Вы находитесь на странице: 1из 478

- ,

..,
..

""
2001

- ,
..,
..
,

"
2001

616.8(035)
56.1
79

: :
79 2- . . 2 / . . . , . . . 2- ., . .: , 2001. . 480.
ISBN 5-225-04602-9
2- , ,
. , , ,
, , , ,

. , , .
.
56.1

ISBN 5-225-04602-9

, 2001

.
.


. .
. .
. .
. .
. .
. .
. .
. .
. .
. .
. .
. .
- . .
. .
.
. .
. .
. .
. .
. .
. .
. .
. ]
. .
. .
. .
. .
. .
. .
. .
. .
. .
[ . .|
.

. .
. .
. . ,
. .
.
, -.

,

. .

.
, -.
, -.
.

.
. . ,

. .
, -.
,
. . ,

, -.


11. . . . .
11.1.
11.2.
11.3.
11.4.
12. . . .
12.1.
12.1.1. I
12.1.2. II
12.2.
12.3.
12.4.
12.5.
12.6.
12.7.
12.8.
12.9. ( )
12.10.
12.11.
12.12.
12.13. - ( )
13. . . .
14. .
. .
14.1.
14.1.1.
14.1.1.1.

14.1.1.2. . . . .
14.1.1.3. ( ) . . .
14.1.1.4.
( )
14.1.1.5.
( )
14.1.2.
14.1.2.1.
14.1.2.2.
-

(
)
14.1.2.3.

14.1.2.4.
(
)
14.1.2.5.
14.2.
14.3.
14.3.1. I (, ). . . .
14.3.2. II ( 1-)
14.3.3. III ( )
14.3.4. IV
14.4.
14.5. , . . . .
14.5.1. ()
14.5.2.
14.5.3. " "
15. .
. . , . . , . .
15.1.
15.2.
6

14
18
19
22
27
27
27
30
32
35
36
38
39
39
40
42
43
43
43
44
45
51
51
51
51
54
55
57
57
58
61
62
62
64
64
65
68
68
68
69
69
70
71
71
73
74
75
76
96

[5.3.
15.4. -
15.5.
15.5.1.
15.6.
15.6.1.
15.6.1.1.
15.6.1.2. ( )
15.6.1.3.
15.6.1.4.
15.6.1.5.
15.6.1.6.
15.6.1.7.
15.6.1.8. -
15.6.1.9.
15.6.2.
15.6.3.
15.7.
15.7.1.
15.7.2. ()
15.7.3.
15.7.4.
15.7.5.
15.7.6.
15.7.7.
15.8.
15.8.1.
15.8.2.
15.8.2.1.
15.8.2.2. ()
15.8.2.3.
15.8.3.
15.8.3.1. . .
15.8.3.1.1.
15.8.3.1.2.
15.8.3.1.3.
15.8.3.2.
15.8.4.
15.9. -
15.9.1.
15.10.
15.11.
15.11.1.
15.11.2. ,
16.
. . . -, . . . . .
16.1.
16.1.1. .
16.1.2. ( "") .
16.2.
16.2.1.
16.2.1.1.
16.2.1.2. ,

100
104
106
111
113
116
116
118
119
121
122
123
124
125
125
125
126
127
127
131
131
132
134
135
136
136
138
140
140
141
142
143
143
143
144
145
145
146
147
147
148
151
152
159
160
160
160
162'
164
164
164
167

16.2.1.3.

16.2.1.4.
16.2.2.
16.2.3. .
17. . . . , . .
17.1.
17.2.
17.3. (-) (
)
17.4. ( ) . . .
17.5.
18. . . .
18.1. , , , . . .
18.2.
18.3.
18.4.
18.5.
18.6.
18.7. ,
18.8.
18.9.
19. . . .
19.1.
19.2.
19.3.
19.4.
20. . . . , . .
20.1.
20.1.1.
20.1.2.
20.1.3.
20.1.4.
20.1.5. ,
20.2.
20.2.1. ,

20.2.1.1.
20.2.1.2.
20.2.2. . . .
20.2.3. , -
20.2.3.1. ()
20.2.3.2. - .
21. . . .
21.1.
21.2.
21.3.
21.4.
21.5. - ()
21.6.
22. , . . . , . . . .
22.1.

168
171
173
174
176
176
185
188
192
193
195
196
202
208
211
216
216
217
218
219
233
233
236
237
239
240
241
241
256
259
263
266
269
269
269
270
274
276
276
277
279
283
286
286
287
287
290
293
283

22.1.1.
22.1.2.
22.1.2.1.
22.1.2.2.
22.1.2.3.
22.1.3.
22.2. .
22.2.1.
22.2.1.1.
:
22.2.2. () . .
22.3.
22.4.
22.5.
22.6.
22.7.
22.8.
. . . :
23. . . .
23.1.
23.1.1.
23.1.2.
23.1.3. . . .
23.1.4.
23.2.
23.3.
23.4. , -
23.4.1.
23.4.2.
23.4.3.
23.5.
23.5.1.
23.5.2.
23.5.3.
23.5.4.
23.6.
23.7.
23.7.1.
23.7.2.
23.7.3.
23.7.4.
23.7.5.
23.8.
23.8.1.
23.8.2.
23.8.3.
23.8.4.
23.8.5.
23.9.
23.9.1.
23.9.2.
23.9.3.
23.9.4.
23.9.5. ()
23.9.6.

295
298
298
298
299
301
304
304
305
306
309
309
310
312
314
316
317
317
317
318
318
320
321
322
323
323
326
326
326
327
328
329
331
331
332
332
334
335
336
336
337
337
339
339
341
341
341
341
343
344
344
345
345

23.10.
23.11.
24.

.
. .
24.1.
24.1.1.
24.1.2.
24.1.3.
24.1.4. (
)
24.1.5.
24.1.6.
24.1.7.
24.1.8.
24.1.9.
24.1.10.
24.1.11. (- )
24.1.12.
24.1.13.
24.1.14.
24.1.15.
24.2.

24.2.1.
24.2.2.
24.2.3.
24.2.4.
24.2.5.
24.2.6.
24.2.7.
24.2.8.
25.
. . .
25.1.
25.2. . .
25.2.1.
25.2.1.1.
25.2.1.2.
25.2.2.
25.2.3.
25.2.4.
25.2.5.
25.2.6. . . . .
25.2.7.
25.2.8.
25.2.9.
26. . . . , . .
26.1.
26.2.
26.2.1.
26.2.2.
26.2.3.
26.2.3.1. . . .
26.2.3.2.
1

346
348
351
351
351
352
353
354
354
355
356
356
357
357
358
358
359
359
359
360
360
361
362
362
363
364
364
365
366
366
370
370
370
371
372
375
377
378
385
387
388
389
391
391
392
392
393
399
399
402

26.2.3.3.
26.2.3.4.
26.2.3.5.
26.2.3.6.
26.2.3.7.

27.

28.

29.

30.






26.2.3.8.
26.2.3.9.
26.2.3.10. ,
26.2.3.11.
26.2.4.
26.2.5.
. . . , . .
27.1.
27.2.
27.3.
. . . ,
. .
28.1.
28.2.
28.3.
28.4.

28.4.1.
28.4.2.
28.4.3. .
28.4.4.
28.4.5.
28.4.6.
28.4.7.
28.4.8.
. . .
29.1.
29.2.
29.3.

29.4.
. . .
30.1. ""
30.2.

30.3.
30.3.1.
30.3.2.
30.3.3.
30.3.4.

402
403
403
404
404
405
405
408
409
409
411
418
418
420
428
432
432
435
439
441
441
445
447
449
451
453
453
455
457
458
459
460
461
464
464
465
466
466
467
473
477

11

AM

AT

NADH




--3--5--4-

-










-

-


()

-
-
-








-

-
---
-

-

13

11. .
, - . . , (, ,
, , , ),
, , , ,
. .
( ) .
.
.
11.1.
() . (. Hssos

)
. (. pachy ) , .
,
, , , .
. , . . .
.
.

. , , , , , .
.
,
. . Swayre . (1990) 7000 -
5 .
.

. , , ,
.
, . 14

. 2/ , '/ .
(rp. poms ) , ,
.
, , .
( 80
% ). , (,
), -.
,
.
, - , .
.
.
(, ^
.). , , .
, .
.
. ,
. . .
. ,
, . , , ,
. , , .
, . .
I ( ) .
. . .
. , 34- . ,
, . .
, - , I ", ".
(, ,
), *5

I (no Paul Jye, 1983 )



/
( , )
( , )

34
13
11
56
52
40
40
30
13
8
5
4
3
3
2
3

.
, ,
. 2/ . , .
3 .
I I ( )
, IV . .
. , . .
.
. , .
111.
, . .
.
IV.
.
16

. , IV , . .
18
20- . 1:25 00030 000. . 3.
,
.
, , .
70 % . . (, ) 2080 % . .
, . .
4 %. :
( ) 50 %,
10 %, 10 %, 10 %, 8 %, 5 %, 7 %. 1030 % . .
.
, . , .
, , , , ,
.
.
,
.
. . ,
.
VI VII , , . . ,
. , .
,
; , - . ,

, .
(),
,
() .
, , ;
. ,
17

. ( ) . .
( ). ( ) .
, .
. - .
( ). , . . . : ,
( ). ,
, .
- . , ,
.
, . ,
- . 5 %
. ,
.
1966 .
6 3 . ( ),
.
, , , , ,
. , -, -
.
11.2.
, .
( 80 %) .
, . .
, , / , .
, spina bifida
. ( ) . , S,
. 90 %
- .
.
1

, "" .
-
1416- . .
5 %. .
. .
,
. .
"" ( ).

, . , .

(" ") , .
, ,

"" filum terminate. ,
. , conus medullaris.
"" filum terminate, , .
(. diastema + myelos )
. "". -
, .
. (spina bifida, ). 6070 % . .
.
11.3.
, . , , ,

. : , ( D ,
,
).
^
19


(-, -). . , ( ). , , .
. . .
,
(). , ;
2 % .
, - , ( ). ,
,
( , ,
, ).
, ,
, . . ( , - ).

, , . ,
(, ).
(. tele + horismos , ) , . , .
( ). -

,
,
. .
, , , , , ,
. , , . ,
( ) , .
,
, ", ", ,
. .
(,
),
.

. .

, .
.
. , ,
. 140",
.
( ). -

( ) ,
. ()
. . ""
- .
,
, .
. , . . "" , , ,
.

. 30 %
.

( , , ,
). .
(


(os odontoideum).
.
, ("
"). , ( IV ),
, .
() I . , .
. , - .
. , , .
, .
**

. .
Spina bifida occulta (. occulere ). ,,S,. 5 %
, , . .
"" "" (
) , .

spina bifida manifesta.
( ) -

, .
: , , ( ) , ( ).
.
, , .
. , . , .
11.4.
, . "" (. syrinx
) Ollivier 1824 .

.
; , (). . . , , .
"" "". ""
,
. "" . ""
, ""
, ( , , ) , , .
. ,
, , , . -

5 % .
.
"" . . Gardner (1958,1965)
. 80 % , I 2/3 . Gardner , IV , (). , .
"" , . ,
" ",
. , , [Buettner U. W. Kaplan
L. R., 1997].
89 100 000 . . ,
. , 10 60 .
30 ; .
. , , , , ,
. ,
.
.
,
.
, , . ,
.
. , , ""
"". "", "", "".

;
.

,
.


( ) . , . , ,
.
() .
, , . ,
, .
. - ,
;
.
, , , .
. . ambiguus
, , .

.
, .
. , , . ; .
. , .
.
.
. .
.
(, ), , . 20 %
( ). , , -,
- -. - .
, . X. . ",
".
, , , , ; " ".
, ;
.
, . ( ""). , -

1883 . . ,
, - . , ,
.
. .


().
.
, ,
, , . ( ). .

, , , , ,
, ,
, , , spina bifida, ,
, , " ". (. raphe ) . , , , ,
. , , .
Gardner, , ,
. .
,
, . -, - .
, , "".
, 46 . [ . . ., 1993].
"". , . , ,
.
,
.
,
- , , ,
, . ( ,
25

,
, , .
- :
- .
,
( , ),
, - . ( . . ) . ( !) .
. ,
.
60 % ,
. 25 % , 15 % . , , .
, .

.
. "" . ,
, . ,
( ), ,
.
. . , ,
. .

12.
, (. phakos , ) ,
, ,
. ,
.
12.1.
() I , , II ( ). , . , , I , .
12.1.1. I
I -I ( , -

) .
, , 1 2500
1 7800. - . -I 17 17ql 1.2 . , , 350
kb,
[Stowens D. W., 1998].
. -I .
-I .
.

. , -I, : 5 5 6 15 . -I .

; -
-I . -I . , . ( , ,
) (, ,
, , .).
-I
: , (%
27

).
. .
.
, ,
, . , ,
.
,
, . .
II , -1.
-1 . .
, , , -
.
, . .
,
-1. -1 , , . -1
. -1
. , , , , .
-1 . ,
, , .
, , ,
.
-1 ,
, , .
-1 ,
, : .

2- , , .
. -1
. , -1 , .
28

,
, .
-I
( - ) . -I ,
[Zvulunov A., Esterly N., 1995].
, , ,
, , 80 % -1.
-I; 515 %. , , , III . ,
6080 % , . 6- . ,
-
.
- ,
.
, ^


. ,
, . . ,

. -I ,
-.
-I ,
.
, . .
. . ,
. , I .
-I . , ,
, ,
( ).
-I
: 1) 5
29

5 6 15 ; 2)
; 3) ; 4)
; 5) ( ); 6) : : 7)
-1 , .
. -I, 20 , ,
. 1 . , 1,8 % ;
2540 % .
, 60 % -1.
, -1
, . , -1.
.
.
-1 .
12.1.2. II
II ( ,

) - , , -1. 11 1 30 00040 000 . 50 % 11 .


-11 22
qll.lql3.1. -11
( ).
. , -
1-
- , :
, , ,
( ) . , - -1: , ,
, (
5 % -), . -11 ,
, -1 . VIII , III
, .

VIII -
30

20 % .
- . ,
. -
, ,
. , . .
, , ,
.
, ,
- , . -,
-1. . -
5. - , -1.
-
(), . - -1 ,
.
75 % - .
, . - , , .
95 % , -.
,
- , . I, - -
. ,
VIII
.
. - . ,
, .
.
, , . , -.
- . , .
31

12.2.
- .
1014 100 000 .
, 5- .
: 50 70
%.
.
. ,
3 . 9, 16,
//. ,
2 , .
, .
(). , ,
. . , ,
.
. , , , .
.

- ,
. ,
() , , .
(
).
,
, .
. ,
. 1 2 2 .
(), , , , ,
:
, , .
. , , 32

,
( ) . ,
,
.
(, , ).
. (adenomae sebaceum), 0,5 , ,
, . , . ,
.
, .
, (" "),
25 % . , .
,

.
, , . , , , . , ,
[Roach E. S. et al., 1999].
, .
, , ,
, .
.
(80 % ). , . , - , .
. ,
, - 2- ,
.
33

.
(),
.
,
. , . , 2-
, . ,
.

. ,
,
. ,
.

. 2
: . , .
i/
,
. 2/ . , ,
. , . ,
.
, . .
, .
,
, .
.
, .
3040- ,
, , .
20 % 30 .
: - ,
II , IVV . , ,
.

,
.
. 34

, (.
18), .
12.3.
1879 .
, , . ,
. ,
" " .
, , , , ,
, .

, .
.
("" "" ), .
70 % , 30 % .
, 40 %
. 5 % .
, .
. ,
2 .
, " " . , " ". 2- 7- ; . , , , ,
;
.

, .
82 % , ,
.
, 15 % .
,
. 30 % , 15060 % .
35

,
. .
.
7090 % .
2- , 1- , .
. .
.
- .
.
.

. .

. .
.
. . . [Stowens D. W., 1998].
12.4. -
- (AT) - .
AT Ilq2223. AT 1 100
000 . , , ,
. AT .
. AT .
. . ,
, . .
. .
.
AT ,
. , 36

.
.
.
,
, . , ,
. AT , . , , , . . , . .
.
, .
-
.
. [Hassin-Baer S., 1999].
, , 6- . . , , (, , ,
, ) . .
.
. 15 % AT
, .
, , , , , .
AT . 50 % .
- -
.
, .
, . 75 % AT Ig , 80 % Ig . Ig
G 2 Ig G 4 . AT . 45 %
1 , , , , Ig G.
-,
, " ".
. ,
& . 37

. ,
(, D, ).
.
, .
12.5.
- , , . Van der Hoeve 1923 .
"phakomas" (phakoi ).
.
. , , 3 (2526); 1993 .
.
. 5- .
. . 10 % . , , : , . 60 % .
,
. ,
. .
, , , . 45 % . .

, . , ,
, , , , , , , . 13 , 41 .

.
. , , ,
. - ,
, 38

.
, ,
. , , [ Kim N. Y., 1998].
12.6.
- .
. , , .
,
. ( , ) , , , , . 23 .
, .
, , , .
.
. , , , .
, . 30 70 %. (, , , ) .
.
, ( ), .
(56 % ),
.
, .
12.7.
.
("", "" ),
. , .
, ,
39


. ,
,
. -.
12.8.

.
, 2,5 ,
. , - - . . 2 : .

. 53. . . , .

40

. 54. , . A.Blaschko (1901).

,
.

3- 6- .
.
. , , , (. 53).

(. 54). , .
.
41

: ,
, , .
(92 %). , . . , . 25 % , .
, ,
, ,
(, ),
, , (, ).
III ,
, , [Pascual-Castro J. .,
et al., 1998].
.
12.9. ( )
.
- ,
().
20:1. ,
2 : - (Xpl 1.21), (Xq28).
. ,
6 ,
. , ,
. . ( 50 %)
. , .
, .

,
( - " "). , , : , , , , .
,
.
,

.
, , , .
42


, , , , , . 1/3 , 5 % . >/
, , , , [Spritz R. A., Hearing V. J., 1994].
, ,
.
, , .

.
.
12.10.
. . . .
. ,
. - ; - [Zvulunov A., Esterly N., 1995].
12.11.
- . ( ) ,
: , , , , . 20 % , 45 %
. .
12.12.
,
, , , , " ". ,
- .
43

, . , . : ,
.
.
, . ,
,
, ,
.
. .
, , ,
.
(, ,
). .
12.13. - ( )
.
,
9. - 2- .
II . :
, , ,
. , ,
, ,
75 % . , ,
. , , .

13.
()
, . ,
,
, ,
, , .

. , , , , -
. , .
, ,
, , , .
" " 60- XIX .
. , , . ,
.
" " (1897)
, ,
.
2,5 1000 .
. 4
: , , . ( , ), ( 4
) (
, ) ( , ).
() . .
( , ,
, )
. (2 , , , , ) (, , , ).
(
, .), .
, , 2
45

IQ, 70 , ;
, , IQ,
5070 ,
,
,
, IQ 50 .
, , .
. , . 2
: () . ,

. ( ).
. :
,
.
. 23 . . . . , .
(, - ,
) 1221 %
. ,
, 10 %. (
, ,
, ). , , : 1) ; 2) - ; 3) ; 4) ,
.
( , ).
. 3 : , .
.
( 3 ) ( 3 )
46

. ,
.

2001 .
, , , . , ,
,
. , 1500 ,
2530 , . , 2500 , ,
. . . ,
.

. , , .

,
.
, ,
, .
22100 %
.

. - .
,
,
III .

(,
) .
( ) . 2
.
, , i/
. i/1/4
, ,
;
, .

.
,
, 47

. ,
, (status marmoratus).
. ( , ).
.
.
, , , .
, , 2- ,
,
,
( ). (-, )
. 34 . (- ). , , 6
, , . (" ")
.
.
. , , , , , , . 35 % .
.
2 .
.

, 65 % .
.
.
, , ,

, .
, . , , .
, , .
. 48

, , , 50 % .
. - .
.
,
.
, . ,
, .
, . , .

.
. ,
, . 40 %
, 6 %
. ; ,
.
.

, . , , , ( , ). . .
(), ,
.
, .

, (, , .).
,
, .
.
: , ,
.
.
,
, ,
. 49

,
, ,
.
. Kuban . (1992) , ,

, , .
Nelson Grother (1995).

.
12-
, . . , 25 %
.
.
, 2 , IQ. , ; . 90 %
. , , 5- .

14.

