CAZ CLINIC 1

ANAMNEZA

Pacientul B.D., in varsta de 44 ani, s-a internat

in clinica noastra pe data de 14.09.2006 cu
transpiratii profuze, febra (T>38), scadere
ponderala (15 kg in 4 luni), formatiuni
tumorale masive laterocervical bilateral.
AHC- nesemnificative
APP-1988 ulcer duodenal operat
Conditii de viata si munca: lucreaza de 20 de
ani in mediu toxic sonde de petrol, fumator 25
de ani- 25 tig/zi, consumator cronic de alcool (23 l vin/zi)

ANAMNEZA

Debutul simptomatologiei in urma cu

aproximativ 4 luni, prin aparitia unor
formatiuni tumorale laterocervicale ce au
crescut progresiv in volum, iar de 4
sapatamani apar transpiratii profuze,
febra (T=38-39).
In urma cu 2 sapatamani se adreseaza
medicului de familie, apoi serviciului
teritorial de medicina interna ce il trimite
in
Ambulatorul
clinicii
noastre
cu
suspiciunea de sdr. limfoproliferativ

EXAMENUL CLINIC

Stare generala influentata, PS=3

Teg si mucoase usor palide
Sist limfoganglionar: blocuri
adenopatice laterocervicale si
supraclaviculare bilateral, cu
dimensiunea de 10-15 cm, de
consistenta ferma, nedureroase
spontan si la palapare, fixate la pl.
profunde, adenopatii axilare cu
diametrul de 5 cm si inghinale cu
diametrul de 3 cm

EXAMENNUL CLINIC

Ap respirator, ap. cardiovascular normal

Ap. digestiv: abdomen marit de
volum, nedureros la palapare, mase
tumorale cu diametrul de 6-7 cm
palpabile in reg epigastrica,
priombilical, hepatomegalie la 15
cm sub rebord, splenomegalie la
16 cm sub rebord

EXAMEN CLINIC

PROBLEMATICA
CAZULUI
Pacient de varsta medie, cu
simptomatologie cu debut insidios cu:
Manifestari sistemice: febra, sdr
consumptiv, transpiratii profuze
Sdr tumoral: poliadenopatie
geralizata cu dimensiuni mari ale
maselor ADP, hepatosplenomagalie
importanta

ADENOPATII
GANGLIONII
apartin sist. limfoid si reprezinta organe
limfoide secundare
in organism exista numerosi ggl dispusi
superficial si profund
sunt interconectati reteaua circulatorie
limfatica
la nivelul lor are loc prima etapa a
raspunsului imunitar cu rol major in
apararea organismului

ADENOPATII

ADENOPATII

ADENOPATII
MARIREA DE VOLUM A GANGLIONILORMECANISME
proliferare limfocitara reactiva (fiziologica)
prin stimulare antigenica locala, regionala,
generala
acumularea de polimorfonucleare si/sau
histiocite (cel epiteliale si gigante) in cadrul
reactiilor inflamatorii acute sau cronice
proliferare tumorala monoclonala a celulelor
limfoide
invadarea ganglionare de catre celule tumorale
nelimfoide

ADENOPATII

CIRCUMSTANTE
Descopirirea spontana de catre pacient
Prezenta unui context clinic evocator:
sdr. febril, sdr. infectios, splenomegalie,
hepatomegalie, transpiratii
Prezenta unui context biologic evocator:
citopenii, celule atipice pe frotiu
Prezenta
unei
complicatii:
sdr.de
compresiune
Descoperire fortuita: examen clinic si sau
echografic in contextul unei alte afectiuni

ADENOPATII
ETIOLOGIE
I.

