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com
La insuficiencia respiratoria
de origen neuromuscular
J. F. Solsona Durán*, A. Santos Bouza**
*Servicio de Medicina Intensiva. Hospital del Mar. Barcelona.
**Servicio de Medicina Intensiva. Hospital de Conxo. Santiago de Compostela
El fracaso ventilatorio es la causa más frecuente
de morbimortalidad de las enfermedades neu-
romusculares. Etiológicamente, se encuadran
en este grupo las alteraciones del control neu-
rológico de la respiración, de su transmisión
nerviosa y de la bomba muscular respiratoria.
Se trata de procesos de diverso origen, que
en ciertos casos pueden actuar a varios nive-
les, y se resumen en la clasificación de la ta-
bla 1 (1).
Fisiopatológicamente, la debilidad en la mus-
culatura inspiratoria desencadena un fracaso
en su función de bomba muscular produciendo
hipoventilación alveolar, retención de CO2 y
acidosis respiratoria. Secundariamente, la ge-
neración de dicha hipoventilación en alveolos
dependientes produce atelectasias, efecto, y
shunt por consiguiente, hipoxemia. El fracaso
en realizar una contracción abdominal e in-
tercostal compromete la tos y, por lo tanto, la
eliminación de secreciones traqueales. La di-
ficultad en la deglución por debilidad de la
musculatura laríngea y glótica aumenta el riesgo
de broncoaspiración. En fases tardías, en las
que se han producido gran cantidad de zo-
nas de colapso alveolar, se puede afectar la
complianza pulmonar, aumentando con ello
el trabajo respiratorio.
Clínicamente, el paciente presenta taquip-
nea. La afectación de la musculatura faríngea
o laríngea produce dificultad en la fonación,
disfagia o predispone a la broncoaspiración.
Si la afectación muscular es predominante-
mente diafragmática se evidencian movimientos
abdominales paradójicos, así como utilización
de la musculatura accesoria. La gasometría ar-
terial presenta un distinto comportamiento se-
gún la patología neuromuscular sea aguda o
crónica. Así, en el paciente agudo la apari-
ción de hipoxemia y acidosis respiratoria es su-
gestiva de paciente muy evolucionado y, por
lo tanto, premonitorio de paro respiratorio. Por
el contrario, el paciente crónico tolera mucho
mejor las alteraciones en el intercambio ga-
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26 MISCELÁNEA DE SITUACIONES DE EMERGENCIA. ACTUALIZACIÓN 2005

TABLA 1. Insuficiencia respiratoria de origen neurológico o neuromuscular

Disfunción cerebral
Infección (encefalitis), traumatismo o accidente Sobredosis de narcóticos o sedantes
vascular Discinesia respiratoria (corea generalizada)
Estado epiléptico

Disfunción del centro respiratorio

Alteración de su control por el tronco cerebral Alcalosis metabólica

Hipoventilación alveolar primaria (síndrome de Ondina) Ablación de vías espinales aferentes o eferentes
Síndrome de hipoventilación y obesidad Cordotomía bilateral cervical alta
Mixedema Traumatismo medular cervical
Síndrome de Parkinson Mielitis transversa
Tétanos Esclerosis múltiple
Síndrome de muerte súbita del lactante Enfermedad de Parkinson

Disfunción de los receptores periféricos

Destrucción del cuerpo carotídeo Disautonomía familiar

Daño bilateral de los nervios aferentes Neuropatía diabética
Síndrome de Arnold-Chiari con siringomielia Tétanos

Enfermedades neuromusculares con:

Células del asta anterior Botulismo

Poliomielitis Músculos respiratorios
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) Distrofias musculares (Duchenne)
Nervios periféricos Deficiencia de maltasa ácida
Síndrome de Landry-Guillain-Barré Miopatía nemalina
Porfiria aguda intermitente Polimiositis
Intoxicación por diversas toxinas en mariscos y Hipopotasemia, hipofosfatemia,hipermagnesemia
peces Rabdomiólisis idiopática (mioglobinuria)
Unión neuromuscular
Miastenia grave
Síndromes miasténicos (medicaciones, síndrome
paraneoplásico)

seoso que se realizan de forma insidiosa. La
capacidad vital forzada (CVF) (volumen de aire
que se obtiene tras una espiración forzada pre-
cedida por una inspiración máxima) es el pa-
rámetro más útil para poder determinar la pro-
gresión de la debilidad de la musculatura
respiratoria (2). Sus valores normales son de
alrededor de 70 ml/kg. Valores de 15 ml/kg
suponen un elevado riesgo de fracaso respi-
ratorio.
Otro test que considerar es la presión inspira-
toria máxima (PImáx) (presión máxima en la
vía aérea después de realizar una espiración
forzada). Valores por debajo de 25 cmH 2O
implican un deterioro de la fuerza muscular.

ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR EN CUIDADOS INTENSIVOS

La razón del ingreso de estos pacientes en el cuadra habitualmente en el cuidado de la vía
servicio de medicina intensiva (SMI) se en- aérea o sus complicaciones (broncoaspiración,
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LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA DE ORIGEN NEUROMUSCULAR
neumonías, etc.) y la necesidad de ventilación
mecánica (VM). En las enfermedades neuro-
musculares agudas el papel de la ventilación
mecánica se limita a la función estrictamente
ventilatoria por tratarse de pacientes sin pa-
tología alveolar. Estos pacientes no plantean
problemas al ser ingresados en los SMI de-
bido fundamentalmente a la reversibilidad
de sus lesiones y suponen un número redu-
cido de los pacientes ingresados. Para su es-
tudio remito a los lectores a otro libro edi-
tado en esta misma colección (3). Sin embargo,
en los pacientes con enfermedades neuro-
musculares crónicas, la insuficiencia respira-
toria aparece como consecuencia del dete-
rioro muscular progresivo y sin evidencias de
recuperación. Este tipo de pacientes propor-
ciona la mayor parte de los problemas que los
pacientes neuromusculares con insuficiencia
respiratoria plantean a los SMI. En efecto, aun-
que estos pacientes son tributarios de venti-
lación mecánica domiciliaria (VMD), habitual-
mente son planteados a los SMI en su primera
descompensación, ya sea porque no están
ACTITUD DE LOS SMI FRENTE A LOS PACIENTES
QUE PRECISAN VENTILACIÓN MECÁNICA PERMANENTE
Un estudio de nuestro grupo de trabajo eva-
luó la variabilidad en cuanto a los criterios de
ingreso en los SMI para los pacientes que pre-
cisan VMP (4). El estudio se realizó durante
1996 en los SMI de los hospitales de siete co-
munidades autónomas y se reflejó que un 87
% de los SMI no aceptaron a pacientes que
tuvieran las características antes enumeradas.
Sin embargo, en los SMI que sí los aceptaron,
permanecieron ingresados durante todo el año
27 pacientes (independientemente de la fe-
cha de su ingreso) y de ellos, ocho (cinco afec-
tos de esclerosis lateral amiotrófica, dos por en-
fermedad de Duchenne, uno por sección cervical
alta) seguían al finalizar el año ocupando una
cama en un SMI. De los 19 pacientes restan-
tes, sólo cuatro pudieron ser dados de alta
con un programa de ventilación domiciliaria.
Los 8 pacientes habían consumido desde su
ingreso 17.639 estancias (mediana, 680; in-
27
diagnosticados o bien porque no se ha pre-
visto con anterioridad su introducción en un
programa de VMD. El ingreso de estos pa-
cientes en los SMI sin un soporte de VMD
anterior plantea un grave problema a los in-
tensivistas no sólo en el triage (selección de
los pacientes), sino también en la distribu-
ción de recursos que tienen asignados, ya de
por sí escasos, y que se encuadra funda-
mentalmente en el número de camas que
posee el SMI. En adelante nos vamos a cen-
trar en este tipo de pacientes, y lo haremos
primero evaluando cuál es la actitud de los
SMI frente a ellos para luego revisar su pre-
paración para un programa de VMD.
Llamamos ventilación mecánica permanente
(VMP) al uso de asistencia ventilatoria total o casi
total a largo término en el contexto de una in-
suficiencia respiratoria crónica. Los pacientes que
utilizan VMP precisan del ventilador mecánico
más de 16 horas al día y, por la naturaleza de
su enfermedad, no se espera mejora suficiente
para poder retirarlo.
tervalo, 60-7.300) con un coste aproximado de
15.829.460 euros. Calculando una estancia me-
dia de 7,5 días y un índice de ocupación del
90 %, alrededor de 2.100 pacientes hubieran
podido ser ingresados en estas áreas.
Este estudio destaca las dificultades que plan-
tea el ingreso de pacientes que precisan ven-
tilación mecánica permanente en los SMI. Por
un lado, se discriminó negativamente a los
pacientes que no fueron admitidos en los SMI.
Por otro, se discriminó positivamente a los
que fueron ingresados y no pudieron, por
diversos motivos, ser dados de alta, lo que
originó un elevado consumo de recursos que
podía haber sido destinado a pacientes más
críticos.
