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Para llegar a conocer los diversos tumores del sistema músculo esquelético es necesario
tener un completo conocimiento de sus formas de presentación clínica, historia natural,
estadios, hispatologia y respuesta al tratamiento.
Las tomografías se utilizan para detectar la destrucción trabecular o cortical, los grados
leves de penetración cortical y para valorar la densidad intrínseca del tumor.
a. ESTADIOS
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El grado quirúrgico refleja la agresividad del tumor valorada a partir de su patrón
histológico y comportamiento clínico: benigno (G0), bajo grado de malignidad (G1) y
alto grado de malignidad (G2)
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La osificación endocondral, en cambio, se efectúa sobre un substrato cartilaginoso,
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El tejido óseo es trabecular: columnas más o menos anastomosadas, hechas de láminas
concéntricas y que siguen líneas de fuerza estructurales. Entre las trabéculas se ubica el
tejido mielorreticular (hematopoyético) y vasos.
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1. Osteoblasto
2. Osteocito
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3. Osteoclasto
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ALTERACIONES CONGENITAS
1. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
2. ACONDROPLASTIA
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del cartílago de crecimiento metafisiario lo que explica el mayor daño a nivel de fémur
y húmero. Es el típico enano de circo
3. 3. OSTEOPETROSIS
4. DISPLASIA FIBROSA
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Figura 12.3
5. ENFERMEDADES METABÓLICAS
A. OSTEOPOROSIS SENIL
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Una forma especial de osteoporosis se observa en casos de
inmovilizaciones más o menos prolongadas. Ocurre en
personas con largas estadías en cama, uso de yesos, paralíticos
y en casos de falta de gravedad, como se ha observado en
astronautas. Sus causas y manifestaciones son motivos de
discusión.
B. R
A QUITISMO
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El aporte deficiente de vitamina D impide que el calcio se fije
en la substancia osteoide. Se produce así un esqueleto poco
rígido, deformable por las presiones y con alteraciones en los
sitios donde tiene importancia arquitectónica, tal como en la
zona del cartílago metafisiario de crecimiento, donde puede
observarse hiperproducción de osteoide con deficiente
calcificación preparatoria. Generalmente hay alteración del
metabolismo del calcio y fósforo con signos de función
exagerada de las paratiroides (hiperparatiroidismo secundario).
El cuadro se manifiesta principalmente entre los 6 meses y los
2 años de edad, a nivel de costillas (rosario costal ), en los
huesos largos, calota (craneotabes), persistencia de las
fontanelas más allá de los 18 meses de edad, xifoescoliosis,
pelvis plana (diámetro ántero-posterior pelviano menor de 11
cm) y fracturas en tallo verde, es decir, sin desplazamiento de
los fragmentos por conservación de parte del hueso cortical.
Con las medidas preventivas habituales, el raquitismo es cada vez menos frecuente.
Figura 12.4
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Figura. Osteomalacia: amplios ribetes de osteoide sin actividad celular, ni fibrosis
peritrabecular (T. Goldner x200).
C. HIPERPARATIROIDISMO
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predomina sobre la formación. Al microscopio se observa aumento de osteoclastos y
osteoblastos, disminución de las trabéculas y aumento del conectivo intertrabecular con
depósitos de hemosiderina (tumor pardo). Las lesiones son más frecuentes en las diáfisis
y en huesos del cráneo.
D. D. O
S TEODISTROFIA
RENAL
(URÉMICA)
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Osteítis fibrosa: doble banda fluorescente de tetraciclinas (x200).
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Tomografía axial computarizada de tórax: Con múltiples imágenes de tumores pardos a
nivel de costillas y uno en vértebra. 2b: Control a los 9 meses, al mismo nivel,
observando disminución y calcificación casi total de los tumores pardos de costillas y
desaparición del que se encontraba a nivel vertebral.
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Arteriopatía calcificante urémica. Izda: Amputación provocada por isquemia distal.
Dcha: Depósito de calcio (azul oscuro) en vasos de la piel en una paciente con
calcifilaxis.
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diaria con dializado bajo en calcio. Puede observarse la casi completa resolución del
depósito masivo de calcio
Paciente
6. REPARACIÓN
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La fractura traumática de un segmento esquelético , es una de las razones más
frecuentes de consulta médica. Se denomina fractura patológica la que se produce en un
hueso previamente alterado, por ejemplo, por un tumor (sobre los fenómenos
reparativos del hueso véase
Manual de Patología
General).
7. INFLAMACIONES
A. OSTEOMIELITIS PIÓGENA
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Puede ser hematógena o por penetración directa de gérmenes, esta última generalmente
por traumatismo. La forma hematógena era causada casi siempre por estafilococos; en
los últimos tiempos se han agregado salmonelas y estreptococos.
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Infección en una fractura abierta Infección del muñón en un pie.
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Tras reabrir la incisión, se aprecia una
Osteomielitis aguda en el femur, a partir de osteomielitis aguda sobre una prótesis de
una placa de osteosíntesis. (Staphilococus rodilla. (Staphilococus Epidermidis).
Aureus).
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En las dos imágenes, teñidas con Hematoxilina-eosina, se aprecian múltiples colonias
bacterianas y detritos en espacios medulares, con trabéculas de hueso en la parte inferior
de las microfotografías, que presentan osteoplastos vacíos, típico de hueso necrótico.
B. TUBERCULOSIS ÓSEA
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Con frecuencia significa el compromiso de la articulación
vecina; es decir, constituye una osteoartritis. Corresponde a
una tuberculosis aislada de los órganos desarrollada en el
hueso a partir de un foco de tuberculosis metastásica. Afecta
principalmente la columna vertebral (mal de Pott ), huesos de
la cadera, de las manos y de los pies; puede ser multifocal. Se
observa en pacientes jóvenes.
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8. LESIONES PSEUDOTUMORALES
Existen varias lesiones del esqueleto que pueden ser confundidas clínica, radiológica o
anatomopatológicamente con neoplasias. Las principales son:
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B. QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO
Figura 12.5
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C. HISTIOCITOSIS DE LANGERHANS
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D. MIOSITIS (PERIOSTOSIS) OSIFICANTE
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Figura 12.6
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Radiografía de ambos pies: acortamiento del primer metacarpiano y falange proximal
del primer artejo, así como reducción de los espacios interfalángicos
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residual, que gradualmente se osifica y puede adquirir diversas formas; en este caso,
moldea la configuración de los músculos dañados, pero en otros el proceso es
proliferante, ramificado e irregular. Los brotes recurrentes de inflamación y osificación
lesionan paulatinamente una gran parte de la musculatura estriada.
Las pruebas de laboratorio brindaron pocos elementos para el diagnóstico, pues sus
resultados fueron normales, al igual que los del calcio y la fosfatasa alcalina séricos, la
creatininfosfoquinasa y otras enzimas.
A pesar del intento por aplicar un plan terapéutico con diferentes medicamentos (ácido
diclorometilendifosfónico, ácido 13 cis retinoico, etano 1 hidroxi 1 difosfonato y
esteroides) que de una forma u otra inhiben la mineralización, no existe actualmente
tratamiento eficaz alguno contra ello. La excisión quirúrgica del hueso heterotópico es
inútil, pues el trauma operatorio puede estimular una nueva osificación heterotópica
sobre el sitio de la intervención.
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que el paciente es capaz de conducirse de forma adecuada. La incapacidad grave y la
muerte por insuficiencia respiratoria son frecuentes en los comienzos de la vida adulta,
aunque se han descrito casos de supervivencia hasta edades avanzadas.
Es una de las lesiones pseudotumorales más frecuentes. Cuando se pesquisa una imagen
ubicada en la metáfisis de un hueso largo, especialmente en el fémur distal, pequeña, de
1 a 2 centímetros, con las características de un defecto fibroso metafisiario, el manejo
indicado es la observación, sin olvidar que se debe explicar a los padres de qué se trata.
No es fácil convencer a los padres de que se trata de una lesión benigna, por lo tanto es
fundamental saber que ante una lesión característica se debe defender la observación
como manejo y evitar tratamientos innecesarios. Cuando hay incertidumbre o presión
desmedida por parte de los padres, o cuando hay manifestación clínica de dolor
persistente, no queda otra opción que efectuar biopsia o cirugía. En ese caso, se debe
solicitar un cintigrama óseo para decidir cuál de las dos intervenciones es más
aconsejable.
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descritos, el estudio posterior ha demostrado que no se trataba de un fibroma no
osificante, sino de un fibrohistiocitoma benigno o de alguna otra lesión más compleja.
Figuras 12.7
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Osteosarcoma secundario a Paget en cadera izquierda.
En los huesos largos, la fase lítica se ve como áreas radiolúcidas que en forma
característica
TUMORES OSEOS
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infancia y la adolescencia. Menos frecuentes son las restantes neoplasias
mesenquitomatosas (fibrosarcoma, condrosarcoma, tumor de células gigantes,
histiocitoma fibroso maligno) que aparecen una vez alcanzada la madurez del sistema
esqueletico. La mayor parte de la experiencia recogida del tratamiento de las neoplasias
óseas se ha obtenido a partir del osteosarcoma. Por consiguiente, los principios
quirúrgicos, quimioterápicos y radioterápicos desarrollados a partir del tratamiento del
osteosarcoma son los que constituyen la base del tratamiento de la totalidad de las
neoplasias fusocelulares.
Hasta hace dos décadas el tratamiento de las neoplasias óseas era completamente
arbitrario, hecho que se atribuyo a su rareza, diversidad y relativa inexperiencia de los
diferentes médicos e instituciones en el tratamiento. La aparición de centros con
experiencia en este terreno ha desempeñado un importante papel en el progreso de la
clasificación y tratamiento quirúrgico de los tumores óseos. Un sistema de diagnostico
quirúrgico de extensión de los tumores músculo esqueléticos desarrollado recientemente
ha facilitado su evaluación preoperatoria estandarizada, el análisis y la comunicación de
resultados.
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bioingeniería, radiología y quimioterapia. La aparición de nuevas técnicas de imagen
(tomografía computerizada, gammagrafia ósea y angiografía) y de modalidades de
tratamiento complementario tanto radioterapéutico como quimioterápico hace factible la
exéresis y la reconstrucción de grandes alteraciones segmentarias en pacientes
seleccionados, en lugar de la amputación. De manera similar, el desarrollo de la
quimioterapia complementaria ha conllevado un importante incremento de la
supervivencia de los pacintes portadores de neoplasias óseas. El papel de la
quimioterapia complementaria constituye un tema en rápida evolución.
El hueso esta constituido por tejido cartilaginoso, osteoide y fibroso, así como por los
elementos medulares. Cada tejido es capaz de dar lugar a tumores fusocelulares tanto
benignos como malignos. La clasificación de los tumores óseos se basa en el tipo
celular y en los productos resultantes de la proliferación celular y en los productos
resultantes de esta. La clasificación descrita por Lichtensen en 1954 y modificada por
Dahlin es la expuesta en la tabla siguiente. Jaffe recomienda que cada tumor sea
considerado como una entidad clinicopatologica separada. Para el establecimiento de un
diagnostico preciso y la determinación del grado de actividad y malignidad de cada
lesión son necesarios tanto datos radiográficos como histológicos y clínicos.
Los tumores cartilaginosos son lesiones en los que hay producción de cartílago y
constituyen el grupo mas frecuente de tumores óseos. El osteocondroma es el mas
común de los tumores cartilaginosos benignos, entre el 1 y el 2% de los osteocondromas
solitarios sufre malignizacion. El condrosarcoma, el mas frecuente de los tumores
cartilaginosos malignos, se localiza a nivel intramedular o periférico, el 10% de los
condrosarcomas secundarios, desarrollándose a partir de una lesión benigna subyacente.
La mayoría de los condrosarcomas son de bajo grado, pero un 10% evolucionan hacia
formas de alto grado, sarcoma fusocelular o el raro condrosarcoma mesenquitomatoso.
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Los tumores osteoides son lesiones cuyo estroma produce sustancia osteoide o hueso
inmaduro, las variedades benignas son el osteoma osteoide y el osteoblastoma. Los
osteomas osteoides nunca degeneran. Los osteoblastomas metastatizan raramente,
cuando lo hacen es solo al cabo de multiples recidivas locales. Los osteosarcomas
constituyen los tumores primitivos de hueso de carácter maligno mas frecuentes.
Histológicamente se componen de células malignas fusiformes y osteoblastos
productores de sustancia osteoide. Actualmente se reconocen varias variantes de
osteosarcoma. El sarcoma paróstico, el perióstico y el intraóseo de bajo grado son
lesiones histológica y radiográficamente distintas y con un pronostico mas favorable
que el osteosarcoma medular, central clásico.
