Revista Casos Clinicos Cirugia General N7

CCCGV4n1_CCCGeneral 06/07/12 12:02 Pgina 1
CASOS CLNICOS
Volumen 4 - Nmero 1 / Enero-Abril 2012
CIRUGA GENERAL
EDITORIAL
SUMARIO
1 Peritonitis primaria y sndrome del shock txico
estreptoccico (2)
2 Ruptura intraabdominal multivisceral espontnea
Presentamos un caso de infeccin quirrgica
bir casos aleccionadores. Los colegas del Hospi-
en un paciente con sndrome de Ehlers-Danlos tipo

IV (Gen COL3A1) con mutacin no descrita (8)
poco frecuente pero muy grave y que afecta a
tal de Los Andes, Venezuela, documentan amplia-
pacientes jvenes sin factores de riesgo aparente.
mente un nuevo caso de leo biliar e inciden en
3 leo biliar a propsito de un caso (11)
La peritonitis estreptoccica primaria (a diferencia
los preceptos del diagnstico precoz (oclusin intes-
4 Cancer de vescula T2 postcolecistectoma (16)
de las peritonitis secundarias) se acompaa en la
tinal y aerobilia) y el correcto tratamiento quirrgi-
mayora de los casos de un shock sptico con fra-
co que incluye desimpactacin, enterotoma a dis-
caso multiorgnico precoz. La sospecha diagnsti-
tancia y deteccin del "segundo clculo".
5 Tumores GIST: presentacin de dos casos como
urgencia quirrgica (21)

Director
Xavier Guirao Garriga
Redactor Jefe
Francisco Angulo Morales
Junta directiva de la AEC

Presidente
Alberto Muoz-Calero Peregrn
Vicepresidente 1
Horacio Oliva Muoz
Vicepresidente 2
Arturo Soriano Bentez de Lugo
Secretario General
Jos Luis Ramos Rodrguez
Vicesecretaria
Elena Martn Prez
Tesorero
Juan M. Belln Caneiro
Vocal de Relaciones Institucionales
Jose Ignacio Landa Garcia
Director de la Revista Ciruga Espaola
Pascual Parrilla Paricio
Presidente de la Junta Rectora del Patronato
Jose Luis Balibrea Cantero
Comit cientfico de la AEC
ISSN: 1889-7827 D. Legal: M-39466-2009 Impreso en Espaa
Presidente
Hctor Ortiz Hurtado
Vocales
Daniel Casanova Rituerto
Juan C. Garca-Valdecasas Salgado

Luisa Fernanda Martnez de Haro
Jos Vicente Roig Vila
Eduardo M. Targarona Soler
ca, el adecuado tratamiento antibitico emprico,
El grupo del Hospital de Requena, Valencia,
la reanimacin controlada, el desbridamiento qui-
presenta un nuevo caso, muy bien documentado,
rrgico y, cmo no, la juventud de la paciente juga-
de carcinoma de vescula biliar. Su publicacin se
ron a su favor para superar esta infeccin tan seve-
justifica por la dificultad del diagnstico preopera-
ra. El caso, por sus caractersticas clnicas y
torio, el mal pronstico (28% de supervivencia a los
biolgicas y el arsenal teraputico empleado, mere-
5 aos) y por la facilidad de diseminacin linfti-
ce el comentario del Dr. Ricard Ferrer, Jefe de Ser-
ca, peritoneal, biliar y hematgena. El cirujano debe
vicio de la Unidad de Cuidados Intensivos del Hos-
de estar alerta delante de cualquier tumoracin inci-
pital Mtua de Terrassa.
dental observada en la ecografa abdominal del
El grupo del Hospital de Mellilla describe un
estudio de colelitiasis y sobretodo, poner en ante-
caso de sndrome de Ehlers-Danlos que precisa tra-
cedentes al patlogo para el anlisis preferente de
tamiento quirrgico en diferentes fases de la enfer-
la pieza de una colecistectoma "difcil" operada de
medad. El sndrome de ED, descrito hace ms de
urgencia.
un siglo, realza la importancia de la obtencin de
Y por ltimo, la Dra. Rico, residente de Ciruga
CASOS CLINICOS DE CIRUGA GENERAL completa su enfoque pedaggico con un cuestionario de autoevaluacin acerca de cada uno de los casos
presentados en la revista, disponible nicamente en formato electrnico en la
pgina web de la Asociacin Espaola de Cirujanos (www.aecirujanos.es),
apartado Publicaciones. Con la contestacin correcta de al menos el 80%
de las preguntas, se podrn obtener por cada nmero de la revista 0,7 crditos de formacin continuada otorgados por la Comisin de Formacin Continuada de las Profesiones Sanitarias de la Comunidad de Madrid, equivalentes a 4 horas lectivas.
una historia clnica y exploracin fsica adecua-
General y del Aparato Digestivo del Complejo Hos-
das del paciente quirrgico. As, por ejemplo, el
pitalario de Navarra, presenta dos casos clnicos
paciente con antecedentes de neumotrax espon-
de gastrointestinal estromal tumor (GIST). La presen-
tneo que acude a Urgencias con un cuadro de
tacin doble est plenamente justificada en tanto
abdomen agudo y que destaca en la exploracin
que se describen dos de las posibles complicacio-
fsica hiperlaxitud articular, hay que sospechar una
nes de los tumores GIST cuando alcanzan un tama-
Esta publicacin puede incluir indicaciones o pautas posolgicas no incluidas

en las Fichas Tcnicas aprobadas en Espaa para los productos aludidos. Por
favor, antes de prescribir un producto consulten la Ficha Tcnica actualmente
en vigor en Espaa.
perforacin espontnea de vscera hueca. Tras la
o de riesgo: la hemorragia digestiva y la perfora-
resolucin del cuadro agudo es preciso anticiparse
cin o necrosis. En los dos casos presentados se
a las posibles lesiones vasculares asociadas, con-
consigue el control local del tumor. Sin embargo, la
firmar las sospecha del trastorno de produccin del
situacin del paciente (urgencia quirrgica y sepsis)
colgeno III y, en caso afirmativo, evaluar la muta-
y la localizacin del tumor (regin duodenal, por
cin del gen COL3 A1que deber dirigir el estudio
ejemplo) puede dificultar la ciruga R0. Si bien los
familiar. La descripcin de una variante de mutacin
factores de riesgo de recidiva local y metstasis a
no descrita como patognica hasta la fecha, apor-
distancia han sido definidos, todava est por cla-
ta sin duda valor aadido al caso.
rificar el manejo ptimo para aquellos tumores GIST
Avalado por
Actividad acreditada por la Comisin de Formacin Continuada de las

Profesiones Sanitarias de la Comunidad de Madrid (SNS) con 0,7 crditos de formacin continuada.
Crditos reconocidos por el European Accreditation Council for CME
(EACCME) de la UEMS
El leo biliar sigue siendo uno de los temas favo-
silentes, y de pequeo tamao, descubiertos de
ritos de los autores. Su relativa rareza, la aerobilia
forma incidental gracias a la profusin de las prue-
de la radiografa simple de abdomen (desapercibi-
bas de imagen.
Soporte valido: N 37/10 -R-CM
da en la recta final de la guardia de ciruga, obvia
2012 Ergon
C/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid).
Pza. Josep Pallach, 12. 08035 Barcelona.
Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida
o transmitida de ninguna forma sin el permiso escrito del titular del copyright.
en la sesin matinal) y el retardo diagnstico y teraputico, hacen atractiva a esta entidad para escri-
Dr. Xavier Guirao Garriga

Director
PERITONITIS PRIMARIA Y SNDROME
DEL SHOCK TXICO ESTREPTOCCICO
X. Guirao1, A. Ciscar1, N. Roson2, J.M. Bada1

Servicio de Ciruga General. 2Servicio de Radiologa. Hospital General de Granollers, Barcelona.
Correspondencia
Xavier Guirao
Unidad de Ciruga Endocrina.
Servicio de Ciruga General
y del Aparato Digestivo,
Hospital General de Granollers,
Barcelona.
Email: xguirao@teleline.es
INTRODUCCIN
El sndrome del shock txico estreptoccico (streptococcal toxic shock sndrome, STSS)
es el shock sptico y fracaso multiorgnico
producido por la infeccin de un estreptococo del grupo A, Streptococcus pyogenes. Estudios observacionales han documentado una
mortalidad de hasta el 81%.1 Entre las infecciones producidas por Streptococcus pyogenes capaces de producir el STSS se encuentran las infecciones necrosantes de partes
blandas, las bacteriemias y la neumonia.2
Ms raramente, el STSS se asocia a una infeccin intraabdominal sin evidencia de perforacin de vscera hueca (peritonitis primaria).1
Si bien los factores epidemiolgicos y clnicos del STSS producidos por las infecciones necrosantes de partes blandas han sido
descritos ampliamente, existen menos datos
en relacin a la peritonitis primaria estreptoccica. Presentamos un caso de peritonitis
primaria y sndrome del shock txico estreptoccico haciendo nfasis en la clnica, datos
biolgicos y en el diagnstico y tratamiento
precoz.
CASO CLNICO
Mujer de 28 aos sin antecedentes patolgicos de inters. Acudi a Urgencias por
dolor abdominal clico de 8 horas de evolucin, vmitos y diarreas acuosas. La paciente explicaba el final de la ltima menstruacin 72 horas antes de la consulta, y una
Casos Clnicos Ciruga General
cena en un restaurante con su familia. En

la exploracin fsica inicial destacaba una
paciente con sensacin de gravedad. Las
constantes vitales en Urgencias eran de temperatura axilar (T) de 38,9 C, frecuencia
cardiaca (FC) de 166 l x min, tensin arterial (TA) de 99/54 mmHg y se constat la
presencia de taquipnea. La analtica inicial
destacaba una protena Creactiva de 84
mg/L, recuento leucocitario de 9.700
x109/L (13% de bandas). En la exploracin
fsica la paciente presentaba discreta hiperemia farngea y la palpacin abdominal era
moderadamente dolorosa de forma difusa
con una leve reaccin peritoneal.
Con la orientacin diagnstica de sepsis
grave por probable toxiinfeccin alimentaria,
se inici una perfusin de cristaloides-coloides, extraccin de dos hemocultivos y tratamiento antibitico emprico mediante ciprofloxacino, 200 mg/12 horas iv.
La paciente ingres en la UCI en donde
se document la presencia de shock sptico (lactato venoso de 5,6 mmol/L y necesidad de drogas vasoactivas para mantener la
hemodinamia) y una T de 37C. Se practicaron nuevos hemocultivos, coprocultivos y
cultivo de orina. Reinterrogando a la paciente, explicaba un aumento del flujo y olvido
del cambio regular de tampones por lo que
se practicaron cultivos vaginales. Dado que
no se poda descartar una infeccin intraabdominal de origen comunitario grave y shock
sptico, se inici tratamiento mediante mero-
Peritonitis primaria y sndrome del shock txico estreptoccico
FIGURA 1A. TC sin contraste: aumento de densidad y trabeculacin del epipln (flecha amarilla), engrosamiento del peritoneo parietal (flecha verde) y lquido subheptico (flecha roja).
FIGURA 1B. TC sin contraste. Corte a nivel de la pelvis donde se visualiza la presencia de lquido libre
intraperitoneal (flechas) rodeando la cavidad uterina.
penem 1 g/8 horas ev. En el control analtico practicado en la madrugada del segundo da de ingreso, destac la presencia de
leucopenia severa (2.200 x109/L), elevacin de las CPK (284 U/L) y CPK-MB (22
U/L-8% del total) e insuficiencia renal (urea

de 62 mg/dL y creatinina de 2,9 mg/dL).
Se solicit TC abdominal sin contraste.
En la TC abdominal se observ lquido
libre intraabdominal, aumento de la densi-
dad y trabeculacin del epipln y engrosamiento del peritoneo parietal (Figs. 1a y 1b).
El equipo de guardia de ciruga valor de
nuevo a la paciente observando un abdomen
distendido y moderadamente doloroso a la
palpacin de forma difusa. Ante la persistencia del shock, la exploracin abdominal y los
hallazgos de la TC abdominal, se decidi
realizar una laparotoma exploradora. En
la maana del segundo da de ingreso se
realiz una laparotoma a caballo del ombligo observndose una peritonitis purulenta
difusa. Se obtuvieron muestras para cultivos
microbiolgicos y tincin de Gram. La exploracin de la cavidad abdominal no demostr ningn foco de perforacin gastrointestinal como causa de la peritonitis. Durante la
intervencin, el laboratorio inform de la presencia de cocos grampositivos en cadena en
los hemocultivos y en lquido intraabdominal.
Con el diagnstico de presuncin de peritonitis primaria y shock sptico estreptoccico
se finaliz la intervencin practicndose apendicetoma simple y lavados abundantes de
la cavidad abdominal.
En el postoperatorio se inici tratamiento antibitico mediante penicilina (2x106
U/4 h), clindamicina (900 mg/8 h) y cefotaxima (2 g/6 h) aadindose inmunoglobulina G (2 g/kg iv). Dada la persistencia
del shock, se administr protena C recombinante activada (Xigris). Los controles analticos postoperatorios confirmaron la presencia de coagulopata (tiempo de protrombina
de 27,3, INR de 1,88), citlisis heptica
(GOT 415 U/L, GPT 103 U/L) y lesin muscular (3.860 U/L) y miocrdica (CPK-MB
283 U/L-11%, troponina I. 6,1 mcg/L ). La
paciente present una evolucin lenta pero
favorable observndose la recuperacin de
la hemodinamia, disminucin de la frecuencia cardiaca, incremento de la temperatura axilar (Fig. 2) y mejora de la leucopenia,
el lactato venoso y disminucin de la PCR
(Fig. 3). Los cultivos practicados fueron positivos para Streptococcus pyogenes (Tabla 1).
La paciente fue trasladada a la unidad de
ciruga convencional y posteriormente sigui
control en las consultas externas donde se
evidenci descamacin cutnea palmo-plantar (Fig. 4).
X. Guirao y cols.
DISCUSIN
Peritonitis primaria por Streptococcus
pyogenes y SSTS
Varios son los aspectos que queremos
destacar de esta infecin grave. Si las infecciones estreptoccicas graves presentan una
frecuencia de 1,4/100,000,2 su asociacin con una peritonitis primaria todava es
ms infrecuente. Adems, los factores de
riesgo del SSTS asociado a la infeccin
necrosante de partes blandas, no son los
mismos que inciden en los enfermos con
peritonitis primaria. As, si los pacientes en
shock estreptoccico y fascitis-miositis estreptoccica presentan una mayor comorbilidad, como diabetes, alcoholismo, adiccin
a drogas por va parenteral o traumatismos
previos,3 la peritonitis primaria estreptoccica se observa ms frecuentemente en
pacientes jvenes y previamente sanos4 en
los que se ha documentado una infeccin
ginecolgica como posible puerta de entrada. Y finalmente, en la presentacin clnica de la peritonitis primaria, a diferencia
de la secundaria, predomina el sndrome
sptico sobre el cuadro de abdomen agudo.
Todos estos factores (enfermedad rara, presentacin solapada en pacientes sin comorbilidad) son de riesgo para el retardo diagnstico y teraputico.
El paciente del presente caso present un
STSS confirmado por los criterios aceptados (Tabla 2). Sin embargo, varios son los
aspectos clnicos que queremos resaltar. Primero, que el rash cutneo presente en una
gran parte de los pacientes con STSS, y que
puede orientar el diagnstico, no se observ
hasta la fase de recuperacin de la enferma
en forma de descamacin cutnea palmoplantar (Fig. 4). Segundo, a pesar de la ausencia de infeccin relevante de partes blandas,
el incremento de las CPK indica una inflamacin concomitante del compartimiento muscular que no se limita al msculo estriado sino
que tambin afecta a la musculatura especfica cardiaca (elevacin de las CPK-MB y troponina I). Factores todava no aclarados, pueden propiciar la coexistencia de infeccin
grave de partes blandas y del compartimento peritoneal.
140
120
TAS
FC
100
80
60
160
140
120
100
80
60
38,0
37,5
37,0
36,5
36,0
D0-6
D0-8
D0-10
D1
D3
D5
D7
D9
CIR PCA
EGDT
IGIV+PENI+CLINDA+CFX
FIGURA 2. Evolucin en funcin de la fase del tratamiento de la tensin arterial sistlica (TAS), frecuencia cardiaca (FC) y tempertura axilar (T). EDGT: early goal directed therapy; CIR: laparotoma exploradora; IGIV: inmunoglobulina IgG; PENI: penicilina G-Na; CLINDA: clindamicina; CFX: cefotaxima.
40000
7,00
400
30000
5,25
300
20000
3,50
200
10000
1,75
100
0
0
D-0
D-1
D-2
D-3
D-5
D-6
D-7
D-8
D-0
D-1
Leucocitos (109/L)
D-2
D-3
D-4
D-5
D-6
D-7
D-0
D-1
D-2
D-3
D-4
D-5
D-6
D-7
PCR (mg/L)
Lactato (mmol/L)
FIGURA 3. Evolucin del recuento leucocitario, lactato venoso y protena Creactiva
Tabla 1. Resultados de los cultivos y antibiograma

