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INFORME DE SEMINARIO
CURSO: HISTOLOGIA I CICLO: III SEMESTRE ACADEMICO: 2016-1
UNIDAD: II
TITULO DE LA UNIDAD: TEJIDO CONECTIVO
TEMA: FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA
INTEGRANTES DEL GRUPO:
CODIGO

201510303
20131145
201510240
201510117
201510311
20122153
DOCENTES:

APELLIDOS Y NOMBRES

SANDOVAL CANDIA Niptali

FLORES GMEZ Rosario
TORRES VASQUEZ Stefannie
BARRETO CERVANTES Carlos
JULCA INGA Nelson
MEDINA PAYCO Kimberling

HARO VARAS Jos Ricardo

FECHA DE PRESENTACIN:

18/04/2016

PIMENTEL 2016

NOTA GRUPAL NOTA PERSONAL

FICHA DE EVALUACION DE SEMINARIOS

ASIGNATURA: HISTOLOGIA I

CICLO: III

TEMA: FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA FECHA:

SEMESTRE: 2016-1

UNIDAD

18-04-2016

COMPETENCIAS:
1: ...
2: ...
3: ..
INSTRUCCIONES:
1. El seminario se realiza al terminar la unidad didctica respectiva.
2. El docente genera experiencias de aprendizaje para que el alumno tenga la oportunidad de lograr la competencia
3. En el recuadro INTEGRANTES DEL GRUPO el nombre y cdigo de los integrantes del grupo. .
4. El recuadro ASPECTOS EVALUADOS contiene la ESCALA DEEVALUACIN con 4 niveles). La sumatoria se aplica
tanto a la nota del grupo y personal.
N
INTEGRANTES DEL GRUPO
CODIGO
ESCALA DE EVALUACION

1
2
3
4
5
6

ASPECTOS EVALUADOS
I
N
F
O
R
M
E

201510303
20131145
201510240
201510117

SANDOVAL CANDIA Niptali

FLORES GMEZ Rosario
TORRES VASQUEZ Stefannie
BARRETO CERVANTES Carlos
JULCA INGA Nelson
MEDINA PAYCO Kimberling

201510311

4
3
2
0

20122153
4

PONDERACION
3
2
0

1. La introduccin tiene objetivos precisos

2. El cuerpo sigue una secuencia lgica y coherente con el
tema
3. Desarrolla contenidos en forma suficiente

NOTA PERSONAL
Corresponde al N del alumno

4. Conclusiones coherentes con los objetivos

5. Bibliografa redactada segn normas de Vancouver

D
I
S
C
U
S
I
O
N

EXCELENTE
BUENO
REGULAR
DEFICIENTE

1. Demuestra dominio del tema

2. Planteamientos claros y precisos
3. Posee capacidad de sntesis
4. Respuestas a las preguntas son coherentes con el tema
5. Uso adecuado de los medios y materiales educativos
PUNTAJE

GRUPAL

INTRODUCCIN
La fibrosis pulmonar idioptica (FPI) es una enfermedad crnica y mortal que
se caracteriza por una disminucin progresiva de la funcin pulmonar. El
trmino fibrosis pulmonar hace referencia a la cicatrizacin del tejido pulmonar
y

es

la

causa

del

La fibrosis normalmente

agravamiento
se

asocia

de

la

con

un

disnea

(falta

de

aliento).

mal pronstico. El

trmino

idioptico se utiliza debido a que an se desconoce la causa de la fibrosis

pulmonar.
Normalmente la FPI afecta a adultos de entre 50 y 70 aos, en particular a
aquellos con antecedentes de tabaquismo, y en mayor nmero a los hombres
que a las mujeres.
La FPI pertenece a un gran grupo de ms de 200 enfermedades pulmonares
llamadas neumopatas intersticiales

un patrn histopatolgico caracterstico

conocido como neumona intersticial usual (NIU). Por lo tanto, la NIU es la

contrapartida patolgica de la FPI.
En 2011 se publicaron unas nuevas directrices para el diagnstico y tratamiento
de la FPI. El diagnstico de FPI requiere la exclusin de otras causas
habituales de NI y la presencia de un patrn radiolgico tpico que se identifica
mediante tomografa computarizada de alta resolucin (TCAR). En un entorno
clnico adecuado es posible realizar el diagnstico de la FPI basndose
nicamente en la TCAR, evitndose as la necesidad de realizar una biopsia
pulmonar quirrgica.

