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C A P Í T U L O 1 8

VARÓN DE 80 AÑOS
CON ICTERICIA, FIEBRE
Y VÍA BILIAR DILATADA

CASO CLÍNICO

Varón de 80 años con hipertrofia benigna de próstata como único


antecedente de interés, que acudió al servicio de urgencias por fie-
bre de 1 mes de evolución de predominio nocturno de hasta 38,5 ºC
acompañada de anorexia y pérdida de peso de 4 kg, sin otra sinto-
matología asociada. En la exploración física presentaba una tempe-
ratura corporal de 36,5º C, con presión arterial de 110/80 mmHg y
una frecuencia cardiaca de 80 lat/min. En la inspección destacaba la
presencia de leve ictericia conjuntival, con auscultación cardiopul-
monar y exploración abdominal normales. En la analítica realizada se
observaron los siguientes valores: GOT, 368 U/l; GPT, 324 U/l; bilirru-
bina total (BT), 2,1 mg/dl; GGT, 324 U/l; FA, 356 U/l; amilasa, 345 U/l;
lipasa, 422 U/l; el hemograma, la hemostasia y la orina elemental
eran normales. Como pruebas de imagen iniciales se practicaron
radiografías de tórax y abdomen, en las que no se visualizaron hallaz-
gos patológicos. En la ecografía abdominal existía hepatomegalia
con parénquima homogéneo sin lesiones ocupantes de espacio,
vesícula biliar distendida sin litiasis en su interior ni signos de cole-
cistitis. La vía biliar intra y extrahepática estaba dilatada (colédoco de
J. M.ª RIESCO LÓPEZ
14 mm con terminación abrupta) y el conducto de Wirsung tenía un
E. MEROÑO GARCÍA
diámetro de 7 mm. Una vez hospitalizado, se realizaron otras prue-
V. F. MOREIRA VICENTE
bas de imagen: una TC abdominal en la que se observó dilatación de
vía biliar intra y extrahepática, así como de la vía pancreática princi-
pal, que confluían en una imagen de baja densidad adyacente a la
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210 Varón de 80 años con ictericia, fiebre y vía biliar dilatada

FIG. 1. Tomografía computarizada abdominal: dilata- FIG. 2. Ecoendoscopia: masa de ecogenicidad mixta
ción de vía biliar extrahepática y del conducto de en la región ampular que dilata retrógradamente el
Wirsung. colédoco.

terminación de ambos conductos, compatible pués) asintomático, sin alteraciones analíticas y


con tumor de ampolla, siendo el resto normal sin datos de recidiva tumoral en las pruebas reali-
(fig. 1). En la CPRM la vía biliar intra y extrahepá- zadas (CPRE, CPRM y TC abdominal). La anato-
tica estaban dilatadas (con colédoco de 20 mm mía patológica de la tumoración papilar resecada
sin litiasis en su interior), así como el conducto endoscópicamente mostró adenoma velloso con
pancreático principal (con un calibre de 10 mm). displasia grave.
No se hallaron masas en la cabeza pancreática.
La CPRE mostró una papila engrosada y friable
por la existencia de una formación polipoidea de DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
aspecto velloso de la que se tomaron múltiples
biopsias, que fueron informadas como mucosa Adenoma ampular con displasia grave
de papila con displasia epitelial grave difusa. Para resecado endoscópicamente.
una mejor caracterización y estadificación de la
tumoración se efectuó una ecoendoscopia en la
que se vio una lesión de ecogenicidad mixta en la
COMENTARIOS
región papilar que dilataba retrógradamente la vía
biliar extrahepática y el conducto de Wirsung
compatible con tumor ampular (fig. 2). No se TUMORES DE LA AMPOLLA DE VATER
visualizó infiltración pancreática ni adenopatías de
tamaño significativo. El paciente se mantuvo asin- INTRODUCCIÓN
tomático durante el ingreso y se descartó la resec-
ción quirúrgica del tumor. Semanas después se La ampolla de Vater fue descrita como enti-
realizó una nueva CPRE con resección endoscó- dad anatómica por primera vez en 1720 por Abra-
pica del tumor y colocación de una prótesis en el ham Vater [1]. Posteriormente, en 1899, Halsted
conducto de Wirsung. A los 15 días se practicó realizó la primera ampulectomía quirúrgica en un
una tercera CPRE para fulguración con argón del tumor ampular [2], y en 1935 se comenzó a reali-
tejido adenomatoso residual y retirada del drenaje zar la duodenopancreatectomía cefálica (técnica
pancreático. Veinticuatro horas después el pacien- de Whipple) como tratamiento de elección quirúr-
te presentó cuadro febril secundario a bacteriemia gico en las neoplasias ampulares [3].
por Klebsiella pneumoniae atribuido a la manipula- La utilización del término «ampuloma» es con-
ción de vía biliar, que se resolvió con tratamiento trovertida, dado que algunos autores lo usan para
antibiótico durante 7 días. El paciente fue dado de denominar en conjunto a todos los tumores (be-
alta y ha sido seguido periódicamente en nuestra nignos o malignos) que afectan a la ampolla y
consulta, encontrándose actualmente (1 año des- otros solamente en referencia a los tumores
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J. M.ª Riesco López, E. Meroño García y V. F. Moreira Vicente 211

