PATOLOGÍA RENAL

1. MALFORMACIONES UROGENITALES
Frecuencia:
1-10% población.
1/3 malformaciones genitales se asocia a malformaciones urinarias
10% a malformaciones cardiovasculares
1.1 MALFORMACIONES RENALES:

a. MALFORMACIONES RENALES EXTRÍNSECAS

i. DEL NÚMERO

A. AGENESIA RENAL BILATERAL:

• Incompatible con la vida
• Asociada a hipoplasia pulmonar, atresia esofágica, sinmelia inferior
• Fascie de Potter:
o Hipertelorismo
o Orejas grandes, de inserción baja y escaso cartílago
o Pliegue subocular desde el canto interno hasta el malar
o Aplastamiento nasal
o Retrognatismo
o Epicanto (pliegue cutáneo vertical sobre el canto interno)

B. AGENESIA RENAL UNILATERAL  condición congénita de monorreno

• Riñón presenta hipertrofia compensadora
• Alteraciones vasculares
• Inflamación
• Riñón único presenta complicaciones:
o pielonefritis crónica
o lesiones vasculares que causan hipertensión arterial o glomeruloesclerosis focal
y segmentaria

ii. DE LA FORMA

A. RIÑÓN EN HERRADURA:
• unión polos inferiores , también por los superiores pero menos frecuente
• Complicaciones: 50% de los casos:
o litiasis
o Infecciones
o estenosis pieloureteral.

B. RIÑÓN DOBLE O LARGO:

• doble sistema vascular y pielocalicilar.
• Diferenciar de Reduplicación: doble sistema pielocalicilar y un sistema vascular.

iii. DE LOCALIZACIÓN  Heterotopías:

a. Distopías  arteria renal nace de la aorta

b. Eectopias  arteria renal nace de de otra arteria (ilíaca, suprarrenal, mesentérica
superior, espermática, u otra)

c. Aaltas: intratoráxicas
d. Bajas: pelvianas, iliacas o abdominales bajas

e. Riñón móvil o nefroptosis:

o Heterotopia adquirida

o El riñón desciende cuando el sujeto está de pie, por poseer un hilio largo
iv. DE ROTACIÓN

A. RIÑÓN EN TORTA:
o hilio es anterior
o Complicaciones: infecciones, atrofias vasculares y otras
b. MALFORMACIONES RENALES INTRÍNSECAS

i. QUISTES  dilatación de nefrón o túbulo colector mayor a 200 μ

A. QUISTE RENAL CONGÉNITO

1. QUISTE RENAL SOLITARIO:

o pared fibromuscular constituida por tejido fibroso y muscula liso
o revestimiento interno de epitelio simple.
2. QUISTE PIELOGÉNICO:
o pared fibromuscular liso
o revestimiento deepitelio transicional
o metaplasia escamosa.

B. QUISTE RENAL ADQUIRIDO

1. QUISTE DE RETENCIÓN:
o no posee músculo liso
o dilatación tubular.

ii. ENFERMEDAD RENAL QUÍSTICA O RIÑÓN QUÍSTICO  3 ó más quistes

A. POTTER I  Riñón en esponja (ERPQ: enfermedad renal poliquística autosómica

recesiva. RPQI: enfermedad poliquística o riñón poliquístico infantil)
o Asociado a malformaciones de vía biliar extrahepática
o Incompatible con la vida
o Macro:
 Bilateral
 Riñones grandes (240 a 560 gramos),
 Forma conservada
 Al corte corteza y médula “esponjosa” dado por espacios elongados
dispuestos radialmente, de alrededor de 1 milímetro de ancho, separados
por delgadas láminas de tejido renal
o Micro:
 Glomérulos aparecen conservados
 Hiperplasia del epitelio de los túbulos colectores y dilatación quística de
éstos

B. POTTER II  (RMQI: Riñón multiquístico infantil)

o Dilatación del brote ureteral
o Sin formación de nefrones.
o No se forma orina.
o Asocia 50% a otras malformaciones.
o Macro:
 Uni o bilateral (incompatible con la vida y se asocia a la facies de Potter)
 A veces segmentario
 Quistes de diferentes tamaños por la dilatación de del brote ureteral en
sus priemras generaciones, sin inducir la formación de nefrones
 Aspecto en racimo de uvas.
o Micro:
  Islotes de tejido embrionario heterotópico (cartílago, hematopoyético)

C. POTTER III  RPQA: Riñón poliquístico del adulto

o Autosómico dominante
o Diagnóstico entre 40-50 años
o Puede asociarse a quistes hepáticos, pancreáticos, pulmonares, diverticulosis y
aneurisma cerebral
o Macro:
 Bilateral
 aumentado de tamaño (500 g)
 forma conservada.
o Micro:
 quistes homogéneos de 1-2 cm con atrofia de tejido vecino

