UNIVERSITE D’ALGER

FACULTE DE MEDECINE
DEPARTEMENT MOHAMED MAHERZI

HERNIES DIAPHRAGMATIQUES

Dr Noureddine. Ait Benamar

Clinique Djillali Rahmouni
Dr N. Ait Benamar : Hernies diaphragmatiques

Sommaire

I. INTRODUCTION
II. RAPPEL ANATOMIQUE
III. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
IV. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
V. ANATOMIE PATHOLOGIQUE
V.1. Hernies diaphragmatiques congénitales
V.1.1. Hernies diaphragmatique embryonnaire (Bochdalek) :
V.1.2. Hernies diaphragmatiques fœtales
V.1.3. Hernie diaphragmatique acquise
VI. PHYSIOPATHOLOGIE
VII. DIAGNOSTIC POSITIF
VII.1. Clinique
VII.1.1. Circonstances diagnostiques
VII.1.2. Examen clinique
VII.2. Examens paracliniques
VIII. DIAGNOSTIC EVOLUTIF
IX. TRAITEMENT
IX.1. Objectifs
IX.2. Moyens
IX.3. Indications

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Dr N. Ait Benamar : Hernies diaphragmatiques

I. INTRODUCTION
La hernie diaphragmatique se définit par le passage des viscères intra-
abdominaux dans la cavité thoracique à travers un orifice naturel du
diaphragme (hiatus œsophagien), appelé la hernie hiatale ou à travers un
orifice congénital conséquence d’une anomalie de fusion des ébauches
mésodermiques qui constituent le futur diaphragme. Elle se traduit
cliniquement par des signes pleuropulmonaires, cardiovasculaires et
œsophagiens. A la période néonatale, le pronostic des hernies
diaphragmatique est lié à l’existence des formes graves globalement sévère
puisque le taux de survie est de 50% pour l’ensemble des enfants nés
vivants. Son évolution se fait vers la survenue d’une complication grave de
type mécanique par étranglement herniaire ou volvulus.
La hernie diaphragmatique est de traitement chirurgical, fait appel à la
réfection de la cloison diaphragmatique précédée d’une réanimation
intensive et immédiate dans les formes graves.

Du point de vue nosologique, sont exclues de cette question :

- Les éventrations diaphragmatiques, bien quelles répondent à une même
démarche diagnostique et thérapeutique, ne concordent complètement pas à
la définition car le passage des viscères intra-abdominaux dans la cavité
pleurale se fait à travers un orifice acquis secondairement à un traumatisme.
- La laxité diaphragmatique, où on n’observe pas d’orifice diaphragmatique.
Le diaphragme est lâche, se laisse refouler par les viscères intra- abdominaux
qui restent en position sous diaphragmatique.
- Enfin, la hernie hiatale par glissement qui est une entité nosologique
particulière, car lorsqu’elle est symptomatique, s’accompagne d’un reflux
gastro-œsophagien dont la prise en charge thérapeutique est totalement
différente.
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Dr N. Ait Benamar : Hernies diaphragmatiques

II. RAPPEL ANATOMIQUE

Le diaphragme est une cloison musculaire en périphérie et tendineuse au
centre. Il est étanche entre la cavité thoracique et la cavité abdominale, à
pressions différentes. Il laisse passage essentiellement à l’œsophage, l’aorte
et la veine cave inférieure par des orifices naturels qui sont respectivement :
- Le hiatus œsophagien, orifice musculaire et extensible se projetant à
hauteur de la dixième vertèbre dorsale (D10).
- Le hiatus aortique compris entre les piliers internes du diaphragme déportés
légèrement à gauche, fibreux et inextensible se projetant aussi à hauteur de
D10.
- Le foramen de la VCI, orifice tendineux inextensible (D8-D9).

III. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE

La hernie diaphragmatique est une malformation précoce puisque le
développement du diaphragme initial se produit entre la 4éme et la 8éme
semaine de gestation (6 et 10éme semaine d’aménorrhée). La recherche des
malformations associées est donc capitale à la phase diagnostique.
Quatre ébauches mésodermiques vont constituer le diaphragme :
- Le septum transversum divise le cœlome intra-embryonnaire en cavité
péricardiaque primordiale et péritonéale (3éme semaine). Il donne le centre
phrénique.
- Les membranes pleuropéritonéales obstruent les hiatus pleuropéritonéaux
qui font communiquer la cavité pleurale et la cavité péritonéale.
- Le méso-œsophage dorsal tendu de l’œsophage à la paroi dorsale, constitue
la partie médiane et dorsale du diaphragme, y compris les piliers.
- Les myotomes cervicaux et thoraciques forment les parties périphériques
antérieures et latérales du diaphragme.