malignos (fundamentalmente el adenocarcinoma). la altura de la ampolla dichas fibras de muscula-


Para evitar esta discrepancia, la tendencia más tura lisa confluyen formando el esfínter de Oddi
reciente es hablar directamente de la estir- [15]. Pueden presentarse variantes de la normali-
pe tumoral (p. ej., adenoma o adenocarcinoma dad en las que los conductos pancreático y colé-
ampular), cayendo en desuso el término ampu- doco no desemboquen conjuntamente en la
loma. papila mayor.

EPIDEMIOLOGÍA HISTOLOGÍA

Los tumores de la ampolla de Vater represen- Desde el punto de vista anatomopatológico,


tan del 6 al 20 % de los tumores periampulares los tumores ampulares pueden clasificarse en
[4, 5]. Histológicamente, el 70 % son adenomas y benignos y malignos [16-18]:
el 25-30 % carcinomas. La incidencia mundial del
adenocarcinoma de ampolla es de 2,9 casos por – Benignos. El más frecuente es el adenoma,
millón de habitantes [6, 7], y en Estados Unidos que supone el 70 % del total de los tumores.
de 5,7 casos por millón [8]. Supone el 0,2-4,5 % Hay diversos subtipos:
de los carcinomas del aparato digestivo superior • Adenoma tubulovelloso (frecuencia del
[9] y el 20 % de los tumores que obstruyen la vía 40 %).
biliar distal [10]. En series de autopsias, la pre- • Adenoma velloso (30 %).
sentación de adenomas esporádicos de papila es • Adenoma tubular (10 %).
del 0,04-0,12 % [11]. • Otros (20 %) —p. ej., el adenoma endocri-
En la poliposis adenomatosa familiar (PAF) el no o la adenomiomatosis—.
60-100 % de los pacientes presentarán a lo largo
de su vida tumores de ampolla y de la región Otros tumores benignos muy poco frecuentes
periampular [12], con una incidencia 250 veces son los lipomas, los hamartomas, los linfangio-
superior a la de la población general y que repre- mas, los hemangiomas, los leiomiofibromas y los
sentan la causa más frecuente de muerte por neurofibromas.
cáncer tras la realización de la colectomía profi-
láctica [13]. Otras patologías —como el síndrome – Malignos. Los más frecuentes son los carcino-
de Peutz Jeggers, el síndrome de Muir Torre o la mas, en concreto el adenocarcinoma, que
neurofibromatosis tipo I— también tienen mayor representa el 30 % del total de los tumores
incidencia de tumores ampulares [14]. ampulares. Los subtipos intestinal y pancrea-
La incidencia por sexos es semejante. La tobiliar son los adenocarcinomas más fre-
edad media de aparición del adenoma de ampo- cuentes. Otros son el mucinoso, el de células
lla son los 55 años, y la de adenocarcinoma, los en anillo de sello y los neuroendocrinos. Los
65 años (en la PAF el adenocarcinoma se presen- tumores de estirpe no epitelial son los sarco-
ta a los 45 años) [7]. Al igual que sucede en el mas, los linfomas y otros, que se presentan de
colon, se acepta la existencia de una secuencia forma muy infrecuente.
adenoma-carcinoma de los tumores ampulares y
se estima que el tiempo medio de progresión es Desde el punto de vista macroscópico, se
de 8,9 años. pueden distinguir [18]:

