AMIR Dermatología

ISBN DE LA OBRA
ISBN-13: 978-84-611-2176-2
DERMATOLOGA (3 edicin)
ISBN-13: 978-84-612-6336-3
DEPSITO LEGAL
M-39966-2006
ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR)
www.academiamir.com
info@academiamir.com
MAQUETACIN E ILUSTRACIONES
Iceberg Visual
IMPRESIN
Grafinter, S.L.
La proteccin de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccional
de la publicacin como al diseo, ilustraciones y fotografas de la misma, por lo
que queda prohibida su reproduccin total o parcial sin el permiso del propietario
de los derechos de autor.
D e r m a t o l o g a
A U T O R E S
DERMATOLOGA
Direccin editorial
BORJA RUIZ MATEOS
JAIME CAMPOS PAVN
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO
ADA SUAREZ BARRIENTOS
SCAR CANO VALDERRAMA
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid

Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
Autores principales
MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ
INMACULADA GARCA CANO
BORJA RUIZ MATEOS
LAIA CANAL DE LA IGLESIA
CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ
ROCO CASADO PICN
Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid

Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona
Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid
Relacin de autores
ADA SUREZ BARRIENTOS
ALBERTO TOUZA FERNNDEZ
ALFONSO JURADO ROMN
ALICIA JULVE SAN MARTN
ALONSO BAU GONZLEZ
LVARO GONZLEZ ROCAFORT
ANA DELGADO LAGUNA
ANA GMEZ ZAMORA
ANA MARA VALVERDE VILLAR
BORJA VARGAS ROJO
CARMEN VERA BELLA
CLARA MARCUELLO FONCILLAS
CRISTIAN IBORRA CUEVAS
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ
DAVID BERNAL BELLO
DAVID BUENO SNCHEZ
EDUARDO FORCADA MELERO
ELISEO VA GALVN
ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO
ESTELA LORENZO HERNANDO
FERNANDO CARCELLER LECHN
FERNANDO MORA MNGUEZ
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL
GONZALO BARTOLOM GARCA
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ
JAIME CAMPOS PAVN
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO
JORGE ADEVA ALFONSO
JORGE ASO VIZN
JOS MANUEL GONZLEZ LEITE
JOS MANUEL MARTNEZ DIEZ
JUAN JOS GONZLEZ FERRER
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS
JUAN PEDRO ABAD MONTES
KAZUHIRO TAJIMA POZO
(11)
(14)
(10)
(10)
(14)
(11)
(10)
(19)
(19)
(5)
(19)
(11)
(19)
(2)
(15)
(19)
(10)
(11)
(11)
(10)
(7)
(6)
(22)
(18)
(1)
(10)
(16)
(18)
(10)
(18)
(19)
(11)
(14)
(18)
(11)
LUIS BUZN MARTN

LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ
MANUEL GMEZ SERRANO
MANUEL GONZLEZ LEYTE
MANUEL LEOPOLDO RODADO
MARCO SALES SANZ
MARA ASENJO MARTNEZ
MARA DEL PILAR ANTN MARTIN
MARA LUISA GANDA GONZLEZ
MARA MOLINA VILLAR
MARA TERESA RIVES FERREIRO
MARA TERESA TRUCHUELO DEZ
MARTA MORADO ARIAS
MERCEDES SERRANO GUMIMARE
MIRIAM ESTBANEZ MUOZ
MONCEF BELAOUCHI
OLGA NIETO VELASCO
SCAR CANO VALDERRAMA
PABLO DVILA GONZLEZ
PABLO SOLS MUOZ
PALOMA IGLESIAS BOLAOS
PATRICIO GONZLEZ PIZARRO
PAULA MARTNEZ SANTOS
RICARDO SALGADO ARANDA
ROBERTO MOLINA ESCUDERO
RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ
RUTH LPEZ GONZLEZ
SARA BORDES GALVN
SARA ELENA GARCA VIDAL
SILVIA PREZ TRIGO
SUSANA GARCA MUOZGUREN
SUSANA PERUCHO MARTNEZ
TERESA BASTANTE VALIENTE
VERNICA SANZ SANTIAGO
(5)
(10)
(11)
(18)
(23)
(22)
(2)
(14)
(19)
(9)
(19)
(22)
(19)
(8)
(19)
(4)
(10)
(11)
(11)
(10)
(14)
(19)
(17)
(10)
(18)
(11)
(11)
(11)
(11)
(11)
(3)
(13)
(10)
(7)
Clnica Universitaria de Navarra. Navarra

Fundacin Jimnez Daz. Madrid
Hospital de Ciudad Real
Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona
Hospital General de Mstoles. Madrid
Hospital Infanta Leonor. Madrid
Hospital Nio Jess. Madrid
Hospital Sant Joan de Du. Barcelona
Hospital Severo Ochoa de Legans. Madrid
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona
(1)
(2)
(3)
(4)
(5)
(6)
(7)
(8)
(9)
(10)
(11)
(12)
Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid

Hospital Universitario de Getafe. Madrid
Hospital Universitario de Guadalajara
Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn
Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid
Hospital Universitario La Paz. Madrid
Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid
Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid
Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla
(13)
(14)
(15)
(16)
(17)
(18)
(19)
(20)
(21)
(22)
(23)
] AUTORES [
] ORIENTACIN MIR [
N D I C E
TEMA 1
1.1.
1.2.
1.3.
1.4.
1.5.
TEMA 2
2.1.
2.2.
2.3.
2.4.
TEMA 3
3.1.
3.2.
3.3.
3.4.
TEMA 4
4.1.
4.2.
TEMA 5
5.1.
5.2.
5.3.
5.4.
TEMA 6
6.1.
6.2.
6.3.
6.4.
6.5.
6.6.
6.7.
TEMA 7
TEMA 8
8.1.
8.2.
8.3.
8.4.
8.5.
8.6.
8.7.
TEMA 9
9.1.
9.2.
TEMA 10
10.1.
10.2.
TEMA 11
TEMA 12
TEMA 13
13.1
13.2.
TEMA 14
14.1.
14.2.
TEMA 15
TEMA 16
GENERALIDADES ........................................................................................9
ESTRUCTURA GENERAL DE LA PIEL ............................................................................9
LESIONES ELEMENTALES ............................................................................................9
LESIONES ELEMENTALES MICROSCPICAS ................................................................10
EXPLORACIN ...........................................................................................................10
TERAPUTICA TPICA................................................................................................11
MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES SISTMICAS..11

MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES INTERNAS...........................11
MANIFESTACIONES PARANEOPLASICAS ....................................................................15
MANIFESTACIONES CUTNEAS ASOCIADAS A DFICITS NUTRICIONALES .................16
MANIFESTACIONES CUTNEAS EN LAS CONECTIVOPATAS ......................................16
DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS....................................................18
PSORIASIS ..................................................................................................................18
LIQUEN PLANO ..........................................................................................................20
PITIRIASIS ROSADA DE GIBERT ...................................................................................21
PITIRIASIS RUBRA PILARIS ...........................................................................................22
DERMATOSIS AMPOLLOSAS .....................................................................22

CONGNITAS: EPIDERMOLISIS AMPOLLOSAS.............................................................22
ENFERMEDADES AMPOLLOSAS ADQUIRIDAS (INMUNOLOGICAS)..............................23
PANICULITIS ................................................................................................26
ERITEMA NODOSO (EN) .............................................................................................26
ERITEMA INDURADO DE BAZIN ..................................................................................27
NECROSIS GRASA PANCRETICA ..............................................................................27
PANARTERITIS NODOSA.............................................................................................27
INFECCIONES CUTNEAS ...........................................................................27

MICOSIS SUPERFICIALES ............................................................................................27
MICOSIS LINFTICAS .................................................................................................29
INFECCIONES BACTERIANAS......................................................................................29
INFECCIONES POR MICOBACTERIAS ..........................................................................31
DERMATOSIS POR VIRUS............................................................................................32
ZOONOSIS Y PARASITOSIS .........................................................................................34
ENFERMEDADES DE TRANSMISIN SEXUAL ...............................................................34
MANIFESTACIONES CUTNEAS DEL SIDA ................................................35

NEOPLASIAS CUTNEAS............................................................................36
LESIONES PRECANCEROSAS.......................................................................................36
QUERATOACANTOMA...............................................................................................37
CARCINOMA BASOCELULAR Y ESPINOCELULAR........................................................37
MELANOMA ..............................................................................................................38
LINFOMAS CUTNEOS...............................................................................................40
LINFOMAS T...............................................................................................................40
MASTOCITOSIS ..........................................................................................................40
PATOLOGIA DE LOS ANEJOS .....................................................................41

ACN.........................................................................................................................41
ROSACEA ..................................................................................................................42
ALOPECIAS..................................................................................................42
ALOPECIAS NO CICATRICIALES..................................................................................42
ALOPECIAS CICATRICIALES........................................................................................43
ECCEMA ......................................................................................................43
URTICARIA ..................................................................................................44
DISCROMIAS ...............................................................................................45
HIPERMELANOSIS.......................................................................................................45
HIPOMELANOSIS........................................................................................................46
ALTERACIONES DE LA QUERATINIZACIN ...............................................46

ICTIOSIS .....................................................................................................................46
ENFERMEDAD DE DARIER ..........................................................................................46
FACOMATOSIS............................................................................................47
TOXICODERMIAS........................................................................................47
] NDICE [
TEMA 1
GENERALIDADES
ENFOQUE MIR
Este tema es de poca importancia de cara al MIR, ya que es

poco frecuente que se pregunten datos relacionados directamente con l. No obstante, es un tema importante y debe ser estudiado el primero, ya que de no entender bien los trminos
empleados en dermatologa, su comprensin y aprendizaje
puede ser una verdadera entelequia.
presentan antgenos a los linfocitos CD4+. Son S-100 positivas.

Clulas de Merkel
Se encuentran en la capa basal. Son clulas de origen
neuroectodrmico. No se conoce su funcin, pero su importancia radica en su relacin con el Tumor de Merkel,
que consiste en la aparicin de ndulos de rpido crecimiento
de color rojo que aparecen en la cara y las piernas de los ancianos.
Dermis
La dermis superficial se denomina papilar, mientras que la localizada profundamente se denomina reticular. Los componentes
de la dermis son:
1.1.- Estructura general de la piel

Epidermis
Es un epitelio plano poliestratificado y avascular, que se nutre a
expensas de la dermis.
Queratinocitos
Se agrupan en estratos: basal (es la capa proliferativa), espinoso,
granuloso, lcido (en palmas y plantas) y crneo (es la capa encargada de la proteccin).
Los queratinocitos se unen entre s por la sustancia cementante
intercelular y los desmosomas. Las principales sustancias que
sintetizan son:
- Queratina: las molculas se agrupan formando filamentos,
para lo que es imprescindible la filagrina.
- Grnulos de Queratohialina: se forman en el estrato granuloso.
- Grnulos de Odland: aparecen en la granulosa, a nivel intracitoplasmtico, se liberan al espacio extracelular ayudando a la
funcin barrera de la epidermis.
Tejido conectivo:
- Sustancia fundamental amorfa.
- Fibras de colgeno (75% de la dermis): tipo I (80%) y III.
- Fibras elsticas (4% de la dermis).
Clulas:
- Fibroblastos.
- Histiocitos.
- Mastocitos.
Red vascular:
- Sangunea: plexo profundo hipodrmico, plexo subpapilar y
glomus (shunts arteriovenosos en zonas distales).
- Linftica: se inicia en la dermis.
Anejos epidrmicos
Glndulas sudorparas ecrinas
Segregan el sudor. La secrecin es merocrina, por exocitosis
(no precisa destruccin celular) y su control es nervioso, llevado
a cabo por el sistema nervioso simptico, siendo su neurotransmisor la acetilcolina.
Estrato crneo
Estrato lcido
Estrato granuloso
Estrato espinoso
Estrato germinativo
Figura 1. Estructura de la epidermis.
Melanocitos
Son clulas dendrticas originadas en la cresta neural. Se localizan entre los queratinocitos de la capa basal y de la matriz del
pelo en proporcin 1:4-1:10. Las diferencias de color de la poblacin se deben a variaciones en sus melanosomas y no al nmero de melanocitos. Forman la melanina por la accin de la
tirosinasa.
Clulas de Langerhans
Son clulas dendrticas mviles del Sistema Mononuclear Fagoctico. Se distribuyen entre los queratinocitos (capa espinosa).
Contienen los grnulos intracitoplasmticos de Birbeck que se
aprecian en el microscopio electrnico. Reconocen, procesan y
Glndulas sudorparas apocrinas

Producen una secrecin odorfera, desarrollndose en la etapa
postpuberal. Estn localizadas en regin anogenital, periumbilical, axilas y vestbulo nasal. Desembocan en el folculo piloso
por encima de la glndula sebcea. La secrecin es apocrina
(por decapitacin). El control de su desarrollo es hormonal y el
de su secrecin es nervioso por el sistema nervioso simptico,
usando como neurotransmisor la acetilcolina.
Folculo pilosebceo
- Glndula sebcea: localizadas en toda la superficie corporal
excepto en palmas y plantas. Se asocian al folculo piloso, excepto en algunas localizaciones donde pueden adquirir nombre propio: en el borde libre de los labios (puntos de Fordyce),
prpados (Meibomio), prepucio (Tyson), areola mamaria, labios menores y zona clitoridiana. Desembocan por encima del
msculo erector del pelo. La secrecin es holocrina (la clula
se destruye constituyendo la secrecin) y es controlada por los
andrgenos.
- Folculo piloso: el control del folculo es hormonal. Sigue un
ciclo biolgico en 3 fases:
Anagen: fase de multiplicacin; dura de 2 a 5 aos. En general el 90% de los folculos est en anagen.
Catagen: se detiene la multiplicacin; dura 3 semanas.
Telogen: fase de cada; dura 3 meses.
1.2.- Lesiones elementales

ENFOQUE MIR
No es necesario aprenderlas de memoria, pero hay que entenderlas para poder aplicar los conceptos a la clnica.
] GENERALIDADES [
Manual A Mir
www.academiamir.com
Primarias
- Mcula: cambio en la coloracin, no es palpable.
- Ppula: circunscrita, palpable, sobreelevada, <1 cm y no deja
cicatriz. Recuerda que las vasculitis se manifiestan como mculo-ppulas purpricas localizadas en los miembros inferiores
(MIR).
- Habn: producido por edema, tpico de la urticaria, en cuyo
caso dura menos de 24 horas.
- Tubrculo: >1 cm., de carcter inflamatorio y deja cicatriz.
- Ndulo: lesin ms palpable que visible, dejando cicatriz en
ocasiones. Es tpico del eritema nodoso.
- Goma: ndulo que evoluciona en 4 fases: crudeza, reblandecimiento, ulceracin y reparacin.
- Tumor: lesin circunscrita no inflamatoria que tiende a persistir o crecer indefinidamente.
- De contenido lquido:
Vescula: <0,5 cm./Ampolla: >0,5 cm.
Flictena: de gran tamao. Su lquido no est a tensin.
Pstula: de contenido blanquecino debido al gran nmero
de polimorfonucleares.
Quiste: cavidad llena de una sustancia lquida o semilquida
producida por la pared epitelial.
Secundarias
- Escama: aparecen cuando los queratinocitos se dividen demasiado rpido, constituyendo lminas de crnea.
- Costra: desecacin de secreciones, exudados, sangre...
- Escara: tejido necrtico. Aparece en procesos en los que
parte de la dermis y la epidermis mueren.
- Erosin: afecta a epidermis y dermis papilar. No deja cicatriz.
- Excoriacin: erosin lineal por rascado.
- Fisura: lineal, dolorosa, afecta a dermis alta. Se localizan fundamentalmente en los dedos.
- lcera: llega en profundidad como mnimo a hipodermis.
- Cicatriz: sustitucin por tejido conjuntivo neoformado.
- Atrofia: disminucin o desaparicin de la epidermis y/o de la
dermis. Es consecuencia, por ejemplo, de la corticoterapia tpica crnica.
- Esclerosis: sustitucin de un tejido normal por colgeno,
como por ejemplo en la esclerodermia.
- Liquenificacin: aumento de la cuadrcula normal de la piel
a consecuencia de un rascado crnico; por ejemplo el liquen
simple.
- Intrtrigo: se denomina as a la distribucin de las lesiones
en los pliegues (MIR).
- Poiquilodermia: lesin que combina atrofia, esclerosis, eritema, discromas y telangiectasias.
1.3.- Lesiones elementales microscpicas

ENFOQUE MIR
Este apartado no es fundamental. Estdialo slo si vas bien de
tiempo.
Epidrmicas
- Hiperplasia: aumento global de la epidermis, siendo la atrofia
su disminucin global.
- Hiperqueratosis: aumento del estrato crneo. Puede ser ortoqueratsica (de aspecto normal) o paraqueratsica (persisten
ncleos y organelas).
- Hiper/Agranulosis: aumento/ausencia de la granulosa.
- Acantosis: aumento del estrato espinoso.
- Papilomatosis: mayor longitud de crestas y papilas.
- Espongiosis: aparicin de lquido entre las clulas epidrmicas. Es propia del eccema.
- Exocitosis: aparicin de clulas inflamatorias infiltrando la epidermis. Es tpica de la micosis fungoide.
- Disqueratosis: queratinizacin anormal e individual de clulas
del estrato espinoso. Esto es caracterstico de la enfermedad
de Darier.
- Balonizacin: edema intracelular seguido de necrosis, siendo
muy tpico del herpes virus.
- Acantlisis: separacin entre las clulas del estrato espinoso
como consecuencia de la ruptura de los puentes intercelulares
que las unen normalmente. En funcin del nivel de separacin
se clasifican las diferentes enfermedades ampollosas.
Drmicas
- Infiltrado liquenoide: infiltrado en banda en dermis papilar,
ocurre por ejemplo en el liquen plano (MIR).
- Incontinencia pigmenti: debida a la presencia de melanina
en la dermis.
1.4.- Exploracin
ENFOQUE MIR
Aprndetelos, en el MIR son importantes.
REAS DE EXTENSIN
REAS DE FLEXIN Y/O PLIEGUES
Psoriasis vulgar
Pitiriasis rubra pilaris
Dermatitis herpetiforme
Xantomas
Eritema elevatum diutinum
Psoriasis invertida
Intrtrigo candidisico
Eccema dishidrtico
Sarna
Tinea cruris
Dermatitis atpica infantil
Hiperqueratosis epidermoltica
Tabla 1. Localizacin de lesiones en dermatologa.
Figura 2. Intrtrigo candidisico.
10 ] GENERALIDADES [
- Signo de Darier: tras frotar la lesin aparece picor, eritema y

edema. En la mastocitosis, este signo es patognomnico.
- Pseudodarier: tras frotar la lesin, el pelo que la recubre se
pone tieso. Ocurre en el hamartoma de msculo liso.
- Maniobra de Nikolsky: tras frotar la piel se produce el despegamiento de los estratos epidrmicos. Es positiva en el pnfigo, necrolisis epidrmica txica y en el sndrome de la piel
escaldada estafiloccia.
- Fenmeno de Koebner: al producirse un traumatismo en la
piel aparecen lesiones cutneas de la enfermedad siguiendo
la distribucin del traumatismo. Es positivo en las enfermedades eritematodescamativas (psoriasis, liquen plano, pitiriasis
rubra pilaris), infecciones (verrugas planas, molluscum contagiosum), enfermedad de Darier, sndrome de Sweet, liquen escleroatrfico, vitligo, xantomas.
TEMA 2
MANIFESTACIONES
CUTNEAS DE LAS
ENFERMEDADES
SISTMICAS
ENFOQUE MIR
REGLA NEMOTCNICA
Es el tema ms importante de cara al MIR. Suelen hacer preguntas tipo caso clnico para que diagnostiques o para que des
un enfoque teraputico. Es muy importante fijarse en las lesiones cutneas caractersticas de cada enfermedad, ya que pueden dar el diagnstico. Los temas ms preguntados son las
porfirias y la diabetes mellitus.
Fenmeno de Koebner
Con Mr. Koebner su PISO LE XAVE a LIMn
PItiriasis rubra pilaris
pSOriasis
LEishmaniasis
XAntomas
VErrugas
LIquen plano
MOlluscum contagiosum
+ Vasculitis
+ Sndrome de Sweet
2.1.- Manifestaciones cutneas de las enfermedades

internas
Porfirias (MIR 05, 141; MIR 04, 37; MIR 02, 138; MIR 99F,
- Raspado metdico de Broq: Aparece en psoriasis al eliminar

una escama con una cucharilla. Al rascar la lesin se produce:
1 signo de la buja (escama), 2 membrana de Duncan-Buckley
(fina lmina) y 3 roco hemorrgico de Auspitz (punteado hemorrgico).
- Fenmeno de patergia: Aparicin en el lugar de la puncin
de una pstula en las primeras 24 horas tras la puncin. Tienen
fenmeno de patergia positivo el pioderma gangrenoso, la enfermedad de Behet y el sndrome de Sweet.
151; MIR 99, 143)