2000 . .
,
.
14.1.
.
14.1.1
, , -, , , , .
14.1.1.1.
, . , .
, , .
10 .
Gml,Gm2 Gm3.
, . , , , .
: . . .
. , , , ,
.
,
, - ,
, ( " "). -
; ,
2-, GMl-, ,
, , , .
. . . 16.
51

16.

GMl-
I.

GMl-

, , , -

GMl-

III.

GM2 -

.
, , , . , . .
" ". . 2

716 . .
, , .
. , " "
620
. . . .
, .

I.

52


( 2 )

GM2-raHr

310 . . . ( ).
: , .
.
.
" " (90%).
. . .
. .
.
34

II.


(,)
(PiP2)

36 . . . .
. " ".
.
.
56 .

III.
,



GM2,

GM2-raHr


GM2

2
6 . . .
,
, , .
.
" ".
,

.

(2)

GM3

GM3-N

GM3

. . . .
.
12-


. , GM2 ,
. (. .
16), . -
75 (15q22-q25.1); (3- 5 (5ql3).
; 5. .
- , , .
, .
53

. .
.
14.1.1.2. ()
, . ,

, . ,
, , ,
. ,
, .
. , ,
,
. .
. (2000 .), 8 :
1 ( );
2 ( );
3 ( );
4 ( );
5 , ;
6 , ;
7 , ;
8 .
- ,
- 4.
1, 818
, , . ,
, . 814
. , 2-
. , , / (132).
2 24 .
, , , , ; , - . . . , ,
615 .
1,
11 (1115). 2
5 ( ), 13q22; 7 (
, ). (47 ), . 5
;
6 .
54

3 ( 47 )
. , .
- . , , , .
. .
. 3 (1621),
, .
4 1150 ( 30 ). , , , ; . .
30 ( (
, 8). () - , 510
1 12 . , .
.
, , , , . ,
.
, ;
. ,
, 8 (8q23).

( 1, 2), ( , " ") , . - .
.
, , . . 14.1.1.3. ( )
, .
, - . 4 : , , , D.
; D
. , . , 11 (1115.1 15.4). D

17.

- -

-
,

-
,

ti

pi


56 . . . .
" ". . . ,
.
24 .
. .
.
.
4
20 .
. . . ,
. . .
. .
,
" ".
. .
. .
.
.

, (
95 % ) 18 (18qll). .
. 17.
.
, .

; D ,
56

. ,
.
. .
14.1.1.4. ( )
, . -- (), , , , .
.
( , ) , , ,
;
.
. 3 : I ; II ;
III . . 18.
, -, . , 89 % .
.
.
, , , .

, .

.

(), . .
14.1.1.5. ( )
, . , , , , .
.
--, , - (Xq21.33q22).
. , 23-
. ,
, , "", ,
. ,
, 57

18. ( )

I. - 18-40%
-

5%


, ,

""

II.

III. 8
- 9%
-



. ,
, .
.
.


.
.
. .
. . . . "
". 2
610 .
. . . . .
. . 2

. , . ,
, . . - .
. , - . . - .
. , .
14.1.2.
,
. 58

. Poster (1965) :
I , :
(), - ( ); II (
):
, ; III ; IV
( ).
19.

:

;
;

- - -

-


,
,
,
,

.
1224 . I :
,
,
, , .
15
; II : , ,
, ,
,
.
, .
, .
6 . III
: , , .
. .
6 4 .
. . . . 46
. , , , , ,
. 7
.
59

- - -





,
,
.
^)


,
, . , . .
2 .
, , ( , ), , , , " ". , , 10

60

38
: I : ,
;
( )
, , ; ;
; , ;
II :

;
; ; ,
; ; III : ; , . -

, .
,



:
;

- - -

X,

34
, ; , , , ,
; . .
.
, , ,
, , , . 2 , ,
69 .

, - .

.
.
, , ,
,
, .
, (. 19).
,
.
14.1.2.1.
, . , 22, , .
, ,
10. ,
61

, , , . , , ,
, .
(. . 19).
. ( ,
, ). .
2-
. .

. - .

. .
. , , , .
14.1.2.2. - ( )
, . . 14.
, ;
, .
( 2050 ) ,
.
.
- .
. 19.
.
, .
, , , , , . 2-
, .
- ,
. .
. .
14.1.2.3.
, .
, ,
62

-
().
. . , - (Xq22).
- .
(. . 19).
; . , ,
, , . . 10 , . (""),
.
; "" , .
, .
.
- .
, . -, - (Xq28); .
.
; . - ; .
,
. .
( 40 % ), (40 %) (20 %).
7 , (. . 19).
, , ,
. , .
. . 2-. , .
: .
.
(" ").

. .
14.1.2.4. ( )
. -.
, . , N- . 17. ,
. , . .
. 1-
, ,
, . . 3- , , . .
. .
5 .
.
, ; . , .
. .
. .
14.1.2.5.
. ; - .
.
,
,
. , ,
.
. 12- , , , , .
;
, . , , , ; 64

. . 56- .
.

14.2. My
, .
,
. ,
.
, , .
, , , , . . , .
. . ,
, , , ,
, , (),
, , .
, ,
, .
.
20.

1:

a-L-

fa-


. . .
, . .
. . , , . , .
10
.
. ,
. .

65



II

.
,
. . . .
15 ;
3050

. .
.
,
.

-N
( A); N-a-D
(- ( );
) - - (
); N--
( D)
-- (
); - ( )

V.

VI.
-

66

D 1 1 1

III.

IV.

1 3~

. , . . .
,
, . .

,
. , , , .
. .

VII.

. . .

,
, .
,
. , , . . , . .
.
. 20.


. .
- , - .
,
, ,
.
, , , . .
. , . , , - .
, , , .
.
. , 5-
60 %. .
.

67

14.3.
,
.
14.3.1. I (, )
.
6 (621).
, . -. ,
,
; .
. 2 . I . ,
, 23- .
, " ".
II 23 ;
. ( , , ,
) . ( ), ,
, ( ) , , , , .

" ", . , .
. , ,
( ).
.
14.3.2. II ( 1-)
- ( . inclusion cells
). .
, . N--!
, , , ""
. , , (1-).
. . ( ,
, , , ), 68

, , . , , , , ,
, , , , , , , , . 610
.
. ( 1020 ) ( , )
. - .
.
1--1-. . , ,
5 10 .
.
14.3.3. III ( )
, . --1-, ,
II . .
-. .
. 2- . : , , , , .
- . , II . . .

, , ,
; , ; ; ;
II .
(..14.3.2. II)
.
.
14.3.4. IV
, , . -.
.
, . ,

69

, .
. 1-
. ,
, , , ,
.
. ,
,
.
, . .
.
14.4.
, ,
; 15 (15q21). -.
.
-, - . , , , , "" ; , , , "" , ,
, (), , , , , , , - , . .
.
.
, , ;
( ,
), , . .

- . , . . . .
.
.
- .
. ,
. 70

: .
- .
.
.
14.5. ,
,
.
14.5.1. ()
( , ) ,
,
. , , 12 (12q2224). - . 1:10 000.
, .
, , , . . ,
() .
, , . 3 : ,
,
; , ;
. .
. 2 , . 49 . ,
, .
,
, , . : , ,
. . , .
. (), . 26 %
. ,
71

. , . , , ,
. ,
, , , .
30 % , , .
"" ,
. . 2-
1, - , ( ).
. , , . I - ( ,
.). II . 2/ .
, , , .
: 300 / (
2,819 /).
-, ,

. .
,
2- . .
. ( 250500 /) . , , ; , ,
. , , , , , . , .
0,03-0,12 /.
, 8 ,
,
, , -, , . . 610 . ,
, , , ( ).
72

L- 5-. , .
. ,
, , ,
, .
14.5.2.
, . . ,
21 (21q22). . , ,
,
, , . 2040 % 6, , ( ).
.
, . ,
, (
).
. ( , ) .
. 59-
;
, .
90 % ,
310 . . , , ,
(), "" , , . , , .
, . 50 % , , ,
. . ,
, 50 % .
. , . , , .
, .
.
73


, (
).
.
. . 6 (5001200 /) . .
14.5.3. " "
- , -, 6 , .
(, , ) , .
,
, .
. , , , .
. , , . , , , .

, . 50 % .
. , 2,4- . (III) - .
- . - ; .
. ,
, .

15.

1817 . , , "shaking palsy" ( );
"paralisis agitans". 1877 .

" " (). XX . , , , , " ".
, , ( ) . , . ,
, .

.

/. ( , ).
//. ():
1) (, , -,
, , .);
2) (, , , , , , , .);
3) ( );
4) (
, , , .);
5) ( , );
6) (, , , );
7) ( );
8) ':
) /
;
)
;
) ;
) ( );
) .

' -
.
75

///. ( , "-"):
1) ():
) ;
) ;
2) () ( );
3) ();
4) ( );
5) ;
6) ;
7) ( );
8) ( );
9) ;
10) ;
11) ( 3- );
12) ;
13) ;
14) - "" (Lubag);
15) , ;
16) ;
17) (- );
18) ;
19) .

15.1.
. 7580 % . . , , 60 140
100 000 , .
60 1 %, 85
2,6 %. 5560
; 40 ( ) 20 ( ). , . , , .
. : ; ; .
.
,
. ,

, .
15 % ,
, 76

. ,
, . - .
,
, . , , . , , ,
. , ,
,
.
,
, , 1--4-1,2,3,6- (). 1--1- ( + ) (-). + , -
, .
. .
Fe 3+ Fe 2+ . , , . , . . , ,
.
-,
,
.
. 1919 . . . ,
. . .
, .
. . , . .
. , , , ,
. ,
. 77

. , ,
, ,
. .
,
, ,
,
. ,
, (, , ). ,
,
. -

. ,
.
, .

" " , . , .
" " .
. .

,
.
, .
, . .
.
. , 80 % (--)
-. .
.
. : - -
,
. .
,
78

1. .


,
.
.
, -
, , . ()
( 1).

(); ,
() .
,
, , (-). , ,- ,
2-.
( D,-pe) ( Dj-).
, "" .
. ,
79

2. .

, ( 2).
( 3).

. , : /,
, ,
. , . , 20 % ,
. ,
.
,
.
, . ,
, , , .
, , ,
.
80

3. .

. , , , .
,
. , . - , ,
.
, ,
. , , . , ,
.

.
. , , .
,
. - , . .
81

.
, , .
(), ,
(). , ,
.
, .
, . ,
,
() / .
.
.

, , - ,
- , ( ). "" . , , , ( " "). "" , ,
, . , . " ": ,
, , , , . "" . ""
, , . ( ) "", ,
.
. ,
,
.
,
, .
, .
.
,
. .
.
, ,
82

.
.
, ( " ").
. , , " ". . , : ,
, ,
.
.
,
, -. - , , . , ,
,
. , , - .
. ,
. , , , (,
), , . .
48 . ,

. ,
. 75 %
. , .
. ( )
. ,
, , , .
,
. .

. 30
60 % 83

.
, (), .
46 ; , .
. , ,
, .
,
.
()
,

. , ,

.
.
, , ,
. ""
(). ,
,
. , , .
,
, ,
, . ,
().
.
. ,
, .
, . : , ,
, , , . , . ,
, , , , .
, ,
, ,
. , .
1025 % . , , . ,
84

,
. ,
, ,
(. 17).
.
,
,
( ).
, ,
, ,
.

. ,
. , ,
. , . (""), , .
, . .
, .
,
30 . .
.
.
1030 % , . ,
, . ,
. " " .
(. . ),
( )
.

. , .
85

, , ,

- .
.
-, - .

.
,

1012 ,
.
.
.
.
. , , ():
(, , , ); (,
" "); ( , , , ); , .
,
, .
:
, , .
,
. ,
() , 8 %
. , , , , ,
.
,
, 12 % .

, "-". ,
, , ,
--, ,
, , ,
.
1992 . Huges , 93 % ( ):

1) : , 46 , ;
2) ;
3) ( );
4) ;
5) ( , , ,
- );
6) :
) :
/ ,
,
,
) :
,
,
.
. .
, ,
, . -
, ,

.
. ,
,

, ,
.

.
.
. ,
.

.
; , , .
, ,
; , .
. , , . ,
: 1 -

, ; 2 ; 3 .
. . ,
, . .

.
(, )
. . , , , .
. " " " "
, ,
. " "
( ) .
, ( , ).

, . 70 - , . .

. 70
. , .
- .
,
.
(, , , ).
, - ; ,
, ,
.
,
9-12 .
. , ,
, ,

. , , .
75 . . 5 12 , .
/
.
,
30 %. ( , , , ) . 2 .
( )
,

. .

,
.
(""). , 2530 %, " ".
.
, , . , ,
. . (, , ) , .
. :
(, ), , , ;
: , , .
.
() , . , , , ^
. ,
. 89

12 , 1 . , . 100 . 100 300


200 .
, . , 2 . , , , , , , , .

. , , . .
( X ) .
, - : (, , ), () . , . -
60 - . .
, , : ( ),
- , , ,
(
).

, , , ,
, . . 60 , () 4
.
,

,
. ,
-
,

, .
90


, .
( ) , , .
( 40 /,
100 /) .
, -.
. ,
,
, ,
, .
, . (, ).
, , , , . , , L-DOPA . ,
(, ) () 10:1 4:1.
(100 /), 100
, 1 3 . , , , 500 / 34 .
,
100 2 , .
600750 /, 1500 /.
, , .

, , "".
, , , , 4:1.
() 1020 3 30
, 2 .

, ( ) , , (, ),

91

, . 25
100 . () 50 .
. 510
.
"", 4 . ""
"-", , ("") ("").
, . ""
(" "). , . "" , ( "
") .
, , , . , .
, . . . , ""
"-"
( 90 .
.
( )
, .
, . ,
.
,
- .

1. .
92

A.
3060 2 (
)
. 10 3
- .
. . "" / .
,
. , ,
,
, , , .
B. ( CR, )

"" 6090 . .

.
. ( ) ,
.
2.

.
. (,
, ) "" "" .
(,
, ) .
. , .
(, ) "" "".
.
-
"" .

"".
""
,

. , , "".
1. .
93

A. .
, , , " ".
.
. . "" .
, . ,
(" "),
.
B.
" ".
,
"" "
".
2.

.
A.
""
(
).
.
.
B. .
3.
.
"".
, ,
( 12 %),
.
. , , .

.
""
1. .
.
2. .
, , , .
.
.
,
. 94

,
, .
.
,
.

() .
,
, ,
.
, ,

. , , , . .
. , .
.
( ,
, ) .
- , .
, , .

. , ,
, .
.
,

12 . 200
. .
.
. , , ,
. .
,
. , , , . . 95

,
, . ,
, .
15.2.
() , , , , . 1964 .
J. . Steele, J. . Richardson J. Olszewski 9 " ".
46 %
. 5,3 100 000 . .
63 , 10 , ().
. , .
.
. -. . , , , , , , , ,
. III, IV, VIII , ,
, .
, .
. - , . , , . "" , .
, . "", , (, ),
. - : ,
.
,
, .
, (- , 96

. .)
. " ", , ("" , ), , (, ) , , . .
, 23 .
, ,
, , .

. -
(" ") .
,
.

,
. ( ) ,
.
.
.
, . , ,
( ) - , . , , . -

. ,
.
, , , , .
. ,
"" "" .
, ,
.
, .

.
( ), .
' ,
; , , . , , 97

,
( " ").
. , ,
,
, . , - :
, , - / ,
.
.

-
. "" , : , , , , , , .
. , , .

4 ,
3 ,
58 610 .
, .
. ;
,
. , , .
1996 . .
.

.
:
1) 40
;
2) ( ) / 1- ;
3) , .
, :
1) / , ;
2) , ;
3) ;
4) / ;
5) - .
, :
98

1) ;
2) " ", , - ;
3) ,
, , ;
4) ;
5) ( );
6) ;
7) , ( , ).
, / . ,
(,
), . . , ,
, . ,
- ,
. .
() ,
() -- .
. . .
, , , ( ). .
, 700750
( ) 3 2 . ,
( ).
. ,
ot-2- ,
L-DOPS
. " ". , .
.

.
99

15.3.
() ,
, ,
. 1012 % .
3 100 000 .
-
. , , ().
. , ,
(). ,
().
, .
. , .
1969 . Graham Oppenheimer "" ,
.
, . ""
,
" ", ,
( , ,
, . .).
.
, , , , , , , ,
, ,
. ,
, , ,
.
(), ,
, .
, , , ; ( ).
,
. ,
, .
,
, . ,
100

.

.
, ,
(., ), " "
" " . - .
. 45 60
. 57 . : - ,
( ) .
.
,
.
60 %
, 40 % .
(60 %), (30 %);
(10 %).
.
90 % . , . ( ). , , ; ; ;
" ".
, .
, (
-), . 3050 %
. , ,
.
.
;
, , . , .
. - , . ,
( ).
.
101

, . . , ,
.
"" . , , , . "".

.
60 %
. ( ). , ,
10 % ,
.
, .
.
, , ,
3080 % .
, - . , . . .

, . .

.
,
. , 75 %
4 .

.
: , , .
-. 20 %
, .
, , .
.
. , ,
.

102

:
.
:
+

-.
.
:

.
:

(
) +
-.
, ; , .
, .
.
, ,
.
, ; , .
, ,
.

- () (
).
- 2-
1,5 .
.

"-": ,
, , , .
. . ,
. 30 % ,
1-2 . ,
.
600750
( ) 3 . , , , ,
, , , . ,
, ,
, .
103

(), - (15
30 /) . .
15.4. -
- () ,
,
, ,
. J. J. Rebeiz 1968 . 100 .
. ,
( , ),
.
, . , , -. - , , "" . .
. 5070 . , (, , ). ,
. - , , , ,
. , .
, ,
- . (5080 %),
/ .
, ,
. ,
.
, ; ,
, ( ),
( ).
,
. ,
. 90 %
/
104

, 20 % . "" . .

( ) , . 70 % ,

. . , .
.

90 % .
(84 % ).
.
(, ),
(, ) ( ). . .
, , ( ), , . 20 %

() . - . 45 %
.
"" ,
. 1 . "" , ()
. , , , .
""
(, , ) ( ,
, ).
,
( ). "" (" ").
. ,
, , 10S

.
5 10 .
, ,
.
. [tel W., Quinn N.,1996] 3 6 : 1) - ; 2) "" ; 3) ; 4) ; 5)
; 6) .
, ,
, , , .
, . ,

.
. . (
) .
. .
. -.
, , , .
. , ,
.
15.5.
- .
.
,
. : ().
- , . ,
, ,
, . , .
,
(, ).
106


, .
(),
.
, . , ( ) .

, .
, .
, ,
.
- .
, , . . ( ) , , , , -.
, . - . ,
.
, , ,
.

, . ;
, .
, .
, .
. () . . , , ( ), , ,
,
, , ( ,
, , , , .).
. ,

. , ,
. , ,

. ,
. ,
107

(, ),
. ,
, .

.
, . ,
, .
,
, , ,
, .
, ,
40 1 .
,
, . , ,
. . Heilman 1984 .
, ,
, . , , , -, ,
. ,
, . .
1318 , .
, , , ( )
. (1 10 ); .
, , .
, .
. ( ) , , ( ).
. ; .
.
1. , .
.
108

( ).
.
2. , : , (,
).
3. , .
.

.
"

" , . . () - .
.

- (). , -
, .
(915 ). ,

- . . .

, . ""

( ) . ,
. . 4,5 ; . (4 2 ), . , ,
. ,
.
. ,
, , ,
.
, , , .

. , , . ,
109

, , (), ( ), , , ,
(J-), , , , ,
, , ,
(), , , ,
, , .

. ,
, . . . , , (3 )
,
.
(
, ).
/ . , , ,
. , . .
-. , : 1) /
; 2) / ; 3)
; 4)
; 5) " ". ,

, / (
" ") . , . " " "
" , , .
. " " ; 6)
; 7) .
.
.
,
, ,
, , ,
, . 110

, . ("") ,
("", " "). ("") ("").
15.5.1.
() - , , , , . 300415' 100 000 . 40 . 0,55,5 % .
.
, ,
.
.
. , -
, ; - . , . , , . 3q 13 2q2225.
, . . , . . .
. , , ,
. .
4 12 ( 810 ). , .
, ;
.
(, .) ,
- . . , .
. , . ,
. 50 %
" ". 219 % - , 5 %
. ,
111

, , .
, , ,
, ,
.
. ( 4560 ) . . , ,
, . ,
_ , .
"".
- (, ). .
, ( ), . , . 50
% . 120320 ; 320 .
60 . .
120 1 ;
56 . (3-,
.
, , .
( ), II
III , , ( ). (3- . ,
5460 ,
. , , , , , . ,
,
. - , ,
- . (, ) .