ANATOMÍA – Tumores intraampulares. Están confinados


dentro de la ampolla y no se extienden a la luz
La parte distal del conducto colédoco conflu- duodenal; el aspecto endoscópico que mues-
ye generalmente con el conducto pancreático tra es el de la papila normal. Crecen general-
principal (Wirsung) en un reservorio denominado mente a partir de mucosa de origen biliar y/o
ampolla de Vater que desemboca en la cara pos- pancreático.
terior de la segunda porción duodenal a través de – Tumores periampulares. Provienen de la mu-
la papila mayor. El conducto colédoco distal pre- cosa intestinal de la papila duodenal y no se
senta musculatura lisa en su pared, y su presen- extienden a la ampolla.
tación en el conducto de Wirsung es ocasional. A – Patrón mixto. Mezcla de los dos anteriores.
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212 Varón de 80 años con ictericia, fiebre y vía biliar dilatada

Existen otras clasificaciones, pero el trata- inflamación peritumoral. En la palpación abdominal


miento endoscópico se basa en ésta. puede haber hepatomegalia, pero la vesícula biliar
sólo será palpable en menos del 30 % de los casos.
FISIOPATOLOGÍA
Pruebas de laboratorio
De modo paralelo a lo que sucede en el cán-
cer de colon, en las neoplasias ampulares se Al tratarse de una ictericia obstructiva extra-
acepta la existencia de una secuencia adenoma- hepática, la elevación de fosfatasa alcalina es la
carcinoma, y se ha encontrado una alta inciden- anomalía más frecuente y temprana en aparecer
cia de tejido adenomatoso residual (entre el 44 y y se suele acompañar de incremento en la GGT e
el 91 %) dentro de los adenocarcinomas ampula- hiperbilirrubinemia a expensas de su fracción
res. En el 25-40 % de los adenomas vellosos de directa. La hiperamilasemia puede darse en el
la ampolla de Vater se detectan focos de adeno- 30 % de los pacientes. Asimismo puede encon-
carciona [5]. trarse una anemia moderada por pérdidas diges-
Existen mutaciones genéticas asociadas a la tivas de forma crónica con una prueba de sangre
aparición de los adenocarcinomas ampulares, oculta en heces positiva en uno de cada 3 pacien-
como la del gen K-ras (en el 24-47 % de los tes. Los marcadores tumorales (CEA y CA 19-9)
casos), aunque son menos frecuentes que en los no son sensibles ni específicos para la detección
adenocarcinomas de páncreas [19]. También de tumores ampulares, aunque hay autores que
puede haber mutaciones en la proteína p53 (60 % han sugerido que la presencia de valores muy ele-
de los casos) [20]. vados de estos marcadores puede sugerir la pre-
sencia de metástasis ocultas en pacientes con
CLÍNICA tumores ampulares muy agresivos [7, 21].

El síntoma más frecuente de presentación es Estadificación de las neoplasias ampulares


la ictericia, que aparece en el 80 % de los casos.
El segundo es la pérdida de peso (75 %), segui- La clasificación TNM es el método para esta-
do del dolor abdominal (50 %). tificación de las neoplasias ampulares [7]:
La aparición de melenas es rara, si bien el
análisis de sangre oculta en heces puede ser – T: grado de invasión tumoral local:
positivo en el 33 % de los casos. Otros síntomas • Tis: carcinoma in situ.
más inespecíficos son la diarrea (debida a malab- • T1: tumor limitado a la ampolla de Vater o al
sorción), las náuseas, la dispepsia o la fatiga [4- esfínter de Oddi.
7]. • T2: tumor que invade la pared duodenal.
La asociación con pancreatitis aguda en esta- • T3: tumor con afectación pancreática intra-
dios iniciales es menor del 5 %, aunque en fases ductal < 2 cm.
avanzadas con tumores irresecables aparece en • T4: tumor con afectación pancreática intra-
el 30 % de las ocasiones [21]. Por otro lado, el 25 ductal > 2 cm o de órganos vecinos.
% de los pacientes con tumores ampulares pue- – N: afectación de ganglios linfáticos:
den asociar la presencia de coledocolitiasis, a • N0: sin afectación ganglionar tumoral.
pesar de lo cual la presencia de colangitis aguda • N1: con afectación ganglionar tumoral.
es baja en estos pacientes. – M: metástasis a distancia:
• M0: ausencia de metástasis.
DIAGNÓSTICO • M1: presencia de metástasis.