Grupo de enfermedades hereditarias o adquiridas producidas
por defectos en la va metablica del grupo hemo de la hemoglobina. Pueden tener manifestaciones cutneas y / o manifestaciones extracutneas.
Glicina + succinil CoA
ALA sintetasa
cido -aminolevulnico
ALA deshidratasa
1.5.- Teraputica tpica
Porfobilingeno
Porfobilingeno
desaminasa
POLVOS
Soluciones y
lociones
Pasta
Pasta al
agua
Porfiria aguda intermitente
Hidroximetilbilano
Uroporfiringeno III Porfiria eritropoytica

congnita de Gnther
cosintetasa
Uroporfiringeno III
GRASA
Uroporfiringeno
descarboxilasa
LQUIDOS
Uroporfiringeno I
Porfiria cutnea tarda
Coproporfiringeno III
Ungento
Coproporfiringeno I
Coproporfiringeno
Coproporfiria hereditaria
oxidasa
Crema
Protoporfiringeno IX
Pomada
Leche
Protoporfiringeno Porfiria variegata

oxidasa
Protoporfirina IX
Tabla 2. Teraputica dermatolgica.
Fe2+
DERMITIS AGUDAS
DERMITIS SUBAGUDAS
DERMITIS CRNICAS
ZONAS PILOSAS
Exudativas
Hay que secar
Costrosas y secas
Hay que hacer
algo intermedio
Muy secas
Hay que hidratar
- Lociones
- Fomentos
- Pastas al agua
- Soluciones y polvos
- Lquidos
- Leches
- Cremas
- Pomadas
- Ungentos
- Geles
- Espumas
- Lociones
Tabla 3. Bases para la formulacin de tratamientos tpicos.
Ferroquelatasa
Protoporfiria eritropoytica
Hemo
Tabla 1. Va metablica de la biosntesis del hemo.
Manifestaciones cutneas
Las porfirinas son metabolitos intermediarios de la ruta metablica del grupo hemo que poseen propiedades fototxicas.
Cuando se acumulan causan fotosensibilidad y lesiones cutneas. El trmino porfirias ampollosas se utiliza para todas las
porfirias cutneas, salvo la protoporfiria eritropoytica (PPE), que
se manifiestan con fragilidad y ampollas en zonas fotoexpuestas. La PPE, a diferencia de las otras porfirias cutneas, cursa
con dolor inmediatamente tras la exposicin solar. Habitual] MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES SISTMICAS [ 11
Manual A Mir
www.academiamir.com
mente el nico signo fsico que aparece es el edema y puede

ser leve. La presencia de eritema es menos frecuente.
Manifestaciones extracutneas
Ataque agudo de porfiria, siendo la porfiria aguda intermitente (PAI) el prototipo. La porfiria por dficit de ALA deshidratasa, que es rara, tambin puede presentar esta clnica. Los
desencadenantes ms frecuentes de los brotes son los frmacos
y la menstruacin. Otros posibles desencadenantes, menos frecuentes, son el ayuno, estrs, alcohol, cannabis, infecciones. Se
manifiesta por dolor abdominal, estreimiento, alteraciones
neurolgicas (neuropata perifrica sobre todo motora) y psiquitricas incluso con cuadros psicticos.
Existen 2 porfirias que presentan clnica cutnea y ataque
agudo. Son la porfiria variegata y la coproporfiria hereditaria.
RECUERDA
Si en una pregunta MIR te plantean un caso de porfiria que
tiene manifestaciones cutneas y crisis porfirnicas apuesta
por la porfiria variegata o la coproporfiria hereditaria.
Figura 1. Porfiria cutnea tarda.
PORFIRIA ERITROPOYTICA
CONGNITA
(ENFERMEDAD DE GNTHER)
PORFIRIA CUTNEA TARDA

(O PORFIRIA HEPTICA O
HEPATOCUTNEA TARDA)
(MIR 07, 73)
PROTOPORFIRIA
ERITROPOYTICA
PORFIRIA AGUDA
INTERMITENTE
HERENCIA
A.R.
A.D.
Adquirida: ms frecuente
A.D.
A.D.
Pases Nrdicos
INICIO
Infancia
40 aos
3-5 aos, tambin en bebs
10-40 aos
FRECUENCIA
La ms rara
La ms frecuente
Rara
La ms frecuente de
las porfirias agudas
FOTOSENSIBILIDAD
Alta desde el nacimiento

Fotosensibilidad mutilante
Moderada
Inmediata:
dolor tras exposicin solar
Inexistente
Primero:
- Ampollas y erosiones
Segundo:
- Atrofia, cicatrices y mutilaciones
en cara y manos
- Cambios esclerodermiformes
- Hipertricosis
- Hiper/hipopigmentacin
parcheada
- Fragilidad cutnea, sobre todo

dorso de manos, antebrazos
- Ampollas. Se resuelven dejando
cicatrices atrficas, quistes de
millium, hiper/hipopigmentacin
moteada
- Hipertricosis malar
- Cambios esclerodermiformes
- Orina roja
- Eritrodoncia
- Anemia hemoltica con colelitiasis
- Esplenomegalia
- Frecuente asociacin con

enfermedad heptica
- Depsitos hepticos de hierro y
porfirinas
- Asociacin a diabetes mellitus
15-20%
- Factores de riesgo (FR): VHC,
hemocromatosis, alcohol,
estrgenos
- FR menos frecuentes: hemodilisis, VIH, DMNID, lupus eritematoso sistmico
DIAGNSTICO
Dficit de
uroporfiringeno III cosintetasa
en mdula sea
- Dficit de uroporfiringeno
descarboxilasa
- Aumento de uroporfirina III en
orina
- Aumento de isocoproporfirina
en heces
- Dficit de ferroquelatasa
- Aumento de protoporfirina libre
en los hemates
- Dficit de porfobilingeno (PBG)

desaminasa
- Acmulo de PBG y cido -aminolevulnico (ALA) en orina en
las crisis
TRATAMIENTO
1. Fotoproteccin
2. Hipertransfusiones
3. Esplenectoma
4. Trasplante mdula sea
alognico
1. Fotoproteccin
2. Eliminar FR
3. Cloroquina
4. Flebotomas hasta 10 g/dl
1. Fotoproteccin
1. Prevenir crisis agudas

2. Hematina, hemalbmina o
hemo arginato (i.v.)
CLNICA
PIEL
OTRA
Tabla 2. Porfirias.
12 ] MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES SISTMICAS [
- Dolor, edema, eritema

- Ataque severo: lesiones purpricas, vesculas, erosiones, dolor
intenso
- Durante la infancia puede
aparecer engrosamiento
cutneo, cicatrices
- Anemia normoctica o
microctica hipocrmica
- Enfermedad heptica
(colelitiasis, colestasis, cirrosis)
Inexistente
- Ataque agudo de porfiria
Hiperparatiroidismo
ulcerarse. Su localizacin ms tpica es la pretibial. En casi la

mitad de los pacientes aparecen en ausencia de diabetes. Se
tratan con corticoides tpicos con escaso xito (MIR 02, 137).
Granuloma anular
- Lesin eritematosa anular en DORSO DE LAS MANOS. Se
asocia en ocasiones a diabetes, de manera que si tenemos un
paciente con mltiples granulomas anulares debemos descartar diabetes.
Recuerda las calcificaciones cutneas.
Hipertiroidismo e hipotiroidismo
HIPOTIROIDISMO
HIPERTIROIDISMO
PELO
- Alopecia 1/3 externo cejas

- Seco
- Crece rpido
UAS
- Estras longitudinales y
transversales
- Uas de Plummer, cncavas con onicolisis distal

- Acropaquia tiroidea
(enfermedad de Graves)
- Seca y fra
- Mixedema generalizado
(ojos, manos y pies)
- Hmeda y caliente
- Mixedema pretibial:
(enfermedad de Graves)
Ppulas y ndulos rosados pretibiales. No desaparecen aunque se normalice la funcin tiroidea
PIEL
Tabla 3. Manifestaciones cutneas del hipoparoidismo vs hipertiroidismo.

Figura 3. Granuloma anular.
Insuficiencia suprarrenal
(Ver manual de Endocrinologa).
Diabetes
Las infecciones son ms frecuentes y ms graves que en la poblacin general.
Manifestaciones por complicaciones crnicas de la diabetes
Dermopata diabtica
- Ppulas y placas marrones en cara anterior de la tibia, que
son autoinvolutivas pero recidivantes. Se asocia a microangiopata significativa. Es la manifestacin cutnea propia de diabticos ms frecuente.
Eritema erisipeloide
- Paciente diabtico anciano con lesiones similares a una erisipela en las piernas, pero la lesin est fra y cursa sin fiebre. Se
da cuando la diabetes lleva ms de cinco aos de evolucin.
Contractura de Dupuytren
(Ver manual de Traumatologa y Ciruga Ortopdica).
Neuropata perifrica
- Mal perforante plantar: lceras localizadas en las zonas de
presin (cabeza de los metatarsianos) que son indoloras por
la neuropata asociada.
Manifestaciones asociadas frecuentemente a diabetes
Necrobiosis lipodica diabeticorum
- Afecta al 0,3% de los diabticos. Es ms frecuente en mujeres. Consiste en una placa eritemato-amarillenta recorrida en
la superficie por telangiectasias. Es debida a la atrofia y puede
Bullosis diabeticorum
- Son ampollas de aparicin espontnea, en piernas y pies, autoinvolutivas no recidivantes, a diferencia de las enfermedades
ampollosas.
Figura 4. Bullosis diabeticorum.
Esclerema adultorum
- Induracin cutnea que comienza en caras laterales del cuello
y que se extiende perifricamente. No est asociado siempre
a diabetes.
Xantomas eruptivos
- Pueden aparecer en diabticos con hiperlipidemia. Las lesiones se resuelven lentamente cuando la diabetes es controlada.
Acantosis ngricans
- En el apartado de enfermedades paraneoplsicas est explicada (MIR 02, 139).
Xantomatosis
Los histiocitos se cargan de lpidos (histiocitos espumosos), depositndose en la piel.
Xantomas eruptivos
Ppulas de 0,5 cm de dimetro en glteo y codos con halo eritematoso. Secundarios a hiperquilomicronemia.
Figura 2. Necrobiosis lipodica.
Xantoma plano
Mcula amarillenta, localizada en:
] MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES SISTMICAS [ 13
Manual A Mir
www.academiamir.com
Figura 6. Pioderma gangrenoso.
Figura 5. Xantomas eruptivos.
- Palmas: Xantoma estriado palmar, asociado a disbetalipoproteinemia familiar tipo III.

- Prpados: Xantelasma, es el tipo de xantoma ms frecuente
y normalmente no hay alteracin del metabolismo lipdico asociado.
Xantoma tuberoso
Ndulos amarillentos en codos y rodillas que no son especficos
de una dislipoproteinemia en concreto.
Xantoma tendinoso
Ndulos duros cubiertos por piel normal, localizados en el tendn de aquiles y rotuliano. Se desplazan fcilmente. Asociados
a hipercolesterolemia familiar tipo Ila.
Enfermedades cutneas asociadas a patologa digestiva

Pncreas
- Eritema necroltico migratorio (glucagonoma).
- Pancreatitis aguda hemorrgica: signo de Cullen (hematoma
periumbilical) y signo de Grey-Turner (hematoma en flancos).
- Paniculitis: lesiones a modo de ndulos que se ulceran en
MMII y abdomen. Recuerda las clulas fantasma del infiltrado
histolgico (MIR).
Enfermedad inflamatoria intestinal
Colitis ulcerosa
- Las aftas orales son la lesin ms frecuente (30%).
- La lesin ms caracterstica es el pioderma gangrenoso (lcera de fondo necrtico, dolorosa, de tamao variable y de
bordes eritematoviolceos sobreelevados que evoluciona de
forma independiente a la enfermedad inflamatoria intestinal). El pioderma gangrenoso en el 50% de las ocasiones
es idioptico y en el resto se asocia a otras enfermedades (la
ms frecuente, colitis ulcerosa, aunque no debemos olvidar la
artritis reumatoide, la enfermedad de Behet o trastornos mieloproliferativos). Presenta fenmeno de patergia positivo
(MIR). Se trata con corticoterapia sistmica.
RECUERDA
El pioderma gangrenoso cuando se asocia a colitis ulcerosa
aparece despus de la misma, mientras que cuando se asocia
a un sndrome mieloproliferativo, lo hace antes del mismo.
- Eritema nodoso, es ms frecuente en la Enfermedad de
Crohn. La EII es una causa rara de eritema nodoso pero si te
presentan un paciente joven con un brote de diarrea serosan-
guinolenta con eritema nodoso debes pensar en ella.

Enfermedad de Crohn
Tiene las mismas manifestaciones que la colitis ulcerosa con la
particularidad de estas dos manifestaciones propias del Crohn:
- Fstulas y abscesos anales.
- Granulomas en dermis y tejido celular subcutneo.
Hemorragias intestinales
Enfermedad de Rendu-Weber-Osler o Telangiectasia hemorrgica hereditaria
- Telangiectasias en todo el cuerpo, sobre todo en mucosa oral
y nasal. Se manifiesta por epistaxis y hemorragias intestinales.
La edad tpica es la tercera dcada de la vida.
Poliposis intestinales
(ver manual de Digestivo y Ciruga General).
Manifestaciones cutneas de enfermedades hepticas
- Ictericia.
- Prurito.
- Cloasma hepticum, que consiste en la aparicin de hiperpigmentacin en reas fotoexpuestas. Su causa ms frecuente es el empleo de anticonceptivos, aunque tambin
aparece en mujeres embarazadas, jugando los estrgenos un
papel importante.
- Araas vasculares (spiders) en las mejillas y el tronco.
- Eritema palmar
- Circulacin colateral abdominal.
- Porfiria cutnea tarda.
- Liquen plano, que aparece asociado a cirrosis biliar primaria
y VHC.
- Sndrome de Gianotti-Crosti (brote de lesiones papulosas de
localizacin peribucal y en manos y pies en nio pequeo) es
consecuencia de una primoinfeccin por VHB, pero otros virus
pueden dar un cuadro idntico.
- Alteraciones ungueales.
Uas de Terry (ua blanca), tpico de cirrosis.
Uas de Muercke (bandas blancas), se asocia a hipoalbuminemia.
Uas con surco de Beau.
Lnulas azules: tpicas de la enfermedad de Wilson.
Enfermedades cutneas asociadas a patologa renal

- Prurito generalizado.
- Equimosis y petequias.
- Pigmentacin pajiza.
- Dermatosis perforantes.
- Escarcha urmica.
- Dermatosis ampollosas por frmacos fotosensibilizantes.
- Pseudoporfiria: presentan las lesiones tpicas de la porfiria en
las manos consistentes en fragilidad cutnea, pero las porfirinas son normales. Se trata mediante sangras.
- Uas mitad-mitad: las uas tienen una banda blanca proximal y una rojiza distal. Aparecen en un tercio de los pacientes
con uremia.
- Calcifilaxis: desarrollo de lceras necrticas de forma aguda
en las extremidades inferiores en la insuficiencia renal crnica.
Se originan por calcificacin de los vasos de pequeo y mediano calibre. Tambin aparece en pacientes diabticos evolucionados y en hiperparatiroidismo. El tratamiento se realiza
desbridando las lceras, paratiroidectoma en algunos casos y
corticoterapia oral.
de macroglosia (el amiloide tambin puede infiltrar la laringe

produciendo ronquera y disfagia (MIR 01, 137)), sndrome del
tnel del carpo y lesiones cutneas. Las lesiones cutneas se
deben a la infiltracin del amiloide. Aparecen petequias, prpura y equimosis periorbitarias y en pliegues producidas por
fragilidad capilar. Tambin puede producir sndrome de Sjgren. Se asocia a discrasias sanguneas, entre ellas al mieloma
mltiple.
Sarcoidosis
Manifestaciones no especficas:
- Eritema nodoso, la ms frecuente.
Manifestaciones especficas:
- Sarcoidosis sobre cicatrices: esto es muy tpico y debe hacerte
sospechar una sarcoidosis un paciente que desarrolla lesiones
sobre cicatrices que tena desde haca varios aos.
- Lupus pernio, es la ms caracterstica; se trata de una placa
indurada violcea crnica en la nariz. Aparece ms frecuentemente en mujeres con sarcoidosis persistente y afectacin pulmonar, uvetis crnica y lesiones seas (MIR 00F, 150).
- Ppulas y placas sobreelevadas en cara, tronco y que a la vitropresin son amarillentas en jalea de manzana.
El tratamiento de las lesiones cutneas se realiza con corticoides tpicos.
2.2.- Manifestaciones paraneoplsicas

Preceden o evolucionan paralelamente a un tumor. No tienen
caractersticas clnico-histolgicas de malignidad. Se clasifican
en:
Cambios cutneos por productos metablicos producidos

por la neoplasia
- Hiperpigmentacin addisoniana y sndrome de Cushing: por MSH o ACTH, en neoplasias pulmonares de clulas
de avena, pncreas, tiroides y neuroblastomas. Encas y palmas
de manos pigmentadas.
- Sndrome carcinoide: su causa ms frecuente es el tumor
carcinoide localizado en la regin ileocecal con metstasis hepticas. Se acompaa de diarrea, hipotensin, flush facial, taquicardia, dolor abdominal y lesiones de tipo pelagroide
(porque para la sntesis de serotonina se necesita triptfano,
como consecuencia no se puede sintetizar niacina y aparece la
clnica de la pelagra demencia, dermatitis en reas fotoexpuestas y diarrea).
- Melanosis griscea drmica con melanuria: metstasis
de melanoma.
- Sndrome de Raynaud: aparece con frecuencia cuando
existe hiperviscosidad sangunea; por ejemplo, en el mieloma
mltiple. Pero no siempre es manifestacin paraneoplsica,
tambin puede ser idioptico o formar parte de la esclerodermia sistmica o la enfermedad de CREST.
- Amiloidosis cutnea: No toda amiloidosis cutnea es secundaria a un tumor.
Las amiloidosis cutneas localizadas no tienen tumor asociado:
Amiloidosis macular: mcula gris en espalda muy pruriginosa.
Liquen amiloide: tipo ms frecuente, consistente en ppulas verrucosas o creas agrupadas en cara anterior de las piernas, muy pruriginosas.
Amiloidosis nodular: es la nica forma localizada que puede
evolucionar a sistmica.
- Amiloidosis sistmica primaria: se caracteriza por la trada
Figura 7. Macroglosia y amiloidosis.
- Hirsutismo y virilizacin: en algunos tumores de ovario,

suprarrenales y bronquios.
- Eritema necroltico migratorio: en glucagonoma. Lesiones
eritematosas de bordes circinados localizadas en reas periorificiales y abdomen. Adems prdida de peso, glositis y estomatitis junto a hiperglucemia.
Cambios cutneos que se asocian con frecuencia a neoplasias

- Acantosis nigricans maligna: piel marrn aterciopelada en
axilas y rea posterior del cuello. Hay dos datos que permiten
diferenciar la forma benigna de la maligna: la afectacin mucosa y la queratodermia palmoplantar son indicadoras de malignidad (MIR 02, 139). Es tpica del adenocarcinoma gstrico.
Las formas benignas son la hereditaria y la pseudoacantosis
(pacientes con resistencia insulnica) en obesos, diabticos,
acromegalia, Cushing, ovarios poliqusticos y pacientes tratados con cido nicotnico o estrgenos.
Figura 8. Acantosis nigricans.
- Acroqueratosis paraneoplsica de Bazex: en carcinomas

epidermoides de vas aerodigestivas altas. Se trata de placas
Manual A Mir
www.academiamir.com
eritematosas con escamas muy adherentes en pulpejo de

dedos, nariz y orejas.
- Eritema gyratum repens: en carcinomas de pulmn. Son
lesiones eritematosas de bordes serpiginosos que hacen figuras anulares parecidas a las vetas de la madera
- Hipertricosis lanuginosa adquirida: asociada a carcinoma
de bronquios o colon. A la paciente de repente le crece un
vello fino por todo el cuerpo, como el lanugo del neonato, a
diferencia del hirsutismo que slo aparece en reas hormonalmente dependientes. Tambin puede aparecer asociado a
anorexia nerviosa, y en pacientes tratados con minoxidil, esteroides y diazxido.
- Ictiosis adquirida paraneoplsica: linfoma de Hodgkin.
- Tromboflebitis crnica migrans: en adenocarcinoma de
pncreas. A esta asociacin se la denomina sndrome de Trousseau. Se manifiesta por episodios de tromboflebitis superficiales de repeticin.
- Dermatomiositis (en adulto mayor de 40 aos, hay que
buscar neoplasia). Las lesiones son ms agudas y resistentes al
tratamiento que las de la dermatomiositits no asociada a neoplasia.
- Pioderma gangrenoso: en leucemias.
- Sndrome de Sweet o dermatosis neutroflica febril
aguda: se ha descrito asociado a infecciones y en el 20% de
los casos asociado a LMA (leucemia mieloide aguda). El cuadro
tpico es el de una mujer de 40 aos, en la que sbitamente
aparece fiebre, artralgias, neutrofilia en sangre, placas eritematoedematosas sobreelevadas, infiltradas que intentan formar ampollas en el centro con superficie ondulante en
montaa rusa en cara y tronco. Tratamiento con corticoides
(MIR 05, 144).
- Signo de Lesser-Trelat: aparicin brusca de mltiples verrugas seborreicas.
Pelagra
Dficit de niacina y/o triptfano por dietas pobres en vitamina
B3 basadas en el maz. Tambin aparece en la enfermedad de
Hartnup y en el sndrome carcinoide por alteracin del metabolismo del triptfano.
Trada (las 3 D): Demencia + Diarrea + Dermatitis fotosensible.
El hallazgo cutneo ms caracterstico es la erupcin fotosensible. Aparece en la cara, cuello y la regin superior del trax. La
erupcin est muy bien delimitada en el cuello, lo que se conoce
como collar de Casal. Tambin puede aparecer en las zonas
descubiertas de los antebrazos y en el dorso de las manos. Inicialmente se manifiesta como eritema e hinchazn pruriginosos.
Con el tiempo aparece engrosamiento, descamacin e hiperpigmentacin en la piel afectada.
2.4.- Manifestaciones cutneas en las conectivopatas

