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Pediatría
Miguel Rasero Ponferrada
Hospital 12 de Octubre. Madrid
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INTRODUCCIÓN Linfangiomas
La aplicación de la RM en los estudios por imagen de Masas multiloculadas que contienen quistes de distin-
la patología de cuerpo en pediatría está adquiriendo una tos tamaños, atraviesan distintas regiones y espacios ana-
importancia creciente. Es preciso realizar exploraciones tómicos, y pueden presentar zonas de aspecto sólido
de calidad para lograr gran detalle anatómico de estruc- (fig. 2).
turas muy pequeñas, a veces con movimiento (respira- En algunos casos se presentan asociados a otras mal-
ción, peristaltismo, etc.). Debe prestarse especial aten- formaciones vasculares y linfáticas, así como también a
ción a la técnica con equipos de alto campo, antenas ade- síndromes complejos.
cuadas, secuencias rápidas, pequeño campo de explora-
ción y cortes finos. En general, los pacientes menores de
seis años necesitan sedación.
Hiperintensos en T2. Hipointensos o hiperin-
tersos en T1, dependiendo de la composición del
PATOLOGÍA CONGÉNITA contenido de las cavidades quísticas. Los septos se
realzan tras la administración de contraste.
Presenta una alta incidencia en niños, como diferencia
significativa con la patología frecuente en adultos.

Lesiones quísticas del tórax Hemangioma


Quistes derivados del intestino anterior que pueden Es una neoplasia benigna muy frecuente que se carac-
ser broncogénicos (fig. 1) o entéricos. Se localizan en el teriza por la proliferación de células endoteliales y vasos
mediastino medio. Otros quistes como los tímicos se loca- (fig. 3). Su aspecto es variable, según la cantidad de los
lizan en el mediastino anterior, y los neuroentéricos y diferentes componentes anatomopatológicos.
meningoceles en el mediastino posterior. El meningoce-
le provoca alteraciones vertebrales.

— Masas hipointensas en T1 y muy hiperintensas


Lesiones bien delimitadas no captantes. en T2, a diferencia de otras masas malignas de
Hipointensas en T1, muy hiperintensas en T2. Si partes blandas.
hay alto contenido proteico pueden ser hiperin- — Aspecto heterogéneo si contiene grasa (hipe-
tensas en T1. rintensa en T1), hemorragia o calcificaciones.

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A B

Figura 1. Cortes sagital (A) y axial (B) del tórax de un neonato ponderados en T2.
Lesión redondeada, hiperintensa, bilobulada, bien definida en mediastino medio
C en un caso de quiste broncogénico. C: en el corte coronal T1 se aprecia desplaza-
miento de la aorta a la derecha.

Defectos de la pared toracoabdominal


La existencia de múltiples patologías congénitas com-
plejas implica defectos en la pared torácica o abdominal,
destacando, entre otros, hernias diafragmáticas, pentalo-
gía de Cantrell (fig. 5), gastrosquisis y onfalocele.

Su aplicación es muy útil para valorar la conti-


nuidad del diafragma y la localización de las vísce-
ras abdominales.

Síndromes de heterotaxia (situs)


Se caracterizan por su complejidad y presentarse acom-
pañados de una localización desordenada de los órganos
torácicos o abdominales.

— Zonas de vacío de señal en las secuencias


— Utilidad para el estudio de las cardiopatías aso-
SE por la presencia de vasos.
ciadas.
— Realce difuso e intenso tras la administración
— Valoración de la localización de las vísceras
de contraste.
abdominales.
— Demostración de la existencia de tejido esplé-
nico (fig. 6). Implicaciones terapéuticas.
Secuestro pulmonar — Estudio de anomalías vasculares arteriales y
Porción de tejido pulmonar sin conexión normal con venosas de retroperitoneo y mediastino.
el árbol traqueobronquial, perfundido por una arteria
anómala procedente de la aorta.
Quiste de colédoco
Quiste o dilatación fusiforme del colédoco del que
Masa hipointensa en T1, hiperintensa en T2 existen diferentes tipos morfológicos. Puede asociarse a
(fig. 4). Puede estar localizada debajo del diafrag- ictericia, dolor abdominal y masa palpable y se presenta
ma. Utilidad de la RM para identificar el vaso anó- como una lesión quística bien delimitada en el hilio
malo. hepático (fig. 7). Puede presentar dilatación de la vía
biliar intrahepática y litiasis en su interior.