Exploración física Pruebas de imagen

Lo primero que llama la atención es la ictericia Ecografía abdominal


cutaneomucosa, cuya presentación es en ocasio-
nes intermitente debido a fenómenos de descom- Ya que la mayoría de los pacientes se pre-
presión de la vía biliar por necrosis tumoral parcial e sentan con ictericia, es la primera prueba de ima-
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J. M.ª Riesco López, E. Meroño García y V. F. Moreira Vicente 213

gen que debe realizarse. Se estima que el tama- sos negativos; estos autores publicaron un
ño que debe tener el tumor para ser detectado es estudio con 9 pacientes, encontrando focos
de 1,5 cm como mínimo, y habitualmente se neoplásicos en el 86 % de pacientes a los
muestra como una masa hipoecogénica en la que se había etiquetado de presentar tumo-
parte distal de la vía biliar principal y ocasional- res ampulares benignos por biopsia endos-
mente con una zona anecogénica central (si tiene cópica. Las biopsias intraoperatorias con
fenómenos de necrosis asociados). Existen una cortes por congelación tienen una sensibili-
serie de signos indirectos que pueden hacer sos- dad del 85 al 97 % y una especificidad del
pechar su presencia cuando el tamaño tumoral 100 % [25, 28]
es pequeño, como son la dilatación de la vía biliar – Colangiografía para la valoración de la exten-
principal y/o la del conducto pancreático princi- sión local del tumor.
pal en ausencia de masa pancreática. No se debe – Extirpación tumoral, con intención curativa
olvidar que un 25 % de los casos pueden asociar /paliativa; además permite el estudio histoló-
coledocolitiasis. Si existe interposición de gas gico del tumor en toda su extensión.
que impida una adecuada valoración de la zona, – Colocación de prótesis para evitar colangitis
o si existe alta sospecha de tumor ampular, se ha obstructiva o pancreatitis tras la manipulación
de realizar una TC helicoidal abdominal [4, 7]. endoscópica y en pacientes inoperables o con
tumores irresecables endoscópicamente
TC abdominal como medida paliativa.

Permite ver masas ampulares mayores o igua- Ecoendoscopia


les a 1 cm. Junto con la RM abdominal es el méto-
do de elección para detectar metástasis viscerales Tiene una alta sensibilidad para la detección
a distancia, cuya presentación más frecuente es de tumores ampulares de pequeño tamaño, al
en el hígado, el pulmón, el peritoneo y los huesos igual que sucede con la CPRE. Su ventaja fun-
[7, 17]. Esta prueba tiene baja sensibilidad para la damental respecto a las otras técnicas es la
detección de adenopatías —en torno al 59 %— si exactitud que presenta como método de esta-
se compara con la RM (77 %) o la ecoendoscopia dificación tumoral, sobre todo para determinar
(68 %) [22]. la invasión tumoral local (T), cuya exactitud
oscila entre el 70 y el 90 % (para estadios T1 y
CPRE T4, cercana al 100 %, y menor para los T2 y T3)
[5, 10, 19, 22, 29]. De igual manera permite
Una vez efectuada una prueba de imagen no detectar la afectación de ganglios linfáticos (N).
invasiva, la CPRE es el primer estudio que se La ecoendoscopia también permite realizar
debe realizar para descartar la presencia de punción-aspiración con aguja fina (PAAF) de
tumor ampular. Esta prueba permite: lesiones (el grupo de Defrain et al. [30] encontró
una tasa de falsos negativos para la detección
– La visualización directa del tumor y de sus de adenocarcinoma del 11 % mediante pun-
características macroscópicas. ción-aspiración).
– Tomar biopsias y/o hacer cepillado para Como pequeñas desventajas de esta prueba
estudio citológico de la lesión. Es de vital puede decirse que ocasionalmente puede sobre-
importancia tener en cuenta que la tasa de estadificar la «T» debido a la presencia de próte-
falsos negativos para detección de focos de sis colocadas previamente o al edema pancreáti-
adenocarcinoma en tumores ampulares por co asociado al tumor [22]. Tampoco permite
biopsia endoscópica puede oscilar entre el diferenciar un adenoma de un carcinoma en esta-
11 y el 60 % [23-25]. El rendimiento en la dio T1 [9, 22].
obtención de material histológico mejora si Una variante de la ecoendoscopia conven-
se realiza una esfinterotomía amplia previa cional es la utilización de sondas de 1,2-2 mm
[26]. El grupo de Younes et al. [27] propone la con frecuencias de ultrasonidos de 20 o 30 Mhz
detección de la proteína p53 sobre el propio que se introducen a través de la papila; esta
tejido de biopsia para mejorar la tasa de fal- técnica es la única que permite diferenciar el
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214 Varón de 80 años con ictericia, fiebre y vía biliar dilatada

