Es la expresión clínica de estados mórbidos,

constitucionales, hereditarios o adquiridos, que se

traducen por una tendencia a las extravasaciones
sanguíneas, espontáneas o provocadas por causas
mínimas.
Síndrome
Hemorragíparo
 Hemostasia: Coagulación:
Mecanismos que Proceso en el cual la
impiden la salida de sangre líquida se
sangre de los vasos transforma en una
sanguíneos masa gelatinosa
“Teoría clásica de la coagulación”
1ª etapa: Formación de tromboplastina
2ª etapa: Conversión de protrombina en
trombina
3ª etapa: Transformación de fibrinógeno en
fibrina.
Mecanismo fibrinolítico
 H.
H.
Secundari
Primaria
a
FACTORES DE LA COACULACIÓN
# Nombre Sinónimos
[F= factor]
I Fibrinógeno
II Protrombina
III Factor tisular Tromboplastina
IV Iones de calcio
V Proacelerina F. labil, globulina aceleradora [Gac],
trombógeno
VII Proconvertina F. estable, acelerador de la conversión de la
protrombina del suero [ACPS]
VIII Factor antihemolítico [FAH] Globulina antihemofílica [GAH], F.
antihemofílico A, cofactor plaquetario 1,
tromboplastinógeno
IX Componente tromboplastínico del F. de Christmas, F. antihemofílico B,
plasma [CTP] autoprotrombina II, cofactor plaquetario 2
X Factor de Stuart F. Power, autoprotrombina III, trombocinasa

XI Antecedente de tromboplastínico F. antihemofílico C

del plasma [ATP]
XII Factor de Hageman F. Glass, F. contacto
XIII Factor estabilizador de la fibrina F. Laki-Lorand [FLL], fibrinasa,
[FeF] transglutaminasa del plasma, fibrinoligasa
Precalincreína F. Fletcher
Esquema de la cascada de la
coagulación
Factor I, II, V, VII, X, XI,
XII, XIII
 Caracteres autosómicos recesivos

HOMOCIGOTOS DEL GEN

DEFECTUOSO.

DX: Resultados de TP y del TTPa

ANALISIS SUBSECUENTES ESPECIFICOS DE

FACTOR

Pruebas para Nº y función de plaquetas son

normales

Pruebas de los productos de la degradación de la

fibrina y el tiempo de trombina.
 AFIBRINOGENEMIA HIPOFIBRINOGENEMIA
 Variante homocigota.  Variante homocigota

 No se encuentra fibrinógeno  Valores plasmáticos del

antigénicamente detectable. fibrinógeno
20 – 100 mg/dL
 * Al nacimiento
Hemorragia del cordón umbilical.  Pocos síntomas hemorrágicos
 Hemorragias articulares.
 AFIBRINOGENEMIA
Pruebas de lab.
• TP, TTPa y tiempo de trombina
ANORMALES
• Tiempo de hemorragia
prolongado.
HIPOFIBRINOGENEMIA
Pruebas de lab.
 TP, TTPa y tiempo de trombina
PROLONGADOS < 100 mg/dL.
• Pruebas de función de plaquetas
NORMALES .

DX: Análisis antigénicos y

funcionales para el fibrinógeno
< 5 mg/dL. TX: FIBRINÒGENO
• Plaquetas 20% P Crioprecipitado o
• Eritrocitos VSG
plasma fresco
congelado.
 Alteración estructural en la molécula.

Mutación de los genes que controlan las síntesis de cualquiera

de los péptidos alfa, beta y gama del fibrinógeno.

 Carácter autosòmico dominante

50% P NO tiene Sx
hemorrágicos

 La hemorragia es leve y
postraumatica.
Trombosis.