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A B C

Figura 2. Linfangioma: gran lesión bien definida multiseptada hiperintensa en T2 (A) y (B) que se extiende por la pared toracoabdominal lateral de un neonato. Tras
la administración de contraste (C) se observa captación de los septos.

A B C

Figura 3. Hemangioma pélvico. Gran masa pélvica lobulada hipointensa en T1 con zonas de vacío de señal por la presencia de vasos con flujo rápido (A), hiperinten-
sa en T2 (B), y que capta contraste intensamente en el estudio dinámico (C). Además, se observan múltiples angiomas renales.

A B

Figura 4. Secuestro pulmonar. Corte coronal T1 (A): masa redondeada hipoin-


tensa en el seno costofrénico posterior izquierdo. En el corte sagital EG T2 (B) se
identifica la lesión hiperintensa y el vaso nutricio procedente de la aorta abdomi-
nal. (Cortesía del Dr. F. Lozano.)

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A B

C D

Figura 5. Pentalogía de Cantrell: defecto de la pared abdominal y torácica en línea media. Se evidencia la herniación a través del defecto de la pared de parte de las
cavidades cardíacas (A) y (B), el hígado (C) y el colon transverso (D).

A B

Figura 6. Síndrome de heterotaxia (situs). A: corte coronal en T1. Hígado centrado, venas suprahepáticas drenando a la aurícula por ausencia de cava inferior. B: corte
axial en FSE T2 con saturación grasa, en que se aprecia bazo en línea media, retrohepático.

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A B

Figura 7. Imagen coronal SSFSE (A) y colangio-RM (B): quiste de colédoco tipo 1 que muestra además dilatación de la vía biliar del lóbulo hepático izquierdo.

En la colangio-RM se debe valorar la conexión — Estudio morfológico de sistemas hidronefróti-


con la vía biliar y la relación con la vesícula. cos no funcionantes o hipofuncionantes.
— Los cortes coronales son muy importantes,
salvo para el estudio del riñón en herradura
Anomalías pancreáticas (axiales) (fig. 8).
— También es útil para detectar riñones dobles
Pueden debutar como pancreatitis o como obstruc- con pielón superior atrófico (fig. 9) y desem-
ción duodenal. El páncreas divisum es un defecto de bocadura ectópica que pueden ser causa de
fusión del páncreas dorsal y ventral. El páncreas anular incontinencia, sobre todo en niñas.
designa al tejido pancreático normal que rodea el duo- — Se puede realizar estudio funcional tras la
deno. administración de contraste.
Anomalías del aparato urinario
Estas anomalías son congénitas y presentan una eleva- Anomalías del tracto genital
da incidencia. En los riñones causan agenesia, atrofia, Anomalías muy frecuentes, a veces asociadas con alte-
fusiones renales, displasias, ectopias y duplicidad. En los raciones del aparato urinario. Se distinguen los siguien-
uréteres y vejiga, megauréteres y ureteroceles. tes casos:

A B

Figura 8. Riñón en herradura con estenosis de la unión pieloureteral. A: corte axial SSFSE que muestra la unión de ambos hemirriñones por delante de la columna. B:
MIP de uro-RM en que se observa alteración de los ejes renales y dilatación pielocalicial del hemirriñón izquierdo secundaria a estenosis de la unión pieloureteral.