esfínter de Oddi del resto de estructuras adya- TRATAMIENTO


centes [4].
Endoscópico
Colangiografía transparietohepática (CTPH),
CPRM y RM abdominal Indicaciones de tratamiento de tumores ampula-
res mediante duodenoscopio de visión lateral
Estas técnicas permiten la valoración de una (fig. 3)
obstrucción a nivel ampular cuando la CPRE no
es factible (p. ej., si hay una cirugía gástrica pre- 1. Resección de adenomas sin displasia o displa-
via que impide acceder a la papila o por la pre- sia leve-moderada que cumplan los siguien-
sencia de una derivación en «Y» de Roux). Tam- tes criterios: tamaño menor o igual a 4 cm o
bién son de gran ayuda ante la imposibilidad de que ocupe menos del 50 % de la luz duode-
canular la papila por CPRE. Por una parte, la nal; en caso de presentar crecimiento intra-
CTPH permite además la obtención de citología ductal, que sea menor de 1 cm; ausencia de
mediante cepillado de lesiones ampulares que se estenosis asociadas; confirmación histológica
extiendan al colédoco distal. Por otra, la RM de benignidad en al menos 6 biopsias toma-
aporta gran exactitud para la detección de gan- das mediante endoscopia. Además, la lesión
glios linfáticos afectados y la presencia de metás- no debe presentar criterios endoscópicos de
tasis viscerales a distancia [4]. De todas formas, malignidad (sangrado espontáneo de la lesión,
con la CPRM la zona ampular no se visualiza con ulceraciones, friabilidad, induración del tejido
claridad. o fijación del tumor a planos profundos), ya
que estas lesiones serían directamente sus-
RESUMEN SOBRE TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS ceptibles de exéresis quirúrgica (siempre que
EN TUMORES AMPULARES el paciente sea operable y esté de acuerdo
con la cirugía) [13, 21, 32, 33].
1. Ante la sospecha de tumor ampular, la eco- 2. Resección de adenomas con displasia de alto
grafía abdominal es la primera técnica de ima- grado o adenocarcinomas in situ sin crecimien-
gen que debe realizarse. Si no se visualiza la to intraductal. Esta indicación es controvertida
lesión (por tamaño pequeño o por interposi- por el momento, ya que hay grupos que abo-
ción de gas) o hay dilatación retrógrada de la gan por la resección quirúrgica de este tipo de
vía biliar sin causa aparente, se solicitará a lesiones [24, 34, 35]; mientras otros —como el
continuación TC abdominal. grupo de Seewald et al. [26]— creen que sería
2. La CPRE es la primera prueba endoscópica curativa su extirpación por endoscopia. Lee et
para diagnosticar in situ la presencia de al. [36] aconsejan la realización de estudios con
tumoraciones ampulares, e incluso permitirá mayor número de pacientes con carcinoma in
la realización de terapéutica si estuviera indi- situ para valorar la existencia de invasión mi-
cado. crolinfovascular en este estadio antes de acon-
3. La ecoendoscopia es fundamental como sejar de forma general la exéresis endoscópica
método de estadificación preoperatorio, ya que como terapia curativa.
posee de forma conjunta la mayor precisión 3. En caso de negativa del paciente a someterse
diagnóstica en la identificación de invasión a cirugía o ante la presencia de un adenocar-
tumoral local (T) y de ganglios linfáticos (N). cinoma inoperable por la situación basal del
paciente (edad muy avanzada o existencia de
No obstante, en una revisión reciente Michels patología concomitante). En estas situaciones
et al. [31] concluyen que en la evaluación de se podrá realizar (con intención paliativa)
pacientes con sospecha de tumores periampula- resección tumoral parcial y/o colocación de
res la técnica de imagen que debe realizarse en prótesis para evitar la aparición de colangi-
primer lugar sería la TC multicorte o la RM/ tis/pancreatitis [4].
CPRM; la ecoendoscopia no sólo permite obte- 4. Extirpación del tumor con fines diagnósticos:
ner muestras para estudio, sino que proporciona dada la alta tasa de falsos negativos que pue-
la estadificación local más exacta. den darse con la toma convencional de biop-
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Tumor ampular*

