GENES

FAMILIA MSX (Muscle segment

homeobox)

MSX1:
Est presente en la capa
submesenquimal que marca los precursores
embrionarios de las clulas de los incisivos en
el rea de los mismos.

MSX2:
Relevado por una mutacin en el
MSX2, causando craneosinostosis tipo
Bolton en humanos.
Se caracteriza por la fusin prematura de
los huesos del crneo y deformidades de
los huesos orofaciales. Su funcin es
requerida para la morfognesis normal del
crneo y de las suturas.

FAMILIA DLX (Distal less homeobox)

Desempean funciones importantes en los

procesos de establecimiento del patrn
corporal (en especial los esbozos de los
miembros) en embriones en fases tempranas.
Actan en parejas.
Estn implicados en el desarrollo de los
miembros.
Intervienen en la morfognesis de los
maxilares y del odo interno.

DLX1 y 2:

Participan en la determinacin de la forma

de premolares y molares.

DLX3:

Son importantemente expresados en el

primario mandibular 9.

DLX4:
Est

implicado en la regulacin de
interacciones epiteliales- mesenquimticas de
la clula en tejidos finos embrionarios.

DLX5:
La

expresin de este gen se produce slo

desde la copia recibida de la madre.
Participa importantemente en trastornos
neurolgicos.
Est involucrado en la patognesis del
sndrome de Rett.
Regula la produccin de enzimas que
sintetizan cido gama.

DLX6:
Codifica

una protena llamada MPCP2, la cual

se une al DNA y tiene la funcin de silenciar
otros genes.

FAMILIA PAX
Genes

implicados en el desarrollo de los

mamferos.
Contienen un dominio paired de 128
aminocidos que se unen al ADN.
Desempean varias funciones relevantes en
los rganos de los sentidos y en el sistema
nervioso en desarrollo.
Fuera del SN participan en procesos de
diferenciacin celular que implican transiciones
epitelio-mesenquimatosas.

PAX1:
Se

encuentra expresado en esclerotoma,

mesnquima perivertebral y en el timo.
Transcribe 440 aminocidos de protenas de 4
axones.

PAX9:
Asociado

con rganos desarrollados del

esqueleto, particularmente los dientes.
Transcribe 1 protena, 341 aminocidos de 4
axones.

FGF (Factor de crecimiento

fibroblstico)
Estimula

la proliferacin de fibroblastos, clulas

endoteliales, musculares lisas, glndulas
suprarrenales y prstata.
Constituye una familia de 10 miembros, cada
uno de ellos con funciones distintivas.
Se asocian de forma estrecha a la matriz
extracelular y tienen que unirse a sulfato que
heparn para activar sus receptores.

MIEMBROS DE LA FAMILIA FGF

FGF

SISTEMA EN DESARROLLO

Estimulacin de la proliferacin de
FGF-1 queratinocitos.
Induccin hepticainicial.
Estimulacin de la proliferacin de
queratinocitos.
Induccin del crecimiento piloso.
Cresta ectodrmica apical en el crecimiento de
FGF-2 los miembros.
Estimula la proliferacin del mesnquima de
los maxilares.
Induccin heptica temprana.
Induccin de los tbulos renales.

FGF
FGF-3

SISTEMA EN DESARROLLO
Formacin del odo interno.

Mantenimiento de la actividad mittica en el

trofoblasto.
Cresta ectodrmica apical en el crecimiento de
FGF-4 los miembros.
Esbozo del esmalte en los dientes en desarrollo.
Estimula la proliferacin del mesnquima de los
maxilares.
FGF-5

Estimula la formacin de la placoda

ectodrmica.

Organizador stmico, patrn del mesencfalo.

FGF-8
Cresta ectodrmica apical en el crecimiento de
los miembros.
Induccin temprana de los dientes.

FGF

SISTEMA EN DESARROLLO

FGF-8

Desde la cresta neural anterior, regula el

desarrollo de las vesculas pticas y del telencfalo.
Estimula la proliferacin del mesnquima de los
maxilares.
Estimula la proliferacin del mesnquima de la
cresta neural en la regin frontonasal.
Induccin de las papilas filiformes de la lengua.
Induccin heptica temprana.
Crecimiento del tubrculo genital.