Hemocultivos
Vagina
Peritoneal
Bacteria
Streptococcus pyogenes
Penicilina
Ampicilina
Cloranfenicol
Tetraciclina
Eritromicina
Rifampicina
Clindamicina
Ciprofloxacino
Vancomicina
S
S
Linezolid
Daptomicina
Fisiopatologa del sndrome del shock

txico estreptoccico
Los factores asociados a la virulencia de
Streptococcus pyogenes son, primero, los
componentes somticos de la bacteria (peptidoglucano, protena M, adhesinas) que faci-
litan la penetracin y adherencia a tejidos

y mucosas y esquivan la fagocitosis. Adems,
la protena M anclada en la membrana celular es capaz de formar complejos con el fibringeno y activar las integrinas de los neutrfilos, fijarlos e iniciar el dao tisular. Quizs
Tabla 2. Criterios para el diagnstico de sndrome del shock txico estreptoccico

I. Aislamiento de Streptococcus pyogenes:
A. A partir de localizacin estril (sangre, lquido peritoneal, herida quirrgica, etc.).
B. A partir de una localizacin no estril (faringe, vagina, lesin cutnea).
II. Gravedad:
A. Hipotensin: TAS 90 mmHg en el adulto (< 5 percentil en nios) +
B. Adems, dos o ms de los siguientes:
1. Insuficiencia renal: creatinina 2 mg/dL.
2. Coagulopata: plaquetas 100 x 109/L, o CI: prolongacin del tiempo de protombina, niveles
bajos de fibringeno e incremento de los PDF.
3. Alteracin heptica: GOT o GPT o bilirrubina total 2 x valores normales.
4. Distrs respiratorio: infiltrado pulmonar e hipoxemia.
5. Rash cutneo y descamacin.
6. Infeccin necrosante de partes blandas, miositis o gangrena.
SSTS: definido si cumple los criterios IA+II (A y B). Probable si cumple los criterios IB + II (A y B). Working
Group on Severe Streptococcal Infections. JAMA 1993 Jan 20;269(3):390-1.
FIGURA 4. Descamacin cutnea palmar documentada a los 7 das del alta hospitalaria.
este fenmeno sea el responsable de la leucopenia (Fig. 3) de la fase aguda de la enfermedad observada en los pacientes con STTS.5
Segundo, la produccin de protenas en el
medio extracelular como las exoenzimas
(hemolisinas, hialuronidasa y otras proteasas)
que facilitan la diseminacin y destruccin
local de los tejidos y, finalmente, los superantgenos, que multiplican la respuesta inflamatoria y son los responsables de la lesin orgnica a distancia. La relevancia de estas toxinas
estreptoccicas fue descubierta por el ciruja-
no William B. Coley (1862-1936), que observ en un paciente la regresin de un tumor

slido despus de episodios repetidos de erisipela (factor de necrosis tumoral, TNF). Diferentes Streptococcal pyrogenic exotoxins (SPE)
fueron posteriormente identificadas, purificadas y determinada su funcin, fundamentalmente la hiperestimulacin de los linfocitos
T y la produccin masiva de citocinas proinflamatorias. Esta capacidad de estimulacin aumentada se debe a que los superantgenos (SPE, A, B, C) son capaces de unirse
al sistema mayor de histocompatibilidad

(MHC) de las clulas presentadoras de antgeno por una parte y a los receptores de los
linfocitos T, por otra. Este by pass inmune es
el responsable de la activacin del 20-30 %
de la poblacin linfocitaria y la desmesurada respuesta inflamatoria.
Tratamiento de la peritonitis primaria por

Streptococcus pyogenes y el STSS
El manejo del STTS en el contexto de la
peritonitis primaria debe contemplar los pilares del tratamiento de la infeccin intraabdominal: reanimacin agresiva siguiendo los
principios de la early goal-directed therapy
(EGDT), el tratamiento antibitico emprico
precoz y el control del foco de la infeccin
intraabdominal. Adems, ante la sospecha
de STSS, est justificado el empleo de tratamientos biolgicos que se discutirn ms adelante.
A pesar de que la reanimacin agresiva
y monitorizada mediante la perfusin de cristaloides-coloides se incluye dentro de recomendaciones consensuadas (bundles) del tratamiento de la sepsis grave, la evidencia disponible
todava es de bajo grado. Estudios en marcha
debern confirmar los beneficios de trabajos
iniciales en los que se ha documentado la eficacia de la perfusin de lquidos para obtener unos niveles de PVC entre 8-12 mmHg.6
Las recientes observaciones de una mayor
supervivencia en aquellos pacientes con un
menor balance hdrico acumulado y PVC < 8
mmHg,7 sugieren que la reanimacin mediante aporte de volumen se debe monitorizar de
forma precisa y evaluar la respuesta del paciente. En el presente caso clnico se puede observar que la aplicacin de la EGDT durante las
primeras horas del ingreso no bast para estabilizar el paciente, observndose la mejora de
los parmetros hemodinmicos a partir del inicio del tratamiento antibitico especfico, control del foco intraabdominal y probablemente
de la perfusin de la inmunoglobulina IgG intravenosa (IGGIV). As pues, la aplicacin precoz de los pilares del tratamiento de la sepsis intraabdominal fue la responsable de la
rpida mejora hemodinmica (Fig. 2), la normalizacin de la temperatura corporal y la disminucin del lactato venoso y la protena Cre-
X. Guirao y cols.
activa, y la aparicin de una leucocitosis ms

adaptada (Fig. 3).
El tratamiento antibitico emprico de la
paciente fue inicialmente inadecuado (ciprofloxacino) debido a la primera orientacin
diagnstica. Ciprofloxacino tiene cierta actividad contra Streptococcus pyogenes, pero
su CMI (1 mg/L) es superior a quinolonas de
ltima generacin (moxifloxacino, 0,25 mg/L).
Posteriormente y delante de un probable foco
intraabdominal como causa de la infeccin,
se inici tratamiento mediante meropenem.
La eleccin de este carbapenmico de amplio
espectro se ajust a gravedad, posible flora
responsable y a factores de riesgo de fracaso teraputico (shock sptico). Finalmente,
gracias a la confirmacin de la presencia de
cocos grampositivos en cadena en la tincin
de Gram de los hemocultivos y el lquido
intraabdominal, se inici el tratamiento emprico gram-dirigido mediante la combinacin
de penicilina y clindamicina.
Sin embargo, si desde el punto de vista farmacocintico la penicilina es el antibitico ms
activo (CMI ms bajas), estudios clsicos ponen
en duda su efectividad in vivo en monoterapia
por la aparicin del llamado efecto bactericida paradjico. El efecto Eagle (descrito por
Eagle y Musselman) consiste en una disminucin de la capacidad bactericida con la administracin de dosis muy altas de penicilina. Adems, se ha observado que delante de
infecciones estreptoccicas con inculo alto,
las bacterias alcanzan la fase estacionaria precozmente reduciendo la expresin de las penicilin binding protein impidiendo la fijacin del
antibitico. Por todo ello, se recomienda el tratamiento antibitico combinado. Dos han sido
los antibiticos estudiados para aadir a la
penicilina: clindamicina y linezolid. Estudios
experimentales han demostrado que la eficacia de la clindamicina es independiente del
efecto inculo, disminuye la produccin de protena M y de los superantgenos y, al igual que
linezolid, inhibe la produccin de las citocinas
proinflamatorias. Dado que estudios recientes
han demostrado la viabilidad del estreptococo

dentro de las clulas inflamatorias, los nuevos
antibiticos debern alcanzar un mayor volumen de distribucin para ser efectivos contra
este reservorio bacteriano intracelular silente.2
Queda por determinar en la peritonitis primaria estreptoccica, el beneficio de la laparotoma exploradora y de la limpieza de la
cavidad abdominal. En casi todos los casos
clnicos publicados, la laparotoma exploradora fue diagnstica4 (ausencia de perforacin de vscera hueca) y orient el tratamiento antibitico al obtenerse cultivos positivos
para Streptococcus pyogenes. La rareza de
esta entidad y la dificultad del diagnstico,
hace imposible el desarrollo de estudios randomizados. A la espera de nuevos avances,
el sentido comn y algunos datos experimentales apoyan la teora de que la reduccin
del inculo bacteriano intraabdominal y la
limpieza de las exotoxinas pueden mejorar
el pronstico de estos pacientes.
Tratamiento biolgico del shock txico

estreptoccico
El paciente recibi tratamiento coadyuvante mediante la infusin de inmunoglobulina IgG intravenosa (IGGIV) primero y la perfusin de drotrecogin alfa, (protena C
recombinante activada, Xigris) despus. Estudios clnicos han demostrado la capacidad
de la IGGIV para neutralizar los componentes txicos del Streptococcus pyogenes como
la protena M y los superantgenos, mejorando la actividad mitognica y la desmesurada produccin de citocinas.2 La evidencia
de su eficacia proviene de observaciones clnicas, estudios casos-control y un estudio randomizado inconcluso en el que se observ
una mayor mortalidad, aunque no significativa, en el grupo control.8 A la espera de estudios multicntricos y randomizados, el tratamiento mediante IGGIV est aceptado en las
infecciones graves estreptoccicas, aunque
no est exento de que metaanlisis y estudios
coste-eficacia puedan amenazar el ltimo bas-
tin, junto a los corticoides, del tratamiento

biolgico de la sepsis grave.
Quizs esta paciente fue la ltima que
recibi tratamiento con Xigris en nuestro hospital. La observacin de la estrecha relacin
(cross-talking) entre la cascada de la coagulacin y de la inflamacin propici el desarrollo clnico de Xigris, aunque su aprobacin se obtuvo gracias a un nico estudio
randomizado (PROWESS). Estudios postaprobacin no han demostrado la eficacia esperada y el frmaco ha sido recientemente retirado de mercado.
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333-40.
COMENTARIO
La sepsis grave es una patologa con elevada mortalidad, especialmente cuando se asocia a shock. Adems, varios estudios epidemiolgicos han mostrado un aumento de la incidencia de sepsis grave.1,2 En Espaa, la incidencia de sepsis grave es de 104
casos por 100.000 habitantes/ao y la incidencia de shock sptico es de 31 casos por 100.000 habitantes/ao.3 Dentro del cuadro general de sepsis grave/shock sptico existen situaciones particularmente dramticas por su elevada morbimortalidad, como es
el caso del shock sptico producido por la infeccin de un estreptococo del grupo A (STSS por sus siglas en ingls).4 El foco primario en la mayora de los casos es una infeccin de partes blandas,
seguido de neumona y ms raramente peritonitis, como el caso
reportado del Dr. Guirao y colaboradores. Ms all del origen poco
comn del cuadro (lo que pudo retrasar el reconocimiento inicial),
es de destacar que los principios de la gua de tratamiento de la
Surviving Sepsis Campaign se aplicaron de forma adecuada. As
ante la presencia de signos de gravedad se aplic el bundle de tratamiento inicial (reanimacin agresiva con fluidos, toma de cultivos e inicio precoz de antibiticos). Dada la mala progresin de la
paciente se avanz en la bsqueda de foco no drenado, se cambi empricamente el tratamiento antibitico para aumentar la cobertura y finalmente se procedi a controlar el foco de la sepsis. Todo
esto antes de conocer el resultado de los cultivos. Finalmente, al reconocerse el microorganismo responsable se ajust la terapia antibitica correctamente. La utilizacin de inmunoglobulina IgG polivalente intravenosa en el tratamiento del STSS est apoyada en los
resultados de estudios observacionales de cohorte,5 dado que el
nico ensayo aleatorizado, ciego y controlado que se realiz fue
interrumpido prematuramente por falta de reclutamiento.6 Sin embargo, la plausibilidad biolgica y los escasos datos clnicos sugieren
su utilidad en este particular contexto. La protena C recombinante
activada (PCA) ha sido hasta ahora el nico frmaco aprobado
especficamente para tratar la sepsis. Su aprobacin se realiz en
base a los resultados de un nico estudio aleatorizado, ciego y controlado (PROWESS)7. Durante la ltima dcada y prcticamente
desde su lanzamiento hubo fuertes dudas y controversias acerca de
su utilidad y su seguridad. La PCA tiene actividad biolgica demostrada en estudios animales y con humanos. Despus del estudio PROWESS se han publicado numerosos estudios de cohorte que confirmaron los resultados positivos de dicho ensayo8,9. Finalmente, en
octubre de 2011, se conoci el resultado preliminar del segundo
estudio multicntrico, aleatorizado, ciego y controlado (PROWESSSHOCK), que fue negativo, y simultneamente la decisin de Eli
Lilly and Company (la compaa farmacutica que desarroll y comer-
Enrique Piacentini, Ricard Ferrer