D. POTTER IV  Transformación quística renal y obstrucción uretral intrauterina

o Transformación quística de nefrones subcapsulares y colectores

Diferencias entre:
Riñon multiquistico infantil Riñon poliquistico del adulto
Anomalía no hereditaria Anomalía autosómica dominante
Frecuentemente unilateral Siempre bilateral
Sin forma de riñón Forma conservada
Quistes de diversos tamaños Quistes pequeños e iguales
Sin tejido renal reconocible a simple Con tejido renal reconocible a simple
vista vista
Con otros tejidos embrionarios Sin otros tejidos embrionarios
Con diversas malformaciones en Poliquistosis: hígado (50%),
otros órganos (50% de los casos) páncreas (10%), pulmones (5%),
bazo (5%), etc
 1.2 MALFORMACIONES DE LA VÍA URINARIA
Denominación Dilataciones adquiridas Malformaciones (sin
descriptiva Sufijo: (obstrucción) obstrucción)
ectasia Prefijo: hidro Prefijo: mega

Hidrocáliz, hidrocalicosis Megacáliz, megacalicosis

Caliectasia Hidropelvis, hidronefrosis Megapelvis
Pelviectasia Hidrouréter, Megauréter
Ureteroectasia hidroureteronefrosis

Megacáliz y megacalicosis:
• Pared adelgazada,
• Pocas fibras musculares lisas
• No hay obstrucción en el cuello calicilar
• Pueden complicarse de infecciones, litiasis y hemorragias.

Megauréter:
• No hay obstrucción
• Existe una disposición anómala de las fibras musculares de la túnica propia
• La estenosis ureteropiélica por pliegues o válvulas es relativamente frecuente.

Todas las anomalías que se acompañan de disminución del lumen pueden complicarse con
infecciones, litiasis, hidronefrosis e hidroureteronefrosis.
Ureterocele es la protrusión del segmento distal del uréter en la vejiga, dentro de la cual se
dilata porque los orificios de salida son pequeños, en forma de criba.

1.3 MALFORMACIONES VESICALES:

• Persistencia del uraco

• Divertículos
• Fístulas vésico-umbilicales

1.4 MALFORMACIONES URETRALES:

a. HIPOSPADIA:
 Frecuente
 Meato uretral en cara ventral peneana (perineal)
b. EPISPADIA:
 Rara
 Meato uretral en cara dorsal peneana
c. ESTENOSIS MEATO URETRAL
 Anomalía uretral más frecuente
d. ESTENOSIS URETRAL
  Ocurre especialmente en la porción prostática o en el cuello vesical
e. ATRESIA URETRAL
 Generalmente en la porción membranosa
 Se presenta en casos del síndrome de vientre en ciruela  SD. PRUNE-
BELLY:
• Agenesia músculos abdominales anteriores
• Criptorquidea
• Obstrucción de tracto urinaria bajo (atresia uretral o, menos
frecuentemente, estenosis uretral por válvulas)
• Secundariamente se produce hidroureteronefrosis y eventualmente
un riñón quístico tipo IV de Potter.
2. ENFERMEDADES RENALES TUBULARES E INTERSTICIALES

i. Necrosis tubular aguda

• Disminución aguda o pérdida de la función renal por necrosis del epitelio tubular.
• Causas:
o Isquemia
o Tóxicos
o Nefritis túbulo-intersticial aguda
o Coagulación intravascular diseminada
o Uropatía obstructiva
• Morfología:
o Afecta al túbulo contorneado proximal
o Se observa durante la primera semana de evolución clínica
o Por isquemia:
 necrosis focal
 compromete grupos de células de los túbulos contorneado proximal y
distal como de asas de Henle
o Evolución:
 Final de la primera semana y segunda semana:
• Comienza la regeneración epitelial
• Se inicia a partir de células que no sufrieron necrosis
• Células en regeneración son bajas y tienen numerosas mitosis
 Tercera semana:
• Se completa la regeneración
• Se observan acúmulos de células epiteliales que protruyen al lumen
tubular, algunos incluso con pseudolúmenes o puentes epiteliales
 Después de la cuarta semana:
• Normalidad del epitelio tubular
• Inflamación intersticial concomitante evoluciona hacia la curación
con regresión completa
• Cuando la necrosis tubular ha sido muy extensa y ha estado
acompañada de rupturas de la membrana basal tubular e
inflamación intersticial importante, es difícil una restitución de la
estructura del nefrón. En estos casos la evolución es hacia la
fibrosis intersticial con gran alteración de la arquitectura del tejido
renal. Entonces persiste la insuficiencia renal.
ii. NEFRITIS TÚBULO-INTERSTICIAL
i. NTI AGUDA:
 inicio brusco
 edema
 infiltrado leucocitario intersticial
 se encuentran macrófagos, plasmacélulas, granulocitos y fibroblastos
 en algunos casos se forman pequeños granulomas
 secundariamente se lesionan los túbulos, en cuyo epitelio puede ocurrir
hasta necrosis celular aislada
 ii. NTI CRÓNICA:
 GRAN AUMENTO DEL TEJIDO FIBROSO INTERSTICIAL , CON ABUNDANTES FIBRAS COLÁGENAS
TIPO I
 infiltrado mononuclear, LINFOPLASMOCITARIO
 atrofia tubular

