Cardiopatas

congnitas
Equipo 3:
- Limn Sierra Csar.
- Llano Guerrero Jos Antonio
- Lpez Hernndez Citlali
- Snchez Snchez Hugo Alexander
- Roque Soto Yolox

Cardiopatas congnitas
Enfermedad del corazn de etiologa diversa que est
presente desde el nacimiento y en ocasiones es
asintomtica.
Factores que influyen:
- Privacin de oxgeno
- Radiaciones
- Medicamentos
- Diabetes
- Altura al nivel del mar.
- INFECCIONES
- Drogas
Kumar. Corazn. En: Kumar. Patologa Estructural y Funcional. 8ed. 2012: Mxico; Elsevier. (529-589).

Kumar. Corazn. En: Kumar. Patologa Estructural y Funcional. 8ed. 2012: Mxico; Elsevier. (529-589).

En 7-8 por cada

1000 RNV.
50% bitos.

Cardiopatas congnitas
aciangenas

Persistencia del
Conducto Arterioso

Definicin

Persistencia de la permeabilidad del conducto

arterioso posterior a la sexta semana de vida
extrauterina.

Ruiz, D. Ductos arterioso persistente. En: Ruz, D. Protocolos diagnsticos y terapeticos dela AEP NEonatologa. 8ed. Crdoba: AEP: 2008. P (353 - 361).

Epidemiologa

Cardiopata congnita ms comn en Mxico. (24.84%).

Nias

Prematuros

20% en prematuros mayores de 32 semanas.

60% en menores de 28 semanas.

Casos de hipoxemia relativa (altitud elevada).

Infeccin materna por rubola.

Se asocia a Sndrome de Down.

Ruiz, D. Ductos arterioso persistente. En: Ruz, D. Protocolos diagnsticos y terapeticos dela AEP NEonatologa. 8ed. Crdoba: AEP: 2008. P (353 - 361).

Circulacin fetal

Conducto arterioso: En el periodo prenatal se encarga

de que la sangre del lado derecho del corazn salte
los pulmones y se vaya hacia la circulacin sistmica.

Etapa inicial: 12 a 15 horas, con

vasoconstriccin de las fibras elsticas de
la capa media y proliferacin de tejido
conectivo en la capa media
Segunda etapa: proliferacin del
tejido conectivo en la ntima y
media, atrofia de clulas
musculares, se forma ligamento
arterioso.
Ruiz, D. Ductos arterioso persistente. En: Ruz, D. Protocolos diagnsticos y terapeticos dela AEP NEonatologa. 8ed. Crdoba: AEP: 2008. P (353 - 361).

Fisiopatologa
Menos flujo de aire al cuerpo ->
Cansancio, sudoracin.

Aurcula izquierda y
ventrculo izquierdo ms
grandes de lo normal.

El pulmn tiene ms sangre

de la que debera ->
Dificultad respiratoria

Cuadro clnico

Signo clnico ms frecuente es un soplo sistlico

continuo de eyeccin.(de maquina de vapor).

Cansancio

Sudoracin.

Infecciones pulmonares de repeticin.

Algunos nios no presentan sntomas.

Ruiz, D. Ductos arterioso persistente. En: Ruz, D. Protocolos diagnsticos y terapeticos dela AEP NEonatologa. 8ed. Crdoba: AEP: 2008. P (353 - 361).

Clasificacin

Cortocircuito pequeo: generalmente son

asintomticos.

Cortocircuito moderado: presentan intolerancia al

ejercicio, disnea al esfuerzo y desarrollo ponderal
anormal.

Cortocircuito grande: soplo continuo en regin

infraclavicular izquierda, manifestaciones del
moderado se agregan datos de insuficiencia
cardiaca e hipertensin pulmonar.

Ruiz, D. Ductos arterioso persistente. En: Ruz, D. Protocolos diagnsticos y terapeticos dela AEP NEonatologa. 8ed. Crdoba: AEP: 2008. P (353 - 361).

Diagnstico

Radiografa de trax: En el 17% de los pacientes se

puede observar cardiomegalia e incremento de la
vasculatura pulmonar.

Electrocardiograma: Generalmente se muestra trazos

normales con eje elctrico no desviado, en el 30% con
cuadro se muestra crecimiento ventricular izquierdo,
grave derecho.

Ecocardiograma: Confirma el diagnstico,

determinando forma y dimetro del conducto en los
extremos artica y pulmonar y permite medir los gastos.