Servicio de Medicina Intensiva, Hospital Universitario Mutua de Terrassa.
Universidad de Barcelona. CIBER Enfermedades Respiratorias
cializaba el frmaco) de retirar de forma inmediata el producto

del mercado.10 Hasta que no dispongamos de los datos completos
del PROWESS-SHOCK no es posible hacer mayores consideraciones. En todo caso, el empleo de PCA en esta paciente estuvo claramente indicado, dada la gravedad del cuadro y las recomendaciones al respecto de la SSC. En el futuro es posible que tengamos
nuevos frmacos especficos para combatir la sepsis, pero a da de
hoy lo nico que podemos hacer es mejorar el cumplimiento de
los tres pilares que han demostrado eficacia: reanimacin con fluidos, administracin de antibiticos adecuados y evacuacin del
foco. Y, sobretodo, con la premisa de que cuanto antes lo hagamos, ms posibilidades de sobrevivir tendrn nuestros pacientes.
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10. https://investor.lilly.com/releasedetail2.cfm?ReleaseID=617602
CASO CLNICO
ROTURA INTRAABDOMINAL MULTIVISCERAL

ESPONTNEA EN UN PACIENTE CON SNDROME
DE EHLERS-DANLOS TIPO IV (GEN COL3A1)
CON MUTACIN NO DESCRITA
S. Enrquez Snchez1, J.R. Domnguez Vicent2, M.S. Daz Gmez3, S. Zacharska4, R. Alonso Guilln5
Adjunto del Servicio de Ciruga General. 2Adjunto del Servicio de Medicina Interna. 3Colaboradora de enfermera. 4Adjunta
del Servicio de Ciruga General. 5Jefe del Servicio de Ciruga General. Hospital Comarcal de Melilla.
1
CASO CLNICO
Correspondencia
Salvador Enrquez Snchez.
Plaza de la Goleta, Urbanizacin
el Carmen, portal 8- 4A.
52006 . Melilla.
Email: campotejar@hotmail.com
El prototipo de enfermedad tisular conectiva hereditaria capaz de afectar al colgeno es el sndrome de Ehlers-Danlos (ED). Se
han reconocido al menos 11 tipos distintos
de ED segn la clnica, la gentica y las consideraciones bioqumicas. El caso que nos
ocupa se refiere a una mutacin no descrita
hasta la actualidad de ED tipo IV o sndrome
de Sack-Barabas, que es una afectacin claramente identificada desde el punto de vista
clnico y gentico, mereciendo ser individualizada debido a la existencia de complicaciones graves o potencialmente mortales del
tipo de roturas arteriales o perforaciones de

rganos, en especial colon sigmoideo y/o
tero grvido. Estas complicaciones no suelen suceder en las otras formas de ED.1
La patologa que nos ocupa fue considerada por primera vez como una variante de
ED por Barabas,2 quien observ las magulladuras y la mnima laxitud articular, pensando
que se trataba de una entidad parecida a la
descrita a principios de siglo por Ehlers3 y
Danlos.4 Beighton,5 clasificando los individuos con ED, design a la variedad equimtica como ED de tipo IV y aadi un quinto
tipo que pensaba se encontraba ligado al
FIGURA 1. Perforacin de vscera hueca.
Ruptura intraabdominal multivisceral espontnea en un paciente con sndrome de Ehlers-Danlos tipo IV (Gen COL3A1)...
FIGURA 2. Estallido esplnico.
FIGURA 3. Stem en arteria ilaca izquierda.
cromosoma X. El ED de tipo IV se conoce

como forma equimtico-vascular de ED o tipo
Sack-Barabas.6,7
Un 25% de los pacientes con el sndrome de ED vascular presentan un episodio vas-
cular grave a los 20 aos y ms del 80% de

ellos a los 40 aos. Mucho menos frecuente
es el debut del sndrome con un cuadro de
perforacin intestinal. La esperanza media
de vida ronda los 40 aos.
El sndrome de ED vascular presenta una

herencia autosmica dominante, pero el 50%
de ellos son consecuencia de una mutacin
de novo. Se han descrito casos con mosaicismo somtico y germinal. La penetrancia
es casi del 100%, pero la edad de deteccin del fenotipo puede variar. El gen
COLA31 es el nico gen asociado con el sndrome de ED vascular, tiene 51 exones, se
localiza en 2q31 y sintetiza las cadenas del
procolgeno tipo III, el mayor componente
estructural de la piel, vasos sanguneos y rganos huecos. Las mutaciones de este gen producen una alteracin estructural del colgeno tipo III, que conlleva un almacenaje
intracelular y una alterada secrecin de las
cadenas de colgeno.
El objeto del presente trabajo es describir un caso de sndrome de ED vascular que,
en nuestra opinin, es de gran inters debido a que en l concurren diversas circunstancias que le hacen adquirir especial relevancia y que a continuacin enumeramos.
En primer lugar queda confirmado por
estudio gentico la existencia de ED tipo IV
o vascular, que supone el 5% aproximado de
los casos de sndrome de ED.
En segundo lugar, el debut del cuadro es
la poca frecuente perforacin intestinal, con
un reingreso por estallido esplnico.
En tercer lugar, se confirma la existencia
de una nueva mutacin en el gen COL3A1
no descrita como patognica hasta la fecha.
Se trata de una paciente de 38 aos que
presenta piel translcida en pecho y antebrazos, no presenta hiperlaxitud de la piel, rasgos acrognicos e hipermovilidad articular
en codos, rodillas y sobre todo en manos y
pies, cumpliendo criterios de Beighton para
el dagnstico del sndrome de hiperlaxitud
articular.8 Como antecedentes familiares no
podemos confirmar la existencia de otros
miembros afectados y el padre falleci por
hepatopata crnica.
La paciente acudi a Urgencias por cuadro de dolor abdominal de sbita aparicin,
pocas horas de evolucin y no relacionado
con esfuerzos ni accidentes. Se encontraba sin
fiebre y presentaba leucopenia y PCR mayor
de 20 mg/L como nicos datos analticos relevantes. Se realiza ecografa que es informada
10
S. Enrquez Snchez y cols.
como normal, procedindose a realizar TC

abdominal (Fig. 1) que informa de perforacin
de vscera hueca y lquido libre intraabdominal. El mismo da se realiza laparotoma exploradora, comprobndose la existencia de peritonitis por microperforacin de sigma,
realizndose lavado peritoneal y cierre primario de la perforacin as como apendicectoma. La paciente en estado de shock sptico
es ingresada en UCI, identificndose la existencia de microhematomas en superficie heptica y en asas de intestino delgado de forma
dispersa sin hallar explicacin a las mismas.
La manipulacin intraabdominal se limita al
lavado y cierre de la perforacin, sin requerir second look tras esa primera intervencin.
La paciente evoluciona satisfactoriamente, recibiendo el alta hospitalaria a los siete
das de su ingreso con una rpida recuperacin tras tratamiento antibioterpico de amplio
espectro (piperacilina-tazobactan y metronidazol) ante peritonitis por flora mltiple de origen intestinal.
A las 48 horas tras el alta y nueve das
desde su primer ingreso, la paciente acude
a Urgencias por cuadro de dolor en hipocondrio izquierdo de sbita aparicin. Ingresndose para estudio con sospecha de absceso posquirrgico, la paciente presenta
hipotensin en planta de ciruga por lo que
se realiza TC urgente que es informado como
rotura de bazo, procedindose a esplenectoma urgente. Durante la intervencin se constata la existencia de los microhematomas
en superficie heptica as como de una especie de plasticidad o falta de elasticidad tanto
en superficie heptica, como al tacto de las
paredes intestinales as como del tejido muscular de pared abdominal. No se encuentra
explicacin a la rotura del bazo, ya que en
la primera intervencin no se manipul el
ngulo esplnico del colon. Se achaca la

misma a la rotura de alguno de los microhematomas que suponemos existan tambin
en la superficie esplnica. La plasticidad tisular y los microhematomas se creen debidos
a consecuencia del shock sptico tras la primera intervencin, en un intento de encontrar
explicacin a los hallazgos a los que nos
enfrentbamos. La anatoma patolgica descart patologa que justificara el estallido
esplnico sin trauma alguno.
La paciente fue dada de alta a los diez
das de su segundo ingreso.
El caso es comentado con el Servicio de
Medicina Interna que enva muestras sanguneas para estudio gentico en centro especializado, suponiendo una enfermedad del colgeno.
El centro de estudios genticos informa:
En el estudio molecular realizado mediante PCR + secuenciacin de los 51 exones del
gen COL3A1 se ha puesto de manifiesto la
presencia de la Mutacin c.998G>A (p.
Gly333 Asp) en heterocigosis en el exn 15
en la muestra de sangre recibida. Dicha mutacin da lugar a un cambio de aminocido
en un dominio triple-hlice de la protena codificada por el gen COL3A1. Esta mutacin
no ha sido descrita anteriormente como patognica. Sin embargo, se han descrito mutaciones similares en el dominio triple-hlice
asociadas al sndrome de Ehlers-Danlos tipo
IV, por lo cual, cabra esperar que dicha mutacin tuviese un efecto similar al de las descritas en dicho dominio.
Tras su alta hospitalaria, la paciente es
sometida a diversos estudios de imagen de
grandes vasos (angio-TC y angio-RM) a nivel
de cabeza, cuello, trax, abdomen-pelvis y
extremidades, complementados con estudios
vasculares de ultrasonidos. Como consecuen-
cia de los mismos se diagnostica una diseccin de la arteria ilaca izquierda y dilatacin aneurismtica proximal.Bajo anestesia
raqudea se procede a colocacin de prtesis de PTF desde origen de arteria ilaca
izquierda hasta arteria ilaca externa con oclusin de arteria ilaca interna.
En la actualidad, la paciente es consciente de su enfermedad, tomando todas las medidas posibles en cuanto a evitar actividades
que puedan provocar traumatismos internos,
ha evitado viajes a zonas sin estructuras sanitarias adecuadas a las posibles complicaciones de su patologa, y sufre una eventracin
en regin infraumbilical de laparotoma previa, pendiente de ser intervenida.
BIBLIOGRAFA
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CASO CLNICO
LEO BILIAR
A PROPSITO DE UN CASO
C.G. Gonzlez Torres, J.C. Avendao, P.E. Sanabria, G. Blanca

Servicio de Ciruga General. Hospital Universitario de Los Andes. Mrida, Venezuela.
INTRODUCCIN
Correspondencia
Unidad de Ciruga General,
Hospital Universitario
de Los Andes.
Av. 16 de Septiembre,
Barrio San Jos Obrero 5101
Mrida, Estado Mrida, Venezuela
Email: cggt80@hotmail.com
El leo biliar es una complicacin excepcional de la litiasis biliar, que se presenta como
un cuadro de obstruccin intestinal, secundaria a la presencia de litos biliares en el lumen
intestinal. Esto se origina secundario a la existencia de una comunicacin anormal entre la
va biliar y el tubo digestivo, siendo la ms
frecuente la fstula colecisto-duodenal, cuya
formacin pasa generalmente inadvertida,
interpretndose el cuadro como clico biliar
o episodio de colecistitis aguda.1-3
Inicialmente descrito por Bartholin en
1645 en el curso de una autopsia, an se
mantiene como una causa infrecuente de obstruccin intestinal, representando slo de 1 a
3% de los casos. De hecho, en pacientes con
colelitiasis slo de 0,3 a 0,5% desarrollan
leo biliar. Sin embargo, en pacientes mayores de 65 aos, ms del 25% de las obstrucciones mecnicas son debidas a esta causa.
La infrecuencia de este sndrome y su sintomatologa poco especfica generalmente resulta en un diagnstico retardado y una morbimortalidad nada despreciable.1-3
CASO CLNICO
Paciente femenino de 75 aos de edad
quien consulta al rea de Emergencia por
presentar enfermedad actual de 4 das de
evolucin caracterizada por vmitos incontables de aspecto fecaloideo, distensin abdominal y ausencia de flatos y evacuaciones.
La paciente refiere antecedentes de dolor

abdominal, clico ocasional, localizado en
hipocondrio derecho, desencadenado por la
ingesta de alimentos grasos.
Al examen fsico se evidencia paciente
en regulares condiciones generales, deshidratada, con palidez cutaneomucosa y leve
tinte ictrico en piel y escleras. El abdomen
se encontraba distendido, con ruidos hidroareos disminuidos, timpnico, ligeramente
doloroso a la palpacin, no doloroso a la
descompresin.
La analtica de urgencias revela: leucocitos 17.200/ml con 85% de segmentados,
hemoglobina 11,2 g/dl, hematcrito 33%.
Bilirrubina total 1,2 mg/dl, con B. directa:
0,8 mg/dl.
Se realiza radiologa de abdomen donde
se evidencia distensin de asas delgadas,
aerobilia e imagen radiopaca en cuadrante inferior derecho (Fig. 1).
Adicionalmente se realiza ultrasonido
abdominal, con dificultad por interferencia
gaseosa secundaria a distensin de asas delgadas; sin embargo, se logra evidenciar
engrosamiento de pared vesicular sin litiasis
intravesicular, concluyendo colecistitis aguda.
Posterior a mejorar condiciones generales y correccin de estado hidroelectroltico, se decide llevar a mesa operatoria con
diagnstico de obstruccin intestinal.
Se realiza laparotoma media supra e
infraumbilical evidenciando como hallazgos
200 cc de lquido cetrino libre en cavidad,
12
C.G. Gonzlez Torres y cols.
FIGURA 1. Radiografa simple de abdomen: Distensin de asas de intestino delgado, aerobilia e

imagen radiopaca en cuadrante inferior derecho.
y clculo de 5 cm de longitud por 3 cm de

ancho atascado en leon distal, a 25 cm de
la vlvula ileocecal (Figs. 2 y 3), con dilatacin y edema de pared en las asas delgadas proximales al sitio de obstruccin.
Se realiza desplazamiento proximal del
clculo con posterior enterotoma para extraccin del mismo (Figs. 4 y 5) y enterorrafia en
dos planos con crmico 2-0 y seda 2-0. Se
explora el resto del tracto digestivo sin evidencia de clculos adicionales, y, adems,
se explora el rea vesicular evidencindola
emplastronada y en comunicacin con el duodeno.
La paciente presenta evolucin postoperatoria satisfactoria y regresa al quinto da de
postoperatorio en buenas condiciones generales y con adecuado trnsito intestinal.
DISCUSIN
El leo biliar se conceptualiza por la oclusin intestinal mecnica causada por el impacto de uno o ms clculos de origen biliar en
la luz del tubo digestivo. Se considera una
complicacin excepcional de la litiasis biliar y
como una patologa de edad geritrica, con
un pico de incidencia entre los 65 y 75 aos.
Afecta sobretodo a la poblacin femenina, ya
que la patologa biliar es ms frecuente en este
gnero, con una relacin mujer-hombre de 3,56:1.1-3
Esta patologa est usualmente precedida