OBJETIVOS
Conocer la definicin y que produce la Fibrosis Pulmonar
Idioptica.
Saber lo que sucede a nivel histolgico en la zona donde se forma
la Fibrosis Pulmonar Idioptica.
Identificar las causas
y sntomas de la Fibrosis Pulmonar
Idioptica.
Reconocer el, el diagnstico y tratamiento de la Fibrosis Pulmonar
Idioptica.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA

Qu es fibrosis pulmonar idioptica?
La fibrosis pulmonar idioptica (FPI) se define como una neumona intersticial
fibrosante crnica, limitada al pulmn, es la ms comn de las neumonas
intersticiales idiopticas y, de hecho, la ms agresiva de todas las
enfermedades pulmonares intersticiales difusas.
La FPI se define como una enfermedad de etiologa desconocida, limitada a los
pulmones, que cursa con fibrosis progresiva y se caracteriza por una fisiologa
pulmonar restrictiva y alteraciones radiolgicas e histolgicas de neumona
intersticial usual (NIU).
En FPI, el tejido pulmonar se transforma en tejido cicatrizado. La cicatrizacin
avanza en los pulmones mientras la enfermedad progresa, haciendo la
respiracin ms dificultosa para la persona. Desafortunadamente la FPI es una
enfermedad que incapacita y puede ser fatal.

ETIOLOGA

La etiologa de la FPI no se conoce, aunque probablemente es debida al efecto

de diversos factores en sujetos con predisposicin gentica.
PATOGENIA
La mayora de las EPID tienen una patogenia similar. Las teoras aceptadas en
el pasado sostenan que, como consecuencia de la accin de un agente causal
(conocido o no), se producen lesiones a nivel del epitelio alveolar, activando las
clulas

inflamatorias

(macrfagos,

neutrfilos,

Esinofilos,

mastocitos,

linfocitos) y clulas parenquimatosas (fibroblastos, clulas epiteliales) que

secretan mediadores celulares (citocinas, radicales libres) que actan de
forma autocrina y/o paracrina entre s, dando lugar a inflamacin alveolar
crnica (alveolitis) y a la aparicin de fibrosis pulmonar. En el caso de la FPI los
estudios recientes consideran que la inflamacin constituye un fenmeno
secundario. Las nuevas teoras postulan que el acontecimiento principal en el
desarrollo de la FPI sera la lesin celular del epitelio alveolar, lo que
estimulara la proliferacin de fibroblastos y el desarrollo de la fibrosis. Esto
explicara en cierto modo la ineficacia de los tratamientos antiinflamatorios
basados en el uso de los corticosteroides. No todas las EPID conducen a la
fibrosis pulmonar, existen ciertos factores que modulan la evolucin de la
alveolitis hacia la fibrosis pulmonar. Entre ellos cabe destacar la naturaleza del
agente etiolgico, la integridad de la membrana basal del intersticio pulmonar,
la predisposicin gentica y factores hereditarios.
Qu produce la fibrosis pulmonar idioptica?
La causa de FPI es desconocida. En algunos pacientes la enfermedad es
gentica (usted hereda la enfermedad de sus padres). Factores ambientales
(particularmente la exposicin a ciertos tipos de polvo) pueden participar en la
aparicin. Lo que se sabe es que la FPI modifica la habilidad de los pulmones a
funcionar normalmente. Tpicamente, primero ocurre una cicatrizacin dbil de
los tejidos pulmonares, pero al paso de los aos, el tejido normal de los
pulmones se transforma en una cicatrizacin ms gruesa, lo cual dificulta la
respiracin y la oxigenacin del cuerpo. Aunque la causa principal de la FPI
este bajo investigacin, los siguientes son considerados factores de riesgo para
el desarrollo de la enfermedad:
Trabajar en lugares con polvo (particularmente polvo de asbesto, silicio,
madera o metal) al igual que gases o humos. Granjeros, peluqueros,