Ruiz, D. Ductos arterioso persistente. En: Ruz, D. Protocolos diagnsticos y terapeticos dela AEP NEonatologa. 8ed. Crdoba: AEP: 2008. P (353 - 361).

Tratamiento

Recin nacido: AINES: Ibuprofeno/Indometacina.

Pacientes que pesan ms de 10 kg:

Cierre percutneo.

Cierre por toracoscopia.

Ruiz, D. Ductos arterioso persistente. En: Ruz, D. Protocolos diagnsticos y terapeticos dela AEP NEonatologa. 8ed. Crdoba: AEP: 2008. P (353 - 361).

Coartacin artica

Definicin

Estrechamiento de la arteria aorta que causa una

obstruccin al flujo artico.

Tpicamente se localiza en la aorta torcica

descendente distal al origen de la arteria
subclavia izquierda.

Garca, L. Coartacin de aorta e interrupcin del arco artico. En: Garca, L. Protocolos diagnsticos y terapeticos en Cardiologa Peditrica.1ed. Madrid:
Elsevier: 2012. p(1-14).

Epidemiologa

Constituye el 5.1% de todas la cardiopatas congnitas.

La 8va malformacin cardiaca por orden de frecuencia.

Mayor incidencia en varones 4:1.

Asociacin con Sndrome de Turner.

Se asocia con aorta bivalva

En el 90% se presenta por debajo del cayado artico

Garca, L. Coartacin de aorta e interrupcin del arco artico. En: Garca, L. Protocolos diagnsticos y terapeticos en Cardiologa Peditrica.1ed. Madrid:
Elsevier: 2012. p(1-14).

Etiologa

Teoras:

Skoda: postula la existencia de crecimiento

excesivo ductal.

Defecto de embriognesis.

Garca, L. Coartacin de aorta e interrupcin del arco artico. En: Garca, L. Protocolos diagnsticos y terapeticos en Cardiologa Peditrica.1ed. Madrid:
Elsevier: 2012. p(1-14).

Garca, L. Coartacin de aorta e

interrupcin del arco artico. En:
Garca, L. Protocolos diagnsticos y
terapeticos en Cardiologa Peditrica.
1ed. Madrid: Elsevier: 2012. p(1-14).

Fisiopatologa
Obstruccin artica

Aumenta la
resistencia artica

Hipertensin pre
estenotica

Aumento de la
precarga .

Hipertrofia
ventricular
izquierda.

Aumento de la
postcarga

Hipertensin de
miembros
superiores.

Hipotensin de
miembros
inferiores.

Mecanismos:
Neurohumorales
Renal.
Barro receptores.

Cuadro clnico

Depende de la severidad de la lesin:

Los hallazgos clsicos son:

Hipertensin en las extremidades superiores

Disminucin o retardo de los pulsos

femorales (retardo braquial-femoral).

Presin arterial no obtenible o disminuidas

en las extremidades inferiores.

Garca, L. Coartacin de aorta e interrupcin del arco artico. En: Garca, L. Protocolos diagnsticos y terapeticos en Cardiologa Peditrica.1ed. Madrid:
Elsevier: 2012. p(1-14).

Diagnstico

Se define como la presencia de hipertensin en las extremidades

superiores asociada a un gradiente significativo extremidades
superiores-inferiores de al menos 20 mm Hg.

Radiografa:

Recin nacidos: Datos de cardiomegalia.

Nios mayores sin tratamiento: se notan escotaduras en el margen

inferior de las costillas. "Muescas costales".

Electrocardiograma: En casos severos se muestra hipertrofia del

ventrculo izquierdo.

Ecocardiograma: Se muestra la zona afectada directamente, haciendo

medicines del dimetro de la aorta descendente y se observa
aceleracin del flujo en la zona de la coartacin.
Garca, L. Coartacin de aorta e interrupcin del arco artico. En: Garca, L. Protocolos diagnsticos y terapeticos en Cardiologa Peditrica.1ed. Madrid: Elsevier: 2012. p(1-14).

Signo de Roessler

Resonancia magntica

Tratamiento

Ducto arterioso facilita el

paso de flujo sanguneo a
la aorta descendente
desde el VD.

En recin nacidos se debe de mantener el

conducto arterioso permeable con PGE1, as se
notara aumento de la TA en miembros inferiores.

Se requiere Control de la TA: beta bloqueadores,

IECA O ARAII.

Intervencionista: angioplasta con catter baln.

Quirrgico: la tcnica ms recomendada es la

reseccin y anastomosis termino terminal.