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Dr N. Ait Benamar : Hernies diaphragmatiques

Le défaut de formation ou de fusion de ces quatre ébauches va entrainer une

hernie diaphragmatique congénitale. En fonction de la période de la vie
intra-utérine, on distingue :
- Les hernies diaphragmatiques embryonnaires qui se forment avant
l’isolement des cavités pleurales et abdominales, à travers le foramen de
Bochdalek. Elles résultent de l’absence partielle ou totale de la membrane
pleuropéritonéale.
- Les hernies diaphragmatiques fœtales avec sac péritonéale individualisable.
Elles peuvent être rétroxyphoïdiennes survenant sur les parties antérieures du
diaphragme (sternale ou fente de Larrey).
- La hernie hiatale congénitale située au niveau du hiatus œsophagien par
défaut de piliers musculaires du diaphragme qui sont plus tardives.

IV. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE

Le diaphragme est le muscle inspirateur par excellence. Il favorise le retour
veineux cave et la circulation lymphatique lors de l’inspiration. Il constitue
une fronde musculaire autour de l’œsophage abdominal et s’oppose au reflux
du contenu gastrique dans l’œsophage. Aussi, il s’oppose au diaphragme
pelvien (Les muscles releveurs de l’anus) lors de la miction, la défécation et
l’accouchement.

V. ANATOMIE PATHOLOGIQUE
V.1. Hernies diaphragmatiques congénitales
V.1.1. Hernies diaphragmatique embryonnaire (Bochdalek) :
La hernie postérolatérale de Bochdalek ou hernie diaphragmatique costales
est beaucoup plus fréquente à gauche qu’à droite. La protrusion des viscères
intra-abdominaux se font directement dans le thorax. Il n’y a pas de sac
péritonéal. La hernie diaphragmatique se fait à travers un orifice postéro-
latéral gauche de taille importante, pouvant admettre tout le contenu de la

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cavité péritonéal. Elle a pour conséquence de comprimer le poumon

homolatéral, puis de dévier le médiastin et le cœur du coté opposé à la
hernie. Elle entraine le plus souvent une hypoplasie pulmonaire avec
installation d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).
V.1.2. Hernies diaphragmatiques fœtales de Morgani et de
Larrey : La hernie diaphragmatique est contenu dans un sac péritonéal qui
renferme les viscères intra-abdominaux et se fait à travers un orifice ovalaire
situé entre les insertions antérieures du thorax et la face postérieure du
sternum dont la taille varie de quelques centimètres à dix centimètres, siège le
plus souvent à droite.
V.1.3. Hernie diaphragmatique acquise : C’est une hernie de
faiblesse représentée par la hernie hiatale par roulement ou hernie para
œsophagienne. Elle est du au vieillissement du tissu de soutien à l’origine
d’une laxité du tissu conjonctif. Elle est le plus souvent à gauche, se
caractérise par l’ascension dans le thorax de la grosse tubérosité suivie ou
non du corps gastrique tandis que le cardia reste en position abdominale.
L’orifice passe au travers d’un des piliers, il est pourvu d’un collet qui expose
la hernie à l’étranglement.

VI. PHYSIOPATHOLOGIE
L’ascension des viscères intra-abdominaux dans le thorax et particulièrement
dans les hernies embryonnaires de Bochdalek entrainent une compression
pulmonaire pouvant entrainer une hypoplasie pulmonaire compliquée d’une
HTAP, à l’origine d’un syndrome de détresse respiratoire aigue (SDRA) ou
de d’un tableau de mort apparente dans les formes graves. Aussi, elle gêne le
retour veineux entrainant un choc obstructif dont le tableau clinique est fait
d’une hypotension, d’une turgescence des veines jugulaires et d’une élévation
de la pression veineuse centrale.

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La hernie hiatale par roulement est rarement symptomatique. L’intensité des

signes digestifs, respiratoires voir cardiovasculaires varient en fonction du
volume de la hernie.