Los tumores óseos fibrosos son raros. El fibroma desmoplásico es un tumor localmente
agresivo, análogo a la fibromatosis en los tejidos blandos. El fibrosarcoma óseo resulta
histológicamente idéntico a su contrapartida en los tejidos blandos. Para la
demostración de la falta de producción de sustancia osteoide se deberán examinar
numerosos cortes. En caso de que se encuentre sustancia osteoide, la lesión se
clasificara como osteosarcoma. El fibrohisticiocitoma maligno es una entidad descripta
recientemente en el hueso. En contraposición a lo que sucede en partes blandas el
fibrohisticitoma maligno tiene escasa incidencia en el hueso. La histopatologia del
fibrohisticiocitoma maligno óseo y del que se produce en las partes blandas es similar y
consiste en un patrón estoriforme con un componente histiocítico. Los tumores de
células gigantes carecen de un origen conocido, si bien inicialmente se consideraban
“benignos”, actualmente se catalogan como sarcomas de bajo grado. Así, muestran una
elevada tendencia a las recidivas locales y a la transformación maligna.
Los tumores que presumiblemente derivan de los elementos medulares son los sarcomas
de células redondas. Las dos variedades mas frecuentes son el sarcoma de Ewing y mas
raramente los linfomas no hodgkinianos.
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2. ESTUDIOS RADIOGRÁFICO Y DIAGNOSTICO
La sistemática que hay que seguir para la valoración radiográfica de las lesiones
esqueléticas ha sido descrita por Madewell y cols., quienes estudiaron y correlacionaron
varios centenares de casos clínicos mediante radiología e histopatologia. Estos autores
consideraban la radiología como la “visión microscópica” a partir de la cual la
interpretación “histológica” y la determinación de la actividad biológica podrían
deducirse con precisión. Atendiendo a su sistemática, todo tumor óseo se evalúa a partir
de 5 parámetros radiológicos:
a. LOCALIZACIÓN ANATOMICA
Determinadas regiones anatómicas dentro del hueso dan lugar a grupos específicos de
lesiones. Jonshon explicaba este hecho a través de una teoría localista basada en la
hipótesis de que las células de mayor actividad dentro de una determinada zona del
hueso son susceptibles de dar lugar a tumores característicos de aquella zona. En la
figura se representan las localizaciones anatómicas mas frecuentes. En general, los
sarcomas fusocelulares se localizan en las metáfisis, en contraposición a los sarcomas
de células redondas que tienden a hacerlo en la diáfisis.
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b. BORDES
El borde de una lesión refleja la rapidez de crecimiento de esta y la respuesta del tumor
por parte del hueso sano adyacente. La mayor parte de los tumores muestran un borde
que les es característico. así, por ejemplo, los fibromas no osificantes y los quistes óseos
unicamerales son lesiones benignas dotadas de un borde bien definido y de un área de
transición estrecha frecuentemente asociada a un proceso de esclerosis reactiva. Los
tumores agresivos benignos, por ejemplo, el condroblastoma y los tumores de células
gigantes, tienden a mostrar un borde impreciso y una zona amplia de transición con
grado mínimo de esclerosis, como reflejo de una lesión en crecimiento mas rápido con
respuesta mínima por parte del hueso sano adyacente. Los márgenes mal delineados o
ausentes son indicativos de lesión agresiva o maligna.
Infarto óseo
c. DESTRUCCIÓN OSEA
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d. FORMACIÓN DE SUSTANCIA MATRIZ
e. REACCION
PERIOSTICA
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Los parámetros radiográficos propios de los tumores benignos y malignos son
francamente distintos. Los tumores benignos tienen un borde redondeado, liso y bien
circunscrito. No se acompañan de destrucción cortical y generalmente no suele
observarse reacción perióstica. Las lesiones malignas tienen bordes irregulares y mal
definidos. Se acompañan de destrucción ósea y de una amplia zona de transición con
reacción perióstica. A menudo presentan extensión a las partes blandas.
a. BIOLOGÍA Y CRECIMIENTO
Los sarcomas fusocelulares dan lugar a una lesión sólida de crecimiento centrífugo. Por
ello, la periferia de la lesión es la zona de menor madurez. En contraposición a la
cápsula verdadera que rodea las lesiones benignas y esta constituida pro células
normales comprimidas, los tumores malignos generalmente se encuentran envueltos por
una pseudocápsula, formada por células tumorales comprimidas y una zona
fibrovascular de tejido reactivo con un componente inflamatorio variable, que se
extiende de forma interdigitante hacia el tejido normal adyacente mas allá de la propia
lesión. El grosor de la zona reactiva varia con el grado de malignidad y el tipo
histológico del tumor. El fenómeno biológico mas importante de los sarcomas es su
capacidad de atravesar la pseudocápsula y formas lesiones satélites compuestas por
células tumorales. Esta característica diferencia los tumores mesenquitomatosos no
malignos de los que si lo son.
Los sarcomas de alto grado poseen una zona reactiva mal definida susceptible de ser
invadida localmente y destruida por el tumor. Además, existen nódulos tumorales en el
seno de tejido aparentemente normal, es decir, en discontinuidad con el tumor principal,
a los que se denominan metástasis de escape. A pesar de que los sarcomas de bajo grado
suelen presentar interdigitaciones tumorales hacia el interior de la zona reactiva, rara
vez dan lugar a nódulos tumorales mas allá de esta zona.
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influyen en el crecimiento tumoral al establecer las barreras naturales frente a su
propagación. En general, los sarcomas óseos siguen la vía que les ofrece menor
resistencia. La mayor parte de los tumores benignos son unicompartimentales, se
mantienen en un espacio limitado y se expanden en el seno del hueso a partir del cual se
han originado. Los tumores óseos malignos son bicompartimentales destruyen la
cortical que se les superpone e invaden las partes blandas circundantes. La
determinación de la afectación anatómica compartimental ha adquirido mayor
importancia con el advenimiento de nuevas técnicas quirúrgicas encaminadas a
conservar el miembro afecto.
Sobre la base de las consideraciones biológicas e historia natural, Enneking clasifico los
tumores óseos en 5 categorías, cada una de las cuales comprende determinadas
características clínicas y patrones radiológicos, a la vez que requiere técnicas
quirúrgicas similares.
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margen de hueso sano. Estas lesiones pueden ser tratadas con
éxito mediante cirugía como único tratamiento no precisándose la
administración de tratamiento sistémico
b. METASTASIS
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c. METASTASIS POR ESCAPE
Se denomina metástasis por escape los nódulos tumorales situados en el mismo hueso
que el tumor principal, pero sin estar en continuidad con el. Las metástasis
transarticulares por escape se sitúan en la articulación adyacente al tumor. Este tipo de
metástasis se ve con mayor frecuencia en los sarcomas de alto grado . una lesión por
escape se produce por embolización de células tumorales por el interior de los
sinusoides medulares de hecho se trata de micrometástasis locales que no han llegado a
pasar a la circulación general. Las metástasis transarticulares por escape se cree que se
producen a través de las anastomosis venosas periarticulares. Su incidencia clínica es
d. RECIDIVAS LOCALES
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Se ha venido considerando que el cartílago articular tiende a constituir una barrera
“natural” frente a la extensión articular directa del tumor. Simon, en un detallado
estudio de 45 secciones macroscópicas de sarcomas primitivos de hueso, describió 17
casos (44%) con extensión articular, para la cual definió tres mecanismos: extensión
pericapsular, extensión directa a lo largo de estructuras pericapsulares y extensión
directa a traves del cartílago articular. La fractura patológica, que establece una
comunicación directa entre el tumor óseo y el cartílago articular, constituye un cuarto
mecanismo.
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b. Localización quirúrgica (T) – Representa
la localización anatómica sea
intracompartimental (T1) o
extracompartimental (T2). Se define como
compartimento “toda estructura anatómica
Mieloma múltiple
o espacial limitada por barreras naturales
Cráneo de un paciente
frente a la extensión tumoral”. La con mieloma múltiple
trascendencia clínica de las lesiones T1 es (aspecto de una
mas fácil de definir clínica, quirúrgica y radiografía).
radiográficamente que las lesiones T2,
existiendo mayores posibilidades de Obsérvense las
múltiples imágenes con
extirpación satisfactoria por medio de
bordes bien definidos,
procedimientos no amputatorios. Por regla denominadas “lesiones
general, los sarcomas de bajo grado son en sacabocados ”
unicompartimentales T1, mientras que los
de alto grado son extracompatimentales T2.
b. Estadio IIB (G1, T2, M0) – Tumor de bajo grado extracompartimental, sin
metástasis.
c. Estadio IIA (G2, T1, M0) – Tumor de alto grado, intracompartimental, sin
metástasis
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e. Estadio IIIA (G1 o G2, T1, M1) – Tumor de cualquier grado,
intracompartimental, con metástasis
5. VALORACIÓN PREQUIRÚRGICA
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La gammagrafia ósea constituye una técnica de utilidad para la demostración de posible
afectación poliostotica, presencia de metástasis y extensión tumoral intraósea. Los
tumores óseos malignos son solitarios, pero pueden presentarse con metástasis
esqueléticas. Las metástasis por escape rara vez son detectadles mediante gammagrafia
ósea debido a su pequeño tamaño, su localización en la medula grasa y por no ocasionar
reacción alguna por parte de la cortical adyacente.
b. TOMOGRAFÍA COMPUTERIZADA
c. ANGIOGRAFÍA
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visión tridimensional de la zona tumoral previamente a la intervención quirúrgica y
establecer la técnica mas conveniente de forma detallada.
BIOPSIA TUMORAL
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El riesgo de contaminación de la herida en la biopsia por incisión se puede minimizar
siguiendo estrictamente los siguientes principios quirúrgicos:
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• Disección mínima de los tejidos blandos – El abordaje quirúrgico para la
realización de una biopsia debería ser directo, con una mínima disección de los
tejidos blandos. Los músculos, fascias y cápsula o pseudocápsula se conservan
para facilitar el cierre posterior.
• Complicaciones – Una biopsia por incisión mal planeada y ejecutada puede dar
lugar a un hematoma disecante que puede contaminar tejidos previamente sanos.
Por tanto, en estos casos, en la ulterior resección del tumor serán necesarios con
frecuencia márgenes quirúrgicos mas amplios.
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aplicación en el diagnostico de los sarcomas de tejidos blandos, carcinomas
metastáticos y tumores de la medula ósea. La biopsia cerradas es mas rápida que
la realizada por incisión y se puede llevar a cabo de una forma ambulatoria con
un riesgo mínimo de hematoma y contaminación.
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TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LOS TUMORES DEL SISTEMA
ESQUELETICO
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a. Intralesional – Una técnica intralesional es aquella que se abre paso a
través de la pseudocápsula de la neoplasia directamente hacia el interior
de la lesión. Tras si deja fragmentos tumorales macroscópicos y
potencialmente la totalidad del campo operatorio se ve contaminada. El
legrado es una técnica intralesional.
Cabe destacar que la finalidad de cualquiera de estas técnicas puede lograrse mediante
una resección local, es decir, que preserva la extremidad o mediante amputación. así
pues, una amputación puede corresponder a una exéresis marginal, amplia o radical,
atendiendo a través del plano a través del cual discurra. La amputación no constituye
forzosamente una intervención apropiada, pero constituye la forma de conseguir un
margen especifico. Las características anatómicas locales determinan la manera de
obtener un margen especifico. Por ello, la finalidad del diagnostico preoperatorio de
extensión consiste en determinar la extensión local del tumor y las características
anatómicas locales de mayor importancia a fin de poder establecer la mejor manera de
conseguir el margen deseado, es decir, la idoneidad de una técnica quirúrgica en
relación a las otras. Este sistema permite establecer comparaciones apropiadas entre
diferentes procedimientos quirúrgicos, la comunicación de resultados y el análisis de
datos combinados. En general, las lesiones óseas benignas se pueden tratar
adecuadamente mediante una técnica intralesional (legrado) o una escisión marginal.
Los tumores malignos requieren una extirpación amplia (intracompartimental) o radical
(extracompartimental), sea amputación o extirpación en bloque.
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MARGENES QUIRÚRGICOS
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Si bien los márgenes marginal, amplio o radical pueden eliminar todas las células
tumorales, la probabilidad de que queden fragmentos microscópicos del tumor, y por
tanto, de que se produzcan recidivas locales, es mayor en el margen marginal debido a
la proximidad del margen quirúrgico con el tumor. Análogamente, en el margen amplio,
a pesar de la extirpación de un manguito de tejido normal, existe todavía un riesgo mas
elevado de dejar células tumorales residuales que en la intervención radical.
