PENYAKIT VESIKOBULOSA

Oleh
dr.Yuniar
Siregar,SpKK

 Penyakit

kulit berlepuh adalah : penyakitpenyakit dengan ruam terutama berupa

vesikel dan bula.

Penyakit-penyakit

yang terutama
tergolong vesiko-bulosa:

1.Kongenital

-Epidermosis Bulosa (Mechanobulbous desease)

-Benign Familial
Chronic Pemphigus

2.Imunologikal
-Pemphigus Vulgaris
-Pemhigoid
-Epidermilysis Bullosa Acquisita
-Dermatitis Herpetiformis
3.Infeksi
-Staphylococcal Scalded Skin Syndrome(SSSS)
4.Etiologi tidak diketahui:
-Toxic Epidemical Necrolysis(TEN)

-Subcomeal Pustular Dermatitis

-Lain-lain:Porphyta

EPIDERMOLISIS BULOSA
Def:

kelompok penyakit kulit yang

diturunkan secara genetik dgn
timbulnya bula dan vesikel pada kulit
dan mukosa akibat trauma mekanik
ringan atau spontan

Berdasarkan letaknya bula terjadi jaringan

parut atau tidak, serta diturunkan secara
genetik, EB dibagi 3:
1. EB simpleks
2. EB junctional
3. EB distrofik
Insidens : 1:50000 kelahiran/thn

 EBS

: lokalisata
generalisata

 EBS

lokalisata
Etiologi : penyakit ini terjadi karena
adanya mutasi gen keratin.
Patogenesis terbentuknya bula pada
penderita EBS belum diketahui
karena adanya kelainan enzimatik,
struktural, biokimia dan fungsional
serta defek antigenik

Tipe yang sering dijumpai tipe WeberCockayne

Bula timbul pada umur 3-12 bulan,
kadang 2 tahun
Anak baru lahir bula pada
1. Tangan
2. Kaki
3. Leher
4. Tungkai bawah


1.
2.
3.
4.
5.

Merangkak atau berjalan :

Tangan
Bokong
Lutut
Pergelangan kaki
kaki

Ukuran bula 2 cm, umumnya ddg tegang

bula berulang oleh karena gesekan
dengan sandal atau sepatu, juga pada
musim panas.
Dijumpai hiperkeratosis pada telapak
tangan dan kaki
Hiperkeratosis
Kelainan kuku (distrofi), kelainan gigi
dan mukosa mulut sangat jarang
terjadi.

 EBS

generalisata
Timbul lebih awal 1-6 bln
Perinatal: bula dan erosi hampir
mengenai
sel tubuh
dij : kel kuku 20 %

Pemeriksaan lab
Darah : pada EBS = normal
Pemeriksaan dengan mikroskop cahaya:
Bula tampak pada lapisan intraepidermal
Karena terjadinya sitolisis sel basal.

DD :
1. Inkontinensia pigmenti
2. Pemfigus neonatorum
3. Pemfigoid gestationes

Penatalaksanaan :
Umum :
1. Menghindari trauma
2. Pakai AC
3. Kelembaban kulit
Khusus : Bula-sedot-kompres-a.b.topikal
Kasus berat : Kortikosteroid

Dermatitis Herpetiformis
DH adalah
penyakit
Papula Disease)
Vesikula yang:
(During
Broeq
Definisi:

- jarang

- kronis
- rekurens

disertai pruritus yang hebat

Lesi biasanya : Simetris dan Pleomorfis

Tdd : - Eritema
- Papula
- Vesikula
- Bula
- Kadang-kadang Urtika
Sebahagian penderita sering :
- Enteropati yang peka terhadap gluten
- Asimtomatis
Etiologi : Belum pasti diketahui

Gejala klinis :
- terutama pada usia 20 55 tahun
- kadang kadang ada pada anak usia
> 5 tahun
- Permulaan penyakit : akut atau
perlahan-lahan
- Pruritus yang menyolok gejala
awal

Lesi dini Kulit

- Papula eritem
- Urtika
- Vesikula kecil berkelompok di atas plak
eritema Ekskoriasi cepat terjadi
- Bula jarang
- Penyebarannya simetris dan bilateral
- Hipergimentasi (5% pasien)
penyembuhan

Distribusi Lesi
- khas sekali
- bagian ekstensor ekstrimitas :
- lutut
- di bawah siku
- bokong
- lipatan ketiak
- bahu
- badan
- muka
- kepala

 HISTOPATOLOGI:

- Neutrofil di Papil dermal

- Edema Papilar
- Celah sub epidermal
- Vesikel multikolar dan sub
epidermal
- Eosinofil pada infiltrat dermal dan
cairan vesikel

 DIAGNOSIS

:
Ditegakkan berdasarkan :
- Anamnesis rasa gatal yang menyolok
- Tanda tanda klinis (ruam dan
lokalisasi)
- Histopatologi
- Immunofluoresensi Ig A pada
basement-membrane.