FGF-10

Induccin de los miembros.

Morfognesis de ramificacin en el pulmn en
desarrollo.
Induccin de la prstata.
Crecimiento del tubrculo genital.

EGF (Factor de crecimiento epitelial)

Estimula

la proliferacin de derivados
ectodrmicos y endodrmicos, adems de
fibroblastos, condrocitos y osteoblastos.

TGF (Factor de crecimiento de

transformacin )
Constituido

por un elevado nmero de

molculas (hasta 30), las cuales desempean
una amplia variedad de funciones durante la
embriognesis y la vida postnatal.
Participa en la induccin mesodrmica, en la
proliferacin de mioblastos, infiltracin de la
gelatina cardiaca por clulas endoteliales
auriculoventriculares.

 Algunos

miembros de esta familia son:

Activina:

Proliferacin de clulas de la
granulosa e induccin mesodrmica.
Inhibina: Inhibicin de la secrecin de
gonadotropinas por la hipfisis.
Sustancia de inhibicin mulleriana: Regresin
de los conductos paramesonfricos.
Decapenpljico: Sealizacin para el
desarrollo de los miembros.
Vgl: Induccin del mesodermo y la lnea
primitiva.
.

Nodal:

Formacin del mesodermo y de la

lnea primitiva, fijacin axial izquierdaderecha.
De BMP-I a BMP-9: Induccin de la placa
neural, diferenciacin esqueltica, entre otras
Factor neurotrfico derivado de la lnea de
clulas gliales: Induccin del crecimiento del
esbozo ureteral, colonizacin neural del
intestino.
Lefty: Determinacin de la asimetra corporal.

BMPs (Protenas morfogenticas de

hueso)
Son

factores de crecimiento pertenecientes a la

familia TGF.
Interactan con receptores especficos
localizados en la superficie celular, conocidos
como BMPRs, lo que provoca una transduccin
de la seal que provoca la movilidad de las
protenas.
Las rutas de movilizacin donde participan
BMPs y BMPRs son importantes para el
corazn y el SNC.
Participa en el desarrollo postnatal del hueso.

VEGF (Factor de crecimiento de

endotelio vascular)
Pertenece

a un grupo de protenas
relacionadas estructuralmente, que actan
como uniones de la familia de receptores de
VEGF.
Ejerce sus efectos sobre el desarrollo de
nuevos vasos sanguneos y la supervivencia
de los vasos inmaduros.
Al unirse 2 receptores de tirosina-quinasa,
relacionadas con VEGFr1 y VEGFr2, son
expresados en clulas endoteliales de la pared
vascular.

TENASCINA
Glicoprotena

de la matriz extracelular que se

encuentra asociada a la embriognesis en
procesos de osteognesis, anglognesis,
condrognesis y desarrollo neural.
Participa en la remodelacin y reparacin de
tejidos y en el desarrollo de tumores.
A nivel dental, se encuentra se encuentra
expresado durante la odontognesis en el
tejido pulpar y periodontal durante el resto de
la vida del diente.

 Es

secretada por fibroblastos, clulas

mesenquimatosas y clulas gliales del SNC.
Durante la embriognesis rodea a los rganos
en desarrollo como la glndula mamaria; de los
dientes a la pulpa y a la predentina; riones,
cartlago y SN. En el tejido adulto se contina
al pericondrio, periostio, ligamentos, tendones
y uniones del tejido muscular liso.

TUFTELINA
Es

considerada como la responsable de la

amelognesis imperfecta autosmica.
Las protenas de la tuftelina se expresan por
clulas del rgano interno del esmalte y
segregadas en la matriz extracelular del
esmalte en formacin.
Posee un dominio enriquecido en residuos
acdicos y un dominio de autoorganizacin.
En la etapa secretora, est constituida por 90%
de amelogeninas y 10% de protenas no
amelogeninas.
Consiste en protenas para la completa
mineralizacin del diente.