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A B C

Figura 9. Sistema doble. A: corte coronal FSE T2 de ambos riñones que muestra pielón superior atrófico en riñon derecho. B: en la vejiga se observa desembocadura
ectópica a través de ureterocele. C: ureterohidronefrosis de pielón superior de sistema doble con desembocadura ectópica debajo del cuello vesical.

— Cloaca. Defecto severo de la porción terminal de los


sistemas genital, urinario y digestivo. sexual (fig. 12). Importancia de las secuencias pon-
— Fusión de los conductos de Müller. Útero o vagina dobles deradas en T2 para un detallado estudio del tracto
con distintos grados de separación entre las cavidades genital.
(fig. 10).
— Obstrucción de la vagina. Retención de los productos
de la menstruación: hidrometrocolpos (fig. 11).
Puede ser unilateral en casos de útero y vagina doble.
— Criptorquidia. PATOLOGÍA INFECCIOSA-
INFLAMATORIA
En la criptorquidia, detección de los testículos Absceso hepático
ectópicos y de las anomalías asociadas, sobre todo
en los casos de trastorno de la diferenciación Esta afección es muy poco frecuente en niños de países
occidentales. El absceso suele presentarse asociado a

A B

Figura 10. Cortes axial (A) y coronal (B) FSE T2 de la pelvis, en los que se obser-
va malformación genital por falta de fusión de los conductos de Müller con doble
vagina con hidrocolpos bilateral

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A B

Figura 11. Cortes sagitales de la pelvis en línea media que muestran hidrocolpos con contenido hiperintenso en T1 (A) y T2 (B) debido a restos hemáticos de la mens-
truación en adolescente con dolor abdominal. Se observa la existencia de nivel líquido-líquido.

inmunodeficiencias del tipo de la enfermedad granulo- Enfermedad inflamatoria intestinal


matosa crónica (fig. 13).
La RM es útil sobre todo en la enfermedad de Crohn
(fig. 14), pues aunque no se consigue la valoración de las
lesiones puramente mucosas, permite el estudio de la
— Masa lobulada hipointensa en T1 e hiperinten- extensión y la actividad.
sa en T2.
— Presenta realce precoz, que persiste en fases
tardías tras la administración de contraste, de — Detecta la afectación extraintestinal (mesenté-
la seudocápsula periférica y de los septos inter- rica y perianal).
nos. — Secuencias rápidas potenciadas en T2: engro-
— Se observa captación del parénquima hepáti- samiento de la pared de las asas, sobre todo de
co adyacente y en ocasiones es difícil distin- la región del íleon terminal.
guirlos de masas tumorales con necrosis inter- — Secuencias rápidas poscontraste: captación
na. mural de contraste.

A B

Figura 12. Síndrome de feminización testicular o de insensibilidad androgénica. Fenotipo femenino, cariotipo 46 (X, Y). Corte axial T1 (A) y T2 (B), en los que se apre-
cian ambos testículos de características y tamaño normales localizados en los canales inguinales. Genitales externos femeninos normales, ausencia de genitales internos
femeninos.

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A B C

Figura 13. Absceso hepático en paciente con enfermedad granulomatosa crónica. Lesión redondeada hiperintensa en FSE T2 con saturación grasa con hiperintensi-
dad perilesional (A), hipointensa en T1 (B) y con captación de contraste de la periferia y de los septos internos (C).

PATOLOGÍA en la región presacra, desarrollándose a veces en forma


de masa predominantemente exofítica presente al naci-
TUMORAL-SEUDOMASAS miento (fig. 16). La formación de quistes es muy fre-
Los grupos de tumores a considerar, en general, son cuente.
diferentes a los de los adultos.