VII. DIAGNOSTIC POSITIF

VII.1. Clinique
VII.1.1. Circonstances diagnostiques : La hernie
diaphragmatique peut être de découverte fortuite à l’occasion d’un téléthorax
demandé dans le cadre d’un bilan de routine ou d’une autre affection. Elle
peut être symptomatique et se traduit par un tableau de mort apparente du
nouveau né imposant une ventilation artificielle qui bien souvent n’est pas
couronnée de succès. Dans les formes favorables on peut observer
l’apparition d’une détresse respiratoire. Parfois, elle se manifeste par des
douleurs rétrosternales, épigastriques, ou thoraciques, par des signes
œsophagiens (pyrosis, régurgitation, vomissements), des signes cardiaques
pseudo-angineux et des signes vagaux. Cette symptomatologie est exacerbée
après un repas copieux. Parfois, la hernie paraœsophagienne se manifeste par
un tableau aigue secondaire à un étranglement ou volvulus qui se traduit par
des douleurs aigues thoraco-abdominales et des vomissements incoercibles.
VII.1.2. Examen clinique : Il est le plus souvent pauvre, peu
contributif. Parfois, il retrouve une exagération du tympanisme thoracique, et
un borborisme intrathoracique à l’auscultation. Par contre, chez le nouveau
né, l’examen clinique permet de reconnaitre l’aspect creusé de l’abdomen, la
déviation médiastinale par l’auscultation et le déplacement des bruits du
cœur.

VII.2. Examens paracliniques

Le téléthorax est un examen capital, à demander de première intention. Il
peut montrer une clarté digestive en intrathoracique, quelle soit gastrique,

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grélique ou colique et l’absence de la poche aergastrique en sous

diaphragmatique.
Le transit œsogastroduodénal (TOGD) est un examen moins important que le
téléthorax. Il confirme l’ascension des viscères intra-abdominaux dans le
thorax. En cas de hernie hiatale par roulement, la grosse tubérosité est
ascensionnée alors que le cardia est en position sous phrénique.
L’endoscopie haute est un examen moins pertinent que le TOGD.
Néanmoins, elle permet de faire le diagnostic d’une hernie hiatale par
roulement.

VIII. DIAGNOSTIC EVOLUTIF

Le volvulus et l’étranglement constituent un accident aigue grave, c’est une
urgence chirurgicale. Cette complication intéresse aussi bien la hernie
diaphragmatique congénitale que la hernie la hernie hiatale par roulement.
Elle se traduit cliniquement par une douleur aigue épigastrique et thoracique
voir rétrosternale, de type vasculaire, accompagnée de vomissements
incoercibles. Le téléthorax montre une image en double poche superposée
(image en cascade) ou deux images hydroaériques à gauche.

IX. TRAITEMENT
IX.1. Objectifs
Le traitement a pour objectif de maintenir une ventilation et une oxygénation
réduire la hernie et de rétablir l’étanchéité de la cloison diaphragmatique.

IX.2. Moyens
Le traitement est exclusivement chirurgical. L’intervention chirurgicale se
déroule le plus souvent par voie abdominale, rarement par voie thoracique.
Elle consiste en la remise des viscères abdominaux dans la cavité
péritonéale. Le rétablissement de l’étanchéité du diaphragme est assuré soit

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par une suture simple bord à bord des berges diaphragmatiques (raphie) soit
par une prothèse synthétique de remplacement amarrée sur les berges
musculaires restantes.

IX.3. Indications
L’indication chirurgicale varie en fonction de la circonstance diagnostique
et de l’âge du patient (nouveau né, nourrisson, adulte, vieillard).
Le traitement chirurgical est réalisé en urgence, lorsque le diagnostic de
hernie diaphragmatique est posé à la période néonatale devant un tableau
clinique dramatique de SDRA et/ou de choc obstructif. Il est précédé d’une
ventilation endo trachéale artificielle et une oxygénation correcte du nouveau
né. Aussi, la chirurgie s’impose lors de la survenue d’une complication aigue
(étranglement/volvulus) et ce quelque soit l’âge.
En situation élective (à froid), l’abstention chirurgicale est préconisée devant
une hernie diaphragmatique asymptomatique découverte chez un sujet âgé ou
chez un sujet jeune présentant une comorbidité importante. La chirurgie est
d’indication devant les formes symptomatiques quel que soit l’âge du patient.
Le temps commun de l’intervention chirurgicale consiste à la réintégration
manuelle des viscères dans la cavité abdominale. La réparation
diaphragmatique varie en fonction du défect pariétale. Si ce dernier est
minime, une simple raphie permet de rétablir l’étanchéité. Par contre, un
défect important exige le recours à la mise en place d’une prothèse
synthétique.