DD :
1.Scabies
2.Phemphigus Vulgaris dan
phemphigoid
3.Eritema Multiforme
4.Chronic Bulbous Disease of Childhood
TERAPI :
1.Dapsone : obat pilihan utama
dosis untuk kasus
sedang: 100-200 mg/hr
berat : 400 mg/hr
2.Sulfapyridine : 0.5 gr 3 x /hari
(bila tidak tahan dapsone)
Bila tidak ada perbaikan dosis 4 gr/hr

3.Sulfanomida yang long acting obat

alternatif.
Dosis : 0.5-1 gr / hr
4.Diet bebas glutenmasih diperdebatkan
5.Sistemik kortikosteroid tidak bermanfaat
6.steroid Topikal dapat membantu
mengurangi gejala

 PROGNOSIS

:
Perjalanan penyakit :
- kronis(bertahun-tahun)
- Ekserbasi
- Remisi
Pencetus penyakit : - infeksi akut
- gangguan emosional
- 1/3 pasien : remisi permanen

PEMFIGUS
Definisi

:
Pemfigus merupakan sekelompok
penyakit kulit berlepuh kronik yang
dapat menyerang kulit dan selaput
lendir dan ditandai dengan ciri khas
histopatologi berupa akantolisis

 Bentuk

bentuk :
Terdapat 4 bentuk pemfigus :
1.Pemfigus Vulgaris
2.Pemfigus eritematosus
3.Pemfigus foliaseus
4.pemfigus Vegetaris

Ciri khas :
- terbentuk bula yang kendur mulai pecah
- pada penekanan bula
meluas(nikolsky(+))

- Akantolisis (+) histopatologi

- Antibodi Ig G dalam stratum
maupun
terikat di epidermis

Pemvisus Vulgaris (PV)

EPIDEMIOLOGI :
- distribusi luas
- pria = wanita
- < 20 tahun pria>wanita
- predileksi : suku Yahudi
- biasanya pada usia pertengahan (>40
tahun)
- anak-anak jarang

ETIOLOGI :
Masih belum dapat dipastikan autoimunitas

 GEJALA

KLINIS :
- keadaan umum penderita biasanya
buruk
- > 50%(lebih kurang 95%) penderita
PVlesi di mulut(bisa 6-12 bulan
lebih
dahulu)
- Bula utuh jarang di mulut erosi

Ulserasi primer pada selaput lendir

pada
- vulva
- conjunctiva
- cavum uteri
- esophagus
- selaput lendir rektum

Bula (jernih atau berisi pus) timbul pada kulit

normal
- pada stadium bulousNikolsky sign (+)
- penyembuhan - tanpa parut
- hyperpigmentasi
Lesi pada lipatan lipatan kulit granulasi
vegetatif
PV dan P.Vegentaris dapat saling melebur jadi
satu
tanpa perbedaan klinis yang jelas.

Daerah predileksi :
- Muka
- tubuh
- daerah-daerah penekanan
- Inguinal
- Axilla
Histopatologi
- Bula intra epidermal suprabasal
- sel sel epitel akantolisisis pada dasar
bula

Diagnosis banding :
1. Dermatitis Herpetiformis
- anak anak dan dewasa
- KU baik
- gatal
- ddg vesikel dan bula tegang dan
berkelompok
- ruam polimorf
2. Pemfigoid bulosa
- KU baik
- dinding bula tebal dan letaknya sub epidermal

 Prognosis

:
- sebelum ada kortikosteroid dalam
waktu rata-rata 14 bulan sebelum
timbulnya penyakit
- bila hidup tanpa kortikosteroid mung
kin Pemphigoid (self limiting disease)
- mortalitas menurun hingga lebih
kurang 24% karena kortikosteroid
- pada orang Yahudi prognosis jelek

Biasanya terjadi karena :

- gangguan elektrolit
- infeksi sekunder sesudah
terjadi
- Immunosuppresi

 Pengobatan

1. obat utama adalah korikosteroid

dosis harus cukup tinggimenekan
pembentukan bula
Prednisolone :
Dosis awal : 40 60 mg/hari
kecepatan menurunkan dosis tergan
tung pada aktifnya penyakit

2.Prednisolone dengan Immunosuppresine

agents (alternate day)
Respon diperlambat beberapa bulan
Lebih kurang 20% pasien eksaserbasi
3.Generalized PV
- membutuhkan dosis oral kortikosteroid
yang jauh lebih tinggi

- dosis awal harus cukup tiggi Prednisolone 200 300 mg/hari

- menurun secepat
mungkin(beberapa
minggu)
- kesulitan utama
- bahaya terapi steroid dosis tinggi
- penyakit yang tidak terkontrol

4. Berbagai jenis Immunosuppresif agents

(sitostatik) dapat menurunkan dosis
steroid
Misal :
a. Azathioprine (paling popular)
- dosis : 2,5 mg/kg BB/hari
- juga efektif tanpa kortikosteroid pada
kasus ringan dan dini

b. Cyclophosphamida
-dosis : 1-3 mg/kg BB/hari
- efektif
- menurunkan dosis steroid
5. Methorexate (23-35 mg/mingguIM
atau oral + dosis tinggi
kortikosteroidmortalitas rendah
6. Gejala IM Gold- Sodium Thiomalate dengan
dosis = dosis Rheumatoid Arthritis hasil
bagus

Hanya digunakan untuk pasien pasien

yang gagal atau tidak tahan terhadap
steroid + sitostatik
7. Pertukaran plasma (plasma feresis)
8. K Permanganas dan antiseptik topikal
lainmengurangi bahaya infeksi kulit
9. Amphotericin B atau Nystatin topikal
mengurangi bahaya terhadap obat
kandida

10. Steroid topikal baik untuk

P.Foliaceus
Bila perlu + prednisolone 20-40
mg/hr
11. Dapsone
Tepat diberikan pasien pasien
dengan lesi yang menyerupai D.H