La imagen que se obtiene depende de la can-


Teratomas tidad de quiste, tejido graso, sólido o calcio
También llamados quistes dermoides, estos tumores que componga el tumor. Suele ser una masa
presentan derivados bien diferenciados de por lo menos heterogénea multiloculada con bordes bien defi-
dos de las tres capas germinales. nidos y diferentes intensidades de señal y capta-
Se localizan predominantemente en el mediastino ción de contraste por parte de las zonas de teji-
anterior, dependiendo del timo (fig. 15), y en la pelvis, do sólido.
dependiendo de los ovarios. También pueden localizarse

A B

C D

Figura 14. Enfermedad de Crohn. Cortes axial y coronal en T2 (A y B) en los que se aprecia engrosamiento de la pared del íleon y pequeña cantidad de líquido libre.
Tras la administración de contraste se observa intensa captación transmural (C y D).

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A B C

Figura 15. Teratoma tímico maduro. Cortes axial (A) y coronal (B) de la región torácica, ponderados en T2: gran masa fundamentalmente quística con paredes grue-
sas y septos en su interior. C: corte axial T1 con contraste y saturación grasa en que se aprecia captación de contraste de la pared de la lesión.

Lipoma hemihipertrofia, nefroblastomatosis y aniridia, entre


otros.
Tumores benignos de estirpe grasa (fig. 17), generalmen- Los síntomas clásicos se manifiestan por la presencia
te localizados en el tejido celular subcutáneo, con posible de masa abdominal, dolor y hematuria. La edad se sitúa
extensión al interior de la cavidad torácica o abdominal. alrededor de 3 años.

— Masas homogéneas que pueden contener cáp-


Masa renal con intensidad de señal heterogé-
sula y septos internos.
nea. Iso/hipointensa en T1, hiperintensa en
— Misma intensidad de señal que el resto de la
T2, que realza tras la administración de contras-
grasa en todas las secuencias.
te.
— Sospecha de malignidad si presenta zonas hete-
Valoración de la vena renal y la cava.
rogéneas de señal o captación de contraste.

Tumor de Wilms Nefroma mesoblástico


Es la neoplasia primaria renal más frecuente. Deriva Tumor sólido renal más frecuente en neonatos, con
del blastema metanéfrico y se asocia a síndromes de posible diagnóstico intraútero.

A
C

Figura 16. Teratomas pélvicos. A y B: cortes axiales ponderados en T1 y T2 en los que se observa una pequeña tumoración en el anejo derecho con zonas hiperinten-
sas en T1 en relación con contenido graso, y otras hipointensas en T1 y T2 debido a la existencia de calcio en un teratoma ovárico. C: corte sagital de feto en el tercer
trimestre con teratoma fundamentalmente exofítico y pequeño componente presacro quístico.

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A B

Figura 17. Lipoma abdominal. A: corte axial en T1 que muestra gran masa hipe-
rintensa que afecta la pared abdominal derecha con extensión a retroperitoneo.
La lesión no presenta zonas de hiperintensidad en FSE T2 con saturación grasa
(B), ni zonas de captación de contraste (C).

Similares al tumor de Wilms.


Otras masas renales
Masa renal heterogénea en T1 y T2 que capta — Nefroma quístico multilocular benigno. Múltiples
contraste de forma irregular (fig. 18). quistes.
— Angiomiolipoma: el contenido graso es hiperintenso
en T1. Asociado a esclerosis tuberosa.
Nefroblastomatosis — Linfoma: masas renales homogéneas múltiples.
Se caracteriza por la persistencia de múltiples focos de res- Linfomas de tipo B.
tos nefrogénicos (blastema renal fetal) (fig. 19). Es una lesión — Sarcoma renal: grandes masas muy heterogéneas.
premaligna que puede ser precursora del tumor de Wilms.
Neuroblastoma
— Múltiples masas renales, a veces bilaterales,
Tumor abdominal maligno más frecuente en niños, gene-
con un aspecto en general más homogéneo
ralmente menores de dos años. Muestra células redondas
que el tumor de Wilms.
pequeñas derivadas de la cresta neural y se localiza prefe-
— Permite la valoración y seguimiento si se opta
rentemente en la glándula adrenal. Suele ser asintomático
por el tratamiento con quimioterapia.
o también puede presentar clínica local o por metástasis.