().
50250 /, 7501000 /.
12,5 25 /, 112

- . . .
. 25 % , ,
. . , ,
. ,
,
, . ; , .
, .
, , , , , .
. 10 .
, , , .
,
.
15.6.
, ( )
. "" ,
,
.
,
3,4 100 000 30 100 000 .

: , () .
: 1) ; 2) ; 3)
; 4) ; 5) .
,
, .
, - . 6 : , ( ), ( ),
( ), (
), ( ).
,
() ( , , . .)
113



,
, (, ,
. .).
, ( ).
, ()
.
,
, .
"" " ".
,

,
. :
, . ,
. , , .
.
: , "-", .
. , . .
,
, .

(DYT1), 9q34.1.
1911 . - . ( ), .

.
-. , , ,
. ,
-
.
"" , -, , .
-: .
114

,
- , (DYT5, , , ,
). - , . "-". . . . 1926 .
, . ,
( ) . , : , , - , , ,
, , , ( ),
.
.
.
,
. , , , .

, , .
, .

- :
Lubag (- -), DYT3);
.
- :
- ;
( );
;
;
;
.
- :
;
;
G 1 -;
2-;
;
;
;
;
;
;
;
-;
;
115

;
;
;
.
- :
;
;
.
:
;
;
.
, :
;
;
;
- .

. ""
, (
) , : ( ),
, ,
. .
. - , , , ,
. , -,
, .
' .
, ,

, , -.
-

( , , , .).
15.6.1.
15.6.1.1.
( )
,
, : , . .
6 9 , , . ,
, . 116

, ,
,
.
(), ( ).
, : (
) .
,
:
.
, , - .
( )
( , ), .
. ( )
- .
. (
),
:
.
,
. , . , , ;
, , , , , . , , , , ,
. . ,
, , ,
. : , , , .
,
, . , .
, (
)
. , . .
117

, , , ,
,
,
. , (,
, ,
. .) .
, .
( ),
, . , , ,
, .
15.6.1.2. ( )
.
.
(2:1).
25 60 ( 40 ).
:
. .
, .
,
. .
.
,
, , .

(),
.
,
, , ,
. - ,
, ( ), .
, ( ), ,
, , .
,
, : ,
( , );

,
, .
(- - ). , .
( ) ( , ,
, , ) ()
.
(
) . 10 25 % ,
.
,
.
, , , .

() . ( ), , (. . ), . ,
.
, , .
15.6.1.3.
: , , , ( ,
, ).
, (), ( ) .
, . 3 .
, ,
.
. , .

( 20 -

),
.
, .
.
("
"). ,
,
. . ,
.
, , ,
56- . . , (). 20 % -'
. . . , .
, , 23 , , . , 10 % ,
.
, ,
, . ( ) , . - (, , , . .),
(, ), ,
, ,
.


.
"" , , .
,
:
, .

. (, , , ).
, , , . -


.
15.6.1.4.

, , , , , ;
, .
. ,

;
.
. : 1) , ( ); 2) , ( ), ; 3) ,
. , (
).
( ) 3080 % .
, , ,
() , -, - , .
.
,
, .
. 18 % ( ) . , .
,
, , , .
,
(), , ,

.
( ), , .
,
.
121

: . ,
.
,
(, ), (
),
, .
, , , " ". m. levator palpebrae. "
", " ", " m. levator palpebrae", " " . .
. 25 % ;
, ( , , , ).
15.6.1.5.
( , , . .) , . . ,
. .
24- .
, (),
, , .

, . ,
. , ,
. IIIII
IVV . . , , . . , ,
, , - .
122

, : , ( " ") . . , ,
, . , , . ,
. ,
. , .
,
. :
, , , , .
.
, , , . , (, . .).
.

. .
15.6.1.6.
,
( ),
, . ( . ambulare ).
. ;
( ),
. ,
. ,
,
. , ,
. , . ,
, ,
( ).
. , . , .
.
123

, -
: , .
. .
,
. ()
- .

,
,
. , " " , , .
pes equinus equinovarus, , , " ".
:
( ),
( " "). - .
.
,
, " ", , .
15.6.1.7.
( )

, . ,
-(24 ) , ,
, .

( ), ,
, , , , , ,
, , . . (, ) .

, ( , , ). : ,
.

124

15.6.1.8. -
( ). 1- ,
, ( : ), .
, , , .
15.6.1.9.
, " -". - .
. "" "". ( , . .). ,
.
15.6.2.

. . : , (. " "), , "" ,
.
() ( ,
, . .),
(6 15 ) .
( ). (, ), ,
.

, , "" , ,
. ,
.
" " , -12S

"" ( , , , . .). ,
" "
( , , .).
.
. : 1 ,
- ( ); 2 , ().
(" "). : 1 " " ( -, ""); 2 "off-", "") " "
" "; 3 , . . ,
(. " ").
, () , *
" *
" ,
. , ( ) . : , , ,
, . .
15.6.3.
,
.
, .
", " (- ),
, : , ,
( ).
( 3040 "
, . . 67 5 ) 70 % ,
. ( 6075 )
. , (, .).
, -, ( , ,
, ).
. +J
126

( ) - (, )
. .
.
, ,
.
() () .
, , (), (), (,
.) .
, , ,
.
15.7.
(. choreia ) , , ,
, , . .
, , , , .
, .
.
,
( ) ( ). ,
,
, .
, , , ,
. .
15.7.1.
() , , , . 1872 .
, " " , "
". 2 10
100 000 .
127

3050 .
. , .
. ( ) .
,
, ,
. 4 ( 416.3) ("") -- () , . 33, 38 121. , ( "").

.
. ,
, . . , , .

. , .
,
.
. .
,
. 38, 4. ,
, . ,
- , 2- "" .

.
- .
. - .
.
- , ,-
"" . ,

- ,
. -
( ),

,
. -
,
. , -,
. , , .
.
. ,
. ,
, . , ,
,
20 . .

, .
:
. .

, , ,
, .
.
, .
, , , , , . , .
, ,
, , . . .

.
, ,
, .
, . , , . , - .

. . 1025
.
10 % 20 , - (
129

), , , , , , ,
810 . .
( 60 )
.
,
.
,
. ,
( 2-).
. , , (
50 %). ^
,
, .
, .

,
. , ,
.
, .
, ,
,
, ,
.
.
, .
, , , , . , , (). (), (), .
35 ; 10

.
, ,
, ,
, . , ,
, .
-tsn


. , . ,
- . ,
, , , , . .
(, , ) (, , ).
,
: (), (, ),
.
, , .
15.7.2. ()
, 60
.
, -
.
, .
, , , ; , . ("") . () ,
.
.
, .
15.7.3.
-
, - .
. ,
, , , , ,
.

, , .
131

. , .
, .
15.7.4.
1

( ) , ( 515 ), ,
, .
. ,
(MX) ,
, , ,
.
MX, ,
(. . "", "", ), . MX .
, MX
, .
MX. 2:1, 10 ,
.
. , MX , ,
. MX , , , , , , . ,
, , , . , .
. , MX , , . , , , ,
. 60 % ;
. 40 %
,
. , , "
" ( ). , ,
" ".
' .
132

, , .
(chorea mollis) .
,

. , ,
.
,
(" ").
.
( , , , ,
.) , , . , .

( , ,
, ).
, , , ,
, . 70 % .
12 , 75 %
6 ,
12 . , ,
.
MX , ,
. ( , , , ,
) (, , - .) .
, .
, ( , , , ) . , , , , ,
5 .
. , . MX ( 6 ) . .
"" ,
: , , , ,
, , , , , , , , , , ,
, , , , 133

. ,
, .
. . .
. , ,
, .
(1 500 000 1 3 5 ) ,
. , ( , - , , ),
1 1,5 / , , . .
1,53 / (212 /).
1525 / , ^
1- ,
34 ,
.
15.7.5.
, -

. MX,
, .
, MX . I
12 . , .
. ,
,
. . ,
, , , . , , 3 . , .
() -

() MX, . 20 % , .
.
,
134

.
( ).
, (, , , ), .

: ,
( , , , , , , ),
(, , , ), (, ), , , , , , , , (, , ),
, (), , , , , , .
( ) . , .
.
,
, , , . , ( ),
, ()
.
. , 50 , , , , . . .
. -

;
. , ,
,
.
( ).
15.7.6.
,
.
. - , . , ,
. . , ,

135

(. akanth ). : .
. 34-
, ,
. , , , . , . 15 % .
, .
15.7.7.
. -
, , , .
, , .
. .
. . 8 .
,
, , ,
. 68 .
. 23 , . , ,
,
. , . . .
.

.
.
.
, , ,
.
. , , ,
.
15.8.
, , ,
136

( )
( ).
:
(), , , , ,
, .

. , , , .
, ;
.
, . ,
(, ). , , ;
.
( ) , (, ). ,
(,
). , ,
(
; ).
("" , ).
, , ,
"" .
,
, . . .
( .) .
, , .
:
( );
( );
();
;
( ,
).
, ( ) ( ). ,
).
, , , . - , - . -
137

- .
, - - .
.
, .
- . - .
, .
, , .
, ,
. . , .
- .
, .
- ( , , , ).
,
, , ,
. . , , ,
. -
; - .

. ,
.
, ,
.
. :
1. :
;
;
.
2. .
3. .
15.8.1.
:
( ).
;
138

, ;
( );
.
.

^
.
. .
(,
), - () , ( ,
). .
, .
( , , . .), , .
.
, ; ,
.
.
( , , "paramyoclonus multiplex") .
, - .
, . , , ,
, , . . , , ,
, .
. ,
, , - ,
, . . .

, .
. 2
64 .
.
, ,
13

. , .
(" ") ,
, , . " ".
15.8.2.
, ,
.
.
1. ( ,
): , (GM2 , , ), , :
2. : (
), ( ), , -.
3. : , ,
, - , , .
4. : , .
5. .
6. : , ,
, , ,
, , .
7. : , ,
, ( , , ), , ,
, .
8. , ( , ,
, , ).
9. : , , , .
15.8.2.1.
, - , , ,
( ,
, .), , , , , .

140

,
: , , .
1963 . Lance Adams. .
. , , ,
. , , 1 .
,
. .
.
- . , . , , ,
. , , .
,
.
( " ")
, , , .
, , , ,
. ,
, . ,
: . - , , , . . : , , ,
( ), , .
15.8.2.2. ()
( 13
) , , , , . ,
Herpes zoster, , ,
, .
, ,
141

, , .
.
.
"" ( "") , (1 )
, . ,
, ,
, ,
.
, , , .
m. tensor veli palatini,
, ,
.
.
()
, , , .
(" ").
15.8.2.3.
.
{ ) ,
.
( ) " ".
,
,
: , , . (510 )
, , , /5.

, , , - , , , .
142

15.8.3.
.
15.8.3.1.

, .
,
( ),
, ,
( ), - .
"
" (). , ,
. 1 % .
. , . -
, .
,
, , III , I , II , 2-, MERRF,
,
.
15.8.3.1.1.

: 1 (
) 2 ( , dyssynergia cerebellaris myoclonica, ).
-
, 21q22,3. "
" , ,
MERRF, , , ,
-2- .
. 913 . .
, , . "".
-- . 143

23
.
,
-- ,
. .
. . "", .
, , , . . "" "" . "" . .
1015 ,

. , . -, . 90 %
. .
.

.
. , " ", " ", ,
- .
.
( ) ( ), , , .
, , . , 15 .
15.8.3.1.2.
Lafora 1911 .
"" ( ), . , ,
6q2325.
. , - . . . 144

, ,
.
619 . - .
- ,
.
, . . . . ""
. .
, .
,
.
(
5 ). .
- -. , .
, - -,
, , . , .
, .
,
, " ".
15.8.3.1.3.
, , , - . ,
.
15.8.3.2.
Epilepsia partialis continua ( , , )
. . . 1895 .

,
, , 145

. .
12 , 1
2 , . , , , . . , (- , , , ).
- . .
epilepsia partialis continua
(
). 14 14 ,
16 ,
( 1 ) ( 20 ) .
. 24 , . ,
.
: , , ,
. . , .
15.8.4.
, , , .
(, ) , . , (, ), .
(924 /), , , , .
(, )
(, ,
, , ).
L-5- (4002000 /), . (
) , , (), -, . 146

. , -.

15.9. -
- , - ("staifle" ) .
- (" ") 5 10 % .
. -
() , . , -
,
.
- 100 5 .
.
, .

, -
. 45
. - . - , .
.

-, , - - .


. , , , , , , , , , , .
15.9.1 .
, -.
, () . , ,
( ), : ( ), (, ), ( ,
147

, ). , , . ,

.
, .
-
( 5),
,- ,
,
( ).

. . , , ,
. ,
.
, -
.
-
.
, " ", "", "" . , , , , ,
. ,
, - .
. - , .
1-, , , .
, - .
15.10.
, , . , , 0,1 1 % 525 % . 20 % . 3
, .
.
. (, , , ), (,
, ).
148

(),
(),
, ,
, , . ' , , , , ( ), ( ), ( ). , .
.
- . (). : 1
/ (
1 ); 2 (
1 ); 3 , .
() - , ,
,
.
, .

. .
- (
- ).
.

60 % .
89 %, 100 % .

- . , ,
,
- . , , .
, , .
.
. 12 ,
( 50 % ),
( 30 % ). , , , .
. 149

, . , , ,
,
.
, . ( , , , ),
.
. .
, , , (" ").
"" ,
( ) ,
. , , ,
, . , , - . .
, , , , , , . .
. , .

.
: - , , , , , , ,
, . , .
.
. , . , , . "" .
.
,
, , - ,
( , , X150

), , . - j
, . -'

, , , , .
( ), , ,
.
. 20 %
.
, (
) .
.
.
.

.
( 1 10 /,
115 /, 0,56 /).
100900 /, 2001000 /, .
,
, , , , , .
(, ) .
, , (,
), 0, '15^4/. >g ..,.
-

( 25250 /, 2080 /, 2080 /, 12,5300 /, 25300 /
). 2- (0,052 /) (0,54 /), , ,
( 1015 /, ).
.
15.11.
, (
) , , , , , , , , , ,
(, ), .
,
, .
151

15.11.1-
, , . , , , (-), , (), , , , , , , , (),
(), , (, ), .

.
5 (
),
.
.

.
,
- , , , , , , , .
. ,
: , , , ,
.

.
, , () : , , , , , . .
, ( "
"). ( -)
( ) .
.
(: ,
) , , , :
, , , ,
, , , " ". 90 % 5 , 50 %
48 (" 48 ").
. .


2- 4- .
: (
), ,
, . ,
.
, , ,
, ,
. , , , 3 . , ,
,
. ,
: , ,
.
, (
).
.
. , ,
. .
.
-- () . .

.
, , , , , , , .
, . . .
, ,
. ,
, , , .
(
) , , 153

, , ,
.
( , . .). " " ( , ). . 20
30 .
.
( ), .
, 36 .
, , *
.
, .
, , .
( ). ( )
, , .

, , .
( , , - , - . .) ,
. (
- , , ).
, . ,
.
. ,
.
( 25 100 ), ( ), , ,
,, , (0,25 ); . .
, , , ,
, ,
154

18- ( )
.
, , ,
, , . .
. , ( , , . .), . . " "
.

. , , *
.
, . , , - (,
, .).
( ), , , . , .
,
,
, , . , .
.
, . .
( ), ( ) () .
, , . ,
( , , .).
,
, .
,
. , , ,
.
.

155

. , , , . ,
. . .
, , , .

(),
.
, ,
. .
, 15- ,

.

.
.
, . , - , .
.

, 20 %.
,
()
. , ,
(, ,
) (, , , , ).
, ,
.


, 90 %
2 . 13 , 13 .
, (), ,
. ,
( ) .

, L- ( " ").
156

, ,
, , , . , (, , .). ,
, , , .
, , .

( , ,
, ), ,
, (, ,
, ), .
, , , .

.

,
.
"
".

. . (
0,8 2,5 / 6 ), ( 5 15 3 );
, .
.
L. , . . . 6.

,
.
.
, , ,
. 38 ,
, .
, , . .
157

, . , .
, , .
.
- . (, , , .)
, - .
, ,
.
,
, . , libido .
(- ). ,
, , -.
-. .
514- . .
,
de novo.
(, ) .

(, )
(, , , ). - ,
.
, .
,
. . , : , |
, , , , ,
. , <-

. , , , , , , ,
, .
15.11.2. ,
() , , , , , , , , , . L- , , , ,
, , , , .
, , L-,
( ), ' .
,
, L-, , .
, , . , , . ,
, "".
, , ,
, , , (),
, .

16.


16.1.
, -, - - ,
. ( 70 %) - , Strumpell (18801904 .); - " ".
2 : "", . . ,
.
16.1.1.
, . ,
.
. ,
. - 2, 8q, 12q,
I4q, 75q /9q. ,
- ,
2- . - , 16q
.

. , , - &j 15. - ( Xq22) (Xq28).
. ,
. ,
.
.
160

. 1- 7- ,
.
( 1015 ) - - .
, . ,
; , . ,
, .
.
, , .
, , , .
. 1-, "",
( 3035 ) .
- ,
. ,
, 45- ,

. 2- ( 35-40 ) , ,
, .
. ( ),
-.
. ,
, , ,
( ), (
).
( )
161

, , ().
( ).
, ( , , -); , . - ,
,
.
.
, . (1030 ) ( 20
), , . , .

.
. ,
:
, , . . ,
,
.
16.1.2.
( "")
"", , .
.
- . ,
.
.
, , , , ,
, , " 162

". .
,
- -
.
; , .
, - . 17.
1- ( ),
, .
.
.

. -; . ,
. , , , ( ) ,
, , , , " ". , .
. -, - .
, ,
,
, ;
. .
, , .
,
,
(, , ),
, ,
. . , .
163

, .
16.2.
" "
, ,
, . (, ,
. .),
.

,
. .
,
.
16.2.1.
,
- . ,

,
. - , "" , . ,

, , - .
16.2.1.1.
, 2 10 100 000 , 1 120 . -
164

.
.
. ,
9, 1996 .
,
. , ,
() "" (). 98 %
- ;
.
.
,
- (, , .).
, , .
, . .
. -
( 1000 ) ""
, . ,
( 100 500 ) , .
.
. ,
,
.
, ,
. , .
. 1 2-
, .

.
( ); , . , , ;
, .
:
; .
(- ) , - .
165

, , , , .
- .
, , , .
, , . , 80 % , , , ,
. ( , , 7) . /
.
, " " ( ), .
. ,
, , , .
;
20 . , .
, ""
( 35- ), , ,
"" . -
, ( "
", " ", " " . .)
.
. , , -. , ,
, .
.
, ( ) . .

(- , ,
).
, 166

(. ), , , -, . , , - - .
. .
, ,
( Q,o, , ,
, , ). (, ; ), ( ,
, ).
16.2.1.2. ,

, .
" AVED" ( "Ataxia with Vitamin E Deficiency"),
" "
- . -.
, . ,
8q.
,
- ( ) . -

.
- . , - , , .
. , ; .
. "" .
4 18
, , ,
- . - 19 % , .
3-
.
167

.
. ( ). ,
, , -.
. 5 10 /
( 23 )
.
, ,
. , .

, . -

( ) - ,
. , . 12- ,
,
( ), ,
().

.
(100 / );
.
.
, .
, - d-a---, a- .
16.2.1.3. -
-
, , . - ,
,
.
168

-.
, "- ", "
", " " . .,
.
. , , 13 , .
(
) :
1- (1)
<5;
2- (2) /2q;
3- (,
) - I4q;
4- (4) /6q;
5- (5) ;
6- (6) 19;
7- (7) .
8-13- (813),
5q, 13q,
15q, 19, 22q.


"--",
( -). , -
, . , ,
.
.
, ,
.
(1, 2, 4, 7) , ,
,
( ), , . , , , , ,
, . 5 6
( ) .
. , 169

, ,
.
1- 34- . , . .
. ,
.
, ,
, , .
1 ( ,
, , ).
, ,
, , , .
, ;
( 1015 ) .
2-
1. , 2 , , . 1, 2 ,
.
3- , , .
, (
), , -
, . , , , , " " (
). 20 .
4- - ,
.