Causas:
• Infecciones  Pielonefritis bacteriana aguda y crónica*.
• Tóxicos  Fármacos, analgésicos, metales pesados, hipersensibilidad.
• Enfermedades metabólicas  Uratos, calcinosis, oxalatos
• Agentes físicos  Radiación, uropatía obstructiva
• Neoplasias  Mieloma
• Reacciones inmunológicas  Rechazo a transplante, Sd Sjogren
3. ENFERMEDADES RENALES INTERSTICIALES

a. PIELONEFRITIS AGUDA:
• Macroscopía:
o Focos supurados, cuneiformes con vértice medular
o Predominio en polos.
• Microscopía:
o Intersticio: exudado PMN, fibrina
o Tubular: necrosis, exudado purulento luminal
o Abscesos corticales
o Glomérulo: resistencia relativa. Hongos.

• Evolución:
o Complicaciones:
i. Necrosis papilar: diabetes, uropatía obstructiva
ii. Pionefrosis: Uropatía obstructiva total
iii. Exudado purulento rellena pelvis, cálices y ureteres.
iv. Absceso perirrenal

o Curación:
 PMN → monocitos, plasmocitos y linfocitos
 Foco inflamatorio → cicatriz fibrosa
 Microscopía:
• atrofia tubular
• fibrosis intersticial
• infiltrado linfoide con inflamación
• fibrosis y deformación pielocalicilar

b. PIELONEFRITIS CRÓNICA:
• Macro:
o Cicatrices irregulares, asimétricas
o Deformación y dilatación pielocalicilar
• Micro:
o Intersticio:
 infiltrado linfoide → fibrosis
o Tubular:
 atrofia
 dilatación (tiroidización)
o Glomérulos:
 fibrosis pericapsular
 esclerosis secundaria

c. NEFRITIS TUBULOINTESTICIAL POR FÁRMACOS Y TÓXICOS

4. ENFERMEDADES RENALES VASCULARES

a. Nefroesclerosis benigna:
• Macro:
o Tamaño conservado
o Corteza granular fina
o Al corte, adelgazamiento cortical
• Micro:
o Arterioloesclerosis hialina
o Hiperplasia fibroelástica
o Atrofia tubular
o Fibrosis intersticial
o Glomeruloesclerosis

b. Nefroesclerosis maligna:
Nefropatía asociada a la fase maligna o acelerada de la hipertensión arterial

• Macro:
o Tamaño normal o aumentado
o Superficie externa lisa
o Rojos oscuros
o Con petequias en la superficie  “Riñón con picadas de pulga”
• Micro:
o Endoarteritis edematosa, estenosante ocacionalemente trombótica y necrótica
 Necrosis fibrinoide arteriolar
o Hiperplasia laminar conentrica en la íntima en arterias radiadas corticales
terminales  Arteriolitis hiperplástica
o Hemorragia en la pared
o Escasos leucocitos y monocitos

c. Infartos renales
 5. UROLITIASIS
CáLculos en la pelvis renal o en cualquier parte de la via urinaria

Composición Frecuenc Morfología pH (orina)

ia
Oxalato de Ca y fosfato de 70% Color café Acida
Ca Duros
Con espinas o superficie
irregular
Fosfato de amonio 15% Coraliformes Alcalina
magnesiano Color café
Blandos
Friables
Urato de Ca, 7% Redondos Acida
Acido urico Lisos
Amarillos parduscos
Blandos o duros
Radiolucidos
Cistina 3% Amarillentos
Cristalización radiada
hexagonal
Otros: xantina, 5%
dihidroxiadenina silica
6. UROPATÍA OBSTRUCTIVA
• Aumenta la predisposición a infecciones, litiasis y puede llevar a la atrofia renal
hidronefrótica.
• Causas:
o Anomalías congénitas: válvulas uretrales, estenosis uretral, estenosis del meato,
obstrucción del cuello vesical, estenosis unión ureteropélvica, RVU intenso.
o Litiasis*
o Hipertrofia nodular prostática*
o Tumores (prostáticos, vesicales, Linfomas retroperitoneales, carcinoma cervico-
uterino, uterinos
o Inflamación: prostatitis, ureteritis, uretritis, fibrosis retroperitoneal.
o Pápila renal o coágulos desprendidos
o Embarazo normal
o Prolapso uterino y cistocele
o Lesiones neurológicas
• Morfología:
o Hidronefrosis → atrofia renal hidronefrótica
• Evolución:
o Hidronefrosis unilateral: larga evolución
o Obstrucción parcial bilateral: poliuria, nicturia, nefritis tubulointersticial
o Obstrucción completa bilateral: oliguria o anuria.