Garca, L. Coartacin de aorta e interrupcin del arco artico. En: Garca, L. Protocolos diagnsticos y terapeticos en Cardiologa Peditrica.1ed. Madrid:
Elsevier: 2012. p(1-14).

Bibliografa:
- Garca, L. Coartacin de aorta e interrupcin del arco
artico. En: Garca, L. Protocolos diagnsticos y terapeticos
en Cardiologa Peditrica.1ed. Madrid: Elsevier: 2012. p(1-14).
- Ruiz, D. Ductos arterioso persistente. En: Ruz, D. Protocolos
diagnsticos y terapeticos dela AEP NEonatologa. 8ed.
Crdoba: AEP: 2008. P (353 - 361).
- Marcdante, KJ, et . al. Nelson Pediatra esencial. 7 ed.
Mxico: Elsevier-Masson; 2015. 778 p.
- Martnez y Martnez, R. Salud y enfermedad del nio y del
adolescente. 7 ed. Mxico: Manual Moderno; 2013. 1850 p.

Defectos septales

Comunicacin
interauricular

Definicin
Cualquier apertura del septum auricular.

Ostium primum: caudal a la fosa oval

Ostium secundum: alrededor de la fosa oval

Seno coronario

Seno venoso: posterior a la fosa oval.

Epidemiologa
Afecta a 6/10,000 rn
Representan 10-15% de todas las cardiopatas
congnitas
Ostium secundum es el subtipo ms comn
(70%)
Afecta a mujeres 2:1

Cuadro clnico
Suelen ser asintomticas
Soplo de eyeccin 3/6 en foco pulmonar.
Dificultad respiratoria, taquipnea.
Segundo ruido desdoblado y reforzado.

Cuadro clnico/complicaciones
Baja talla/peso
Dilatacin aurcula y ventrculo izquierdos
Taquiarritmia supraventricular
Insuficiencia cardiaca

Diagnstico
Clinico
Radiogrfico
Electrocardiograma
Ecocardiograma

Diagnstico
Radiogrfico

Cardiomegalia con crecimiento de AD y VD

Tronco de arteria pulmonar prominente.

Diagnstico
Radiogrfico

Diagnstico
Radiogrfico

Diagnstico
Electrocardiograma

Eje de QRS desviado a la derecha.

Intervalo PR ligeramente prolongado, sobre

Ondas P prominentes.

todo en los pacientes mayores.

Diagnstico
Ecocardiograma

Evidencia anatmica del sitio y tamao de la

lesin.

Diagnstico
Ecocardiograma

Diagnstico
Ecocardiograma

Tratamiento
Expectante en nios 1-3 aos.
Quirrgico en nios 3-5 aos con datos de
severidad.

Comunicacin

interventricular

Definicin

Cualquier orificio entre ambos ventrculos

debido a la falta de desarrollo del tabique
membranoso, del muscular o de los cojinetes
endocrdicos.

Epidemiologa

Es el defecto aislado ms comn a nivel

Representa 30-40% de todas las cardiopatas

mundial y el segundo en Mxico.

congnitas

Clasificacin
Por localizacin y tamao

Membranoso: porcin superior (75%)

Infundibular: debajo de la vlvula pulmonar

Muscular: porcin inferior del tabique

Cuadro clnico
Comunicacin pequea

Generalmente son asintomticas

Soplo en 3er/4to EIC izquierdo, pansitolico

de alta frecuencia con irradiacin al apex.

Cuadro clnico
Comunicacin mediana/grande

Taquipnea, dificultad respiratoria

Sudoracin excesiva, fatiga al alimentarse

Baja talla y peso

Soplo pansistolico, IV/VI, con frmito, 3er ruido

en apex.

Diagnstico

Radiogrfico

Electrocardiograma

Ecocardiograma

Diagnstico
Electrocardiograma

Pequeo: normal

Mediano/grande: desviacin del eje a la

izquierda, patrn v1 empasta miento en R y
ondas S pequeas. En v6 S profunda p
bifsica.

Diagnstico
Radiogrfico

Pequeo: normal

Mediano/grande : cardiomegalia de cavidades

izquierdas y ventrculo derecho, tronco
pulmonar dilatado.

Diagnstico

Radiogrfico

Diagnstico

Radiogrfico

Diagnstico

Ecocardiograma

Diagnstico

Ecocardiograma

Tratamiento

Quirrgico en pacientes con insuficiencia

cardiaca, hipertensin arterial, dilatacin de
VI.