por episodios de colecistitis aguda, causando inflamacin y adherencias en el rea vesicular. Este proceso inflamatorio crnico reagudizado produce un menor flujo arterial
vesicular y del drenaje venoso y linftico, que
asociado al efecto de presin del clculo intravesicular, facilita la formacin de una fstula
bilioentrica.2,4 El sitio ms frecuente de fistulizacin es el duodeno en el 60% de los
casos, pero fstulas colecistoclicas, colecistoyeyunales y colecistogstricas tambin han
sido reportadas. En la mayora de los casos
el clculo biliar es eliminado con las heces sin
causar obstruccin alguna, pero en aproximadamente 15 a 20% de los casos, el clculo
se impacta y causa un cuadro de obstruccin
intestinal.1,2 Los clculos deben ser mayores
a 2,5 cm para causar obstruccin y, en general, a medida que aumentan en tamao ms
proximal ser el sitio de impactacin. El leon
distal, al ser el segmento intestinal ms estrecho y con menor peristalsis, es el sitio ms
comn de obstruccin, representando el 65%
de los casos. Otros sitios de obstruccin son
yeyuno (30%), colon (2,5%) y duodeno (2,5%).
De hecho, la obstruccin de este ltimo es
rara, diagnosticada por primera vez en 1896,
por Bouveret.3,5,6
La presentacin clnica del leo biliar es
caracterstica de un cuadro agudo de obstruccin intestinal, presentando distensin abdominal, ausencia de flatos y evacuaciones, vmitos innumerables y de aspecto fecaloideo.
Usualmente est precedido por sintomatologa
crnica sugestiva de enfermedad biliar. La
mayora de las veces el diagnstico es realizado durante el acto quirrgico. Solamente en
un 30 a 50 % de los casos se realiza el diagnstico correcto, incluso apoyado de medios
complementarios, antes de la intervencin quirrgica. En muchos casos, puede presentarse
obstruccin de forma intermitente, lo que es
conocido como fenmeno de cada, que se
debe a la impactacin y desimpactacin alternante del clculo, hasta la obstruccin total.
En los casos de impactacin proximal a nivel
duodenal, el vaciamiento gstrico est obstruido, y se conoce como sndrome de Bouveret,
caracterizado por dolor abdominal, nuseas
y vmitos e intolerancia alimentaria.1-3,5
leo biliar a propsito de un caso
Dentro de los medios diagnsticos complementarios se encuentra el ultrasonido, que

nos permite visualizar muchas veces la fstula, el clculo impactado y la presencia de
colelitiasis. Sin embargo, el estudio radiolgico simple del abdomen aporta elementos
clsicos que ayudan a pensar en el oportuno diagnstico.2,4
Existen cuatro signos radiolgicos del leo
biliar descritos por Rigler, Borman y Noble
en 1941, y que se mantienen vigentes en la
actualidad:4,5
1. Distensin de asas intestinales con niveles hidroareos.
2. Aerobilia.
3. Visin directa del clculo, y
4. Cambio en la situacin topogrfica del
clculo previamente visualizado.
En 1978, Baltazar y Schechter describieron un quinto signo radiolgico, la presencia de dos niveles hidroareos, en el cuadrante superior derecho del abdomen,
secundario a la presencia de aire en la vescula biliar. La presencia de dos de los tres
primeros signos ocurre en un 40-50% de las
veces y es considerado patognomnico de
leo biliar.2 Tambin puede ser de utilidad la
tomografa abdominal donde se pueden de
igual manera visualizar los signos antes descritos, as como descartar la presencia de
clculos intraluminales adicionales.6 La endoscopa tiene su valor como arma diagnstica
y teraputica en los casos de leo biliar duodenal y clico.2
Una vez realizado el diagnstico se impone la realizacin de medidas destinadas a
mejorar las condiciones generales del paciente, propias del deterioro que origina un cuadro obstructivo mecnico, con especial nfasis en la existencia de comorbilidades. Sin
embargo, no existe duda en que el manejo
del leo biliar debe ser quirrgico en todos
los casos, ya que no hay evidencias sobre
manejo conservador o expectante.2-4
El objetivo primordial de la ciruga es
eliminar la obstruccin extrayendo el clculo impactado, para lo cual se han descrito
mltiples tcnicas. La ms utilizada es la
ciruga abierta, que incluye la realizacin
de maniobras digitales suaves con el objetivo de desimpactar el clculo y desplazar-
FIGURA 2. Imagen de la intervencin quirrgica. Clculo biliar a nivel del leon distal.
FIGURA 3. Imagen de la intervencin quirrgica: Desplazamiento proximal del clculo.
13
14
C.G. Gonzlez Torres y cols.
FIGURA 4. Imagen de la ciruga: Enterotoma en una regin sana.
FIGURA 5. Imagen de la ciruga: Extraccin del clculo biliar.
lo proximalmente hasta una zona de pared

intestinal sana, donde se realizar la enterotoma y la extraccin del clculo, debido
a que la pared intestinal contigua al clculo suele estar congestionada y edematosa,
que condicionara una sutura precaria en
dicha rea. 1-3 Tambin se ha descrito la
enterolitotoma laparoscpica a laparoscopia asistida, la extraccin endoscpica y
la litotripsia; sin embargo, estas tcnicas
tienen menor difusin y an estn en evolucin. Independientemente de la tcnica utilizada, es mandatorio en todos los casos
realizar una exploracin exhaustiva de todo
el tracto gastrointestinal para descartar la
presencia de clculos adicionales, lo que
ha sido reportado entre el 3 y el 16% de
los casos.2-4
An se mantiene controversia en el manejo de la fstula bilioentrica, si debe realizarse en el mismo acto quirrgico o mediante
ciruga subsecuente en un segundo tiempo
quirrgico. Los que apoyan el procedimiento en el mismo tiempo operatorio alegan que
la realizacin de la colecistectoma y el cierre de la fstula, prevendra ulteriores ataques
de colecistitis, colangitis y hasta un eventual
nuevo cuadro de leo biliar. Por otra parte, y
de hecho la gran mayora, sugieren que slo
debe realizarse el manejo del clculo impactado, ya que realizar el tratamiento de la fstula en el mismo tiempo operatorio tiene mayor
mortalidad (19% vs 12%). Adems, la tasa
de recurrencia de leo biliar as como la de
complicaciones secundarias a la persistencia
de fstula bilioentrica, es muy baja. De
hecho, si no hay litos vesiculares residuales,
la fstula puede cerrar espontneamente.1-4
Todava no existe un consenso establecido en el manejo quirrgico, pero la realizacin de la enterolitotoma sola, se impone
sobre todo en pacientes ancianos, con comorbilidades asociadas, ya que es un procedimiento ms seguro que minimiza el tiempo
operatorio y anestsico, as como el estrs
quirrgico.2-4,6,7
A pesar de que la mortalidad debido al leo
biliar ha ido disminuyendo, desde un 60% en
el siglo XIX, an se mantiene elevada, alrededor del 15 al 18%. Esto se debe principalmente a que es una patologa que se presenta con
leo biliar a propsito de un caso
mayor frecuencia en pacientes ancianos, con

comorbilidades asociadas, y un diagnstico
retardado por una clnica imprecisa.1-3,7
En conclusin, en vista de que la enfermedad litisica vesicular es una de las patologas ms frecuentes del mundo occidental,
el conocimiento cabal de sus complicaciones
es indispensable. El leo biliar, a pesar de ser
poco frecuente, tiene una morbimortalidad
elevada, por lo que el diagnstico precoz
y el tratamiento oportuno permiten mejoras
en la evolucin.
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CASO CLNICO
CNCER DE VESCULA
T2 POSTCOLECISTECTOMA
J. Morera Ocn1, J. Ballestn Vicente1, F. Landete Molina2, J.C. Bernal Sprekelsen3

Doctor en Medicina y Ciruga, Adjunto del Servico de Ciruga General. 2Adjunto del Servico de Ciruga General.
Doctor en Medicina y Ciruga, Jefe del Servico de Ciruga. Hospital de Requena.
1
3
INTRODUCCIN
Correspondencia
Francisco J Morera
Servicio de Ciruga General.
Hospital de Requena. Valencia
Paraje Casablanca s/n
46340 Requena (Valencia)
Email: fmoreraocon@aecirujanos.es
El adenocarcinoma de vescula biliar es

un tumor caracterizado por su fatal pronstico. La estimacin de su incidencia en Espaa en el periodo 1997-2000 fue de 3,06
en hombres y 4,52 en mujeres por 100.000
habitantes y ao.1 Los tumores sintomticos,
con ictericia o masa tumoral palpable, suelen corresponder a estadios avanzados, con
resultados teraputicos desesperanzadores.
La reseccin quirrgica es la nica esperanza de curacin. La ciruga laparoscpica y
el aumento del nmero de colecistectomas
han facilitado el surgimiento de una nueva
entidad: el carcinoma incidental de vescula
biliar. Este se define como el cncer no sospechado previamente a la ciruga y diagnosticado en el estudio anatomopatolgico de
la pieza de colecistectoma, habitualmente
realizada por enfermedad litisica biliar. Este
tipo de tumor aparece en 1 de cada 100
colecistectomas.2,3 La ampliacin de la ciruga segn el grado de infiltracin tumoral de
la pared vesicular tendr en este tipo de tumor
una importancia pronstica crucial.
DESCRIPCIN DEL CASO

Presentamos el caso de una paciente
autctona de 58 aos con antecedentes de
depresin bajo tratamiento farmacolgico,
histerectoma a los 45 aos y cateterismo cardiaco a los 54 aos por cardiopata isqumica. Acudi a Urgencias por dolor abdomi-
nal de tres das de evolucin, de localizacin

fundamentalmente en hipogastrio, continuo,
con signos de irritacin peritoneal. Se practic ecografa abdominal que mostr signos
indicadores de sufrimiento de asas dilatadas
de intestino delgado, y lquido libre. La vescula era litisica y presentaba una imagen
de plipo de base amplia de 26 mm de dimetro mximo sugestiva de neoplasia vesicular. Se complet el estudio con TC que evidenci dos imgenes de quistes de 5 y 7 mm
en segmentos IV y VIII, y se confirm la imagen neoplsica. Con el diagnstico de abdomen agudo y de neoplasia vesicular no filiada, se decidi emprender la ciruga de
urgencias. Tras una laparotoma media
infraumbilical con prolongacin moderada
supraumbilical pudo apreciarse una peritonitis difusa por perforacin de asa de intestino
delgado en relacin a una brida posthisterectoma. Se practic reseccin del segmento intestinal afecto y anastomosis, y dada la
peritonitis difusa no se llev a cabo ningn
gesto sobre el compartimiento supramesoclico. Para completar el estudio del problema
vesicular se practic una resonancia magntica y colangio-RM (Fig. 1) donde se confirm las imgenes de quistes simples hepticos en segmentos IV y VIII, una vescula
distendida y con gran clculo en interior junto
con la imagen polipoidea. Esta no presentaba captacin de contraste tras la inyeccin
de gadolinio ni signos de infiltracin local,
por lo que se emiti el diagnstico de ade-
Cncer de vescula T2 postcolecistectoma
nomiosis con ndulos de Rokitansky-Aschoff.

Los marcadores tumorales fueron CEA 0,4
ng/mL y CA 19,9 menor a 2 U/mL. La
paciente qued pendiente de colecistectoma
por litiasis nica de 3 cm, que se llev a cabo
una vez recuperada del proceso de peritonitis de una manera programada. La intervencin se desarroll por laparoscopia sin presentarse dificultades tcnicas, no hubo
adherencias particulares al lecho heptico y
la vescula se extrajo ntegra y con bolsa de
proteccin. En el estudio histolgico se descubri un adenocarcinoma moderadamente diferenciado pT2, el conducto cstico no
presentaba ninguna clula maligna, pero no
se encontr ganglio del cstico en la pieza.
Con estos hallazgos se indic una bisegmentectoma heptica IVb y V junto a una linfadenectoma del pedculo heptico, la cual se
llev a cabo por laparotoma media con
ampliacin en Rio Branco (incisin en J). El
estudio definitivo puso de manifiesto la presencia de celularidad maligna en el lecho
heptico, y una adenopata invadida de las
cuatro obtenidas en el examen del tejido linfograso, pT3N1M0, estadio IIb de la clasificacin TNM revisada (6 edicin), III de
la 5 edicin TNM. Se contact con el Servicio de Oncologa y dada la estirpe tumoral no se indic ningn tratamiento adyuvante. A los 11 meses de la reexploracin
quirrgica, la paciente present una imagen
sospechosa de metstasis heptica en segmento VII vista en ecografa y TC abdominal.
Los marcadores tumorales no se elevaron significativamente (CEA 0,9 ng/mL, CA 19,9
cifras inferiores a 2 U/mL). Una RM y una
PET-scan (Fig. 2) completaron el estudio, con
lo que se descubrieron tres lesiones, de pequeo tamao, en segmentos VII y VI. Revisando
las imgenes con nuestro equipo de radilogos la sospecha establecida fue de recidiva por implantes en espacio de Morrison, ya
que las imgenes se aprecian todas en superficie glissoniana sin localizarse ninguna de
ellas en el interior del parnquima heptico. Se propuso realizar una revisin laparoscpica para descartar una carcinomatosis
difusa y actuar quirrgicamente segn los
hallazgos, pero la paciente decidi consultar en otro centro.
17
FIGURA 1. Imgenes previas a la colecistectoma: A) Ecografa mostrando la litiasis (L) y la neoplasia (N); B) TAC; C) RMN, y D) Colangio-RM.
FIGURA 2. A) Secuencia PET-Scan: la imagen superior corresponde a la tomografa por emisin de

positrones, la imagen del centro a la TC, y la inferior a la superposicin de ambas. Los ndulos captantes se sealan con flechas. B) Imagen de RM con inyeccin de contraste (gadolinio).
18
J. Morera Ocn y cols.
COMENTARIOS Y DISCUSIN
Dentro de los factores que predisponen
a padecer un cncer de vescula la litiasis
biliar es el ms predominante. Este riesgo es,
sin embargo, muy bajo, de menos del 0,5%,
en relacin con colelitiasis de larga evolucin
(de ms de 20 aos).4 Clsicamente se ha
asociado la litiasis nica grande (superior a
2,5 cm) con un mayor riesgo degenerativo,
pero en 7 casos recogidos recientemente en
nuestro centro dos presentaban litiasis nica
(de 2,6 y 3 cm), 4 litiasis mltiple y en un
caso, la masa tumoral localmente avanzada
irresecable no permiti la deteccin de litiasis. Otros factores relacionados con el cncer de vescula son los quistes coledocianos,
fundamentalmente cuando existe unin pancreatobiliar anmala (canal comn), la vescula en porcelana y los plipos neoplsicos.
Se denomina vescula en porcelana aquella
en la que la pared vesicular se encuentra calcificada. Tradicionalmente se le ha adjudicado riesgo de degeneracin maligna, pero en
un trabajo de Stephen y cols.5 se advirti que
el riesgo no estaba en relacin con la calcificacin transmural difusa sino con la presencia de calcificacin focal de la mucosa. Los
plipos no neoplsicos como son los de colesterol y los plipos con hipertrofia de senos de
Rokitansky-Aschoff (adenomiosis o adenomiomatosis) no se relacionan con la aparicin
de cncer. El sndrome de Mirizzi, la obstruccin de la va biliar por compresin directa
de la vescula biliar inflamatoria en el contexto de colecistitis, tambin ha sido motivo de
publicaciones en forma de notas clnicas por
su posible relacin con el cncer de vescula. Entre 2007 y 2008 tres pacientes han
sido operados en nuestro centro con este diagnstico, en uno de ellos se detect un cncer
de vescula.
El caso clnico presentado plantea de
entrada dos consideraciones quirrgicas:
Se debera haber actuado sobre la vescula en la primera intervencin planteada por
abdomen agudo?, y se debera haber extirpado las puertas de entrada laparoscpicas
en la tercera intervencin? En cuanto a la
primera pregunta, la actuacin quirrgica
gener cierta controversia entre los miembros
del Servicio. Se discutieron dos posibilida-
Tabla 1. Revisin del Sistema de clasificacin TNM de la UICC/AJCC