5- 6- . ( 4555 ),
.
. ,
. 5 6 ,

. .
7- - ( ). , 170

,
-
.
,
; 7, 30 .
813 , .
. - (,
). , , IV ,
, , . 5 6 ( ) .
, , , ,
- . - , - ,
.
-
. ,
, , , . -.
- -
, , " ". - .
. - .
( , -),
.
16.2.1.4.
() ,
,
0,20,7 100 000 . . -.
72.
-, -17-1

- (. ).
,
,
. . 1- 6- 2 .

, , (
"").
- .
1520 . , ( ) , .
-.
.
(, ) - , , ,
.
12 ;
.
2
.
1- , 12 .
, , , , , , .
. .
2- (-2)
, /9
,- . , - - 6 (. ). - , -2, -1, ( ).
-2 ,
( , . .).

.
.
172

1- .
-2 (
) () 0,50,75 ;

.
- .
, , , . , .
, , ,
, ( , ).
, .
; 510- .
16.2.2.
, .
, .
( , , .).
. -
; - - .
. .
.
, , , , , (, . .).
. : , ; . 1-
, , . , , . 1- ,
( ), ,
. , , , , , , , .
173


, 1
. , ,
, , .

,
, , -
, .
( , , ).
16.2.3.
.
, XX ,

(. ).

, , ,
, , , , , ,
, . ,
( ,
), .
. 45 ; , .
, , , .
(

). ,
,
, .
, , .
1015 .
, , , , ( ,
).
174

( -) ; - (. ).
. L- .
(. 2). .
. -

1922 . ,
( 5:1). .

; ( , , , ), , , .

palaeocerebellum:
, ,
.
.
( 5055 ).
5- 4- .
( ) .
, , -
; . , , .
.
,
( , , ).
(, )

,
.


, .

, (,, 6), .
.
175

17.

17.1.
() (
).
5060 % . 65
1015 % , 80 20 %.
-10,
,
, . (,
, , ) . , , :
(, ); , ;
; . , , . -10 , , : ( 65 2- , ) (65 1- , ). .
( ) ,
, .
. , . ,
: , . ,
.
,
, 21, 14, 1 19 . , -
21 , , 14 1. , , .
- . 4
40 , 2 . ,
.
176

4 19. (3-4 , , .

, .
. , ,
,
. , , , & .
, . ,

.
, ,
. . .
,
(
).
, .
.
4 - ,
. - .
- . , , , ( , ), . . ,
.

[Forstl et al., 1992]. " "
. ;
.
IIIIV

. 177


. , ,
.

, .
.

, ,
. ,
.
( , ) . - (,
--) . , ,
.
. ,
,
4050 . , ,
.
,
, , , , .
. ,
, , . .
- .
, , .
, ,
( ) .
--
, , , , .
, ( ),
, , . .
178

( ,
), . .

. , , , , , . , (, ). 40 % .
. , ( 510 % ), ( 1020 % )
(
, ) .
, , , ( . .). 25 % , ,
.
,
, .
,
.
' . ,
,
. 4 815 .
6
, 2 20 [Galasko, Thai, 1992]. , , , .
, .
,
,
" ". ,


.
170

, , , . ,
,
( ), , , , , . - ,
.
, .
.
, - .
14 30 % ; , .
, .
: , , - .
.
,
. , , III
, ,
, .
. , , . .
,
, , .
. - (
). 65 . , , , - .

(), , ,
180

(, ).
, ,
1 .
, .
. ,
-10,
NINCDSADRDA (The National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke and the Alzheimers Disease and Related Disorders Association)' [McKhann et al., 1984J DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders),
.
NINCDSADRDA
, ,
;
; 40 90
. , ( ),
.
, DSM-IV,

: , , .
.
, .
,
,
.

, ( , ,
.)
(). , ,
, (
]2 ), ,
, , , , . ,
(, , - ,
).
, .
. - (. "").
' ,
.

, . ,
, .
(. ). (,
, , -- ), .
- , ( )
.

. ,
. , , .
:
, , ;
. . , ,
,
, . ( ), ,
;
, ,
. "" ,
"" .
. ,
, , 12 .
.
.
, ,
. (, - )
, , .


;
(" ") ""
. , ,
.
. ,
(, , , .) NMDA- (),
(, , .),
(),

(),
,

() . ( );
.
, , , ( ).
, ( ) . .
, .
40 160 /. , .

, , . 5%, ,
, . 2530%
, , ; . 15%
- . ,
[ . . ., 1994].
, ,
, , , . , ,
510 . - , , , , .
, , . , , .
30 /. -

,
. ( ) ,
, 3045 /.
(). 12 /
12 /.
( 12 /).
, , , ,
.
, , . ( )
. (, ,
.) , ,
(, , - ). ^
:
,-, 2- 3-
, , ,- , 2- 3-
. ,
-, . ,- (- -) .
, ,- SB 202026 ()
.
NMDA-
(2030 /).
, (90120 /),

.
, ; . , , .
, , .

, , , .

(, , .), , .
.
2030 /
1 .
(), () , , (). , . .
, , . ,
, . ,
. ; .
,
,

.
,
,
, .
,
. ,
.
, , , , , ,
.
17.2.

- ,
.
1892 ., . ,
1911 ., . ,

( ) ( ).
,

. ,
. .
185

1020% . , , - . ,
(- ). ,
. 56-
1012 , 56 .
, . ,
. , , ,
. , -
( - ). ,
( ), . , , , , .
,
,
, , (" "), . , , , , , .
, .
, , .
II III ( III V ).
- .

; .
,
.
.
. , , .
. ,
, . , , ,
, ,
, , ,
.
186

, ,
.
, .
,
. . - , .
. . ,
.
,
. .


, , .
. .
, , ,
().
( ), ;
, ,
( ).
. , . .
, .
5 10 . .
. . (
), , () .
.
, , , .
,
, .
187

, ,
, ( , ).
.
- ,

.
.
,
, . , . - (" "),
, , , , . : , ,
.
. .
, , , .
17.3. (-) (
)
.
, , ,

.
, ,
1 10% ( 20%) . ,
; , . 50% .
, ,

,
.
. -

.

, ,
188

.
, ( ) 20%
;
. [The Lund and Manchester Groups,
1994], - 3 .
I ( , ,
) ,
. II ( ) ,
, ,
, ,
, , . III
- , , , I , . , .
; -
17.
. . (, , ) . , , ,
, (, ).
40 70 ,
. - ,
, , , . . , ;
(, ), .
,
, .
, , , , .
"" ,
, ,
, ;
. , . 189

. ,
, .
, ,
. - , , .

: ,
; .
, ,
.
, , .
,
, , ,
.
, ,

, ,
, (, , ). .
, , . , ,
. ,
.


;
, , , ,
, .

, [ . .,
. ., 1997]. (I ) ;
. ( , , , ,
) (II ); ,
. III ( )
190

( , , )
,
[ . . ., 1995].
.

( 100% ), (7285%), (7883%), (5881%) (2249%). , ( 1,7 : 1). ; [Mitsuyama, 1997]. . , ( ,
), ,
.
(1640%); , , , , .
.
; . . .
. , ,

. . ,
, ,
.
, , .
- . , -- .
, , , - .
,
; 191

. , , (, , ),
. . , , , , .
. .
,
.
.
17.4. ( )
(),
, , , , .
, , , . , .
.
, ( ) . ( ) , .
.
, .
, . , , .
. 60% , 15% [Kosaka, Iseki, 1997].
, 3050% .
, , ,
. - ,
, . , , -,
[McKeith et al., 1992]. , . ,
192

, .
, -
[McKeith, Ayre, 1997].
, . , ,
, . , .
, . ,
, . 2
, ; [Kosaka,
Iseki, 1997].
, , , .

, ,
().
.
, .

17.5.
() ,
( ) .
, .
,
. , ,
.
, .
, - [Benson et al., 1988].
, , , , . . ,
,
.
, ,
[Neary, 1990].
193

, . , ,
.
4050 - [Lanska et al., 1994]. , , , . ,
, .
5 15 ;
. , , ,
, . ,
, .
,
17, [Petersen et al., 1995].
, , , . , ,
I Lanska et al., 1994].

18.
, , .
- , -: , , . . (
).
1% . - .
; , .
, ,
. , - ;
. , , ,
.
1989 . , -^
, - |
. , - !
, .
, , , "", "-"-;
" .
"" .
,

1. (, , ) .

/./. - :

().
.
.
1.2. :
Epilepsia partialis continua.
, .
, (, , , ).
2. .
2.1. - :
.
.
.
().
.
.
.
.
195

,
( ).
2.2. :
( ).
.
- .

2.3. .
2.3.1. :
.

" " ( ).
.
2.3.2. :
, .
3. ,
.
3.1. :

.

.
( ).
.
3.2. , .
4.
4.1. :
.
, .
4.2. .
, : : ; ,
, , ,
(, )
.
10 , , :
- , , , .

18.1. , , ,
. .
196

, . , - 1940%
,
. ,
. : , , , . , : , , .
.
,
, .
, , . : 1- , ; 2- , , . 1- ,
. , , ,
,
- . 2-
,
,
.
, ,
,
.
. , . ,
- ().
,
(, , .) ( .),
.
, , , .

- , , , , .
.
. , "" "" . ,
, 197

. ,
,
, . ,
23 , .
, ,
.
. . , , ,
.

.
.
, ,
, , ,
- . , , , . . , ,
. , , ,
( )

.
(""-"". ,
1
, , . .
. . ,
. , : , , ., . , ,
. ^
, . . . : 1)
,
; 2)
,
, 198

; 3) , / .
, .
, ,
.
, . : - .
,
(---)-; - /
. -
, - .
,
- .
, ,
,
, - .
,
- , ,
- .

, . , , , , , . . , .
, .
,

, . . , . . .
.
: ,
,
. , , , .
/ :
(, - ), ( , , ),
( , ). , . . .
199

,
, . " " ,
( ) .
: , .
, . ., , .
" . . .
.
, ,
, , .

. . , ,
, . ,
,
. , , .

-
. .
- ,
: 3
-
(), 10 .
, . "" .
,
. .
.
, ,
.
. . 200

, ,
.
.
, ( ).
.
,
, .
, , , epilepsia paitialis continua , , . ,
, / G.
. 30- , - \
(), ]
. I
J
. - >
- , I
on- I
. -^
(, ), . 1^
50% . -^
: -!
- , , \
6575%. \ ,'
,
( 430 )
,
. ,
( ) .
( , ) 5 , , , , . 13 , , . , . ,
, ( 100%). ?
( 12 ) '
]
' )
90% . (
12-
)
( ) ( ) .
201

. 2428- .


( -
. , ,
(V ), -, , ,
, , , .

, .
- -- ,
.
( ),

, .
, - ,
,
, ,
.
18.2.
I . , , , , . .
: . -, , , ; ,
-.
,
"" , 915% .
: 1) , , , ; 2)
. .
202

- (). . (),

, .
, ( ): ,
. ,
. , 30
40 ,
, , , , , .
,
, .

, , .
. :
, 10 ,
( , . . ), -.
: , ( ) .

( ). .
,
, . , ,
.
, . -, .
.
, , .
. .
.
, , . . , ,
, 1020 . , , - 3 , 2,52 .
203

: , , , ( );
, . . ( ) ,
( ). , , , -
3 (2,51,5 ), 4 .
.
. .
; . ,
, ( ) . , ( ),
( ) .
, .

( ), .
( ) ( ),
( ). ( ), .

(,
.) (, ).

, .
( ) ( , , ) .
, .
, , .
, , .
, .
204


, . .
. ,
: ,
( , ), , , , ,
.
. , () ().

, . : (, )
( ).
,
,
( ), ( ), , . . (, )
. , ,
,
.
, ,
( ). ,
.
(, , ), , (, ),
, .
. (). .
, ,
(
) . ,
, . , , .
-,
. 205

, , (,
, , ), , .

,
(, ) . , ,
.

. , , , . ( , , ). , .
, . - ,
, .
. .
( ,
) ( , , ) . ,
, , - ,

"" . ; ,
.
'-' , , .
, . ( ), , . , , . . ,
.

, , .
- - , , .
,
, , .
206

.
, , , :
, ,
, .
; , . , ,
.'
,
. : 1) , ; 2)
, ; 3)
,
, , , ; 4) , , ,
. , , , .
: -, , -, -.
- ()
.
, . . , .
, . , , , , .
, , , , , , , ,
,
(, , ),
, (
, ) (,
, ).
, , , , ,
, .
, -,
- , ,
. (),
. ,
, .
.
, -
.
207

- ().
, ,
, , . ,
(). , ,
.
, , , . , , .
. , - , ,
, .
,
, .
.
- .
, ,
,
,
, ,
.
, ,
, , .
-
.
. . -
; . , (24 ), (, , ), .
18.3.

,
,
, ,
, , ,
,
208

, , , , , . , , . .
() (). .
, .
.
,
: , ,
, .
, :
, ,
, Q .
: , , ().

(drop attacks).

- . drop attacks, ,
, . ,
, .
,
,
( ).
, , .
( ) ,
.
, , - "". ,
, , . ,
. .
, , , , , ( , ),
. :
209

,
, ( ),
, ,
, ,
, .

( , ). : , , . , , , , , . : , . , : , , .
, .
.
, , , , . ,
. , , ,
; , -; , ,
, , ,
( );
, .
,
, . ,
,
. , - -- , ,
*
, .
, ,
.

, , , .
:
;
;

, ;

.
- .
210

18.4-
. ,
,
, .
,
.
(),
(). , ,
, , , , , , , . .
. , (, .)
, .
,
( , , .), , , , . .
. 0 16 : , , , . , (
) . , . , : 1) , , , ; 2) , ( , ); 3)
; 4) ; 5) ; 6) , .

.
.
1. . 5- , .
2. , 23- . .
3. () :

, , 211

. ; .
4. - "" ( ). 1- .
, .
. ,
.
.

().
,
. 1- ( 2
3- ). , ,
,
3 . , ,
.
( !).
() ( ).
,
, (
). 47 , .

( , "", ),
,
, ("" "" ). . .
:
, ( 100 /); G .

. 12-
. . -
. .
.

, . 1- .
, ,
. -.
.
( ) .
, .
. . 212

, , .
, .
.
. . 36 . : , ;
. .
, ""
"" .
. , -
12,5 , , 10 . .
. ,
, , , .
G.
- ( ).
. 12- ,
. , -, .
, .
, , ; , . .
.

(). ,
. 28 . ; . (, );
, . .
.
, .
. .
, , . , . , , - 3,54 .
.
.
68 , , 1060
.
. -

. . .
, , .
, , " " ,
(. ).
( ). . , , , .
, . , ;
.
. - -, ,
.
621.3.
. . , , .
. , , , . , . 2
, ,
, .
- - 2,54 .
.
.

.
( ). 3 13 . , , , , .
. , . *
, . , , , .
.
.
: .
(12 ) < .
. .
214

,
210 ,
, , , ,
(, ,
.); .
, .
.
.
( ).
38
. , . , ,
. .
(
- - )
.
.
.
.
; .
, , ,
. , , , .
,
, , , , , ,
( , , ),
.
-: ,
, .
. : , ,
" ". .
, .

- , ,
2448 / .
-
, , ,
MERRF (- , ).
215

18.5.
. - ; .
,
.
, .

.
; , , , . : , . , ,
, .
,
, , . .
,
, ,
.
, .
. , ,
. , ,
. .
18.6.

. , , ^.
;
. . ,
,
.
, .
. ,
. , , , . , ,
.
216

,
/.
18.7. ,

.
, " ", .
p a r (startl-), , , .
, , . . (. 15).
, , ( ) . , , ,
: ,
. .
, .
.
"
" . ,
. , . .

, . , , , , . .
. .

e p i l e p s i a p a r t i a l i s c o n t i n u a (EPC),
.
, , .
, .
. ,
- . : 1898 . . . 1958 . . .
, , .
217

. . . . .
.
, , .
. , .
18.8. ()
.

,
. -,
, . , , , , . , .
,
(, ), .
. , .
:
.
. , . .
, .
, ; . -1
. -
, ,
. ,
.
, . , , , .
,
,
. "- ",
, - . -
3 .
218



, . - , ,
.

.
. . , , , , . , ,
, -, .
18.9.
: , , , , . ,
, , .

()
. " ". .
, . .
. , , ,

. : ,
.
, , , . , ,
, ,
. , 12 .
- .
219

. ,
, . , ,
- . , , .
, , (, ) . , . ().
, ,
.
. , . , .
,
6065% ,
10%, 5%. : ;
,
, .
, ,
,
. ,
, ; . ,
,
.
. () , , .

,
. . , .
Na- .
500 1600 . 100200 ,
200 23- . 412 /.
,
2030 .
: , , , , ;
: ; : , , , . . , , , ,
.
220

; , . -.
. (, , , ) (). , .
, .
, . - . , . 2040 / ,
60 . 70160 /.

.
12 , 48 . 9 , 2 . ,
.
.

.
- 1 .
,
.
, , . .
. : , , , , ,
, . , , , ,
. . , .
(, .),
.
(, , ).

, -
.
-,
.
, ,
. , ,

. .
.
1

-.
221


. 150 400 /, 5
12 / . 20 140 , 2 4 .
1020 /. , ,
.

: , , .
,
. .
: ,
, , , .
.
, , , ,
, . ,
, . , , .
,
,
. , , .
.
,
- . .
- , . : . 28 /.
. .

. 15 50 , .
57 . .
.
, ,
, . , , , . - , .
. , , - . ,
. ,
50%
222

. , . (, , .).
. 1620 . , N-.
. , .
() , ,
, .
, , ,
. 25 (
512,5 ) , 2 . 300400 /, 500600 /. 23 . ,
. 18 .
, . ,
.
, .
,
. .
. 1912 . . 50-
,
, .
(, , ). , , .
- .

, ,
. ,
, . -
. , .
50 200 / , . 6 / . 28 . 40 160 , 3080 , 60
170 . 24 .
223

, , .
, (, ),
(, , .,
).
. . . , , ,
. , .
(, ) ,
: (), .
,
, , , , .
5001500 / , 515 / .
125 / . ,
.
25 .
412 .
. ; ; . *
, .
. . , , , . , , . , , , . . 150600 /, 710 / . 13 ;
10 .
. , .
(, ).
.
. . 5001600 / , 4040 / . (250
). 2 .
3 (17 ).
4070 , 2040 .
1014 .
. ,
, : , , ,
, - : , , . , , .
224

. () . (, , ).
.
()
-.
, . ,
. 24 /, 3080 / .
2 . 510 .
,
80% , . .
: , , . , , , , , , , , . , .
(). , - , .
, - -. 1200
1600 /. 23 . 58 . . , , .
, .
: , , . .
( ), , .
-
. ,
. , . 30
40 /, 70 /. 79 ,
, , , . , .
. ,
.
, .
( ); .
2448 /
34 .
225

. ,
. .
3040 . 5 .
. . , , , ,
. .
. , , (). , ,
, . , , . 250750
, 4 125250 ; . ,
,
, ,
.
,
. , , , ,
.
(, , ) , .
.
, , .
7501250 1550 / .
,
6 ( );
.
, 1912 . ,
3001000 .
,
, .
.
.
, , , ,
.
, , epilepsia parcialis continua , , , .
226

. , , , , , , , . > . ,
. 400 1600 . . 3090 .
, >/ .
.
,
_ . .

.
. ,
(), . , , .
, , , 2 (10 ) ; 0,20,3 /, 25 /
. ,
( ) .
(OHM , , , ). . , .

1 , 4
. ,
0,1 /. 10 .
( 1530 ) , 12 . . : 100
500 5% 40 /. () 1 , 0,002 (
).
( )
5 , 250 . 1518 / (
1000 ), 20 /,
25 , 50 .
: , , ,
. ,
227

,
, .

. . , , . , , 0,070,35 /;
1530 . 510 .

() . , , , (), , 1 , 200
. 10 / 100 /, 600800 ,
1520 / . . .
. , .
.
. , 0,5 1 , 2,5% 0,9% 100 30 50 2-3 . 35 /
; . , , .
.
2 : 1
.
, . . ,
, . .
, , . , -.

,
. ( ) , 25 00050 000 0,9% . - .
5000 4 , 10 000 . . , - , ,
. .
, 228

. 5
510 2030% , 26 2,5
5% , 26 23% , 10 5%
, , .
,
.
.
(, ). , ,
. ,
, G 0,4 / . , .
. .
, .
. , . ,

, , . . , , , , ,
, .
.