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Los exámenes macroscópico y microscópico del espécimen extirpado son la base para
determinar si el margen quirúrgico ha sido el adecuado. El examen macroscópico es
especialmente importante para determinar si se ha obtenido un margen amplio o un
margen radical, ya que la característica de ambos a nivel microscópico es la ausencia de
células tumorales.
61
La reconstrucción de grandes defectos metafisarios con injertos óseos implica la
selección de autoinjertos o aloinjertos de hueso cortical y trabecular adecuado. Los
defectos pequeños y estables se reconstruyen eficazmente mediante injertos o
fragmentos de hueso trabecular, para los defectos grandes y menos estables es preciso
utilizar hueso cortical para proporcionar un buen apoyo. Los autoinjertos se pueden
obtener con facilidad a partir de la cresa iliaca (hueso trabecular) o del peroné (hueso
cortical con una movilidad mínima y sin riesgo de rechazo inmunitario (alogénico)
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El riesgo de que se produzca una fractura patológica es un problema que se asocia con
frecuencia a los carcinomas metastáticos o los tumores de medula ósea. Estos tumores
dan lugar frecuentemente a lesiones osteoliticas dolorosas en las extremidades inferiores
y el dolor a la deambulación indica la existencia de una importante debilidad ósea
intrínseca. El riesgo de fractura patológica en un hueso tubular es significativo cuando
el tumor ocupa el 50% o mas del diámetro del hueso o produce un defecto cortical de
una longitud superior a los 2,5 cm. La estabilización quirúrgica profiláctica se debería
considerar en aquellos pacientes que tienen un riesgo significativo de presentar una
fractura patológica o que tienen fracturas o tumores dolorosos que impiden la
deambulación. El mejor sistema para conseguir la estabilización de los huesos tubulares
es la fijación intramedular de una varilla asociada o no a la cementación.
Cuando el tumor se localiza en la porción proximal del fémur, puede ser necesaria la
estabilización profiláctica del cuello femoral mediante una placa fijada con clavos.
Cuando se extirpa un tumor en la porción distal del fémur, el dispositivo estabilizante se
puede insertar retrógradamente a través de la rodilla, con raspado y cementación
adicionales si es necesario, esto permite la movilización precoz de la rodilla a pesar de
la artrotomia. Los tumores destructivos acetabulares se pueden tratar mediante raspado
y cementación o mediante sustitución total de la cadera, pero en cualquier caso es
necesario llevar a cabo una estabilización cuidadosa del hueso iliaco sano proximal
restante. El tratamiento de los tumores sintomáticos humerales también comprende la
estabilización quirúrgica tras la extirpación del tumor, preferiblemente mediante una
varilla intramedular, ya que la inmovilización con férula no soluciona la inestabilidad
rotacional dolorosa.
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los tejidos y optimizar la reconstrucción puede seducir al cirujano a comprometer los
márgenes quirúrgicos.
Los pacientes deberían ser informados del mayor riesgo de recidiva local, metástasis a
distancia y muerte asociado a este tipo de intervenciones. Al seleccionar la técnica de
reconstrucción se debería considerar cuidadosamente el estilo de vida y las expectativas
de los pacientes. La mayoría de los pacientes con tumores en estadios IA, IB y IIA se
pueden tratar eficazmente mediante estas intervenciones que permiten salvar las
extremidades, pero en muchos pacientes con tumores en estadios IIB, únicamente la
amputación puede minimizar la posibilidad de recidiva. Por otra parte, la amputación
puede todavía ser necesaria si la intervención que permite salvar la extremidad se sigue
de una recidiva tumoral, una infección profunda, insuficiencia vascular o déficit
neurológico. Ya que el shock emocional inicial del diagnostico impide con frecuencia
que el paciente comprenda todos los aspectos que se deban considerar en el tratamiento,
es esencial que el medico y el paciente mantengan muchas conversaciones antes de
tomar una decisión racional.
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1. RECONSTRUCCIÓN ARTICULAR
o ARTROPLASTIA
Para que una artroplastia sea eficaz es necesario que exista una musculatura circundante
en buen estado, riego vascular e innervación. El resultado optimo de una artroplastia es
la consecución de una articulación estable no dolorosa con una buena amplitud de
movimientos. La movilización inestable no es ni funcional ni indolorosa y da lugar un
deterioro precoz de la articulación reconstruida. La movilización restringida,
habitualmente asociada al dolor, da lugar a una limitación funcional y, por tanto, a un
pobre resultado.
65
o ARTRODESIS
En esta técnica, el hueso resecado es reemplazado por injertos óseos que dan lugar a la
fusión de la articulación. La máxima eficacia de la artrodesis se obtiene en la rodilla,
hombro, cadera y muñeca, resulta una intervención mas complicada cuando se lleva a
cabo después de la extirpación de un tumor que cuando se utiliza para tratar las
articulaciones artríticas, estimándose en un 20% la incidencia de fusión retardada o falta
de fusión. Ya que para la artrodesis no es necesaria la presencia de una musculatura bien
inervada, con esta técnica es posible llevar a cabo una resección con un margen mayor.
Cuando la artrodesis es eficaz, el resultado es una extremidad duradera que se
conservara durante toda la vida del paciente. Su principal inconveniente es su rigidez
articular permanente y la perdida de movilidad.
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La artrodesis de rodilla es un método adecuado para pacientes
jóvenes cuyo estilo de vida u ocupación supone unas
demandas funcionales importantes para la articulación. Se
puede utilizar para reconstruir una resección ósea de hasta 20
cm de longitud y se lleva a cabo mediante la implantación de
autoinjertos óseos convencionales (para las resecciones de
una mayor cantidad de hueso es necesaria la reconstrucción
con aloinjertos óseos). Normalmente, se obtiene, un segmento
del peroné y del hemicortex anterior de la tibia o el fémur de
la misma extremidad y se coloca ventral y dorsalmente a una
varilla intramedular de la misma longitud de la reseccion que
cubre el defecto y estabiliza la extremidad. Sin embargo, en el
10% de los casos, se observan complicaciones importantes
que imposibilitan el buen funcionamiento de la extremidad.
En los pacientes jóvenes, una alternativa de la artrodesis de
roilla es un aloinjerto articular (hemiartroplastia)
o RECONSTRUCCIÓN DE LA DIAFISIS
67
Implantes protésicos. Un defecto diafisarios segmentario se
puede reconstruir mediante la inserción de un implante
protésico en el canal medular. Luego se puede añadir un
o PSEUDOARTROSIS
68
amputación en el tratamiento de sarcomas que afectan a la
cintura escapular pero no al plexo braquial y a los vasos
sanguíneos. Si bien en la intervención original se llevaba a
cabo una resección completa de la escápula y la mitad lateral
de la clavícula, posteriores modificaciones preservación,
cuando era posible, una mayor porción de clavícula para que
pudiera servir de soporte para la extremidad y para conseguir
un grado moderado de estabilidad. En la intervención que se
práctica en la actualidad, la porción proximal del humero
queda suspendida de la clavícula que queda después de la
resección por una fuerte sutura o el tendón (tendones) del
bíceps braquial, o por una varilla intramedular cementada en
el humero y fijada próximamente a la clavícula o a la primera
o segunda costillas. Esta técnica de reconstrucción posibilita
el funcionamiento normal de la mano y los dedos.
69
70
o ROTACIONPLASTIA
Una vez resecado el hueso enfermo, la tibia restante se rota 180º con respecto al fémur
proximal y se fija mediante placas. Los vasos sanguíneos sobrantes se enrollan
cuidadosamente en el interior de los tejidos. La longitud de la nueva extremidad se
ajusta de modo que el tobillo este situado a nivel de la rodilla contralateral cuando se
haya completado el crecimiento. El tobillo rotado actúa como el muñón de una
amputación por debajo de la rodilla. Con la rotacionplastia se obtiene un resultado
funcional mucho mejor que con la amputación por encima de la rodilla.
71
• Inmadurez esquelética – en la extremidad inferior, la diferencia
previsible de longitud entre ambas piernas no deberá ser superior a los 6
– 8 cm. La reconstrucción de las extremidades superiores se practica
independientemente de la madurez esquelética.
Los tumores óseos son relativamente poco frecuentes, siendo los benignos el doble más
frecuentes que los malignos. La mayoría se presentan en los huesos que más crecen
(fémur, tibia, húmero), en los sitios que más crecen (metáfisis), y a la edad en que más
se crece (14 a 20 años). En estas condiciones, los tumores adoptan sus características
típicas.
72
A medida que la célula neoplásica se hace más indiferenciada, va perdiendo su
capacidad para formar la sustancia que la caracteriza, tanto en cantidad como en
calidad, pero aumenta en agresividad (Fig. 12-9)
Esquema del paralelo citológico y bioquímico de los tumores óseos (según Johnson LC
(1953) A General Theory of Bone tumores. NY Acad Med 29: 164-171. Modificado).
73
CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LOS TUMORES
OSEOS
MAYOR
TUMOR EDAD TOPOGRAFIA OBSERVACIONES
FRECUENCIA
Condroma 10-30 Manos y pies Diáfisis Puede ser múltiple
Osteocondroma < 30 Rodilla, húmero Metáfisis Puede ser múltiple
Condroblastoma Húmero, fémur, Frecuencia mayor en
< 20 Epífisis
tibia varones
Fibroma Tibia, fémur,
< 20 Metáfisis Puede recidivar
condromixoide tarso
Condrosarcoma Huesos axiales, Puede ser secundario a
> 35 Diáfisis
fémur osteocondroma
Osteoma Huesos faciales, Senos
< 25 No en otros huesos
calota paranasales
Osteoma Huesos largos,
< 30 Intracortical
osteoide vértebras
Osteoblastoma Vértebras,
< 30 Metáfisis
huesos largos
Osteosarcomas
Genuino < 25 Rodilla, húmero Metáfisis
Paraostal > 25 Fémur, húmero Metáfisis Rx típico
Posradiación muy Sitio de > 3 años
Sitio de radiación
variable radiación > 3000 r
Sarcoma de Fémur, tibia,
3-20 Diáfisis A veces múltiple
Ewing pelvis
Linfomas 20-45 Cualquiera Diáfisis
Mieloma > 40 Cualquiera Múltiples
Tumor de células Rodilla, extremo Recidiva. Frecuencia
> 20 Epífisis
gigantes inferior del radio mayor en mujeres
Fibroma 20-40 Huesos largos Metáfisis
Histiocitoma Huesos largos, Hay dos cúspides en
> 20 Metáfisis
fibroso maligno pelvis edad
Hemangioma muy
Calota, vértebras Rx. típica
variable
74
Cordoma
jóvenes < 20 Región cervical Intervertebral
Región
adultos > 40 Intervertebral
sacrococcígea
Algunos tumores óseos benignos pueden resultar difícil de diferenciar de sus homologos
malignos. están dotados de elevada capacidad para la recidiva local y pueden sufrir
malignizacion. Algunos pueden ser tratados simplemente mediante legrado (técnica
intralesional), mientras que otros precisan una exéresis extensa (marginal o amplia). El
tratamiento se basa en la historia natural de cada entidad especifica y deberá ser
individualizado, es importante la preservación de la capacidad funcional.
Ocasionalmente se precisa el concurso de la radioterapia para el tratamiento de tumores
localizados en puntos inaccesibles a la cirugía. El oncólogo puede ser llamado a
consulta para el esclarecimiento del diagnostico de un tumor óseo benigno, en el
tratamiento de una recidiva local o raramente metastásica. Algunos tumores benignos
merecen especial consideración en este sentido. Se hará hincapié en los aspectos
clínicos de mayor importancia de estos tumores.
75
1. TUMORES OSEOS BENIGNOS DEL PIE
a. GENERALIDADES
76
en sus partes blandas, y por cuanto a su naturaleza se refiere, las de comportamiento
benigno son mayoría. En 1933, Schreiner y UER, entre 10459 pacientes con
enfermedad maligna, describieron 37 casos (0,37%) en los que el pie estuvo
comprometido. Solo 4 (10,8%) de aquellos se originaron en los huesos. Giunti y cols, en
una revisión de 12000 tumores del aparato locomotor tratados desde 1920 hasta 1986,
refirieron 179 (1,49%) tumores óseos primitivos del pie, de los que 141 (1,17%) fueron
benignos y 38 (0,32%) fueron malignos. En nuestro país, en una serie de 5253 tumores
óseos primitivos y lesiones pseudotumorales recogidos desde 1974 hasta 1990, 44
(1,17%) se localizaron en el pie. La mayoría de ellos fueron de naturaleza benigna.