Es preciso, pues, que se establezcan unos crite-
rios de ingreso en los SMI para este tipo de pa-
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28 MISCELÁNEA DE SITUACIONES DE EMERGENCIA.
cientes, para conseguir un sistema de salud
más equitativo. En mi opinión, las sociedades
científicas deberían establecer guías y recomen-
daciones sobre el ingreso de estos pacientes. Po-
drían recomendar su ingreso, pero luego tam-
bién su traslado, una vez estabilizado, a un
programa de ventilación domiciliaria o a una
DIMENSIÓN ACTUAL
DE LA VENTILACIÓN MECÁNICA PERMANENTE
La aplicación de la VMP comenzó durante la
epidemia de poliomielitis de la década de 1950.
Con la generalización de las unidades de cui-
dados intensivos, a partir de 1970 el número
de pacientes sometidos a este procedimiento
aumentó espectacularmente.
El mayor registro existente de enfermedad neu-
romuscular (EN) con insuficiencia respiratoria
lo constituyen los 941 pacientes tratados a do-
micilio por la asociación francesa ANTADIR.
La supervivencia media de estos pacientes en
el sistema es de 6,5 años (5). Un 13,2 % de
los pacientes de ANTADIR clasificados como
exclusivamente neuromusculares reciben sólo
oxigenoterapia, un 57,1 % ventilación oral o
nasal y un 29,8 % ventilación por traqueos-
tomía. Constituyen malos factores pronósticos
la hipercapnia, el descenso de la capacidad
vital, la malnutrición, la edad y la asociación
de obstrucción crónica al flujo aéreo (5).
Las EN que con más frecuencia conducen a
VMP son las secuelas de la poliomielitis, trau-
matismo cervical, esclerosis lateral amiotró-
fica (ELA) y distrofias musculares (6). Su pre-
valencia tiene habitualmente dos picos, uno
entre los 15 y 20 años y otro alrededor de los
65 años de edad.
Los pacientes más jóvenes en VMP suelen co-
rresponder a la distrofia muscular tipo Du-
chenne. En estos pacientes la VM no mejora
su limitación respiratoria, y la muerte sobre-
viene habitualmente a los 20 o 25 años, con
5,5 años de VMP (6). Puede iniciarse el apoyo
respiratorio mediante ventilación nasal no in-
ACTUALIZACIÓN 2005
planta de hospitalización convencional (véase
más adelante «Protocolo de ventilación mecá-
nica domiciliaria»). Seguro que de esta manera,
si actuamos todos del mismo modo, tendremos
mucha más defensa no sólo frente a la legali-
dad vigente, sino también para conseguir un
sistema de salud más justo.
vasiva (7), pero a medida que la enfermedad
evoluciona el paciente necesitará 24 horas dia-
rias de VM.
Los pacientes con poliomielitis o lesiones me-
dulares cervicales a nivel más alto de C3 pre-
sentan un carácter no evolutivo en su defi-
ciencia ventilatoria, y una vez estabilizados
pueden esperar una vida muy larga. Los en-
fermos de edad avanzada suelen llegar a la
VMP debido a una distrofia miotónica, escle-
rosis múltiple o ELA (5). La ELA presenta unas
características propias. Cuando iniciamos la
VM en un enfermo que previamente no ne-
cesitaba asistencia respiratoria podemos es-
perar una supervivencia en VMP de entre 1 y
3,7 años (6). La progresión de la ELA puede
afectar a la musculatura orofaríngea implicada
en la fonación y la deglución.
No está claro el papel de la ventilación domi-
ciliaria en pacientes con enfermedad pulmo-
nar obstructiva crónica. Los estudios multi-
céntricos que comparan el oxígeno domiciliario
frente a la ventilación no invasiva han dado
resultados dispares. El grupo con infecciones
recurrentes que requiere ocasionalmente apoyo
con ventilación no invasiva, los pacientes que
presentan hipercapnia no controlada con oxí-
geno domiciliario o hipoventilación nocturna
sintomática son los que probablemente más
pueden beneficiarse (7).
Existen pocos estudios que evalúen la calidad
de vida de los pacientes sometidos a ventila-
ción mecánica permanente. Markstrom y cols.
(8) trabajaron con tres diferentes cuestionarios
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LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA DE ORIGEN NEUROMUSCULAR
validados, la calidad de vida de pacientes con
enfermedades neuromusculares y deformida-
des esqueléticas. En general, todos los pa-
cientes consideraban que, a pesar de sus li-