.
, , , , . .
, ,
. , Ig G , ,
, . .
.
.
, . , , , 1 , . 1
. ,
, , , , ,
, 1 . , , .,
23 .
2- ,
, , .
229

, , , , .
12
. . ,
, , , , , ,
.
0,52 , , .
. , -
, . , ,
. .
, .
, , .
, , , , .
,
, , .
5- 9-
10 23 .
.
.
.
(, , ), (, ). , -
(), . ( , ). , , ,
.
.
8% ,
.
(, , , , , , ) .
, , , . , , ,
, , ,
5%, .
1015%.

,
230

. ( ) ,
1000 /. . , . . I 5 /.
: 18-
( ) , 1820- 3334- . ,
,
1 /.
. : ,
. . , 1015%
. . , ,
. , , , - , , , . ,
,
( )
.
( ), , , -
.
, .
. 12 "" , , .
. , , . . . ,

.
. . , 3 .
, ,
. .
2 3 , , ,
, . , ,
, , .
; .
231

.
5 .
1525%. ,
,
.
. , ,
, .

, :
,
, .
. ,
; . , , . .
, - .
, ,
,
, . .
23 . (30 ) -, , . 2548% .

19
(, . syncopto , , ) , .
19.1.

.

( R. Adams, M. Victor, 1995, )
I.
1.
2. ( )
3.
4.
5.
6.
II.
1. :
( .)





2. :


3. :

III.
1.
IV.
1.
2.
V.
1.
2.
VI.
1.
2.

,
, 28 93,1% .
,
, , . , , , .
233



( ""),
.
, ,
.
( , , ) ,
. , ,
, .

, ,
(
).
( ),
( ) , ,
( ). , . .
, ( ,
), ( ). ,
, , . ,
, .

.
" " .
,
,

.
( ).
.
, , , ,
. ,
, , ( , , ,
.) (, , ).
( , , , , ) .

234

,
. ,
. , ,
, . , , , , , , , . . ,
( ).
, . . , ( ) .

( ),
,
, .
(
),
. .
, .
, .


()
. , (
) .
, . , , ,
, - , . , .
, , : 1) , ( , , , ); 2)
(, ,
, ,
, , ,
, ); 3)
235

(,
, , , ,
, ).

. ( ) , ,
. , .
.
: 1) , ,
(
, )
; 2) ,
,
, .
,
.
19.2.
.
,
, , , , . , ,
, , , . . ,
, "",
. , . , , , ( . , thymos ).
, .
:
- , , , ( 60
. . ), , ,
.
, ,
, .
; 1520 ,
. . ,
,
236

. , ,
.
()
(, ), , (, , , , , , , .).
.

""
, .
19.3.
;
, , , , , .
, ,
.
P-Q
( -). ,
, , ,

- .
, :
, , , .

, , ,
30-
, (lift-).
, .

. 5
, .
,
8- 9-.

. -237

21. -

,

,

,
,
,


, , "",
,

-
-


, , ;

, ()
()

( , , )

: ( -) .
. , ,
.
238

- - . 21. ,
, .
- 75% , , , .
.
(,
) : , , , ,
. .
,
.
,
.
19.4.
, .
. . .
, ;
, (
0,10,2 /), .
1030 13 .
()
, .
.
.
: , , , .
, ( ) , . ,

: ,
, .

1% , 5% .

0,1% ; .
. () , , .
239

20.
()
, .
,
.
, 50 .
, , .
, , , .
,
, , . ,
.
-
. - ,

. , 25 ,
12 ,
[Olesen J., 1997].
, , .
, , , , ,
; , , ,^ ; ,
; , , . ,
. ,
,
. ,
,
1- 2- ; IX X
,
. , - ,
, .
240

, , , ; , , ; ,
. ,
.
.
,
(, ), , .
, (Headache Classification Committee
of the International Headache Society) 1988 .
.
1. .
2. .
3. ()
.
4. , .
5. .
6. .
7. .
8. ,
.
9. .
10. .
11. , , , ,
, ,
.
12. , .
13. .
20.1.
20.1.1.
()
. , ,
(),
, ,
()
().
1015% .
1,52 , .
241

40 , 35 .
.
70% .
. .
.
, , . ,
,
, - [Wolff H. G., 1963]. ,
,
.
. , .
, ,
, .
, , , . , ,
, . .
( ) ( )
, .
,

, .
, .
: ,
.
, ,
, .

. ,
242

() , , .
.
. , ,
. , , , , .
5-HTlb 5HTld ,
( ), .
.
,
, , , , ,
, -1, , . , ,
.
,
(),
.
.
-
, , . , , .
( ) , ,
.
, . - , , , , .
.
(3-
. ,
, .
. ,
, . , , ,
, , 243

, (, , , , , , , , , ), ( ), ,
, (),
, , , ( , , , ),
. , , .
.
, , . ,
, , - , , .
. 12 .
,
: , , ,
.
, 40% . , , , ,
. .
. , , .
,
, , , 10
30 . 1015% .
,
(" "). , . .
, . , . 30 1 ,
1224 . ,

,
. , , , .
, , ,
. , , . , . , , , . 244

, . ,
- , ,
. : , , ,
, , , , , , . . - . , , .
, 50% . ( ) .
, ,
, ,
. 1 .


(1988).
:
;
:
,
,
,
,
,
;
;
;
,
:
;
;
:
;
;
, .
. (
), 2/ ~
.
.
A. 5 , .
. 472 ( ).
B. :
1) ;
2) ;
245

3) ,
;
4) .
. :
1) / ;
2) .
. :
1) , ;
2) , , ;
3) ,
.
. , 520
1 .
( )
, . .
A. 2 , .
. :
1) , ;
2)
4 ;
3) 60 , , ;
4) ,
60 (
).
B. , .
.
.
.
: , / , , . ,
,
.

, , , . .
,
.
, , . , ,
(" "). ( , / ), , ;

15% . .

: -, , -, , , 2030 .
--
, 0,51,5 , ,
. 6 .

.
, , , .
. . 1
( , ), .
.
.
, . , , , . ,
. , . 2 1 . . - .
. ;
, , ,
, , .
1520 .
, , .
.
.
. . , . "" , .
. . , , , 5 , .
.
. . ( , , , .).

,

. .
. .
,
. , .
.

,

.
, , ,

.
, " ", .
. ,
.
,
( 4 ),
, ( 72 )
, .
; , , ,
, . ( , ). , , , , , , , , , .

. / . 3 , .

. ,
( - )
. (
4 ), ( , - ).
248

. ,
, . ,

,
, .
,
,
.

, , .

.
.
(), .
,
,
.
.
,
. ,
, .
"" , . ,
.
.
. , ( ) , ( ) . , , ,
, . .
. . ( ).
5001000 ,
, 500 (
4 ). (0,04
), , "
". "". , 249

, .
-
( , ) , .
( )
(, ), , . 10 ; .

, . 1020 .
(5001000
) (50100 ), .
(, , ).
,
, -1 -2- . , ex juvantibus. 0,1% 15
20 12 . , 1 . , . , ,
, -1- -2 . 1020 1/2 ,
0,5 . , . ,
,
.
""
( ).
, , ,
. . , , ,
.
. 5-1- .
: (), , .
() 5070% 25 100 .
100 0,5 , 6 ,
88% . 250

24 ,
, 1 .
12 .
. . 65 . , , ,
, , ()
14 .
() 5-1/- 2,5 ,
2 .
5 . 15 .

( , ), . , .
() . 2,5 1,5
. , .

.
, (
) .
() [ . . ., 1998]. .
. ,
,
,
5-.
5--
,
, , 24
.

. , , , , , .
251

10 0,5 .
, ,
( )
1 . 1 10 .
10 ^ 1 . (12 0,5% ) (0,1 /) .
4 24 . (. . 48 ) (500 ) . 6075 .
, (),
.
. -

.
,
. ,
. , , .

, ,
. , , , ( , .). .
;
. , ,
.
, ,
. , , , , , , , , , , , .
( ), .
(2 ) ( 10%) .
. , , -, ,
252

, , .
- . .
-
.
,
. , . - (, , ).
, -.
, , .
1020 2 12
80120 34 .
- () 40160
/ , () 50100 /,
() 50100 / , .
- , .
,
. ,
( 60 1 ). , .
-
, , , . - . -, , . ,
.
, .
.
,
, .
,
.
, ,
. , , .
253

, ,
. 12,525 , 12,525 36 75100 23
. 23- , .
, , . ,
2 , , , , .
.
(),
() (). , , ; 20
- . , , . 50 , 20 1
, .
() , . , 15 30 35 .
120 . , , ,
() (), , .
, , -, , ( )
- ( ). , , , , , .

, , -.
,, , , , , , , . ,
. .
120240 ;
( 10 ) (60120 ). , , .
,
, ,
254

. .
.

, , .
(, ) . 0,60,8 /. () 3 . , . , , , ,
, .
(, .).
-
. , , , . 2030 /
34 , 50 /. , , ,
.
.
, .

()
6001800 , -,
. (), 2550 1 .
. , . - . 12 2
4 2 , . .
.
,
375 . .
, .
, , .
,
, , , , , , .,
.
255

20.1.2.
( , , ) ,
0,10,4% , (
9 : 1).
(, "") .
. . ,

- . ,
.
.

( -
). -
.


, , [Moskowitz,1988].
,
, .
, ,
,
.
, ,
.
. 3050 , .
( 10) ( 2040 ) .
, ,
, , , , , . -
, ,
. : , , , , .
: , , , , , , , . ,
3060 .
("") 1
8 . , , .
13 , . ,
256

, "
". 28 ,
, .
12 . ,
, , ,
.
(90% )
(10% ) . ( ),
14 .
,
14 . .
.
A. 5 , .
. , , 15 180 .
B.
:
;
;
;
;
;
();
;
.
. 1 8 .
. :
, ;
, ;
,
.
.
,
.
. , ,
, , .
,
, ( 45 1 ),
, ,
, . , - /
,
.
, ,
. ,
257


. , , .
,
. .
, . , , III , , , ,
, ,

, .
: 1 , ; 2 ,
; 3 ,
( , , .); 4 , .
.
, . 50
, 6 15 ,
- 530
: ,
, , , , .

50 150 .
. , . ; . .
. 10 7 .
6070% 5 .
, .
. 100 ,
, 6 ,
5 , 15 .
. (). 10 , .
.
, 258

. 2 .
. 4% .
, . , 30 .
15 .
. 4060 714


.
. 300 , , .
. 80
.
, .
20.1.3.
()
. ,
, 510%
1 . 3039 . , ( 75% ), . ,
(, , - .).
. ,
, .
(, , ), ( , ), , , ,
- , , . .
, .

,
,
. .
: , -, , . ,
, -, 259

, . , , ;
, . ,
. , , . ,
, / .
, . . ,
, .

. , , , .

,
, , , .
, ( ), . ,

. ,
.
().
. , . , , .
( ,
, - ),
, . , , (3-
. -, , , , , ,
, .
. , -, , , .
. ,
, . , 260

, , ;
, ""
"". ,
, , - , , . (, , ) .

.
.
, - . ,
,
. / ( ) .
, .
, , ,
. .
/ .
(1988) : 1) ; 2)
; 3) ; 4) ; 5)
.
.
A. 10 , . 180
15 .
. 30 7 .
B. :
() ;
( , );
;
.
. :
( );
- ( ).
.
/ 261

.
.
. :
, ,
, ;
, ,
;
, .
. ,
,
, ,
. .
,
.

( ), - , , - . .
,
10 , ,
.
, 7
15 ,
.
.
,
. , , , . . , ( , , , ).
.
262

,
,
, . .
.
, ,
, . , , .
20.1.4.
()
(
4 ). ( ) .
, .
. 40% , , [N. . Mathew, 1996].
" ", "
", " ", " ", , - .
S. D. Silberstein (1994) :
1. .
2. + :
) :
,
;
) :
,
.
3. .
4. (Hemicrania continua).
. , ,
, . .
. , , .
,
.
" " 1987
. N. . Mathew
, 77%
263

. (7175%)
.
, 20 , . ,
, . .
, .
.
,
.

( 3 15%).
,
, .

.
,
. ,
,
(
),
. ,
, . , .

. , 13 , . , . , , .
,
, , (, , , .). .
. , ,
. , ,
.
, , , .
( ) , 264

, , .
;

,
.
. - :
, .
,
. , .

, .
, 12,525
12,525 36 50
100 /.
75100 (
) 25 , 200250 . - - .
() ,
. 25 150
/.
() . ; 75 / 150 /. ,
.

(), () (). ,
,
(. ).
() , 15
30 35 . 120 .
() 12,5 23 . .

, - .
150200 3
, .
.
(, ) , , .
( ). 0,751,5 /
265

34 .
. 0,5 23 .
.
. 15 100 /. , . .
-
(, ,
, ). .
() ,
. 46
/ 12 / 1- , .
. .
. . ,
. , , ,
. , , . . . , ,
, ,
.
20.1.5. ,

,
. ,
.
.
.
(Idiopathic stabbing headache).
. (, ), (
) .
. .
25 3 .
266

. , , ,
. ,
, , . . .
.
( , )
, . , , 5 .
.

, .
" S U N C T " (short-lasting unilateral neuralgiform pain with
conjunctival injection and tearing
)
, ,
() . 1/21 14
, 20 . .

.
,
, , , , , ,
, , , .
. - .
, .
; .
.
. , ,
.
,
,
.
. , , . : , , , , , ,
, , , , , ,
. 267

, ""
. ,
. "" ,
, , , , ,
,
.
, "" ,
90%
. ""~~~
.
, "" .
; " ".
,
. "" , : 2 1 ;
50 1 ; 100 1 ,
1 (
300 1 ), .
, , ,
, .
"" .
"" : 1 3 ; 2 ; 3
( 15 ); 4
; 5
1 .
. ,
"" . . . : 1)
, , ,
; 2)
3) .
.

: 1) 5 ; 2)
, ,
; 3) ; 4)
. 23 .

( 268

).
.
20.2.
20.2.1. ,
20.2.1.1.

. , , , ( ). , 15 30 .
, , ; . ,
, , .
, , , , , . ,
,
.
, :
, . : ,
- ,
, . .
, . ,
, ,
. .
, , (1530% ).
15 4
12 . ,
, .
, ,
, , . , , , 269

, . , , . ,
, .
,
,
. , , ,
; , ,
, .
, . .
: . , , . : 500
- 75% ,
250300 70% .
.
20.2.1.2.
.
,
. ,
: .

(
) : , , ,
, ,
( , , ),
( , , , ).
()

. 2044
, , , ( )
( ). ,
, (,
) .
,
. -, ,
.
270

, ,
, . .
;
. .
. . ( 200 . .) ,
.
.
. 30%
,
. .
, ; , . . ,
, , - ,
IX X
- . . , , . , , .
, ,
, ,
. , , . , IV
, , , ( ).
, ,

.
.
-
.
/ .
. , ,
( 40160
500 , , ). ( ). .
, ,
. . . , , ( ).
271


. , ,
.
. ,
.
, , ,
, . 1932 . , , " ". , ,

. , ,
.

, .
, . 5 . , .
,
.
.
,
, . , 50 . 4 , . , ,
( ). , . , , ,
. .
.
. 25%
. ,
.
(, , , ,
, ). I . , .
.
.
, . , 272

, , . , .
1 3 ( 30 ).
. . , ,
( ) ,
. ,
.
. ,
, . ,
, ( 1
), .

(4080 ) (5075 ).
. -

- . (
2 ) , ,
. 8 - .
-
: , ,
, , .

; .
. ,

8 - . , , , . . ,
, , .
, -
( 14
),
. / , .
,
( ) - ,
( ) .

, ,
- .
273

. - ,
.
, , - , .
, . , , . ,
, .
. . .
.

: , .
, , , ,
, .
;

.
7090% .
. .
.
20.2.2.
. .
,
. , . ( , )
.

, , . , , . , .
274

1. , 25% .
, .
2. , 120 . .
. , ,
, - .
3. .
4.
.
.

, ( ),
.
, .
.

,
( , ), ( , ). . , ,
;
12 .
, ,
.
,
. ,
,
. .
, ( ).
, , , , . .
, , . ,
.
.
, " " " ". 275

, ,
.
( ) , , . , , .
12
, , , . .
.
.
. . ( , , ) -
(, ).
. . ,
.
. -
. ,
,
- . . , , , , , .
.
, , ,
. , .
,
6080 46 ,
, .
3
12 .
20.2.3. , -
20.2.3.1. ().
20 59
17%. 4060 .
276

. -
. : 1 () ,
, , , . . ; 2 ; 3
; 4 .

, .
.
(1994), , , ,
,
. .
.
- , , , , . . , , : ,
( ) ( ). ().
. .
, . :
, , .
, . -
.
, .
. , [ . .,
1993].

, , . : (, ) (, .),
.
20.2.3.2. - .
(
, 1015% )
1545 , 35 , .

. , (
)
.
( ).
,
, , . ()

. , ,
.
. , , , , . , , ,
. , "" .
. :
/ ; ; ;
.
:
, 40 ( ) . / .
.
.
.
, , .
.
, , , (, , , , ), , , , .
. , (, , ).
(, , ), , , , , . ,
, 0,5%
( ) , .
, .
.
27

21.
() .
: 1) ,
, , ; 2) , .
,
48% . . . ( , , ) ( , , ) .
.
, , , "" .
. ,
, ,
, , , , .
.


,
,

:
:
- ;
: , ,
;
;

;

(, )

97


: .
. ( ),

.
, . .
,
, , . . .

.
.
, .
. , , . ,
, , - (
, , ).
,
(-, ).
, ,
: (, , ), , , , , -
( - , ).
, , . ,
( ).
(III) . () ,
(), .
( ). ,
( ).
(
), 8- ( ), , (
, ), , - (
), ( -

), ( ).

( , ), - , ()
(. " ").
, , . ,
- - ( ), ( ,
), ( ) .
(, ), ( ),
, , . - (
) .
. , .
(, ). ,
( ),
. .

. .
, .

, , (
,
),
, , .

. ,
("" ). ) ( ). ,
, ,
, ,
( ).
: , (,
, - -, ); , ( , -
, 281

- ). - ,
,
.
( ). , ,
.
. ,
. -
.
- -
( .). ,
, , , , . . .
. , .

(, , ), (, ), .
, , ,
,
- (, ). : ,
(, ), .

, ; S- - .
.
, , - .
:
11IV
.
-
, .
282

, . .
, .
, , , , . :
,
.

.
.
. .
,
,
,
, .
,
( ,
, ) (, ).
. ( , ), , ( ) ,
, .

- :

.


.
, .

21.1.
. () ( ,
) ; 283

, . , ( " " _ , ),

. , ,

, .
.
. , , ,
.
. 50 . (
). ,
, ,
. , , , .
, . , (V)
. ,
,
, , . ,
, , . , , (" "). , ,
, ,
(-).
,
(tic douloureux). ,
, , .

, , . . ,

, .
, ,
.
. . , . .
, , ,
. 284

:
, .
.
. , ,
, , , .
. status neuralgicus
.
.

, , . ,
. ,
2/3 .

, , , .
, , , , . , ,
, .
. . .
. 1962 . , , 70% .
: , , . .
4001200 /.
( ) , , ( ). . ,
( ) . , , .
,
,
.

,
285

. , .
" "
80% ,
. , , ,
.

. , , .
, ,
.

21.2.
100 .
. , , . .
. , .
. , ,
,
, , . ,
, .
,
. , , . ,
, . ("
"), , , .
, " ",
.
. , .
, , . .

21.3.
. ,
, , ,

.
. ,
.
286

, , . ,
, , .
.
, , . ( ) .
.
: ,
, , ,

.
. , .

21.4.
,
. " ". , ,
, " ".

herpes zoster.
. , , ,
.
(anesthesia dolorosa). , , , .
. , , .
.
, .
, .

21.5. - ()
, ,
, .
. .
, , , .
287

.
: . . ,
. , , , -,
.
. ,
.

, ,
. . .
. , ;
, ;
. , , S-
,
.
() .
, ,
. .
.
,
, (, ,
.) ( ).
.

, ,
, . , - .
, , , , . ()
,
, , .
, , ,
288

- . .

, ,
, .
, , , .
,
-
. , , , - , , , .
, .
- , , . , , .

. , . , , . , , ,
.
, .
. , , . ( ),
.
. , , . .;
, , . .
. , 10
, .
,
.
, . ,
289

. : II III 1 , , 10 . .
. .
(, .) : , ,
.

.