7. TUMORES RENALES
 a. BENIGNOS

i. ADENOMA RENAL:
• Macro:
o Lesiones menores de 2 cm
o amarillas
o bien delimitadas
o corticales
• Micro:
o Células uniformes con patrón tubular o papilar

ii. FIBROMA RENAL:

• Macro:
o Nódulos circunscritos pequeños amarillo blanquecinos ubicados en la médula
renal,
o Siempre menores de 6 mm.
• Micro:
o Células fusadas de tipo fibroblástico

b. MALIGNOS

I. C ARCINOMA DE CELULAS RENALES (80-90%)

• Macro:
o variable (abigarrado)
o Amarillo anaranjado
o Poroso
o Con áreas hemorrágicas, necróticas, degeneración quística y calcificación
• Micro:
1. Variedades citológicas:
• Células claras
• Células granulares eosinófilas
• Células cromófobas.
• Células fusadas o pseudosarcomatosas (menos frecuente).
2. Patrones arquitectutales:
• Trabecular
• Tubular
• Papilar
• Sólido

• Grado histológico nuclear (Fuhrman)

Grado I Grado II Grado III Grado IV
núcleo redondo núcleo levemente núcleo muy núcleo bizarro o
uniforme irregular irregular multilobulado

10 μ 15 μ 20 μ >20 μ
nucleolo puntiforme nucleolo evidente nucleolo grande, nucleolo
prominente prominente,
cromatina granular

• Puntos importantes a determinar son:

1. Compromiso de la pelvis renal
2. Invasión de la vena renal
3. Infiltración de cápsula renal y celda perirrenal
4. Compromiso de ganglios linfáticos regionales

• Estadios de Robson
1. Tumor confinado al riñon.
2. Compromiso de celda perirrenal, pero confinado a la fascia de Gerota.
3.a Compromiso vena renal o vena cava inferior.
3.b Compromiso linfático.
3.c Ambos
4.a Compromiso órganos adyacentes (excepto suprarrenales)
4.b Metástasis a distancia.

II. TU WILMS DEL ADULTO

• Macro:
o Lesiones grandes (400 g a 2 kilos).
o Superficie de corte: grisaceo pardusco, multinodular, encefaloideo y mucoide.
o Sin hemorragia, necrosis ni quistes.
o Usualmente únicos comprimen el parénquima adyacente

• Micro:
o Patrón trifásico:
 Blastema
 epitelio (túbulos)
 Estroma
o La anaplasia es importante como factor pronóstico.

iii. Carcinomas de la pelvis renal

iv. Sarcomas

8. NOMENCLATURA BÁSICA
1. NIVEL GLOMERULAR:
1.1. Hipercelularidad:
1.1.1. Endocapilar: aumento de la celularidad en el interior de los capilares
glomerulares. Puede estar dada por proliferación de células propias (mesangiales,
endoteliales) o células circulantes (linfocitos, monocitos, polimorfonucleares, etc)
1.1.2. Extracapilar: es sinónimo de creciente o semi-luna, y es producto de la
proliferación de células epiteliales parietales, vale decir por fuera de los capilares y
por dentro de la cápsula de Bowman
1.2. Incremento de matriz extracelular: describe el incremento de la matriz
mesangial, por exceso de material del tipo membrana basal (nefropatía diabética) o
depósito de diversas sustancias (amiloide por ejemplo)
1.3. Esclerosis:
1.3.1. Global: compromiso de la totalidad de un glomérulo
1.3.2. Segmentaria: parte de los capilares de un glomérulo están fibrosados
1.4. Migración periférica e interposición mesangial
1.5. Alteración morfológica podocitaria

2. NIVEL TUBULAR:
2.1. Necrosis: se refiere al daño tubular agudo por causa tóxica o isquémica, con
simplificación el epitelio tubular y dilatación del lumen
2.2. Atrofia: disminución del tamaño relativo del túbulo y su lumen, producto de un
proceso isquémico crónico
2.3. Inclusiones en citoplasma celular
2.4. Cilindros
2.5. Acúmulo de pigmentos

