You are on page 1of 10

COLEGIUL NATIONAL TRAIAN

LALESCURESITA

Defect septal ventricular

UNGUREANU ALEXANDRA
III B

Definiie
Defectul septal ventricular reprezinta un defect de structura, o discontinuitate la nivelul septului
ventricular, unica sau multipla, de marime i forma variabila, care permite o comunicare libera
ntre cei doi ventriculi; este cea mai frecventa malformaie cardiaca congenitala.
Anatomie
DSV pot fi unice sau multiple fiind clasificate n funcie de localizarea lor n septul ventricular n:
perimembranos, perimembranos de intrare, perimembranos cu extindere n exterior,
intermuscular, trabecular i subarterial.
Fiziopatologie
Mrimea defectului i rezistena vascular pulmonar determin hemodinamica afeciunii; cu ct
defectul este mai mare i rezistenele vasculare pulmonare mai sczute, cu att untul stngdrept este mai mare i diminu proporional cu creterea rezistenelor vasculare pulmonare.
Imediat dup natere untul este mic chiar n prezena unui defect moderat sau larg, iar cu
scderea rezistenelor vasculare pulmonare untul crete.Volumul untului este determinat de
mrimea defectului i de diferena de presiune sistolic ntre cei doi ventriculi. n cazul
defectelor largi se dezvolt n timp boala vascular pulmonar obstructiv, cu ameliorarea
pasager a simptomatologiei prin reducerea suprancrcrii de volum. Leziunile vasculare

pulmonare ireversibile devin factorul determinant al evoluiei bolii, nchiderea defectului n


aceast etap evolutiv este contraindicat, fiind fatal.

Simptomatologie
Majoritatea cazurilor de defect septal interventricular sunt descoperite in primele saptamani de la
nastere datorita suflului intens produs de curgerea turbulenta a sangelui prin defect si detectat de
catre medic la auscultatia copilului. Aparitia simptomelor este determinata de dimensiunea si
localizarea defectului.
Defectele mici nu produc simptome si, deseori, se inchid spontan in primii ani de viata.. Dupa varsta
de 4 ani inchiderea spontana este neobisnuita, dar daca defectul este mic, acesta nu produce
simptome si pacientul nu are nevoie decat de controale medicale periodice.
Pacientii cu defect septal interventricular mare sau mediu pot prezenta simptome in primele
saptamani de la nastere sau mai tarziu, daca nu au fost tratati. Sugarii prezinta accelerarea
respiratiei, transpiratii, tahicardie in timpul alaptarii si incetinirea cresterii in greutate si a dezvoltarii
fizice si, uneori, hepatomegalie.

Diagnosticul pozitiv se pune pe baza datelor clinice si a examenelor paraclinice.

Examen clinic
Tablou clinic
Sugarii cu defecte septale ventriculare mici (estimativ reprezint aproximativ 75% din totalul
bolnavilor cu defect septal ventricular) sunt asimptomatici. Suflul este rar perceput la natere

datorit hipertensiunii pulmonare, normal la aceast vrst; cu regresia ei devine audibil dup
cteva zile, fiind depistat la un examen de rutin. Pacienii cu defect septal ventricular restrictiv
sunt asimptomatici.
n defectele septale ventriculare de dimensiuni medii, pacienii de obicei sunt asimptomatici,
foarte rar prezint insuficien cardiac congestiv i/sau infecii recurente ale cilor aeriene
superioare.
Tabloul clinic al defectelor septale ventriculare de dimensiuni mari este dominat de
insuficiena cardiac congestiv dup vrsta de 2-3 luni, retard n dezvoltarea taturo- ponderal,
pneumonii repetate. n cazul unui unt semnificativ semnele insuficienei cardiace congestive sunt
evidente la vrsta de 2-3 luni: tahipnee, dispnee, dificulti de alimentare, deficit ponderal.
Adesea o infecie respiratorie precipit spitalizarea i depistarea afeciunii.
Tabloul stetacustic este influenat de mrimea defectului i amplitudinea untului. n defectele
mici sau moderate, cu gradient de presiune semnificativ prin defect, secundar acestuia, rezult un
suflu pansistolic dur (gradul 5/6) nsoit de freamt cu maxim intensitate n spaiul 3-4
intercostal, parasternal stng; debutul precoce al suflului diminu intensitatea zgomotului 1, iar
zgomotul 2 este normal. n defectele septale ventriculare largi, nerestrictive, cu zomote
precordiale hiperdinamice, absena gradientului de presiune prin defect diminu intensitatea
suflului sistolic, suflu este nensoit de freamt de asemnea se percepe un suflu diastolic secundar
stenozei mitrale relative, prin fluxul crescut transmitral i zgomotul 2 este accentuat.