mitaciones físicas, tenían una buena calidad
de vida. Los pacientes con disfunción pospo-
lio y con escoliosis tratados con traqueosto-
mía eran los que percibían un mejor estado
de salud, si se comparaban con los pacientes
con los mismos diagnósticos tratados con ven-
tilación no invasiva. Baydur y cols. (9) estu-
diaron a 79 pacientes durante un período de
46 años, llegando a conclusiones parecidas a
las del estudio de Markstrom (8).
Un estudio japonés evaluó la supervivencia de
95 pacientes sometidos a ventilación mecánica
permanente (10). En pacientes traqueostomi-
zados, la supervivencia en el primer año fue
del 97 %, en el segundo y tercero del 79 %,
y en el cuarto del 69,2 %. Indudablemente,
este estudio hay que extrapolarlo con muchas
precauciones ya que, en general, la supervi-
vencia de estos pacientes depende de los re-
cursos asignados. Sin embargo, como hemos
INTERFASE PACIENTE-VENTILADOR
Para la conexión del respirador al paciente
podemos optar por un acceso a la vía aérea
no invasivo (mascarilla) o invasivo (traqueos-
tomía). La ventilación no invasiva, mediante
un tipo adecuado de mascarilla nasal, está in-
dicada inicialmente en las EN (12). Se han
publicado series de pacientes con síntomas
de hipoventilación e hipercapnia diurna en el
curso de distrofias musculares, secuelas de po-
liomielitis y esclerosis múltiple en los que la
ventilación nasal nocturna se ha seguido de
mejoría. Sin embargo, habitualmente las EN
necesitan muchas más horas diarias de venti-
lación que la insuficiencia respiratoria por otras
causas (5). En general, cuando el tiempo dia-
rio de ventilación excede las 16 horas se re-
comienda la traqueostomía permanente (12).
La ventilación por mascarilla nasal permite la
fonación y la expectoración, no precisa humi-
29
comentado previamente, el estudio de la aso-
ciación francesa ANTADIR tuvo una supervi-
vencia media de 6,5 años.
Dentro de la limitada información existente,
parece que el número de enfermos en VMP
va en aumento (6). Esta dependencia plantea
un problema sociofamiliar y hospitalario, y un
elevado gasto sanitario. Se estima que el costo
de su tratamiento desciende progresivamente
cuando se transfieren de la unidad de agu-
dos a la de hospitalización prolongada, y de
ésta a su domicilio (6).
Así pues, y en general, la mayoría de los pa-
cientes sometidos a ventilación mecánica per-
manente consideran que ha mejorado su ca-
lidad de vida. Si desde el principio de justicia
no existen limitaciones por parte del ente pú-
blico para administrar este tipo de tratamien-
tos, se ha de considerar que la indicación de-
penda del principio de beneficiencia, es decir,
de lo que el paciente considera bueno para
sí. Y, a tenor de los resultados, la mayoría de
los pacientes lo considera bueno.
dificación ni desinfección y evita las lesiones
traqueales. Sin embargo, son muy frecuentes
las fugas aéreas, especialmente durante el
sueño, y debe utilizarse con gran cuidado o
evitarse cuando la función de las vías respira-
torias altas está comprometida, como en la ELA
o el síndrome de Guillain-Barré (12). También
pueden presentarse distensión gástrica, se-
quedad ocular o lesiones cutáneas faciales.
La ventilación bucal, correctamente aplicada
y complementada por otras técnicas, puede
ser útil en pacientes neuromusculares con
buena función bulbar, incluso en casos muy
dependientes de la VM (13). Ciertas situacio-
nes hacen prever fracaso de la ventilación no
invasiva, como la inestabilidad hemodinámica,
deterioro mental, retención de secreciones,
mala colaboración o desarrollo de acidosis res-
piratoria e hipoxemia (14).
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30 MISCELÁNEA DE SITUACIONES DE EMERGENCIA.
La traqueostomía permite una ventilación pre-
cisa y la eficaz aspiración de las secreciones
bronquiales. Como guía general, está indicada
la práctica de una traqueostomía reglada ante
las siguientes situaciones: dependencia del ven-
tilador mayor de 16 a 18 horas diarias, tras-
tornos de la deglución, crisis comiciales, edad
menor de 6 años, falta o imposibilidad de co-
laboración del paciente y fracaso en la venti-
lación no invasiva.