3. NIVEL INTERSTICIAL
3.1. Fibrosis intersticial: incremento del tejido colágeno producto de diversas
causas, que traducen un proceso crónico
3.2. Edema: acumulación de líquido extracelular en el intersticio. Corresponde a
estímulos agudos
3.3. Infiltrado inflamatorio: puede ser agudo (polimorfonucleares, macrófagos) o
crónico (linfocitos, plasmocitos)
3.4. Infiltración por sustancias anormales: se pueden depositar una infinidad de
sustancias (calcio, amiloide, hemosiderina, etc)

4. NIVEL VASCULAR:
4.1. Fibrosis de la íntima de arterias: incremento del colágeno por debajo del
endotelio de las arterias
4.2. Arterioloesclerosis hialina: engrosamiento hialino de las arteriolas por
acúmulo de diversas proteinas
4.3. Fenómenos vasculíticos: inflamación grave de la pared de las arterias de
diverso calibre, habitualmente con necrosis fibrinoide, infiltración celular y cariorexis
(núcleos fragmentados)
4.4. Trombosis: acúmulo de fibrina y elementos figurados de la sangre en el lumen
vascular
4.5. Fenómenos embólicos: fragmentos de trombos que se alojan a distancia en el
lecho vascular
 9. GLOMERULOPATÍAS MEDIADAS POR COMPLEJO INMUNE
A. C IRCULANTEs
b. Formados in situ

a. C LASIFICACIÓN ETIOLÓGICA

b. C LASIFICACIÓN PATOLÓGICA:
1. Glomerulonefritis proliferativas (inflamatorias)
1.1.Depósitos de CI sub-endoteliales y/o mesangiales
1.1.1. GN proliferativa – exudativa (post-estreptocócica)
1.1.2. GN membrano – proliferativa I y II
1.1.3. GN con depósito de IgA
1.1.4. GN lúpica clases II – III y IV
1.2.Por anticuerpos anti membrana basal glomerular
1.2.1. GN con crescientes epiteliales
1.2.1.1. Limitada al riñón
1.2.1.2. Asociada a hemorragia pulmonar o Sd. Goodpasture
1.3.Asociadas a anticuerpos anticitoplasma neutrofílico

2. Glomerulonefritis no inflamatorias
2.1.Daño pedicelar
2.1.1. Lesión glomerular mínima
2.1.2. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
2.2.Depósito de ci subepiteliales
2.2.1. GP membranosa idiopática
2.2.2. GN lúpica clase V
2.3.Por depósito de amiloide e inmunotactoides
2.4.Alteraciones de la membrana basal
 c. C LASIFICACIÓN MORFOLÓGICA:

a. Glomerulares
b. Tubulares
c. Intersticiales
d. Vasculares

d. C LASIFICACIÓN CLÍNICA:

1. Enfermedades glomerulares primarias

1.1.GN proliferativa exudativa
1.2.GN crescéntica o rápidamente progresiva
1.2.1. Tipo I : mediada por anticuerpos anti membrana basal glomerular
1.2.2. Tipo II : mediada por complejos inmunes
1.2.3. Tipo III: mediada por ANCA
1.3.GN proliferativa mesangial con depósito de IgA
1.4.GN membrano – proliferativa
1.4.1. Tipo I o clásica
1.4.2. Tipo II o enfermedad por depósitos densos
1.5.GP membranosa
1.6.Enfermedad por cambios glomerulares mínimos
1.7.Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
1.8.GN crónica esclerosante

2. Enfermedades glomerulares secundarias

2.1.Lupus eritematoso
2.2.Diabetes
2.3.Amiloidosis
2.4.HTA
2.5.Vasculitis
 10. NEFROPATÍAS QUE CURSAN CON PROTEINURIA Y SÍNDROME NEFRÓTICO

Proteinuria anormal: mayor a 150mg/día.

Sindrome nefrótico:
• proteinuria masiva (más de 3,5 gr en orina de 24 hr en adultos o 40mg/m2/hora en
niños)
• hipoproteinemia (disminución de proteínas totales)
• hipoalbuminemia (disminución de albúmina circulante en la sangre)
• hiperlipidemia (aumento de colesterol, triglicéridos y otros lípidos en la circulación)
• edema generalizado

Tiene causas inmunológicas y no inmunológicas.