Adenoma Carcinoma Carcinoma


in situ invasivo

Crecimiento Crecimiento Crecimiento T1 N0** > T1 N0


intraductal intraductal intraductal
< 1 cm > 1 cm < 1 cm

Resección Ampulectomía Resección Ampulectomía DP


endoscópica quirúrgica endoscópica quirúrgica

SEGUIMIENTO

* Sin características endoscópicas de malignidad


** Algunos autores aconsejan realizar DP

FIG. 3. Algoritmo de tratamiento de tumores ampulares. DP: duodenopancreatectomía. Adaptado de Seewald et al. [26].

sias por vía endoscópica, es de vital impor- se suele revisar tras 2-4 semanas de la prime-
tancia poder extirpar toda la lesión tumoral ra endoscopia para retirar prótesis pancreáti-
para su estudio histológico; puede así descar- cas/biliares (en caso de que se hubieran coloca-
tarse la existencia de focos de carcinoma con do) y para la fulguración con argón del tejido
el fin de plantear otras terapias si fuera nece- adenomatoso residual que pudiera quedar. Pos-
sario [26, 36]. En las lesiones con crecimiento teriormente se realizarían controles endoscópi-
intraductal menor de 1 cm, además de la cos semestrales durante los 2 primeros años (con
esfinterotomía amplia, se aconseja la utiliza- toma de biopsias) y luego anualmente (antes si
ción de un balón para la adecuada extracción reapareciera la sintomatología); sin embargo,
del tumor previa a su exéresis [26]. otros autores sólo aconsejan realizar controles a
partir del segundo año si reapareciera la clínica, o
Complicaciones cada 3 años obligatoriamente en pacientes con
poliposis adenomatosa familiar [37, 39].
La resección tumoral por vía endoscópica no
está exenta de posibles complicaciones, como Ampulectomia quirúrgica (resección local)
puede ser la pancreatitis aguda, con una inciden-
cia que oscila entre el 4 y el 17 % y que podría Indicaciones de ampulectomía quirúrgica (fig. 3)
reducirse al 3 % con la colocación de prótesis en
la vía pancreática en el mismo acto endoscópico 1. Adenomas que no cumplan criterios de resec-
[37, 38]. La hemorragia digestiva alta sucede en ción endoscópica.
un 3 % de los casos y la perforación duodenal en 2. Carcinomas in situ: algunos grupos siguen
menos del 1% [38]. abogando por su extirpación quirúrgica en vez
de endoscópica [24, 26, 34-36].
Seguimiento 3. Carcinomas en estadio T1 N0 bien diferencia-
dos de pequeño tamaño (de 0,6 a 2 cm) y con
No existe consenso sobre cómo debe hacer- un margen de resección de al menos 1 cm.
se el seguimiento endoscópico tras la extirpación Esta indicación también es un punto de dis-
de tumores ampulares, aunque de forma general crepancia entre cirujanos [23, 24, 40], ya que
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216 Varón de 80 años con ictericia, fiebre y vía biliar dilatada

no hay consenso sobre si es seguro realizar la Resección quirúrgica radical (fig. 3)