Dermatomiositis (MIR 06, 146; MIR 03, 246)
La afectacin cutnea se presenta en el 40% de los adultos y el
90% de los nios. En general se asocia la afectacin cutnea
con la presencia de polimiositis.
Manifestaciones cutneas:
- Eritema en heliotropo: coloracin rojo prpura asintomtica
alrededor de los ojos, a veces con edema.
- Eritema color rojo prpura en V en el escote.
- Ppulas de Gottron. Son ppulas violceas planas a veces con
atrofia localizadas en los nudillos y encima de las articulaciones
interfalngicas. Fjate que en el lupus sistmico aparecen lesiones muy similares, pero se localizan en la piel suprayacente
a la falange, dejando la articulacin interfalngica libre de lesiones.
2.3.- Manifestaciones cutneas asociadas a dficits

nutricionales
Acrodermatitis enteroptica
Enfermedad autosmica recesiva que cursa con dficit en la absorcin de zinc. Se inicia un mes tras el destete. Consiste en la
aparicin de placas erosivas sangrantes en manos, pies y de
forma caracterstica en zonas periorificiales (cara de payaso),
con fotofobia, diarrea y retraso del crecimiento. Fjate cmo diferenciarla del eritema necroltico migratorio y de la pelagra.
Necesitar suplementos de zinc toda la vida (MIR 99F, 148).
Figura 10. Dermatomiositis. Eritema en heliotropo.
- Calcificaciones de tejido subcutneo, siendo ms frecuente

en la forma infantil. Sale por la piel un material pastoso de
color blanco.
Esclerodermia
Figura 9. Acrodermatitis enteroptica.
La esclerosis de la piel forma parte de las manifestaciones cutneas que aparecen en la esclerosis sistmica. Sin embargo, en algunas ocasiones la esclerosis cutnea aparece como un rasgo
nico o predominante, en estos casos se debe utilizar el trmino
esclerodermia o morfea. Aunque puede haber cierta similitud
entre la esclerosis sistmica y la morfea, actualmente se consideran entidades diferentes.
Esclerodermia (morfea):
- Localizada o circunscrita.
- Generalizada.
Esclerosis sistmica:
- Difusa.
- Limitada (CREST).
Recuerda que la inmunofluorescencia directa es positiva

en el Lupus Sistmico en la piel expuesta y la piel no expuesta.
El resto del Lupus se estudia en el manual de Reumatologa.
RECUERDA
Morfea
Aparecen placas eritematosas en el tronco, que se van aclarando
en el centro dejando un color blanco marfileo, son duras al
tacto y alrededor muestran un anillo violceo que indica actividad.
Manifestaciones cutneas de la esclerosis sistmica
Recuerda que ambas formas de la esclerosis sistmica tienen
manifestaciones cutneas similares, la diferencia es la extensin
y severidad de las mismas.
- El fenmeno de Raynaud consiste en la aparicin de cambios de color en las manos en tres perodos: 1 palidez, 2 cianosis y 3 enrojecimiento.
REGLA NEMOTCNICA
PCR
Plido
Ciantico
Rojo
- Piel crea y brillante: los dedos no pueden pellizcarse, incluso aparecen contracturas en flexin. La cara pierde su expresividad porque las arrugas desaparecen.
- Acroostelisis, la reabsorcin de las falanges distales se
acompaa de pequeas lceras en la yema de los dedos en
mordedura de rata.
- Telangiectasias en la cara y las manos. Tpicas de CREST.
RECUERDA
El CREST se caracteriza por:
Calcinosis
Raynaud
(recuerda que hay muchas causas de
Raynaud adems de la esclerodermia)
Esofgica disfuncin
eSclerodactilia
Telangiectasias
CREST
Lupus (MIR 05, 142)
En el MIR 2005 preguntaron un caso de Lupus cutneo subagudo, recuerda que se trata de lesiones fotoexpuestas,
(hombros, brazos y regin escapular), eritematoedematosas
con borde sobreelevado y regresin central en mujer joven.
Trastornos del tejido elstico

Pseudoxantoma elstico
Enfermedad hereditaria, autosmica recesiva, en la que se produce fragmentacin y calcificacin del tejido elstico de la dermis, de la membrana de Bruch del ojo y de los vasos
sanguneos, apareciendo manifestaciones cutneas, oculares y
cardiovasculares. Las lesiones cutneas son caractersticas. La
piel es laxa, suave y arrugada. Adems aparecen ppulas pequeas amarillentas (que le dan el aspecto en piel de pollo desplumado). Estas alteraciones afectan sobre todo los laterales
del cuello, las zonas infraclaviculares, axilas, abdomen, ingles,
perin y muslos. En la retina se pueden ver las estras angioides
(MIR 01, 82; MIR 98F, 147). Consisten en rayas poco definidas,
grisceas, que se irradian desde un anillo gris alrededor de la
cabeza del nervio y son bilateralmente simtricas. Las alteraciones cardiovasculares incluyen la claudicacin intermitente, formacin de ateromas, HTA, oclusin coronaria, hemorragia
cerebral y digestiva.
Sndrome de Marfan
- Se hereda de manera autosmica dominante.
- Manifestaciones oculares: luxacin del cristalino. Queratocono.
- Manifestaciones cutneas: estras de distensin (la ms frecuente), elastosis perforante serpiginosa (MIR 96, 231).
- Manifestaciones esquelticas: cifoescoliosis y aracnodactilia
(MIR 00, 186).
- Manifestaciones cardiovasculares: aneurismas articos y prolapso mitral.
Trastornos del colgeno

Sndrome de Ehlers-Danlos
- Es una enfermedad hereditaria, con patrn hereditario variable.
- Hiperextensibilidad de la piel, articular y ligamentosa. Hemorragias.
- Cicatrices en papel de fumar.
ESCLEROSIS SISTMICA
EDAD
Juventud
40 aos
FENMENO
DE RAYNAUD
Inicio aos antes de

desarrollar la enfermedad
Progresa lentamente
Inicio poco tiempo antes de

desarrollar la enfermedad
Progreso rpido
LOCALIZACIN
DE LAS
LESIONES
Manos, pies, antebrazos
Lo anterior + tronco y cara
ANTICUERPOS
Anti Scl 70 + 10%

Anticentrmero + 70%
Anti Scl 70 + 30%

Anticentrmero + 20%
AFECTACIN
ORGNICA
Infrecuente y tarda
Frecuente y precoz
Figura 11. Sndrome de Ehlers-Danlos.
Tabla 4. CREST vs esclerosis sistmica.
Manual A Mir
www.academiamir.com
TEMA 3
DERMATOSIS
ERITEMATOESCAMOSAS
ENFOQUE MIR
La psoriasis es el tema ms importante, cntrate en el diagnstico y tratamiento. Por otro lado debes aprender los datos caractersticos que te permiten hacer el diagnstico diferencial
entre las diferentes entidades.
3.1.- Psoriasis
Epidemiologa
Figura 2. Psoriasis guttata.
Es ms frecuente en la raza blanca.
Etiopagenia
Tiene carcter hereditario no ligado al sexo con importante
agregacin familiar y participacin de diversos factores ambientales (MIR 01F, 151). Los antgenos de histocompatibilidad detectados con ms frecuencia son: B-13, B-17, B-37 y CW-6.
Factores desencadenantes
- Infecciones: amigdalitis estreptoccica (Psoriasis guttata)
- Traumatismos: fenmeno de Koebner.
- Frmacos: sales de litio, propanolol, antimalricos, supresin
de un tratamiento con corticoides sistmicos o tpicos potentes sobre grandes extensiones, AINES.
- Clima: fro, cambios de estacin. Son beneficiosos la humedad, el calor y el sol.
- Psicolgicos: el estrs es el factor que ms frecuentemente
desencadena brotes de psoriasis.
tazona, yodo, litio y la supresin de corticoides. Hay varias formas clnicas:

Psoriasis pustulosa generalizada de Von Zumbusch: es una
forma grave. De forma sbita aparece fiebre y pstulas estriles por todo el cuerpo. Puede desarrollar hipocalcemia, hipoalbuminemia, insuficiencia heptica y renal.
Psoriasis pustulosa generalizada del embarazo (Imptigo
herpetiforme): Aparece antes del 6 mes y dura hasta varias
semanas tras el parto. Puede provocar insuficiencia placentaria.
Localizada (no en manos y pies): aparicin de pstulas
sobre lesiones de psoriasis vulgar (por ejemplo, tras la utilizacin de tratamiento tpico irritante).
- Localizada:
Pustulosis palmoplantar.
Clnica
La lesin elemental es una placa eritematosa con escamas plateadas superficiales y lmites netos. Afecta principalmente a
codos, cuero cabelludo, rodillas y zona lumbar. El halo de
Woronoff es una zona clara alrededor de una placa e implica
remisin. El raspado metdico de Brocq es una maniobra exploratoria (MIR 97, 26). Hay varias formas clnicas:
Formas tpicas
Psoriasis vulgar o en placas
- Pequeas (es la ms frecuente), grandes.
Figura 3. Psoriasis pustulosa localizada: pustolosis palmar.
Acropustulosis (acrodermatitis continua de Hallopeau).

Existe afectacin ungueal llamativa. Puede haber reabsorcin
de la falange distal.
Eritrodermia psorisica
Piel roja con descamacin superficial, afecta a todo el tegumento. Se acompaa de fiebre y malestar. Mortalidad importante.
Figura 1. Psoriasis en placas.
Artropata psorisica
(Ver manual de Reumatologa)
Psoriasis guttata
Forma de inicio en el 30% de los casos de psoriasis, siendo este
inicio brusco. Tiene buen pronstico. Ms frecuente en nios y
adultos jvenes, a veces precedido por una amigdalitis estreptoccica.
Psoriasis invertida
Placas eritematosas muy bien delimitadas, sin descamacin
y que aparecen en los pliegues.
Psoriasis pustulosa
- Generalizada: como factores desencadenantes se encuentran
las infecciones, irritantes tpicos, embarazo, salicilatos, fenilbu-
18 ] DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS [
Psoriasis ungueal
- Piqueteado (pitting): la ua parece latn martilleado. Es la
afectacin ungueal ms frecuente pero no patognomnica.
- Decoloracin en mancha de aceite: ua de color amarillo.
Histologa
Epidermis
Es tpica la hiperplasia regular con hiperqueratosis orto y paraqueratsica. La capa granulosa est disminuida o prcticamente
ausente. Aparecen alargamientos de las crestas interpapilares y
adelgazamiento suprapapilar. Existen acmulos focales de neutrfilos: en el estrato espinoso (pstula espongiforme de Kogoj)
y en la capa crnea (microabscesos de Munro).
Dermis
Proliferacin y tortuosidad de los vasos papilares con un infiltrado mixto perivascular de linfocitos, neutrfilos y macrfagos
(MIR 02, 135).
Tratamiento
Figura 4. Psoriasis ungueal.
- Onicodistrofia y onicolisis distal: es lo ms caracterstico.
PSORIASIS LEVE
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
TPICO
INDICACIONES
CONTRAINDICACIONES REACCIONES ADVERSAS
Corticoides: los ms usados

Combinacin:
betametasona + calcipotriol
- Psoriasis en placas, levemoderada
- Contraindicados en lesiones extensas porque se absorben

- Producen atrofia cutnea
- Combinacin: mayor respuesta, menos efectos secundarios
Calcipotriol (MIR 97, 27)

Calcitriol, tacalcitol
- Contraindicados en zonas extensas. Pueden absorberse y producir

hipercalcemia
- Producen irritacin cutnea en pliegues y cara (mejor tolerancia con
calcitriol y tacalcitol
Tazaroteno
- Irritantes
- No en cara, pliegues o cuero cabelludo
- Eficacia similar a corticoides sin producir atrofia
Ditranol (antralina)
Brea
Poco usados
- Irritantes
- Manchan mucho
- No en cara, pliegues o genitales
Fototerapia
(MIR 97, 27)
PSORIASIS MODERADA-GRAVE
Los corticoides sistmicos NO deben emplearse en el tratamiento de la psoriasis ya que pueden producir taquifilaxia (necesidad de dosis cada vez mayores) y fenmeno de rebote al
suspender la medicacin con riesgo de desarrollar formas ms
- Psoriasis moderada-severa
UVB
til en:
- Psoriasis en placas
- Patrones seborreicos y en gota
UVB Banda Ancha:

- Carcinognesis
UVB Banda Estrecha:
- Eficacia superior a UVBBA y similar a PUVA
- Carcinognesis (posiblemente menos que
UVBBA y PUVA)
- Puede convertirse en el tratamiento UV de
eleccin en la psoriasis
PUVA (Psoralenos + UVA)

- Envejecimiento cutneo y carcinognesis
- Hepatotxico por los psoralenos
- Favorece aparicin de cataratas
- No usar en insuficiencia renal o heptica
TRATAMIENTO
SISTMICO
Retinoides
- Eritrodermia
- Von Zumbusch
- Placas extensas
- Psoriasis pustulosa de palmas y
plantas
- Hepatotxico, altera lpidos y transaminasas

- Teratgeno HASTA 2 AOS TRAS FINALIZAR EL TRATAMIENTO.
A diferencia del cido 13-cis-retinoico empleado para el acn
ndulo-qustico que es teratognico hasta 1 mes despus
- Calcificaciones tendinosas y ligamentosas
- Sequedad cutneo-mucosa (lo ms frecuente) (MIR 97F,147;
MIR 00,129)
- Contraindicados en fallo heptico o renal y nios
Metotrexato
Ciclosporina
(MIR 97, 28)
- Psoriasis grave con artropata

psoriasica
- Psoriasis pustulosa
- Psoriasis eritrodrmica
- Hepatotxico
- Biopsia heptica cuando se acumule 1.5 g de MTX
- Teratgeno (evitar el embarazo hasta 3 meses despus de acabar el
tratamiento, tanto el varn como la mujer)
- Mielosupresor
- Fotosensibilizante
- Psoriasis grave
- Respuesta rpida al tratamiento

- Nefrotxico. HTA. Inmunosupresin
- Hipertricosis, hiperplasia gingival
- Favorece la aparicin de linfomas y epiteliomas
- No teratognico. Puede usarse un tratamiento de corta duracin en
gestantes con psoriasis grave
Tabla 1. Tratamiento de la psoriasis.

] DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS [ 19
Manual A Mir
www.academiamir.com
agresivas (pustulosas).
Para la psoriasis ungueal empleamos triamcinolona (es un corticoide) intralesional y corticoides oclusivos. En general, la afectacin ungueal tiene mala respuesta al tratamiento.
RECUERDA
Los retinoides que empiezan por vocal se dan por boca.
Es decir, acitretino, el etretinato y la isotretinona se administrar por va oral mientras que el tazaroteno y la tretinona se
administran por va tpica. Aunque la isotretinona tpica
tambin existe, se utiliza sobre todo la va oral.
En la forma pustulosa y en la eritrodermia se debe comenzar
con retinoides orales.
son efalizumab, etanercept, infliximab y adalimumab. El efalizumab bloquea la activacin y migracin de los linfocitos T al
unirse al CD11a, la subunidad alfa del LFA-1. Los otros son bloqueadores del factor de necrosis tisular alfa (anti-FNT). El efalizumab solo est indicado para la psoriasis vulgar moderadagrave, a diferencia de los antiFNT, que adems de esta
indicacin pueden utilizarse en la artropata psorisica y en otras
enfermedades. De todos estos frmacos, el infliximab es el
agente ms eficaz y de accin ms rpida. Sin embargo, al ser
un anticuerpo monoclonal quimrico, en algunos casos se produce una prdida de eficacia por la aparicin de anticuerpos
anti-infliximab. El adalimumab compite en eficacia con el infliximab y, al ser totalmente humano, es ms seguro.
3.2.- Liquen plano
Los corticoides tpicos son de eleccin en las formas leves.

No deben utilizarse antipaldicos en caso de artritis psorisica.
Mejoran la artritis pero pueden empeorar las lesiones cutneas.
Terapias biolgicas
Las terapias biolgicas en el tratamiento de la psoriasis consisten
en frmacos inmunosupresores selectivos que bloquean puntos
clave del mecanismo patognico de la enfermedad. Estn indicados para el tratamiento de la psoriasis moderada o grave
cuando los tratamientos convencionales no sean eficaces o
estn contraindicados. Los frmacos actualmente autorizados
FRMACO
Efalizumab
Anticuerpo monoclonal
humanizado anti-CD11a
(administracin
subcutnea)
Etanercept
Protena de fusin humana entre
el receptor del FNT tipo II y
la regin Fc de IgG1
(administracin
subcutnea)
Infliximab
Anticuerpo monoclonal quimrico
(administracin
intravenosa)
Adalimumab
Anticuerpo monoclonal
completamente humano
(administracin
subcutnea)
Tabla 2. Tratamiento biolgico de la psoriasis.
20 ] DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS [
GRUPO
Inhibidor
linfocitos T
Anti-FNT
Anti-FNT
Anti-FNT
RECUERDA
El ao 2004 preguntaron en el MIR el caso de un paciente anciano que presentaba en el dorso de los antebrazos y las muecas lesiones maculares purpricas evanescentes
no pruriginosas, cuidado porque ese cuadro es tpico de
una Prpura Senil, que no tiene nada que ver con el liquen, es debido a la fragilidad capilar de los ancianos y no requiere tratamiento ya que es autoinvolutivo. Es ms frecuente
en pacientes que toman anticoagulantes o esteroides.
INDICACIONES
EFECTOS
SECUNDARIOS
- Psoriasis en placas moderadagrave
- Sntomas pseudogripales al principio del tratamiento: frecuentes

- Infecciones leves
- Trombopenia
- Exacerbaciones o empeoramiento
- Dermatosis neutroflicas
- Rebote al suspender el tratamiento

- Artropata psorisica
- Reaccin inflamatoria en el punto

de inyeccin: lo + frecuente
- Posibilidad de infecciones
- Empeoramiento de insuficiencia
cardaca congestiva preexistente
- Enfermedades desmielinizantes

- Cefalea, nasea, infecciones respiratorias altas y reacciones de

infusin: lo + frecuente
- Aumento enzimas hepticas
- Riesgo de infecciones oportunistas
cardaca congestiva
- Formacin de ANA
- Enfermedades desmielinizantes
- Aumento del riesgo de desarrollar
linfomas
- Nasofaringitis, cefalea, naseas,

infecciones tracto respiratorio
superior: lo + frecuente
cardaca congestiva
- No de infecciones graves o
neoplasias
- Genital: lesiones de aspecto anular.
- Ante un liquen plano debemos descartar hepatopata por
VHC, VHB y cirrosis biliar primaria.
Formas clnicas especiales
Algunos frmacos producen erupciones liquenoides (sales de
oro, tiazidas y antipaldicos). Tambin pueden aparecer en la
cirrosis biliar primaria. En estos casos las lesiones son diseminadas y aparecen de forma abrupta.
Histologa
Figura 5. Liquen plano.
- Epidermis: hipergranulosis, degeneracin hidrpica de la

basal.
- Unin dermoepidrmica: cuerpos coloides (hialinos o de Civatte).
- Dermis: crestas en dientes de sierra, infiltrado linfohistiocitario en banda.
Etiopatogenia
Tratamiento
Desconocida.
Corticoides tpicos o sistmicos.
Clnica
3.3.- Pitiriasis rosada de Gibert
La lesin elemental es una ppula poligonal violcea,

con reticulado en la superficie (estras de Wickham).
Es tpico el prurito (MIR 03, 249). Presenta fenmeno de Koebner positivo.
Localizacin cutnea
En caras de flexin de muecas y antebrazos, tobillo y regin
lumbo-sacra (MIR 97, 25).
El liquen plano hipertrfico es una variante cutnea que se diferencia del clsico por presentarse en forma de placas engrosadas
que se localizan preferentemente en las piernas (MIR 08, 147).
Afectacin ungueal
En el 10% de los casos, ms en las formas diseminadas. El pterigium ungueal es poco frecuente pero tpico.
Afectacin de cuero cabelludo
Liquen plano pilar, consistente en ppulas perifoliculares. Produce alopecia cicatricial irreversible.
Afectacin de mucosas
- Oral: Puede afectar a cualquier rea:
Forma reticular: reticulado blanquecino en mucosa yugal,
la ms frecuente (MIR 01, 133; MIR 98F, 145).
RECUERDA
La Pitiriasis rosada de Gibert es la nica eritematodescamativa aguda, con medalln herldico y autoinvolutiva en 1 mes
Epidemiologa
Es ms frecuente en adultos jvenes, en otoo y en primavera,
dura 1 mes, cura sin secuelas (MIR 00, 130; MIR 98, 56). Es
ms frecuente que la psoriasis.
Etiologa
VHS-7
El VHS-7 ha sido hace poco identificado como posible agente
patognico de esta enfermedad.
Clnica
Aparece un medalln herldico en tronco o parte proximal de
extremidades, es decir, una placa ovalada eritematosa con collarete descamativo en la zona media de la placa. Presenta lesiones satlite alrededor. Suele confundirse con una tia.
Tras 10 das y de forma sbita brotan muchos elementos simi-
Figura 6. Liquen plano reticular.
Forma erosiva: erosiones en la mucosa yugal, a largo plazo

se puede producir un carcinoma espinocelular. Responde mal
al tratamiento.
Figura 7. Pitiriasis rosada de Gilbert. Distribucin de rbol de Navidad.

] DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS [ 21
Manual A Mir
www.academiamir.com
lares de menor tamao en tronco. No afecta extremidades ni

cara. En el tronco la distribucin de las lesiones da la imagen de
rbol de Navidad.
Tratamiento
pegamiento se produce por formacin de autoanticuerpos dirigidos contra distintos antgenos implicados en la adhesin celular en los casos adquiridos y por dficits congnitos de
determinadas protenas que actan en la membrana basal en
las congnitas.
Sintomtico.
4.1.- Congnitas: epidermolisis ampollosas

3.4.- Pitiriasis rubra pilaris
ENFOQUE MIR
Clnica
Se parece a la psoriasis, consistiendo igualmente en placas eritemato-descamativas, pero atencin porque:
- Las placas son anaranjadas.
- Afectan al tronco dejando islotes blancos de piel indemne.
Figura 8. Pitiriasis rubra pilaris.
- Existen ppulas hiperqueratsicas foliculares en el dorso

de los dedos.
- Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta.
- Hiperqueratosis subungueal.
En general, en el MIR siempre se preguntan las adquiridas, adems memorizar los datos de las hereditarias no resulta rentable.
Recuerda que:
1. Si te plantean el caso de un nio con una enfermedad
ampollosa, piensa en que es congnita. La nica enfermedad ampollosa adquirida que aparece en los nios es la
Dermatosis IgA lineal, y en tal caso te dirn en la pregunta
que la inmunofluorescencia Ig A es positiva.
2. Es importante que recuerdes:
- Las formas congnitas ms graves aparecen cuando el
defecto se produce en las capas ms profundas, estos casos
son ms infrecuentes y corresponden a las formas distrficas.
- Las formas simples no dejan cicatriz (lesiones en la parte
alta de la membrana basal).
- Las formas junturales no dejan cicatriz pero s atrofia cutnea.
- Lo ms importante para el buen pronstico de estos nios
es tratarlos entre algodones.
Consisten en una fragilidad inherente de la piel y a veces de mucosas en las que de forma espontnea o por traumatismos mnimos se originan erosiones, vesculas o ampollas. La clnica es
variable en funcin del nivel histolgico en el que se produce la
ampolla: desde afectacin aislada de manos y pies a formas generalizadas con mortalidad precoz. Segn los niveles histolgicos en los que se inicie la ampolla se clasificarn en:
- Simples: nivel intraepidrmico (Epidermolisis ampollosas epidermolticas).
- Junturales: nivel en lmina lcida.
- Distrficas: nivel en sublmina densa.
Tratamiento
Etiologa
Puede ser hereditaria o adquirida, apareciendo la hereditaria en
la infancia.
Evitar los traumatismos y las infecciones.
Tratamiento
Transmisin autosmica dominante irregular. Slo un 70% tienen historia familiar.