En los menores de 15 años la glomerulopatía por cambios mínimos la más frecuente
En población adulta la glomerulopatía membranosa y la glomeruloesclerosis focal y
segmentaria son las causas más frecuentes.

a. GLOMERULOPATÍA POR CAMBIOS MÍNIMOS : nefrosis lipoidea, enfermedad nula o nefropatía por
cambios mínimos

Microscopía óptica Inmunofluorescencia Microscopía electrónica

* Sin hallazgos
característicos, con
glomérulos normales.
* Los túbulos presentan gotas
de reabsorción proteica en el
citoplasma
* Negativa para anticuerpos y
complemento
* Puede haber débil
positividad para IgM en el
mesangio y en algunas asas
capilares o para otros
antisueros como C3, C1q, IgA
e IgG
* Se observa fusión extensa o
desaparición de los procesos
pedicelares de los podocitos
* Pueden estar sólo
ensanchados

b. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA

Microscopía óptica Inmunofluorescencia Microscopía electrónica
* Comprometer todos los En general es negativa, sólo No existen hallazgos
glomérulos con positividad inespecífica característicos, sólo fusión
* Lesiones focales y para C3 e IgM en las áreas de pedicelar segmentaria
segmentarias que aparecen esclerosis
primero en los glomérulos
yuxtamedulares  discreto
aumento de la celularidad,
distorsión segmentaria de la
arquitectura mesangiocapilar,
desprendimiento
segmentario de podocitos
* Neoformación de material
similar a membrana basal
* Esclerosis glomerular
segmentaria, la cual es mejor
evaluada con tinciones de
PAS y Masson
* Adherencia a la cápsula de
Bowman, sin proliferación
celular glomérulo-capsular
* Hialinosis con vacuolas
lipídicas
* Fibrosis intersticial con
atrofia tubular
correspondiente

c. GLOMERULOPATÍA MEMBRANOSA: GP epimembranosa o extramembranosa

Microscopía óptica Inmunofluorescencia Microscopía

electrónica
Se desarrolla en 4 estadios: Imagen granular en Depósitos electro-
1. Depósitos granulares, no contínuos, los capilares con IgG, densos en la región
de complejos inmunes por debajo de los C3 y otras subepitelial. En el
pedicelios de los podocitos y inmunoglobulinas inferior, que
ensanchamiento o desaparición pedicelar corresponde a GP
2. Estadio espicular: se destaca en membranosa
tinciones con plata la neoformación de secundaria, se
membrana basal como espinas entre los aprecian además
depósitos inmunes y dirigidas hacia el depósitos en las
podocito regiones mesangial y
3. Depósito de complejos inmunes es subendotelial
circunscrito enteramente por membrana
basal neoformada, lo que da una imagen
de cadeneta o charnela en la
impregnación argéntica
4. Al reabsorberse todo el material
correspondiente a los depósitos inmunes,
quedan irregularidades en el espesor de
la membrana basal y desaparición parcial
de pedicelios.
En la biopsia renal es habitual encontrar
predominio de una de estas fases,
generalmente de la fase 2 o 3

Paredes de los capilares glomerulares

difusamente engrosados, más evidentes con
PAS y metenamina de plata, con la cual se
puede observar además las espiculaciones
de la membrana basal en relación a los
complejos inmunes

d. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO-PROLIFERATIVA: GN mesangio-capilar, GN

hipocomplementémica o GN lobular

i. Variante tipo I:

Microscopía óptica Inmunofluorescencia Microscopía electrónica

* Aspecto lobulado del
glomérulo dado por
hipercelularidad mesangial
* Engrosamiento de los
capilares producto de la
interposición de células
mesangiales en la periferia
del asa capilar
Granular en los capilares y
algo en el mesangio,
preferentemente para C3 y
menor intensidad para IgG
* Depósitos electro-densos
subendoteliales, algunos
mesangiales y escasos
subepiteliales
* Expansión mesangial
* Duplicación de paredes
capilares por formación de
una nueva membrana basal

ii. Variante tipo II:

Microscopía óptica Inmunofluorescencia Microscopía electrónica

Aspecto lobulado del Patrón lineal o en doble Se observan depósitos
glomérulo dado por contorno de los capilares densos que engruesan la
hipercelularidad mesangial, glomerulares con C3 y anular lámina densa de la MBG
engrosamiento de los en el mesangio
capilares producto de la
interposición de células
mesangiales en la periferia
del asa capilar

11. NEFROPATÍAS QUE CURSAN CON HEMATURIA Y SÍNDROME NEFRÍTICO

Síndrome nefrítico:
• Hematuria
• hipertensión arterial
• proteinuria
• edema
• oliguria
• falla renal

a. Nefropatía por IgA: Enfermedad de Berger o GN mesangio-proliferativa

Microscopía óptica Inmunofluorescencia Microscopía electrónica

* Lo clásico es la proliferación
de células mesangiales, que
puede ser focal o difuso
* Cuadro histológico puede
ser tan variable como no
haber lesión con microscopía
óptica, hasta presencia de
crecientes.
La IgA es el anticuerpo Depósitos electro-densos en
predominante o el mesangio
codominante, con positividad
granular en el mesangio.
También hay positividad para
C3 y otras Ig
* Se asocia entonces a
proliferación celular
glomérulo-capsular, lo que
lleva a la destruccción del
glomérulo comenzando por
lesiones segmentarias que
paulatinamente se hacen
globales
* Irregularidades
segmentarias de la
membrana basal glomerular
y, ocasionalmente, rupturas
de la pared capilar.