A B C

Figura 18. Diagnóstico intraútero de masa renal. A:


corte axial FSE T2 con saturación grasa, gran masa
en riñón derecho ligeramente hiperintensa con el
parénquima renal. B: en el corte coronal T1 la
masa es hipointensa. C: estudio dinámico coronal
T1 con supresión grasa que muestra captación de
contraste desde la fase arterial en un caso de nefro-
ma mesoblástico.

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A B

C D

Figura 19. Nefroblastomatosis. Cortes coronal T1 (A) y axial FSE T2 con saturación grasa (B) en los que se aprecian múltiples masas periféricas, ligeramente hipoin-
tensas en T1 y ligeramente hiperintensas en T2, localizadas en la periferia del riñón derecho. Los hallazgos se ponen mejor de manifiesto en el estudio T1 con contraste
y saturación grasa al captar las lesiones menos que el parénquima renal (C y D).

Muestra una masa heterogénea con posibles zonas co que los neuroblastomas. Su aspecto y localización tam-
de necrosis o quistes y su calcificación es muy frecuen- bién es similar a los neuroblastomas y puede alcanzar
te. grandes tamaños (fig. 21).
Se debe valorar el paso de la línea media, la afectación
vascular, las metástasis hepáticas y la invasión del canal Otras masas suprarrenales
medular. — Hemorragia suprarrenal: afecta a neonatos y puede
ser difícil diferenciarla de neuroblastoma.
— Feocromocitoma de la médula suprarrenal: valorar
Masa polilobulada iso/hipointensa en T1. alteraciones clinicoanalíticas.
Puede presentar zonas hiperintensas en T1 por
hemorragia. Hiperintensa en T2. Captación de Hemangioendotelioma hepático
contraste (fig. 20). En algunos casos es difícil Tumor hepático benigno más frecuente (fig. 22), cuya
el diagnóstico diferencial con la hemorragia su- presentación típica suele ser en los 6 primeros meses de
prarrenal. vida. La clínica es de insuficiencia cardíaca o de hepato-
megalia, aunque también pueden ser asintomáticos.
Se desarrollan durante los primeros meses de vida y
presentan posteriormente una involución con disminu-
Ganglioneuroblastoma ción progresiva de tamaño. Pueden ser únicos (segmen-
Tumor que contiene elementos similares a los neuro- to posterior del lóbulo derecho) o múltiples.
blastomas (malignos) y a los ganglioneuromas (benig- Se componen de canales vasculares con células endo-
nos). Presenta mejor respuesta al tratamiento y pronósti- teliales en una o múltiples capas.

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A B

C D

Figura 20. Neuroblastoma adrenal izquierdo. Cortes coronales en T1 (A), FSE T2 con saturación grasa (B), EG T2* (C) y T1 con gadolinio y saturación grasa (D). Se observa una
masa adrenal izquierda fundamentalmente quística, hiperintensa en T1, T2 y en EG T2. Tras la administración de contraste se aprecia captación de la zona periférica de la masa.

Masa hepática hipointensa o heterogénea en Hepatoblastoma-hepatocarcinoma


T1 (necrosis, hemorragia) y muy hiperintensa en
T2. Tras la administración de contraste se observa Neoplasias malignas hepáticas primarias más frecuentes
captación periférica nodular con relleno centrí- en niños. El hepatoblastoma es más frecuente en menores
peto. Se puede observar una disminución de cali- de tres años, mientras que el hepatocarcinoma suele afec-
bre de la aorta distal a la salida de la arteria hepá- tar a niños mayores, a veces asociado a hepatopatía cróni-
tica. ca. Estos tumores se suelen presentar como una masa
única de gran tamaño. Pueden ser multicéntricos.