Aunque todas las etiologías tumorales son teóricamente posibles, unas inciden mas que
otras en los huesos del pie y lo hacen mostrando cierta afinidad por regiones anatómicas
especificas. Los tumores óseos primitivos benignos de estirpe condral y, en segundo
lugar, los formadores de tejido óseo, predominan sobre el resto. A titulo individual
situaríamos el fibroma condromixoide, el osteoma osteoide, el condroblastoma, el
osteoblastoma y el condroma, en orden de frecuencia, entre los que mas inciden en el
esqueleto del pie. Entre las lesiones pseudotumorales, el quiste óseo aneurismático
destaca sobre las demás, mientras que en los tumores malignos, los condrosarcomas y
77
especialmente su variante mesenquimal son los mas habituales, si bien a mucha
distancia de los mas frecuentes de los benignos.
Los huesos de tarso y del metatarso son el asiento de la mayoría de los tumores óseos y
de las lesiones pseudotumorales del pie, siendo especialmente relevante la predilección
de algunos de ellos por huesos concretos, como el condroblastoma, el osteoblastoma y
el tumor de células gigantes por el astrágalo; o el quiste oseo esencial por el calcaneo.
En las falanges de los dedos, los encondromas y obviamente, las exostosis
subungueales, son los mas frecuentes. El calcáneo, por sus peculiares características
anatómicas, como son una gran vascularización, una extensa superficie en la que se
insertan numerosas estructuras musculotendinosas y ligamentarias y una evidente
exposición a traumatismos, es asiento de lesiones muy variadas, entre las que se
encuentran los tumores que muestran afinidad por áreas determinadas.
78
estructuras óseas, la mayor parte de las lesiones que se asientan en el son precozmente
sintomáticas ocasionando dolor durante la carga o despertándolo a la palpación.
Tratamiento. La indicación del tratamiento de un tumor óseo del pie o de una lesión
pseudotumoral de la misma localización depende de su naturaleza y de que sea o no
sintomático. Un quiste óseo unicameral asintomático, por ejemplo, no seria susceptible
de ninguna actuación quirúrgica. La modalidad terapéutica se fundamenta en el estado
lesional de la tumoración, en su ubicación y en la anticipación de la discapacidad
posquirúrgica residual.
Las lesiones benignas del esqueleto del pie estadio III (localmente agresivo) o I son
tributarias de amplias escisiones. Los defectos resultantes de la escisión de un hueso
tarsiano suelen reconstruirse de manera funcional y satisfactorio mediante artrodesis
con injertas iliacos corticoesponjosos autologos. Cuando el resecado es de calcáneo, la
amputación de Syme puede estar indicada, aunque también se han descrito
procedimientos de relleno del espacio residual con un espeso pedículo de piel y grasa
subcutánea que se complementa con el empleo de un calzado especial. Cuando el tumor
se localiza en la diáfisis de un metatarsiano, una escisión segmentaria y la
79
reconstrucción mediante injertos corticales intercalares de peroné puede ser suficiente.
Otras veces, sin embargo, la reseccion del radio comprometido es preferible, evitando
así la falta de uniones y las fracturas del injerto.
1. OSTEOMA OSTEOIDE
80
escoliosis secundaria. El síntoma de presentación típico es un dolor bien localizado que
es mas intenso de noche y mejora con salicilatos o inhibidores de las prostaglandinas.
En dos terceras partes de los pacientes, el diagnostico se establece con facilidad a partir
de los detalles típicos de la historia clínica , la sintomatología y los hallazgos
radiológicos e histológicos. Un problema frecuente para establecer el diagnostico es la
dificultad para localizar la lesión en las radiografías
a. ESTUDIOS RADIOLÓGICOS
81
vascularizadas de tejido osteoblástico rodeadas por una zona delgada de tejido fibroso
vascularizado y mas periféricamente por una densa cubierta o margen de hueso cortical
reactivo maduro. En el diagnostico diferencial histológico se debería considerar
fundamentalmente al osteoblastoma. Si bien el osteoblastoma se parece al osteoma
osteoide en muchas características, este tumor suele ser de mayor tamaño y tiene
algunas diferencias histológicas sutiles pero inconfundibles. La diferenciación entre el
osteosarcoma y la pequeña lesión osteoblástica del osteoma osteoide rara vez plantea
problemas
b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
82
Cuando se ha llevado a cabo una resección
83
84
c. OSTEOMA OSTEOIDE EN EL PIE
85
y mas cuando el osteomas osteoide es paraarticular o intracapsular, una serie de cortes
topográficos, una angiografía, una escintigrafía ósea, una tomografía computerizada y/o
resonancia magnética podrían estar indicadas. Frente a la clásica imagen
radiotransparente del nidus en un ambiente osteoblástico, característica de los osteomas
osteoides de los metatarsianos y falanges, los hallazgos radiológicos atípicos, cuando no
faltan, se caracterizan por una osteoporosis local y por la ausencia de osteoesclerosis,
cuando no por una lesión osteoblástica asilada. Eventualmente, sobretodo en las formas
yuxtaarticulares subperiosticas, puede identificarse una discreta neoformación ósea
perióstica y un discreto pinzamiento articular. Suele adivinarse, en estos casos, una
pequeña masa de tejido blando calcificado, a veces ausente, de 0,5 a 1 cm de tamaño,
con una característica erosión de la superficie dorsal del cuello del astrágalo, donde
habitualmente se ubica. El nidus, por otra parte, lo hace en el segmento distal del
astrágalo, hecho que generalmente se puede apreciar con claridad mediante una
tomografía computerizada. Esta, adicionalmente, puede descubrir una esclerosis
medular reactiva adyacente que otros autores no han descrito. La escintigrafía ósea,
amen de su alta sensibilidad y de poder diferenciar un osteoma osteoide yuxtaarticular
de una artritis, en la que no faltara hipercaptación en el hueso adyacente, esta ganando
en especificidad. así, se ha sugerido que la presencia de un signo de doble densidad es
muy sugestivo de un osteoma osteoide.
86
87
88
2. OSTEOMA
El osteoma es un tumor óseo benigno muy poco frecuente. Al igual que la mayoría de
tumores óseos benignos, se observa fundamentalmente en adolescentes y en adultos
jóvenes. Sus localizaciones mas frecuentes son el cráneo, la mandíbula y el tercio medio
de la tibia. Si bien el osteoma no produce dolor ni ningún otro síntoma, es visible y
palpable como una masa ósea de lento crecimiento.
Osteoma yuxtacortical.
a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
Las radiografías ponen de manifiesto una masa ósea madura, lisa y densa que se halla
fijada a la superficie del cortex. Dada la forma hemisférica del osteoma, este tumor se
ha descrito como una “bola de billar enganchada”
89
En el diagnostico diferencial radiológico se debería considerar la exostosis cartilaginosa
y el osteosarcoma parosteal. Tanto la exostosis como el osteosarcoma parosteal tienen
márgenes irregulares y afectan a las metáfisis, en ninguna de estas dos lesiones se
observa la densidad cortical homogénea del osteoma.
Las tomografías o la tomografía computerizada pueden ser útiles para determinar los
márgenes exactos del tumor y descartar que se haya producido una extensión al canal
medular. En las gammagrafias óseas se observa una hipercaptación del radioisótopo
durante la fase activa de formación del tumor (estadio 2) pero una escasa captación en
los tumores maduros, que habitualmente son latentes o inactivos.
90
b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
91
En los casos donde este indicado, el tratamiento de las osteonas activas en estadio 2 será
la resección en bloque con margen marginal; los tumores latentes en estadio 1 se pueden
extirpar con una técnica intracapsular de una forma fragmentada. Los tumores que se
desarrollan en zonas inaccesibles se pueden controlar hasta que alcanzan la madurez y
luego resecarlos con una técnica intracapsular. El riesgo de recidiva es mínimo.
3. OSTEOBLASTOMA
92
a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
En las gammagrafias óseas se observa una intensa hipocaptacion del radioisótopo que
ayuda a localizar el tumor. La tomografía computerizada confirma el diagnostico
preoperatorio y ayuda a decidir el tratamiento quirúrgico; la utilidad de la tomografía es
menor. La angiografía se utiliza para determinar el estadio de los tumores agresivos que
asientan en la columna vertebral.
93
El aspecto histológico del osteoblastoma es bastante similar al del osteoma osteoide
pero tiene un componente vascular mas prominente. Por otra parte, el osteoblastoma
tiene mas cantidad de estroma y de células gigantes y franjas de osteoide mas anchas
que el osteoma osteoide. Estas características permiten distinguir entre el osteoblastoma
y el osteosarcoma. Sin embargo, el patrón histológico del osteoblastoma pseudomaligno
94
es sugestivo del osteosarcoma. En el osteoblastoma se observan con frecuencia
imágenes de mitosis diversas y una proliferación de osteoblastos inmaduros.
b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
c. OSTEOBLASTOMA EN EL PIE
La incidencia del osteoblastoma en los huesos del pie oscila entre el 2 y el 10% de todos
los casos, localizándose con mayor frecuencia en la cara dorsal del segmento anterior
del astrágalo. cuando lo hace en los pequeños huesos tubulares, puede asentar en sus
extremos epifisarios, lo que no es habitual en otros huesos largos del esqueleto. Las
95
dimensiones del osteoblastoma,
conjuntamente con su eventual carácter
expansivo, pueden hacerlo visible a la
inspección en las ubicaciones subcutáneas.
El diagnostico, sin embargo, es difícil,
incluso tras su estudio patológico, y no hay
que confundir el osteoblastoma con tumores
de otra naturaleza , como ocurrió con la
displasia fibrosa en un caso de Giannestras y
Diamond. La escisión marginal de la
tumoración, es en ocasiones excesivamente
discapacitante, lo que permitía el
planteamiento de un legrado intralesional
complementado, en algún caso, con aporte
biológico. Cuando el osteoblastoma se localiza en los pequeños huesos del pie, la
reseccion de la totalidad de la pieza ósea estaría indicada.
4. ENCONDROMA
a. ESTUDIOS RADIOLÓGICOS
96
En las radiografías se observa una lesión hipodensa con un margen óseo bien definido
pero de un grosor muy pequeño. En la adolescencia, en su fase activa, el tumor puede
crecer lentamente. En la fase inactiva o latente de la edad adulta, el tejido cartilaginoso
puede calcificarse dando lugar a un patrón punteado difuso. En algunos casos, estas
calcificaciones aparecen en las radiografías como imágenes en forma de “aros de
humo”. A medida que madura la lesión , se desarrolla un margen óseo mas reactivo.
97
amplia. En el examen histológico de los tumores en estadio 2 de los niños y de los
tumores secundarios de bajo grado de malignidad de los adultos se observa una marcada
celularidad, lagunas binucleadas, un incremento en la proporción de células y matriz y
un aumento en la cantidad de mitosis. Ya que la transformación maligna en la niñez es
muy infrecuente, la observación de estas alteraciones en un niño o adolescente indica
que se trata de una lesión benigna activa. En la edad adulta, estos mismos signos de
agresividad se consideran indicios claros de que se trata de un condrosarcoma de bajo
grado de malignidad.
b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
98
Encondromatosis múltiple
(enfermedad de Ollier).
99
100
5. CONDROMA PERIOSTEAL
a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
101
102
b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
c. CONDROMA EN EL PIE
103
posibilidad, no obstante, en el conjunto global de los condromas de los huesos del pie,
como también de los de las manos, parece excepcional. Los condromas yuxtacorticales
si bien formas excepciones, son característicos de los pequeños huesos de manos y pies,
y se beneficiarían del mismo tratamiento quirúrgico que las formas centrales.
paciente de 13 años, Rx de
fémur distal
con Osteocondroma
104
La manifestación clínica inicial es la aparición de una masa dura e indolora que se halla
fijada al hueso. Cuando existen, los síntomas están normalmente relacionados con la
irritación de los tejidos blandos supradyacentes que pueden estar o no estar asociados a
una bolsa llena de liquido. Las variaciones en el contenido de esta bolsa crean una masa
fluctuante palpable.
En la mayoría de los pacientes, la lesión es solitaria: sin embargo, existe una forma
familiar de afectación poliostotica. Estas multiples exostosis hereditarias producen
deformaciones importantes como estatura corta, incurvación del radio y deformidad
angular de las extremidades inferiores.
Figura 12.10
105
a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
En las radiografías, las exostosis pueden aparecer como lesiones sesiles aplanadas o
como procesos pedunculados. Normalmente constituyen proyecciones metafisarias bien
definidas de hueso con una densidad moteada, en la cubierta cartilaginosa se observan
zonas irregulares de calcificación. El signo radiológico característico de este tumor es su
continuidad con la metáfisis subyacente. Si bien el diagnostico rara vez plantea
dificultades, la presencia de una lesión dolorosa que aumenta de tamaño en un adulto
podría hacer necesaria la practica de estudios de extensión para valorar el riesgo de
transformación maligna secundaria a condrosarcoma.