Subclases histológicas
I: lesión histológica mínima
II: tipo glomeruloesclerosis focal y segmentaria
III: Glomerulonefritis proliferativa focal
IV: Glomerulonefritis proliferativa difusa
V: glomerulonefritis crónica avanzada

b. Glomerulonefritis aguda proliferativa difusa: GN postinfecciosa, o

postestreptocócica o exudativa.

Microscopía óptica Inmunofluorescencia Microscopía electrónica

Afectación difusa y global de Positividad en los capilares Lo constante y más
los glomérulos, que se glomerulares y mesangio, de característico es la presencia
aprecian lobulados, con tipo granular grueso, con C3 de depósitos electro-densos
proliferación endocapilar (a y algunas inmunoglobulinas subepiteliales grandes
expensas de células como IgG llamados jorobas o “humps”
mesangiales, endoteliales,
además de células
inflamatorias circulantes
como polimorfonucleares
neutrófilos)

c. Glomerulonefritis aguda rápidamente progresiva:

Micro:
• Presencia de crecientes en más del 50% de los glomérulos
• Rotura de la membrana basal glomerular
• Extravasación de fibrina y elementos figurados de la sangre
• Proliferación reactiva de las células epiteliales parietales
• Necrosis fibrinoide de las asas capilares
• Grado variable de hipercelularidad
• Proliferación difusa y general de células mesangiales y endocapilares
• PMN neutrófilos, eosinófilos y monocitos
• Lobulación glomerular
• Ocasional formación de crescientes celulares

Tres grandes categorías:

Tipo I:
Microscopía óptica
Gran cantidad de glomérulos
con crecientes y necrosis
glomerular
Inmunofluorescencia
Positiva lineal con IgG, menos
intensidad con IgM y C3 en
patrón lineal y/o granular
Microscopía electrónica
Con ME puede observar
soluciones de continuidad de
la membrana basal
glomerular

Tipo II:
• Poca necrosis
• Variable hipercelularidad

Tipo III:

Histológicamente es indistinguible de las otras causas, especialmente de las del grupo I

Microscopía óptica Inmunofluorescencia Microscopía electrónica
Gran cantidad de crecientes, Negativa o débilmente Al igual que la GN mediada
necrosis, además de variable positiva para IgG y por anti-membrana basal
grado de vasculitis. complemento glomerular, muestra
verdaderos hoyos en la
membrana basal

12. COMPROMISO RENAL EN ENFERMEDADES SISTÉMICAS

a. NEFROPATÍA DIABÉTICA

Microscopía óptica Inmunofluorescencia Microscopía electrónica

* Tejido renal absolutamente Es inespecífica y sólo Se confirma el engrosamiento
normal en las primeras presenta inmunotinción lineal de la membrana basal y
etapas de la membrana basal de los ensanchamiento del
* Hipertrofia glomerular capilares glomerulares, mesangio a expensas de
* Engrosamiento de la cápsula de Bowman y material del tipo membrana
membrana basal membranas de los túbulos basal. Hay fusión pedicelar
* Ensanchamiento del renales con IgG. de grado variable
mesangio por incremento de
la matriz (que es positiva
para tinción de PAS), hasta
formar los típicos nódulos de
Kimmelstiel-Wilson, que son
prácticamente
patognomónicos
* En etapas avanzadas se
llega a la esclerosis
glomerular
* Los vasos presentan
engrosamiento de la pared
tanto en arteriola aferente
como en la eferente así como
esclerosis de la íntima de las
arterias
* En grado variable existe
fibrosis intersticial, atrofia
tubular e infiltrado
inflamatorio crónico, que se
correlacionan en general con
el grado de compromiso de la
función renal.

b. GLOMERULONEFRITIS LÚPICA

Correlación entre las diferentes clases morfológicas, las manifestaciones clínicas usuales y los
hallazgos patológicos:

Clase Presentación Clínica Microscopía IF y ME

morfológica Óptica
I normal Asintomáticos y función Sin anormalidades IF: sin depósitos
renal normal EM: inclusiones TR
I nefropatía Hematuria y proteinuria expansión mesangial IF: + mesangial
mesangial escasas a veces hipercelular EM:CI
Función renal normal mesangiales
III Sedimento nefrítico, Proliferacion IF y ME: CI mesan-
Glomerulonefritis proteinuria segmentaria, giales-subendotel
Proliferativa focal variable no nefrotica necrosis focal
IV Sd nefrítico y nefrótico Proliferacion global, Igual al anterior,
Glomerulonefritis HTA, IR variable crescientes, asas más extensos
Proliferativa alambre
difusa
V Síndrome nefrótico Engrosamiento uniforme IFy ME: CI
Glomerulonefritis asas capilares predominio
Membranosa subepiteliales
VI Nefropatía Sed urinario inactivo Esclerosis glomerular, Pocos o ningún
Esclerosante cilindros serosos fibrosis intersticial, depósito
atrofia tubular

• IF habitualmente es positiva para todos los anticuerpos y fracciones del complemento,

lo que es orientador hacia el diagnóstico de GN lúpica (es el denominado “full house
pattern”).
• La ME, además de los hallazgos descritos evidencia inclusiones tubulo-reticulares en el
citoplasma de las células endoteliales, en un alto porcentaje de los casos.
• El pronóstico depende de la clase morfológica, siendo las más graves las proliferativas
y especialmente la clase IV o proliferativa difusa, que presenta habitualmente elevado
número de crecientes.
Clase OMS Clínica MO IF ME Comentario
Mes Mes Mes Sen
cap cap Sep
I normal Asintomáti - +/- +/- - Normal en todo
ca - - -
II GN Hem y/o + + + - * Alteraciones mínimas en MO
mesangiopro prot - - - * en IF depósitos inmunes en
lif Fx renal N el mesangio de C1q, C3, IgG,
a veces escasos de IgA e IgM
* Depósitos densos
mesangiales en ME
III GN prol. Sd + ++ ++ + * En MO alteraciones
Focal nefrítico y + + +/- mesangiales leves a
proteinuri moderadas. El compromiso
a mesangiocapilar de no más
del 50% del área glomerular
total de la muestra
* La IF es positiva para todo el
glomérulo en el mesangio y
en forma de flóculos, nódulos
y grumos gruesos en las
zonas con lesión segmentaria
mesangiocapilar
IV GN prol. Sd ++ ++ ++ ++ * Proliferación mesangial y
Difusa nefrótico ++ ++ +/- endocapilar acentuadas, con
mixto, o sin componente extracapilar
HTA, IR * Es habitual encontrar asas
de alambre, trombos hialinos,
cuerpos hematoxilínicos y, a
veces, lesiones necrótico-
fibrinoides segmentarias.
V GN Sd + + + +/- Similar a una nefropatía
membranos nefrótico ++ ++ ++ extramembranosa
a
VI GP IRC, Esclerosi +/- +/- - Lesión avanzada con sólo
esclerosante sedim. s +/- - glomérulos obsoletos
inactivo glomerul
ar

c. AMILOIDOSIS

Microscopía óptica Inmunofluorescencia Microscopía electrónica

* Expansión mesangial por Positivo para alguna de las Presencia de fibrillas cortas,
material eosinófilo (rosado), cadenas livianas (kappa o no ramificadas a nivel del
acelular y amorfo, positivo lambda) en el mesangio y los mesangio y más tardíamente
con tinción de Rojo Congo vasos arteriales subepitelial
* Engrosamiento irregular de
las paredes de los vasos
sanguíneos con dicho
material

d. PÚRPURA SHÖNLEIN-HENOCH

• Depósito de IgA mesangial

• Con histología variable desde GN mesangio-proliferativa hasta GN crescéntica
• Los glomérulos presentan una lesión global y difusa con depósitos mesangiales de IgA y
frecuentemente, también de C3, IgG y antifibrina, que corresponden
ultraestructuralmente a depósitos densos
• Grados variables de lesiones segmentarias glomerulares destructivas
mesangiocapilares con proliferación celular glomérulo-capsular
 e. SD. HEMOLÍTICO URÉMICO

Microscopía óptica Inmunofluorescencia Microscopía electrónica

* Engrosamiento difuso y Positividad para factores del Ensanchamiento del espacio
global de los capilares complemento en los vasos subendotelial, con ocasional
glomerulares sanguíneos atrapamiento de fibrina
* Edema de endotelio, con
oclusión acelular de los
capilares y duplicación de
membrana basal con
interposición de mesangio
* Presencia de fibrina y
glóbulos rojos fragmentados
en el glomérulo y los vasos
* Necrosis fibrinoide de los
vasos

f. VASCULITIS