Estadio 5 Edicin
TNM
Estadio 6 Edicin
0
I
II
III
III
IVA
IVB
IVB
TisN0M0
T1N0N0
T2N0M0
T3N0M0
T1-3N1M0
T4N0-1M0
T1-4N2M0
T1-4N0-2M1
0
IA
IB
IIA
IIB
III
III
IV
5 Edicin: Tis: carcinoma in situ; T1a: invasin de lmina propia;T1b: invasin de muscular; T2: invasin de
tejido conectivo (subserosa); T3: traspasa serosa o invade un rgano adyacente; T4: invade ms all de 2 cm
en hgado y/o dos o ms rganos adyacentes. 6 Edicin: Tis: in situ;T1: lmina propia o muscular; T2: subserosa; T3: traspasa serosa o invade hgado u rgano adyacente; T4: invade porta, arteria heptica,o mltiples
rganos adyacentes.
des: 1) actuar slo sobre el problema urgente y evitar morbilidad secundaria a la realizacin de una colecistectoma en el contexto de la peritonitis por perforacin intestinal,
y 2) realizar al mismo tiempo la colecistectoma para estudio histolgico diferido. Con
la primera opcin podra haberse evitado la
segunda ciruga, a riesgo de cargar de morbilidad el proceso de la peritonitis difusa,
y hay que tener en cuenta que esta segunda
ciruga fue realizada por laparoscopia sin
resultados negativos en la evolucin de la
paciente. Las dos opciones tenan ventajas
e inconvenientes, por lo que la eleccin de
una u otra debe quedar a discrecin del cirujano que est atendiendo la urgencia quirrgica en el momento y que tiene los datos reales del campo quirrgico. En cuanto a la
segunda pregunta, veremos ms adelante
que este gesto est indicado ya que se han
descrito metstasis en dichas puertas de entrada tras colecistectoma laparoscpica con
carcinoma incidental. Se desech, sin embargo, su realizacin aqu siguiendo este razonamiento: es poco probable que la reseccin a distancia de la ciruga laparoscpica
consiga retirar el tejido puesto en riesgo en
el momento de la instalacin del trcar. Hay
que tener en cuenta que la trayectoria de la
puncin es muy probable que se de en bayoneta, irregular, y este hecho genera la duda
de cunto tejido circunferencial se tendr
que extirpar, englobando por supuesto piel,
subcutneo y plano musculoaponeurtico
con peritoneo. Una opcin es, pues, actuar
a demanda, resecando las lesiones cuando
aparezcan. La otra sera encontrar un medio

para marcar el rea objetivo posible, por lo
que hemos emprendido un estudio basado
en la ecografa para ver su posible utilidad
en esta cuestin.
Una vez establecido el diagnstico de
carcinoma vesicular se debe asegurar la
ausencia de enfermedad metastsica. Si el
diagnstico ha sido incidental tras la realizacin de una colecistectoma, es conveniente realizar una revisin de la radiografa de
trax preoperatoria y de la ecografa abdominal diagnstica de la litiasis para no pasar
por alto la presencia de metstasis pulmonares y hepticas. Si el diagnstico es de sospecha, previo a la colecistectoma, se debe
realizar como mnimo una TC que informar
sobre las posibilidades de reseccin. As pues,
la ecografa con la TC es la combinacin
radiolgica inicial ms empleada dentro de
las exploraciones complementarias. Un
paciente con una masa irresecable no debe
ser sometido a una laparotoma innecesaria.
La ictericia, signo habitual en los pacientes
con enfermedad avanzada, ser paliada de
una manera mucho menos agresiva mediante radiologa intervencionista y/o prtesis
endoscpicas. Una neoplasia es no resecable cuando se presenta con metstasis hepticas o en otras localizaciones, o con carcinomatosis peritoneal. Los casos de T4 (Tabla
1), donde existe gran probabilidad de metstasis N2, son una contraindicacin relativa
ya que los resultados con resecciones masivas incluyendo duodenopancreatectoma no
han sido nada satisfactorios. La resonancia
Cncer de vescula T2 postcolecistectoma
magntica obtiene resultados similares a una

TC helicoidal, excepto para el estudio de
la va biliar, donde la colangiorresonancia
se muestra superior y carece de la agresividad de la colangiopancreatografa retrgrada endoscpica (CPRE).
Los marcadores tumorales relacionados
con esta neoplasia son el CEA (ms de 4
ng/ml) y el CA 19,9 (ms de 20 U/ml). Aunque su sensibilidad no es muy elevada, pueden resultar tiles en el diagnstico como
apoyo de las pruebas de imagen, y servir de
control evolutivo en el seguimiento. En nuestra serie slo en el caso de carcinoma localmente avanzado se obtuvo un CEA patolgico de 14 ng/mL, el resto present valores
normales, incluida la enferma presentada en
este caso clnico.
El sistema de estadificacin del cncer
de vescula tiene importancia pronstica e
influir en la actitud teraputica. Por este motivo es necesaria una normalizacin del mismo.
Inicialmente se emple el sistema de Nevin,
modificado luego por Donahue, pero actualmente quedan obsoletos y fundamentalmente se clasifica el cncer de vescula segn
el sistema de la AJCC/UICC basado en el
TNM. Esta clasificacin se sigue sometiendo
a revisiones peridicas para correlacionar la
delimitacin en estadios con el pronstico clnico. En contrapartida, estas revisiones conllevan un obstculo para la normalizacin o
estandarizacin de la clasificacin del cncer de vescula por estadios, ya que se produce cierta confusin a la hora de caracterizar una determinada serie de enfermos. En
la tabla 1 se muestra la clasificacin en sus
dos ltimas versiones (5 y 6 edicin), las
ms manejadas actualmente, pero en 2006
se public una propuesta de modificacin (7
Edicin). En ella, por ejemplo, T3N0M0 pasa
de nuevo de estadio II a estadio III (Fong et
al. Ann Surg 2006). Por este motivo es ms
preciso por el momento especificar el TNM
que referirse a estadios tumorales, de no ser
que se haga referencia a la edicin TNM
empleada.
Existen tres escenarios quirrgicos de presentacin: el cncer no sospechado previamente a la realizacin de una colecistectoma indicada por enfermedad litisica
(carcinoma incidental), la sospecha por imagen antes de emprender la colecistectoma,

y el cncer avanzado con sntomas (ictericia
como el signo ms frecuente).
Puede suceder, como en el presente caso
clnico, que exista una sospecha previa descartada luego por exmenes complementarios como la RM, pero este evento es poco
frecuente. Si se hubiera mantenido dicha sospecha deberamos haber cambiado la indicacin de colecistectoma laparoscpica por
una va abierta, informando al paciente de
la posibilidad de ampliar la ciruga a una
colecistectoma radical.
El hallazgo no sospechado de un adenocarcinoma vesicular en el examen de una
pieza de colecistectoma es un hecho de
importancia vital para el paciente. Si el tumor
no ha infiltrado ms all de la lmina propia
(Tis, T1a) no ser necesario aadir ciruga
adicional a la colecistectoma simple. Por el
contrario, cuando la invasin transmural afecta a la capa muscular (T1b) o la sobrepasa, la ampliacin de la ciruga debe realizarse si se quiere dar al paciente la posibilidad
de curacin o de prolongacin de supervivencia. Esta ampliacin quirrgica debe
actuar sobre el hgado y el tejido linfograso
(colecistectoma radical), quedando la va
biliar supeditada a los hallazgos histolgicos
en cuanto a margen de infiltracin tumoral.
La reseccin de la va biliar no es necesaria para la realizacin de una linfadenectoma adecuada. En el estudio multicntrico de
Pawlick y cols.6 la media de ganglios extrados con o sin reseccin ductal fue de 3.
Cuando se llega al diagnstico de carcinoma incidental tras colecistectoma laparoscpica se recomienda, como ya hemos sealado anteriormente, la exresis de las puertas
de entrada, ya que existen publicaciones de
implantes en las mismas incluso dos aos despus de la ciruga inicial. En los casos T2 con
ganglios negativos, la ampliacin del tratamiento quirrgico marca la diferencia entre
la posibilidad de obtener la curacin de la
enfermedad o quedar a merced de una elevada probabilidad de recidiva. Habitualmente no se hace referencia a la importancia de
la localizacin anatmica de la neoplasia en
la estructura vesicular. Sin embargo este hecho
19
nos parece de importancia crucial a la hora

de decidir la actitud a seguir. Si el tumor estaba localizado en la cara libre vesicular, un
informe histolgico descartando la afectacin
de la serosa puede ser fiable y el obviar un
gesto sobre el hgado justificable, realizando solamente una linfadenectoma. Por el contrario, la localizacin en la cara heptica
vesicular donde no existe la capa serosa obliga a la obtencin de un espcimen heptico para descartar la presencia de clulas
tumorales en el lecho vesicular y poder diferenciar entre un estadio T2 y T3, diferencia
trascendente no slo desde un punto de vista
pronstico/clasificatorio sino curativo. Es este
un dato raramente especificado en la literatura mdica referente al carcinoma vesicular,
y sobre el que quiz merezca la pena insistir a nuestros patolgos para la toma de decisin teraputica tras la colecistectoma, aunque es esta una opinin personal de los
autores, por el momento. En un estudio sobre
la incidencia de enfermedad residual en los
carcinomas vesiculares, sin especificacin de
la localizacin tumoral en la vescula, se descubri neoplasia residual en ms del 10% de
los casos de T2.6 En la paciente aqu presentada la estadificacin cambi de un T2Nx a
un tumor clasificado como T3N1, cuyo pronstico es significativamente distinto. La extirpacin del lecho heptico que contena celularidad maligna aumentaba la probabilidad
de curacin para esta paciente, pero la presencia de ganglios hace menos probable esta
curacin. Bajo una actitud nihilista, este resultado puede ser argumento en contra de la
realizacin sistemtica de revisin quirrgica
poscolecistectoma, ya que el beneficio resulta menor que el riesgo porque el pronstico
vital queda igualmente comprometido. Sin
embargo, la abstencin teraputica privara
de la oportunidad de curacin a los pacientes con ganglios negativos y extensin tumoral en el lecho heptico. El gesto quirrgico
sobre el parnquima heptico en el transcurso de una colecistectoma asociado a la linfadenectoma es lo que define la colecistectoma radical. Este epgrafe engloba desde
una reseccin del lecho vesicular de aproximadamente 3 cm de espesor (colecistectoma de Glenn), y la bisegmentectoma IVb-V
20
J. Morera Ocn y cols.
heptica con o sin el segmento I. La realizacin de una segmentectoma suele asociar

menor hemorragia quirrgica que la obtenida en una colecistectoma de Glenn. Segn
el grado de infiltracin del parnquima y
sobretodo de las estructuras vasculobiliares
del hilio heptico ser necesaria una mayor
reseccin, pudiendo llegar a una hepatectoma derecha con ampliacin al segmento IV.
Cuando el tumor se presenta con ganglios
N2 positivos, muchos autores recomiendan
abstenerse de realizar un gesto agresivo ya
que la supervivencia a medio plazo es nula.
N1 engloba las metstasis en ganglios del
conducto cstico, pericoledocianos, y/o hiliares. N2 incluye las metstasis en adenopatas peripancreticas, periduodenales periportales, de arteria mesentrica superior y/o
tronco celaco.
En la actualidad no existe un tratamiento
adyuvante que haya demostrado eficacia
teraputica en el cncer de vescula biliar.
Los regmenes ms empleados incluyen la
gemcitabina asociada al oxaliplatino, o el 5fluorouracilo con mitomicina. Los resultados
son mediocres, y debe sopesarse el improbable beneficio con los riesgos y efectos
secundarios en cada paciente. Mientras tanto
se han abierto nuevas vas teraputicas que
incluyen terapia adenoviral oncoltica con
agentes virales asociados a gemcitabina y
cisplatino;7 o la basada en anticuerpos monoclonales contra factor de crecimiento endotelial vascular como el bevazizumab asociado
a gemcitabina.8
No existe un consenso que defina el protocolo de seguimiento adecuado en este tipo
de tumor. La recidiva de enfermedad puede
Tabla 2. Protocolo de seguimiento del cncer de vescula biliar

Primeros 2 aos
Exploracin clnica (exploraciones complementarias segn clnica)

Marcadores tumorales CEA y CA 19.9 cada 3 meses
Ecografa abdominal a los 6 meses
TC anual
3er-5 aos
Exploracin clnica (exploraciones complementarias segn clnica)

Marcadores tumorales CEA y CA 19.9 cada 6 meses
Ecografa abdominal cada 6 meses
TC cada 18 meses (se obvia la ecografa cuando corresponda)
>5 aos
Exploracin clnica (exploraciones complementarias segn clnica) anual