trabajadores del metal o de piedra aumentan el riesgo de desarrollar la

enfermedad debido a la exposicin de estos polvos.
La exposicin a radiacin o quimioterapia.
La presencia de alguna enfermedad del tejido conectivo, como lo es la artritis,
lupus o esclerosis sistmica.
Edad entre 40 y 70 (aproximadamente 2/3 de los pacientes son mayores de
60 en el momento del diagnstico).
Fumadores.
Sexo masculino (ms hombres son diagnosticados con la enfermedad que
mujeres). Aproximadamente 50,000 personas en los Estados Unidos tienen
FPI, y aproximadamente 15,000 nuevos casos se desarrollan cada ao.
FACTORES DE RIESGO:
Factores genticos
Las alteraciones genticas con ms relevancia clnica son: mutaciones en los
genes que mantienen la longitud de los telmeros (TERT, TERC), que son ms
frecuentes en las formas familiares, en la protena C del surfactante y en la
regin promotora de la mucina 5B (MUC5B). No existe ninguna prueba
gentica establecida para valorar la predisposicin a la FPI.
Factores ambientales
El tabaquismo (>20 paquetes/ao) y la exposicin al slice, al latn, al acero, al
plomo y al polvo de madera, las actividades laborales en ganadera y en
agricultura, y la construccin de casas de madera son considerados factores de
riesgo.
Reflujo gastroesofgico
Varios estudios han demostrado que el reflujo gastroesofgico (RGE) es un
factor de riesgo para la predisposicin y la progresin de la FPI.
Infecciones vricas
No existe evidencia suficiente para considerar que las infecciones vricas (virus
de la hepatitis C, herpes virus, adenovirus) sean factores etiolgicos de la FPI,
aunque su contribucin sigue siendo objeto de estudio.
Autoinmunidad
El posible origen autoinmune de la FPI se basa en que las manifestaciones
radiolgicas y/o histolgicas de la NIU se asocian a enfermedades del tejido
conectivo, aunque estas suelen cursar con histologa de neumona intersticial
no especfica.

Cules son los sntomas de la fibrosis pulmonar idioptica?

Los sntomas de la FPI usualmente se desarrollan gradualmente y pueden
pasar desapercibidos hasta que la enfermedad est bien establecida. Los
sntomas incluyen:
Tos seca.
Falta de aire, especialmente durante o despus del ejercicio.
Cansancio prolongado.
Prdida de peso.
Agrandamiento en forma de bulbo de las yemas de los dedos y uas (signo
llamado palillos de tambor) Los pacientes pueden llegar a desarrollar fallo
cardaco con edema de las piernas. La FPI afecta a cada persona diferente y la
enfermedad progresa en forma variable.

Cmo se diagnostica la fibrosis pulmonar idioptica?

Para empezar, su Mdico tomar una historia clnica completa para descartar
otras enfermedades relacionadas con los pulmones u otras causas mdicas.
Luego, le realizarn un examen fsico. El examen mdico no es suficientemente
especfico para realizar el diagnstico de FPI, pero puede ayudar en el
diagnstico a travs de identificar algunos signos relacionados. El Mdico
utilizar un estetoscopio para escuchar en su trax para determinar si sus
pulmones estn produciendo sonidos anormales al respirar.
El Mdico luego pedir uno o varias pruebas o procedimientos diagnsticos
que aparecen en la tabla.

Qu complicaciones pueden ocurrir?

Debido a que la cicatrizacin del tejido pulmonar produce la incapacidad para
llevar el oxgeno al cuerpo, se aplica estrs al lado derecho del corazn. Esto
puede llevar a producir presin elevada en los pulmones, una enfermedad
llamada hipertensin pulmonar. La FPI tambin est asociada a las siguientes
condiciones que son un serio riesgo para la vida:
Ataque cardaco.
Fallo respiratorio.
Derrame cerebral.
Cogulos en los pulmones (llamado embolia pulmonar).
Infecciones pulmonares.
Cncer pulmonar.

Pruebas diagnsticas para fibrosis pulmonar e idioptica

Estudios torcicos de imgenes:

Involucra tomar rayos-x o una tomografa de alta resolucin. Para descartar

otras enfermedades, permitir el diagnstico temprano, determinar la
extensin de a la enfermedad (cambios en la estructura bronquial, patrn
cicatrizal a lo largo del pulmn).

Radiografa torcica de un paciente con FPI. Observe los pequeos

campos pulmonares y el patrn perifrico de opacificacin
reticulonodular.