Adenopatii infectioase:
Infectii bacteriene: adenita bacteriana
(adenoflegmon),
bruceloza,
boala
ghearelor
de
pisica,
tuberculoza
ganglionara, sifilis
Infectii
virale:
mononucleoza
infectioasa, citomegalovirus, rubeola,
HIV
Infectii
micotice:
candidoza,
aspergiloza
Infectii parazitare: toxoplasmoza

ADENOPATII
ETIOLOGIE
II. Adenopatii disimunitare
LES
Sdr. Goujerot-Sjngren
Sarcoidoza
III. Adenopatii in hemopatiile maligne
Leucemia limfatica cronica
B. Hodgkin
Limfoame non Hodgkin
Leucemia cu tricoleucocite
Leucemii acute
IV. Adenopatii metastatice - celule neoplazice
cu diferite puncte de plecare

ADENOPATII
ETIOLOGIA

ADENOPATIILOR

Adenopatii izolate
acute

Adenopatii izolate
cronice

Adenite inflamatorii
satelite
Adenite supurate

Tuberculoza ggl
Tularemie
Infectia HIV
Boala Hodgkin
Limfoame nonHodgkin
Metastaze ganglionare

Poliadenopatii acute

Poliadenopatii
cronice

Adenite inflamatorii
satelite
Adenite supurate

Tuberculoza ggl
LLC
Infectia HIV
Boala Hodgkin

EXPLORARI
PARACLINICE

Hb=11,1 g/dl
GA= 4900/mmc
Tr=133000/mmc
PN=65%
L=25%
M=10%
VSH=43mm/h

Glicemie=119mg%
Uree=28 mg%
Creatinina=0,56
mg%
Ac uric=5,2 mg%
TGP=100 U/l
TGO=49 U/l
GGT=256 U/l
LDH=247U/l

EXPLORARI
PARACLINICE
BIOPSIA GANGLIONARA indispensabila in acest
caz pentru diagnostic
Indicatii:
Pacienti la care explorarile biologice nu
au
permis orientarea diagnostica
Pacientii cu adenopatii de aspect tumoaral
Pacienti la care adenopatia persista de inceput
La cei cu localizare supraclaviculara
Reguli:
Se alege ADP cea mai reprezenatativa
Se prefera ADP cervicale si supraclaviculare
Se evita ADP inghinale supuse adesea
remanierilor inflamatorii

BIOPSIA GANGLIONARA

S-a efectuat biopsie axilara stanga

Diagnostic anatomopatologic: ganglion
limfatic cu arhitectura stearsa, sinusuri
limfatice obliterate, aria ganglinara fiid
ocupata de o proliferare limfoida cu
structura foliculara difuza constituita
din centroblaste, centrocite: limfom
malign non Hodgkin folicular grd
III
Diagnostic imunohistochimic : CD20+,
CD10+, bcl2+, CD5 -

BIOPSIA GANGLIONARA

IMUNOHISTOCHIMIE

BILANT DE EXTENSIE

anamneza completa cu identificarea factorilor de risc pentru o

eventuala infectie cu HIV, antecedentele infectioase, boli autoimune,
tratamentele imunosupresoare eventuale;
examenul clinic cu identificarea tuturor adenopatiilor perierice,
prezenta semnelor datorate atingerilor extraganglionare, prezenta
semnelor generale;
pentru localizarile toracice se recomanda radiografie de fata si
profil, scanner toracic;
pentru localizari subdiafragmatice se recomanda echografie si
scanner abdomino-pelvin ;
bilantul localizarilor extraganglionare, cu indicarea unei endoscopii
gastroduodenale la pacientii cu implicarea inelului Waldaier, sau cu
simptome abdominale;
bilantul biologic :
frotiu sange periferic pentru cautarea unei eventuale insuficiente
medulare, trombopenie sau anemie autoimune, mielemie,
eritromielemie ;
electroforeza si imunelectroforeza pentru cautarea unei eventuale
globuline monoclonale ;

BILANT DE EXTENSIE

uricemie, uricozurie - posibil sindrom de liza ;

functia renala - creatinina, ionograma ;
fosforemie - crescuta n liza ;
calcemie - crescuta n formele HTLV1+
LDH, beta2 microglobulina - ca indicatori ai masei tumorale ;
sdr inflamator - VSH, hiperfibrinogenemie, hiper alfa-2
globulinemie ;
examenul citologic al eventualelor lichide din seroase(pleura,
peritoneu)
punctia lombara la pacientii cu limfom difuz cu celule mari, cu
limfom cu celule mici neclivate, limfom limfoblastic, la
pacien]ii cu localizari la nivenul nazofaringelui, spatiului
epidural, testicular, la pacien]ii cu infectie HIV
Bilant viral - depistare Ac anti-HIV, HTLV-I, EBV, VHC ;
bilant medular - mielograma si biopsie medular ;
Bilant imunologic, citogenetic .