Se inicia en adolescentes y adultos.
La ampolla se localiza a nivel intraepidrmico.
Se manifiesta por vesiculopstulas flccidas que dan lugar a erosiones con costras. Localizacin en los laterales del cuello, axilas,
Retinoides orales. Puvaterapia (similar al de la psoriasis).
TEMA 4
Pnfigo benigno familiar o de Hailey-Hailey
DERMATOSIS
AMPOLLOSAS
ENFOQUE MIR
Fjate en la localizacin de las lesiones, te servir para llegar al

diagnstico, as como los datos de la inmunofluorescencia. Tambin te ser muy til memorizar la edad del paciente y la morfologa de la lesin.
Concepto
La clnica es consecuencia del despegamiento entre los distintos
estratos celulares que forman la epidermis o de las distintas lminas que forman la unin dermo-epidrmica (UDE). Este des-
22 ] DERMATOSIS AMPOLLOSAS [
Figura 1. Pnfigo benigno familiar.
ingles y perin.
El signo de Nikolsky es positivo.
Tratamiento sintomtico. Corticoides tpicos + antibiticos y/o
antifngicos. En ocasiones puede ser necesario utilizar tratamiento sistmico (corticoides, antibiticos, retinoides, entre otros).
4.2.- Enfermedades ampollosas adquiridas (inmunolgicas)

ENFOQUE MIR
Te recomendamos que te aprendas la tabla 1, en ella tienes
toda la informacin necesaria de cara al MIR. Pero primero detente un segundo para entender la estructura de la membrana
basal. En el texto escrito se describen algunos detalles de formas raras de enfermedades ampollosas que tienen alguna caracterstica especial que te pueden preguntar el da del examen.
NOTA: Recuerda que el fenmeno llamado acantolisis consiste
en la separacin entre los queratinocitos, los procesos que la
desencadenan son todos los pnfigos que dirigen sus anticuerpos contra los desmosomas que se encargan de unir los queratinocitos, la enfermedad de Darier y la enfermedad de Hailey
Hailey (MIR). Adems recuerda que la alteracin histolgica
bsica de estas enfermedades es la acantolisis, y a partir de sta
aparecen las ampollas.
Pnfigo eritematoso (PE) o de Sennear-Usher

La clnica es una mezcla de pnfigo, lupus y dermatitis seborreica. Se localiza en reas seborreicas.
- M/O: igual que pnfigo foliceo.
- IFD igual que pnfigo foliceo + depsitos de Ig en UDE
(30%).
- IFI: igual que pnfigo foliceo + ANA (20%).
Dermatitis herpetiforme (DH) de Duhring-Brocq (MIR 00,

128; MIR 01, 258; MIR 04, 107)
Enfermedad benigna y crnica en pacientes con una enteropata
sensible al gluten, habitualmente asintomtica.
- Los anticuerpos antiendomisio: son IgA. Estn en relacin
con la exposicin al gluten. Son marcadores de la alteracin intestinal en la enfermedad celaca y en la dermatitis herpetiforme. La cantidad de anticuerpos es paralela a la respuesta a
la dieta sin gluten. Aparecen en el 75% con ambas enfermedades y llega al 100% si la afectacin es intensa.
- Anticuerpos anti-reticulina: aparecen en el 20-40% de los
casos. Son IgM. Su significado es desconocido. No son responsables de la lesin cutnea. Estn en relacin con la intensidad
de la enfermedad celaca.
Clula basal
M/O
M/E
Figura 3. Pnfigo vulgar.
Dermatosis IgA lineal

Epidemiologa
Aparece en adultos y en nios (dermatosis crnica ampollosa
infantil, asociada a HLA B8).
Clnica
Vesculas y ampollas en los bordes de placas eritematosas
en collar de perlas en genitales externos, abdomen, regin perioral y ocasionalmente en mucosas. No se asocia a malabsorcin.
La biopsia intestinal es normal.
Anatoma patolgica
- M/O: ampolla subepidrmica.
- IFD: depsito lineal de Ig A en la zona de la membrana basal.
- IFI: anticuerpos antimembrana basal IgA (80% en nios; 30%
en adultos).
Tratamiento
Sulfonas y/o prednisona.
Epidermolisis ampollosa adquirida (EAA)

Clnica
Afecta a piel y mucosas. Se manifiesta por ampollas no inflamatorias que aparecen al mnimo roce, distribuidas en zonas de
presin y distalmente. Al regresar dejan cicatriz y forman quistes
de millium.
Existen alteraciones ungueales y alopecia cicatricial.
Anatoma patolgica
- M/O: ampolla subepidrmica.
Localizacin de antgenos
Desmosoma. Desmoglena
Pnfigo vulgar, P. foliceo,

P. endmico
Placa de hemidesmosoma
Penfigoide ampolloso, HG, IgA lineal
Clula basal
Unin dermoepidrmica
(UDE)
Lmina lcida
Fibrillas de anclaje (colgeno VII)
Placas de anclaje (colgeno IV)
Lmina densa o basal

Lmina subdensa
Dermis
Penfigoide de membranas mucosas,

IgA lineal
Epidermolisis ampollosa adquirida,
Lupus erimatoso ampolloso
Dermatitis herpetiforme
Figura 2. Esquema de la unin dermoepidrmica y su relacin con las dermatosis ampollosas adquiridas.
] DERMATOSIS AMPOLLOSAS [ 23
Manual A Mir
www.academiamir.com
DERMATOSIS AMPOLLOSAS ADQUIRIDAS

AMPOLLAS INTRAEPIDRMICAS
(ACANTOLISIS)
AMPOLLAS SUBEPIDRMICAS
(NIKOLSKY NEGATIVO)
PENFIGOIDE
AMPOLLOSO
DE LEVER
PENFIGOIDE DE MEMBRANAS MUCOSAS

(P. CICATRICIAL)
Regin superior del

cuerpo, palmo-plantar
Abdomen
Cara interna de
MMSS y MMII
MUCOSAS
Boca>Conjuntiva>
Laringe
Igual al pnfigo
foliceo
Lesiones polimorfas
(mculas, ppulas,
ampollas)
- Ampollas tensas
en piel urticariforme
- Prurito
Tendencia a dejar
cicatrices, sobre todo
conjuntivales
S (30%)
El 30% afecta la piel

adems de mucosas.
Adultos, infancia
Anciano
(MIR 06, 144);
(MIR 01, 134)
Anciano
PENFIGOS (NIKOLSKY POSITIVO)
LOCALIZACIN
CLNICA
VULGAR
FOLICEO
Tronco
Cabeza
Zonas de roce
reas seborreicas
Ampolla flccida sobre piel

normal. No tienen prurito Erosiones y costras sobre
base eritematosa
(MIR 01F, 146). Es la que
ms afecta a mucosas.
MUCOSAS
S. Forma frecuente
de presentacin
Raro
EDAD
Media
Media
Pnfigo vegetante:
lesiones localizadas en
reas intertriginosas.
- Pnfigo eritematoso:
clnica parecida al
lupus eritematoso
- Fogo selvagem:
endmico Brasil
Jvenes, nios
Transmitido por una
mosca, buen pronstico
VARIANTES
CLNICAS
IATRGENO
PARANEOPLSICO
Brunsting-Perry: lesiones localizadas en

cuero cabelludo y cara
que dejan cicatrices.
Puede producir alopecia permanente.
ETIOLOGA
? la mayora
Tambin por frmacos
Frmacos con
grupo tiol (80%
casos): penicilamina, captopril,
sales de oro
Frmacon sin grupo
tiol: antibiticos
(sobre todo -lactmicos), derivados
pirazolonas, nifedipina, otros IECA
AMPOLLA
Intraepidrmica
Suprabasal
(MIR 02, 260)
Intraepidrmica
Capa granulosa
y subcrnea
Intraepidrmica
Capa granulosa y
subcrnea
o suprabasal
Intraepidrmica suprabasal con dermatititis de interfase
IFD
Ig G depositada sobre la superficie de los queratinocitos de la epidermis

(Ig G intercelular).
Positiva en piel lesional y
perilesional (MIR 03, 248).
No permite diferenciar los
pnfigos entre s.
Ig G intercelular
Ig G intercelular
Ig G intercelular
y en la membrana
basal
IFI
Ig G contra sustancia intercelular epidrmica (desmoglena de DESMOSOMAS)

- Positivo en 75% pacientes
(MIR 99F; 150)
- Concentracin de Ac
proporcional a actividad
Ig G - contra sustancia
intercelular epidrmica
- Positivo en 85 %
pacientes
Ig G - contra sustancia intercelular

epidrmica
- Positivo en 70 %
pacientes
TRATAMIENTO
Corticoides
tpicos/sistmicos
Inmunosupresores
Corticoides
tpicos/sistmicos
Forma de pnfigo de
mejor pronstico
PRONSTICO
El de peor pronstico
mortalidad 10%
(MIR 00F, 244)
Tabla 1. Dermatosis ampollosas adquiridas.
24 ] DERMATOSIS AMPOLLOSAS [
Linfomas, sarcomas,
timomas
Subepidrmica
con eosinfilos
en el infiltrado
(Eosinofilia en
sangre perifrica:
50%)
Igual al
penfigoide
Caracterstico: fibrosis
en fases avanzadas
IgG y/o C3 lineal

Igual al penfigoide pero
en la membrana
a menudo negativa
basal
(+)
Ig G contra hemidesmosoma
- Positivo en 75%
de pacientes
Ig G contra
lmina lcida
No siempre positiva
Retirar el frmaco
Resistente a los tratamientos. Extirpacin

del tumor, inmunosupresores sistmicos,
plasmafresis
Corticoides tpicos/sistmicos.
Inmunosupresores
Corticoides tpicos/
sistmicos. Inmunosupresores. Ciruga
Recuperacin
espontnea tras
retirar el frmaco:
- Fco con grupo tiol:
40-50%
- Fco sin grupo tiol:
15%
La mayora mueren
por complicaciones
Autolimitado
Ceguera
DERMATOSIS AMPOLLOSAS ADQUIRIDAS (CONTINUACIN)
AMPOLLAS SUBEPIDRMICAS (NIKOLSKY NEGATIVO) (CONTINUACIN)
HERPES GESTATIONIS
DERMATITIS HERPETIFORME
(ENFERMEDAD DE DUHRING-BROCQ)
EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA
LOCALIZACIN
Periumbilical
Miembros inferiores
(SIMTRICAS) Codos, rodillas

Lumbosacro
Dorso de manos, pies y codos
CLNICA
Vesculas
Muy Pruriginosas
Ppulas vesculas y costras

Prurito INTENSO
Hiperfragilidad cutnea
Ampollas en zonas de roce
Cicatriz residual
MUCOSAS
Raro (20%)
Raro
Variable
EDAD
Embarazo
Joven
Joven
ETIOLOGA
?
NOTA:
La erupcin cutnea ms frecuente en el embarazo es la llamada Ppulas y placas urticariformes de embarazo, la inmuno es negativa.
- Intolerancia al gluten (clnica intestinal de

celaca) en el 30% de los pacientes que
cursan con DH (MIR 01, 258).
- Biopsia intestinal positiva para celiaqua
90% de pacientes.
- HLA B8 y DR3 positivo en 80%.
AMPOLLA
Subepidrmica con eosinfilos en el infiltrado
Subepidrmica
Microabscesos en papilas drmicas constituidos por neutrfilos y eosinfilos
Subepidrmica
IFD
C3 en lmina lcida, Ig G
IgA granular y C3 en ppilas drmicas

(MIR 04, 107)
Ig G lineal con/sin C3 en la membrana basal
IFI
Factor HG +
IgG antimembrana basal
Antgeno en hemidesmosoma
- No se detectan anticuerpos contra la

membrana basal circulantes, no se conoce
el antgeno, pero est en la parte alta de la
dermis (papilas).
- Anticuerpos antigliadina, antiendomisio y
antirreticulina positivos.
Anticuerpos contra el COLGENO VII de las fibrillas de anclaje de la membrana basal,

en la lmina densa (50 %)
TRATAMIENTO
Corticoides tpicos/sistmicos
Antihistamnicos sistmicos
Autolimitado. Involucin tras parto
- Dapsona
- Dieta exenta de gluten cura el cuadro
cutneo e intestinal (MIR 00, 128), permite
reducir dapsona
Corticoides sistmicos
Sulfona
Inmunosupresores
VARIANTES
CLNICAS
PRONSTICO
- 5% neonatos con lesiones.

- Rebrotes en nuevos embarazos.
- Asociacin con enfermedad inflamatoria

intestinal, amiloidosis, linfoma, mieloma
- Puede ser inducido por frmacos
Bueno
Bueno
Tabla 1. Dermatosis ampollosas adquiridas (cont.).
AMPOLLA
INTERCELULAR
EPIDRMICA
AMPOLLA
SUBEPIDRMICA
Suprabasal
Subcrnea
IFD Ig G C3
Ig G C3
Ig G C3
Pnfigo vulgar
Pnfigo foliceo
Penfigoide ampolloso
Penfigoide de
membranas mucosas
Herpes gestationis
Epidermolisis Amp Adq
M. basal
D. papilar
IgA lineal
IgA granular
IgA lineal
Dermatitis
herpetiforme
Tabla 2. Localizacin de la ampolla e IFD en las distintas dermatosis ampollosas.

] DERMATOSIS AMPOLLOSAS [ 25
Manual A Mir
www.academiamir.com
AMPOLLA INTRAEPIDRMICA
AMPOLLA SUBEPIDRMICA
- SSSS (a nivel de granulosa)

- Pnfigo foliceo (a nivel de granulosa)
- Pnfigo vulgar (suprabasal)
- NET (a nivel de capa basal)
- EAA
- Lupus cutneo subagudo ampolloso
- Dermatosis con IgA lineal
- Penfigoides
- Dermatitis herpetiforme
- Herpes gestationis
Tabla 3. Diagnstico diferencial.
Enfermedad ampollosa subepidrmica autoinmune de aparicin

en el embarazo y postparto. Se le ha relacionado con el coriocarcinoma.
Figura 4. Penfigoide ampolloso.
TEMA 5
PANICULITIS
ENFOQUE MIR
Es importante que recuerdes el estudio anatomopatolgico

(septal, lobulillar, con o sin vasculitis), es una de las preguntas
ms frecuentes. Adems las paniculitis ms preguntadas son el
eritema nodoso y la vasculitis nodular o eritema indurado de
Bazin, de modo que slo se da algn dato de estas entidades.
Hay algunas paniculitis que tienen algn dato clnico o histolgico que las hace caractersticas, esos datos tambin se detallarn.
5.1.- Eritema nodoso (EN)

Figura 5. Dermatitis herpetiforme.
- M/E: afecta a fibras de anclaje en sublmina densa.

- IFD: IgG (100%) en membrana basal (que no aparece en la
epidermolisis ampollosa distrfica).
- IFI: IgG (50%) antimembrana basal. Por separacin dermoepidrmica, el antgeno del penfigoide ampolloso permanece
en el lado epidrmico y el de la EAA en el lado drmico.
Tratamiento
Responde de forma irregular a corticoides y ciclosporina.
Es la paniculits ms frecuente. Es una paniculitis septal sin vasculitis.
Etiologa
- Idioptico: el ms frecuente.
- Agentes microbianos: infecciones respiratorias altas por estreptococo -hemoltico, primoinfeccin tuberculosa (sobre
todo en nios).
- Enfermedades sistmicas: sarcoidosis (sndrome de Lfgren =
eritema nodoso, fiebre y adenopatas hiliares), colitis ulcerosa,
Behet.
- Frmacos: anticonceptivos.
Herpes gestationis
Clnica
Afecta sobre todo a mujeres entre 15 y 40 aos.
Comienza con prdromos de fiebre, artralgias y/o artritis de
grandes articulaciones.
Despus aparecen unos ndulos profundos, eritematosos, dolorosos, de color rojo brillante, que se localizan en cara anterior
de miembros inferiores de forma bilateral y simtrica. Puede
afectar a la cara (MIR 98F, 207). Curan sin dejar cicatriz. Es tpico de mujeres jvenes.
Es autolimitado, desapareciendo en 1 a 2 meses, recidivando
con frecuencia.
REGLA NEMOTCNICA
Eritema NODOSo
NO vasculitis
DOloroso
Septal
Figura 6. Herpes gestationis.
26 ] PANICULITIS [
trayecto de las arterias afectas. Se afectan preferentemente los
miembros inferiores. Cuando estos ndulos desaparecen quedan lceras.
Tambin aparece livedo reticular (la livedo reticular en estallido
es patognomnica).
Figura 1. Eritema nodoso.
Tratamiento
Reposo, AINES.
5.2.- Eritema indurado de Bazin (MIR 99F, 152)

Se asocia a tuberculosis pero no se cultiva el bacilo de la TBC en
las lesiones aunque el Mantoux es positivo. Est mediada por
inmunocomplejos. Es una paniculitis lobulillar con vasculitis.
SEPTAL
(AFECTA
SEPTOS
DEL TEJIDO
CELULAR
SUBCUTNEO)
LOBULILLAR
(AFECTA
LOBULILLOS
DEL TEJIDO
CELULAR
SUBCUTNEO)
CON VASCULITIS
SIN VASCULITIS
PAN (panarteritis nodosa)

Tromboflebitis migratoria
Esclerodermia aguda
EN (Eritema nodoso)
(MIR 98F, 143)
Necrobiosis lipoidica
Esclerodermia crnica
Eritema indurado de Bazin
El resto
Tabla 2. Clasificacin de las paniculitis.
RECUERDA
Clnica
Son caractersticas las lesiones en cara posterior de las piernas, as como que las lesiones se ulceren y dejen cicatriz. Es
tpico de mujeres de 30 a 50 aos.
ERITEMA NODOSO
La paniculitis histioctica citofgica es una paniculitis lobulillar

sin vasculitis que tiene una histologa caracterstica:
clulas en bolsa de judas
VASCULITIS NODULAR
- Anterior
- Agudo
- Mujer menor de 30 aos
- No cicatriz
- Septal sin vasculitis
- No se ulcera
- Idioptico; infeccin estreptoccica
- Posterior
- Crnico
- Mujer 30-50 aos
- Cicatriz
- Lobulillar con vasculitis
- Se puede ulcerar
- Idioptica
Tabla 1. Eritema nodoso vs vasculitis nodular.
Tratamiento
Tuberculostticos.
RECUERDA
La vasculitis nodular es un cuadro idntico al eritema indurado de Bazin, pero la diferencia estriba en que no tiene relacin con Mycobacterium tuberculosis. Fjate que ambos
cuadros pueden diferenciarse del eritema nodoso por la histologa; adems en el eritema nodoso las lesiones son dolorosas, calientes al tacto y no se ulceran.
TEMA 6
INFECCIONES
CUTNEAS
ENFOQUE MIR
En primer lugar no dupliques la informacin, hay enfermedades

que en infecciosas tambin se explican, de modo que lo mejor
es que en el temario de dermatologa o el de infecciosas rellenes
los datos que faltan de modo que tengas un solo foco de informacin y no tengas que mirar la materia por duplicado.
- VIH: aprndete las manifestaciones cutneas ms frecuentes
y los datos clave que te dan el diagnstico.
- TBC: fjate en las caractersticas clnicas que diferencian los
subtipos de TBC cutneas.
- Enfermedades bacterianas y fngicas: fjate en la manifestacin cutnea tpica y su tratamiento.
- Sfilis: la tabla adjunta contiene los datos de inters.
No debes aprender dosis de tratamiento y pautas, salvo en los
casos en que hayan sido preguntadas previamente en el MIR.
5.3.- Necrosis grasa pancretica

Se asocia a pancreatitis o a cncer pancretico.
Su dato ms caracterstico es la presencia de lipasa aumentada.
Histologa:
Necrosis grasa extensa y clulas fantasma.
Abreviaturas correspondientes son: M/O: microscopio ptico;

M/E microscopio electrnico; LW: luz de Wood.
6.1.- Micosis superficiales

Dermatofitos
5.4.- Panarteritis nodosa

Es una vasculitis necrotizante de las arterias de pequeo y mediano calibre.
Clnica
Aparicin de ndulos subcutneos rojo brillantes que siguen el
Parasitan estructuras queratinizadas.

- Se dividen en funcin de la estructura que parasitan en:
Tricophyton: puede afectar piel, pelo y/o ua.
Epidermohyton: piel.
Microsporum: piel y pelo.
- Se dividen en funcin del lugar donde viven en:
Zooflicos (parasitan animales).
] INFECCIONES CUTNEAS [ 27
Manual A Mir
www.academiamir.com
Geoflicos (se encuentran en el suelo).