21.6.
,

.
, , .
.
.
, .
,
35 55 .
,
[ . ., 1997] (. 22).
,
, - .
- .
, ,
( -) . , , , ,
, , , . ,
, . , ( , . .).
: , , , .
, ,
, , .
, , , , 290

22. ,

- ,




MMPI


, , ,
, ( ). (). ,
. .
, , .
, .
, : ,
, , ., . : " ", " " . .
, . . , , ; (). , , , .
.
.
, , .
, , , , .
. , , : 1 , ( ,
.; 2
(,
, . .); 3
, ; 4
(, - 291

); 5 , ""
; 6 .
. .
, ,
, , , , .
( )
(, .) (), .
- (, ,
.) . (
) : , , .
, .

22. ,
. .
, , , , .
, .
. , - ,

,
.
,
, , ( ), ,
[ . ., 1997; . ., ., 1989].
. , ,
- : .


. .
, , ,
. ,
. , , , :
. , () ( ).
, , ,
-. , ,
.
,
" ". (), , : , . . , , .
293

("")
, , .
,
,
. , , ,
. . ,
.
, . . , . , , , .
: - , , . . VI , , , , . . ;
() ( ); .
:
, ,
.
, ,
.
, , ,
.
,

.
.
, () ,- , -
.
; , -, . , .
,
, . I. Kellgren (1937),
, , , , , 294

, , .
.
. , ,
, (). , , .
" "
( , ,
, ).
,
.
, ,
, ,

(" ").

. , , , . ,
, ,
.
22.1.
22.1.1.

.
L,v_v L v IS,. L5 S,.
LIV_V L5, Lv S, S,.
.
,
LIV_V L4,
L v S, L5.
, , . ,
-, . L,v_v L5
L4, Lv S, S, L5. , , ( ) . ,
.
295

: , , ,
.


- . , . . , , . (, ),
.
, , .
, , . . , .
L,, L2, L3 ( L,Ln, LMLm
L,ML,v). . L,L,, .
,
.
. , . . ,
, . L, L3
, , .
L4 ( L m L ! V ). ;
, ,
.
; ; .
L5 ( LIV,). . L5 LIV L v , .
, .
, ,
, I ; , . "
", ,
. , , 296

. I
(, L5),
.
.
S, ( LvS,). .

, . , ,
. , , V .
, .

. " ",
( ).
, ,
.
( V ), .
, .
S, , ( ). L5 ( ). : , , , .
, "".


. , ,
, ,
.
, ,
" " . , .

. ,
. - L5 S, . ,
, .
. ,
-, () .
, ,
,
.
297

.
.
, ( ) .
22.1.2.

, , ,
, , . .
.
22.1.2.1.

, . , (""). , ("
"). ,
, . , , , , . ,
,
, . ( ) , , ,
:
.
22.1.2.2.
,
, , , . , ,

.
.
(
22,5 ) .
, , .
, , 298

.
, , , . 1520
.
,

( 1520)
. , ,
.
22.1.2.3.
, ,
. , ,
. , . ,
, . ,
, , , .

. ,
, , . .
. ,
. , [ ., ., 1989].
( ),
, . , (
), : , , (, ) .

.

.
, - . . . ,
"", .
- .
( ),
.
299

, , .
- ( , " ")
:
, .
( )
.
, , - , . - , , 20 . . .
.

, . ( , )
( ,
.).
.
. , , , .
( )
.
- . - () .
: ( ).
, : , . ,
. , . .
, . , ,
, ( . ., 1985].
.
, . .
( ) . , . 300

(, )
.
, , . .
.
IIII ,
, . . , , .
(. stenosis , ; soleus ).
. , ,
,
.
. .
. -
( , , )
, . - , , , .
, , , , . , , .
,
,
,
. , .

.
22.1.3.
()
, ( ) . 5070- . Verbiest, . .
. (
) (, , , , ) . L,v , . 301

, ,
. ( )
1525 ,
2630 . 10 15 ,
12 .
.
( ).
,
.
.

() . , .
. .
.

.
,
.
.

.

,
, .

, ,
.
. .
5060 , . ( ) . ,
, .
, , . , , , , , . , . ,

. ( " "). . . 302 .

, . , .
80% .

, , . 1858 . (
), , , . . . ,

. .
, , , , .
.
, ,
, , ""
(, ), .

. , ,
, . ( ), , , .

, . , ( ), ,
.
,
.
. , , .
, .
( 100 2 ),
.
.
,
, , .
.
. 303

.
(, ,
). 6080% .
22.2.
.
-, , : | .
,
. . , (, ) , - , .
(, ) , , .
-,
, . ,
, .
-, 1 , ,
.
(processus uncinatus). , .
, .
, . , , , . ()
, , .
.
; ; ; , ; , 14 . , ( ), .
22.2.1.
( ) , ( ), .
304

22.2.1.1-
, . , , . ,
.
.

. ,
, .
, .
. ,
. .
:
. (
)
: ,
. 23 . , .
. , , ,
. .

,
. : () . . ,
, ,
. , .
. ,
,
, .
305

,
,
, . , () .
, .
.
3 ( 1 ). . , [ (XII) ],
, 3 .
4 ( C I V ).
. , ,
(, , ,
).
. 3 4
; , .
.
5 ( C I V C v ). .
; .
6 7.
6 ( C v C v ,). , , , I , .

, ,
6 , ,
.
7 ( C VI C VI ,). ,

II III , ,
CVM, , .
8 ( C VM C VIM ). ,
V ,
.
8, .
22.2.2. ()
, , , .
(
, , .), . ()
, . ,
306

, .
, , ( , , , ).
.

. , ; .
34 .

,
, . , ,
.
.
. , ,

. , , , 23 . .
, .
, ,
,
( , ).
. (" "). .
, .
, . (
).

- .
, (. omos ).
.
-

. , ,
. 36
, , .

307

(" ")
.
. - , . ,
. , " ". . 3- ,
- .
,
, .
,
( 3 ). . J. Travell D. Simons (1983),
.
. , . , - .
. - , ,
, , I
. , , ,
: ()
. (
) ,
.
-
, . I , .
,
, , .
. , , , , .
- , -,
.
. - . . : , . , , .
.
IVV .
308

. , .
, , .
. , ,
. . ,
(. . 20).
.
22.3.
( ) , - .
.
, ,
, , , , ,
. .

, ,
, .

-
- .
- - .
- ( 1/2 ) .
.
.
22.4.


. 12 .
,
,
,
. ,
(

, , ,
,
,
).
, , .
, , .
( " "),
. ,
.
, . ,
. , . 5- 6- .
, ,
"
".
22.5.
- , , ,
-
. ,
, , .
:
, ( ); ,
(); , , ();
, ,
, , . .
, ,
. ,
.
,
310

2
,

, ,,,
, , ,
,
, ,
4 C|VThM, , ,
Th,
, ,
T h , - Th 1 2
Til,ThXM, , , ,

L 4 -S,
, , , , , , L,Ly, ,
, , , , ,
, , , , , , , S 2 02

, , .

, , (, ,
, , , ), , ( - , , ,
, ).
, , ( XII ), ().
, - . ,
. 311

, .

.
().
.
, ,
() .
, . . , - , 0,600,9 /. ,
.

,
(. ).
22.6.
13 , . . , (
, , ).

. . , , .
[ () ], , / [, 6001800 /, , 100300 /,
(), 75150 /, 40 ,
20 /, , 3060 /, , 75200 /
]. , .
.
(-)
: ,
,
,
[, 12 /, (), 48 /, , 3075 /, , 1040 /, (), 50150 /] , (), 2 , (0,52% , 12% , 0,25% ) 312

(50100 , 2040 -) , ( 0,52% ).


. ( ). ,
(, ,
, . .).
68
.
, , .
, .
, ,
- ,
. ,
.
(80100 35 ).
, , (), 400 23
100300 200
.
, , . , ,
, (
), - .
: 1
, ; 2 , ; 3 , (
).
.
, 3
, . (,
, ), , : , , ,
. ,
. (, , ), .
, .
:
, , , - , . 313

, , . ,
, , , , .
,
, . (, ) .
(). , .
.
610 , (
) . ,
( ), ( ),
.
.
, ,
12 ; ( 3 )
.
,

4 .
,
.
12 .
22.7.

(. trigger ) / . - . , , , .
.
,
. , . , ,
.
, .
. . .
314

, .
.
. ,
, . . ,
. , ( )
. . .
, .
. ,
. . . , .
,
.
,
2 . , ; , ,
.
:
.

, . , . , -, ,
. , .
( ,
)

.
.
,
, .
, , . " "
. , . ,
, .
315

22.8.
() ,
. . .
, , . F. Wolf .
(1995), 26% .
. ,
, , , , . . .
, ,
, . (tender-points "" ),
.
11 18 ,
, , , II , , , , , . .
,
, , . (" "), , "-, 5-"
-, , (5-).
,
, .
. , , , .
;
, (, ,
, ), ,
, ,
. .
.
.

23

23.1.
23.1.1.

,
, (- )
.

, 1- . , - , . , .

. 2
, 47 2030
.
.

/ ,
, .
, .
; 20% .
,
;
. , .

. .
24
100 .

,
.
, . 6,5% 2,2% .

.
317

23.1-2.
, . 20
40% .
, ,
, .

, , .

. ,
, , , . 5080%.
,
, .
.
210% ,
.
.

,
. . , . , , .
. 10% , .
(68 )

. .
.
23.1.3.

, , .
318

20% .

. : , , ( ),
,
, 4 ,
, , , , ;
: ,
, , , ,
, , , ,
4 6 [Adams H. P. et al., 1993].
,
. 4
, ,
(, , )
( 50%). .
()
6% ,
40% .
( )
( 45% ).
( ),
.
325 .
0,92,4% . , . 4 . ;
.
20% ,
. ,
. . 60% ,
. , 100 .
5% . ,
. 319

1 6000 . .

, , , . 850% , ;

. : 1- (
, ,
, ); 2-

.
( ).
. 30
.

, .
.
23.1.4.

, .

, , .

510% , 25% 0,2% . , , , 40 . .
.

, , .

.
( ). (90%) ,
320

. 310%
. , ,
. 1%
.

- .

.
, 40 . .
. 5% , .
. 13 , . 10% .
, . , 12 .
23.2.
( )
, , . ,
.
: , .
, ( ).

. ,
, .
60% . , .
, , , .
80%
,
321

. 30% .
. , (
250 . ., 150 . .). .
,
. ()
.
, , , , . , ,
.
( 200 . ., 120 . .) - .
. , 5
. . 42% [McMahon S. et
al., 1990]. , , .

-, ,
,
II.
.
(
100 . .) . ( 90 . . ) , ,
.
23.3.
,
. 322

,
-
.
, , ,
. .
8- 5-.

.
, , .
( , ) ,

.
, . ,
. ,
.
,
.
23.4. ,
23.4.1.
.


. 2 .
, (85%)
.
.
. , , , , .
- . , . -323

,
.
, , .
. ,
.
,
.

, - -
, , .
.
.
,
.
:
,
( "" ). . , .
Lockwood (1995).
, , , ,
.

0
1
2
3
4

324


,
, ,
, , ,
, ,
,

, ,
, .
.
,
. , , , , ; ( ).
; .
. .
; .
; , , .
8- 5, .
.
, .
.
,
(, , , , ).

, .
(1620 )
(400 10% ).
;
, .
,
2030 4 . 2030 .
. 412 23 .

, ,
.
. -

( )
, , .

325

1968 . . Victor . 27 , (
). ,
, ( ).
.
, .
, .

.
23.4.2.
.
, .
, , ,
. . .
, ,
.
23.4.3. -

- .
(Whipple), , (
) , ,
: , , ,
, , , , .
,
.
(,
).
23.5.
, .
326

,
, [ . , 1995].
23.5.1.
.
, .

,
.
,
: Na- -,
, .
,
.
, .
, .
. , , ( ), , -,
, - .
. .
,
. , , . , , , .
, , ,
.
, ,
.
, (" ").
, . , .
,
.
.
, 811- .
327

.
.

,
.
,

.

. 9- 5- , ,
. .
, .
. : .

, (, )
.
, 1000 .
23.5.2.
. , , . , , , .
" ", ,
. , , , .

,
.

.
. , 60% , .
.

, () .

. , , .
328

,
, .
40%
. , , , .
.

, .
.
- .
.

,
- F-.
.
.
.

, .
, , .
. 612

.
.
" "
, .
23.5.3.
, , , .
.
, ,
.

,
. ( 5 )
329

, 2-.
, .

(Dysequillibrium syndrome). -

, , , , , .
. 824
. , . , (70%) .

.
,
, .
. , . , , ,
.
.
. ( ) , 69 . ,
.
, , . . , .

.
-
.
, ( ,
,
).
,
.
. , ,
-
( ),
.
, ( 200 /) ,
. 46 ; 12 2 .
330

, . , .
23.5.4.
. 35 . , .

( ),
.
, ,
, .
23.6.
(. . 6).
. .
.
, (, ), (). .
. , , , ,
. ,
.
, , , .

(
).
( ).
,
, , .
.
, - 331

.
, , ,
, , .
:
,
;
;

;
;
.

1,72,3 /. , 0,6 / .
, .

.
. . 26 ,
. . ,
, . , . .
. , . ( , , )
.
23.7.
() () ,
() () .
23.7.1.
, . , , . 332

, , .
,

, , , , . .
" " . , . , , , ,
.
. , .
,
. 5-, .
. .
.
, .
, , , . ,
, , , , .
, - . , .
, .
(- )
.
(6080 ).

. , . (6080
),
.
, .
, (
812 ). , . .
, .
333

,
.
. . ( ,
) ,
. ,
.
, .
, ,
, .
,
, - . .
.
.
4080 .
,
. 5% .
.

. , . , . ,
.
. , , .
4080 .

. . .
23.7.2.
,
, , . , , , . .
, , , . .
.
334

20% . .
, .
.
.
.

, , .
; ,
. 510% .
.

. ,
. , , . .
.
.
(hyperthrophia vera) ( ).
, , .
.
- , . 10% , , .
.

.
- .
.
23.7.3.
1%
, .
, , , ,
. .
335


.
.
23.7.4.
.
. .
.

. -
, .
, , *
.

, , . ,
.
;
, , .
.

.
*
,
.
perpeoi .

23.7.5.
.
.
()
, . . , . . .
- .
, , , .
336

,
.
,
. .
.
, , .

. .
23.8.
, .

.
23.8.1.
.
, ,
. 20%
, . ,
, , .
, , . ,
.
(
) .
, .
2% .
. .

, . : 1 ; 2 ; 3 .
,
.
,
337

, ( , ). .

.
, .
, , , .

, .
.
(6080 ) (200 ).
. -

90% . .
, .
60% .
10% . ,
.
10% .
,
, .

, , .
. (60 4 )
.
. , . 10% . , . .
.
,
. .
, .
, (6080 )
(150200 ).
338

23.8.2.

.
. , , , , .
70%
. , , , .
- , .


( ), ,
vasae nervori.
. , , ,
.
30% .
, .
.
, .
(6080 ), (100150 ) .
: , , . .
23.8.3.
^ , 3% .
,
, . . . ,
339


. 15% ,
.
. , ,
,
.
. , . , ,
, .
10%
.
, ;
.
,
"" "" / . . ;
.
, ,
.
, ,
- .
(6080 ), (200 ) .
.

.
( ) , , . , , .
.
,
, , .
, - . , , , , .

, , .
340

, , , .
23.8.4.

1 10% .
,
. .
.
.
.
23.8.5.

.
25% . .
, ,
, , .
.
, , , .
, .
(60 )
(100150 ).
23.9.

, .
23.9.1.
|2- . ,2 ( )
, . .
| 2 , ,
, ( ).
.

, (12 ) . 341

, . , , . ,
.
,2 . "", , . , - . , .
: /
.
12 , . , : ,
, , , , .
,2
. ,
.
| 2 , .
,2 5001000 . .
.
, , , , , .
. , . (
)
.
- . - . , ,
, .
.
. ,
, .
-
, , .
342

.
.
, . ,
.
23.9.2.

, , - , , . . 24%
,
.
, , ;
, , . , , . ,
.

.
. , , , , .
- , , , . .

, , - .
20
000 3. . .
,
.
. ,
, . . : - , ,
, , , , .
343

23.9.3.
: 1 ,
; 2 ; 3 ; 4 .

.

.

.
,
. . .
. 12 .
. , .

. .
, -, , -,
, -, - . , . , .
23.9.4.

, , .
- .
,
. (5- 8-
) . , , ,
.


. ,
, , . 344

,
.
,
1% . ,
, .
, , , .
.
: , , , , , , . .
23.9.5. ()

. 15% - . , , .

, .
,
. , , .
, , ,
.
( )
.
, , .
23.9.6.
.
(2530% ) . , . , -, ,
. . 25%
, , .
.
,

.
.
, . 345

-
. , , . .
.
20 000 3. , .
,
, .
2 .
, .
23.10.

:
;
;
(, );
, -
;
.
, ,
.
, .
, ,
. ,
.
.
, .
,
( ) ( ),
(, ). .


. , .
346


. ,
. ,
. , , , ; , , , .
:
( ) ,
( , ,
- ),
.
(, ),
( ).
.
.
, [Posner . J., 1995]. ,
, .


1
-1
'




1

1


( )





-
1
' .

347


" "

. ,
. .

23.11.
. .
. , 3
. . ,

,
,
. , . .
, ,
,
.

, ,

, . ,
3%,
, 5,5; 11 27%, 2, 3 4 [Patsalos P. N., Dunkan J. S., 1993]. ,
24
. , .
. , .
348


.
;
,
, , , .
.
, , , .
, .
, . . , , . , .
. -

3
. .
. -

. -, , . . , , , , .
3 . .
, , ;
.
.
, , . .
.
. , 3
. ( (-lb) , [Lublin F. D. et al., 1996].
. ,
( ). , .
. ; 349

. .
.


( ) .
.
.
, .
3 .
,
. , . .
, .
3
. 3 . ; .
. - .
- . ,
, . .
. , , , .
;
, . ; , .

24.

24.1.
,

.
, , , - [ . . ., 1977]. ,
- .

. , , , ,
(, , *
). , . ' ""
; . -
, , , "". (
) '
, .
, 40 200 . , ,
.
: . , ,
.
:
,
.
24.1.1.

, , , , ,
.
1,5 /. , . 351

,
,
, .
, , , . 5,5 /.
,
.
, , . ; .
,
- . 15 . , .
, .
. ,
.
24.1.2.
.
, 2436
. , :
, , . .
.

. > ( " "),


, ,
. " " . , . - ; 5% , ,
. 90%
7 48 .
.
, 3% .
15%.
,
.
. , .
352

. 16% 25- , i/ .
, . ,
.
,
. , . , , . , ,
.
, .
, , , ,
. . , , . , , , .
, .
, !
.
510 1015 , , 510
. 60 . . ,
, , 410
24 ,
.
,
. 2 6 1 . , 200 /. .
50% [Brandt Th. et al., 1996].
24.1.3.
,
. , , , . . ; -
;
4 ; -
; .
353

, . , , .
,
, ,.
, .
- .
24.1.4. (
)
( 20
) .
, . ,
.
. , , 12.
,
: , ,
,
.
, . ;
.
24.1.5.
, . , , .
, , , ( ). , , , .

.
, . , , , .
, ,
, . ,

.
354

, . . -. , , .
, , . ,
, . . . ,
.
, . . , ,
, , , .
. . .

()
.

.
50 , 50 . 50 , ,
. . . 1020%. 60%
, 80%. .
24.1.6.
, , , , . , , , . , , . , , , ,
, .
,
, .
( - ) , ( ) ( ). ,
, . ^ 355

, , , , .
, . , ,
, .
, .
, ,
.
24.1.7.
, , ,
, . ,
.
, , , , , , . ,
.
, . 10%
: , , .
-
, .
, ,
, . .
- - " ".
, . . 48 121 134 /.
.
, , , .
24.1.8.
. 11 , . 5- , . , -/
. 356

, ,
.
.
,
. , .
, ,
,
,
. , .
.
, , , , .
,
. , , , .
. , ,
, . .
24.1.9.
. , ,
, . ,
,
. .
.
24.1.10.

. , ,
, .
.
. , . ,
.
.
, 357

, , .
( 600 /,
68 /) ( 100 /).
24.1.11. (- )

.
, .
.
.
2 ,
.
.
24.1.12.
: ,
.
. , , . , , . , . . .
.