BILNT DE EXTENSIE

Anamneza
Ex clinic
CT toracoabdominal : torace: bloc adenopatic
mediastinal inalt cu cu dimensiuni de 4/2/4
cm, bloc adenopatic subcarinal 6/4/3cm,
pleurezie in cantiate medie dreapta, ficat cu
dimensiuni crescute, splina cu dimensiuni de
19/7/20cm,
bloc adenopatic lateroaortic
5/7/14cm, bloc adenopatic retrocav 3/5/6 cm
Biopsia osteomedulara normala
Ag Hbs prezent, Ac a HCV absent, HIV negativ
Sdr de citoliza hepatica, LDH crescut

STADIALIZAREA ANNARBOR
Stadiul
Extinderea
Stadiul IA/B

Afectarea unui singur teritoriu ganglionar sa

a unui singur oragan sau situs extralimfatic

Stadiul IIA/B

Implicarea a doua sau mai multe teritorii

ganglionare de aceeasi parte a diafragmului,
sau implicarea (localizata) a unui singur
organ sau situs extralimfatic (IIE) si a unui
sau mai multor teritorii ganglionare de
aceeasi parte a diafragmului.

Stadiul
IIIA/B

Implicarea a doua sau mai multe teritorii

ganglionare de ambele parti ale diafragmului care
pot fi, deasemeni, insotite de implicarea
(localizata) a unui singur organ sau situs
extralimfatic (IIIE) sau a splinei (IIIE) sau a
ambelor (IIIES)

Stadiul IVA/B Implicarea a unui sau mai multor organe sau

situs-uri extralimfatice cu sau fara implicarea

ganglionara

STADIALIZARE
Ce stadiu considerati ca are
pacientul B.D. la diagnostic?

STADIALIZARE
LIMFOM MALIGN NON HODGKIN
FOLICULAR STD III B
(ADP superficiale si profunde de
ambele parti ale diafragmului, febra,
transpiratii, scadere ponderala)

PROGNOSTIC
INDICE DE PROGNOSTIC FLIPI
=4
Hb <12g/dl
1
LDH>normal
1
Varsta >60 ani
0
Stadiul III-IV
1
Afectare arii ganglionare>5
1

TRATAMENT

Watch and wait pacienti asimptomatici cu

semne putine, mase tumoarale mici, pacieni
varstnici cu multiple tare organice
Radioterapia in stadiile localizate I-II fara
mase tumorale mari
Chimioterapia stadiile III-IV- monoterapieagenti alchilanti sau polichimioterapie CVP,
CHOP
Radioterapie+chimioterapie stadiile
avansate cu mase tumorale mari
Agenti terapeutici noi Interferon,
Fludarabina, Ac monoclonali anti CD20
(Rituximab)

TRATAMENT

Pacientul B.D. aflat in std III B la diagnostic

cu mase tumorale mari, factori de prognostic
negativi a inceput in septembrie 2005
tratament cu Rituximab - CHOP asociere de
Ac monoclonali a CD20 cu polichimioterapie
(Ciclofosfamida, Adriblastina, Vincristina,
Prednison) la interval de 21 zile
Evolutia sub tratament favorabila
Intrerupe tratamentul in decembrie 2005
episod de hepatita activa cu virus B
(TGP=1000U/l, TGO=990U/l)
Efectueaza 9 cure pana in iunie 2006

Bilant postterapeutic

CT toracoabdominal- iunie 2006 ADP

intratoracice de maxim 2 cm, fara
ADP intraabdominale, splenomegalie
16,5/6,5/13cm, ficat in limite normale
Fara ADP superficiale
Scaderea cu 75% a maselor tumorale
de la diagnostic remisiune
partiala

EVOLUTIA
POSTTERAPEUTICA

Bilant clinic si biologic la 3 luni in

primul an
Bilant CT la 6 luni in primul an
Apoi urmarire la 6 luni in al 2 lea an
Urmarire anuala pana la 5 ani