exéresis mediante ampulectomía o si debe
realizarse resección radical mediante duode- Inicialmente se utilizaba la técnica de Whipple
nopancreatectomía cefálica. Inicialmente se (que es la duodenopancreatectomía cefálica con
estimaba que en torno al 4 % de los tumores antrectomía asociada), y a posteriori se decidió
T1 tenían ya afectación ganglionar [18, 41]. preservar el antro gástrico durante la cirugía,
Recientemente, el grupo de Lee et al. [36] ha mejorándose así la morbilidad elevada que pre-
demostrado, en un estudio con 126 pacientes, sentaba la técnica inicial; de esta manera dismi-
que de los 30 que presentaban adenocarcino- nuye la duración del acto quirúrgico y los reque-
ma de ampolla en estadio T1 el 56 % tenían rimientos transfusionales, mejora el estado
afectación microlinfovascular, y de ellos el 17 % nutricional del paciente y se evita la aparición del
presentaban metástasis en ganglios linfáticos. síndrome de dumping [4].
Estos autores concluyen que los adenocarci-
nomas que parten de la mucosa pancreatobi- Indicaciones (fig. 3)
liar no tienen peor pronóstico que los de sub-
tipo intestinal (a diferencia de lo que se había Para muchos cirujanos sigue siendo la técnica
pensado previamente). de elección para el adenocarcinoma ampular,
independientemente del estadiaje, en ausencia de
A modo de aclaración, cabe comentar que, metástasis extraampulares, a pesar de los últimos
aunque un paciente sea enfocado para la realiza- estudios publicados al respecto. En general puede
ción de ampulectomía quirúrgica, si en las biop- decirse que es la técnica de elección en pacientes
sias intraoperatorias del propio tumor o de las operables y que estén de acuerdo con ser some-
adenopatías se observase que no cumple crite- tidos a una cirugía con una estadificación mayor
rios de resección local, se realizará una duodeno- de T1N0 (con las salvedades referidas previamen-
pancreatectomía como técnica potencialmente te en apartados de endoscopia y ampulectomía
curativa (siempre que la situación basal del quirúrgica sobre los tumores T1 e in situ) [4, 23].
paciente lo permita) [23].
Complicaciones
Complicaciones
La mortalidad asociada a la cirugía es del 2 al
La morbimortalidad de la ampulectomía qui- 9 % [20, 24, 49-51]; la morbilidad perioperatoria
rúrgica es prácticamente nula para el grupo de ronda el 20-40 % (complicaciones más frecuen-
Rattner et al. [40]; para otros, sin embargo, oscila tes son la fístula pancreática, neumonías, infec-
del 0 al 25 % [23, 42-46]. ciones intraabdominales o el enlentecimiento del
vaciamiento gástrico) [4].
Seguimiento La tasa de supervivencia global a los 5 años
de la cirugía es del 30 al 50 %, pero, si se efec-
Se aconseja cada 3-6 meses durante el pri- túa un subanálisis en función de la afectación
mer año, luego cada 6 meses hasta el tercer- ganglionar en el momento de la cirugía resulta
cuarto año, y posteriormente controles anuales que la supervivencia a los 5 años es del 65-
(al igual que lo referido en el apartado de resec- 80 % si los ganglios estaban indemnes y del
ción endoscópica, no hay consenso en lo refe- 25-40 % si estaban afectados [4]. La tasa de
rente al modo de realizar el seguimiento) [4, 23]. resección curativa inicial es del 80-90 %; sin
Los controles incluyen análisis (con CEA y CA 19- embargo más del 50 % de estos pacientes
9), ecografía abdominal y radiografía de tórax. fallecerán tras la recidiva de la enfermedad
Las endoscopias de control se realizarán semes- [52].
tralmente los 2 primeros años y luego anualmen-
te [23]. La tasa de recurrencia de los adenomas y Seguimiento
de los carcinomas in situ tras la ampulectomía
quirúrgica es del 32 al 42 % a los 5 años [47, 48]. Como norma general, se aconseja seguimien-
to semestral durante los 5 primeros años y luego
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J. M.ª Riesco López, E. Meroño García y V. F. Moreira Vicente 217

anual. El seguimiento incluye analítica con mar- 9. Menzer J, Domschke W, et al. Polipoid tumors of the major
cadores tumorales, TC abdominal y radiografía duodenal papilla: preoperative staging with intraductal US,
de tórax [4]. EUS and CT. Prospective histopathologically controlled
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