Antropoflicos (parasitan al hombre), a diferencia de los
otros tienen poca respuesta inflamatoria.
Clnica
Tratamiento
Tpico
- Ciclopiroxolamina, ketoconazol, miconazol, terbinafina...
Sistmico
- Fluconazol.
- Itraconazol: forma parte de los imidazoles, que inhiben la sntesis de ergosterol, que es un componente de la membrana
fngica (MIR).
- Terbinafina: es el ms efectivo y muy seguro, no sirve para la
cndida si lo administramos por va oral, pero por va tpica s
que lo es.
- Griseofulvina: es el ms seguro y se usa en la tia cpitis de
los nios.
- Las micosis profundas se tratan con Anfotericina B, va intravenosa (nica va de administracin).
Figura 1. Tinea cruris.
Diagnstico
Examen al M/O de muestras con KOH al 10%.
Cultivo en medio de Saboraud.
LW (color verde brillante si microsporum).
RECUERDA
Si te plantean un caso para diagnstico piensa en tia si te
cuentan que es un nio, que tiene un gato o un conejo que
tan de moda estn ahora. Ojo si te dicen que tiene perro porque debe encendrsete la luz de la Ricketsia Conorii
(Fiebre Botonosa Mediterrnea).
Pitiriasis versicolor
Granuloma tricoftico de Majocchi

Infeccin de los folculos por un hongo, muy tpico en las piernas
de las mujeres que se depilan.
Tia incgnito
Presenta una morfologa atpica debido al tratamiento con corticoides.
Tia de mano
El agente que la produce ms frecuentemente es el T. rubrum.
TIA DE LA
PIEL
LAMPIA
Tia de pies
O pie de atleta (su agente ms frecuente es tambin el T. rubrum).
Dermatoftides
Lesiones alejadas del foco infeccioso, resultado de reaccin alrgica a hongos o sus productos. El hongo no se asla. Desaparece
espontneamente al curar la tia.
Sicosis mictica
La sicosis mictica es como la tia inflamatoria del cuero cabelludo pero localizada en la barba.
Es la micosis ms frecuente. Afecta a ambos sexos por igual. El

consenso actual es que la Malassezia globosa es la especie ms
frecuentemente asociada con este proceso, sin embargo, en algunos textos puede aparecer Malassezia furfur (ambos hongos
saprofitos).
Clnica
Aparecen mculas de coloracin variable (marronceas, rosadas, hipocrmicas) en tronco (MIR 07, 142), que al ser raspadas se descaman finamente, lo que se conoce como signo de
TIPO
CARACTERSTICAS
TRATAMIENTO
Tia Corporis
(Herpes Circinado)
Lesiones redondeadas
con borde eritematoso y descamativo
Local
Tia Pedis
(Pie de atleta)
Maceracin, fisuras y descamacin interdigital
Local
Tia Cruris
(Eccema marginado de hebra)
Placa inguinal bilateral con borde eritematoso y descamativo
Local
Nio con lesin en la cabeza

a) Inflamatoria = alopecia cicatricial
- Lesin en cuero cabelludo con pstulas (signo de la espumadera).
- Suelen ser por hongos zooflicos.
b) No inflamatoria = no alopecia cicatricial
TIA DE
LOS ANEJOS
Tia Capitis
b1 MICROSPORDICA
ESPORAS
PARASITACIN
PLACAS
ALOPECICAS
PELOS ROTOS
LUZ DE WOOD
Pequeas Ectotrix
Grande, nica
Positiva
Pequeas,
mltiples
Negativa
b2 TRICOFTICA Grandes Endotrix

Tia Ungueal
Tabla 1. Tias.
28 ] INFECCIONES CUTNEAS [
Dao subungueal distal (hiperqueratosis)
Sistmico
Sistmico
la uada. Recidiva con frecuencia.
Diagnstico
- Fluorescencia LW positiva.
- Examen directo con KOH da imagen de espaguetis y albondiguillas.
Figura 2. Imagen de espaguetis y albondiguillas de la pitiriasis versicolor.
Tratamiento
Antifngicos tpicos o sulfuro de selenio.
En los pacientes inmunodeprimidos es necesario tratamiento
oral por el riesgo de septicemia (MIR 98, 55).
Candidiasis mucocutneas
La cndida es un hongo levaduriforme capaz de producir filamentos (MIR) que pertenece a la flora natural: orofarngea, genital femenina, tracto gastro-intestinal, piel daada. La C.
albicans es la ms frecuente.
Hay varios factores predisponentes: todo lo que produzca inmunosupresin (MIR), humedad y maceracin induce la aparicin de infecciones por cndida. Adems como es un hongo
saprofito, la toma de antibiticos por va oral tambin predispone a su aparicin. Por ltimo los anticonceptivos orales y la
diabetes tambin la favorecen.
Formas clnicas
Mucosas
- Oral:
Muguet (en recin nacidos, ancianos diabticos e inmunodeprimidos). Se trata de una membrana blanquecina grumosa que se desprende fcilmente con el raspado. Localizada
en la lengua y mucosa yugal.
Queilitis angular (boqueras, en la comisura bucal).
Glositis romboidal: elevacin ovalada o romboidal, indu-
rada, en dorso de lengua. La superficie es brillante, lisa y de

color rojo.
Lengua negra vellosa: placa amarillenta o marrn en el
dorso de la lengua constituida por filamentos entrelazados.
- Vulvovaginitis: favorecida por la gestacin, diabetes, toma
de anticonceptivos o antibiticos. Leucorrea blanquecina, con
un pH <4,5. Es la causa ms frecuente de infeccin vaginal
(MIR).
- Balanitis.
Cutnea localizada
- Intrtrigo: placa roja con fisuras en el fondo del pliegue y lesiones satlite perifricas papulosas. Las lesiones se localizan
en los pliegues.
- Erosio interdigitalis blastomictica: entre los dedos de las
manos, en un pliegue aparece una zona eritematosa con una
fisura central. Hay que diferenciarla del eccema irritativo del
ama de casa que afecta los pliegues de varios dedos.
- Paroniquia, en el pliegue proximal de la ua aparece eritema, edema y supuracin espontnea (MIR 01, 136).
- La candidiasis cutnea crnica aparece por disfuncin de
los linfocitos T (MIR).
Cutnea generalizada
- Candidiasis congnita.
- Candidiasis diseminada.
- Candidiasis sistmica por herona marrn cortada con limn:
Ndulos profundos dolorosos, pstulas en cuero cabelludo y
barba, endoftalmitis, abscesos en regin condroesternal y
afectacin steoarticular.
Tratamiento
- Formas cutneas localizadas: azoles tpicos, con excepcin
de la paroniquia crnica que requiere fluconazol oral.
- Mucosas: Fluconazol va oral.
- Formas cutneas generalizadas: tratamiento por va sistmica.
6.2.- Micosis linfticas

Esporotricosis
Causada por el Sporothrix schenckii, aparece en los jardineros,
por inoculacin de las esporas en la piel de la mano.
Consiste en un ndulo que se ulcera para ms tarde aparecer
ndulos en el brazo que siguen el trayecto de los vasos
linfticos. Tratamiento con itraconazol oral.
6.3.- Infecciones bacterianas

Imptigo (MIR)
2 tipos:
- Ampolloso: causado por S. aureus grupo ll-Fago; es menos
frecuente y cursa con ampollas adems del cuadro clnico detallado debajo.
- Contagioso: causado por S. aureus y estreptococo del grupo A.
Clnica
Las lesiones de ambas formas son costras (costra melicrica)
que se localizan alrededor de orificios naturales de la cara (MIR).
No hay sintomatologa sistmica. El reservorio en el hombre del
estafilococo es la nariz.
Los imptigos estreptoccicos pueden complicarse posteriormente con una glomerulonefritis, pero esto ocurre con muy
poca frecuencia.
Diagnstico
En el cultivo crecen grmenes GRAM positivos (MIR 99, 141).
Figura 3. Muguet oral.
Tratamiento
Mupirocina tpica (de eleccin (MIR)) y/o antibiticos por va
oral (cloxaciclina, eritromicina) en caso de lesiones extensas.
Manual A Mir
www.academiamir.com
SSSS (Sthaphylococal Scalded Skin Syndrome) o enfermedad de von Rittershain

RECUERDA
El estafiloco dorado y el estreptoco del grupo A producen toxinas que son capaces de actuar contra la desmogleina que
une los queratinocitos en la capa granulosa. Estas toxinas
estn involucradas en el desarrollo de varios cuadros cutneos (Sndrome del shock txico, escarlatina y SSSS).
No se asla el estafilococo en las zonas de despegamiento cutneo sino que normalmente puede aislarse en el foco de inicio de
la enfermedad (orificios nasales, mun umbilical, infeccin ORL).
Figura 4. Imptigo contagioso.
ESCALDADURA
ESTAFILOCCICA
(SNDROME RITTER) O SSSS
NET (NECROLISIS
EPIDRMICA TXICA)
(SNDROME LYELL)
RECUERDA
ETIOLOGA
Toxina del estafilococo

dorado fago grupo II tipo 71
Frmacos
La fiebre reumtica es una complicacin de las infecciones farngeas por estreptococo, pero las infecciones cutneas por
estreptococo no la producen (MIR 99, 142) pero ambas
pueden producir glomerulonefritis postestreptoccica.
EDAD
Nio
Adulto-viejo
HISTOLOGA
Acantolisis
Necrosis epidrmica
NIKOLSKY
Positivo en toda la piel
Positivo en lesiones
Similar en ambos procesos,

fiebre + piel roja + despegamiento de la piel
(sobre todo periorificial en el SSSS)
Celulitis-Erisipela
CLNICA
CELULITIS
ERISIPELA
AGENTE
Streptococo grupo A
Streptococo grupo A
TEJIDO AFECTO
Tejido celular subcutneo
Dermis
CLNICA
Placa eritematosa dolorosa en pierna o cara

Fiebre y leucocitosis
Mal delimitada
TRATAMIENTO
Dolor de la piel, nio irritable

No alteracin de
estado general
Gran afectacin
de estado general
MUCOSAS
No o poco afectas
S afectas, tpico
TRATAMIENTO
Cloxacilina
Corticoides ? controvertidos
MORTALIDAD
Baja
Alta
Bien delimitada
Cloxacilina va oral o intravenosa
Tabla 2. Celulitis vs Erisipela (MIR 07, 124; MIR 03,143).
Tabla 3. SSSS vs NET.
Sndrome del shock txico (SST) (MIR)

Est provocado por la toxina TSST-I o exotoxina C, producida
por S. aureus. Este cuadro tambin lo puede provocar excepcionalmente el estreptococo del grupo A. Se asocia con el uso
de tampones y la menstruacin.
Clnica
Instauracin rpida
- Eritema cutneo generalizado y mucosas afectas con posterior descamacin. Muy evidente en zona palmoplantar
(tras dos semanas del cuadro agudo).
- Fiebre >38.9C.
- Rabdomilisis.
- Hipotensin.
- Fracaso de tres o ms sistemas orgnicos.
Figura 5. Erisipela.
Tratamiento
Cloxacilina IV.
Infecciones bacterianas de los anejos

Foliculitis
Pstula centrada por un pelo (producida por estafilococo).
Fornculo
Infeccin de la glndula pilosebacea (tambin producida por estafilococo). En la cara son especialmente peligrosos por el riesgo
de tromboflebitis del seno cavernoso, sobre todo los situados a
nivel del tringulo de la muerte de Filatow (tringulo nasoge-
niano labial) (MIR 99, 114).
ntrax
Aparece por coalescencia de varios fornculos. Se aprecia una
placa eritematoedematosa con varias aberturas que liberan un
material purulento. No debe confundirse con el carbunco o
pstula maligna, cuyo agente desencadenante es el Bacillus
anthracis (transmitido por ganado, no hay contagio interhumano) y que cursa con una lcera de fondo necrtico indolora en la cara o MMSS y que se trata con penicilina.
Infecciones cutneas por Pseudomonas

- Uas verdes.
- Ectima gangrenoso: lcera necrtica en pacientes inmunodeprimidos.
- Foliculitits de las piscinas: ppulas eritematosas y alguna pstula en tronco de una persona que se ha metido en una piscina, sauna, bao turco...
- Infeccin periumbilical en el recin nacido.
- Celulitis tras clavarse un clavo.
6.4.- Infecciones por micobacterias

Hidrosadenitis supurativa
Inflamacin crnica de las glndulas apocrinas (MIR 03, 250).
Se da sobre todo en pacientes jvenes. Afecta a ingles, axilas y
perin. En la fase aguda aparecen ndulos y abscesos que drenan pus, posteriormente se forman tractos sinusoidales y cicatrices, que perpetan el proceso (MIR 99, 115). En la fase aguda
el tratamiento son antibiticos orales, corticoides intralesionales
y drenaje de los abscesos. En la fase crnica se emplean retinoides orales y ciruga. En ocasiones se asocia a acn ndulo qustico grave y a fstulas pilonidales, formando el sndrome de
oclusin glandular.
Tuberculosis cutneas
INFECCIN
EXGENA
TBC verrucosa
Buena inmunidad
Frecuente,
manos mdicos y carniceros
Lesiones queratsicas
y verrucosas
Chancro tuberculoso
Mala inmunidad
Muy raro
Linfadenitis acompaante
Clnica de chancro
Lupus vulgar
Buena inmunidad
Lo ms frecuente
Cara y orejas de mujeres
Crnica, favorece desarrollo de
carcinomas en su superficie
Asocia afectacin pulmonar
Aspecto amarillento en jalea
de manzana a la vitropresin
Escrofuloderma
Mala inmunidad
Ndulos fros en la piel

adyacente a los ganglios
del cuello, que fistulizan
al exterior
Erisipeloide
Producido por Erysipelothrix rusiopathiae. La infeccin se produce por contagio directo, sobre todo con animales muertos,
por eso se ve en matarifes, carniceros, pescadores. Consiste en
la aparicin de una placa bien delimitada, eritematoviolcea, en
la mano, dedos o antebrazo.
REINFECCIN
ENDGENA
TUBERCLIDES
Otras
TBC Gomosa
TBC Orificial
TBC Miliar
FACULTATIVAS
Eritema indurado
de Bazin
Ausencia de bacilos
en las lesiones
Lesiones de cara posterior
piernas, ndulos dolorosos,
Cicatriz residual
(est en el tema de paniculitis)
VERDADERAS
Liquen scrofulosorum
Tuberclides papulonecrticas
Figura 6. Erisipeloide.
Tratamiento
Penicilina.
TUBERCULOSIS ATPICAS
MYCOBACTERIUM
MARINUM
Granuloma
de los acuarios
Eritrasma
Producido por Corynebacterium minutissimum.
Placa eritematosa de bordes bien definidos, localizada en
ingles o axilas.
LW: Rojo coral; sirve para diferenciarlo de la tia inguinal.
Ndulo granulomatoso
en manos. Piensa en l si te
presenta un paciente con
un ndulo queratsico en la
mano y tiene un acuario
Tabla 4. Tuberculosis cutneas.
ENFOQUE MIR
En todos los aos de MIR, nunca se ha preguntado nada acerca
de la tuberculosis cutnea, de modo que no pierdas mucho
tiempo, fjate en el lupus vulgar y la TBC verrucosa.
Lepra. Enfermedad de Hansen

ENFOQUE MIR
Figura 7. Eritrasma.
Tratamiento
Eritromicina tpica u oral.
Est resumido al mximo, pero fjate bien en los detalles, que

s que los preguntan en el MIR. Recuerda que el signo gua para
diagnosticar la lepra es la anestesia de las lesiones.
Manual A Mir
www.academiamir.com
INDETERMINADA (LI)
TUBERCULOIDE (LT)
LEPROMATOSA (LL)
BORDERLINE (LB)
MITSUDA
-/+
BACILOSCOPIA
- (MIR)
+++
Intermedia entre LT y LL
CLNICA
Cutnea (Mculas hipocromas)
Cutnea (Mculas hipocromas)

Nerviosa (Anestesia)
- Madarosis
- Facies leonina (lepromas)
- Nariz en silla de montar
- Alteraciones viscerales
- Mutilaciones y deformaciones
(MIR 95-96, 192)
PRONSTICO
Bueno
Autoinvolutiva. Puede
evolucionar a LT, LB, LL
No contagiosa
Bueno
Autoinvolutiva
Grave
Muy contagiante
Contagiante
Evoluciona sin tratamiento a LL
RESPUESTA
INMUNE
Buena
Buena
Mala (Multibacilar)
Media-Mala
TRATAMIENTO
Dapsona + Rifampicina
6-12 meses
Dapsona + Rifampicina
6-12 meses
Dapsona + Rifampicina +
Clofacimina
1-2 aos
Dapsona + Rifampicina +
Clofacimina
1-2 aos
Tabla 5. Lepra.
Infeccin por Mycobacterium leprae: Gram +, no se puede cultivar. Cuando las micobacterias se encuentran en el interior de
los macrfagos se llaman globi.
Siglas: LL (lepra lepromatosa), LT (Lepra Tuberculoide), LB (lepra
borderline), LI (lepra indeterminada)
Diagnstico
Baciloscopia, raspado de lugares donde los bacilos son abundantes (narinas, lbulo de la oreja, nervios).
Para que se contagie es necesario un contacto prolongado.
La prueba de Mitsuda (intradermorreaccin con lepromina)
valora la inmunidad frente a la lepra, es similar a la PPD para la
TBC, por eso en los pacientes inmunodeprimidos que desarrollan LL es negativa (MIR).
Puede dar VDRL positivo (MIR).
Clnica
Cutnea
- Macula hipocroma anestsica y anhidrtica (MIR).
- Perdida de la cola de las cejas, madarosis, tpica en LL (MIR).
La madarosis o prdida de la cola de las cejas se da en:
Lepra.
Hipotiroidismo.
Dermatitis atpica (signo de Hertogue).
- Facies leonina por lepromas en la LL.
- Fenmeno de Lucio, aparece en la LL (MIR).
Nerviosa
- Aparece sobre todo en la LT.
- Anestesia, origina mutilaciones (MIR).
- Engrosamiento de los nervios perifricos.
Otras
En la LL hay afectacin mucosa, genital y heptica. La afectacin
renal es la principal causa de muerte (MIR).
Tratamiento
Sulfonas (dapsona), empezando por dosis bajas y aumentando
la dosis progresivamente para evitar reacciones adversas agudas
(MIR). Tambin se emplean la rifampicina y la clofacimina.
6.5.- Dermatosis por virus

ENFOQUE MIR
Toda la informacin de las infecciones vricas la tienes en la
tabla 6 adjunta. nicamente con saber la tabla podrs contestar
a la mayora de las preguntas del MIR. Hay algunos datos de inters que se adjuntan en el texto, es importante que los conozcas. Este tema, sobre todo los herpes virus se pregunta
bastante.
Herpes virus
- La infeccin por el virus herpes simple I y II se manifiesta por
vesculas arracimadas que secundariamente se transforman
en costras y lceras.
- Recuerda que siempre la primoinfeccin herptica es ms
grave que las recidivas y el tratamiento con antivricos es ms
eficaz en la primoinfeccin que en las recidivas.
- Gingivoestomatitis herptica: tpica del nio, consiste en
la aparicin de aftas en la boca, muy dolorosas, con rechazo
de la alimentacin y fetor (MIR).
- Erupcin variceliforme de Kaposi (infeccin generalizada,
la mayora por VHS 1, en pacientes con enfermedad cutnea
previa; la dermatitis atpica es la ms predisponente),
es como un herpes simple con vesculas y costras pero afecta
a toda la cara.
- El eritema multiforme consiste en la aparicin de lesiones
con forma de diana en las manos. Tiene muchas etiologas,
pero la causa ms frecuente es el VHS tipo I en el labio. Esta
mediada por inmunocomplejos.
- El herpes neonatal se transmite en el canal del parto en
una madre con infeccin activa por herpes en el momento del
parto, por lo que en estos casos debe realizarse cesrea. Se
manifiesta por la aparicin de vesculas en el nio, distribuidas
en funcin de la posicin que ste adopt en el momento del
parto. Por ejemplo, si fue ceflico las lesiones aparecern en la
cabeza. Tratamiento con aciclovir IV.
- El herpes simple oral o genital recidivante debe tratarse
cuando hay ms de 6-10 episodios anuales con tratamiento
profilctico y en aquellos casos en que a raz del virus aparezca
un eritema multiforme asociado. Se trata con aciclovir 400 mg
2 veces al da durante 6-12 meses. Al cabo de un ao de tratamiento continuado se debe suprimir el tratamiento y evaluar
la respuesta.
VIRUS DNA
PAPOVAVIRUS
(VIRUS DEL
PAPILOMA HUMANO)
Condilomas acuminados (verrugas genitales). Los mas frecuentes 6 y 11. Los mas oncognicos 16, 18 (MIR).
Se tratan con crioterapia, imiquimod y podofilino. Este ltimo no debe utilizarse en embarazadas.
Verrugas vulgares, verrugas plantares, verrugas planas.
Epidermodisplasia verruciforme de Lewandowsky: Enfermedad A. R. que predispone a la infeccin por virus del papiloma.
Mltiples verrugas por todo el cuerpo. Tendencia a desarrollar carcinomas sobre las lesiones
HERPES SIMPLE
H
E
R
P
E
S
V
I
R
U
S
Diagnstico mediante:
- Tzanck. Se ven clulas
gigantes multinucleadas
(MIR)
- El cultivo es el mtodo ms
seguro para el diagnstico.
- La inmunofluorescencia
directa del contenido de
una vescula es muy til y
especfica para el diagnstico.
- Microscopio electrnico del
lquido de una vescula:
identifica el virus.
- Anatoma patolgica muestra vesculas intraepidrmicas, y degenaracin balonizante.
- PCR del LCR, de eleccin
para diagnosticar meningitis y encefalitis herptica
(MIR).
PRIMOINFECCIN
EXTRAGENITAL
(PRIMER EPISODIO)
VHS 1: la mayora de los casos - + frec. asintomtico
- Clnica:
Gingivoestomatitis
herptica: + frecuente
Otras:
- Queratoconjuntivitis
- Panadizo herptico
(dedo mano)
- Herpes gladiatorum:
en luchadores
- Eccema herptico
(erupcin variceliforme de Kaposi)
GENITAL (MIR) - + frec. sintomtico
VHS 2 (60-80%) - Causa ms frecuente de
VHS 1 (20-40%) lcera genital en occidente
- 30% meningitis asptica
- En homosexuales provoca rectitis, estreimiento y dolor (MIR)
RECIDIVA
TRATAMIENTO
- Ms frec. orolabial:
- Primoinfeccin : Aciclovir 200
vesculas y costras en
mg/5v.d/5-7d (MIR) Valaciclovir
labios
500 mg/12 h/ 5-10 d (MIR)
- En inmunodeprimidos - Las formas leves no requieren
da lcera crnica
tratamiento, as como las recu- Si ms de 6-10 episo- rrencias aisladas
dios al ao dar aciclo- - El tratamiento con antivirales:
vir durante 6-12
Disminuye la duracin del brote
meses profilctico.
Acelera el aclaramiento del virus
COMPLICACIONES
No previene recadas
- Eccema herptico
Los pacientes con insuficiencia
- Eritema multiforme
renal precisan ajustar la dosis
(MIR)
Recurrencias:
VHS 2: 95%
VHS 1: 50%
- Primoinfeccin genital se trata

con aciclovir 200 mg/5 veces al
da/5-10 das (MIR)
- Hacer cesrea en pacientes con
infeccin genital activa en el
momento del parto (MIR)
VIRUS HERPES HUMANO (VHH) 6: Exantema sbito (roseola infantum).