Cardiopatas
congnitas ciangenas

Atresia pulmonar

Definicin
Ausencia

de vlvula pulmonar
que impide la comunicacin
entre el ventrculo y la derecho
arteria pulmonar

Se

caracteriza por tener el

tabique interventricular
intacto.

Epidemiologa

1-8 cada 100000

RN

1-3 % de todas las

cardiopatas
congnitas

Abortos

No hay diferencia
entre sexo

Patognesis
Se

desconoce ya que no se asocia a ningn sndrome ni a otro defecto

en el corazn.

TEORA:

lesin adquirida en la vida intrauterina que se relaciona con

un flujo sanguneo aleterado.

Existen

pocos casos en los que se ha relacionado con infecciones de

tipo viral.

Patognesis

Atresia pulmonar

Hipoplasia del vd

Anomalas da
vlvula tricspide

Alteraciones en el
flujo coronario

Patognesis
El

defecto puede encontrarse en dos porciones:

Vlvula: Hay desarrollo completo de la porcin muscular, pero las vlvulas estn
fusionadas en sus comisuras.

Muscular: 20-25% hay obliteracin del infundbulo resultando en atresia

muscular. Tiene un pero pronstico.

Para sobrevivir los RN deben tener conducto arterioso persistente, sin embargo
suele ser ms pequeo en comparacin con otros RN normales

Patognesis
Ventrculo
derecho

59-83 % tiene un VD 2-8% tienen nicamente

completamente formado
va de entrada

Ciertos casos tienen un

ventrculo con va de
entrado y porcin

Patognesis
VT: es comparada
con valores
normales en
unidades Z

0-4
VD unipartita

-4-(-2)
Hipoplasia de
difrentes grados

-2-0
VD tripartita

Presentacin clnica
Fetal: Suele ser
identificale a las 18-22
SDG

Neonatal: CIANOSIS,
taquipnea, dificultad
respiratoria

EF: No hay
desdoblamiento de
R2, murmullo
sistlico en VT ,
latido derecho
bajo

Se se cierra el conducto
arterioso: convulsiones,
hipoxemia, choque,
arresto cardiaco

Diagnstico
18

22 SDG: USG de cuatro cmaras

Atresia + VT hipoplsica + VD hipoplsico

Posnatal:

USG Dopple para identificar la falta de flojo antergrado en

la pulmonar

Dx. diferencial
Atresia

pulmonar con defecto en septum ventricular

Estenosis

grave de la pulmonar

Tetrloga

de Fallot

Atresio

tricuspdea

Tratamiento
Estabilizar

y mantener permeable el conducto arterioso por medio de

protaglandinas E (aloprostadil), fstula de Blalock Taussig

REPARACIN:

Biventricular: repara para separar la circulacin sistmica y pulmonar dejando dos

ventrculos funcionales
Univentricular: lo mismo, pero deja un ventrculo funcionando.
Hbrida

Tratamiento

Transposicin de grandes
arterias

Concepto
Cardiopata

ciangena con flujo pulmonar

aumentado, bsicamente consiste en:

La pulmonar sale del ventrculo izquierdo

La aorta sale del ventrculo derecho.

Es

incompatible con la vida y si no se intervienen

los RN no pasan del ao de vida

Epidemiologa
Relacin
Es

de sexos: 3:1 predominando en hombres

ms frecuente en nios de:

madre diabticas,
con alto consumo de alcohol
Desnutridas

Fisiopatologa

74% se presentan con foramen oval y PCA

21% de los casos hay CIV
5% CIV con estenosis pulmonar

Cuadro clnico
Fetal:

es bien tolerada en vida intrauterina

RN:

Depende de la gravedad y de la permeabilidad del CIA: as lo nios con CIA

suelen presentar sintomatologa ms leve, pero se suelen tener hiperflujo
pulmonar con congestin pulmonar, dificultad respiratoria,

cardiomegalia y muerte.

Diagnstico
Prenatal

con ecografa.

En

todo recin nacido con cianosis que no responde a oxigeno se

sospecha de transposicin

En

pacientes con foramen oval poco permeable la sinotomatologa es de

presentacin abrupta y es una urgencia mdica

ESTANDAR

DE ORO: anlsis segmentario el cual debe mostrar situs

auricular, concordancia atrioventricular y la discordancia ventricular
auricular.

Diagnstico

Tratamiento
Septostoma

auricular urgente con baln

Guiada por ecocardiograma o fluroscopa

Tratamiento

quirrgico: Switch arterial de Jatene

Supervivencia del 90% al ao

Debe realizarse lo ms pronto al nacimiento.