106
En el examen microscópico se observa que la cubierta cartilaginosa tiene el mismo
patrón que la lamina de crecimiento normal: existen zonas de proliferación,
columnizacion y calcificacion pero en un estadio menos organizado. Las trabéculas
subyacentes se forman por osificación endocondral de la cubierta y contienen núcleos
centrales de cartílago calcificado. Estas trabéculas no se remodelan en respuesta al
estrés y los núcleos de cartílago se encuentran por todo el tumor.
b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
107
La resección marginal de una exostosis activa en la que se incluya la cubierta
cartilaginosa y el pericondrio supraadyacente minimiza el riesgo de recidivas. La base
ósea profunda tiene una mínima actividad y se puede resecar de forma fragmentada. El
pronostico de una exostosis solitaria es excelente (< 5% de recidivas después de la
resección marginal). El riesgo de transformación sarcomatosa en las exostosis solitarias
es de alrededor del 1% pero, en las exostosis multiples hereditarias, el riesgo llega al
10%.
108
Los osteocondromas, son los tumores óseos benignos mas frecuentes del esqueleto, pero
son raros en el pie. Sin embargo, si se incluyen las exostosis subunguelaes, como hace
Schajowicz, el porcentaje de su incidencia asciende casi al 12% del total. Otros no las
consideran lesiones neoplásicas debido a los frecuentes antecedentes traumáticos con
los que al parecer están relacionadas, a los aspectos reparativos y de callo postraumático
de la lesión, y a la infección habitual que se asocian. A causa de su crecimiento
excrecente, el osteocondroma tiende a irritar la piel superpuesta, al rozar con el zapato.
O ser presionada contra el suelo por el peso del cuerpo. Estas circunstancias indicarían
su reseccion.
109
Macróscopicamente, las exostosis subungueales suelen
presentarse como una masa de 5 a 20 mm de tamaño,
situada en la cara dorsomedial de la falange distal del
primer dedo del pie, ocasionalmente con una
pigmentación significativa y una infección crónica
sobreañadida, despegando y elevando la uña y
ulcerando el lecho ungueal. Histológicamente constan
de una base de hueso trabecular maduro y de un
fibrocartílago proliferante a modo de cofia. Aunque en
este puedan demostrarse abundantes células, mitosis
frecuentes y núcleos oscuros, las lesiones son
invariablemente benignas. El estudio radiográfico,
mostrando, con su implantación, la falange distal sana
del dedo correspondiente, descarta otras patologías que
pudieran haber sido recordadas: verrugas subungueales,
granulomas piógenos, tumores glómicos, carcinomas
del lecho ungueal, quistes epidérmicos subungueales,
onicocriptosis, melanomas subungueales...
a. CONDROBLASTOMA
110
i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
111
isotópica alrededor del margen del tumor que frecuentemente queda ensombrecido por
el aumento de la actividad normal de la lamina de crecimiento adyacente.
112
En el examen macroscópico se observa una masa de tejido neoplásico blanda, vascular y
de color rojo púrpura cubierta por una delgada cápsula. En el examen histológico se
observa el clásico patrón de “enguijarrado”: zonas de condroblastos redondos y
engrosados (los guijarros) incluidos en una matriz condroide poco abundante (el
mortero donde se encuenran los guijarros). En zonas que contienen principalmente
estroma formado por células fusiformes se observan células gigantes. Una característica
que solo se observa en el condroblastoma es el fino patrón microscópico de
calcificaciones que se encuentran en el interior y alrededor de las islas de cartílago.
113
ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
114
posterior reconstrucción. Una frecuente
dificultad añadida a la propia intervención
es la lesión parcial de la lamina de
crecimiento producida por el tumor o por
el raspado quirúrgico. Ya que la mayoría
de condroblastomas aparecen en la
adolescentes que están próximos a la
madurez esquelética, se puede realizar un
raspado de la lamina de crecimiento que
todavía queda para facilitar el cierre y
prevenir las deformidades angulares
tardías. Si el tumor se desarrolla en un
niño que todavía tiene el potencial de
crecimiento significativo, puede ser
aconsejable interponer un implante de
tejido graso o de plástico para prevenir el
cierre prematuro de la lamina de
crecimiento.
115
116
La sintomatología local habitualmente descubre una imagen radiográfica lítica
expansiva, generalmente subcondral, con calcificaciones en su seno. El aspecto
radiográfico del condroblastoma puede recordar un quiste óseo aneurismático u otras
tumoraciones osteoliticas. Cuando estas se asocian, en opinión de algunos autores el
pronostico de la enfermedad empeora y aumentan las recidivas consecutivas al
tratamiento.
b. FIBROMA CONDROMIXOIDE
117
iv. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
v. TRATAMIENTO
118
8. DISPLASIA FIBROSA
La displasia fibrosa es una anomalía del desarrollo óseo que da lugar a la formación de
un tejido constituido por una mezcla de tejido fibroso inmaduro y pequeños fragmentos
de hueso trabecular inmaduro. Es ligeramente mas frecuente en mujeres que en varones
y se inicia típicamente en la adolescencia. Las lesiones puede encontrarse en un
hueso(monostóticas) o en muchos huesos (poliostóticas) y en ocasiones se acompañan
de pubertad precoz y pigmentación café con leche en mujeres (síndrome de Albright)
119
Por lo general, las lesiones monostóticas aparecen en el fémur proximal, tibia proximal,
mandíbula y costillas. La enfermedad poliostótica, que suele iniciarse en una edad mas
temprana, puede ser unilateral o diseminada y afectar a los huesos largos, manos, pies y
pelvis. La afectación extensa del fémur proximal da lugar a la deformidad de la cadera
en “cayado de pastor” que es característica de la displasia fibrosa.
a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
120
Las lesiones, que se desarrollan en el centro de las metáfisis o en las diáfisis, son
trabeculadas y se encuentran rodeadas por un margen engrosado de hueso reactivo. El
tumor aumenta de tamaño a medida que progresa la enfermedad.
121
b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
Ya que después del raspado se suele formar mas hueso displásico, el objetivo del
tratamiento debería ser la prevención de las deformidades y de las fracturas. El mejor
método para conseguirlo es la implantación de autoinjertos de hueso cortical (obtenidos
del peroné), que sufren una remodelación mínima depuse de su implantación. Otros
métodos alternativos son la reconstrucción con aloinjertos de hueso cortical o la fijación
con varilla intramedular. La implantación de injertos de hueso cortical esta
especialmente indicada para el tratamiento de lesiones que se encuentran en zonas que
soportan gran tensión, como por ejemplo, el cuello femoral.
a. FIBROMA NO OSIFICANTE
122
vii. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
Esta lesión suele desarrollarse en la metáfisis del fémur distal o la tibia distal y tiene una
localización excéntrica, normalmente en el interior del cortex o adyacente al mismo. En
las radiografías se observa una zona hipodensa con unos márgenes bien definidos y una
trabecularización que del da un aspecto multilocular. Por otra parte, el fibroma no
osificante da lugar normalmente a un adelgazamiento o erosión cortical benigna. Por lo
general, el patrón radiológico es diagnostico y rara vez esta indicado efectuar estudios
de extensión adicionales.
123
viii. TRATAMIENTO
124
b. FIBROMA DESMOPLASICO
125
La lesión esta formada por un tejido fibroso denso de color blanco que tiene
consistencia gomosa y se puede eliminar con el raspado. El patrón histológico de densos
haces de colágeno ordenados de forma irregular con algún fibrosito maduro ocasional se
parece mucho al de la fibromatosis. En el examen microscópico no es frecuente hallar
mitosis, vasos sanguíneos o necrosis. En el diagnósticos diferencial histológico se
debería considerar el fibrosarcoma óseo de bajo grado de malignidad.
x. TRATAMIENTO
Desde que Jaffe describió el fibroma desmoplásico, en 1958, solo 55 casos se han
publicado en el esqueleto hasta 1985. Entre ellos, únicamente 2 (3,6%) se localizaron en
el pie, a los que se sumo otro, en un metatarsiano, publicado en 1986. los fibromas
desmoplásicos se originan en la medula ósea, desde la que se expanden. Su histología
recuerda la de los tumores fibrosos y es indistinguible, mediante el estudio
microscópico, de los desmoides de los tejidos blandos y periósticos. Abundan las fibras
de colágena en todas las direcciones, son muy característicos los fibroblastos y los
miofibroblastos y las mitosis son raras, lo que las distingue de los fibrosarcomas. La
lesión, propia de adolescentes y de adultos jóvenes, es poco sintomática hasta que
alcanza un tamaño considerable. La imagen radiográfica a la que da lugar recuerda otras
radiolucentes bien delimitadas sin reacción perióstica, pudiendo expandir discretamente
la cortical: quistes óseos unicamerales y aneurismaticos, fibroma condromixoide, tumor
de celulas gigantes, displasia fibrosa, granuloma eosinofilo... que pueden verse en
edades parecidas.
126
metabólicos a nivel del sistema reticuloendotelial. Dentro de este grupo de
enfermedades, que se conoce como histiocitosis o histiocitosis X, se encuentra también
la enfermedad de Hand – Schüller – Christian y la enfermedad de Letterer – Siwe. Las
manifestaciones clínicas y radiológicas de las histiocitosis se parecen a las de las
neoplasias pero su curso clínico difiere del de los tumores reticuloendoteliales malignas
tales como el linfoma, el sarcoma de Ewing, leucemia, linfosarcoma, linfoma de
Hodgkin y mieloma múltiple.
127
128
a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
En las radiografías se observa una pequeña lesión que puede confundirse con la típica
lesión perforante hipodensa producida por el mieloma múltiple. La afectación de los
cuerpos vertebrales da lugar a un signo patognomónico, el de vértebra plana (imagen
“en moneda vista de canto”), que es secundaria a un colapso vertebral. Las lesiones a
nivel de la diáfisis o metáfisis de un hueso largo de una extremidad se observan como
áreas hipodensas ovales rodeadas por un margen grueso de hueso reactivo. Dada la
variabilidad de los signos radiológicos del granulo eosinofilo, a este tumor se le conoce
como el gran imitador. Las gammagrafias óseas se emplean para detectar la presencia de
lesiones múltiples (< 10% de los casos), una intensa captación del isótopo indica la
existencia de una lesión activa. La tomografía computerizada es útil para demostrar la
existencia de la lesión especialmente a nivel de la columna vertebral y la cadera.
b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
El raspado que se realiza para obtener muestras de tejido con fines diagnostico es
también el tratamiento adecuado. Cuando la lesión es de grandes dimensiones es posible
que sea necesario implantar injertos óseos para prevenir las fracturas. La quimioterapia
y la radioterapia no están indicadas para el tratamiento de granulomas eosinofilos, ya
que las lesiones se resuelven espontáneamente. En un pequeño porcentaje de pacientes
afectos de una lesión solitaria se desarrollan con el tiempo manifestaciones viscerales de
la enfermedad de Hand – Schüller – Christian, pero este fenómeno de transformación no
se conoce en profundidad y esta poco documentado.
129
130
a. ESTUDIO DIAGNOSTICO
En las gammagrafias óseas se observa una intensa captación del isótopo en la periferia
de la lesión y una captación normal o reducida en el centro de la misma (lo cual es la
diferencia del osteosarcoma y de otros tumores de elevado grado de malignidad en los
que la actividad es intensa en toda la lesión). La tomografía computerizada y la
resonancia magnética nuclear son útiles para determinar los limites anatómicos exactos
de la lesión y su densidad y especialmente para visualizar la delgada capa limitante de
131
hueso reactivo (que es difícil de observar en las radiografías simples). La observación
de un nivel de liquido en la TC confirma el diagnostico. En la angiografía,
especialmente en su fase venosa final, se observa una región periférica muy
vascularizada por vasos de nueva formación y una escasa vascularizacion en la parte
central. Cuando el tumor es secundario a una lesión benigna sus características
histológicas son las típicas del quiste óseo aneurismático; en cambio, cuando la lesion
se desarrolla a partir de una lesion maligna, predominan las manifestaciones
132
b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
133
c. QUISTE ÓSEO ANEURISMATICO EN EL PIE
134
inmediatamente vecina a la articulación del tobillo, en su vertiente astragalina,
ocasionalmente comunicada con la articulación y a veces tabicada. Se excluyen, por lo
tanto, las geodas subcondrales de las articulaciones artróticas, las lesiones de la sinovitis
vellonodular pigmentada y todas las imágenes lacunares que atestigüen una lesión
inflamatoria y/o degenerativa articular. Igualmente se han de diferenciar de las
osteocondritis y de las fracturas osteocondrales.