Localización y el tipo de
mutación del gen.
Defectos funcionales: Pruebas de laboratorio
 Defectos en las 3 fases de la  T. de trombina
formación de la fibrina.
 Liberación anormal de PROLONGADOS
fibrinopèptidos A o B por  T. de reptilasa
trombina.
 Polimerización anormal de los
 Determinaciones de fibrinógeno
monómeros de fibrina.
 Enlace cruzado defectuoso de los
NORMALES
monómeros.
 Tiempo de hemorragia

 Pruebas de plaquetas
DEFICIENCIA DE PROTOMBINA
FACTOR II
• Valor de Protombina

• HOMOCIGOTOS: 0.01 A 0.25 u/mL

• HETEROCIGOTOS: 0.43 A 0.75 U/mL

SINTOMAS
HETEROCIGOTOS
HOMOCIGOTOS
LABORATORIOS TX

TP
TTPa Plasma fresco
congelado o
almacenado
PARAHEMOFILIA -100 p HETEROCIGOTOS 30-60%
 HOMOCIGOTOS 10% Factor V 0.3-0.6 U/mL
 Factor V <0.1 U/mL
 Sintomáticos •Curso leve
•No presentan hemorragia anormal.
 Análisis del FACTOR V

•Defectos moleculares aun no están

determinados.
•
PRUEBAS DE LAB.
•Deficiencia concurrente del FACTOR VIII
TP, TTPa
Prolongados.
TX: Plasma fresco
congelado

P P Cirugía 0.25 a
0.30U/mL.
  El TTPa
Tiempo de protrombina
esta prolongado
NORMALES
 T. de Trombina
Pacientes HOMOCIGOTOS  Pruebas para Nº y función de
10%. plaquetas.
< 0.1 U/mL del factor.
 DX: Determinacion
cuantitativa del factor VII.

Pacientes HETEROCIGOTOS
asintomáticos
0.4 a 0.6 U/mL 40-60%

 Descrita por Alexander 1952.
 1 en 500 000 Pacientes
 100 casos.
Genética de la enfermedad es
heterogénea.
 Falta de correlación entre la
antigenicidad del tipo
funcional

 Hemorragias intracraneales
 actividad funcional y
mortales 16%. antigénica.
 Estructura molecular anormal.
 Homocigotos: Hemorragia
del cordón umbilical, nariz,
vías gastrointestinales.
. TX: Plasma fresco
congelado o
concentrado de
protrombina.
Deficiencia del factor X
[Déficit de Stuart Prower]

Homocigotos: 0.1-0.14 U/mL de factor en plasma

Laboratorio
 TP y TTPa, Prueba con veneno de víbora de Russell*
Prolongadas
 Tiempo de protrombina y plaquetas normales
 Análisis del factor X

Tratamiento
 Homocigotos: plasma concentrado de complejo de
protrombina p/ elevar el valor a 0.4 a 0.5 U/mL < Qx

*enzima que activa al factor X

DEFICIENCIA DEL FACTOR XIII
DEFICIENCIA DE CININOGENO DE ALTO
PESO MOLECULAR

*TTPa
*Tiempo de lisis de
euglobina
ENFERMEDAD DEL HIGADO
 DEFICIENCIA DE VITAMINA K

FUENTES:
Vegetales de
hojas verdes
LABORATORIO:
FACTORES:
TP
TTPa II
VII
IX
X

*TIEMPO DE *Obstruccion de vias

HEMORRAGIA bliliares
*PLAQUETAS ADULTOS
= *Sx absorcion
deficiente
Deficiencia de la alfa 2-
antiplasmina
• Se han descrito 4 familias con deficiencia de alfa
2 antiplasmina cuyos defectos provocan
hemorragias severas
• Su función es la de inactivar la plasmina y evitar
que circule en el plasma. Si la plasmina no es
inactivada, provoca lisis en los coágulos
protectores que se han formado y también al
fibrinógeno circulante.
Diagnostico de laboratorio
• Todas las pruebas son normales pero están
acortados el tiempo de lisis del coágulo de
sangre entera y el tiempo de lisis de la
euglobulina.
Trastornos adquiridos
• Las deficiencias inducidas suelen implicar a más
de un factor de la coagulación y se producen por
diversos mecanismos, los cuáles implican la
disminución en su síntesis o la producción de
moléculas no funcionales.
• Los mecanismos singulares de los trastornos
adquiridos son:
• Disminución de las proteína o consunción de las
mismas.
• Presencia de sustancias químicas o Ac.
Circulantes.