,
; . , / 4 .
. , .
.
,
, , 50100 / , . .
.
.
, , . ; , , . .
358

, ,
,
.
24.1.13.
()
.
,
,
. , , . "" , ,
.
, , , . , ,
,
. , , ( ), .
250 2
12 , 50100 / .
24.1.14.
,
. ,
.
.
,
, , . . , .
. ,
.
.
24.1.15.
. . , ,
. " , . ,
359

. , ( 90
/), , , . ,

.
, ,
.
.
24.2.
,
, ,
,
. , , .
24.2.1.
.
,
. 0,5%.

100% .
, , . . . , . , , .
, , , , .
. , . . , .
.
.

. .

.
360

1 0,5% 23
(15 /). ,
( 30 ),
.
- .
, , .
""
.

.
, , 6,5 ,
35 . 3 . . , . , , . , , ,
,
. ,
.
: ,
, , , , , . , ,
, .

.
. , , , , . . ,
[Ricaurte G. A., Langston J. W., 1995].
24.2.2.
.
1
. , , , .
,
- .
, . ,
"" ("ice^- ,
361

. 34
, .
. . .
. .
. , , , .
. , , , .

(23 2,5% 20 5%
) (1 0,5%
23 ). , ,
. . - ( 0,05 34 ).
, ,
[Goetz . G., Pappert E. J., 1999].
24.2.3.
60- . , . , . , .
, ,
, .
.
, , . .
, [Saucher-Rauos J. R, 1996].
24.2.4.
. (
362

), 20
. ,
35 , . , , .
,
, , .
, "" .
. ,
40 ,
0,4
1 10 .
. , , ,
. ,
. , , , ,
, , . .
. , .
. , [Rosen F., Bmst J., 1996].
24.2.5.
" " " ". , , . ,
. , ,
.
, , . , , , , .
, , ,
, .
.
, . ,
. 1, 3 .
363

,
, . 5 .
, . [Goetz . G., Pappert E. J., 1996].
24.2.6.

. , , , ,
, .
. (, ).
" ", , . . , , , , . , , , . , , . .
, N-,
, . .

,
, , , , , .
,
. , -
[Rosen F., Brust J., 1996].
24.2.7.
,
, ().
, , , .
, . , 10
.
.
364

(,
) () .
, ,
[Rosen F., Brust J., 1996; Goetz . , Pappert E. J., 1996].
24.2.8.
"" ( , ) , , , - .
, , , , .
.

,
,
( , , ,
, ).
.
, - (
), . , , , , .
L- ( 612 /)
[ . ., . ., 1990J:

25

25.1.

. , , .
. - , ,
, , , .
. , ,
. , , ,
( ), (, ), , , . , ,
. , , .
2-, ,
. .
. ,
, , , ( ).
.

.
, ,

. , ; , .
,
.
. ,
.

,
. , , (, ),
(), (, 366

, , ), ,
(), (), '
, .
, , , .
, , , , , .
, , , . ,
, , (
), , .
, ,
, , , , , . , . , ,
. .
,
[Mastaglia F. L., 1995].
, , , , , , , .
,
, , , , , L-, , .
, . , ,
(L-, , ). , L-, .
[Davison ., 1980; Mastaglia
F. L., 1995].
, , . - , ,
. . , ,
, . ,
, L-, , , , . . 367

[Koller W. , Musa M. N., 1985; Mastaglia F. L., 1995J.


.
.
, ,
.

, , (, ), .

,2. II . , ,
,
.
, . , , , . , .
, , , L.
, . .
, , , , L-, .
, , , , ,
-, , .

, -, - , .
, , , , , .

, , , , , . , , , " ",
- . ,
, , 2448 .
, ,
, .
().



, . , 368 .

(), (),
, , . . ,
.
.
.

.

, , , , , , ,
, , , . , .

, , ;
, , , .

, , , ;
, .

, ,
, .

, , .
.
- (), ,

(), , , , , , , , .

, , ,
.
, , ,
, , , ,
. , ,
.
L-
, , , .
. , , ,
.
L-

,
, , .
, ,
, .
- , , . ,

, .
, , ,
, , ,
.

369

;
, .
, , ,
, , .
, , .
, , , .
, , .
, .
20 / , , ,
, .
25 /
; , ,
.

, ,
.

25.2.
. . ,
, , . - ,
, .
25.2.1.
25.2.1.1.


. .
, ,
. , , ,
, -.
. ,
,
370

. , . .
( ) . , , , , , , , . .
. . ,
. , ,
. 2-
.

, ,
.
25.2.1.2.
,
.
, .
.
, 56-

. 4872 . , .
.
.
; , , .
, .
.
. ,
. .
,
, . , , .

, ,
. .
.
. III .
. - VIII, IX, II, VII . i/
, , , .
, , , .
5-
, . 1 . II , , .
, .
, .
.
,
.
, , , , , ,
.
25.2.2.

: ,
, , ,
, , . : , , , ,
, (
, ).


, , .
, , , , ,
. , .
. ,
372

. . ( )
, , , (816 ), 24 .
23 , . , ,
.
. .
.
. , " " , , , .
, .
.

,

. , , . , .
.
12 .
.
,
, ,
.
. - , , . . , , ,
.
, , , . ,
.
.
. "-", . 373

.
;
.
.
. , [Delattre J.-Y., Posner ., 1995].
612
. , ,
.
,
. - ,
.
2 ().
. .

. , , . , ,
.
.
, -
. ,
. .
.
. .

, - ,
. .
. , . . .
- .
.
6 1- .
. .

-
.
374

. ,
. , .
.
.
, ,
.
- , .
. , , , .
.
, ,
[Delattre J.-Y., Posner ., 1995].
25.2.3.
,
, , , , . - , (1
75 000 ).
.
. . .

, .
. 1%.
, ,
, . , ,
.
, .
-,
.
30 000
.

, , , 375

. .
. , - ,
. ,
, . ,
, , "".
, , . . , . , , .
()
. : ,
. , ,
, .
( ),
, , , ( ), - ,
.
. , , . .
,
, , , .
, , ,

. ,
, , . , , .

, .

(). . , ,
, , , . 4%, 0,1%.
376

: , ,
, . .

,
. 10% [Bush
W. H. etal., 1995].
25.2.4.
, , . , , .
, . .

. - . ,
,
.
, .
. , ,
;

15 .

. 2 1000
, .
, .
1 : 65 000, 1 13 000.
,
48 , . ,
,
. 377

, .
,
, .
. 70% ( ); . , .
.
.
.
, ;
2 /
. , . , , .
.
, .
, , - . .
, .

;
.
.
"" .
()
, . [Brown . L., 1995].
25.2.5.
,
.
.

. " ". . , , , , , . .
,
.
. 378

, , .
.

: , ,
, , ,
, , , .
, , . , (, ), ,
() , .
. , . , ( ) .
, . , .
(, ). ,
, [ . ., 1961; . ., 1986; Gilroy J.,
Holliday 1982].
. .
, , , ,
.
,
,
. - , , . ,
. .
( 1248 ) , , . , , , ,
, , , . .

, . ,
- . . ( 50 30% 2 ). ,
.
379


. .
30100 (Goetz . J., Pappert E. J., 1999].
. , , .
, .
. 100 .
, , , , , . 1224 , - , ,
. , , ;
.
, , ,
, , .
. ,
, , , . , ,
. . .
,
. .
, .
() . ,
, ,
.
, , , . .
, .
.
,
, , . . ,
.

.
. . . , , , 380

. .
.
.
.
.
. . , , , .
, , , , , , . ,
12 . . [Arieff A. D., Klockgether Th., 1996].
(). , , , ,
. . () ().
, .
, ,
; , , , - , . . .
12
( , ). . -,
, .
( 1 ), .
, ,
.
, , , " ".
, .
, ,
. 13
.
. 381

, ,
. . . ,
23 .
,
.
.
. .
, , , . , - . . , .
[Lockwood A. H., 1997].
.
, .
, , ,
. . , ( 200 ), , , ,
.
.

.
. , ,
, . ( 10%) ,
, ,
.
,
. , ,

. .
. ,
. 812
30-32.
. .
, - . .

, ,
. , - ,
, ; , . ,
382

, , , .
,
,
, . .
.
.
.
, , , .
. ,
, , .
, , , , ,
.

.
.

,
8 /100 150 / 24 .
.
( ), , -.
, . ,
.
. , , .
:
, .
.
,
, , , , , . , . .
. ,
-,
() .

-
.
, ,
. 23 . 383

. . . .
, ( ); , ,
. ,
, , ,
, . - ,
.
,
. .

, -, . .
. ,
. " " , , .
, , (). . , , , , , , . , . L- 5-. .
. , .

. .
. , , . 1540-
, , . 10 .
;
- 320 /.
. . , , ,
, . , , .
. ,
[Goetz . G., Pappert E. J., 1999].
384

II ( )
( )
(, )


- ,



V
; - : , ,

.
: , ,
- , ,

, , ,
( );

,
,
, , ,
:
( ) ,

( ),

( ),

.
, ,

" ", ,


.
25.2.6.
, : , , . 385

.
, . " ".
.
. , , .
25 , ,
.
. , ,
. 2 .
, , " " , .
. , . ,
. ,
. , , .
23
. , , ,
.
, . ; .
, , . .
, , i/ .
.

.
,
, . . , .
.
, , , " ".
386

25.2.7.


, . ,
. .
, ; . . : 4000.

, .
. 200 .
:
1/1000
, . , ,
" ", ,
.
, ; , .
,
.
. , ,
, ;
.
. ,
, "" , .
, , , .
. ""
" " (. ceraunos ). , , , . . ,
, , . . ,
"" , "" - . .
387

.
, , , .
. .
. , . ,
, , , 1 . .

. ,
; . , , .
, , . ,

. .
, .
, , .
, .
. , . . , ,
.
, ,
.
. , ,
, . , , , .
.
( 400 . .) . [Winkelman M. D., 1995].
25.2.8.

( , ). .
, ,
388

. ,
, , , .
, , ,
. . ,
. . .
.

- [Aminoff M. J., 1995].
25.2.9.
. .
( 4),
, , .
, , , ,
. .
.
. , . , , . . , ,
, , , , , - . ,
,
.
, , .
, .
. , . .
,
, , . ;
; . , , .

, , .
, , .
389

,
. , , . , ,
. 3839 .
. ,
. -
, . , , .
[Gelb D., 1995J.
. , 35. ,
, , . , , , . .
, , .
33 , 28
; , . . .
, ,
. , , . , , 36
39. , 32.
, . ,
, . ,

.
,
, , . 30.
,
. , ,
. . 30 , .
[Gelb D., 1995].
390

26.
"" 28 % 45 %
, ,
26.1.
, , , , ,
, , , ( ), , ,
, , , , . (, ) . , (. 55).
I, II, III, IV ()
( ) ()
( ).
I
( ), - 8 ; (),
(), , .
II ( " ")
- " "
11,515 , 25
0,51,5 ; , -

00:39

01:39

02:39

03:39

04:39

05:39

06:39

07:39

08:39

. 55. .
W ; REM ; / ; UC ; ARTF ; I, 2, 3, 4
. .

391

( 23 ,
9-), - ;
,
I ; , 10 .
III IV "-", -( - ( III 20 % 50 %,
% IV 50 % ); ,
, .
(),

, "" 9-,

^; " "
, , ( ^ 10 ), .
, 4 6 ; : jjtjx , (. 55 ).
( (, , , , 0 , , ),
.
, , ( ) , ( ), " " : , --, 3 t i H, (PGD 2 ), (IL, -
14 ), , . PGD 2 ,
, , --
" ".

: , , ^ , ,

,
]!, ( )
.
50 34 , .
26.2-
26.2-1
: ; ; , ; .
,
, .
: ) ;
5) 0 ; ) (. ). , ,
6

392

, , .
26.2.2.
() ,
. "", , , , .
, .
, .
,
.
;
; "


. ,

. ,

1.
1.

2. ,

2.
3. ;
3.
4.
4.
5.
5.
6.
6. 7. ,

7. 8. ,

9. , (8.
)

10. ,
9.

11. ,
10.

12. ,

11.
13. ,

12. "

"
. ,

1.
2. ,
3. ""
4.
5.
6. "", 24-
393

", " " " ".


, ,
,
. , . (310
), 120 .
, I II
.
.
, , "", "" .
( ), ( , ,
, , ).
, .

. .
(I II ), , , -, .
(, ) , , "".
.
. .
,
, 20
%
5 . , ,
, -,
.
, .

,
, 5 ( 8 ), . (
" "). , . ,
(
6 ) .
. : 1 ( ); 2 ; 3 ; 4 ; 5 ; 6 ; 7 ; 8 - ; 9 ; 10 , (
; ); 11 ;
394

12 (, . .); 13
" "; 13 ; 15 ; 16 .
, .
, .
( ), .
, , .
.
(
80 % , 20 % ,
) . - .
, .
, .
, ( ,
, ,
. .) , ( ) , .
(
"" ),
, .
. , . ,
(, , )
, "" .
.
. ,
.
,
,
,
-.
,
.

(, , , ,
.), .

( ) , ,
() .
395

, , .
,
,
( , " ", ).
, , , ,
-- . : , ; , .
.

,
.
.
" ", .

, , , , .
,
.
. : 1)
, ; 2) (,
); 3) (
, ); 4) ; 5) , ; 6) ; 7) (,
, ,
).
. .
, .
. : 1)
; 2) ; 3) ,
, .
, ,
, , , ,
.
, , , , " ". , , ,
.
396

23.

/ ,

7,5

Zolpiclone
Zolpidem*

10

Doxylamin

15

Methaqualon
Melaxen
Reladorm
Brotiazolam
Flunitrazepam
Flurazepam
Lorazepam
Midazolam
Nitrazepam
Triazolam

200
3

0,125
2

30
2,5
15
10

0,25


: +

* - .

.
.
,
. , , , (. 23). , ( ), ( ) . .
, ,
, .
.
:
; , . . , ; , , , ,
; ,
^ ;
. .
, ,
( ) . (. 24).
397

24. , ,

/

Chlordiazepoxide
Diazepam
Diplienhydramine
Oxazepam
Phenazepam
Promethazin

10
10
10
10
1
25

, .

.
.
.
(, , , , ).
, ,
, .
3 ( 1014 );
, , ,
.

( )
,
.
, () () , .

6 ,
.
, , " ",
, .
( 5 ),
(515 ) ( 15 ) .
398

() () {, , ).

. , : ; ; "";
; , , ; .
: 1) ; 2)
; 3) .
.
.
.
( , , , ), , , ( ), " " ( ),
, (, , , ). , , (" "),
.
26.2.3.
,
. . . .
26.2.3.1.

0,040,6 %. 5 50 ,
30 .
. : 1) ; 2) ; 3) ; 4)
(" "); 5) .
.
.
,
, . , ,
.

, . 399

. , ,
. , , , , . , 35 . 1012 . . , . .
, ,
, . .

, - ( ) ( ). , , , ( ) , , .
. , , . , ,
, , , .
,
, , , .
.
,
: , ,
, . . , . ,
, .
.
- . ( ), "-", , .
50 % .
, , .

'/ .
( )
( ), , , . , , , . , , , .
, .

("
" ) - . , ,
- . .
.
400

.
.
, ,

.
.

, , , ,
: 1)
( ); 2)
, .
"" .
, "" . ,
,
. ,
.
.
.
. . .
, HLA.
,
20 ( 90
.
. , , . 45 20- , 2 . ( 5 )
( 1015 ). ,
2 .
. , , . (3060 )
,
. . 2050 . 34 23 , . ( )
. (-), .
. (, ), (). 401

, . 75100
, . , .
.
26.2.3.2.

. , , (), , , . (, , , , , ) ( , , , , ). , .
,
. 6 .
; ( ). .
. ().
. ,
- ( ),
.
26.2.3.3. .
( ) .
: 1)
; 2) .
- , , , .
() .
,

: , , . .
, .
402

, :
, ,
. .
-,
, - .
( )
. .
26.2.3.4.
1976. . . ,
.
, . 13 ,
1 . ( 1012) . " " , 30 1 . ,
, " ".

, , .
( ) - .
. .
. , , ,
. 510
( ).
26.2.3.5.
, .
, . , , ,
.
, , :
403

, ,
( ). , ,

.
,
,
. ,

.
26.2.3.6. .
. , ,
.


.
, .
. , ,
.

. , , . ,
, , ,
(, ),
,
.
, , .
(, ),
-
.
26.2.3.7.
() -
. , " ". , , . . , - (, ). , , .
404

, .
, . , .
,
,
, .
26.2.3.8.

(, , , .), . , , ,
. ,
. , , .
. ,
, , .
. ,
, , "" .
26.2.3.9.

, , ,

. (

).
, , , .
. , ( 1 ,
5). ,
10 . ,
, , .
:
,
,
. , 405

.
. 10 200
, 60 % .
12 , : ,
, , , , , , , , . ,
, : , , .
() 15,5 % ; 29,6 % .
, , ,
.
, , 18,5 %
. . :
(. 56).
(. . 56 ).
, . ,
, , , . (" "). , ,

. , . , " ".
(.
. 56 ) ,
.
, .
, , ,
, , , " ", ,
.
. , .
, , , ,
, ( , , ).
.
406

. 56. .
; CAT ; ... ;
... . , " " . 6 ; .

80 % . , " ". , , (-, ).


,
, . , " ", ,
, . 30 %
. , . . ,
.


.
. (), . ,

.
8090 %, ,
.
, ,
, .
, , , , . , ,
. , , ,
. , , 20 %

4 .
, , . .
(25 23
), .
26.2.3.10. ,
.
, . 408

,
.
,
, .
, .
.
26.2.3.11.
,
5 10. , (810
), . , . ,
. , . . , ,
. ,
.
26.2.4. ()
()

.
. . , ( 30 %), , , (11 %), , (1520 %),
. (, , ),
(, )
.
. , . , ;
, (
) .
, :
;
; . ,
,
L--
.
. , ""(
409

, "", "", "", "",


"", "", "", "", ""),
,
. ,
, ,
. .
, . ,
, .
, , ,
. . .
, . "" , .
.
.
:
/;
;
;
.
, . ,
; . , .
. . 45 %, 43 %,
42 %, 11 % .
,
. . ,
, ,
.
.
,
I , II
III IV . ,
.
, . ,
.
.
: , L- (, , ), 500 L-; ( ) . 410

(
) () .
26.2.5.
, . ,

, .
, -
, .
"" , .

.
. , ,
. , ( ,
, , , , ., ), (, , , , . .) . ,
, . , , 90 %
, , . ( )
.
() (, )
, , . , 15 %
. 1:1.
( ), , .
(,
, ),
(, ). "" , . , ,
, .
, , 2 ,
. , , , . .
,
. ,
. .
411

4 8 ,
.
.
: , , (), ( , ), ,
(, ), .
, , , 8- - 17 . - ; 6 , ; , "", .
:
, . ,
.
, 30 30 .
5-,
- 9-, , -.
(). ,

, , , ,
. . ;
. , , ,
, .
. , , .
4 12 (
20 30 ), .
. , 2
, (8,2 %), (3
%). ,
, . , -,
.
.
- .
, .
().
. , , ,
. - .
, ,
, , , , , . 412

. .
. .
1 5 , ;
. .
, , .
,
.
;
5- - -,
. , .
() , . .
, .
,
.
, - .
: ,
, , , .
. .
()

, . , 30
. 12 .
, .
. 16 %
.
: , , .
, , , .
() -

, , . . . ,
1 ,
; .

; , .
:
. , ,
30 1 , 10 . 10 "", 10 100 , .
413

"" . "" , 5 2000 , , . "" , .


,
; "", .
, ,
. , , ,
.

; " ", ,
.
9 2 / ,
18 2 , 4
8 %. . , ,
,
, , .
, , , .
, 3-
, . ( , ),
, .
(). ,
, , . ,
, . ,
.
. , . . .
. 6070
% , . . :
,
.
,
; , .
( 75250 ) ,
. I , ,
.
414

() , , , , . , , .
() . .
.
, . - , ,
.
.
, . , , L- .
. ,
, .
() .
. , . ;
.
( , )
. 1
4050 % .
36 % . . .
.
(). .
. . .
, , .
, , , ,
, .

