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Correspondência: angycrispo@gmail.com
Resumo
Cerca de 30% da população tem uma mancha acastanhada vulgarmente denominada de
“café-com-leite” (MCCL), sendo na maior parte dos casos uma variante do normal. Menos
de 1% da população têm duas ou mais MCCL. A presença de várias MCCL deverá evocar
doença multissistémica, em especial a neurofibromatose tipo 1 (NF-1) e a síndrome de
McCune Albright (SMA).
As características da MCCL poderão ajudar no diagnóstico diferencial entre ambas, uma vez
que são irregulares, mal definidas e exclusivamente unilaterais (por interrupção na linha
média) na SMA, sendo regulares, bilaterais e múltiplas na NF-1.
Abstract
About 30% of the general population have a pigmented patch commonly called “Café-au-
Lait” macula (CALM), and in most children represent a normal finding. Less than 1% has two
or more CALM’s. Multiple CALM’s may indicate the presence of a multiple-system disorder,
especially neurofibromatosis type 1 (NF-1) and McCune-Albright syndrome.
The characteristics of CALM’s can help make the differential diagnostic between the two,
since they are irregular, poorly defined and exclusively unilateral (by stopping at the midline)
in the McCune-Albright syndrome, and regular, bilateral and multiple in NF-1.
Clínica e histologia
As MCCL são máculas discretas, bem circunscritas e uniformemente hiperpigmentadas. A
sua cor varia entre o castanho-claro e o castanho-escuro, e os bordos podem ser regulares
ou irregulares, não sendo esta característica patognomónica de nenhuma doença (1).
No recém-nascido (RN) o tamanho varia entre 0,2 cm a 4 cm de diâmetro aumentando
proporcionalmente com o crescimento corporal, localizando-se sobretudo nas nádegas (1).
Na criança mais velha e adulto, o diâmetro varia entre 1,5 cm e 30 cm, surgindo mais
frequentemente no tronco (1).
Histologicamente verifica-se um aumento do conteúdo de melanina nos melanócitos, e
queratinócitos basais. Não foram estabelecidas diferenças histológicas entre as MCCL em
indivíduos normais, em doentes com NF-1 ou com a SMA (1).
Diagnóstico diferencial
Os principais diagnósticos diferenciais das MCCL são a mastocitose cutânea, os nevos
spilus, melanose de Becker, a dermatite de berlock e a esclerodermia.
A Mastocitose Cutânea resulta de uma acumulação de mastócitos ao nível da pele. Esta
acumulação pode ser difusa afectando todo o togumento cutâneo ou o que é mais
frequente, surgir sob a forma de placas que podem ser únicas ou múltiplas . A Urticária
Pigmentada constitui a forma mais frequente de Mastocitose Cutânea e manifesta-se sob a
forma de múltiplas máculas amarelo acastanhadas com contorno ovalado que poupam a
cabeça e as extremidades distais dos membros. Na forma solitária de Mastocitose Cutânea
designada como Mastocitoma Solitário a lesão macular localiza-se habitualmente nas
nádegas e tal como acontece com as lesões maculares de UP torna-se eritematosa,
edemaciada e pruriginosa após estimulação física (sinal de Darier). Este fenómeno ocorre
devido à desgranulação dos mastócitos, As lesões de Mastocitose Cutânea podem estar
presentes desde o nascimento ou podem surgir nas primeiras semanas de vida, mas
habitualmente melhoram ou regridem na adolescência.
Os nevos spilus apresenta-se habitualmente na infância como uma mácula acastanhada
única com tonalidade uniforme mas polvilhada por pequenas grânulos hiperpigmentados
grosseiramente comparáveis a grãos de pimenta. As dimensões da lesão que se pode
localizar em qualquer parte do corpo, podem variar de 1 a 60 cm.
Histologicamente verifica-se um aumento do nº de melanócitos.
A melanose de Becker surge habitualmente na puberdade atingindo sobretudo o sexo
masculino. Localiza-se habitualmente na metade superior do tronco e tem o aspecto de
uma mácula castanho claro com contorno nítido mas irregular onde se instala habitualmente
algum grau de hipertricose. A lesão que pode adquirir alguns centímetros de diâmetro, é
considerada devido à sua configuração histológica como um nevo organóide.
A dermatite de berlock (termo alemão para berloque ou colar) deve o seu nome à forma
habitual das lesões maculares acastanhadas em linha com “pendentes” (i.e., em forma de
gota), que surgem sobretudo no pescoço e mãos (zonas expostas). Trata-se de uma
reacção cutânea de fotosensibilidade a um ingrediente fototóxico presente em alguns
produtos cosméticos (perfumes, cremes perfumados). Deve ser suspeitada sempre que
surjam lesões hiperpigmentadas lineares em zonas expostas.
Na sua fase inicial, as formas cutâneas e localizadas de Esclerodermia comummente
designadas como Morfeias apresentam o aspecto de máculas de tonalidade vermelho
acastanhado , com dimensões que podem variar de 1 a 30 cm e rodeadas por um
característico halo violáceo. Nas lesões mais antigas e à medida que se instala a esclero
(7)
atrofia o centro das lesões adquire uma característica tonalidade branco amarelada.
(Figura 2a e 2b).
A distinção entre MCCL e outras lesões pigmentadas nem sempre é fácil. Por vezes, o
diagnóstico definitivo é histológico (1).
As MCCL têm sido empiricamente associadas a outras inúmeras doenças. No entanto, não
foi provada uma maior incidência de MCCL nessas doenças em relação à população em
geral (1).
Conclusões
As manchas “café-com-leite” solitárias são um achado frequente em 1/3 das crianças
saudáveis.
Nenhuma investigação é necessária na presença de uma lesão solitária, ainda que esta
apresente uma morfologia bizarra ou um tamanho excepcionalmente grande (1).
Múltiplas MCCL são raras, particularmente nas crianças caucasianas devendo-se nestes
casos suspeitar de doença multissistémica, sendo a mais comum a NF-1.
No Quadro 2 encontram-se resumidas as atitudes a tomar perante uma criança com MCCL.
Bibliografia
Figura 3: Lactente com NF-1 (com história familiar), com múltiplas MCCL.
Figuras 4a e 4b : Adolescente de 13 anos com NF-1 (sem história familiar), com lesões na
axila.
Figura 5: Neurofibromas numa adulta com NF-1.
Figuras 6a e 6b: Doente com síndrome de McCune Albright. As manchas café-com-leite são
grandes, têm os bordos mal definidos e não ultrapassam a linha média.