones
funcionales
se
correlacionan
con
el
grado
de
desestructuracin del parnquima pulmonar.

Exploracin funcional
respiratoria

En la espirometra forzada, el patrn funcional


se caracteriza por un trastorno restrictivo.

La capacidad pulmonar total y las diferentes


subdivisiones de los volmenes pulmonares
estn disminuidas.

La capacidad de transferencia pulmonar del CO


(DLCO) est disminuida y es uno de los
indicadores ms sensibles de las EPID.

Exploracin funcional
respiratoria

Lavado broncoalveolar

El anlisis celular e inmunocitoqumico del


lavado broncoalveolar (LBA) es de gran
inters en la valoracin diagnstica de las
EPID.

El anlisis mineralgico es til para el


diagnstico de las neumoconiosis.

El LBA puede evitar la necesidad de practicar


una biopsia pulmonar en algunas EPID.

Lavado broncoalveolar

Biopsia pulmonar

El diagnstico definitivo y especfico de las


EPID requiere en muchos casos el anlisis
histolgico del parnquima pulmonar.

La biopsia transbronquial realizada mediante


fibrobroncoscopia
puede
permitir
el
diagnstico de varias EPID.

Las reas a biopsiar deben ser predeterminadas por los hallazgos de la TACAR.

Algoritmo diagnstico

Diagnstico Diferencial

Insuficiencia cardaca
Bronquiectasias
Tuberculosis miliar
Neumonas
Linfangitis carcinomatosa
Infiltrados pulmonares en pacientes
inmunodeprimidos
Hemorragias pulmonares difusas
Neumona lipoidea

Tratamiento

El tratamiento y el pronstico difieren en


funcin de cada entidad.

La supresin de la alveolitis es el nico medio


teraputico en las EPID de causa desconocida,
ya que no se dispone en la actualidad de
frmacos antifibrticos con probada eficacia.

Los
frmacos
que
se
utilizan
glucocorticoides e inmunodepresores.

son

Tratamiento

Hay que tener en cuenta que algunas de


las EPID van a precisar de un tratamiento
intenso y en ocasiones prolongado con
corticoesteroides.

El trasplante pulmonar es la ultima opcion


terapeutica para las EPID que progresan a
fibrosis y causa insuficiencia respiratoria.

Complicaciones

Insuficiencia respiratoria.
Infecciones respiratorias.
Hipertensin pulmonar.
Cncer de pulmn.
Tromboembolia pulmonar.
Neumotrax.
Micetoma.

Neumonas intersticiales
idiopticas (NII)
FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
Neumona intersticial no especfica(NINE)
Neumona organizada criptognica (NOC)
Bronquiolitis respiratoria con enfermedad

pulmonar intersticial (BR/EPID)


Neumona intersticial descamativa(NID)
Neumona intersticial aguda (NIA)
Neumona intersticial linfoctica (NIL).

Fibrosis Pulmonar Idioptica

Esta es una enfermedad diferenciada, idioptica,


progresiva y fibrosante que esta limitada a los
pulmones.

Afecta generalmente a adultos mayores de 50


anos y se asocia con un patrn radiolgico y/o
histolgico de neumona intersticial usual.

Fibrosis Pulmonar Idioptica

Tiene una prevalencia estimada en Espaa que


oscila entre los 13 casos por cada 100.000
habitantes en mujeres y 20 por cada 100.000 en
hombres.

La FPI representa un 50-60% de todas las NII.

Fibrosis Pulmonar Idioptica

El cuadro clnico es de comienzo insidioso y se suele


caracterizar por disnea de esfuerzo progresiva. Estos
pacientes, muchas veces, presentan tos sin
expectoracin y en ocasiones de difcil control.

La demora entre el inicio de la sintomatologa y el


diagnostico final es variable y puede estar entre los 6
meses y los dos aos.

Se auscultan estertores crepitantes en el 90% de los


pacientes y se objetivan acropaquias en el 50%.

Fibrosis Pulmonar Idioptica

La alteracin funcional respiratoria suele ser


comn para todas las NII y se caracteriza por
disminucin en la DLCO y deterioro ventilatorio
restrictivo, con alteracin de la CVF y la CPT.

El recuento celular del LBA que se suele observar


en la FPI presenta predominio macrofgico, en
ocasiones con discreta neutrofilia, similar al
observado en sujetos normales, y generalmente
diferente del resto de NII en las que es ms
frecuente encontrar discreta o moderada
linfocitosis.

Fibrosis Pulmonar Idioptica

El diagnstico definitivo de FPI requiere la presencia del


cuadro clnico radiolgico sugestivo junto con la
confirmacin histolgica de NIU en la biopsia pulmonar
quirrgica.

El tratamiento convencional en la FPI, glucocorticoides


e inmunosupresores (azatioprina o ciclofosfamida), no
ha demostrado mejorar el pronstico y provoca efectos
secundarios significativos, por lo que su inicio se
reserva para el caso de existir un deterioro significativo
clnico-funcional.

Fibrosis Pulmonar
Idioptica

Fibrosis Pulmonar
Idioptica

FIBROSIS PULMONAR
IDIOPATICA

La Neumona Intersticial
Descamativa (NID)

Es una rara enfermedad que, aunque se


engloba dentro de las enfermedades
intersticiales pulmonares idiopticas, tiene una
clara relacin con el hbito tabquico, estando
presente en ms del 80% de los pacientes.

La incidencia ligeramente mayor en varones


posiblemente est tambin ligada al consumo
de tabaco. La edad media en el momento del
diagnstico oscila en torno a los 45 aos.

La Neumona Intersticial
Descamativa (NID)

La disnea es el sntoma ms frecuente, presente


entre el 85-100% de los pacientes. Puede
aparecer slo en esfuerzo o presentarse ya en
reposo en el momento del diagnstico.

La Neumona Intersticial No
Especfica (NINE)

La NINE puede ser idioptica o asociada a


enfermedades del colgeno (esclerodermia
sistmica, artritis reumatoide, dermatomiositis/
polimiositis), neumonitis por hipersensibilidad
crnica, frmacos, y antecedente de sndrome de
distrs respiratorio agudo o broncoaspiracin.