VHH 7: Pitiriasis rosada de Gibert (contenido en enfermedades eritemato-descamativas).
VHH 8: Sarcoma de Kaposi. Aparece en paciente inmunodeprimidos. La clnica est detallada mas adelante.
HERPES ZOSTER
VARICELA:
VARICELA
ZOSTER (VVZ) - Vesculas y costras
(MIR):
en tronco y cabeza - Dolor intenso
- Fiebre
- Erupcin metamrica
- Muy pruriginoso
unilateral
- Lesiones en dife- - Localizacin ms
rentes estadios
frecuente intercostal
(MIR)
COMPLICACIONES:
COMPLICACIONES:
Neuralgia postherp- La ms frecuente
tica, muy frecuente
sobreinfeccin de
en ancianos
las lesiones
- Tratamiento de la
- La ms grave:
neuralgia con antineumona
depresivos tricclicos
y carbamacepina
VIRUS DE EPSTEIN-BARR (VEB):

- Lengua vellosa oral (MIR 97, 30)
- Linfoma de Burkitt (MIR)
- Linfomas B en inmunodeprimidos y transplantados
- Carcicoma nasofarngeo anaplsico
- Mononucleosis infecciosa
VARICELA:
Aciclovir: indicado en adultos, inmunodeprimidos y varicelas severas.
Profilaxis con inmunoglobulina especfica en paciente que contacta con infectado de varicela (MIR)
- Inmunodeprimidos
- Prematuros hospitalizados
- Adolescentes inmunodeprimidos que no la han sufrido y tienen
riesgo de complicaciones
- Neonato cuya madre inici la varicela en los ltimos cinco das
antes del parto o dos das despus del parto. Aadiremos aciclovir
Vacuna.
HERPES ZOSTER (MIR):
- Tratar con: Aciclovir 800 mg/5 veces al da/7 das; Valaciclovir
1 g/3 v al da/7 d; Famciclovir 250-500 mg/3 v al da/7 d;
Brivudina 125 mg/da/7 d.
Brivudina:
- NO necesita ajustar dosis en insuficiencia heptica o renal ni
en > 65 aos
- NO administrar junto a 5 FU u otras fluoropirimidinas
- Est indicado el tratamiento en las primeras 48-72 horas:
Inmunodeprimidos
> 50 aos
Sndrome Ramsay Hunt
Afectacin de primera rama del trigmino
- El tratamiento disminuye la incidencia de neuralgia postherptica
- Pueden asociarse corticoides a los antivricos
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA (MIR):

- Faringoamigdalitis y adenopatas
- 10% cursa con exantema mculo papular
- 90% que toma ampicilina desarrolla un rash morbiliforme, esto es
menos frecuente si toman amoxicilina
- Anticuerpos heterfilos positivos
CITOMEGALOVIRUS (CMV):
Desarrolla un cuadro similar a la mononucleosis infecciosas pero sin faringitis y con anticuerpos heterfilos negativos.
POXVIRUS
VIRUELA
MOLUSCO CONTAGIOSO: Ppulas umbilicadas del color de la piel. Autoinvolutivo.
ORF y NDULO DE LOS ORDEADORES: Ndulo rojo en la mano de pastores o ganaderos. Autoinvolutivo.
HEPADNAVIRUS
VHB: enfermedad de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papulosa infantil: lesiones eritematosas en cara, extremidades y nalgas.
Autoinvolutivo. Este cuadro tambin puede originarse por VEB.
Tabla 6. Virus DNA.

Manual A Mir
www.academiamir.com
- La transmisin sexual del VHS ha sido documentada en

pacientes sin lesiones activas.
- Los antivricos tpicos no han demostrado ser efectivos
frente al virus herpes simple.
- Los antivricos de ltima generacin, valaciclovir y famciclovir, no son ms eficaces que el aciclovir, pero su posologa
es ms cmoda.
- Los antivricos actuales no erradican el virus, sino que ste
queda en estado latente.
Virus varicela zoster

Herpes zoster
Escabiosis o Sarna
Producida por el caro Sarcoptes scabiei.
Se caracteriza por prurito generalizado de predominio nocturno familiar.
Las lesiones se localizan en manos, pies y genitales.
La manifestacin clnica tpica es el surco acarino, en cuyo interior se alberga el parsito.
En los VIH aparece la sarna noruega, que pica poco y se contagia mucho por presentar en la piel millones de parsitos.
Se trata con permetrina al 5% en crema o con lindano tpico al
1% (este ltimo NO en embarazadas ni neonatos). En la sarna
noruega se emplea la ivermectina oral.
Pediculosis
La pediculosis cpitis es la ms frecuente.
La pediculosis pubis cursa con mculas cerleas (parduzcas)
en el rea genital.
6.7.- Enfermedades de transmisin sexual

Uretritis (MIR)
ENFOQUE MIR
Figura 8. Herpes zoster.
Formas especiales
- Sndrome de Ramsay Hunt, cuando el herpes zster afecta
el ganglio geniculado aparece parlisis facial, vesculas en el
CAE y en el paladar blando homolateral, hipoacusia y vrtigo.
Debe tratarse con antivricos va oral.
- Signo de Hutchinson (MIR 01F, 148), consiste en la aparicin de vesculas o costras en la cara lateral o punta nasal. Es
importante conocerlo porque es un indicador de afectacin de
la primera rama del trigmino, que se acompaa de afectacin
herptica ocular y obliga al tratamiento con aciclovir oral.
Lo bsico lo tienes en la tabla 8, de todos modos el texto adjunto aclara algunos datos, as que debes leerlo. La uretritis
suele aparecer tras un contacto sexual, cursa con disuria y secrecin uretral. EL 30 % de las uretritis presentan coinfeccin
por Gonococo y Chlamydia.
VARIANTE
NO
GONOCCICA
AGENTE
C.trachomatis
Ureoplasma
Virus herpes tipo VIII

El Sarcoma de Kaposi es el tumor cutneo ms frecuente de los
pacientes VIH. Son mculas, ppulas o ndulos de color violceo. Hay dos tipos que puedes diferenciar:
KAPOSI EPIDMICO (VIH)
- Homosexuales
- Bilateral
- Paladar y cara
- Metstasis linfticas
- Mal pronstico
KAPOSI CLSICO
- Ancianos
- Unilateral
- Pierna
- Metstasis infrecuentes
- Buen pronstico
Tabla 7. Kaposi epidmico vs Kaposi clsico.
Enterovirus
Enfermedad pie-mano-boca
Aparecen lesiones vesiculosas en las localizaciones citadas. Causada por el virus Coxsackie A, en especial el A16 (MIR 04, 109).
6.6.- Zoonosis y parasitosis

ENFOQUE MIR
En general esto no lo preguntan en el MIR, as que aprende este
par de detalles.
GONOCCICA
Neisseria
gonorrhoeae
CLNICA
DIAGNSTICO
Mujer:
asintomtica
Varn:
Exudado
uretral
Inicio de la
clnica a las 1-2
semanas del
contacto
Serologa
Mujer:
asintomtica
Varn:
Exudado
uretral
matutino
Inicio de
clnica antes
de los 5 das
del contacto
Gram del
exudado
(diplococos
Gram
negativos)
Cultivo en
medio de
Thayer-Martin
Tabla 8. Uretritis (ver el tratamiento en manual de Infecciosas y Microbiologa).
- La uretritis gonoccica en la mujer pasa inadvertida en la mayora de los casos, siendo sta en general la fuente de infeccin.
- La infeccin crnica puede complicarse con epididimitis,
prostatitis, linfangitis, perihepatitis e incluso enfermedad inflamatoria plvica. Recuerda que la Chlamydia es la causa mas
frecuente de infertilidad en los pases desarrollados.
- La infeccin gonoccica puede diseminarse, (entre una semana y un mes del cuadro agudo) siendo ms frecuente en
mujeres con dficit del C5 y C8 del complemento. El cuadro se
manifiesta por la presencia de artralgias, fiebre, lesiones
petequiales y pustulosas, localizadas en las extremidades.
Aunque los cultivos de las lesiones son negativos como norma
general, el anlisis de las lesiones por IFD permite comprobar
la presencia de gonococos. El cuadro es autoinvolutivo, para
posteriormente desarrollar una artritis monoarticular piognica destructiva. El cultivo del lquido sinovial de la articu-
AGUDOS
CRNICOS
CHANCRO DURO (MIR)
CHANCROIDE
HERPES GENITAL
ETIOLOGA
Treponema pallidum
Haemophilus ducreyi
VHS tipo II (80%)

Tipo I (20%)
Chlamydia trachomatis
Calymmatobacterium
granulomatis
CLNICA
Duro,indoloro
Fondo limpio
nico
Blando, doloroso
Fondo sucio
Mltiples
Vesculas arracimadas
Base eritematosa
Dolorosas
lcera no se llega a ver

por su rpida involucin
Granulomas indoloros
GANGLIOS
Bilaterales, indoloros
Unilateral, doloroso
Supura
Bilaterales, dolorosos
Unilaterales. Dolorosos.
Fistulizan.
Crnicas bubones
Elefantiasis
No adenopatas
DATOS
CARACTERSTICOS Y
DIAGNSTICOS
Clulas plasmticas
en frotis
Microscopia
de campo oscuro
Cultivo en medios
especiales
Tzanck
Serologa
La microinmunofluorescencia
es la prueba mas sensible,
especfica y permite conocer
la variante serolgica
infectante
Biopsia
Microscopio
Cuerpos de Donovan
TRATAMIENTO
Penicilina
Azitromicina
Aciclovir
Tetraciclinas
Doxiciclina
Tetraciclinas
Doxiciclina
INCUBACIN
DESDE EL
CONTACTO
21 das
3 - 7 das
7 das
3-12 das
2-12 semanas
EVOLUCIN
Autoinvolutivo
No cicatriz
Autoinvolutivo
Deja cicatriz
Recidiva frecuente
Autoinvolutivo
Crnico
LINFOGRANULOMA VENREO GRANULOMA INGUINAL
NOTA: estdiate los chancros agudos porque los preguntan en el MIR. Los casos crnicos nunca los han preguntado.
Tabla 9. Chancros.
lacin afecta es positivo para gonococo. La primera causa de

muerte es la endocarditis.
Chancros
ENFOQUE MIR
Todo lo que necesitas saber est en la tabla 9, no te detengas
con los crnicos, pero fjate bien en los chancros agudos.
Figura 1. Sarcoma de Kaposi.
Infecciones
Figura 9. Chancro sifiltico. Chancroide.
TEMA 7
MANIFESTACIONES
CUTNEAS
DEL SIDA
Lesiones tumorales
- Sarcoma de Kaposi: es la neoplasia ms frecuente.
- Linfoma no Hodgkin: linfoma B por VEB.
Virales
- Leucoplasia oral vellosa: producida por el VEB. Se manifiesta
como placas blanquecinas, asintomticas, en las zonas laterales de la lengua que NO se desprenden con el raspado. No requiere tratamiento.
- Virus herpes simple: puede dar formas severas con morfologa atpica.
- Virus herpes zoster: es seis veces ms frecuente que en la poblacin sana. Puede afectar a ms de un dermatomo.
Bacterianas
- S. aureus: es la bacteria ms frecuente en VIH.
- Angiomatosis bacilar:
Etiologa: Bartonella quintana y Bartonella henselae (Rickettsias).
Clnica: ppula friable de aspecto vascular con collarete
epidrmico.
Afecta a ganglios linfticos, hgado, bazo (peliosis heptica
y esplnica), hueso (osteomielitis subaguda). Tambin produce fiebre, sudor nocturno, anemia y VSG elevada.
] MANIFESTACIONES CUTNEAS DEL SIDA [ 35
Manual A Mir
www.academiamir.com
- Diagnstico: clnica + presencia de bacterias en la biopsia

(tincin de Warthin-Starry). La PCR se utiliza cada vez ms.
- Tratamiento: Eritromicina.
Infecciones fngicas
Cndida: la localizacin orofarngea es la ms frecuente. Tratamiento por va sistmica.
Artrpodos
Escabiosis (es frecuente la sarna noruega).
Manifestaciones dermatolgicas
- Erupciones ppulo-escamosas
- Dermatitis seborreica: es la manifestacin cutnea no infecciosa ms frecuente.
TEMA 8
NEOPLASIAS
CUTNEAS
ENFOQUE MIR
Es un tema poco preguntado ltimamente. En las tablas aparece

lo ms importante. Las histiocitosis no quedan reflejadas en el
texto, con que sepas las preguntas que se han hecho en los
MIRES de otros aos es suficiente.
LESIONES QUE PUEDEN EVOLUCIONAR

TANTO A BASOCELULAR COMO A ESPINOCELULAR
- Queratosis actnica (ms frecuente a espinocelular)
- Radiodermitis crnica
- Queratosis arsenicales (ms frecuente a basocelular)
- Nevus sebceo de Jadassohn (ms frecuente a basocelular)
- Queratosis por hidrocarburos
- Xeroderma pigmentario
- Epidermodisplasia verruciforme
LESIONES QUE PUEDEN EVOLUCIONAR A BASOCELULAR
- Sndrome de Gorlin
- Tumor fibroepitelial premaligno de Pinkus
LESIONES QUE PUEDEN EVOLUCIONAR A ESPINOCELULAR
- Cutneas:
Poroqueratosis
Dermatosis inflamatorias crnicas:
- Lupus tuberculoso
- lceras
- Fstulas
- Osteomielitis crnica
- Quemaduras
- Liquen erosivo
- Mucosas:
Leucoplasia
Queilitis actnica
Condiloma gigante de Buschke- Lowenstein
Craurosis vulvar
Liquen escleroatrfico
Papilomatosis oral florida
LESIONES QUE PUEDEN EVOLUCIONAR A MELANOMA
8.1.- Lesiones precancerosas (MIR)

Son cambios tisulares cuya evolucin natural lleva al desarrollo
de un tumor maligno.
Queratosis actnica
Es un carcinoma espinocelular in situ (MIR 99, 145). Aparece en
ancianos de piel blanca expuestos a radiacin solar (MIR 04, 111).
Profilaxis con fotoprotectores.
El tratamiento se realiza con crioterapia, 5-fluouracilo o imiquimod (ambos de forma tpica).
- Lntigo maligno
- Nevus melanoctico congnito
- Nevus displsico
- Nevus azul celular
- Nevus de Ota y de Ito
- Xeroderma pigmentario
Tabla 1. Lesiones precancerosas.
Leucoplasia (MIR 08, 143)

Placas o manchas blanquecinas que aparecen en las mucosas y
no se pueden eliminar con el raspado. La forma ms frecuente
es la leucoplasia homognea, comn en la mucosa yugal.
Cuando hay ulceracin, fisuras o infiltracin hay que sospechar
malignizacin (25%).
Se encuentra en relacin con tabaco, alcohol, radiacin solar y
roce de dentaduras. El tratamiento se basa en suprimir la causa,
toma de biopsia y extirpacin si hay signos de malignidad.
Queilitis actnica
Lesin precancerosa de labio inferior que es como la queratosis
actnica pero localizada en el labio. Est en relacin con el sol y
el tabaco. Se trata evitando la causa. La queilitis actnica tambin
es conocida como queilitis abrasiva de Manganotti.
Nevus sebceo de Jadassohn

Tumor congnito, frecuente en cuero cabelludo, que puede
pasar por tres fases:
1. Nacimiento: placa de alopecia.
2. Pubertad: placa verrugosa.
3. Adulta: fase tumoral con desarrollo de tumores benignos
(siringocistoadenoma papilfero) o malignos (carcinoma basocelular el ms frecuente). Es ms frecuente que desarrolle tumores benignos que malignos. La base del tratamiento es la
observacin.
36 ] NEOPLASIAS CUTNEAS [
Figura 1. Nevus sebceo organoide o de Jadassohn.
Nevus displsico
Son nevus con melanocitos displsicos que tienen un potencial
de evolucin a melanoma (MIR 01F, 220).
Xeroderma pigmentosum (MIR)

Dermatosis de herencia autosmica recesiva que se manifiesta
en la niez con hipersensibilidad e intolerancia a las radiaciones
solares. La ausencia de una endonucleasa no permite reparar el
ADN lesionado por la radiacin.
El tratamiento est basado en la proteccin lumnica y el empleo de retinoides. Estos nios desarrollan miles de carcinomas
espinocelulares y basocelulares, y algunos melanomas que pueden causarles la muerte.
Epidermodisplasia verruciforme de Lewandosky

(La tienes en la tabla de las viriasis)
Enfermedad de herencia autosmica recesiva consistente en una
erupcin diseminada y precoz de verrugas planas inducidas por
el papiloma virus humano. A veces hay disminucin de la inmunidad celular. En la edad adulta puede originar carcinomas espinocelualres.
Tratamiento con proteccin lumnica, retinoides y consejo gentico.
Sndrome del nevus basocelular o sndrome de Gorlin

Enfermedad autosmica dominante de expresividad variable.
Aparecen mltiples epiteliomas basocelulares a lo largo de la
vida, comenzando a edades precoces en cualquier zona, sobre
todo en la cara. La facies es caracterstica, adems aparecen depresiones puntiformes palmoplantares (PITS). Este sndrome
asocia anomalas esquelticas, mandibulares, oculares y neurolgicas.
El tratamiento consiste en la identificacin precoz de las neoplasias. El tratamiento de eleccin de los carcinomas basocelulares centrofaciales es la ciruga. En el tronco, especialmente si
son mltiples, se puede utilizar el curetaje o la crioterapia.
Nunca se debe emplear la radioterapia para el tratamiento de
los tumores.
Figura 2. Queratoacantoma.
8.3.- Carcinoma basocelular y espinocelular

ENFOQUE MIR
Es un tema muy poco preguntado, de modo que no pierdas el
tiempo, es suficiente con que te fijes en los datos bsicos de la
tabla 2.
8.2.- Queratoacantoma
Tumor de evolucin rpida (se hace muy grande en pocas semanas), en reas expuestas, que involuciona tras tres meses de crecimiento. Se da en ancianos. Clnicamente corresponde a una
ppula redondeada o rojiza centrada por un tapn crneo.
El diagnstico diferencial clnico se plantea con el carcinoma espinocelular, pero la rapidez en la instauracin debe hacernos
pensar en queratoacantoma. De todos modos es obligatorio realizar biopsia para confirmar el diagnstico.
Figura 3. Epitelioma basocelular.
CARCINOMA BASOCELULAR
CARCINOMA ESPINOCELULAR
LOCALIZACIN
Es el tumor maligno ms frecuente

Cara, lo ms frecuente
Sobre piel sana
Ms frecuente en zonas de mayor exposicin solar:

cara, manos, labio inferior, pabelln auricular
Sobre piel con queratosis actnicas
MUCOSAS
No afecta
Afecta mucosas
ORIGEN
HISTOLGICO
Nidos de clulas basalioides con clulas en empalizada en la periferia

Estroma peritumoral distinto a la dermis adyacente
La histologa puede ser polimorfa
Estrato espinoso
CLNICA
Placa o ndulo perlado y telangiectasias en superficie
Ppula friable o lcera con serocostra superficial

que sangra episdicamente
VARIANTES
CLNICAS
TRATAMIENTO
- Superficial 2 en frec. Tronco. Ppula o placa poco elevada

- Ulcus Rodens. Muy destructivo, crece en profundidad (MIR 97F, 145)
- Ulcus Terebrans (terebrante). Casos avanzados del ulcus rodens
- Esclerodermiforme. Responde mal a la radioterapia
Ciruga de eleccin
En prpados y cara recidivados Ciruga de Mohs
- Carcinoma epidermoide in situ: las clulas NO invaden la dermis

- Enfermedad de Bowen: afectacin piel y mucosas
- Eritroplasia de Queyrat: afectacin mucosa del pene
Ciruga de eleccin
En prpados y cara recidivados Ciruga de Mohs
En labio de anciano Radioterapia
En pacientes muy ancianos con mala calidad de vida y anticoagulados Radioterapia

PRONSTICO
Excelente. Crece por contigidad.

No metstasis linfticas ni hemticas
Metstasis linfticas y hemticas

Sobre todo los de labio inferior, oreja y genitales externos
Tabla 2. Carcinoma basocelular vs carcinoma espinocelular.