Examene paraclinice

Electrocardiografie

n defectele septale ventriculare mici (restrictive): electrocardiograma este normal; n defectul


septal ventricular mediu: hipertrofie ventricular stng, cu semne de suprancrcare de volum i
dilatarea atriului stng; n defectul septal ventricular larg: hipertrofie biventricular i atrial
dreapt. n sindromul Eisenmenger predomin hipertrofia ventricular dreapt

Radiografie toracic

Suprancrcarea de volum secundar untului stng-drept produce dilatarea compartimentelor


cardiace. n evaluarea untului este important att evaluarea cardiomegaliei -prin calcularea
indicelui cardiotoracic, ct i a vascularizaiei pulmonare.

Ecocardiografia

Ecocardiografia bidimensional completat cu examinarea Doppler are rol diagnostic n toate


cazurile, identificnd detaliile morfologice i leziunile asociate, fiind util n evaluarea untului,
oferind informaii despre presiunea pulmonar i cea din ventriculul drept, precum i diferena
presional ntre cei doi ventriculi. Dimensiunile atriului stng i ale ventriculului stng sunt date
importante n evaluarea magnitudinii untului. n cazurile necomplicate decizia terapiei
chirurgicale se poate baza exclusiv pe aceast metod de diagnostic.

Rezonana magnetic (RMN) ofer imagini anatomice relevante, de mare acuratee, dar
rar se recurge la aceste investigaii.

Cateterismul cardiac n scop diagnostic adesea nu este necesar, ecocardiografia oferind date
diagnostice complexe. n cazul pacienilor cu defect septal ventricular de dimensiuni mari este
util n stabilirea gradului hipertensiunii arteriale pulmonare i n cuantificarea rezistenei
vasculare pulmonare.

Diagnostic diferential

Stenoza aortica, subaortic

Stenoza pulmonara, infundibular

Defect septal interventricular muscular

Tratament:
Defectele septale ventriculare mici sunt bine tolerate, pacienii sunt asimptomatici, iar
prognosticul este bun. Nu necesit tratament medicamentos sau chirurgical. Profilaxia
endocarditei bacteriene este obligatorie. n cazul bolnavilor cu defect septal ventricular moderat
sau larg care dezvolt simptomatologia insuficienei cardiace congestive se indic instituirea
tratamentului medicamentos: depletiv cu Furosemid doza 1-3mg/kg/zi n 2-3 prize,
asociereaSpironolactonei este util n prevenirea hipopotasemiei, doza 2-3mg/kg/zi.
Reducerea postsarcinii cu inhibitori ai enzimei de conversie: Enalapril doza 0,1mg/kg/24 ore n
dou prize cu creterea gradat la 0,5mg/kg/zi sau Captopril doza 0,5-1-2mg/kg/zi.Defectele
septale ventriculare membranoase (15 %) au tendina de a se micora i chiar nchide spontan prin
implicarea esutului cuspei septale tricuspidiene, realiznd un anevrism care acoper defectul.
Defectele septale ventriculare musculare se micoreaz i se pot nchide spontan, ntr-un procent
de aproximativ 50%, n special cele mici i multiple, dar chiar i cele largi aflate n proximitatea
bandei moderatoare, prin hipertrofia benzilor musculare.Defectele septale ventriculare de
intrare, cu malaliniere tipic i cele subpulmonare sunt largi i nu au tendina de a se micora.n
cazul prezenei semnelor de hipertensiune pulmonar la sugarii peste vrsta de 6 luni se

recomand terapie chirurgical de urgen. Practic toi copii cu defecte septale ventriculare cu
semne de boal vascular pulmonar au indicaie de nchidere chirurgical n primul an de via.

Conduita terapeutica
TRATAMENTUL defectului septal interventricular este chirurgical, de inchidere. De acest tratament
beneficiaza defectele mari care produc fenomene de insuficienta cardiac necontrolata terapeutic in
primele luni de viata si defectele mari si medii care nu au tendinta de micsorare sau inchidere dupa
o urmarire in primii 4-5 ani de viata.
Mai nou, inchiderea unor forme de defect septal interventricular se poate face nechirurgical, cu
dispositive implantate percutan printr-o tehnica de cateterism cardiac.
Indicaii ale coreciei chirurgicale:
In cazul defectului septal ventricular mic, restrictiv, n absena insuficienei aortice nu are
indicaie de corecie chirurgical; este foarte important profilaxia endocarditei
In cazul defectului septal ventricular de dimensiuni medii: corecie chirurgical recomandat dup
vrsta de 1-2 ani;
In cazul defectului septal ventricular larg: corecie chirurgical pn la vrsta de 6 luni;
In cazul defectului septal ventricular cu insuficien aortic: indiferent de mrimea defectului
septal ventricular, corecia chirurgical (nchiderea defectului i/sau valvuloplastie aortic) la
debutul (sau la agravarea) insuficienei aortice.
Tratamentul paleativ- (banding de arter pulmonar) se indic n urmtoarele cazuri:

defecte septale ventriculare musculare, multiple sub vrsta de 6 luni, mai ales cnd
necesit ventriculotomie stng;

defect septal ventricular asociat cu coarctaie de aort sau arc aortic ntrerupt;

defect septal ventricular asociat cu alte anomalii congenitale noncardiace (omfalocel,


atrezie esofagian, hernie diafragmatic);

infecii respiratorii acute, necontrolabile datorit insuficienei cardiace severe, care fac imposibil
bypass-ul cardiopulmonar nchiderea intervenional a defectelor septale ventriculare este o
procedur relativ recent.Profilaxia endocarditei indicat n toate cazurile.

Evolutie si prognostic
Complicaii poteniale ale corectiei chirurgicale a defectului septal ventricular (DSV) includ
infecie, hemoragie postoperatorie care necesit reinterventie chirurgicala de urgenta, afectare
valvular (tricuspid, pulmonara sau aortic), hipertensiune pulmonar cu debitul cardiac slab,
bloc cardiac AV, DSV rezidual cu unt de la stnga la dreapta cu risc crescut de deces
postoperator.
Bloc cardiac AV permanent care apare la 1% sau mai puin din copii supusi interventiei de
reconstructie a DSV . Blocurile AV tranzitorii sunt tratate cu stimularea cardiac temporar. Cnd
conducere AV nu e reversibila (n <1% din pacienii din cele mai bune centre), este nevoie de un
stimulator cardiac permanent.
Rezultatele pe termen lung ale reconstructiei defectului septal ventricular (DSV) sunt favorabile.
n absena unei boli vasculare pulmonare, copiii care sufer repara ii DSV n primii 1-2 ani de viata
sunt considerate vindecati i demonstreaza dezvoltare fizic adecvata (cre tere i cre terea n
greutate), precum i funcie ventricular normal, pe termen lung. Cei mai multi supravietuitori
pe termen lung, sunt asimptomatici i duce o viata normala.
Vasoactive inotrop score(VIS) dupa o interventie chirurgicala poate fi util ca un predictor de
rezultate. Un studiu prospectiv de 70 de copii care au suferit interventii chirurgicale
cardiotoracice a constatat c un scor VIS crescut este asociat cu o nevoie mai mare de ventila ie,
precum i recuperare in sectia de terapie intensiva si prelungirea totala a timpului de spitalizare.
Tolerana la efort poate fi diminuat. Dac insuficien cardiac congestiv i cardiomegalie sunt
bine stabilite i reparaii a fost realizat trziu n via , simptome postoperatorii, inclusiv
intoleranta exerciiu, sunt mai frecvente. Moartea prematura trziu este rara (<2,5%) la pacien ii
cu rezisten vascular pulmonar preoperatorii sczut. Pacienii cu boal vascular pulmonar
preoperatorii poate dezvolta hipertensiune pulmonar sever, pune via a n pericol.
Complicatiile defectului septal ventricular sunt:
Infectii respiratorii frecvente
Insuficienta cardiaca
Endocardita infectioasa datorata unor bacterii care intra in circulatia sangvina si colonizeaza
interiorul inimii, frecvent partea dinspre ventriculul drept a defectului de sept
Accident vascular cerebral
Aritmii
Sindromul Eisenmenger - aparitia acestuia contraindica interventia de inchidere a defectului
Inchidere a DSA se poate realiza fie interventional, prin plasarea unui dispozitiv tip umbreluta la
nivelul DSA, care inchide comunicarea anormala dintre cele doua atrii, cele mai bune rezultate
obtinandu-se in cazul DSA de tip ostium secundum situate central la nivelul septului care separa
atriile, fie chirurgical pentru cazurile de DSA ce nu se preteaza inchiderii cu dispozitiv.

Inchiderea DSV se poate efectua prin interventie chirurgicala sub circulatie extracorporala cu
suturarea marginilor defectului septal sau cu implantarea unui petic de material sintetic sau
interventional cu inserarea un dispozitiv tip umbreluta care acopera defectul. Nu toate tipurile de
defect septal ventricular se pot inchide prin aceasta metoda care are cel mai mare succes in cazul
defectelor septale ventriculare de tip muscular situate la distanta de valva tricuspida sau aortica.

