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UNEFM

MEDICINAPARAGUAN
MORFOFISIOPATOLOGA III

ANEMIA HEMOLTICA

MAVAREZ, ANGELA
PADILLA, ANGELICA
RODRIGUEZ, DAINELIS

ANEMIA HEMOLTICA
El termino anemia hemoltica agrupa un conjunto de
trastornos en los que se produce una destruccin acelerada
de los hemates.

HEMOLISIS

CARACTERSTICAS

Destruccin prematura de los eritrocitos

Elevacin de las concentraciones


de eritropoyetina

Acumulacin de los productos de


degradacin de la hemoglobina

MECANISMO DE DESTRUCCIN DE LOS


ERITROCITOS

HEMOLISIS
EXTRAVASCULAR
produce dentro de
los fagocitos
mononucleares
Provoca hiperplasia de los
fagocitos
Alteraciones que hacen
menos deformable al
eritrocito

HEMLISIS
INTRAVASCULAR
eritrocitos puede deberse a
una lesin mecnica
Factores txicos endgenos

parsitos intracelulares

la fijacin del
complemento

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS HEMOLTICAS

HEMLISIS

TRASTORNOS DE LA MEMBRANA DE
LOS ERITROCITOS (Esferocitosis
hereditaria, eliptocitosis hereditaria)

DEFICIENCIAS ENZIMTICAS

ANOMALIAS DE LA HEMOGLOBINA
(Talasemia)

DEFECTOS GENTICOS ADQUIRIDOS (HPN)


TRAUMATISMO MECNICOS

MECANISMO

DESCENSO DE LA
PRODUCCIN DE
ERITROCITOS

DEFECTOS GENTICOS
HEREDITARIOS

DEFECTOS NUTRICIONALES

DEFICIENCIA DE LA
ERITROPOYETINA

LESIONES MODULARE
OCUPANTES DE ESPACIO

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA (EH)


Se debe a defectos intrnsecos del esqueleto de la membrana de los
eritrocitos que les confiere una forma esfrica.
FISIOPATOLOGA
DEFECTO PRIMARIO DEL ESQUELETO DE LA
MEMBRANA
DISMUNUCIN DE LA ESTABILIDAD DE LA
MEMBRANA

PERDIDA DE LA MEMBRANA
DISMINUYE LA RELACIN SUPERFICIE VOLUMEN
MENOR DEFORMABILIDAD

ATRAPAMIENTO ESPLNICO
FAGOCITOSIS HEMLISIS EXTRAVASCULAR

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA (EH)


MORFOLOGA

ERITROCITOS
HIPOCRMICOS

ES CARACTERISTICA, NO
PATOGNOMNICA

HEMOSIDEROSIS

RETICULOCITIS
HIPERPLASA MEDULAR
ERITROIDE

ICTERICIA LEVE

HEMOGLOBINURIA PAROXSTICA
NOCTURNA
HPN, ES UNA ENFERMEDAD QUE SE PRODUCE COMO
CONSECUENCIA DE MUTACIONES DEL GEN EL GRUPO A DE PIGA

EPIDEMIOLOGIA:
La HPN puede
aparecer a cualquier
edad, pero lo suele
hacer entre los 10 a 50
aos.

LOS ERITROCITOS,
PLAQUETAS Y
LA TROMBOSIS ES LAS
GRANULOCITOS SON
PRINCIPAL CAUSA DE
ANORMALMENTE
SUCEPTIBLES A LA LISIS O MUERTE RELACIONAS
A LOS DAOS POR
CON HPN.
COMPLEMENTO.
SE MANIFIESTAN POR UNA
HEMLISIS
INTRAVASCULAR

DISFUNCIN DE LAS
PLAQUETAS.