Marcadores tumorales CEA y CA 19.9 anuales
Ecografa abdominal anual
TC supeditado a sospecha de recidiva
PET-Scan: prueba selectiva ante sospecha de recidiva, parece ser muy til para detectar las recidivas en cualquier localizacin corporal, aunque todava se carece de publicaciones con grado de evidencia suficiente para avalarla.
manifestarse como crecimiento locorregional

o enfermedad sistmica por metstasis. La
diseminacin metastsica ms frecuente es
en hgado y ganglios regionales, siendo ms
infrecuente la aparicin de metstasis en hueso
y piel. Basndose en los protocolos de otros
tumores ms estudiados, se puede proponer el seguimiento mostrado en la tabla 2.
En conclusin, el carcinoma de vescula
biliar es uno de los tumores malignos ms letales. Su tratamiento es la reseccin quirrgica
de la enfermedad tumoral y, por el momento, no existen regmenes de quimioterpicos
que influyan en la supervivencia de estos enfermos. La estrategia quirrgica adecuada ante
un carcinoma incidental tiene un impacto
directo en el pronstico vital del enfermo.
Cabe la posibilidad de que la localizacin
de la neoplasia en la pared vesicular ante un
carcinoma incidental sea un dato a tener en
cuenta a la hora de decidir la necesidad de
una reseccin de parnquima heptico.
BIBLIOGRAFA
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CASO CLNICO
TUMORES GIST: PRESENTACIN DE DOS CASOS
COMO URGENCIA QUIRRGICA
A. Rico Arrastia, P. Snchez Acedo, J.J. Iigo Noin, J.M. Lera Tricas
Servicio de Ciruga General y Aparato Digestivo. Complejo Hospitalario de Navarra.
INTRODUCCIN
Correspondencia
Aida Rico Arrastra
Mir Servicio de Ciruga General
y Aparato Digestivo.
Complejo Hospitalario de Navarra
Calle Irunlarrea, 3
31008 Navarra
Email: aida.rico@hotmail.com
El tumor estromal gastrointestinal (GIST)

es la neoplasia mesenquimal ms comn del
tracto digestivo; sin embargo, su frecuencia
representa solo un 0,1 a 3% de las neoplasias gastrointestinales.
Presentamos dos casos de GIST intestinal,
intervenidos quirrgicamente de urgencia,
siendo diagnosticados y tratados de forma
radical y paliativa, respectivamente.
Los tumores pequeos son generalmente
hallazgos quirrgicos incidentales, mientras
que los grandes son sintomticos. El sangrado digestivo (Caso 1) es la principal forma
de presentacin del subgrupo de los GIST
confinados al intestino delgado, describindose hasta en el 44% de los casos,1 siendo
la obstruccin intestinal la segunda forma de
presentacin ms frecuente (30%).2 Otra
causa de urgencia quirrgica es la sepsis
secundaria a la necrosis y perforacin del
tumor GIST (Caso 2).
DESCRIPCIN DE LOS CASOS

Caso 1
Paciente varn de 59 aos, diagnosticado de colon espstico hace 20 aos y con
antecedente de apendicectoma. Acude al
Servicio de Urgencias por presentar cuadro
de rectorragia con dolor abdominal y malestar general, asociado a nuseas y sudoracin profusa. Refiere evacuacin indolora de
sangre fresca por ano en domicilio y nuevo

episodio objetivado en Urgencias, de 300
ml con cogulos. Previamente no haba presentado episodios similares ni alteracin del
ritmo deposicional. Tampoco aporta datos
que hagan sospechar un sndrome constitucional (no refiere astenia, anorexia ni prdida de peso).
En todo momento el paciente se encuentra hemodinmicamente estable (TA 110/72,
FC 96), afebril y con saturacin de oxgeno dentro de la normalidad. Sin embargo,
en la exploracin, el paciente presenta mala
perfusin distal y palidez mucocutnea, con
un abdomen distendido y doloroso sin peritonismo. Tras los resultados analticos (Hb 8,9
y Hto de 25,5 sin leucocitosis, con bioqumica y coagulacin normales) se decide realizar TC, evidenciando una malformacin arterio-venosa yeyunal (Fig. 1), sin objetivar otros
hallazgos patolgicos ni lesiones sospechosas en rganos slidos. Se efecta arteriografa selectiva de arteria mesentrica superior, confirmando dicha malformacin (Fig.
2) sin apreciarse sangrado activo.
Ante la imposibilidad de embolizar la
lesin debido a su gran tamao (8x7x2 cm),
se decide intervencin quirrgica de urgencia hallando tumoracin vascular en el borde
antimesentrico de un asa de yeyuno distal,
realizndose reseccin segmentaria del mismo
y anastomosis terminoterminal. El resultado
anatomopatolgico es de tumor del estroma gastrointestinal de intestino delgado (GIST)
22
A. Rico Arrastia y cols.
de riesgo intermedio (Fig. 3), no necesitando tratamiento adyuvante segn la Clasificacin de Miettinen.3
El paciente evolucion de manera favorable en su postoperatorio, siendo dado de
alta. Contina en revisiones por el Servicio
de Ciruga.
Caso 2
FIGURA 1. TC en corte coronal. Malformacin arteriovenosa yeyunal.
FIGURA 2. Arteriografa selctiva de la arteria mesentrica superior.
Paciente mujer de 85 aos con antecedentes de carcinoma ductal de mama (2002)

y melanoma (2004). Acude a Urgencias por
presentar un cuadro de dolor abdominal
acompaado de deposiciones diarreicas de
4 das de evolucin, asociado a pico febril
(38,5C) y marcada afectacin del estado
general. A la exploracin presenta un abdomen distendido, timpnico, doloroso a la palpacin en hipogastrio y fosa ilaca izquierda, con defensa y signos de irritacin
peritoneal.
Se le realiza una analtica en la que no
se detecta anemia, en la que destaca la presencia de 16.300 leucocitos (91% de neutrfilos) y fibringeno de 789 mg/dL. Se solicita una ecografa abdominal urgente, con
la sospecha de diverticulitis aguda, en la que
se objetiva la presencia de una masa en pelvis menor y dos lesiones ocupantes de espacio en el hgado. Se decide completar el estudio con una tomografa computerizada en la
que se confirma la presencia de la masa
dependiente de intestino delgado, de 4x5
cm de dimetro, con afectacin de la grasa
adyacente, sin lquido libre ni signos obstructivos (Fig. 4). Presentaba adems dos lesiones hepticas en segmentos VII y VIII, la mayor
de ellas de 2,7 cm.
A pesar de no tener un diagnostico definitivo con las pruebas de imagen realizadas,
se decide intervencin quirrgica urgente debido al estado de la paciente, que contina
con dolor abdominal y una exploracin con
signos de irritacin peritoneal. Se realiza una
laparotoma exploradora mediante una laparotoma media infraumbilical. Se objetiva lquido hemtico en el fondo de saco de Douglas
y una tumoracin en el borde antimesentrico del leon, a 50 cm de la vlvula ileocecal, parcialmente necrosada, perforada y
con un absceso peritumoral. Se realiza resec-
Tumores GIST: presentacin de dos casos como urgencia quirrgica
23
cin del asa intestinal afectada y reconstruccin del trnsito con anastomosis terminoterminal manual. Al no disponer de un diagnstico anatomopatolgico de las lesiones
hepticas se decide no intervenir a este nivel
durante el primer acto quirrgico. La evolucin postoperatoria fue satisfactoria.
El diagnstico anatomopatolgico fue de
tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Se
decidi biopsiar percutneamente las lesiones hepticas, confirmndose as las lesiones
metastsicas del GIST.
Actualmente la paciente se encuentra en
tratamiento de la enfermedad diseminada por
parte del Servicio de Oncologa.
COMENTARIOS Y DISCUSIN
El tumor estromal del tracto gastrointestinal es el tumor mesenquimal del tracto digestivo ms frecuente. No son tumores neurognicos ni originados en el msculo liso. Su
origen se encuentra en las clulas intersticiales de Cajal, que actan como marcapasos de la motilidad intestinal. El 90% de las
clulas de estos tumores expresa la protena
KIT, que se identifica con el anticuerpo monoclonal CD117. Su incidencia estimada es de
dos nuevos casos por ao por 100.000 personas-ao. La prevalencia es ligeramente superior en varones que en mujeres, a excepcin
de la trada de Carney que asocia GIST gstrico, paraganglioma y condroma pulmonar,
que es algo ms frecuente en stas. La edad
media de aparicin es de 50-60 aos. Por
su localizacin, el 50-60% se encuentra en
el estmago, el 20-30% en el intestino delgado, el 10% en el intestino grueso y menos
del 5% en esfago, epipln o mesenterio.4
La etiologa y factores de riesgo son an desconocidos. La clnica depende de su tamao, as como de su ubicacin y complicaciones. Se objetiva dolor en el 40-70% de los
casos (como en ambos casos mencionados
anteriormente), hemorragia en el 20-50%,
como en el Caso 1 y una masa palpable en
el 20%. Slo un 10% tiene comportamiento
maligno, con metstasis a distancia,5 como
en el Caso 2.
En cuanto a los factores pronsticos de
los GIST, se han propuesto grupos de riesgo
FIGURA 3.
Tabla 1. Grupos de riesgo en los tumores GIST segn Miettinen y cols.

Localizacin
ndice mittico
Tamao
Riesgo muy bajo
2-5 cm
5 mitosis
Gstricos
Riesgo bajo
> 5 y 10 cm
2-5 cm
5 mitosis
5 mitosis
Gstricos
Intestinales
Riesgo intermedio
> 10 cm
> 5 y 10 cm
2-5 cm
5 mitosis
5 mitosis
> 5 mitosis
Gstricos
Intestinales
Gstricos
Riesgo alto
2-5 cm
> 10 cm
> 5 y 10 cm
> 10 cm
> 5 y 10 cm
> 10 cm
> 5 mitosis
5 mitosis
> 5 mitosis
> 5 mitosis
> 5 mitosis
> 5 mitosis
Intestinales
Intestinales
Gstricos
Gstricos
Intestinales
Intestinales
de recidiva, fundamentado en el nmero de

mitosis cada 50 campos de gran aumento y
el tamao del tumor primario (Fletcher y cols.,
2002).6 Ms recientemente, se ha propuesto un nuevo ndice de riesgo en el que se
incluye la localizacin en el tracto gastrointestinal (Miettinen y cols., 2006,7 (Tabla 1).
Desde el punto de vista teraputico, los
GIST deben considerarse como tumores potencialmente malignos. Su estadificacin, de
acuerdo con la clasificacin de ndice de riesgo anteriormente comentada, confirma que

los pacientes de alto riesgo tienen un ndice de recidiva superior al 50%, mientras que
los pacientes con GIST de muy bajo o bajo
riesgo, tienen una potencial supervivencia,
tras su reseccin quirrgica radical, prcticamente similar a la de la poblacin normal.
El tratamiento ideal de estos tumores consiste fundamentalmente en ciruga radical en
24
A. Rico Arrastia y cols.
do el imatinib con una ciruga radical de la

tumoracin intestinal y de las lesiones hepticas para conseguir una ciruga R0.
BIBLIOGRAFA
1. Bucher P, Taylor S, Villiger P, Morel P, Brundler M.
Are there any prognostic factors for small intestinal
stromal tumors? Am J Surg 2004;187:761-6.
2. Menias C. Tumor estromal gastrointestinal (GIST):
Formas de presentacin. Rev Chil Radiol 2005;
11:13-18.
3. Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors:
review on morphology, molecular pathology, prognosis, and differential diagnosis. Arch Pathol Lab
Med 2006;130:1466-78.
FIGURA 4. TC abdominal. Tumoracin del intestino delgado.
tumores primarios y recidivas locales, con

la finalidad de alcanzar una reseccin R0
si no existen metstasis a distancia y si dicha
reseccin no conlleva una excesiva morbimortalidad (Caso 1), en cuyo caso, se tomar la decisin individualizada por parte de
un equipo multidisciplinar8 (Caso 2 una vez
confirmadas las metstasis hepticas). En el
caso de tumores diseminados y en los de alto
riesgo, se completa el tratamiento con imatinib, frmaco que inhibe selectivamente el
receptor KIT,9 por va oral y que se mantendr de forma indefinida, salvo confirmacin
de progresin de enfermedad o recidiva de
la misma, en cuyo caso cabra reconsiderar
de nuevo el tratamiento quirrgico.
El diagnstico preoperatorio de estas lesiones en la urgencia es difcil dada la infrecuencia de complicacin de estos tumores y los
hallazgos inespecficos en la radiologa.
En el Caso 1, al descubrir radiolgicamente un tumor de esas dimensiones, bien
delimitado y sin lesiones a distancia, se opt
por intervenir quirrgicamente ya que ninguna otra prueba modificara la actuacin inicial.
En el supuesto de que la situacin de la
paciente del Caso 2 lo hubiera permitido, se
habra realizado en primer lugar la biopsia
de las lesiones hepticas para confirmar el
diagnstico y posteriormente haber diseado una estrategia de tratamiento, combinan-
4. Miettinen M, Majidi M, Lasota J. Pathology and

diagnostic criteria of gastrointestinal stromal tumors
(GISTs): a review. Eur J Cancer 2002;38(Suppl
5):S39-51.
5. Trupiano JK. Stewart RE, Misick C, Appelman HD;
Goldblum J. Gastric stromal tumors: a clinicopathologic study of 77 cases with correlation of features with nonaggressive and aggresive clinical
behaviours. American J Surg Pathol 2002;26:70514.
6. Fletcher C, Berman J, Corless C, et al. Diagnosis of
gastrointestinal stromal tumors. A consensus approach. Hum Pathol 2002;33:459-65.
7. Grupo Espaol de Investigacin en Sarcomas (GEIS).
Gua de prctica clnica en los tumores estromales gastrointestinales (GIST): actualizacin 2010.
Cir Esp 2011;89(Supl 1):1-21.
8. Demetri G, Benjamin R, Blanke CD, et al. NCCN
Task Force report: optimal Management of pacients
with gastrointestinal stromal tumor (GIST)-Update of
the NCCN Clinical Practice Guidelines. JNCCN
2007;Suppl 2:S1-29.
9. Joensuu H. Tyrosine kinase inhibitor as a target therapy for GIST tumors. Duodecim 2002;118:230512.
TEST DE AUTOEVALUACIN
Volumen 4 - Nmero 1 / ???????-??? 2012
CASOS CLNICOS DE CIRUGA GENERAL completa su enfoque pedaggico con un cuestionario de autoevaluacin acerca de cada
uno de los casos clnicos presentados en la revista, disponible nicamente en formato electrnico en la pgina web de la Asociacin Espaola de
Cirujanos (www.aecirujanos.es), apartado Publicaciones. A continuacin se publican las preguntas correspondientes al nmero anterior de CASOS
CLNICOS DE CIRUGA GENERAL, junto a las respuestas correctas y acompaadas de su razonamiento. Para cuestiones relativas a la acreditacin, por favor, consultar la pgina web de la Asociacin Espaola de Cirujanos www.aecirujanos.es.
CARCINOMA PAPILAR SOBRE QUISTE