135
13. QUISTE ÓSEO SIMPLE
El quiste óseo simple o unilocular es una cavidad revestida por una membrana que
contiene un liquido claro amarillento. Su máxima incidencia se observa en niños entre
los 4 y los 10 años y tiene una predilección por las metáfisis de los huesos largos y en
especial por las porciones proximales del humero (en el 50% de los casos), fémur y
tibia. A menos que se compliquen con una fractura, las lesiones permanecen
asintomáticas. Aumentan de tamaño durante el desarrollo esquelético y luego, cuando se
alcanza la madurez ósea, quedan latentes o inactivas.
136
Los quistes activos se desarrollan en pacientes de menos de 10 años. Es característico
que el quiste quede limitado por la lamina de crecimiento y ocupe la mayor parte de la
metáfisis, tiene un carácter expansivo, esta recubierto por una delgada capa de hueso
cortical, continua creciendo durante la observación y se asocia con frecuencia a
fracturas patológicas. El quiste se considera activo mientras crece y se desarrolla
adyacente a la lamina de crecimiento. A medida de que el hueso crece, la lesión se aleja
de la lamina de crecimiento y se separa cada vez mas de ella. En este punto se considera
que la lesión ha llegado a su estado latente.
Los quistes latentes se observan en pacientes por encima de los 12 años. están situados
1 o 2 cm de distancia de la lamina de crecimiento y poseen una pared ósea mas gruesa
que las lesiones activas. Permanecen estáticas o disminuyen de tamaño, presentan
signos de curación u osificación y es menos probable que den lugar a fracturas.
a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
En las radiografías se observa un defecto central bien delimitado a nivel de las metáfisis
que tiene un aspecto simétrico y sin formación de septos óseos ni cavidades. La
metáfisis se ensancha produciéndose un adelgazamiento cortical que predispone al
desarrollo de fracturas. Cuando se produce una fractura, los fragmentos de hueso, que
parecen cáscaras de huevo, se depositan frecuentemente en el interior de la cavidad
quística dando lugar al signo de las “hojas caídas”.
Los estudios diagnósticos mas específicos únicamente están indicados en aquellos casos
en los que las radiografías son difíciles de interpretar. En las gammagrafias óseas se
observa una hipercaptación del isótopo en los márgenes de la lesión quística, lo cual la
diferencia de la displasia fibrosa en la que la captación es homogénea. La tomografía
computerizada puede ayudar a determinar la densidad de la lesión. En la angiografía no
se observa captación del material de contraste a nivel de la cavidad quística y muy poca
captación a nivel del tejido periférico, en cambio, las lesiones de la displasia fibrosa son
vasculares. La obtención de un liquido de color pajizo mediante aspiración con aguja
confirma el diagnostico de quiste simple.
137
Para determinar el estadio del quiste simple se utilizan
técnicas manométricas. El quiste se considera activo si
la presión interna es de 30 cm de H2O o mas. Cuando
se inocula un material de contraste en los quistes
activos se observa una salida del mismo hacia el
sistema venoso a los pocos minutos. Los quistes
latentes contienen un liquido mas viscoso y tienen
presiones inferiores y no pulsátiles parecidas a las
presiones venosas (de 6 a 12 cm de H2O), la
comunicación con el sistema venoso es reducida y el
método de contraste se elimina mas lentamente.
b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
138
quiste. En primer lugar se extrae liquido de la cavidad mediante la técnica de aspiración
percutánea con aguja estéril, luego se inoculan de 80 a 200 mg de metilpredinisolona en
el interior de la cavidad. Este tratamiento ha demostrado ser eficaz en mas de la mitad
de los pacientes estudiadnos, aunque en ocasiones ha sido necesario administrar varias
inyecciones.
139
c. QUISTE ÓSEO ESENCIAL EN EL PIE
Los quistes óseo esenciales se diagnostican en el 1 – 5% de los casos en los huesos del
pie, habitualmente en el calcáneo, donde encuentran una zona de trabeculación débil
debajo del tálamo a partir de la cual se desarrollan sin apenas resistencia. En la serie de
Abe y cols, el 23% de los 133 quistes óseos esenciales se describieron en el calcáneo y
la mayoría (90,9%) lo hicieron en relación con el denominado triangulo de Ravelli. En
opinión de Smith y Smith, el quiste se desarrolla desde un tejido congénito remanente
en la región del centro primario de osificación del calcáneo. El tejido crece
experimentando cambios quísticos y finalmente seria confinado por el hueso trabecular
circundante. Aunque comparten la histología de los quistes óseos esenciales de otra
localización, Campanacci y cols argumentaron que su patogénesis y comportamiento
diferían.
140
calcáneo, a menudo bilaterales, peor delimitados y de forma menos triangular,
únicamente representan un déficit trabecular focal sin significado patológico. Sirry tras
estudiar radiográficamente 1200 calcáneos normales, encontró una radioluencia
destacada en el 7% de ellos y moderada en el 22%.
Puesto que la lesión suele ser asintomático, incluso pudiendo curar espontáneamente
durante el curso de la maduración esquelética, el tratamiento recomendado es la
observación. Si requiriera otra terapéutica por algún motivo, lo que no es la norma,
aquella incluiría el legrado y el relleno con injerto óseo de su cavidad o la inyección
intraquística de corticoides según la técnica de Scaglietti. Grumbine y Clark
describieron una modificación del clásico legrado de la lesión. La modificación incluye
el fresado de los tejidos blandos desde la cavidad quística y la realización de múltiples
perforaciones superficiales en el hueso periférico al quiste para favorecer la actividad
osteogénica. En caso de duda diagnostica estaría indicada la biopsia.
Los pacientes refieren un dolor intraoseo profundo que se parece a una luxación interna
de rodilla. En un tercio de los pacientes el síntoma inicial es una fractura patológica o
un derrame reactivo de la rodilla, en menos de un 5%, el tumor da lugar a metástasis
pulmonares benignas.
a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
La imagen radiológica de este tumor es la de una gran lesión hipodensa rodeada por un
margen diferenciado de hueso reactivo. Otros signos radiológicos son un
adelgazamiento cortical, una erosión endosteal y una trabecularización o septación ósea
de la cavidad. En las gammagrafias óseas se puede observar una hipocaptación del
isótopo en el centro de la lesión (“signo del buñuelo”). La tomografía es útil para
determinar la existencia de trabecularización ósea irregular y el TC permite determinar
141
el grado de afectación y los limites óseos. En la angiografía se observa la
hipervascularidad del tumor.
b. TRATAMIENTO
El tamaño y el estadio del tumor son los factores determinantes del tratamiento. En las
lesiones que se encuentran en estadio 1 o 2 se combinan frecuentemente el raspado con
la implantación de injertos óseos o la cementación. En las lesiones recurrentes o en
estadio 3 es necesario llevar a cabo una resección amplia en bloque y una extensa
142
reconstrucción. En caso de que se haya producido una fractura patológica se debería
esperar hasta su total curación antes de poner en practica el tratamiento quirúrgico.
143
c. TUMOR DE CELULAS GIGANTES EN EL PIE
Los tumores de células gigantes típicamente epifisarios en otros huesos largos del
esqueleto, pueden descubrirse en cualquier hueso del pie, si bien su incidencia en este
caso no sobrepasa el 3% del total de los casos. En esta localización, su asiento es
subcondral y, por sus características radiográficas, puede confundirse con otras
imágenes tumorales osteolíticas. En los metatarsianos, donde se localiza menos veces
que en el tarso, puede extenderse a toda la diáfisis desde su origen epifisario. El legrado
de la lesión suele abocar en la recidiva de la tumoración, en mas de la mitad de los
casos, con lo cual a veces es preferible una resección marginal. Eventualmente, llegan a
plantearse técnicas de resección – artrodesis o incluso amputaciones.
15. TUMORES
FORMADORES
DE TEJIDO OSEO
144
descubrirse en el tejido óseo esponjoso. Así, es relativamente frecuente en el calcáneo,
astrágalo y los metatarsianos. Shajowicz, en todo caso, no la considera como lesión
tumoral propiamente dicha, sino como una lesión hamartomatosa. Radiológicamente se
presenta como un nódulo denso bien delimitado, a veces con márgenes espiculados,
siendo nula su expresión clínica, y por ende, innecesario su tratamiento.
16. LIPOMA
A pesar de ser el tumor mas común en los tejidos blandos y de contar el hueso con
abundancia de grasa, los lipomas del esqueleto son muy raros. Hasta 1976, solo 21
145
lipomas óseos habían sido publicados, de los que 3 se originaron en el calcáneo. Desde
entonces hasta 1987 se añadieron 6 nuevos casos de calcáneos, a los que Reig y cols
sumaron 3 ese mismo año.
Los hallazgos radiográficos se resumen en una osteolisis bien definida, bordeada por un
fino halo de esclerosis, salpicada en algunas ocasiones con calcificaciones,
posiblemente de origen necrótico. En el calcáneo invariablemente se descubren en el
triangulo de Ravelli, donde lo harán los quistes óseos esenciales. El legrado de la
tumoración, cuando es sintomática, basta como tratamiento.
17.
146
El granuloma reparativo de células gigantes, de etiopatogenia imprecisa, quizás la
respuesta a una hemorragia intraósea, fue descrito por primera vez en 1953 como una
lesión benigna de mandíbula. Posteriormente se publicaron casos de histología similar
en los pequeños huesos de las manos y de los pies: tabiques fibrosos que rodean areas
muy celulares, depositos de hemosiderina e islotes oseos con celulas gigantes en
racimos adyacentes a zonas hemorragicas que contienen, ocasionalmente, celulas rojas
fagocitadas. Hasta 1989, solo se habían consignado 19 casos en el pie, al que se añadió
otro multicéntrico en ese mismo año. La mayoría de ellos correspondieron a mujeres de
edades muy dispersas y afectaban el metatarso, tarso y falanges, en orden de frecuencia.
radiográficamente, estos granulomas se describen como imágenes osteolíticas
trabeculadas y levemente expansivas que afectan la metáfisis y la diáfisis de un hueso, a
veces de mas, pudiendo extenderse a su epífisis y al hueso subcondral. El diagnostico
diferencial incluiría las lesiones óseas del hipoparatiroidismo, los condromas, el quiste
óseo aneurismático, con el que se confundió el caso multicéntrico reseñado y el tumor
de células gigantes de histología bien parecida.
Otras lesiones pseudotumorales del pie referidas por Schajowicz incluían los quistes
epidermoides de las falanges distales, tributarias habitualmente de un legrado o de
resección; defectos fibrosos metafisarios, en el 0,4% de su experiencia, granulomas
eosinofilos, en el 1,4% de sus casos y los “tumores pardos” del hiperparatiroidismo,
diagnosticados mediante el correspondiente estudio bioquimico. Otros autores han
descrito pseudotumores de origen hemofílico en el calcáneo, de aspecto radiográfico
sarcomentoso.
147
TUMORES OSEOS MALIGNOS
1. OSTEOSARCOMA
a. OSTEOSARCOMA CLÁSICO
148
El osteosarcoma clásico (sarcoma osteogénico) es un tumor óseo maligno en el que el
osteoide neoplásico es producido por un estroma proliferativo de células fusiformes. Es
el tumor óseo maligno primario de origen mesenquitomatosos mas frecuente. La
mayoría de osteosarcomas son del tipo clásico, entre las formas variantes, que se
distinguen por diferencias importantes en su aspecto radiológico y microscópico y por
su pronostico, encontramos los osteosarcomas parosteal y periosteal y el sarcoma
telangiectásico.
149
Normalmente, el osteosarcoma aparece en adolescentes y afecta con una frecuencia
ligeramente mayor a los varones que a las mujeres. Si bien la lesión puede asentar en
cualquier parte del esqueleto, en el 50% de los pacientes afecta a la región de la rodilla
(fémur distal o tibia proximal). Otras localizaciones frecuentes son el humero proximal,
el fémur proximal y la pelvis. La mayoría de osteosarcomas se originan en los huesos
largos en las zonas de mayor velocidad de crecimiento, es decir, en las metáfisis. El
síntoma inicial es la aparición de una masa ósea dolorosa en la palpación.
150
En adultos, un porcentaje significativo de osteosarcomas aparecen asociados la
enfermedad de Pager del hueso. Las manifestaciones clínicas primarias de la
transformación osteosarcomantosa de la enfermedad de Pager son un dolor intenso y
persistente y fracturas patológicas. Los estudios de estadiaje del tumor son difíciles de
interpretar debido a que las manifestaciones del propio proceso pagético enmascaran a
las d la neoplasia en desarrollo.