Indicatii
Unele malformatii cardiace simple se pot inchide spontan (DSA ostium secundum mic, DSV tip
muscular mic). Insa majoritatea defectelor necesita inchidere interventionala sau chirurgicala
inaintea dezvoltarii sindromului Eisenmenger.
Inchiderea DSA este recomandata in prezenta simptomelor, a persistentei unui sunt stanga dreapta
inainte de dezvoltarea unei hipertensiuni pulmonare fixe, in prezenta dilatarii ventriculului drept,
aparitia unor accidente vasculare arteriale datorita trecerii unui cheag de sange prin DSA in circulatia
sistemica.

Inchiderea DSV se recomanda in urmatoarele cazurile de semne de


supraincarcare de volum sau functie scazuta a ventriculului stang, DSV cu
hipertensiune pulmonara nu foarte evoluata sau/si care raspunde la
tratamentul specific sau la testare cu substante vasodilatatoare si la pacientii
cu antecedente de enfocardita infectioasa. DSV-urile mici, fara afectare
hemodinamica nu se vor inchide.
Dupa cum spuneam, procedura interventionala de inchidere a defectelor nu
se poate efectua in cazul tuturor defectelor. Nu se va efectua daca exista alte
malformatii cardiace care necesita interventie chirurgicala, daca amplasarea
umbrelutie afecteaza functia sau structura formatiunilor din jur (valve,
aorta), daca defectul este pra mare sau daca venele prin care se avanseaza
cateterele sunt prea mici.
Procedura
Procedura se realizeaza printr-o tehnica oarecum similara angiografiei.
Se efectueaza sub anestezie generala. Astfel, dupa anestezie, medicul va
efectua o incizie de mici dimensiuni la nivel inghinal. Prin aceasta incizie,
medicul va introduce un tub subtire, ingust si prin aceasta se va introduce un
cateter pe care il va avansa prin vene pana la nivelul inimii. In
continuare, medicul va introduce de-a lungul cateterului dispozitivul de tip
umbreluta (in acest moment dispozitivul este pliat) pe care il va avansa pana

in dreptul defectului. Odata in pozitia dorita (pozitia corecta este controlata


atat prin imagini radiologice cat si prin imagini de ecografie
transesofagiana), umbreluta care prezinta doua componente asemanatoare
unor discuri atasate in portiunea centrala se va deschide si va obstrua
defectul. Initial, acest device va fi mentinut la nivelul defectului datorita
diferentelor de presiune intre cavitatile stangi si drepte pentru ca, in timp, sa
fie incorporat la nivelul septului interatrial. Astfel, imediat postprocedural pot
persista mici defecte la marginea discurilor dar care vor disparea treptat.
Riscuri
Complicatiile sunt rare si riscul de complicatii e scazut printr-o pregatire
corespunzatoare si o supraveghere permanenta a pacientului.
reactii alergice la substantele administrate
reactii la anestezice
fistule arteriovenoase la nivelul punctiei vasculare
mici sangerari la nivelul punctiei vasculare
febra
cefalee, migrena
infectie
embolie gazoasa
aritmie cardiaca
extrem de rar perforatie cardiaca si tamponada cardiaca (prin perforarea
peretelui cardiac si sangerare in sacul pericardic care comprima din exterior
astfel muschiul cardiac
embolizare sau migrare a umbrelutiei
eroziune a muschiului cardiac la contactul cu proteza
accidenta vascular cerebral
hemoliza

Pre Operator
Consultatia preoperatorie va stabili daca inchiderea defectului se poate face
pe cale percutana sau exista o indicatie de inchidere chirurgicala a
defectului. Examenul clinic si ecocardiografia efectuate in timpul consultatiei
sunt elementele cheie care ajuta la luarea unei decizii.
Inainte de interventie, medicul cardiolog interventionist trebuie prevenit
asupra antecedentelor de alergie. Se efectueaza de asemenea un examen
sangvin pentru verificarea coagularii, nivelului hemoglobninei, functiei
renale.
Internarea se face in ziua premergatoare interventiei si in dimineata
interventiei pacientul trebuie sa ramana a jeun.
Post Operator
Datorita caracterului noninvaziv al procedurii, recuperarea postprocedurala
este in general rapida. Majoritatea pacientilor pot parasi spitalul urmatoarea
zi. Vi se vor da indicatii privind recuperarea si tratamentul care trebuie urmat
post procedural. Un tratament cu aspirina este necesar in primele 6 luni post
interventie pentru a preveni formarea de cheaguri de sange la nivelul
umbrelutei. Dupa aceste 6 luni se considera ca umbreluta a fost incorporata
complet in sept prin formatea de tesut epitelial si riscul de formare a
cheagului dispare. De asemenea in primele sase luni este necesara preventia
endocardite infectioase prin tratament antibiotic (doza unica de amoxicilina,
ampicilina sau clindamicina in cazul alergiei la penicilina) inaintea
interventiilor stomatologice cu risc de translocare a microbilor in sange.