.
, , : 15 , 30 180 ,
6 , . .
()
. ,
, . 415

.
1 % ,
. 40 .
.
() ( )
,
9 . , . .
, , . ( ) ,
, , . . , : -,
(60 %) 6070- , -, ,
, ,
, , .
.
, .
.
() ( ) , .
: 15 60 60 . 15
. . . ,
3 28
.
II ,
-. , -, .
, .
, .
,
, - , . .
()
,
. ,
,
, . , , . , . , , . . . 10 .
416

15 50 %. . ,
,
. . , , .
,
, I II , -.
213691 , 2470 ,
3 7 . .
, ; .
.
, .

27

, 65 24 , 1,6
. , , ,
.
27.1.
, . . . (,
, ), ,
. , , ,
.
(, , ). . ( ), . .
.
[ . ., 1966]. , . , .
, , , , , , , .
- ,
. , , .
() .
. ,
, .
,
;
, ;
. . (
, , , 418

- ) [ . . ., 1990].

, , , , .

, (-).
, , .
. , , , , .
. .
-

. - ,
, , , , , , .
,
, ,
.
, , , .

. ,
.
-
. ,
.
- .
, . - .
, , - . , - . . ,
[Devinsky et. ah,
1995].
. ,
, ().
, , ,
, , , .
.
419

, ( ) , , . , , ,
, .
,
, , .
.
, (
), .

, ,

() .
(), .

, .
() . - , , .
,
, . -, . .
(, ).
,
. ,
. , , , "" , , .
27.2. .
: , -, ,
-, , .
, . - 420

,
.
, .
.
, , , , , ,
(, , , ), . ,
, ,
. .
. , , , "", " ", . , , .
- ,
-10 " ".
. ()
()
(). ""
"". , , ,
, , .
.
A. , 4
10 :
, ;
, ;
;
, ;
, ;
, , ;
, ;
;
. . 4
4 .
B. -
(, ).
, , : 1) ; 2) ;
3) - , " ".
, ,
,
. ,
421

. , , : " " " ". , ,


, , "" . . , . . , : , ,
, , - . - () : " ";
; ; ;
; , , ; .
, , ,
.
. ,
"" .
, ,
, - . . , :
, , .

, , , , , .
, ,
.
.
(
, , , , . .)
, 3 %, 6 %
.
25 64
'2544 ; 65 .
.

, . , , .
, , .
, ,
, ,
. ,
422

, , 30 % " " ,
1 %.
35 % , "" 20 %. , , ,
. . ,
.

() () (. . 2).
, () . -

.
,
9 % [Lempert
. at al., 1990]. ,
.
, ,
, . . , , , , .

,
.
93 % 23
.
. , . 50 % ,
, (
). .
.
. ,
, () .
, . ; ; ;
. ,
, , ,
, " ".
,
, " ",
423

- , , , . . , , ,
, ,
, " ". " ". . . , ,
, , 12 ,
.
- . ,
" - " ,
, , . , . : ,
; " ";
( ); . : 1)
; 2) ; 3)
; 4) .
, .
( ). : - (" ", , , . .);
, ; , , , , ;
, , .

.
, , .
, . ,
, .
, -,
, -, ( , , ,
. .). 424 .

( "
"). . , .
() .

, : , , .
.
"-" (
),
- , .
: ; ( -
);
; , "", "", "-"
.; , ,
, , , , ; ,
.; , , , , .

( , , , , , .),
,
.
.
.
, .
:
, ; , ; , , , ;
, , , .
, - ,
.
, , ,
.
425

. ,
" ". . .
"" , . . ,
m. orbicularis oculi, m. frontails , " ", ,
( ) .
"" . , -, , - ,
, .
, , .
, , - , ,
.
, - , , . " "
, .

.
, , . ,
.
.
.
, . ( , "" ). "" .
. , ,
, , : , ,
, , , . .
426

, . 4 , :
,
,
( "", "
", " ", " "
. .); , , ;
( );

.
. . , - , , .
: , ,
, ,
.
. ,
" " .
,

, ,
, . , , ,
.
"" " ", ,
, .
, , ,
, , ,
"" .
.
,
( ,

. .).
, . ,
( ,
, )
.
427

27.3.
, , ,
, . ,
,
, .
, ,
- - ,
(, , . .), ""
"" "" , .
. :
;
;
- .

.
. , ,
( " "), ,
, ,
. ,
. .
,

. ,
, .
. , : () ().
, . , ,
, ,
, .

, ,
, , , , . , , , , 23 .

, 34 . , 428

, ; , , , .
,
.
, , . , : 75 , 25
50 , 3060 , 20 , 50 , 20 , 2 , 23 .

. ; ,
. , , , . .

, .
( , , ), .
.
, , , , , , , , .
, , -,
( 1- ), - ,
.

.
:
,
;
, ;
, , "
,
. ;
, \ .

(, );
429

,
J 4 21
;

, .
.


, , ,
.
, , , .

( 1025, 23 , 5 ,34 ).
,
.
, - , , , -
. ,
, ; -
.
, - .
.
.
(
)
() (10, 2 ),
(25 , 2 ), (20 , 2 ),
(10, 2 ), (200, ), (12
), (4, 34 ), (400, 3 ), (510 ),
, , (40, 3 ).
(5, 3 ), (12
), (100 , 46 ), (50 , 3
), (250, 23 ), (1025 , 23
), (10 23 ).

.
, ( (1 3 ), (12, 3 ), (6,5, 2 ). , - -: (10 , 34 ),
(15, 3 ). ( , )
(40 , 34 ). 430

,
. -, 4060 %, , .
95 % , [ . ., 1997].

3 : ; , ; - () [ . . 1990].
( ) , , - , . ,
, , ( ). , , , ,
. ,
, , (,
, , . .).
,
. , - , , - ,
, ,
" " .
"" ,
, , , "" ,
, (, ).
, .
,
" " . , , ;
.
( ), , .
, , , , , - .
, , , . (),
-, -, - .
431

28.

, , , .
1215 % 65
, 2020 . , , 2 .
, / , . ,
50 % 65
. , .
( )
, ,
,
, , . ( ) , . .
. , , .
,
" ", , , ,
. ,
, , ,
.
28.1.

,
, . , .
432


G. Olenheimer . [1994], , 467 65 , ( ,
, , ), , ,
, . 2- 89-
3248 %.
;
, , , , .
910-
3050 % 2- .
. , , ,
. , , - , , .
.

.
, . ,
.
, , , -
.
, , , , , ; .
-
, , , . ,
, II , , , I .
, . ,
. . ,
.
( 5060 %
60 )
, .
N

433

, , . 0,120,16 /
40 ; .
,
, , , , .
,
, . ,
[Godwin-Austen, Bendall, 1990]. , ,
, - , .
,
,
. - , , , .

60 ; , ,
, .
, . , , .
, .
,
, , , , .
, ,
.
30 . Chawluk J. .
Alavi A. [1995], , ,
. ,

, - , . .
, , , 434

, ,
- . .
, ,
. ,
.
28.2 .
, . , ,
, , ,
.
, . ,
, . , , : , ,
, ( ),
(,
), .
1020 %
.
(, , . .). , ,
, , , , .
,
"" "" , , .

,
, , , - ,
.
,
. , , , . , , , ,
. , , .
435

, , , .

,
, . .
.

, (, ,
); ,
, .
. , .
. . . , , , . ,
.
. ( 2030 %),

. ,
. ,
, .
- .
, ,
(, ) .
, ,
. , ,
, .
, , .
. ,
, , .
, . :
, ,
, . "" 436

[Nutt,
1998]. ,
, .
. ( ""), : - .
, ,
. . ,
.
, (, ).
, ,
, ( , , . .).

. -
,
[Godwin-Austen, Bendall, 1990].
. , . . .
,
,
.
- ;
. - . -

, . .
, , 70
,
, , , , , .
. ( ) , .
437

, , , ,
.
, , , ,
. ,
. , ,
. , ,
, , . , . ,
. , ,
, ( ).

, , , . , , ,
.

. , , , ,
. . , , "/", . . ,
.

. , , , ,
,
. .
, .
, , .
, , , , , . -, , , ,
;
.
, . . ,
438

.
,
(),
("") .
.
,

,
.
, .
, 6
. .
,
. -
,
. ""
.
28.3.

, , ,
,
, , . , ( 10 ), 85 % . 95 % , 25 % ,
. , ,

. ,
, ,
.
, , ,
.

. ,
, , , , .
439


, . , 4 % , 5 , 10 %
6 10 , 28 % 11 15
54 % , 16 .
, . ,
, , , , , , . .
,

.
. , ,
, , , . ,
.
, , . , , , .

. , , . .
, , , .
.

,
.
1. .
2. ,
.
3. , .
4. , , , .
5. , , .
6.
, , , .
7. , , .
440

8. .
9. , ,

.
10. , , , .
11.
. , .
28.4.

, , , ,
(, ,
), ( , ), , Herpes zoster
,
, ,
, .
,
.
28.4.1.
.

. ,
60 17 ,
[. . , 1980].
, , 25 [. . ,
1995]; 8590 % 51 80 .
. . 30 60 8 %, 70 23 % .
, , , -
OHM .

,
/

441

,
. ,
,
. ,
.

. ,

, , , , ,
.
(,
, - , )
. ,
, ,

. -, -

. , , ,
.
, ,
, , , . ,
.

.
, ,
()
.
( ) . , , .
, , .
.

.

, .
442


- , , ,
!

(
),
, . ( )
, .

,
, .
. , ,
, .
,

. ,
. 100 %
.
. ; , , , .
.
, . , , -. ,
.
( ) .

,
, . , .
.
, ,
I

443

-.
, .

( ) . , ,
III 60 . , , , , , , , (. . 3).

. .

(, ), . , ,
-
(
).
,
70 . , .
, , , -
.
-

[ . ., . . 1990]
, , ,
.
, -, , .
.

- .
, 444 .

. . , , .
- . .
,

IIIII , . ,
(, ,
. .). , - , , , .
24.4.2.
,
.
, , . ( , , ), , - .
, .

,
() , .
"" , , . . ,
( )
. , , , , , ,
, ,
, .
, . , , - () ,
, . : ; 445

, .
,
,
( ), , .
.
,
, . .
( ), ,
.
,
. , . , ,
, , ( ,
, . .).
. ,
- (. . 21).

.
, - ( ), , ,
, . ,
, .
, , , . ,
,
, . , , - . ,

, .
.

. (
- ), , . 446

, , , , , (,
. .).

: , , (,
, ), . , , , . , , 2
3 .

. , ,
, .
28.4.3. .
, .
. ,
, , .
, ,
, .
, . ,
.
. ,

, " "

. .
1030 % , , 6070 % . , ( " "). , '

447

. , , ( , ). ,
, . .
,
.
, , - , (24 /.).
, , .
" '^. .

,
, , ,
, (" " ).
, . , , .
,

. , . , , . , .
,

[Godwin-Austen, Bendall, 1990].

.
( , ) , ,
, , .
, .
,
.
, ,
,
.
448

. , ;
. , ("" ) , , .
, ,
- ,
, , , , . , , , , , , , .
. , , ,
, ,
.
,
, . , .

25 %, 65 50 % 75 , . ,
, . (. . ), ( , ,
)
( ). (,
), ( ), (, ), (,
). ,

. , ,
, .
28.4.4.
, .
(
), . , , 449

, 1,5 , .

.
, , , , .
, ,
, , , . .
,
, , , , , - , , , . ,

, ,
, , , , , , , , , .
, , , . , , -, , -, -,
, , . .
. , 20 . . .
,
.
, ,
, , , ,
,
, , , , , , . .
, , , , .
, .
450

28.4.5.
.
30 % 70 ,
. - ,
, , , , , . , , , "", :
,
. ,
. 6575
2 , .
, .
.
1 % IV
, 3 %. 8 , 2 , .
, , . , . D, . D , . D .
D . , , ^ , .
,
, . , , ,
, , , , . 15 %
. , . ,
. , , , , , ,
.

. 451

, , .
, ,
, , . . , .
,
, , , ,
(""), , ( , , , ). ,
. ,
"" ( ).
( ).
. ""
. , ,
.
: , , , , ( ), "",
( ), [Nutt, 1998].
. , , . , .
, (, , , , , ,
, , , ), , . .
, , , ( , , , , , , . .).
.
, , ,
, . .

(. . 2).
452

28.4.6. 12
310 %
; .
,
, -
, , , , .
, .
,2
, , (, ), , (" ")
- [Carether, 1988, Thompson, Freedman, 1989]. , .
,
, , , , .
12 1000 4 1 34 .
28.4.7.
65 .

. ,
, , ,
, (
) . ,
.
.
,
, I IV "" "" .
,
.

, , , , , . . (,
, ). , ,
453

,
, . ( ) .
60 , , , . , . .
, , ( ) ; . ,
, - ( , ,
, ),
, . .

(, ), , . , , ,
.

" ", '/ .

, , , .
. ,
( , , , , , ).
, , . , .
, , .
, , - , , - ,
, - .
,
( ) ,
, , ,
.
454


, , , , , , . , , , .
, , ,
.
.
, , .
. : 1)
, ; 2)
, , ,
; 3) , ,
,
,
, , . .,
; 4)
1- , , ( ) ; 5)
, ; 6)
, , , ; 7)
, . .
, .

, .
, , , , , , .
, . ,
,
. ,
. .
(. . 27).
28.4.8.
,
.
(

455

. , -
, . . 15 % 34
, 10 %
.
.
, ,
, - , .
-

. 1/3
;
. 10 % ,
.
,
() ( ) .
. .

29.

.
50- , ,
. , ,
.
, ,
.
:
;
;
;
.

(
); ( ); ; , , , ; .

, . , ,
; ; ;
.
,
, . ,
, () , , , ),
( ) (), (), () , . (
.), ( , . .).
,
, , , , .
, . , 457

. ().

:

( );
;
;
- , , , ( ) .

, .
.
, , , , . , 200250
1 712- . ,
, .
( 50 %) , : , ( ,
), - , , , .
29.1.

.
.
, .
, , - .
(,
), (,, , , , ),
( ).
(, , , ) ( ,
, , , , ).
, - (, ),
( , ).
458

()
; , , , ( , ,
); ( , ,
); (2 2628 . .
.). 23 ,
. , .
,
.
29.2.
, , ,
, , - ,
().

,
( ).
. ,
, , , ,
.
, - - . (
, , ) . , , (, , ),

,
3040 . . . ( 515 . . .). .

3 :
1) ( ) ; 2) ( ) , , ( !); 3)
( . , ,
.
459

29.3.

,
:
;
;
- ;
;

;
;
;
;
;
( );
.

, , .
1. ( , , ,
.
2. .
3. .
4. 100 , 3 100 .
5 60 40 % ( !).
6. , .
7. ( ,
, , , , , ,
, , , ,
):
) 2, 2628 . . ., , 1,53 ;
) 0,51,0 /
2025 ; 46
,
( 320 /); , ,
34 ;
) .
8. - ().
9. .
10. .
11. (
0,4 710
). (
460

, , ) . : ( ), '
( ); , , 2 2 , , , , , , , ; , , , .
( ).

. , , , , , .
29.4.


, , , ,
. .
1. .. ,
, . 2 . ( )
.
( ),
( ) . , , .
2. . . 23 .
3. .
, . 24 ( ) 5 %
.
4. ( ).
, . 2
. . , 2- .
5. 3035 / .
.
461

6. .
,
.
, , ,
.
(""
.)
, , 20002500
. .
, .
, .
35 .
.
7. . ,
, , , . .
8. .
, , , .
9. . -, , . ("") 7 50015 000 /. - , , , , .
10. . ,
. 712 .
.
11. . . . , .
12. . ,
, , .

, , , , (), , .
29.4.1. .
: ; 462

;
.

. , .
, .
,
.
.
,
, ,
.
.
15 / /
, ,
5560 ...
( !)
1618 / .
, . ,
" ", " ".

.
, -
3-5 ,
.

- .
, ,
. .
1619 / , , .

, 1820 / , ,
. .
( ,
1820 / ) , 34

( 6).
, .
^
, .
S

43

30.
30.1. " "
, ,
,
, , ,
. , , . , . -, .
- , ; (impairment, .)
, , ;
(dysability,
.), ,
,

;
(handicap, .) , ,
.
" , " (health-related quality of
life, .). ,
. ,
: , , ,
.
[Jette, A 1994].

.
464

.
. ,
, (, ,
).
, , .
, , , ;
, -, , , , , , . . [1978], " , ()
".
,

.
30.2.

,
- . , , , , ,
, , . ,
, . . . (
, -) .
, , .
, ,
- , . -

, , 2025 %
, , 4050 %
.

,
.
, , (,
) .

:
;
; .


.
.

. ( ) , , . . .
30.3.
, , , :
("") ;


;
,
;
;
, , , .
30.3.1.

, .
466

, ,
, , - (, .),
, . , , , , , , , , . ,
, ( )
-, .
, , ,
( ) ,
, .
;

.
30.3.2.

, . ,
. , ,
.
.
. , , . . , .
,

.
:
(, , , " /", . .);
:

, ,
, ,
;
( , , , , );
( , , );
467

( , , ,
. .);
;
;
(,
, . .);
;
,
, .
. ,
.

, , , ,
.
" " (activity in daily living)
Katz S. . 1963 .
6 :
, , , ,
, .
,
, ,
FIM. ,
9 ( ,
, , , ,
, , , ). ,
, 100.

, 18 ,
,
( ,
, , , ) .
7 , 18 126 ;
, .

CHART, . 5 , ,
, . , ,
100, 500.
, , .
, .
468

. , , , , , . ,
- , , ,
. . ;
.
, ,
SF-36 (Quality of Life), (Quolity of
Well-being Scale). ,
;
( ),
.
,
, (. . ), , () . ( ), ( , ) (
). ,
. , ,
FIM -
. ,
; ,
, ( ),
( ).
, ,
,
, .
. ,
, . , .

; ; .
.
, . -

: - (acromion), (tuberculus majus),


(olecranon), (processus styloideus ulnae)
(processus styloideus radii) ;
(spina iliaca anterior),
(throchanter major), (malleolus medialis) (malleolus lateralis). ;
, , . ,
,
.
, .
. (
), , , ; ,
, , .
, .
(), ( ),
, 0 180
360. 180- , 0, (, , )
0 180.
, . () , , .
,
.
( , )
( ).

.
, ;
. : , . 470


.
( ), ( ), (
). : , , VII .
5 , 6 .
.
.

6 .
( ).
I XII
,
4-5 .
(
), ( ) ( ). I V ;

. "",
, . III
, .
(
56 ).
V
.
, , 180 360 . .
0,
. , , .

, , . -
, . .
, .
,
( ); ,
,
- .
- ( , ).
" ": , , . , , , . . , , ,
"" .
.
3-, 4-, 5- 6- .
, (, .).
,
. ,
, .
( ) :

; ; ;
, , -
;
, , , , , ; , ,
, , ; ,
, , .
; , .)

, . .; , , .'
, ,
.

(
, ).
.
:
, ,
, , ,
.
.
30.3.3.
.
,

. - , - , ( ,
),
. ,
., 3 .
:" , ,
. , ; : , -, , .
- ,
.
. . ( ,
, , ;
)".

. - :
( , - );

473

,
. - ,

,
.
, , , ,
, . , (3
), , .
( , )
. , . - ,
.
; ,
, . , .
. , . , ,
, ,
, .
, , , . , ,
,
. (, , ) (
, , ) . : 1 , - , ; , , ; 2
.
( , , ), , (, , 474

- ), (, , ), (, , ), .
: , , .
, , , , .
, ,
, ,
, . , ,
: ; ; , - ;
. ,
;
,
.

, ,
. ,
.

, , , , . , ,
, . . ;
.
.

, , , . :
, ,

475

;
, ; .
:
, ;
, , , ;
, ,
( ), - ,
( );
, , ;
-,

.
, ( ), ( , ).
.
. , (, , , .)
.
, , .
, .
, ,
; , . , . ,
, , ,
.
. , , , , ; "" .


. 476

. .
,
, ,
, , . .
, , , . ;
.


;
( , , , ,
. .), . , ,
, , .
. .
.

1 2 ( ) ( ).
.
30.3.4.

,
. , , , , .

477

-
, ,
.
( , , .) ; .
,
( , ,
.) 36
.
, , ,
.
,
,
.
, - :
, ,
,
. , , , ,
.

,
. ,
() . ,
, , .
.
,
- .

. . .
. .
. .

010215 29.04.97.
07.08.2001. 19.09.2001. 70 100'/ |6 . . . . . . . 38,89. .- . . 45,53. 5000 . 4632.
"".
101990, , ., 6/8.
"". , ., 6/8.


.
143200, . , . , 93.