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A B

C D

Figura 21. Ganglioneuroblastoma. Gran masa pélvica hipointensa en T1 (A), hiperintensa en T2 (B). Realce heterogéneo tras la administración de contraste y afecta-
ción intrarraquídea a través de un agujero de conjunción (C). Además, la masa provoca ureterohidronefrosis bilateral (D).

Adenoma
Aspecto heterogéneo, hipointenso en T1 y mo-
deradamente hiperintenso en T2. Captación de Tumor benigno muy poco frecuente en niños. Se pre-
contraste en fase arterial precoz. La RM permite senta asociado a glucogenosis tipo I y III, galactosemia y
valorar la resecabilidad: segmentos afectados y a otras alteraciones metabólicas y endocrinas. Suele ser
alteración vascular (porta y cava). un hallazgo incidental en estudios de seguimiento. En la
mayoría de casos son múltiples y pequeños.

A B C

Figura 22. Hemangioendotelioma hepático. Cortes axial ponderado en T1 (A) y coronal ponderado en T2 (B). Gran masa que afecta a la mayor parte del lóbulo hepá-
tico derecho. El tumor es hipointenso en T1 e hiperintenso en T2, con señal algo heterogénea en su interior. Corte axial ponderado en T1 con saturación grasa y con-
traste (C) realizado un año más tarde; la lesión ha involucionado hasta persistir sólo una alteración de la captación en la región posterior del lóbulo hepático derecho.
(Cortesía de la Dra. M. Miralles.)

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A B

Figura 23. Adenomas múltiples en paciente con glucogenosis. Corte axial FSE T2 con saturación grasa (A): se observa una lesión hepática hiperintensa, así como hepa-
tomegalia. Estudio dinámico con contraste (B) que muestra captación precoz de la lesión en fase arterial.

A B

C D

Figura 24. Cortes axial (A) y coronal (B) FSE T2 con saturación grasa. Se observa lesión esplénica hiperintensa con algún septo en su interior. Tras la administración
de contraste (C y D) no se observa captación de contraste intralesional ni precoz ni tardíamente en un caso de quiste epitelial esplénico.

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A B

Figura 25. Coledocolitiasis. Neonato con ictericia. Corte axial FSE T2 (A), donde se aprecia ocupación del colédoco intrapancreático por litiasis con centro hiperin-
tenso. En el estudio de colangio-RM (B) se comprueba la existencia de una coledocolitiasis y la dilatación de la vía biliar principal y del conducto de Wirsung.

Presentan un aspecto homogéneo hipointenso Aspecto inespecífico, hipointenso en T1 e hiper-


en T1 e hiperintenso en T2, que puede ser hete- intenso en T2 con realce tras administrar contras-
rogéneo en los de mayor tamaño debido a áreas te. La RM permite valorar la extensión local.
de necrosis o hemorragia. Tras la administración
de contraste tienen un realce arterial precoz (fig.
23). Capta los contrastes hepatocitarios específi- MISCELÁNEA
cos y las partículas de óxido de hierro.
Alteraciones de la vía biliar
Las técnicas de colangio-RM son cada vez más frecuen-
Masas esplénicas tes para el estudio no invasivo de la patología biliar en
— Abscesos: piógenos, hongos, micobacterias. pediatría:
— Tumores: hemangiomas, linfangiomas, hamartomas.
Linfomas. — Ictericia neonatal: difícil diagnóstico diferencial
— Quistes: pueden alcanzar un gran tamaño (fig. 24). entre hepatitis neonatal y atresia de vías biliares.
— Malformaciones congénitas; coledocolitiasis (fig.
25).
Rabdomiosarcoma
Tumor maligno más frecuente del tracto genitourina- Trasplante hepático
rio en niños cuya edad oscila alrededor de los cuatro Cada vez más empleado como tratamiento de la enfer-
años. Tiene su origen en vejiga, uretra, próstata, útero o medad hepática en fase terminal. Las causas más fre-
vagina, con invasión local. cuentes en niños son la atresia de vías biliares y algunas

A B C

Figura 26. Hallazgos en la vía biliar postrasplante hepático en colangio-RM. A: anastomosis colédoco-colédoco y signos de colangitis. B: trasplante parcial con deriva-
ción biliodigestiva y colangitis infecciosa. C: trasplante parcial con severa colangitis isquémica.

