Kejang Demam – GEFS+

E.S. Herini
Sub Bagian Neurologi
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
FK-UGM/ RS Dr. Sardjito

Disampaikan pada Pembinaan Tenaga Kesehatan di Dinas Kesehatan

Kota Yogyakarta
Pada tanggal 5 Agustus 2010
1
Pendahuluan

Kejang demam bentuk kejang yang

akut
Terjadi pada 2-4% dari populasi anak 6
bulan - 4 tahun.

2
Definisi
Kejang demam ialah bangkitan kejang
yang terjadi pada kenaikan suhu tubuh
(suhu rektal lebih dari 38oC) yang
disebabkan oleh suatu proses
ekstrakranium.

 Ismael S. KPPIK-XI, 1983

 Soetomenggolo T. Buku Ajar Neurologi Anak. 1999.

3
DEFINISI
International League Against Epilepsy
(ILAE) :

Bukan disebabkan infeksi susunan saraf

pusat, ketidakseimbangan elektrolit
Pada anak berumur lebih dari 1 bulan
(biasanya 6 bulan – 5 tahun), jarang
setelah > 7 tahun

4
DEFINISI (lanj)

Tidak ada riwayat kejang tanpa demam

Diare hebat  kejang  gangguan
elektrolit / metabolik bukan
kejang demam

Shinnar, 1999

5
Epidemiologi

80% merupakan kejang demam

sederhana, sedangkan 20% kasus
merupakan kejang demam kompleks
8% berlangsung lama lebih dari 15 menit
16% berulang dalam waktu 24 jam

6
Klasifikasi
Kejang demam sederhana (Simple febrile
seizure)
Kejang demam kompleks (Complex
febrile seizure)

 ILAE, Commission on Epidemiology and Prognosis.

Epilepsia 1993;34:592-8

7
Kejang demam kompleks
Bila ada salah satu dari gejala berikut
ini:
◦ Kejang berlangsung lama, 15 menit atau
lebih
◦ Kejang fokal atau parsial satu sisi, atau
kejang umum didahului kejang parsial
◦ Kejang berulang 2 kali atau lebih dalam 24
jam

8
Penyebab demam
Infeksi saluran pernapasan
Radang di telinga
Diare
Infeksi saluran kemih
Dll

9
Apakah penyebabnya ?
Tidak diketahui
Faktor genetik peranan penting
Berg et al, 24% anak kejang demam
keluarga dekat juga kejang demam;
Hanya 20% yang tidak ada riwayat
dengan kejang demam

10
Apakah diperlukan pemeriksaan
Pungsi lumbal
EEG
Laboratorium
Pencitraan

11
 Pungsi lumbal
Menyingkirkan atau menegakkan diagnosis
meningitis
Pada kejang demam pertama
@ Umur < 12 bulan: sangat dianjurkan
@ Umur 12-18 bulan: dianjurkan
@ Umur > 18 bulan: tidak dilakukan secara
rutin, kecuali ada gejala meningitis atau
kecurigaan infeksi intrakranial
(Am Academy Ped, 2005)

12
 EEG
 Tidakberguna untuk:
# Memperkirakan berulangnya kejang
# Memperkirakan epilepsi di kemudian hari

 Paroksismalitas pada 20 % (Sofijanov, 1992)

 Paroksismalitas pada 1,4-3% (Stores, 1991)

 Tidak direkomendasikan pada kejang demam

sederhana (Am Academy Ped, 2005)

13
Pemeriksaan EEG masih dapat dilakukan
pada keadaan kejang demam yang tidak
khas, misalnya:
◦ Kejang demam pada anak berumur kurang dari 6
bulan atau lebih dari 5 tahun
◦ Diragukan apakah kejang didahului demam atau
demam terjadi setelah kejang
◦ Diragukan apakah anak benar mengalami demam
pada saat kejang
Kesepakatan Saraf Anak,2004