Imgenes tomogrficas computarizadas de alta resolucin del trax de

un paciente con FPI. Las caractersticas principales son de una amplia
reticulacin
con
panalizacin,
con
patrn
perifrico
y
predominantemente basal

Biopsia de pulmn:

Involucra tomar una pequea muestra de tejido pulmonar a travs de un

bronquioscopio o a travs de una pequea incisin a travs de las costillas
con un toracoscopio. Para examinar directamente el tejido pulmonar para
ayudar en el diagnstico de FPI, para medir la actividad de la enfermedad,
progreso y respuesta al tratamiento.

Pruebas de funcin pulmonar:

Implica utilizar un dispositivo para medir la capacidad respiratoria. Para

medir el grado de limitacin de la funcin pulmonar, monitorear el progreso
de la enfermedad.

Prueba de gases arteriales:

Implica medir los niveles de oxgeno en la sangre. Para determinar la

capacidad pulmonar para mover el oxgeno hacia fuera, a los tejidos
corporales.

Prueba de ejercicio:

Implica utilizar una banda sin fin o una bicicleta estacionaria. Para
determinar qu tan bien responden los pulmones y el corazn a la actividad
fsica.

Prueba histolgica:

De acuerdo con las directrices actualizadas en 2011, ante la ausencia de un

patrn tpico de NIU en la TCAR, se requiere una biopsia pulmonar
quirrgica especfica para confirmar el diagnstico.
Las muestras histolgicas para el diagnstico de la FPI deben tomarse al
menos de tres zonas diferentes y de un tamao suficiente para que el
patlogo pueda opinar sobre la arquitectura pulmonar subyacente. Las
biopsias pequeas, tales como las obtenidas mediante biopsia pulmonar
transbronquial (realizadas durante una broncoscopia), normalmente no
tienen el tamao suficiente para lograr este propsito. Por ello, normalmente
se
necesitan
biopsias
mayores,
obtenidas
quirrgicamente,
mediante toracotomao toracoscopia.
Normalmente, el tejido pulmonar de las personas afectadas por FPI muestra
un patrn histopatolgico de NIU caracterstico y, por ello, es la
contrapartida patolgica de la FPI. Aunque a menudo un diagnstico
patolgico de NIU se corresponde con un diagnstico clnico de FPI, en
otras enfermedades y fibrosis de origen conocido (enfermedades
reumticas, por ejemplo), tambin puede apreciarse un patrn histolgico
de NIU. Existen cuatro caractersticas clave de la NIU, incluida la fibrosis
intersticial en un patrn parcheado, la cicatrizacin intersticial, los cambios
por panalizacin y los focos de fibroblastos.
Los focos de fibroblastos son acumulaciones densas de miofibroblastos y
tejido cicatricial, que, junto con la panalizacin, son los hallazgos
patolgicos principales que permiten un diagnstico de NIU.

Microfotografa del aspecto histopatolgico de la neumona intersticial usual. El aumento de

alta resolucin (a la derecha) muestra un foco de proliferacin de fibroblastos, cercana a un
rea de fibrosis dentro del cual puede observarse un infiltrado, leve y no especfico, de
clulas inflamatorias crnicas. En el espacio subpleural, puede reconocerse un aspecto
tpico de panal.

Otras pruebas de laboratorio:

Examen de orina, hematologa con recuento diferencial, urea srica,

electrolitos, niveles de creatinina, pruebas de funcin heptica, pruebas de
anticuerpos. Para descartar otras enfermedades, monitoreo de los cambios
en las funciones corporales a travs del tiempo.
Cmo se trata la fibrosis pulmonar idioptica?
No hay cura para la FPI. El dao causado por la cicatrizacin pulmonar no
puede ser revertido. Los tratamientos estn dirigidos a reducir los sntomas y a
disminuir o detener el progreso de la enfermedad. Los tratamientos
farmacolgicos actuales incluyen:
Esteroides. La terapia corticoesteroidea, tal como prednisona, es la ms
comnmente recetada en el tratamiento inicial de la FPI. Debe verse, de
cualquier forma, que no se ha demostrado que los corticoesteroides prolonguen
el tiempo de vida ni mejoren la funcin pulmonar.
Citotxicos. The American Thoracic Society recientemente recomend el uso
de un agente citotxico (por ejemplo, azatioprina o ciclofosfamida) como terapia
inicial para ser utilizado conjuntamente con un esteroide. Desafortunadamente,
de los tratamientos actuales solamente benefician a algunos pacientes -estos

