REFRAT RADIOLOGI

SINDROM HEPATOPULMONER

Pembimbing :
Dr. dr. JB Prasodjo, Sp. Rad

Disusun Oleh :
Astrid Pratiwi G0004060
Busyra G0005008
Firda Jaya G0005098
Indrayana Sunarso G0005116
Muhammad Azar G0005129
Sahid Dhatin G0005174
PENDAHULUAN

Pendarahan GIT
Gagal Nafas
SINDROM HEPATOPULMONER
 DEFINISI
Trias Sindrom:
1. Penyakit hati kronis
2. Peningkatan gradien alveolar-arteri
3. Dilatasi vaskular intrapulmoner.
Yang sebelumnya tidak terdapat kelainan
kardiopulmonal

(Sutadi, 2003).
EPIDEMIOLOGI

 Usia dewasa dengan penyakit hati stadium

akhir 13%-47%
 10-20% pada pasien Sirosis Hepatis
 Insiden pada anak belum jelas dilaporkan
PENYAKIT HATI : PENYAKIT LAIN:
1. Sirosis hati  UTAMA 1. Atresia bilier,
2. Hipertensi portal non sirosis, 2. Sindrom Budd-chiari,
3. Fibrosis vena portal non 3. Def. α- antitryipsin,
sirosis, 4. Tirosinemia
4. Obstruksi ekstrahepatik vena 5. Wylson disease
portal, 6. Schistosomiasis
5. Hepatitis kronis aktif,
6. Penyakit hati akut (kegagalan
hati fulminant, dan hepatitis
viral akut non fulminant)
 Patofisiologi
Mekanisme :
◦ Intrapulmonary A-V shunt
◦ Porto-systemic shunt
◦ Intrapulmonal dilatation
◦ Anemia

1.
2.
 Rodríguez-Roisin R, Krowka M. N Engl J Med 2008;358:2378-2387
Mechanisms of Arterial Hypoxemia in the Hepatopulmonary Syndrome in a
Two-Compartment Model of Gas Exchange in the Lung

 Rodríguez-Roisin R, Krowka M. N Engl J Med 2008;358:2378-2387

Diffusion limitation
 Mekanisme Vasodilatasi

Vasodilatator Vasokonstriktor
Mekanisme Vasodilatasi
 Vasodilator Agent

1. Glukagon
2. Calcitonin genertaed peptide
3. Vasoactive Intestinal peptides
4. Atrial Natriuretic factor
5. Substance P
6. Platelet-activating factor, PGE2 and I2
7. Nitric oxide
 GEJALA DAN TANDA KLINIS

Trias Sindrom:
1. Penyakit hati kronis
2. Peningkatan gradien alveolar-arteri
3. Dilatasi vaskular intrapulmoner.
Yang sebelumnya tidak terdapat kelainan
kardiopulmonal
Temuan Klinis Utama
1. Hiperventilasi
2. Dispnea
3. Platypnea
4. Orthodeoxia
5. Exercise intolerance
6. Sleep disturbance
7. Alkalosis respiratori
 Ditemukan:
- sianosis
- clubbong finger
- hipoksemia berat
dengan orthodeoxia

membutuhkan terapi
oksigen continous
Penampakan Klinis SHP berat pada laki-laki usia 38 dengan transtracheal
tahun dengan Sirosis Hepatis
catheter
Kriteria Diagnostik Hepatopulmonary Syndrome

Rodríguez-Roisin R, Krowka M. N Engl J Med 2008;358:2378-2387

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Analisa Gas Darah Arterial
 SHP  Penurunan CO2 arteri dan
hiperventilasialkalosis respiratorik
 Spesifisitas dan sensitivitas tinggi
terhadap PaO2
 Radiografi Thorax

Foto thorax :

Pembesaran ringan
dari arteri
pulmonalis utama
(panah), dan
sedikit efusi pleura
di kanan .