DE CONDUCTO TIROGLOSO
1. Seale cul de las siguientes afirmaciones
2. Ante una paciente, mujer de 45 aos de
va. Con la TC y la RN, no podemos confirmar el
edad, con presencia de tumoracin en regin
diagnstico de carcinoma, pero s existen una serie
anterior del cuello, de reciente aparicin, y
de signos como gran tamao, multilobulacin y la
crecimiento rpido:
to tirogloso es falsa:
A. El quiste del conducto tirogloso es el resultado de la falta de involucin del tracto epitelial entre el foramen cecum, la glndula tiroides y el piso de la faringe.
B. El carcinoma papilar sobre quiste tirogloso es
una entidad rara, supone el 1%, siendo ms
frecuente en el sexo masculino.
C.Entre los tipos histolgicos encontrados, tene-
presencia de calcificaciones, que pueden hacer pensar en ella.
sobre el carcinoma sobre quiste del conducA. Un examen fsico completo de cabeza y cuello, valorando la glndula tiroides as como
3. Tras realizar la exresis de un quiste de con-
adenopatas cervicales debe ser la primera
ducto tirogloso (tcnica de Sistrunk), el infor-
exploracin a realizar.
me anatomopatolgico nos informa de la
B. Es imprescindible la realizacin de una eco-
existencia de un carcinoma papilar intraqus-
grafa cervical que nos pueda confirmar la
tico de 8 mm de tamao sin invasin cap-
naturaleza qustica de la lesin.
sular.Que haramos a continuacin?
C.Siempre realizaremos una puncin con aguja

fina de la lesin, para confirmar el diagnstico de forma preoperatoria.
A. Si previamente, no se haba realizado TC cervical, de inicio completar el estudio de exten-
mos que el carcinoma papilar representa entre
D. Tanto la TC, como la RN no aportan ningn
el 75% el 85% de las neoplasias malignas de
dato de inters, por lo que no son tiles en el
B. Planteara al paciente la posibilidad de com-
dicho conducto, seguido por el carcinoma
diagnstico de carcinoma de conducto tiro-
pletar tratamiento con una tiroidectoma total,
mixto papilar/folicular con el 7% y el carci-
gloso.
explicndole la posibilidad de afectacin de
noma escamoso o epidermoide con un 5%
E. Todas las anteriores son ciertas.
(de peor pronstico),

D. La distribucin por edad y sexo se puede considerar similar a la del cncer papilar de tiroides.
E. Todas son ciertas.
Respuesta correcta: B
la glndula tiroidea.
C.Explicara al paciente que el tratamiento rea-
Respuesta correcta: A
lizado puede ser definitivo en su caso, al ser
La ecografa no es imprescindible, pero s una tcni-
de pequeo tamao y no existir invasin cap-
ca utilizada como primera opcin dado su inocui-
sular, pero que en tal caso necesitara segui-
dad, y la posibilidad de estudio de la glndula tiroi-
mientos y controles peridicos.
dea. Una vez confirmada la lesin qustica, lo ideal
D. Explicara al paciente la necesidad de trata-
es realizar una PAAF, para valoracin inicial, pero
miento hormonal sustitutivo, en caso de reali-
El carcinoma papilar sobre quiste de conducto tiro-
existen pocos casos en los cuales se haya realizado
gloso, al igual que el carcinoma papilar del tiroi-
el diagnstico preoperatorio de carcinoma sobre quis-
des es ms frecuente en el sexo femenino entre la
te del conducto tirogloso, siendo en la mayor parte
cuarta y quinta dcada de la vida.
de las veces el diagnstico con la histologa definiti-
sin.
zar tiroidectoma total.

E. Todas son correctas.
Respuesta correcta: E
26
Test de autoevaluacin
En este caso podramos optar por la ciruga solamen-
te del quiste (tcnica de Sistrunk), al ser de peque-
Para poder limitar la ciruga al quiste del conducto
El divertculo de Meckel es una de las anomalida-
o tamao (menor a 1 cm) y no existir adenopatas
tirogloso y no actuar sobre el tiroides, existen una
des congnitas ms frecuentes. Se origina por fallo
palpables. Si eligiramos esta opcin, habra que
serie de criterios necesarios como: QCT con tejido
o interrupcin de la involucin del saco vitelino,
realizar seguimiento exhaustivo del paciente, no sien-
tiroideo ectpico normotpico, que el tumor no se
lo que conlleva persistencia del conducto onfalo-
do de utilidad los controles seriados de tiroglobulina
extienda ms all de la pared qustica, que no exis-
mesentrico. Suele encontrarse en el borde anti-
al haber preservado la glndula tiroides.
tan evidencias de alteraciones en la glndula tiroi-
mesentrico y la formacin de enterolitos en muy
des y ausencia de compromiso ganglionar cervi-
rara, existiendo pocos casos reportados en la lite-
4. Hay varias razones que fundamentan la prc-
cal. Si estos criterios no se cumplen, se recomienda
ratura.2,4
tica de tiroidectoma total en caso del carcino-
realizar adems la tiroidectoma total junto a linfade-
ma papilar sobre quistes tirogloso, excepto:
nectoma seguida de terapia ablativa con I.13
3. Indique la respuesta verdadera acerca de

la diverticulitis de Meckel:
A. El carcinoma papilar de tiroides es una enfermedad multifocal.

B. El tratamiento de rutina en el cncer bien diferenciado de tiroides es la tiroidectoma total,
DIVERTCULO DE MECKEL OCUPADO POR

CLCULO BILIAR: CAUSA INFRECUENTE
DE DOLOR ABDOMINAL
supresiva.
C.El procedimiento facilita la vigilancia para
1. Sobre las complicaciones que tiene la ciruga de un divertculo de Meckel, indique la

falsa:
detectar enfermedad recurrente o metastsica, mediante control de medicin de tiroglobulina y rastreo gammagrfico.
D. El carcinoma sobre quiste de conducto tirogloso tiene un pronstico desfavorable.
B. Suele estar en el ciego.

D. El tratamiento quirrgico es la hemicolectoma
derecha.
E. La edad de presentacin ms frecuente
es entre la cuarta y quinta dcada de la
A. Puede aparecer estenosis de la zona sutura-
vida.
da.
B. Puede originar fstulas.
C.El sangrado puede ser una complicacin inmediata.
D. Puede causar obstruccin intestinal.
Respuesta correcta: D
TC abdominal.
C.Son ms frecuentes en colon distal.
o casi total, con terapia de ablacin con yodo

radioactivo, seguido de terapia hormonal
A. La prueba diagnstica ms adecuada es la
E. Suele tener un postoperatorio tortuoso.
La edad de presentacin ms comn es la peditrica y el tratamiento quirrgico correcto es la

reseccin segmentaria. La prueba diagnstica
ms adecuada es la TC abdominal ya que es la
prueba que cuenta con ms sensibilidad y espe-
El carcinoma sobre quiste de conducto tirogloso

tiene un buen pronstico, de hecho este es una
de las razones en las que se apoyan los autores
El divertculo de Meckel puede causar obstruccin
defensores de la tcnica de Sistrunk como tratamien-
intestinal por intususcepcin o torsin del mismo
to definitivo.
divertculo, por eso una vez diagnosticado se debe
cificidad.1,7
4. Cuando se diagnostica un divertculo de Meckel:
operar con prontitud. Algunas de sus complicacio5. Ante la existencia de un carcinoma papilar
nes postoperatorias son el sangrado de la sutura
sobre quiste tirogloso, para que nosotros
anastomtica, fstulas o la estenosis de la anasto-
podamos realizar la tcnica de Sistrunk, exis-
mosis, as como cuadros adherenciales. La mayo-
A. Se debe operar con prontitud, ya que puede

ulcerar y causar sangrado indoloro.
B. Slo se debe operar cuando causa complica-
ten una serie de criterios entre los que no se
ra de los pacientes cursan con un postoperatorio
encuentra:
satisfactorio.7
C.El tratamiento antibitico temprano disminuye
A. QCT con tejido tiroideo ectpico normotpi-
2. El divertculo de Meckel:
D. Se debe operar con prontitud, ya que puede
ciones.
la morbilidad.
causar una peritonitis.
co.
B. El tumor no se extiende ms all de la pared
qustica.
C. Sin evidencias de alteraciones en la glndula tiroides (normofuncin tiroidea, gammagrafa tiroidea normal).
D. Ausencia de compromiso ganglionar cervical (adenopatas patolgicas en la TC, adenopatas palpables a la exploracin fsica).
E. Todas ellas son ciertas.
A. Tiene una incidencia del 10% en la poblacin
E. A y D son ciertas.
mundial.
B. Se origina por la persistencia del conducto
onfalomesentrico.
C.La formacin de enterolitos dentro del divertculo de Meckel es muy frecuente.
D. Por lo general se encuentra en el borde mesentrico del intestino.
E. Es una anormalidad congnita infrecuente.
El divertculo de Meckel se debe operar con prontitud por las complicaciones que puede causar. Suele
contener epitelio ectpico gstrico o pancretico,
que puede ulcerar y causar sangrado indoloro. Otras
de sus complicaciones pueden ser la diverticulitis o
la obstruccin intestinal.4,6
5. Cul es el tratamiento quirrgico de eleccin para la diverticulitis de Meckel?
C.Ocupacin intraluminal por una masa ovoi-
Son caractersticos los vmitos intermitentes, siempre
rior, en paciente con historia de ciruga gs-
hay que realizar radiografa de abdomen, no suele
D. Small-feces-sign: signo de las heces en intes-
B. Reseccin ileoclica.
Respuesta correcta: C
dea intraluminal con gas moteado en su intetrica previa.
A. Antibioticoterapia.
27
verse en la radiografa de abdomen debido a que

suele estar constituido por restos vegetales. Puede
C.Reseccion segmentaria.
tino delgado, en paciente con historia de ciru-
provocar compromiso isqumico del asa intestinal si
D. Enterotoma.
ga gstrica previa.
el cuadro evoluciona.
E. Ninguna de las anteriores.
Chisholm EM, Leong HT, Chung SC, Li AK. Phytobezoar: an uncommon cause of small bowel obs-
El tratamiento quirrgico del divertculo de Meckel es
la reseccin segmentaria del divertculo.
truction. Ann R Coll Surg Engl 1992 Sep;74(5):
La respuesta D hace referencia a la existencia de
342-4.
material fecaloideo en intestino delgado debido a

una obstruccin distal o un trnsito enlentecido.
Delabrousse E, Brunelle S, Saguet O, Destrumelle
OBSTRUCCIN INTESTINAL POR BEZOAR. EXPRESIN RADIOLGICA
N, Landecy G, Kastler B. Small bowel obstruction
tinal:
Teng HC et al. Phytobezoar: an unusual cause of
B. Realizar siempre que se pueda enterotoma
qu no hara?
A. Rehidratacin hidroelectroltica.
B. Realizar un trnsito intestinal baritado.
intestinal obstruction. Biomed Imaging Interv J
C.Colocar sonda nasogstrica en aspiracin.
2005;1(1):e4.
D. TC abdominal.
E. Indicar ciruga urgente si el paciente no mejo-
A. Realizar la exploracin del estmago y del

intestino en busca de bezoars residuales.
obstruccin intestinal completa por bezoar,
secondary to phytobezoar CT findings. Clin Imaging 2001 Jan-Feb;25(1):44-6.
1. En el tratamiento quirrgico del bezoar intes-
5. En un paciente en el que se sospecha una
3. Respecto a los factores que favorecen la apa-
ra.
ricin de bezoars, es cierto que:
para su extraccin.
C.Hay que realizar una ciruga emergente sin
A. La ciruga gstrica previa favorece su aparicin.
Ante la sospecha de una obstruccin intestinal comple-
tiempo para realizar pruebas complementa-
B. La disminucin de la produccin de cido gs-
ta no se debe realizar un trnsito intestinal baritado.
rias.
D. Realizar un abordaje con una laparotoma
amplia.
E. No es necesaria la rehidratacin del paciente.
trico y la disminucin de la motilidad gstrica

los favorece.
C.El agrandamiento de la salida del estmago
ya sea por piloroplastia o gastroenteroanas-
Hay que explorar el resto del tubo digestivo para no
(AMEBOMA)
tomosis los favorece.

D. Lo pueden favorecer la toma de determinados
PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO HEPTICO
alimentos como caquis, pasas, uvas, etc.

1. Con respecto al diagnstico del pseudotumor inflamatorio (PTI), marque la opcin

correcta:
pasar por alto posibles bezoars que podran volver

a provocar una obstruccin intestinal. La primera
opcin de tratamiento es la fragmentacin empujn-
Rubin M, Shimonov M, Grief F, Rotestein Z, Lelcuk
dolo hasta el ciego donde se evaca espontnea-
S. Phytobezoar: a rare cause of intestinal obs-
mente.
truction. Dig Surg 1998;15(1):52-4.
Lo CY, Lau PW. Small bowel phytobezoars: an

uncommon cause of small bowel obstruction. Aust
patognomnico:
patolgico.
B. En su diagnstico no es necesario realizar
D. Habitualmente no existen cambios en los nive-
radiografa de abdomen.
ve normalmente con tratamiento conservador.
paciente con historia de ciruga gstrica previa.
D. Se suele ver en la radiografa de abdomen
te con historia de ciruga gstrica previa.
y se requiere tejido para el diagnstico histoC.El perfil humoral es tpico en estos casos.
A. Dilatacin de asas de intestino delgado, en
por una masa con densidad calcio, en pacien-
es el mtodo de eleccin para realizar diag-
A. No provoca nunca vmitos intermitentes.
C.Es importante su diagnstico porque no se resuel-
B. Ocupacin intraluminal del intestino delgado
mente al diagnstico.
B. La biopsia por aspiracin con aguja fina no
nstico, ya que proporciona clulas aisladas
4. El bezoar intestinal:
N Z J Surg 1994 Mar;64(3):187-9.