] NEOPLASIAS CUTNEAS [ 37
Manual A Mir
www.academiamir.com
Figura 4. Epitelioma espinocelular.
8.4.- Melanoma
ENFOQUE MIR
Conviene estudiar bien todos los aspectos de este tumor ya que
se han preguntado en el MIR.
El melanoma es el gran temido de los tumores cutneos por su
agresividad, posiblemente superior incluso a cualquier otro
tumor no cutneo. Es un tumor maligno que se origina de los
melanocitos, sobre todo los localizados en la piel. Las caractersticas principales de este tumor son la elevada capacidad metastatizante y la pobre respuesta a los tratamientos oncolgicos
cuando se ha diseminado. Sin embargo, si se extirpa precozmente la supervivencia es muy alta.
El melanoma es algo ms frecuente en mujeres, salvo el melanoma nodular que es ms frecuente en los varones. El pronstico es peor en los varones.
Son factores de riesgo para desarrollar un melanoma los siguientes:
- Radiacin ultravioleta.
- Fototipo I y II.
- >50-100 nevus comunes.
- Nevus atpicos (MIR 01, 220).
- Nevus congnito (MIR 05, 140).
- AP y AF de melanoma.
- Marcadores genticos.
Los nevus clnicamente atpicos (nevus displsicos) son lesiones

precursoras del melanoma (MIR 01F, 220). Otros precursores
menos frecuentes son los nevus congnitos. Todos los nevus
congnitos tiene capacidad de desarrollar un melanoma pero
esta evolucin es ms frecuente en los nevus congnitos gigantes (MIR 05, 140).
La microscopa de epiluminiscencia o dermatoscopia es una tcnica diagnstica, no invasiva, que permite ver estructuras morfolgicas localizadas en la epidermis, la unin dermoepidrmica
y la dermis superficial. Se utiliza en la evaluacin clnica de las lesiones pigmentadas, especialmente melanocticas, permitiendo
diferenciar el melanoma, incluso en las fases iniciales, de las lesiones benignas. Es caracterstico de las lesiones melanocticas la
presencia del retculo pigmentado. Son criterios dermatoscpicos que se asocian con el melanoma el retculo pigmentado atpico, puntos/glbulos/manchas irregulares, proyecciones radiales,
pseudpodos, velo azul-blanquecino, estructuras de regresin, y
vascularizacin irregular.
Debe sospecharse clnicamente que una lesin pigmentada corresponde a un MM cuando cumple los siguientes criterios (MIR
97F, 143):
A: Asimetra
B: Bordes irregulares.
C: Colores varios y/o cambio de color.
D: Dimetro mayor de 0,5 cm.
Figura 5. Melanoma de extensin superficial.
LNTIGO MALIGNO
MELANOMA (5-15%)
(MIR 98F, 142; MIR 06, 142)
MM DE EXTENSIN
SUPERFICIAL (60-70%)
MM NODULAR (15-30%)
MM LENTIGINOSO
ACRAL (5-10%)
EDAD
7 dcada
30-50 aos
El MM ms frecuente
en raza blanca
5-6 dcada
Ms frecuente en varones
6-7 dcada
Es el menos frecuente en raza blanca
Es el ms frecuente en
raza negra y orientales
LOCALIZACIN
Cara
Cualquier lugar. Ms frecuente en:

piernas, espalda (mujeres)
espalda (varones)
Cualquier lugar. Ms frecuente en

cabeza, cuello, tronco
Acral
FACTORES
IMPLICADOS
Insolacin crnica
Insolacin veraniega. Nevus previo
No relacin con fotoexposicin
CLNICA
Mancha marrn-negra, discrmica,

asimtrica, de bordes irregulares
Crecimiento radial durante muchos
aos, luego crecimiento vertical
Mcula marrn con varios colores.

Crecimiento radial varios aos,
luego crecimiento vertical
Ndulo marrn
Crecimiento vertical
desde el principio
Mancha marrn que

aparece en las plantas,
palmas o subungueal
PRONSTICO
Tabla 3. Melanomas.
Depende del estadio en el momento del diagnstico
Formas clnicas
El melanoma tiene 2 fases de crecimiento, una radial u horizontal (limitada a la epidermis o focalmente en la dermis papilar) y
otra vertical o en profundidad que es la que se asocia a la capacidad de producir metstasis. La excepcin es el melanoma nodular que crece verticalmente desde el principio.
El melanoma cutneo primario se clasifica en 4 grupos principales (ver tabla 3). En ocasiones, un melanoma puede ser amelantico, esto suele dificultar y retrasar el diagnstico y por tanto
empeorar el pronstico.
El melanoma puede metastatizar por va linftica y por va hemtica. La diseminacin linftica puede producir satelitosis (lesiones drmicas o subcutneas alrededor de la cicatriz del
melanoma primario), lesiones en trnsito (en la direccin del
drenaje linftico de la zona cutnea donde estaba el melanoma)
y adenopatas en los ganglios regionales. La diseminacin hemtica, asociada a un pronstico infausto, puede producir metstasis no viscerales (cutneas y subcutneas en cualquier
localizacin y ganglionares a distancia) as como metstasis viscerales (estas ltimas de peor pronstico). Las metstasis ms
frecuentes a rganos internos son las del pulmn, hgado, cerebro y hueso. Dentro de las metstasis viscerales las de peor pronstico son las que aparecen en hgado, cerebro y hueso.
Diagnstico
El diagnstico de confirmacin es histolgico. Siempre que se
pueda, es preferible una biopsia escisional (extirpar el tumor entero). Los tres datos histolgicos ms relevantes, en cuanto al
pronstico, son el ndice de Breslow, el nivel de Clark y la presencia de ulceracin.
mas de riesgo intermedio (Breslow 1.5-4 mm) o riesgo alto de

recidiva sistmica (Breslow >4 mm y/o afectacin linftica (estadio III)). No se ha demostrado que el interfern ni la quimioterapia aumenten la esperanza de vida, pero s que aumentan
el perodo libre de enfermedad.
- Seguimiento de los pacientes durante aos para detectar recurrencias o nuevos melanomas primarios.
- Actualmente est en boga la realizacin del ganglio centinela
cuando el Breslow es 1 mm (MIR 08, 131): consiste en extraer el primer ganglio, de un determinado territorio linftico,
al que drena el tumor, para valorar si est afecto (MIR 07,
133). Todava no se ha demostrado que mejore el pronstico,
pero sirve para estadiar mejor el tumor.
Tumor sospechoso de MM
(signos A, B, C y D)
Biopsia y estudio histolgico
MM
Breslow 1 mm.
Extirpar mrgen 2 cm.
Breslow <1 mm.

Extirpar mrgen 1 cm.
Adenopatas
no palpables
Niveles de Clark
Son niveles anatmicos de invasin (MIR).
1. Tumor in situ, intraepidrmico.
2. Invasin mnima y discontinua de dermis papilar.
3. Invasin continua de dermis papilar sin llegar a reticular.
4. Invade dermis reticular.
5. Invade hipodermis.
Ganglio
centinela
Adenopatas
palpables
Positivo
para metstasis
ndice de Breslow
Mide el grosor en milmetros de la tumoracin, se empieza a
medir desde la capa granulosa hasta la ltima clula tumoral
en profundidad. La supervivencia es inversa al grosor tumoral.
Es el que mejor se corresponde con el pronstico del tumor
siempre que los linfticos no estn afectos y no existan metstasis a distancia (MIR 97F, 146; MIR 99, 144).
El punto crtico se encuentra entre los niveles III y IV de Clark y
entre los 0,75-1 y 3-4 mm segn el ndice de Breslow, de forma
que un nivel III y grosor inferior a 0,75-1 tiene un buen pronstico mientras que por encima del nivel III o grosor mayor a 3-4
mm indica mal pronstico.
Estadios AJCC
- Tumor primitivo sin metstasis linfticas o sistmicas (estadio
I y II).
- Metstasis linfticas en contigidad o en ganglios regionales
(estadio III).
- Metstasis a distancia (estadio IV).
Tratamiento (ver tabla 4)

- El nico tratamiento curativo es el quirrgico. El tratamiento
quirrgico debe hacerse con mrgenes (exresis de tejido sano
peritumoral, proporcional al espesor del melanoma o ndice
de Breslow).
- Vaciamiento ganglionar cuando sean clnicamente palpables
o el ganglio centinela sea positivo.
- Extirpacin quirrgica en caso de metstasis aisladas.
- Quimioterapia en estadios avanzados. Interfern en melano-
Linfadenectomia
+
Interfern
Negativo
Seguimiento
Tabla 4. Algoritmo teraputico del melanoma (MIR 07, 145).
Pronstico
La primera causa de muerte de los pacientes con melanoma son
las metstasis cerebrales.
La localizacin ms frecuente de las metstasis es la piel adyacente al tumor (satelitosis) y los ganglios linfticos (MIR 97F, 257).
El pronstico es peor si: (por orden de importancia)
- Metstasis a distancia.
- Ganglios con metstasis.
- Presencia de satelitosis: es un indicador de metstasis linfticas (MIR 97F, 257).
- ndice de Breslow (MIR 99, 144; MIR 97F, 146): en melanoma con lesin en estadio I y II su factor pronstico ms importante es el ndice de Breslow.
- Ulceracin.
- Niveles de invasin de Clark.
- Localizacin: en la zona BANS (back, arms, neck, scalp), en
mucosas, palmas o plantas.
- Varones.
- Mayor edad.
] NEOPLASIAS CUTNEAS [ 39
Manual A Mir
www.academiamir.com
8.5.- Linfomas cutneos

ENFOQUE MIR
De este tema no preguntan mucho, pero es imprescindible que
conozcas los detalles de la micosis fungoide.
Los linfomas que afectan primariamente la piel son por linfocitos
T, que son mucho ms frecuentes que los linfomas B primarios.
En los linfomas B aparecen ndulos eritematoviolceos en la piel
de crecimiento progresivo.
Histopatologa
Epidermotropismo con linfocitos T atpicos en la epidermis que pueden llegar a formar nidos denominados microabscesos de Pautrier.
La prdida del epidermotropismo es un signo de mal pronstico. Infiltrado de linfocitos, con ms o menos linfocitos atpicos, en la dermis. Los linfocitos atpicos tienen un ncleo cerebriforme.
Como norma general las lesiones pasan por las tres fases, aunque en ocasiones directamente se desarrolla la fase tumoral.
Tratamiento
- En fase macular: esteroides tpicos
- Fase de placas: PUVA y/o mostaza nitrogenada.
- En fase tumoral: radioterapia, poliquimioterapia, retinoides.
RECUERDA
Los linfomas cutneos de clulas B, o linfomas cutneos primarios de clulas B, derivan de linfocitos B en distintos estadios de diferenciacin y afectan la piel de forma primaria. La
afectacin cutnea tambin se puede producir de forma secundaria por un linfoma de clulas B extracutneo. La mayora de los linfomas cutneos de clulas B son de bajo grado,
muestran un comportamiento indolente y son de buen pronstico.
La leucemia que ms frecuentemente da clnica cutnea es la
leucemia mieloctica aguda, siendo la segunda la leucemia
mieloctica crnica, en forma de cloromas.
Sndrome de Szary
Puede entenderse como una micosis fungoide que hace una infiltracin leucmica (es decir, los linfocitos anmalos pasan a la
sangre). Se caracteriza por la presencia de eritrodermia (hombre rojo), adenopatas y presencia en sangre perifrica de
ms de un 10% o ms de 1000/mm3 de clulas de Sezary (clulas mononucleares atpicas con ncleo cerebriforme). El prurito
en estos pacientes es muy intenso. Su pronstico es malo.
Tratamiento
Quimioterapia.
8.7.- Mastocitosis (MIR 08, 145, MIR 01F, 113)

8.6.- Linfomas T
Micosis fungoide
Es un linfoma no Hodgkin de linfocitos T colaboradores (MIR
04, 234; MIR 00, 131). Evolucin muy lenta, afecta preferentemente a varones de 55-60 aos.
Hay tres variantes clnicas:
- Fase macular, con reas descamativas y eritematosas en
tronco que aparecen y desaparecen. La histologa es inespecfica.
Son procesos linfoproliferativos del sistema retculo-endotelial,

con acmulo de mastocitos principalmente en piel, aunque tambin pueden localizarse en otras zonas del organismo. Existen
formas puramente cutneas y formas con afectacin sistmica,
que pudieran llegar a desarrollar leucemias.
Figura 7. Mastocitoma.
Clnica
Figura 6. Micosis fungoide.
- Fase infiltrativa o de placas, en la que aparecen placas eritematosas infiltradas. La histologa en esta etapa es especfica:
epidermotropismo con infiltrados de clulas T atpicas y microabscesos de Pautrier.
- Fase tumoral que puede ser precoz o tras muchos aos de
evolucin. Se pierde el epidermotropismo y se forman grandes
acmulos de linfocitos atpicos en la dermis.
Las lesiones cutneas ms frecuentes son maculoppulas eritematomarronceas, aunque tambin se puede manifestar como
telangiectasias o eritrodermia. En algunas ocasiones, la presencia de mastocitos en la piel puede demostrarse frotando moderadamente la lesin y observando como a los pocos minutos de
la friccin aparece eritema, hinchazn y prurito. Esta reaccin se
conoce como el signo de Darier y es caracterstico de las mastocitosis cutneas, aunque no aparece en todas las formas. La
mayora de mastocitosis cutneas cursan de forma asintomtica,
aunque en ocasiones la desgranulacin de los mastocitos, al liberarse histamina masivamente, puede llegar a provocar una situacin de shock anafilctico. Entre los desencadenantes de esta
desgranulacin cabe destacar la ingestin de frmacos como
codena o antiinflamatorios no esteroideos, ciertos anestsicos
sistmicos, alcohol, picaduras de insectos y los estmulos fsicos
(temperaturas extremas, presin, friccin). En las formas sistmicas es posible la aparicin de naseas, vmitos, diarrea, dolor
abdominal, flush, palpitaciones, hipotensin, sncope, broncoconstriccin y cefaleas. Parece ser que la triptasa en sangre y la
metilhistamina en orina pueden ser buenos marcadores de la
afectacin de la mdula sea.
Clasificacin
I. Mastocitosis indolente
A. Cutnea:
1. Urticaria pigmentosa: forma ms frecuente de mastocitosis cutnea.
Ms frecuente en la infancia, desapareciendo en la mitad
de los casos en la adolescencia. Se localiza preferentemente
en el tronco y los muslos. Darier (+).
2. Mastocitoma: ndulo o placa rosado-amarillenta, usualmente nica, que aparece en la infancia. Darier (+). Suele
desaparecer en la niez.
3. Telangiectasia macularis eruptiva perstans: mculas rojas
telangiectsicas, sobre todo en el tronco. Darier (-). Suelen
ser adultos. No respuesta al tratamiento. Muy persistente.
4 Mastocitosis cutnea difusa (eritrodrmica)
B. Sistmica (mastocitos extracutneos en al menos 1 rgano).
II. Mastocitosis con un trastorno hematolgico asociado
A. Trastornos mieloproliferativos.
B. Trastornos mielodisplsicos.
III. Mastocitosis agresiva con linfadenopatas y eosinofilia
IV. Leucemia de mastocitos
TEMA 9
ENFOQUE MIR
No es un tema muy preguntado, fjate en el tipo de acn y el tratamiento ms adecuado.
9.1.- Acn
Es una enfermedad inflamatoria del folculo pilosebceo (MIR).
Etiopatogenia
La etiologa est directamente relacionada con la presencia de
andrgenos. La patogenia parece multifactorial:
- Alteracin en la respuesta de la glndula sebcea a los andrgenos (sobre todo 5-alfa-DHT). Es el factor ms importante (MIR).
- Herencia.
- Obstruccin del canal pilosebceo por hipercornificacin ductal.
- Aumento de la secrecin sebcea con alteracin en los lpidos
de superficie.
- Microorganismos: Propionibacterium acnes, Staphylococcus
epidermidis y Malassezia furfur.
Clnica
Es caracterstico el polimorfismo. Pueden observarse simultnea o sucesivamente lesiones no inflamatorias (comedones), lesiones inflamatorias (ppulas, pstulas, granulomas, ndulos,
quistes, fstulas), o lesiones residuales (mculas hiperpigmentadas, cicatrices).
Tratamiento
Evitar desencadenantes degranuladores del mastocito (ejercicio
fsico, codena...), antihistamnicos, cromoglicato disdico, PUVA.
En formas localizadas ciruga y/o corticoides tpicos potentes.
RECUERDA
La lesin elemental que diferencia el acn de la roscea es
que el acn presenta comedones, mientras que la roscea no
los presenta (MIR 97F, 144).
- El acn conglobata es una forma de acn severo con ndulos y quistes que suelen dejar cicatriz queloidea residual, ms
frecuente en varones.
QUERATOLITICOS Y
COMEDOLITICOS
- Perxido de benzoilo (MIR 97F,148)

- Retinoides (tretinona, isotretinona, adapaleno) (MIR 97, 28)
- cido acelaico
TPICO
BACTERIOSTTICOS
- Los ms usados (MIR)

- Eritromicina
- Clindamicina
- Combinaciones (eritromicina + zinc, eritromicina + isotretinona, clindamicina + zinc,
clindamicina + perxido de benzolo)
ANTIBITICOS
HORMONAS
SISTMICO
PATOLOGA DE
LOS ANEJOS
RETINOIDES
(CIDO 13CIS-RETINOICO)
CORTICOIDES
Acn leve o leve-moderado

Asociados a tratamiento sistmico
en acns moderados y severos
Los mejores antibiticos (NO usar en embarazadas o nios):

- Tetraciclina, Doxiciclina y Minociclina
Acn moderado-severo
Mujer
Acn moderado-severo
- Etinil-estradiol
- Acetato de ciproterona
- Queratoltico
- Antiinflamatorio
- Bacteriosttico
- Al inicio del tratamiento puede darse un fenmeno de rebrote

- Sequedad de mucosas importante por el tratamiento
- Es teratgeno (MIR 97, 29; MIR 00, 129; MIR 01F, 147)
- Hepatotxico, puede producir aumento de transaminasas, colesterol y
triglicridos. Puede desencadenar efluvio telgeno
- Contracepcin eficaz durante el tratamiento hasta UN MES tras
finalizar tratamiento (MIR 01F, 147)
- Se ha visto algunos casos en que produce depresin e hipertensin
intracraneal benigna (HIB). No asociar a tetraciclinas porque pueden
producir HIB
- Puede favorecer el desarrollo de queloides
Acn severo
Acn fulminans
Tabla 1. Tratamiento del acn.

] PATOLOGA DE LOS ANEJOS [ 41
Manual A Mir
www.academiamir.com
Tratamiento
- Evitar estmulos desencadenantes e irritantes locales.
- Fotoproteccin.
- Estn contraindicados los corticoides tpicos.
- Tratamiento tpico con antibiticos (metronidazol) o cido
acelaico.
- Tratamiento sistmico con antibiticos (tetraciclinas -de eleccin, metronidazol) e isotretinona en casos severos (MIR 98F, 146)).
- Para el rinofima, tratamiento quirrgico.
TEMA 10
ALOPECIAS
ENFOQUE MIR
Figura 1. Acn conglobata.
- El acn fulminans consiste en un acn conglobata de inicio

agudo acompaado de fiebre, artralgias y leucocitosis (MIR
00F, 148).
- El acn neonatal es una forma leve que aparece a los dos
das del nacimiento. Se debe al paso de hormonas de la madre
y es autoinvolutivo.
Tratamiento
Los antibiticos orales se deben administrar durante perodos
largos de tiempo (MIR 97F, 148).
9.2.- Roscea
Es una dermatosis acneiforme inflamatoria crnica, que afecta
generalmente a mujeres entre 30 y 50 aos.
Este tema ha sido preguntado en los tres ltimos aos, as que

estdialo bien, sobre todo las causas de alopecia cicatricial.
10.1.- Alopecias no cicatriciales

Procesos cutneos primarios
Alopecia androgentica (calvicie comn)
Est determinada genticamente pero es necesaria la presencia
de andrgenos. Se acompaa de un acortamiento de la fase de
anagen y un aumento del nmero de cabellos en telogen.
Para los varones existe un tratamiento eficaz llamado finasterida,
un inhibidor de la 5-alfa-reductasa tipo 2. Evita la progresin de
la cada. Es ms eficaz en la coronilla. Adems se emplean lociones de minoxidil, antiandrgenos orales como el acetato de ciproterona o flutamida (en mujeres), autotrasplante de pelo...
Efluvio telognico
Prdida masiva y brusca de gran nmero de cabellos a los pocos
meses de actuar un factor desencadenante: parto, fiebre elevada, acto quirrgico, estrs, suspensin de anovulatorios, dietas...La repoblacin es total en 6-8 meses. El tratamiento
consiste en suspender la noxa desencadenante.
Alopecia areata (MIR 05, 143)
Su etiologa es desconocida. Se caracteriza por la aparicin
brusca de una o varias placas de alopecia, redondeadas, con
pelos peldicos (en maza) en los bordes de progresin. En el
33% hay distrofia ungueal. Se asocia frecuentemente a enfermedades autoinmunes. Aparece en los nios, aunque puede
aparecer a cualquier edad.
Figura 2. Roscea.
Etiopatogenia
La etiologa es desconocida. Se ha relacionado con el caro Demodex folliculorum, con factores que influyen en la labilidad vasomotora (dieta, caf, t, alcohol, picantes, sol) (MIR 97F, 144)
con factores endocrinos y con disbacteriosis intestinal.
Clnica
Eritema facial persistente con telangiectasias. Posteriormente
hay brotes de ppulas y pstulas, sin comedones, en mejillas,
nariz, frente y mentn. En el varn es frecuente el rinofima (hiperplasia de los tejidos blandos de la nariz). En ocasiones cursa
con blefaritis y conjuntivitis (MIR 97F, 144).
Figura 1. Alopecia areata.
42 ] ALOPECIAS [
En el tratamiento se han utilizado:
- Corticoides: sistmicos, intralesionales o tpicos (stos son
poco efectivos).
- Irritantes tpicos: antralina.
- Produccin de un eczema alrgico de contacto y posterior
aplicacin del producto sobre las placas: DNCB, difenciprona,...
- PUVA: slo en casos severos.
- Minoxidil al 2% o al 5%.
piel blanquecina, crea.