(Leung, 2003).
Nodular atau reticulonodular opacities sering muncul pada satu
pembuluh darah maupun sekumpulan pembuluh darah yang dilatasi
 CT Scan Thorax

 Pembuluh darah yang melebar dengan

peningkatan jumlah cabang terminal yang
meluas hingga ke pleura
 Fungsi :
Untuk membedakan SHP dari penyebab
hipoksemia lain seperti fibrosis paru
CT scan thorax (windows paru)

Dilatasi arteriole paru perifer (panah).

(Meyer et al, 2000)
 CT scan thorax (windows paru)

Pelebaran vaskuler distal multipel, sedikit dilatasi pembuluh darah yang tidak
meruncing secara normal sehingga meluas pada permukaan pleura.
Banyak ditemukan pada basal paru.
 CT scan konvensional

Metode yang sesuai untuk mendeteksi malformasi arteriovenosa paru

 CT SCAN KONVENSIONAL

vascular nature dari nodular atau reticulonodular opacities

 CT scan thorax dengan kontras (windows paru) menunjukkan pelebaran
multipel arteri pulmonalis distal yang tidak meruncing normal dan meluas ke
permukaan pleura dan telangiectasia juxtapleural

(Rodriguez-Roisin et al, 2008).

Tes Fungsi Paru
 Penurunan kemampuan difusi paru
 Spirometri  Menunjukkan gambaran
restriktif karena efusi pleura atau ascites.
Contrast Enhanced Echocardiography
(CEEC) Dua Dimensi
 Metode terpilih untuk mendiagnosis
vasodilatasi intrapulmoner  Prosedur
paling sensitif

 Kurang spesifik untuk penyakit hepar

kronis.
 CEEC Trans-thoracal

Gambar A dan B menunjukkan

opasifikasi atrium kanan (RA) dan
ventrikel kanan (RV) dengan
microbubbles dan opasifikasi
yang tertunda pada atrium kiri
(LA) dan ventrikel kiri (LV), secara
berturut-turut.

(Rodríguez-Roisin et al, 2008).

Echocardiogram
Macro Aggregated Albumin Scanning

 Sensitivitas untuk mendiagnosis

vasodilatasi intrapulmoner sekitar 84%
dan spesifitasnya 100%.
 Shunt fraction dapat dihitung dengan
prosedur ini.
Gambaran perfusi paru yang didapatkan dengan technetium 99m (99mTc)
macroaggregated albumin menunjukkan efusi pleura bilateral (panah
pendek) dan uptake ekstrapulmoner pada ginjal (panah panjang)
(Leung, 2003).
 Pulmonary Angiography

Lobus kiri bawah dilatasi vaskuler kecil yang sangat banyak (panah)  penampakan
‘spongy’ (pola angiografi tipe 1) yang berhubungan dengan pengisian vena
sebelumnya.
(Leung, 2003)
Kateterisasi Arteri Pulmonalis
 Tidak umum digunakan
 Kegunaan yang adalah untuk mengatur
kebutuhan kalkulasi yang tepata dalam
fraksi shunt
Diagram diagnosis pemeriksaan
penunjang SHP
DIAGNOSIS BANDING

1. Hereditary Hemorrhagic Teleangiectasia

2. Cavopulmonary anastomosis
3. Portopulmonary hypertension
TATALAKSANA SINDROM
HEPATOPULMONER
Medikamentosa
1. Almitrin Bismesylat
 Meningkatkan vasokonstriksi paru
 50-100 mg per oral (2x1) selama 3-5 minggu

2. Penghambat Estrogen (Tamoxifen)

 SH + spider nevi  kadar estradiol bebas tinggi dalam
serum  modifikasi hormonal  mengubah
vasodilatasi pembuluh darah kulit atau paru

3. Inhibitor Prostaglandin
 Indometasin  u/ menurunkan metabolit
prostaglandin lewat urin.
Medikamentosa
4. Plasma Exchange
5. Analog Somatostatin (octreocride)
6. Kemoterapi dan kortikosteroid
Cyclophosphamid dan prednisone

Masih diteliti
Tranplantasi hepar
 Terapi yang menjanjikan
 Survival rate 5 tahun sebesar 76 % setelah
menjalani transplantasi hati
 Follow up menunjukkan resolusi dilatasi
vaskularisasi paru secara lengkap dan tidak
lagi membutuhkan oksigenasi tambahan