2. En el diagnstico radiolgico del bezoar es
A. La clnica es orientadora para llegar rpida-
como una masa radiopaca.

E. Nunca provoca compromiso isqumico intestinal.
les de fosfatasa alcalina.

E. La localizacin heptica es la ms frecuente
seguida de la pulmonar.
Entre los mtodos para obtener material de estudio
histolgico, la BAAF no es concluyente, dado que
28
proporciona clulas aisladas y la base para realizar

el diagnstico es su composicin histolgica.
4. Clnicamente los PTI se presentan como (marque la opcin verdadera):
2. Dergal E, Capurso M. Pseudotumor inflamatorio

de focos mltiples en hgado. Informe de un paciente. Cirujano General 2002;24:47-63.
2. En relacin a los PTI, marque la opcin

correcta:
A. Se presentan como tumores palpables en un

80% de los casos.
B. Los sntomas ms frecuentes son dolor abdo-
A. El PTI heptico es una forma de presentacin

clnica nicamente de la amebiasis localmente invasiva.
B. El avance en la imagenologa ha llevado a
un aumento en el diagnstico de esta patologa.
C.La ciruga no es necesaria, ya que con los
minal, fiebre, ictericia y prdida de peso.
no.
mor of the liver in a Patient with Early Gastric Cancer: CT-Histopathological. Jap J Clin Oncol 2004;
35:218-220.
C.La forma de presentacin multifocal es ms

frecuente que la tumoracin solitaria.
D. La diferenciacin con los tumores malignos es
su lento crecimiento.
ENFERMEDAD DE CASTLEMAN
DE LA RAZ DEL MESENTERIO
E. Se presenta ms frecuentemente en la cuarta dcada de vida.
estudios imagenolgicos actuales es fcil la

diferenciacin entre tumor maligno y benig-
3. Nishimura R , Mogami H, Inflammatory Pseudotu-
1. Seale cul de las siguientes localizaciones

es ms frecuente en la enfermedad de Cas-
tleman tipo hialino vascular:
EL cuadro clnico es muy variado, no existen snto-
D. La ciruga no se justifica ya que la historia natu-
mas, sgnos clnicos o resultados de laboratorio espe-
A. Plvica.
ral de los PTI es a la regresin espontnea.
cficos. Los sntomas constitucionales dominantes como
B. Abdominal.
fiebre, dolor abdominal y prdida de peso represen-
C.Extremidades.
tan los ms frecuentes mencionados en la literatura.
D. Mediastnica.
E. El PTI reconoce en su etiologa nicamente

a la forma parasitaria.
E. Intracraneal.
El diagnstico de PTI heptico se ha visto incremen-
5. Caractersticamente la histologa de los PTI

(marque la opcin verdadera):
tos imagenolgicos como TC y RM.
A. No existe una clara diferenciacin con el abs-
Castleman tipo hialinovascular, es a nivel mediastni-
3. Con respecto a la localizacin de los PTI,
B. Microscpicamente podemos encontrar un
tado probablemente al avance en los procedimien-
El 70% de las localizaciones de la enfermedad de

ceso heptico.
marque la opcin verdadera:

A. Las localizaciones ms frecuentes en orden
decreciente son pulmn, hgado, mesenterio
y bazo.
B. Los PTI extrapulmonares tienden a presentarse en pacientes jvenes y son ms agresivos.
C.Los PTI de localizacin heptica pueden mani-
infiltrado leucocitario.
co, un 20% en la zona abdominal y el 10% en otras

localizaciones.
J Snchez de Toledo Sancho, J Fbrega Sabat,
C.Lo caracterstico es una matriz de tejido cola-
C Marhuenda Irastorza, X Lucaya Layret, N Torn
gnico hialinizado, con un infiltrado infla-
Fuentes, L Gros Subias, C Sbado lvarez, Enfer-
matorio crnico (linfocitos, histiocitos).
medad de Castleman, Anales de Pediatra, Julio
D. En el caso del PTI de causa parasitaria (ame-
2005;63(1):68-71.
biasis), habitualmente no se encuentra el parasito en la microscopa.

E. No existe una caracterstica distintiva de las
lesiones.
2. Cul de los siguientes criterios radiolgicos nos debe de hacer pensar en una enfermedad de Castleman hialinovascular:
festarse como masa solitaria 5 veces ms frecuente.

A. Los PTI de localizacin intraabdominal son fre-
Su diagnstico est basado en sus caractersticas histo-
A. Masa mal delimitada, con infiltracin de los

tejidos vecinos.
cuentemente ms grandes, menos circunscri-
lgicas, como dijimos. Microscpicamente se encuen-
B. Hipervascularizacin en fase arterial.
tos y comnmente multinodulares
tra constituido por una matriz de colgeno densamen-
C.Adenopatas locorregionales asociadas.
E. Todas las anteriores son correctas.
te hialinizado e infiltrado por una mezcla variable en
D. No variacin entre la fase arterial, la fase
sus proporciones de clulas inflamatorias crnicas.
venosa ni en la fase retardada.

E. Cpsula hipervascularizada.
En adultos jvenes la localizacin ms frecuente por

orden de presentacin es la pulmonar, la heptica y
BIBLIOGRAFA
mesenterio, mientras que en ancianos se presentan
1. Yung-kuan T, Chun-Jung L. Review Inflammatory
La caracterstica radiolgica de la enfermedad de
ms frecuentemente en el bazo. Los PTI pulmonares
Pseudotumor of the liver: report of the eight cases,
Castleman tipo hialinovascular es la hipervasculari-
son casi siempre benignos, mientras que los extrapul-
including three unusual cases, and a literature
zacin en la fase arterial en la tomografia axial com-
monares son ms agresivos, menos circunscritos y
review. J. Gastroenterol Hepatol 2007;22:2143-
puterizada, sin adenopatas locorregionales aso-
multinodulares.
2147.
ciadas, sin cpsula hipervascular ni infiltracin local.
Ki Nam Kim, MD, Ki-Nam Lee, MD, Myong Jin

Kang, MD, Mee Sook Roh, MD, Pil Jo Choi, MD,
abdominal en adolescente de 15 aos An Med

Inte 2007;24(8).
Doo Kyung Yang, MD, Hyaline Vascular-Type Castleman Disease Presenting as an Esophageal Submucosal Tumor: Case Report, Korean Journal of
29
5. Cul de las siguientes opciones teraputicas

es ms importante para el pronstico de la
EC tipo hialinovascular:
4. Cul de las siguientes frases no corresponde a la EC tipo hialino vascular:
A. Tratamiento antibitico con cefalosporinas de
A. Adenopata nica bien delimitada.
B. Tratamiento quimioterpico.
Radiology; 2006 March;7(1):73-76.
3era generacin.
B. Enfermedad linfoproliferativa.
C.Tratamiento con corticoides.
ha relacionado con la etiopatogenia de la
C.Enfermedad no neoplsica.
D. Exresis quirrgica de la lesin.
EC:
D. Sintomtica.
E. Exresis quirrgica de la lesin con mrgenes
3. Sealar cul de las siguientes opciones se
E. Afecta a individuos jvenes.
> 1 cm.
A. El Helicobacter pylori.
B. El virus del herpes humano tipo 8.
C.El virus de la varicela zoster.
La caracterstica clnica que diferencia la enferme-
El factor pronstico ms determinante en el tratamien-
D. La esquistosomiasis.
dad de Castleman tipo hialinovascular de la plasm-
to de la enfermedad de Castleman tipo hialinovas-
E. La brucelosis.
tica es la ausencia de sintomatologa sistmica, com-
cular es la exresis completa de la lesin, sin ser nece-
portndose tan slo como una masa linfoproliferativa
saria la ampliacin de los mrgenes al tratarse de
localizada, que afecta a individuos jvenes y no neo-
una masa bien localizada y sin infiltracin local.
La enfermedad de Castleman se ha demostrado su
plsica.
J Snchez de Toledo Sancho, J Fbrega Sabat,
asociacin a nivel etiopatognico con el virus del her-
ngel Zorraquino, Carlos Loureiro, Miguel Eche-
C Marhuenda Irastorza, X Lucaya Layret, N Torn
nique-Elizondo, Jaime Mndez Enfermedad de
Fuentes, L Gros Subias, C Sbado lvarez, Enfer-
pes humano tipo 8.

E. M. Fonseca Aizpuru, F. J. Nuo Mateo, G. Garca Corte1, N. Fuentes Martnez, Anemia y masa
Castleman de localizacin retroperitoneal Cir Esp
medad de Castleman, Anales de Pediatra, Julio
2006;79:259- 259.
2005;63(1):68-71.
NORMAS DE PUBLICACIN
Los contenidos de la revista de Casos Clnicos de Ciruga General incluyen a todos los propios de la
especialidad, haciendo nfasis en los principales temas de las bases fisiopatolgicas de la Ciruga, como la
infeccin quirrgica, la oncologa, la respuesta inflamatoria, la hemostasia y la cicatrizacin. Dentro de los
temas de la ciruga se diferenciarn tambin aquellos casos que hacen referencia a los aspectos bsicos y
comunes, como la oclusin intestinal o el abdomen agudo, de los aspectos ms especficos de capacitacin
tcnica en relacin a las superespecialidades (ciruga hepatobiliopancretica, endocrina, colorrectal, etc.).
La revista tambin quiere dar cabida a aquellos casos en relacin a temas ticos o de toma de decisin.
Los casos se seleccionarn por su inters

formativo/docente, sin que en ello influya la
escasa frecuencia del caso, puesto que la
intencin primordial es el planteamiento y
solucin de casos prcticos. Los trabajos debern ser originales y no podrn haber sido
publicados en ningn otro medio. Se enviarn a CASOS CLNICOS DE CIRUGA
GENERAL: casosclinicos@aecirujanos.es
En la primera hoja se incluir el ttulo del
trabajo, el nombre de los autores, cuyo nmero no debe ser superior a 4, el servicio y el
hospital de procedencia con direccin, cdigo postal, telfono y la direccin de correo
electrnico para la comunicacin con el primer autor o responsable del trabajo. Cada
caso constar de los siguientes apartados:
1. Introduccin. Deber ser lo ms breve
posible, proporcionando la informacin necesaria sobre el inters del caso que se presenta.
Su extensin no debe sobrepasar 15 lneas.
2. Descripcin del caso. Ser lo ms
detallada posible, incluyendo las dudas y/o
problemas planteados para su diagnstico
y tratamiento, ya sea por las dificultades inherentes al caso o por las complicaciones que
han surgido. La iconografa tambin debe
presentarse con vocacin pedaggica. As
pues, los autores no deben dudar en consul-
tar a los colegas radilogos o patlogos

para que completen mediante flechas o signos, aquellos detalles de las pruebas de imagen o de los cortes histolgicos que puedan
mejorar la identificacin de los aspectos clnicos y patolgicos del caso.
3. Comentarios y discusin. La discusin tiene que presentarse de forma estructurada, en relacin a los puntos que los
autores hayan considerado ms relevantes
del curso del caso clnico, discutiendo aquellos aspectos que puedan ser ms instructivos. Se concluir con un breve apartado,
a modo de reflexin y resumen, de las
caractersticas ms importantes con las principales consecuencias formativo-docentes,
y se incluir un resumen de la situacin
actual del problema planteado y sus diferentes opciones.
4. Bibliografa. Se incluirn un mximo de 8 citas, de acuerdo con las normas
publicadas en Ciruga Espaola: Requisitos
de uniformidad para manuscritos presentados para publicacin en revistas biomdicas, elaborados por el Comit Internacional
de Editores de Revistas Mdicas. Los nombres de las revistas deben abreviarse de acuerdo con el estilo usado en el Index
Medicus/Medline:List of Journals Indexed.
5. La extensin del trabajo debe tener

un mximo de 8-10 pginas DIN A4, con
letra arial de 12 puntos a 1,5 espacios de
interlineado.
6. Se recomienda que los casos sean muy
grficos, por lo que podrn incluirse las figuras y/o tablas que los autores consideren
tiles. Se incluirn un mnimo de 2 figuras y
un mximo de 4. En cuanto a las tablas,
deber haber un mximo de 2. Las figuras
(fotos) se enviarn en soporte digital, intentando que sean de la mxima calidad posible (300 puntos por pulgada como mnimo)
en cualquier formato.
7. El Comit Editorial se reserva el derecho a que el caso pueda ser comentado por
un experto.
8. En hoja aparte se incluirn 5 preguntas
tipo test de respuesta mltiple (5 respuestas posibles), entre las que slo una ser verdadera.
Cada respuesta deber acompaarse de una
explicacin que no debe superar 4 lneas de
texto, y siempre que sea posible con la cita
bibliogrfica que avale la respuesta. El Comit Editorial podr incluir alguna pregunta.
Estas preguntas test sern publicadas en
la pgina web de la Asociacin Espaola
de Cirujanos y servirn para conseguir crditos de formacin mdica continuada.
ESDCHO0036 (Abril 2012)

Revista Casos Clinicos Cirugia General N7

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CCCGV4n1_CCCGeneral 06/07/12 12:02 Pgina 1

Volumen 4 - Nmero 1 / Enero-Abril 2012

Presentamos un caso de infeccin quirrgica

bir casos aleccionadores. Los colegas del Hospi-

en un paciente con sndrome de Ehlers-Danlos tipo

poco frecuente pero muy grave y que afecta a

tal de Los Andes, Venezuela, documentan amplia-

pacientes jvenes sin factores de riesgo aparente.

mente un nuevo caso de leo biliar e inciden en

3 leo biliar a propsito de un caso (11)

La peritonitis estreptoccica primaria (a diferencia

los preceptos del diagnstico precoz (oclusin intes-

4 Cancer de vescula T2 postcolecistectoma (16)

de las peritonitis secundarias) se acompaa en la

tinal y aerobilia) y el correcto tratamiento quirrgi-

mayora de los casos de un shock sptico con fra-

co que incluye desimpactacin, enterotoma a dis-

caso multiorgnico precoz. La sospecha diagnsti-

tancia y deteccin del "segundo clculo".

5 Tumores GIST: presentacin de dos casos como

urgencia quirrgica (21)

Junta directiva de la AEC

Comit cientfico de la AEC

ISSN: 1889-7827 D. Legal: M-39466-2009 Impreso en Espaa

Juan C. Garca-Valdecasas Salgado

ca, el adecuado tratamiento antibitico emprico,

El grupo del Hospital de Requena, Valencia,

la reanimacin controlada, el desbridamiento qui-

presenta un nuevo caso, muy bien documentado,

rrgico y, cmo no, la juventud de la paciente juga-

de carcinoma de vescula biliar. Su publicacin se

ron a su favor para superar esta infeccin tan seve-

justifica por la dificultad del diagnstico preopera-

ra. El caso, por sus caractersticas clnicas y

torio, el mal pronstico (28% de supervivencia a los

biolgicas y el arsenal teraputico empleado, mere-

5 aos) y por la facilidad de diseminacin linfti-

ce el comentario del Dr. Ricard Ferrer, Jefe de Ser-

ca, peritoneal, biliar y hematgena. El cirujano debe

vicio de la Unidad de Cuidados Intensivos del Hos-

de estar alerta delante de cualquier tumoracin inci-

pital Mtua de Terrassa.

dental observada en la ecografa abdominal del

El grupo del Hospital de Mellilla describe un

estudio de colelitiasis y sobretodo, poner en ante-

caso de sndrome de Ehlers-Danlos que precisa tra-

cedentes al patlogo para el anlisis preferente de

tamiento quirrgico en diferentes fases de la enfer-

la pieza de una colecistectoma "difcil" operada de

medad. El sndrome de ED, descrito hace ms de

un siglo, realza la importancia de la obtencin de

Y por ltimo, la Dra. Rico, residente de Ciruga

una historia clnica y exploracin fsica adecua-

General y del Aparato Digestivo del Complejo Hos-

das del paciente quirrgico. As, por ejemplo, el

pitalario de Navarra, presenta dos casos clnicos

paciente con antecedentes de neumotrax espon-

de gastrointestinal estromal tumor (GIST). La presen-

tneo que acude a Urgencias con un cuadro de

tacin doble est plenamente justificada en tanto

abdomen agudo y que destaca en la exploracin

que se describen dos de las posibles complicacio-

fsica hiperlaxitud articular, hay que sospechar una

nes de los tumores GIST cuando alcanzan un tama-