151
Figura 12.13
i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
En las radiografías, este tumor se observa típicamente como una lesión destructiva
perforante en la que se puede identificar el hueso neoplásico amorfo. Lo típico es que la
lesión sea predominantemente densa u osteoblástica, aunque también puede tener un
patrón mixto o ser osteolítica. Otras características importantes son la destrucción
cortical precoz, la falta de contención por parte del hueso periosteal de nueva formación
y unos bordes mal definidos. La reacción periosteal insuficiente puede observarse por la
aparición de una zona triangular a nivel de los márgenes corticales producida por la
elevación y la reacción periosteal (triangulo de Codman). En las radiografías, el hueso
neoplásico amorfo da lugar a un patrón patonogmonico en “rayos solares”: se observan
espiculas de hueso neoplásico que surgen perpendicularmente al eje longitudinal de la
extremidad, a diferencia de la ordenación paralela o “ en piel de cebolla” que se observa
en el hueso reactivo.
152
Osteosarcoma en extremo proximal de tibia.
Los resultados de los estudios de extensión son un reflejo del carácter agresivo de este
tumor. En las gammagrafias óseas se observa una intensa captación del isótopo y que la
afectación es mas extensa de lo que parece en las radiografías, lo cual es un reflejo de u
las sutiles extensiones infiltrativas características de los sarcomas de gran malignidad.
La tomografía computerizada y la resonancia magnética nuclear proporcionan una
información mas detallada sobre la afectación intraósea y la relación con las fascias y
los principales músculos, la TC también es necesaria para detectar Radiológicamente
metástasis pulmonares ocultas. La angiografía o la tomografía computerizada con
contraste son útiles para determinar la localización exacta del tumor con respecto a los
vasos importantes, su grado de neovascularización y el grado de afectación de los
tejidos blandos.
153
Derrame pleural por metástasis en paciente portador de OS.
El aspecto de los osteosarcomas es muy variable: pueden desde estar formados por un
tejido blanco y duro, como ocurre en las lesiones intensamente mineralizadas, hasta ser
tumores cavitados llenos de tejido necrotico y aneurismatico.
Cintigrama óseo con zona hipercaptante en metáfisis y diáfisis proximal de tibia, correspondiente a un OS
154
ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
155
Resección osteoarticular más artrodesis.
156
Marcove tras revisar 145 casos de pacientes
de edad inferior a 21 sometidos a tratamiento
quirúrgico en ausencia de quimioterapia
complementaria en el Memorial Sloan-
Kettering, no pudo detectar diferencias
significativas en cuanto a raza, sexo o
duración de la sintomatología. Pudo observar
que los pacientes mas jóvenes desarrollaban
metástasis con mayor precocidad, pero sin
que ello implicase diferencias en la
supervivencia global. La localización de un
tumor no influía en la supervivencia a 5 años.
Bronstom evaluó en 1982 a 52 pacientes
sometidos únicamente a tratamiento
quirúrgico. Combinando el tamaño y la
localización llego a la conclusión de que los
pacientes portadores de lesiones distales de
tamaño inferior a 10 cm mostraban
supervivencia significativamente superior a
los portadores de lesiones proximales de
tamaño superior a 10 cm.
A pesar de que las metástasis por escape son infrecuentes desde el punto de vista
clínico, el examen histológico cuidadoso mediante fluorescencia de las piezas de
amputación de los pacientes con osteosarcoma correspondientes a un amplio estudio
permitió esclarecer una incidencia del 19%.
Los pacientes con metástasis por escape presentan un mayor índice de recidivas locales
(50 frente al 18%) y una menos supervivencia (0 frente al 20%) que aquellos que no lo
presentan. Un estudio reciente sobre el impacto de la quimioterapia complementaria a la
amputación no mostró cambios manifiestos en este desfavorable pronostico. Hasta la
fecha no se ha registrado ningún paciente con metástasis por escape que haya
sobrevivido.
157
La fosfatasa alcalina constituye un importante marcador biológico de la actividad
tumoral en pacientes con osteosarcoma. Francis demostró que el nivel sérico
preoperatorio de fosfatasa alcalina era un índice pronostico significativo de
supervivencia. Reviso 155 casos de los cuales el 46% mostraban niveles preoperatorios
normales de esta. De los supervivientes a 2 años, el 85% presentaban una cifra normal
de fosfatasa alcalina frente a solo el 12% de los que fallecían a consecuencia de la
enfermedad. De los supervivientes a los 10 años, el 93% revelaban un nivel correcto de
fosfatasa alcalina. Scranton y cols llegaron a conclusiones similares, 16 de un total de
38 pacientes (42%) tenían una cifra elevada de fosfatasa alcalina antes del tratamiento
quirúrgico erradicativo, 12 de 32 (54%) pacientes con una cifra normal sobrevivían
frente a solo 3 de 16 (18,7%) con cifras elevadas.
158
tratamiento y resección quirúrgica de tumores de arreas anatómicas mas comunes, se
comentan a continuación.
a. FÉMUR DISTAL
Una resección en bloque incluye 15 – 20 cm del fémur distal y de la tibia proximal con
parte del cuadriceps adyacente. La angiografía en dos planos es imprescindible para
determinar la afectación de los vasos poplíteos. La biopsia debe evitar el canal del
sartorio y la articulación de la rodilla. Las contraindicaciones para la resección son la
afectación de los vasos poplíteos, la contaminación masiva de partes blandas, incluido
el cuadriceps, como consecuencia de una anterior biopsia o la fractura y afectación
tumoral de la rotula o de los tendones rotulianos. Los tumores de gran tamaño, que
requieran la extirpación de la totalidad del cuadriceps o de los músculos isquiotibiales
pueden requerir reconstrucción mediante artrodesis.
159
b. TIBIA PROXIMAL
Con frecuencia, las técnicas no mutilantes no son aplicables en los tumores localizados
en la tibia proximal, resultando mas difícil obtener márgenes adecuado de resección y
resultados funcionales satisfactorios, asimismo suele haber una mayor incidencia de
complicaciones locales que en los tumores de fémur distal. Estos problemas derivan de
las características anatómicas de la región: un minimo de partes blandas adyacentes y la
disposición normal subcutánea del borde medial de la tibia. Es muy importante que la
biopsia sea de pequeño tamaño y se evite la articulación de la rodilla. Se prefiere una
biopsia central de la porción medial de la lesión con lo que se evita la contaminación de
la musculatura anterior y del nervio peróneo.
c. PERONE PROXIMAL
Los tumores del peroné proximal requieren evaluación idéntica a las lesiones tibiales
proximales. Como consideraciones propias cabe citar extensión precoz a partes blandas,
proximidad del cóndilo tibial lateral, necesidad de ligaduras de las arterias anterior y
peronea, sacrificio del nervio peróneo e infiltración tumoral de la cápsula articular
tibioperonea. Los tumores de gran tamaño con frecuencia son irresecables. La
angiografía en dos planos es necesaria para poder determinar patrones vasculares
anómalos y demostrar desplazamientos de vasos. La gammagrafia ósea con múltiples
tomas practicadas en sentido de rotación de la tibia proximal resulta esencial para
determinar la posible afectación ósea de la plataforma tibial. Las contraindicaciones
para la resección son infiltración tibial directa, ausencia anómala de la arteria tibial
posterior y afectación intraarticular de la rodilla. Como consecuencia de las múltiples
inserciones musculotendinosas en el segmento proximal del peroné, generalmente se
produce infiltración de la musculatura por distintos planos musculares, sin delimitar
160
bordes precisos. Una resección adecuada incluirá el peroné, la articulación
peroneotibial, los compartimentos musculares anteriores y laterales y una porción del
gastronecmio lateral, soleo y septo intermuscular. La escisión amplia de los grupos
musculares adyacentes es obligada. No se precisa reconstrucción de la resección ósea.
El ligamento lateral colateral se reinserta a la cápsula articular lateral. Se empleara un
colgajo lateral por transposición del gastronecmio para cubrir el defecto resultante.
Después de la cirugía, el único déficit funcional es un pie equino susceptible de
tratamiento mediante ortesis. La función de la rodilla es normal.
161
vi. CIRUGÍA NO MUTILANTE O AMPUTACIÓN
162
¿Es necesario el tratamiento complementario mediante quimioterapia o radioterapia a
fin de evitar la recidiva local tras tratamiento no mutilante en un paciente portador de un
sarcoma óseo? No disponemos de ningún estudio llevado a cabo para esclarecer la
cuestión. La filosofía dominante a principio de los años 70 era que el tratamiento
complementario permitiría el empleo de técnicas quirúrgicas menos radicales. En una
revisión tras 20 años de experiencia en el Bone Tumor Center del Istituto Ortopédico
Rizzoli, Campanacci y cols estudiaron 226 casos, comparando el tratamiento quirúrgico
como única medida anteriormente a 1970 frente al tratamiento quirúrgico y
quimioterapia según los protocolos siguientes a 1970. Estos autores determinaron que el
periodo libre de enfermedad y la supervivencia eran significativamente mas altos en el
grupo de pacientes tratados con quimioterapia, pero no pudieron objetivizar ninguna
diferencia en cuanto al índice de recidivas locales, independientemente del tipo de
técnica quirúrgica empleada. Ello implica que la quimioterapia influye en la aparición
de metástasis pero no en el índice de recidivas locales. Contrariamente, Sim y cols de la
Mayo Clinic han publicado un índice de recidivas del 11,4% (5 de cada 44 pacientes) en
pacientes con osteosarcoma tratados con cirugía no mutilante. Sobre la base de este
estudio han iniciado un ensayo de quimioterapia preoperatoria (bleomicina, cisplatino,
adriamicina y ciclofosfamida). Estos autores sugieren que la quimioterapia
preoperatoria permitirá disminuir el numero de micrometástasis y con ello reducir el
numero de recidivas locales.
163
protocolo T4 que incluid quimioterapia de menor eficacia. Dado que Rosen y Nirenberg
opinan que el régimen T10 “ es mucho mas eficaz para conseguir reducir el tamaño del
tumor primitivo” que los tratamientos previos y que las técnicas quirúrgicas han
progresado de manera similar, entonces ¿a que se debe esta discrepancia? Rosen y
Nirenberg sugieren que la enfermedad se encontraba mas avanzada.
164
anatómicos y tratados de forma exclusivamente quirúrgica presentan un mayor numero
de recidivas. Clark y cols de la Mayo Clinic comunicaron los resultados obtenidos en el
tratamiento de 66 pacientes con osteosarcoma maxilar o mandibular. 43 de los 66
pacientes fallecieron, y en la practica totalidad de casos se produjo recidiva local. Tan
solo 4 de los 43 pacientes desarrollaron metástasis a distancia. La radioterapia
prequirúrgica puede ser una de las indicaciones importantes en este grupo de tumores.
Chambers y Mahoney fueron los primeros en recomendarla. Estos autores describieron
los resultados obtenidos en 33 pacientes tratados con radioterapia a dosis altas
(mediante técnica intersticial o irradiación externa), seguida casi inmediatamente de
resección. Así, obtenían una supervivencia del 80% a 3 años que resulta muy superior a
la obtenida en otros centros mediante solo cirugía, lo que se explicaría por el hecho de
que, al tratar el osteosarcoma mandibular y maxilar, se dispone de márgenes quirúrgicos
reducidos. Las altas dosis administradas son efectivas para erradicar la extensión
microscópica de la enfermedad mas allá de sus limites evidenciables. Recientemente
DeFries y cols del National Naval Medical Center describieron a 2 pacientes tratados
mediante radioterapia prequirúrgica, resección y quimioterapia, con una supervivencia
libre de enfermedad de 34 a 20 meses. De manera similar, Akbiyk comunico resultados
satisfactorios mediante esta técnica combinada. Por el contrario, LiVolsi de Yale
comunico que 5 de cada 5 pacientes tratados postquirúrgicamente por osteosarcoma de
maxilar fallecieron por recidiva y metástasis. El intervalo relativamente prolongado
entre la cirugía y el inicio de la radioterapia probablemente contribuyo a estos malos
resultados.