ANEMIA HEMOLTICA AGUDA


LA PRUEBA DE ANTIGLOBULINA

PRUEBA DE
COOMBS

Resulta clave para diagnosticar la anemia hemoltica autoinmunitaria y es


fundamental para comprender el mecanismo de destruccin de los
hemates mediada por anticuerpos en este cuadro.
ANTICUERPOS COMPLETOS E INCOMPLETOS

PRUEBA DE
ANTIGLOBULINA DIRECTA
LA PRUEBA DE
ANTIGLOBULINA
INDIRECTA

INCOMPATIBILIDAD SANGUNEA
SISTEMA ABO

SISTEMA RH

Es el sistema de grupo
sanguneo ms importante en
la transfusin de sangre y en el
trasplante de rganos slidos.

El sistema Rh es el segundo en
importancia debido a que el Ag
principal de este sistema (RhD)

El gen ABO codifica enzimas


que transfieren determinados
hidratos de carbono

El Ag D es el ms importante
del sistema Rh y permite
clasificar a Las personas en
dos grupos: Rh+ y Rh.

INCOMPATIBILIDAD SANGUNEA

IMCOMPATIBILIDAD ABO

Aglutinacin es consecuencia
de una interaccin anticuerpoantgeno
Los anticuerpos que causan la
reaccin se conoce como
AGLUTININAS
El plasma debe de poseer
AGLUTINOGENOS
AGLUTINOGENOS A Y B

INCOMPATIBILIDAD Rh
Rh +, posee antgeno D
En el suero de madre Rh- que
dan a luz un feto Rh+ pueden
desarrollarse anticuerpos Anti-Rh.
Esta inmunizacin de la madre
por los hemates del feto puede
producirse en cualquier momento
del embarazo.
Los anticuerpos desarrollado son
IgG

KERNICTERUS
La encefalopata por bilirrubinas es un sndrome
neurolgico que resulta del depsito de bilirrubina no
conjugada en el sistema nervioso central (SNC),
(UDPGT)

FISIOPATOLOGA

Responsable de la
ictericia en el neonatal

La bilirrubina no conjugada se une a la


albmina ingresa en el tejido cerebral

En el SNC

La bilirrubina no conjugada
inhibe las enzimas
mitocondriales y la sntesis de
DNA y protenas

DISCRASIA DE LAS
CLULAS
PLASMTICAS

Discrasia de las clulas


plasmticas

PATOGENIA

Son neoplasias monoclonales relacionadas entre si debido a


que proceden de progenitores comunes pertenecientes a la
estirpe de los linfocitos B.

Los isotipos
Los alotipos
Los idiotipos

Normalmente, la produccin de
inmunoglobulinas es heterognea
(policlonal), de manera que cada clon
de
clulas
plasmticas
secreta
nicamente una clase de cadena
pesada

Discrasia de las clulas


plasmticas
CLASIFICACIN
GAMMAPATAS
MONONUCLEARES MALIGNAS
Mieloma Mltiple
Plasmocitomas localizadas
Macroglobulinemia de
waldenstron
Enfermedad de las cadenas
pesadas
Amioloidosis

GAMMAPATA MONONUCLARES
DE SIGNIFICADO INCIERTO
Gammapatamonoclonal
idioptica
Gammapata monoclonal
transitoria

Discrasia de las clulas plasmticas

GMSI

MACROGLOBULI
NEMIA

MIELOMA
MLTIPLE

la presencia de una
protena monoclonal
en individuos

neoplasia maligna de
clulas
linfoplasmocitoides

se caracteriza por
plasmocitomas
en la mdula sea

se observa en mas
del 3% de los
individuos mayores de
50 aos

afecta a individuos de
edad avanzada.
El 70% de los pacientes
son varones.

La edad media se
sita en los 65-70
aos

CAUSA
DESCONOCIDA

CAUSA
DESCONOCIDA

CAUSA
DESCONOCIDA

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

HARRISON, MEDICINA INTERNA 17 EDICIN


CICIL, MEDICINA INTERNA 23 EDICIN
FARRERAS, MEDICINA INTERNA 17 EDICIN
ROBBINS, PATOLOGA ESTRUCTURAL Y
FUNCIONAS 8 EDICIN
BERNE Y LEVY, FISIOLOGA HUMANA

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