Tratamiento

Tetraloga de Fallot

Introduccin

Cardiopata cianosante ms frecuente en mayores de 1 ao

Segunda cardiopata congnita cianosante ms frecuente en

el recin nacido.

Introduccin

Suele ser espordica sin embargo existen casos asociados a

microdeleciones en el cromosoma 22q.

Si se aade comunicacin interauricular se denomina

Pentaloga de Fallot.

Etiologa

Se origina por una tabicacin troncoconal ectpica, esto es

desarrollo anterior e izquierdo del septum infundibular.

Componentes
1. Comunicacin interventricular
2. Aorta cabalgante.
3. Estenosis pulmonar
4. Hipertrofia del ventrculo derecho

Comunicacin interventricular

A travs de esta se establece un cortocircuito I-D

Tpicamente perimembranosa, nica y amplia, aunque a veces

hay CIV mltiples

Aorta Cabalgante

Es uno de los factores que determinan el grado de

insaturacin arterial.

Directamente relacionada con la comunicacin

interventricular.

Estenosis Pulmonar

El grado de estenosis pulmonar es el factor ms importante que determina el

grado de cianosis y de gravedad del enfermo.

Relacionada con la saturacin arterial

Hipertrofia ventricular derecha

Obligada y debido a que el ventrculo derecho se enfrenta a una
doble sobrecarga de presin:

estenosis pulmonar

presin sistmica por la CIV

Manifestaciones clnicas

Cianosis Progresiva

Fatigabilidad

Crisis hipxicas

Encunclillamiento

Acropaquia

Manifestaciones clnicas

Hipodesarrollo fsico

Cianosis generalizada de aparicin tarda

Soplo sistlico expulsivo causado por la estenosis pulmonar

Frmito en foco pulmonar

Poliglobulia

Insuficiencia cardiaca congestiva

Diagnstico

Electrocardiograma

Hipertrofia del ventrculo derecho con sobrecarga sistlica

Signos de crecimiento de la aurcula derecha

Radiografa de trax

Corazn sin cardiomegalia al inicio, posteriormente existe

cardiomegalia

Flujo pulmonar disminuido

Corazn en forma de zapato zueco

Ecocardiograma

Permite apreciar de forma anatmica ms precisa los

defectos.

Descarta otras patologas.

Cateterismo

Permite reconocer los trayectos anormales, medir presiones y

demostrar el cortocircuito derecha izquierda.

Complicaciones

Accidentes hipoxmicos (raros antes del primer ao de vida)

Accidentes vasculares cerebrales

Absceso cerebral
Endocarditis de Osler.

Tratamiento

Crisis hipoxmicas
Posicin genupectoral
Oxgeno para mantener saturacin de O2 superior al 80%

 Bicarbonato 1/ M para corregir la acidosis metablica:

1mEq/kg
Morfina: cloruro mrfico: 0,1 0,2 mgr (Sc)
Fenilefrina: 5 10 gr/kg IV
Propranolol (Sumial): 0,05 0,1 mgr/kg (IV)

Indicaciones quirrgicas
a) Todos los lactantes menores de 6 meses deben ir a una operacin
paliativa.
b) Lactante s entre 6 y 12 meses deben ir a correccin total, si su
anatoma es muy favorable.
c) Si el nio despus de un ao comienza a tener sntomas y su
anatoma es favorable debe ir a correccin total.
d) Si con la operacin paliativa la cardiopata es bien tolerada, debe
indicarse la correccin total entre los 2 y 3 aos de edad.

Tratamiento quirrgico
paliativo

Fstula sistmico pulmonar: subclavia-pulmonar (con subclavia

>3 mm de dimetro).

Fstula entre la aorta ascendente con la arteria pulmonar

derecha.

Correccin total

La reseccin infundibular, acompaada o no de valvulopata

pulmonar, el cierre del defecto interventricuiar mediante un
parche de tefln, y la orientacin de la aorta hacia el
ventrculo izquierdo.

Referencias:

"Tetraloga de Fallot". Mnica Rodrguez Fernndez ,

Fernando Villagr Blanco. Unidad de Cardiopatas Congnitas.
Hospital Madrid-Monteprncipe. Madrid. 2010.

"Tetraloga de Fallot. Actualizacin del diagnstico y

tratamiento". Carlos Alva Espinosa. Rev Mex Cardiol 2013; 24
(2): 87-93.