Mientras sea posible, las cánulas de traque-
ostomía serán sin balón, para permitir al pa-
ciente la comunicación oral. Una mínima fuga
aérea puede ser inevitable y no tiene impor-
tancia siempre que el volumen corriente es-
pirado sea suficiente. Si éste disminuyese mu-
cho o se evidenciasen apneas y signos de
desaturación o hipercapnia, es imperativo el
MODO DE VENTILACIÓN MECÁNICA
EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
Estos pacientes habitualmente tienen fun-
ción pulmonar y control respiratorio norma-
les o casi normales, mientras que la debili-
dad muscular es su alteración primaria. Están
predispuestos a desarrollar atelectasias o neu-
monías, mientras que el riesgo de barotrauma
es pequeño.
Cuando está indicada la ventilación no inva-
siva, suele efectuarse mediante presión de
apoyo. Este método se adapta muy bien a las
fugas que con frecuencia se producen y es
bien tolerado por muchos pacientes con de-
pendencia parcial del respirador. Recientemente,
en una pequeña serie de pacientes con en-
fermedad de Duchenne, se ha observado que
el uso de oximetría, tos asistida y ventilación
no invasiva prolonga la vida y disminuye la
morbilidad (17).
En los casos más graves se usa la respiración
asistida controlada por presión o volumen. El
método volumétrico suministra un volumen
prefijado con independencia de la variación en
las resistencias respiratorias (secreciones, pos-
ACTUALIZACIÓN 2005
empleo de cánulas con balón. Existen mode-
los fenestrados y provistos de una cánula in-
terna que permiten la fonación todo el día.
La intubación traqueal (translaríngea) y la tra-
queostomía afectan a la anatomía glótica y a
la función deglutoria, con alteraciones en la
elevación y el cierre laríngeos. Se han publi-
cado dos series de pacientes en VMP por etio-
logías diversas estudiadas mediante laringos-
copia y/o videofluoroscopia. Se encontró
alteración deglutoria en el 34-50 % del total
de enfermos, mientras que la mayoría de las
aspiraciones (77 %) fueron silentes (15, 16).
En algunos casos es posible su corrección y
siempre se recomienda repetir la prueba. Es im-
portante una buena técnica de alimentación,
incluyendo la selección de la consistencia de
los alimentos y la posición de la cabeza.
tura, etc.), pero cualquier fuga en el circuito
o la vía aérea reduce el volumen circulante.
Por lo tanto, necesitan un adecuado mante-
nimiento de la vía aérea y un apoyo ventila-
torio, que puede ser parcial o total según la
gravedad de la deficiencia ventilatoria.
Clásicamente se ha recomendado un flujo ins-
piratorio también elevado (60 l/m), adecuado
para satisfacer las necesidades inspiratorias y
aliviar la sensación de disnea del paciente (18).
Actualmente existen diversos modos de VM,
a elegir según las características individuales
del paciente.
Recientemente se han revisado las caracterís-
ticas de varios respiradores útiles para VMD
con dos niveles de presión positiva (inspirato-
ria y espiratoria) (19). También se han desa-
rrollado respiradores volumétricos transporta-
bles específicos para VMD que incluyen batería
interna y posibilidad de conexión a otra ex-
terna, un mínimo de alarmas y un sistema de
programación seguro contra eventuales ma-
nipulaciones accidentales.
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LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA DE ORIGEN NEUROMUSCULAR
VENTILACIÓN MECÁNICA PERMANENTE
UNA VEZ SUPERADO EL PERÍODO DE INESTABILIDAD CLÍNICA
El mantenimiento indefinido en VMP en el SMI
presenta inconvenientes al paciente (aleja-
miento de su entorno habitual), a sus fami-
liares (permanencias y viajes al hospital) y al
sistema de salud (ocupación de camas y gasto
elevado).
El retorno del paciente en VMP a su domici-
lio logra la deseable integración social, pero
existen dificultades de variada índole. En prin-
cipio, encontramos la natural reserva del pa-
ciente o de sus familiares debido a la com-
plejidad del procedimiento. La información y
un apoyo asistencial y económico permiten en
muchos casos superar esta dificultad. En nues-
tro país puede lograrse el paso de estos pa-
cientes a VMD directamente desde un SMI po-