14
 Laboratorium
Demam:
Darah tepi rutin
Dehidrasi:
* Na, K, Cl, Mg, Ca
* Glukosa

15
 Pencitraan
Tidak dianjurkan bila tanpa kelainan
neurologis

Status epilepticus  anoksia

hipokampus, neokorteks, talamus,
serebelum

Kasus dengan kejang fokal

16
Bagaimana pengobatan dan
pencegahannya ?

Pengobatan pencegahan terhadap

berulangnya kejang demam

 Pencegahan hanya pada waktu demam

 Pencegahan terus menerus dengan obat
anti epilepsi setiap hari

17
Antikonvulsan pada saat demam
(pencegahan kejang intermiten)

Pemakaian diazepam oral dosis 0,3 mg/kg/kali

setiap 6-8 jam pada saat demam menurunkan
risiko berulangnya kejang (level I, rekomendasi
B).
Efek samping diazepam adalah sedasi, ataksia.

 AAP
 Rosman dkk. A controlled trial of diazepam administered
during febrile illneses to prevent recurrence of febrile
seizures. NEJM 1993;329:79-84
 Knudsen. Intermitten diazepam prophylaxis in febrile
convulsions: Pros and cos.
Acta Neurol Scand 1991;83(suppl.135):1-24.
 Kesepakatan Saraf Anak, 2004

18
Antikonvulsan pada saat demam
(pencegahan kejang intermiten)

Penelitian menunjukkan kadar diazepam

di dalam darah cukup dengan pemberian
per oral sebanyak 0,25 mg/kgBB/kali,
diberikan 4 kali sehari setiap 6 jam

 Visudtibhan A, et al. Serum diazepam levels after oral

administration for children. J Med Assoc Thai 2002; 85
Supp 4:S1065-70

19
Pengobatan dengan antikonvulsan terus
menerus (Pengobatan rumat)

Dengan meningkatnya pengetahuan bahwa

kejang demam benigna dan efek samping
penggunaan obat terhadap kognitif dan perilaku,
pengobatan rumat hanya diberikan selama 1
tahun, kecuali pada kasus yang sangat selektif
(rekomendasi D).
 AAP. Committee on drugs. Behavioral and cognitive effects of
anticonvulsant theraopy. Pediatr 1995;96:538-40
 AAP. Practice parameter: Longterm treatment of the child with
simple febrile seizures. Pediatr 1999;103:1307-9
 Knudsen. Febrile seizures-treatment and outcome. Epilepsia
2000;41:2-9.

20
Antikonvulsan pada saat kejang
demam
 Pemberian diazepam rektal pada saat kejang sangat
efektif dalam menghentikan kejang.
 Diazepam rektal diberikan segera saat kejang
berlangsung, dan dapat diberikan di rumah (level I,
rekomendasi A).
 Diazepam rektal yang dianjurkan adalah 0,3-0,5mg/kg
 Untuk memudahkan dapat digunakan dosis:
◦ 5 mg untuk berat badan kurang dari 10 kg
◦ 10 mg untuk berat badan lebih dari 10 kg

 Knudsen. Rectal administration of diazepamin solution in the acute treament of convulsion

in infants and children. Arch Dis Child 1979;54:855-7.
 Dieckman. Rectal diazepam for prehospital status epilepticus.
An Emerg Med 1994;23:216-24
 Alldregde dkk.Effect of prehospital treatment on the outcome of status epilepticus in
children. Pediatr Neurol 1995;12:213-6.

21
Antikonvulsan pada saat kejang demam

Bilakejang belum berhenti, dapat diulang

dengan dosis sama setelah 3-5 menit
 Kesepakatan Saraf Anak

Bila kejang berhenti, pengobatan

selanjutnya tergantung klasifikasi kejang
demam

22
 Pengobatan saat kejang
 Mengatasi kejang
 KEJANG
Diazepam rectal: 5 mg utk. BB<10 kg ( dibawah 3
tahun), 10 mg utk BB>10 kg
Atau iv 0,3 - 0,5 mg/kgBB/kali
Tunggu 5 menit + oksigenasi
 MASIH KEJANG
Diazepam rectal atau iv (dosis sama dg diatas)
Tunggu 5 menit + oksigenasi
 MASIH KEJANG
Fenitoin/defenilhidantoin loading, iv
15 - 20 mg/kgBB/kali maks. 800 mg.
Tunggu 10 menit + oksigenasi
 MASIH KEJANG
Masuk ICU - anestesi umum
Midazolam