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A B

Figura 27. Hepatopatía crónica autoinmune con alteración de los depósitos de hierro. Cortes axiales FSE T2 (A y B): hepatomegalia heterogénea y marcada disminu-
ción de la intensidad de señal, sobre todo del bazo, páncreas y médula ósea.

enfermedades metabólicas o defectos hereditarios que portal o cerca del ligamento redondo y en forma de
conducen a cirrosis. cuña).

Valoración de las complicaciones biliares (figura Eco de gradiente en fase y fuera de fase T2 con
26) y vasculares (porta, arteria hepática y vena supresión de la grasa. Opcional T1 tras la admi-
cava inferior). También se emplea para el estudio nistración de contraste.
de posibles neoplasias secundarias.

— Sobrecarga de hierro: existe aumento del depósito


de hierro en el hígado y en otros órganos (bazo, pán-
Hepatopatía difusa creas, médula ósea) (fig. 27).
Propia de los pacientes con cirrosis e hipertensión por-
tal, las causas más frecuentes en niños son las mismas que
las del trasplante hepático. Disminución de la señal, sobre todo en EG
potenciado en T2*.

La RM se emplea para el estudio de las posibles


complicaciones, siendo los hallazgos encontrados
varices, esplenomegalia y ascitis.
Fibrosis quística
— Esteatosis: excesiva acumulación de triglicéridos en La RM se emplea para el estudio de las complicaciones
los hepatocitos, multifactorial. Difusa o focal (peri- (fig. 28):

A B C

Figura 28. Paciente con fibrosis quística y trasplante hepático. Colangio-RM (A) en que se observa anastomosis colédoco-colédoco y múltiples quistes en la región de la
cabeza y la cola del páncreas. Corte axial T1 tras contraste en fase arterial (B) que muestra captación del parénquima pancreático restante y esplenomegalia. En la fase
tardía se observa la existencia de varices en la región del fundus gástrico (C).

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A B

Figura 29. Cortes axial SE T1 (A) y sagital FSE T2 (B). Gran engrosamiento de la
pared vesical, de la vagina y el útero con intensa captación de contraste en los cor-
tes coronales T1 con saturación grasa (C y D) en un caso de neurofibromatosis
con afectación genitourinaria.

— Hepáticas: hepatomegalia, infiltración grasa, cirro- Angiomatosis


sis, colelitiasis, colangitis, hipertensión portal.
— Pancreáticas: infiltración grasa, fibrosis, quistes. Enfermedades caracterizadas por la existencia de múl-
tiples malformaciones vasculares, arteriales o venosas y
linfáticas acompañadas de sobrecrecimiento de las zonas
Enfermedades y síndromes afectadas (fig. 30).
con afectación multiorgánica

Neurofibromatosis tipo 1
Afectación de la piel y presencia de múltiples neuro-
fibromas en nervios periféricos. Afectación de órganos
abdominopélvicos (fig. 29).

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A B

C
D

Figura 30. Enfermedad de Klippel-Trenaunay. Cortes axial (A) y coronal (B) ponderados en T2 y axial ponderado en T1 (C) que muestran marcado engrosamiento de
la pared del recto y afectación severa de las regiones perirrectal, retroperitoneal y glútea por malformaciones venosas y linfáticas. D: estudio dinámico tras contraste
donde se observa captación por la mucosa rectal y la existencia de múltiples dilataciones venosas varicosas.

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