livalente mediante un protocolo previamente
experimentado (20). Así se mantiene una su-
pervivencia y calidad asistencial adecuadas con
poca carga de trabajo generada al SMI, valo-
rada como reingresos o consultas (20).
Protocolo de ventilación
mecánica domiciliaria
Indicaciones
Consideramos a un paciente como candidato
a VMD cuando:
— Padece insuficiencia respiratoria secunda-
ria a un proceso crónico e irreversible sin
deterioro del nivel de consciencia.
— Una vez resueltas todas las causas agu-
das de descompensación, se espera una
supervivencia media o larga manteniendo
la VM.
— Tras prolongada observación se comprueba
que han fracasado los intentos de desco-
nexión definitiva y que necesita la VM du-
rante un mínimo de 16 a 20 horas diarias.
Cada vez que un paciente en VMP es candi-
dato a VMD iniciamos el protocolo siguiente:
31
— El enfermo debe conocer la evolución pre-
visible de su enfermedad de base y la causa
de su insuficiencia respiratoria. Se le infor-
mará de la necesidad de VMP y se le indi-
cará que en algunos casos puede realizarse
fuera de la unidad de cuidados intensivos.
Tras el necesario tiempo de reflexión, se so-
licitará al paciente que exprese su opinión
sobre la ventilación mecánica permanente
en planta o en su domicilio. En el caso de
que su respuesta sea positiva, se pasará al
escalón siguiente. Si la respuesta del pa-
ciente es negativa, su permanencia en el
SMI originará un desproporcionado con-
sumo de recursos, en detrimento de ter-
ceros. En la medida de lo posible, sería
deseable su traslado a una planta de hos-
pitalización convencional.
— Se informará a los familiares de la necesi-
dad de VMP, de la posibilidad de que sea
realizada fuera de la unidad de cuidados
intensivos, de los problemas que se van a
plantear, de su necesaria colaboración en
la asistencia y de las ayudas que pueden
recibir del sistema público de salud. Si no
aceptan la VMD, se continuará el procedi-
miento encaminado a la ventilación en
planta de hospitalización general. En caso
positivo, se continuarán los pasos siguien-
tes. El clínico debe tener siempre presente
que el paciente tiene derecho a una asis-
tencia sanitaria integral, y que el despla-
zamiento a su domicilio no es una obliga-
ción de la familia cuando la complejidad
de la asistencia es tan alta como en la VMD.
— La dirección del centro y el especialista de
planta correspondiente deben conocer el
caso para la coordinación de su paso a
planta y del alta hospitalaria. Los asisten-
tes sociales estudiarán la situación econó-
mica y social de la familia, así como las con-
diciones higiénicas y sanitarias de su
domicilio, iniciando los trámites para la con-
secución de todas las ayudas instituciona-
les posibles. Se contactará con la direc-
ción de asistencia primaria y con el médico
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32 MISCELÁNEA DE SITUACIONES DE EMERGENCIA.
de cabecera del paciente para su conoci-
miento y preparación de las líneas asisten-
ciales necesarias.
— Se conseguirá el respirador domiciliario, que
habitualmente suministrará en alquiler una
empresa concertada por el sistema de sa-
lud.
Medidas especiales durante el ingreso
en cuidados intensivos
Se desarrollará como en cualquier otro pa-
ciente mientras siga inestable. En cuanto la
situación general se estabilice, debe recibir la
mayor cantidad posible de información sobre
la VM. Debe ser ubicado en una parte del
SMI alejada de las alarmas y donde pueda es-
tar acompañado por sus familiares y cuida-
dores futuros. Se le enseñarán las situaciones
en las que debe avisarlos y se ensayarán los
sistemas de alarma que puedan ser activados
por el paciente.
Las enfermeras del SMI deben iniciar la for-
mación de los familiares y asistentes en el man-
tenimiento de la traqueostomía u otra inter-
fase empleada, aspiración, conexiones al
respirador y cuidados generales del enfermo.
Alta a planta hospitalaria
Es un paso imprescindible, ya que permite
superar muchos de los principales problemas
que el paciente presenta tras su alta de cui-
dados intensivos y que, de otra forma, pue-
den provocar el fracaso del procedimiento.