23
 Diazepam oral
Diazepam intermiten untuk profilaksis
sangat bermanfaat dan mengurangi
berulangnya kejang sampai 44%
Dosis 0,3-0,5 mg/kg.
Rosman,et al 1993

 Di Indonesia  0,5 mg/kg dibagi 4 dosis

kesepakatan saraf anak, 2004

24
 Pengobatan Rumat
- Adanya gangguan perkembangan saraf
(CP, mikrosefal, RM)
- Kejang: * berlangsung > 15’
* Fokal
* Ada kelainan sesudah kejang
- Bila ada keluarga sekandung atau orang tua
yang mengalami epilepsi
- Bayi < 12 bulan, berulang dalam 24 jam dapat
dipertimbangkan pemberiannya

25
 Pengobatan Rumat

Obat yang digunakan:

- Phenobarbital
- Asam Valproat
(lama terapi 1 tahun bebas kejang)
- Phenytoin & carbamazepin tidak efektif
untuk pencegahan kejang demam

Tanpa terapi: angka kekambuhan 30-40%

AAP, 2005

26
Risiko berulangnya kejang demam
 Kejang demam akan terjadi kembali pada
sebagian besar kasus. Faktor risiko
berulangnya kejang demam adalah:
1. Riwayat kejang demam dalam keluarga
2. Usia kurang dari 12 bulan
3. Makin rendah suhu saat kejang makin mudah
berulang
4. Lamanya demam sebelum kejang. Bila lebih dari
16 jam, kejang lebih mudah berulang.

27
Risiko terjadinya epilepsi di
kemudian hari.

Kelainan neurologis
Kejang demam kompleks
Riwayat epilepsi dalam keluarga

28
Apakah kejang demam mempengaruhi
kognitif ?

Gangguan intelek & belajar jarang

terjadi
IQ pada 42 anak dg kejang demam
tidak berbeda dg saudara kandungnya
(Ellenberg dan Nelson)
Kejang demam lama IQ lebih
rendah
Retardasi mental 5x, bila diikuti kejang
tanpa demam

29
GEFS+
Generalized Epilepsy with Febrile Seizures
plus (GEFS+) merupakan sindrom epilepsi
familial yang penting karena terkait
dengan kejang demam.

Tipe kejangnya bervariasi mulai dari yang

ringan sampai tipe yang berat.

30
MANIFESTASI KLINIS
GEFS+ ditandai dengan fenotipe klinis yang heterogen
,yaitu :
 Kejang demam
 Kejang demam plus (KD+)
 Kejang umum tanpa demam
 absences
 Kejang mioklonik atau atonik
 Kejang mioklonik-atonik
 Severe myoclonic epilepsy in infancy
(SMEI/Dravet Syndrom)
 Severe myoclonic epilepsy boderline (SMEB)
 Myoclonic Astatic Epilepsy (MAE)

31
Gb. 1 Spektrum GEFS+ dari keluarga Australia

Scheffer & Berkovic, 1997

32
Generalized Epilepsy dengan Febrile
Seizure plus (GEFS+)
Kejang demam sampai > 6 tahun
Epilepsi umum tonik klonik, absence,
atonik, tonik dan mioklonik
Riwayat keluarga  banyak anggota
keluarga dengan kejang demam dan
epilepsi
Fenotipe khas
Mutasi: SCN1A, SCN1B, SCN2A dan
GABRG2.
33
Gb. 2 Urutan kejadian kejang demam dan kejang tanpa demam
pada keluarga Perancis dengan GEFS+

Baulac et al, Lancet Neurol 2004

34
Gb. 3 Distribusi tipe kejang dari 21 keluarga dengan GEFS+
Baulac et al, Lancet Neurol 2004
35
Gb. 4 Family pedigree (Australia). Pedigree of a four-generation family with
childhood absence epilepsy, febrile seizures and other extended phenotypes.

Marini et al, Brain 2003

36
Terima kasih

39