Dermatomiositis
Lupus crnico discoide
Se aprecian lesiones eritematosas con telangiectasias y descamacin adherente superficial. Cuando las lesiones en el cuero
cabelludo involucionan dejan alopecia cicatrizal, del mismo
modo que en la cara dejan lesiones cicatrizales.
Tia del cuero cabelludo no inflamatoria

ENFOQUE MIR
Procesos cutneos secundarios

Por enfermedades sistmicas
Hipopituitarismo, hipo/hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, enfermedades con exceso de andrgenos, lupus eritematoso sistmico, sfilis secundaria, dficits nutritivos carenciales (protenas,
hierro, biotina, zinc).
De los temas que vienen a continuacin el ms preguntado es

el eccema, sobre todo el atpico y conviene estudiarlo. El resto
son muy poco preguntados y te aconsejamos que los mires slo
si dominas los temas previos.
Por medicamentos
Citostticos, hormonas, metales, hipocolesterolemiantes, anticonvulsivantes, anticoagulantes, vit. A y derivados, antitiroideos.
10.2.- Alopecias cicatriciales (MIR 03, 247; MIR 04, 108)
DERMATISIS
INFLAMATORIAS
- Liquen plano
- Lupus discoide
- Esclerodermia
- Dermatomiositis
- Sarcoidosis
NEOPLASIAS
PRIMARIAMENTE
CUTNEAS O
METASTSICAS
- Mucinosis folicular
TRAUMATISMOS
- Heridas
- Quemaduras trmicas/qumicas
- Radiodermitis
TEMA 11
ECCEMA
Consiste en una respuesta inflamatoria de la piel que clnicamente se caracteriza por una serie de lesiones que se combinan
o suceden: eritema, vescula, erosin, exudacin, costra, descamacin y liquenificacin. Se acompaa de intenso prurito. En la
fase aguda son lesiones exudativas y en la fase crnica lesiones
secas.
Histologa
En la epidermis hay espongiosis y acantosis. En la dermis existe
un infiltrado inflamatorio, usualmente linfocitario.
Eccema exgeno
INFECCIONES
- Tias inflamatorias
- Foliculitis bacteriana intensa
- Lupus vulgar
- Lepra lepromatosa
Irritativo de contacto
Por accin directa de una sustancia sobre la epidermis, de forma
repetida y prolongada (del paal, del ama de casa).
CONGNITAS
- Ictiosis
- Epidermlisis ampollosa hereditaria
Alrgico de contacto
Por mecanismo de hipersensibilidad tipo IV: metales (cromo -el
cemento es la causa ms habitual (MIR 00, 132)-, nquel-por
objetos de bisutera-, mercurio -en empastes y antispticos tpicos-), antibiticos, antispticos, anestsicos locales, antihistamnicos, antifngicos, corticoides.
Tabla 1. Alopecias cicatrizales.
Traumatismos fsicos
Enfermedades cutneas
Pseudopelada de Brocq
Proceso de etiologa desconocida que cursa con lenta destruccin de folculos sin inflamacin previa. Afecta sobre todo a mujeres mayores de 40 aos. Las placas alopcicas se inician en el
vrtex y tras unos aos hay mltiples placas pequeas rodeadas
de zonas con pelo normal. No tiene tratamiento.
Liquen plano pilar
Afecta a mujeres de edad media. Inicialmente aparicin de ppulas eritematoviolceas, descamativas y posteriormente tapones foliculares y cicatrizacin.
Alopecia fibrosante frontal
Tpica de mujeres postmenopasicas. Es una variante de liquen
plano pilar que afecta en banda la zona frontal.
Esclerodermia
Las placas de esclerodermia lineal o en golpe de sable del cuero
cabelludo aparecen en la adolescencia y se manifiestan como
Figura 1. Eccema alrgico de contacto.
] ECCEMA [ 43
Manual A Mir
www.academiamir.com
ECCEMA ALRGICO DE CONTACTO ECCEMA IRRITATIVO DE CONTACTO

- Hipersensibilidad tipo IV
- Menos frecuente
- 2 contacto (necesita 1er contacto)
- Ms agudo
- A distancia
- Pruebas epicutneas positivas
- Mecanismo no inmunolgico
- Ms frecuente
- En el 1er contacto
- Menos agudo
- En el lugar del contacto
- Pruebas epicutneas negativas
Tabla 1. Eccema de contacto.
Fototxico (MIR 06, 145)

Es ms frecuente que el fotoalrgico.
Adems del agente externo interviene la luz. Son causa frecuente los medicamentos. Son un ejemplo tpico las tetraciclinas.
Fotoalrgico
Patogenia inmunolgica. Requiere sensibilizacin previa y adems exposicin solar. Son un ejemplo tpico las sulfamidas.
Mictico (Dermatoftides)
Eccema endgeno
Dermatitis atpica
Se trata de un cuadro crnico que se asocia a otras manifestaciones de atopia: asma, rinoconjuntivitis,...Existe un aumento
de la IgE.
Etiologa
Herencia polignica, factores inmunolgicos (IgE, IgG4, linfocitos T circulantes y sensibilizacin a antgenos en el 80%) y factores no inmunolgicos (disminucin del umbral de prurito, de
la secrecin sebcea,...).
Dermatitis seborreica
Son lesiones eritematoescamosas amarillentas localizadas
en cuero cabelludo, cejas, surcos nasogenianos y lnea medio
torcica. Se asocia a cabello graso. Se ha sugerido una relacin
etiolgica con la Malassezia furfur. En lactantes aparece antes
del tercer mes (a diferencia del eccema de la dermatitis atpica)
en el rea del paal. Existe adems una forma de dermatitis seborreica generalizada infantil conocida como eritrodermia de
Leiner.
Es ms frecuente en el SIDA y en el Parkinson.
Otros tipos de eccema
- Eccema dishidrtico: se manifiesta como vesculas en palmas, plantas y caras laterales de los dedos. Se relaciona con los
antecedentes de atopia y con la presencia de micosis.
- Eccema asteatsico: aparece en piernas de ancianos con
piel seca.
Tratamiento del eccema

- Evitar desencadenantes.
- Hidratacin.
- Antihistamnicos (deben evitarse los antihistamnicos tpicos)
(MIR 06, 143).
- En lesiones agudas, fomentos y corticoides tpicos.
- En lesiones crnicas, corticoides tpicos.
- Eventualmente antibiticos.
- Inhibidores de la calcineurina: disminuyen la sntesis de citocinas inflamatorias del linfocito T. Estn indicados, a partir de
2 ms aos de edad, en la dermatitis atpica que no responde a los corticoides tpicos o para evitar sus efectos secundarios. tiles en pliegues y cara porque no producen
atrofia. Se aplican de forma tpica.
Pimecrolimus: dermatitis atpica leve-moderada.
Tacrolimus: dermatitis atpica moderada-grave.
- En lesiones graves, corticoides sistmicos.
- PUVA y ciclosporina en atopias que no responden a otros tratamientos.
- En dermatitis seborreica se usan derivados imidazlicos tpicos.
TEMA 12
Figura 2. Dermatitis atpica.
Clnica
Aparece prurito y lesiones cutneas de eccema, erosiones de
rascado y placas de liquenificacin.
- Lactante: entre dos meses y dos aos. El eccema afecta a la
cara (respeta tringulo nasogeniano). El rea del paal suele
estar respetada.
- Nio: lesiones en flexuras, eccema y liquenificacin (MIR 01,
187).
- Adulto: liquenificacin en flexuras, manos y pies.
Los estigmas ms frecuentemente asociados son: signo de Hertoghe (adelgazamiento de la cola de las cejas), signo de DennieMorgan (doble pliegue palpebral inferior) (MIR 02, 136), piel
seca ictiosiforme (MIR 01F, 149).
La dermatitis atpica se asocia con frecuencia a alopecia areata,
vitligo, urticaria de base alrgica e infeccin por virus herpes
(erupcin variceliforme de Kaposi).
44 ] URTICARIA [
URTICARIA
Se trata de la aparicin brusca de una erupcin con habones, fugaces y pruriginosos. Puede ser aguda o crnica (< >6 semanas). Se habla de angioedema cuando hay edema y
vasodilatacin del tejido celular subcutneo, que es ms persistente que el habn (MIR 00F, 149).
Clasificacin
Adquiridas
Alrgicas
Medicamentos, alimentos, aditivos, conservantes, colorantes,
insectos.
Fsicas
Mecnica, colinrgica (tpico de gente joven, apareciendo tras
un aumento de la temperatura corporal (MIR 98, 57)), lumnica,
acuagnica.
Secundarias
Infecciones por hongos, parsitos, virus, conectivopatas, endocrinopatas, neoplasias.
Idiopticas
Las ms frecuentes (80%).
- Nevus de Ota: melanocitosis oculodrmica en territorio de
1, 2 rama del trigmino, unilateral. Aparece en los menores
de 1 ao o en la pubertad.
- Nevus de Ito: similar al de Ota, pero en regin supraclavicular posterior o braquial lateral.
REGLA NEMOTCNICA
Nevus de OTA en la cabezOTA
Nevus de ITO en el hombrITO
- Nevus azul: pequea ppula o tumoracin azul oscura o negruzca, ms frecuente en dorso de manos y pies. El tipo celular, menos frecuente y de mayor tamao, aparece sobre todo
en glteos y regin sacrococcgea. La degeneracin a melanoma es rara y surge con ms frecuencia en el nevus azul celular.
Figura 1. Urticaria.
Urticaria-vasculitis
Habones ms persistentes. Al regresar dejan huella rojiza debido
a extravasacin de hemates. Requiere estudio histolgico y tratamiento con corticoides. En ocasiones asociadas a enfermedades reumatolgicas (MIR 01, 135).
Hereditarias
Edema angioneurtico o edema de Quincke
Su herencia es autosmica dominante. Est causado por disminucin del inhibidor de la C1 esterasa (C1INH). Consiste en un
edema del tejido celular subcutneo, la mucosa del tracto digestivo (dolor abdominal) y/o de vas respiratorias (edema de
glotis). Se hace el diagnstico por la disminucin de C1INH y de
C4. Los cuadros pueden desencadenarse espontneamente o
por estrs, trauma, transgresiones dietticas o tras extracciones
dentarias.
- Tratamiento en las crisis agudas y en la profilaxis a corto
plazo: plasma fresco, C1INH.
- Tratamiento de mantenimiento: andrgenos (danazol,
estanazol).
Nevus melanocticos congnitos

Se dan en el 1-3% de la poblacin. El riesgo de malignizacin
del nevus melanoctico congnito gigante (>20 cm) se situa en
torno al 4-6%. En el caso de los nevus congnitos medianos
(1,5-20 cm) y pequeos (<1,5 cm) la situacin no est del todo
aclarada, aunque se piensa que el riesgo de desarrollar un melanoma es muy bajo (MIR 05, 140). En general se dejan en observacin. El tratamiento quirrgico se reserva para las lesiones
atpicas o sospechosas de malignidad.
Tratamiento
Antihistamnicos va oral. En casos graves: adrenalina 1%
subcutnea.
En algunas clases de urticaria hay antihistamnicos especialmente indicados:
- Dermografismo y urticaria colinrgica: hidroxicina.
- Por fro: ciproheptadina.
- Urticaria retardada por presin: corticoides orales.
TEMA 13
DISCROMAS
La palabra discroma indica alteracin del color de la piel.
13.1.- Hipermelanosis
Entidades con nmero aumentado de melanocitos.
Nevus melanocticos drmicos
- Mancha monglica o melanocitosis drmica congnita:
coloracin azulada debida a la presencia de melanocitos en la
dermis, localizada en regin lumbosacra o gltea. Es ms frecuente en nios asiticos.
Figura 1. Nevus melanoctico congnito gigante.
Nevus melanocticos adquiridos

Segn la localizacin de las clulas nvicas pueden ser: junturales, compuestos o intradrmicos. Hay formas especiales:
- Nevus de Spitz o melanoma benigno juvenil: ndulo rojizo
en nios, adultos jvenes, cuya histologa da aspecto de malignidad, pero su comportamiento es benigno.
- Nevus de Sutton o halo nevus: presentan un halo acrmico
alrededor, como si se tratase de una diana. No son malignos.
Lntigos
1. Simple: mculas marrones de pequeo tamao que pueden
aparecer en cualquier localizacin sin preferencia por zonas
fotoexpuestas. Aparecen a cualquier edad, sobre todo en la
infancia.
2. Senil o solar: mculas pigmentadas en zonas fotoexpuestas
de personas mayores. Tambin pueden aparecer en la espalda
y hombros de la gente joven que se quema con el sol. Se
deben observar.
Lentiginosis
Se utiliza este trmino para describir la presencia de un nmero
] DISCROMAS [ 45
Manual A Mir
www.academiamir.com
excepcionalmente elevado de lntigos.

Forman parte de dos sndromes:
- Sndrome de Peutz-Jeghers: en mucosa bucal, labios, peribucal. Se asocia a poliposis intestinal.
- Sndrome de LEOPARD: Lentigos, alteraciones en ECG, anomalas Oculares, estenosis Pulmonar, Anomalas genitales, Retraso del crecimiento y sordera (Deafness).
El sol acenta el contraste y puede inducir repigmentacin de

inicio folicular.
El tratamiento consiste en corticoides tpicos potentes, fotoquimioterapia con psoralenos (PUVA) o despigmentacin de
reas no afectas con hidroquinona.
Entidades con nmero normal de melanocitos

Melasma o cloasma
Hiperpigmentacin facial que afecta principalmente a mujeres
durante la gestacin, toma de anticonceptivos orales o hidantonas. Se previenen con filtros solares. Tratamiento con cremas
con hidroquinona o con cido retinoico.
Eflides
Son las conocidas vulgarmente como pecas, muy frecuentes en
tez clara y pelo rubio.
Manchas caf con leche
Presentes en tronco en nmero mayor de seis pueden indicar
asociacin con enfermedad de von Recklinghausen (asocia tambin pecas axilares, signo de Crowe). Tambin pueden aparecer
en el sndrome de Albright.
Figura 2. Vitiligo.
Melanosis de Becker
Lesin pigmentada con hipertricosis, de tamao variable, unilateral, que se localiza sobre todo en el hombro o en el tronco.
Aparece en la 2 3 dcada de la vida y es ms frecuente en
el varn. Hay que distinguirlo del nevus pigmentario piloso gigante, que es congnito y puede tener degeneracin maligna.
TEMA 14
ALTERACIONES
DE LA
QUERATINIZACIN
13.2.- Hipomelanosis
Albinismo
Acroma generalizada congnita. Hay melanocitos pero son incapaces de formar pigmento. Recuerda que para hablar de albinismo lo ms importante es encontrar alteraciones oculares
de tipo nistagmo.
Piebaldismo
Manchas acrmicas y mechn blanco en la frente que se hereda
de forma dominante.
Sndrome de Waardenburg
Es de herencia autosmica dominante. A las manifestaciones
del piebaldismo se aaden hipertelorismo, heterocroma del iris
y a veces sordera.
ENFOQUE MIR
Con conocer los datos de la tabla es suficiente. Recuerda que las
formas ms graves se tratan con retinoides orales mientras que
las formas leves con hidratantes y queratolticos tpicos.
14.1.- Ictiosis (MIR 98, 58)

Tratamiento
- Formas leves: cremas hidratantes, queratolticos como el
cido saliclico o la urea.
- Formas graves: retinoides por va oral.
14.2.- Enfermedad de Darier

Sndrome de Chdiak-Higashi
Puede considerarse como un albinismo con hipopigmentacin
oculocutnea y susceptibilidad a infecciones bacterianas o virales que causan la muerte antes de la adolescencia. Puede desarrollar linfadenopatas, hepatoesplenomegalia, ictericia y
linfomas.
Enfermedad de Bourneville o esclerosis tuberosa
Aparecen manchas hipomelnicas ovaladas en hoja de fresno,
adems de otras alteraciones.
Vitligo
Enfermedad adquirida idioptica. Existen casos familiares hasta
en el 30-40% de los casos que posiblemente tengan una base
gentica multifactorial.
Consiste en la existencia de manchas acrmicas extensas, de localizacin simtrica, frecuentes en reas descubiertas y sobre
prominencias seas y periorificiales. Hay ausencia de melanocitos.
Se ha barajado un posible origen autoinmune.
46 ] ALTERACIONES DE LA QUERATINIZACIN [
Enfermedad autosmica dominante. Afecta por igual a ambos

sexos. Consiste en la existencia de ppulas de pequeo tamao,
amarronadas y malolientes localizadas en reas seborreicas.
Existe con frecuencia afectacin ungueal con muescas en V
y engrosamiento subungueal. Se aprecia queratosis folicular. Las
lesiones empeoran en verano.
Tratamiento
Sintomtico con retinoides, queratolticos y fotoproteccin.
RECUERDA
En la enfermedad de Darier y en la pitiriasis rubra pilaris suelen describir como dato tpico queratosis folicular.
I. VULGAR
I. RECESIVA LIGADA A X
I. LAMINAR
ERITRODERMIA
ICTIOSIFORME AMPOLLOSA
(HIPERQUERATOSIS
EPIDERMOLTICA)
HERENCIA
A.D
X R Varones
A.R
A.D
INICIO
Infancia, mayores de 2 meses
Desde la 1 semana de vida.

Las escamas tpicas
desde los 6 meses
Nacimiento
Nacimiento
Superficie de extensin de
extremidades y tronco
(respeta flexuras).
Forma ms frecuente y leve
Superficie de extensin de
extremidades y tronco
La mayora nacen
como beb colodin.
Las escamas aparecen en el
1er mes, pueden afectar toda la piel
o localizarse en cuero cabelludo,
abdomen, piernas
En el nacimiento eritrodermia
con ampollas.
Despus hiperqueratosis en
empedrado, sobre todo sobre
las articulaciones, y pliegues
verrucosos en las flexuras.
La afectacin puede ser
localizada o generalizada
No
Hiperlinearidad
No
Pequeas blancas
Mediana-grande, poligonal,
adherida, marrn claro-oscuro
Grandes, marrn oscuro o gris,

muy adherentes
Creas, amarillo-marrn
FACTORES
ASOCIADOS
Atopia
Dficit de sulfatasa esteroidea,

opacidades corneales puntiformes,
criptorquidia
Ectropion, alopecia cicatrizal,

alteraciones ungueales, hipoplasia
cartlago auricular y nasal,
contracturas en flexin
Infecciones cutneas,
mal olor, anomalas posturales
y de la marcha
CINTICA
Normocinticas
Hipogranulosis o agranulosis
Prcticamente normocinticas
Aumento del ndice mittico

en clulas de la capa basal.
Ampolla intraepidrmica
en la capa granulosa
DISTRIBUCIN
PLIEGUES
AFECTOS
AFECTACIN
PALMOPLANTAR
ESCAMAS
Normocinticas
Tabla 1. Ictiosis.
TEMA 15
FACOMATOSIS
(Ver manual de Neurologa y Neurociruga)
TEMA 16
TOXICODERMIAS
(MIR 08, 144, MIR 98, 60)

ERITEMA MULTIFORME MINOR
ERITEMA MULTIFORME MAYOR
NET (SNDROME DE LYELL)
ETIOLOGA
La mayora idioptico
La asociacin ms frecuente
es con el VHS
Grupo ms frecuente
Frmacos
(= sndrome de Stevens-Johnson)
Frmacos
Frecuente en SIDA por sulfamidas
CURSO
Agudo, autolimitado, recurrente
Agudo, autolimitado
Agudo, autolimitado
PRDROMOS
Ausentes
Presentes
Presentes
LOCALIZACIN
Acral
Tronco
Cara, tronco. Extensin rpida
AFECTACIN MUCOSA
Ausente
Importante
Grave
SNTOMAS CONSTITUCIONALES
Ausentes
Presentes
Severos
AFECTACIN SISTMICA
Ausente
Ocasional
Ms frecuentemente
DURACIN
1-3 semanas
2-4 semanas
3-6 semanas
TIPO DE LESIONES
Lesiones en diana
Lesiones en diana, ampollas

Despegamiento epidrmico
<10 % superficie corporal
Lesiones en diana, mculas purpricas,

eritema diseminado
Despegamiento epidrmico
(por capa basal) que afecta
>30% superficie corporal
MORTALIDAD
0%
5-15%
5-50%
Tabla 1. Dermatitis reactivas.

] FACOMATOSIS / TOXICODERMIAS [ 47
Manual A Mir
www.academiamir.com
NOTAS
48
49
Manual A Mir
50
www.academiamir.com

AMIR Dermatología

Загружено:

Сведения о документе

Авторское право

Доступные форматы

Поделиться этим документом

Поделиться или встроить документ

Параметры публикации

Этот документ был вам полезен?

Это неприемлемый материал?

Авторское право:

Доступные форматы

AMIR Dermatología

Загружено:

Авторское право:

Доступные форматы

ISBN DE LA OBRA

Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid

Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid

LUIS BUZN MARTN

Clnica Universitaria de Navarra. Navarra

Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid

MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES SISTMICAS..11

DERMATOSIS AMPOLLOSAS .....................................................................22

INFECCIONES CUTNEAS ...........................................................................27

MANIFESTACIONES CUTNEAS DEL SIDA ................................................35

PATOLOGIA DE LOS ANEJOS .....................................................................41

ALTERACIONES DE LA QUERATINIZACIN ...............................................46

Este tema es de poca importancia de cara al MIR, ya que es

presentan antgenos a los linfocitos CD4+. Son S-100 positivas.

1.1.- Estructura general de la piel

Figura 1. Estructura de la epidermis.

Glndulas sudorparas apocrinas

1.2.- Lesiones elementales

- Poiquilodermia: lesin que combina atrofia, esclerosis, eritema, discromas y telangiectasias.

1.3.- Lesiones elementales microscpicas

REAS DE FLEXIN Y/O PLIEGUES

Tabla 1. Localizacin de lesiones en dermatologa.

Figura 2. Intrtrigo candidisico.

- Signo de Darier: tras frotar la lesin aparece picor, eritema y

2.1.- Manifestaciones cutneas de las enfermedades

- Raspado metdico de Broq: Aparece en psoriasis al eliminar

151; MIR 99, 143)

1.5.- Teraputica tpica

Porfiria aguda intermitente

Uroporfiringeno III Porfiria eritropoytica

Protoporfiringeno Porfiria variegata

Tabla 2. Teraputica dermatolgica.

Tabla 3. Bases para la formulacin de tratamientos tpicos.

Tabla 1. Va metablica de la biosntesis del hemo.

mente el nico signo fsico que aparece es el edema y puede

Figura 1. Porfiria cutnea tarda.

PORFIRIA CUTNEA TARDA

3-5 aos, tambin en bebs

Alta desde el nacimiento

- Fragilidad cutnea, sobre todo

- Frecuente asociacin con

- Dficit de porfobilingeno (PBG)

1. Prevenir crisis agudas

12 ] MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES SISTMICAS [

- Dolor, edema, eritema

- Ataque agudo de porfiria

ulcerarse. Su localizacin ms tpica es la pretibial. En casi la

Recuerda las calcificaciones cutneas.

- Alopecia 1/3 externo cejas

- Uas de Plummer, cncavas con onicolisis distal

Tabla 3. Manifestaciones cutneas del hipoparoidismo vs hipertiroidismo.

Figura 4. Bullosis diabeticorum.

Figura 2. Necrobiosis lipodica.

Figura 6. Pioderma gangrenoso.

Figura 5. Xantomas eruptivos.

- Palmas: Xantoma estriado palmar, asociado a disbetalipoproteinemia familiar tipo III.

Enfermedades cutneas asociadas a patologa digestiva

guinolenta con eritema nodoso debes pensar en ella.

Enfermedades cutneas asociadas a patologa renal

14 ] MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES SISTMICAS [

de macroglosia (el amiloide tambin puede infiltrar la laringe

2.2.- Manifestaciones paraneoplsicas

Cambios cutneos por productos metablicos producidos

Figura 7. Macroglosia y amiloidosis.