Se realizará cuando: a) el paciente esté en si-
tuación estable durante un tiempo mínimo
de una semana aproximadamente; b) el pa-
ciente haya permanecido conectado al respi-
rador que posteriormente llevará al domicilio
un mínimo de dos días; c) se haya acordado
con los especialistas responsables de la planta
el reparto de responsabilidades en el cuidado
del paciente y de su VM; d) se haya acordado
con las enfermeras responsables de la planta
el reparto de funciones entre el personal de
planta y los futuros cuidadores del paciente;
e) se disponga de una habitación individual
ACTUALIZACIÓN 2005
con todo el material que posteriormente acom-
pañará al paciente en su domicilio, y f) los fa-
miliares y futuros cuidadores hayan comen-
zado a asumir sus funciones asistenciales.
Alta domiciliaria
Se realizará cuando: a) el paciente haya per-
manecido sin problemas en la planta como mí-
nimo durante una semana; b) el médico de fa-
milia haya sido informado detalladamente del
historial clínico y de las pautas terapéuticas es-
pecíficas del paciente en VMD (es muy acon-
sejable, si no imprescindible, que haya visitado
al paciente durante su estancia en el hospi-
tal); c) la dirección de medicina primaria haya
sido informada y haya admitido el traslado;
d) si existe un servicio de hospitalización a
domicilio, buscaremos su colaboración; e) los
familiares y acompañantes del paciente ha-
yan sido adiestrados en el manejo de la VMD;
f) se disponga en el domicilio del paciente de
todo el material necesario para su asistencia;
g) se haya comunicado a la empresa encar-
gada del respirador y del oxígeno el traslado
del paciente para que planifiquen los contro-
les domiciliarios del equipo, y h) se haya ela-
borado un informe del paciente incluya una
descripción detallada del procedimiento que
seguir, y del tratamiento y contactos que es-
tablecer ante situaciones de emergencia.
Manejo general del paciente
Debe establecerse un plan individualizado en
función del diagnóstico y esperanza de vida.
Como guía general se deben evitar las visitas
al hospital, excepto cuando exista indicación
de ingreso clara o altamente probable. No
debemos olvidar que la finalidad última de la
VMD es la integración del paciente en su en-
torno de forma estable y que no debe con-
ducir a un goteo ininterrumpido de ingresos
y altas.
El cambio de los parámetros del respirador
nunca debe ser asumido por personal no sa-
nitario, e incluso puede constituir un problema
importante para los sanitarios de zona no es-
pecializados. Un paciente en VMD no suele re-
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LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA DE ORIGEN NEUROMUSCULAR
querir su modificación más que tras períodos
prolongados de tiempo y reagudizaciones o
brotes del proceso de base.
El cuidado de la vía aérea es el punto crucial
en la mayoría de los pacientes. Los cuidado-
res deben conocer cuándo y cómo aspirar se-
creciones, así como la frecuencia mínima de
este procedimiento.
Los filtros intercambiadores de calor y hume-
dad se cambiarán con la frecuencia recomen-
dada específicamente, y las tubuladuras del
respirador se sustituirán por otras limpias
cuando sea preciso o tras largos intervalos. El
cambio de las cánulas de traqueostomía puede
precisar en muchos casos la presencia de per-
sonal sanitario, y se hará coincidir con las vi-
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sitas rutinarias de las enfermeras o el médico
de cabecera.
En una situación ideal el paciente debería re-
cibir visitas periódicas de personal especiali-
zado (enfermeras y médico responsable de la
VMD), pero existen grandes dificultades téc-
nicas en nuestro sistema de salud.
La aparición de signos de insuficiencia respi-
ratoria aguda o empeoramiento brusco de la
situación previa que no se resuelven por los
métodos habituales disponibles a la cabecera
del paciente indican su traslado a la unidad
hospitalaria de urgencias. El SMI debe ser avi-
sado, e ingresar al paciente con preferencia
siempre que sea preciso, para conservar la con-
fianza del paciente y sus cuidadores.
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