medicamentos pueden no ser del todo efectivos en la mayora de los pacientes

y el dao al pulmn continuar. Estas drogas tambin se asocian con efectos
secundarios algunos menores y otros ms serios. Su doctor pedir un anlisis
de sangre de vez en cuando para supervisar el desarrollo de efectos
secundarios. Otros tratamientos mdico quirrgicos. Adems de tratamientos
con medicamentos, usted puede necesitar suplementacin de oxgeno, a partir
de un cilindro porttil de oxgeno, para ayudarle a su respiracin. La ciruga del
trasplante de pulmn puede ser una opcin en algunos pacientes. Este
procedimiento es una opcin a considerar en pacientes con menos de 65 aos
de edad en que enfermedad no ha respondido a los tratamientos mdicos.
Nuevos medicamentos bajo investigacin. A pesar de lo decepcionante de las
terapias actuales, algunos nuevos tratamientos bajo investigacin pueden ser
prometedores.
Antifibroticos. Estos agentes prometedores apuntan a retardar el progreso
de la enfermedad. Los ensayos clnicos en seres humanos ya estn en marcha.
Citoquinas. Interfern gamma. Los resultados preliminares de un ensayo
clnico en seres humanos han demostrado una mejora en la supervivencia en
los pacientes con FPI y una mejora leve a moderada de la funcin pulmonar,
pero son necesarios estudios adicionales.
Cun a menudo debo visitar a mi doctor?
Su Mdico trabajar con usted para ayudarle a mantener la mejor calidad de
vida posible. Su primera visita probablemente sea en la clnica de su doctor.
Ocasionalmente, puede necesitar ir al hospital para pruebas y tratamientos.
Puede ser necesario visitar a su Mdico de 1 a 4 veces al mes. Esta
informacin es proporcionada por la Cleveland Clinic y no est diseada para
substituir el consejo mdico de su doctor o proveedor de cuidados mdicos.
Por favor consulte con su proveedor de cuidados mdicos para consejera
sobre una condicin mdica especfica

CONCLUSIONES

La fibrosis pulmonar idioptica (FPI) se define como una neumona

intersticial fibrosante crnica, limitada al pulmn.
La fibrosis pulmonar idioptica produce que el tejido pulmonar se
transforme en tejido cicatrizado. La cicatrizacin avanza en los pulmones
mientras la enfermedad progresa, haciendo la respiracin ms
dificultosa para la persona.

El acontecimiento principal en el desarrollo de la FPI sera la lesin

celular del epitelio alveolar, lo que estimulara la proliferacin de
fibroblastos y el desarrollo de la fibrosis.

La causa de FPI es desconocida. Los sntomas de la FPI usualmente se

desarrollan gradualmente y pueden pasar desapercibidos hasta que la
enfermedad est bien establecida. Los sntomas incluyen: Tos seca, falta
de aire, cansancio prolongado, prdida de peso, agrandamiento en
forma de bulbo de las yemas de los dedos y uas.

El Mdico utilizar un estetoscopio para escuchar en su trax para

determinar si sus pulmones estn produciendo sonidos anormales al
respirar. El Mdico luego pedir uno o varias pruebas o procedimiento
diagnsticos que aparecen en la tabla.
La fibrosis pulmonar idioptica no tiene cura. El dao causado por la
cicatrizacin pulmonar no puede ser revertido. Los tratamientos estn
dirigidos a reducir los sntomas y a disminuir o detener el progreso de la
enfermedad.

BIBLIOGRAFA
Dohi M,Hasegawa T,Yamamoto K,et al. Factor de crecimiento de hepatocitos
atena la acumulacin de colgeno en un modelo murino de fibrosis pulmonar.
Am J Respir Crit Care Med, 162 (2000), pp. 2302-7
Meyer A,Buhl R,Magnussen H.El efecto de la N-acetilcistena oral sobre los
niveles de glutatin de pulmn en la fibrosis pulmonar idioptica.Eur Respir J, 7
(1994), pp. 431-6
.