Radiografías de diferentes zonas afectadas con osteosarcoma: fémur distal, húmero proximal, radio y base
metacarpiana
165
x. VARIANTES DEL OSTEOSARCOMA CLÁSICO
b. OSTEOSARCOMA PAROSTEAL
166
El osteosarcoma parosteal se diferencia del osteosarcoma clásico por su curso clínico
mucho mas lento y menos agresivo. El tumor no invade el hueso normal, especialmente
si se encuentra en una fase inicial, la extensión al hueso subyacentes se asocia a una
mayor incidencia de del diferenciación y de metástasis pulmonares.
i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
En las radiografías se observa una masa densa fusiforme de base amplia intensamente
osificada que parece rodear a la metáfisis. Lo típico es que el tumor este separado del
cortex por una zona estrecha no afecta hipodensa. En la periferia del tumor se observan
con frecuencia nódulos tumorales satélite que están claramente separados de la masa
principal. A medida que crece el tumor, la zona hipodensa que se encuentra entre la
masa y el hueso subyacente puede quedar parcial o totalmente obliterada debido a la
creciente afectación cortical. La invasión de los tejidos blandos rechazados por el tumor
es rara. En las fases avanzadas de la enfermedad, el tumor se extiende a través de todo
el cortex subyacente e invade el canal medular convirtiéndose entonces en un tumor en
estadio IB, alrededor del 10% de estos tumores presentan zonas que se han
desdiferenciado y se han convertido en sarcomas de elevada malignidad
considerándose entonces lesiones en estadio IIB.
167
considera con frecuencia erróneamente benigno, el resultado es que como tratamiento se
efectúa una resecion intracapsular o marginal insuficiente y el tumor recidiva.
168
c. OSTEOSARCOMA PERIOSTEAL
Esta rara variante del osteosarcoma clásico afecta principalmente a adultos jóvenes y se
manifiesta como una masa de tamaño cada vez mayor y a menudo dolorosa que crece en
la superficie externa del hueso. Histológicamente, los osteosarcomas periósticos son
osteosarcomas condroblásticos de grado relativamente elevado, compuestos por
cartílago maligno, con arreas de elementos fusocelulares anaplásicos y producción de
osteoide. En una recopilación de 23 casos, Unni y cols encontraron que la frecuencia del
osteosarcoma perióstico era de un tercio respecto a la variante parostica. El tumor de
mayor tamaño que encontraron media 2,5 x 3,5 cm. Cuatro de los 23 pacientes
fallecieron por metástasis. El tratamiento es similar al de los restantes tumores de algo
grado. Siempre y cuando sea posible se llevara a cabo una resección en bloque, de lo
contrario se indicara la amputación.
i. ESTUDIO DIAGNOSTICO
En las radiografías este tumor se observa como una masa poco mineralizada en su
mayor parte externa situada en una zona de erosión cortical parecida a un cráter con un
borde irregular y reacción periosteal. La invasión a través del cortex hasta el hueso se
produce antes que en la variante parosteal, en los casos en los que se produce la
invasión , la incidencia de las metástasis pulmonares es mayor y el pronostico peor.
típicamente, la cortical se encuentra intacta, con aspecto “excavado” y triangulo de
Codman. En el diagnostico diferencial radiológico se deberían considerar el condroma
periosteal y el condrosarcoma yuxtacortical.
169
Macroscópicamente, el tumor parece estar formado de cartílago, sin embargo, a nivel
microscópico se observan zonas de estroma mesenquimatoso maligno que contienen
osteoide neoplásico disperso en el interior y alrededor de lóbulos de cartílago maduro de
bajo grado de malignidad.
170
d. OSTEOSARCOMA DEL PIE
La incidencia del osteosarcoma en los huesos del pie es muy escasa, aunque en alguna
serie constituyeron el 33,3% de todos los tumores malignos allí ubicados. La variante
perióstica es excepcional, como también lo es la telangiectásica, de la que existe alguna
referencia en la literatura con esta localización. A propósito de ella, puede confundirse,
por su aspecto radiográfico e histopatológico, con los quistes óseos aneurismáticos. La
variante yuxtacortical o parostal es mas frecuente.
171
yuxtacortical. En una revisión de la bibliografía de osteosarcomas de los metatarsianos,
solo 6 se habían consignado hasta 1978. el 0,5% del total tendrían aquella localización.
2. CONDROSARCOMA
172
El condrosarcoma constituye el segundo en frecuencia de los tumores fusocelulares
malignos primitivos de hueso. El termino condrosarcoma comprende un grupo
heterogéneo de tumores cuyo tejido neoplásico básico es cartilaginoso sin pruebas de
formación directa de osteoide o hueso. Si se demuestra la producción directa de
osteoide o hueso, la lesión se clasificara como osteosarcoma. Existen cinco tipos de
condrosarcoma: central, periférico, mesenquitomatoso, diferenciado y de celulas claras.
El condrosarcoma clásico es central (generándose en el interior del hueso) o periférico
(generándose a partir de la superficie del hueso). Los otros tres tipos constituyen
variantes y poseen características histológicas y clínicas propias. Los condrosarcomas
centrales y periféricos pueden aparecer como tumores primarios o secundarios a una
neoplasia subyacente. El 76% de los condrosarcomas primarios son centrales. Los
condrosarcomas secundarios generalmente se generan a partir de tumores cartilaginosos
benignos. Los osteocondromas y encondromas benignos poliostóticos muestran un
índice de transformación maligna muy superior a la de sus homónimos solitarios. El
condrosarcoma es un tumor cartilaginoso maligno del hueso. Los condrosarcomas
primarios son mas frecuentes en varones de edades entre los 30 y 50 años y tienden a
afectar a la pelvis, el fémur proximal y la cintura escapular. El síntoma inicial es una
molestia persistente parecida a la artritis. En casi el 25% de los casos son
transformaciones malignas secundarias de un encondroma o una exostosis
osteocartilaginosa preexistente. Las variantes del condrosarcoma clásico son las
indiferenciada (de elevado grado de malignidad), la de células claras (de malignidad
intermedia) y la yuxtacortical (de bajo grado de malignidad) según su patrón histológico
y su localización.
Figura 12.11
173
174
175
a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
176
La mitad de los condrosarcomas centrales y periféricos se dan en pacientes de edad
superior a los 40 años. Tan solo un 3,8% aparecen en sujetos menores de 20 años. Las
localizaciones mas frecuentes son la pelvis (31%), fémur (21%) y la cintura escapular
(13%). Los condrosarcomas son los tumores malignos que mas frecuentemente se
localizan en el esternón y la escápula. La presentación clínica es variable. Los
condrosarcomas periféricos pueden llegar a alcanzar un tamaño considerable sin
ocasionar dolor, y la sintomatología local puede deberse únicamente a irritación
mecánica. Los condrosarcomas pélvicos son a menudo de gran tamaño y presentan un
dolor referido al dorso o al muslo. Asimismo pueden provocar ciática secundaria a la
irritación del plexo sacro, sintomatología urinaria por infiltración del cuello vesical o
edema unilateral por obstrucción venosa iliaca, o presentarse como una masa abdominal
indolora. Por el contrario, los condrosarcomas centrales se acompañan de dolor sordo.
Rara vez se detecta masa. El dolor, indicativo de crecimiento activo, es un síntoma
ominoso en un tumor cartilaginoso central. Este hecho no debe infravalorarse. Un
adulto con una radiografía simple que sugiere un tumor cartilaginoso “benigno”, pero
que manifiesta dolor, lo mas probable es que sea portador de un condrosarcoma. En las
radiografías, este tumor se observa como una lesión poco definida hipodensa y
perforante con calcificaciones difusas o moteadas que pueden dar lugar a un patrón
difuso en “sal y pimienta” o un patrón mas discreto “en palomitas de maíz”, esta
distribución es completamente diferente del patrón “en aro de humo” típica del
encondroma benigno. El condrosarcoma primario puede originarse centralmente a nivel
del canal medular o periféricamente a partir de la superficie externa del hueso dando
lugar a una destrucción cortical asociada a la observación de una masa cartilaginosa
prominente. El patrón de calcificación descrito es patognomónico de un proceso
cartilaginoso, pero en el diagnostico diferencial radiológico se deben descartar otras
lesiones cartilaginosas.
177
En el diagnostico del condrosarcoma clásico, las gammagrafias óseas se utilizan para
valorar la actividad tumoral y las TC se emplean para determinar su localización exacta
y el grado de afectación cortical. Si las radiografías o las tomografías no muestran con
claridad si la lesión es intraarticular o yuxtacortical se puede combinar la tomografía
computerizada con una artrografía.
178
difíciles de identificar como cartilaginosas, las lesiones de bajo grado de malignidad
están bien diferenciadas pero en ocasiones son difíciles de identificar como las
malignas.
b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
179
Los tumores de bajo grado de malignidad rara vez metastatizan o recidivan localmente
después de una amplia resección con una técnica que permita salvar la extremidad, lo
cual contrasta con lo que ocurre en los tumores de alto grado de malignidad, que tienen
una mayor tasa de recidivas si se conserva la extremidad, con frecuencia hacen
necesaria la amputación y tienden a dar metástasis pulmonares. Ni la quimioterapia ni la
radioterapia son eficaces.
180
Las cuatro localizaciones mas frecuentes del condrosarcoma son pelvis, fémur
proximal, cintura escapular y porción diafisaria de los huesos largos.
i. PELVIS
La pelvis se divide en tres zonas: iliaca, periacetabulo y ramas púbicas. Cada una de
ellas puede ser resecada independientemente de las restantes. Las diferentes resecciones
se denominan I del ala iliaca, II del acetábulo y III de las ramas púbicas y del suelo de la
pelvis. La gammagrafia ósea determina con precisión la afectación ósea, mientras que la
TAC delimita el componente extraóseo. Las contraindicaciones para la resección son la
afectación vascular (arteria y venas iliacas), peritoneal, de la articulación sacroilíaca y/o
del plexo sacro.
181
aductores. La región periacetabular se reconstruye creando intencionalmente una
pseudoartrosis entre el fémur y la porción restante del iliaco o de la rama púbica o
mediante artrodesis primaria.
Los resultados a largo plazo de estas técnicas han sido publicados por Enneking, quien
en 1978 fijo en un 4% las recidivas locales cuando se conseguían márgenes adecuados.
La capacidad funcional era casi normal si se preservaba la articulación de la cadera.
Cuando se extirpaba esta articulación y se conseguía una fijación espontánea, los
resultados eran satisfactorios.
Los condrosarcomas del fémur proximal suelen tratarse de forma satisfactoria mediante
resección y sustitución protésica. Se recomienda una biopsia lateral mediante trocar.
Deberá procurarse no provocar la contaminación intraarticular y evitarse la vía posterior
debido a la potencial contaminación de los planos posteriores en caso de que se requiera
hemipelviectomia.
iii. HOMBRO
182
d. CRIOCIRUGÍA
183
diagnostico. La supervivencia a los 10 años es del 28%. Esta entidad responde
favorablemente a la radioterapia. Hipotéticamente el componente de células redondas
seria el de mayor radiosensibilidad, de modo similar a otros sarcomas de células
redondas. El tratamiento es su extirpación quirúrgica combinada con quimioterapia
complementaria. Si el tumor no puede ser extirpado en su totalidad se recomienda la
radioterapia.
184
hasta la fecha, ninguno de ellos ha presentado recidiva local tras un periodo de
seguimiento que oscila entre 15 y 77 meses. Kim y cols describieron a 2 pacientes
tratados exclusivamente mediante radioterapia con fotones (por lesiones localizadas en
el sacro y en la escápula). Uno de ellos experimento control local de la enfermedad
durante 2 años y el otro se encuentra vivo y libre de enfermedad a los 14 años. De 5
pacientes tratados con radioterapia y extirpación quirúrgica incompleta, 3 sobreviven en
ausencia de recidiva local a los 20, 6 y 4,5 años.
185
g. CONDROSARCOMA EN EL PIE
La incidencia del condrosarcomas en los hueso del pie, en relación con los
osteosarcomas es variable, mientras que en la recopilación de datos de Resnick y
Niwayama los condrosarcomas fueron mas bien frecuentes, en la experiencia de Coley y
Higinbotham, los osteosarcomas se presentaron 9 veces mas frecuentemente. Schreiner
y UER, en 1933, refirieron el primer caso de condrosarcoma del pie. Desde entonces
hasta 1964, solo se habían documentado 12 casos, destacando la revisión de 27 tumores
malignos del pie registrados en el Memorial Hospital de Nueva York en 1939, entre los
que no hubo ningún condrosarcoma. En 1964, Pachter y Alpert publicaron otros 2 entre
49 del esqueleto (4,1%). De la variante de condrosarcomas de células claras no se ha
publicado ningún caso en el pie, aunque la mesenquimal parece la mas frecuente.
Los condrosarcomas del pie pueden ser primitivos o lesiones secundarias a otras
preexistentes: osteocondromas solitarios, osteocondromas multiples, condromas...
Pachter y Alpert, sin embargo, expresaron sus dudas respecto a esta relacion y
argumentaron que, tan solo en casos ocasionales, la secuencia encondroma –
condrosarcoma habia sido documentada histológicamente. No existe predilección del
condrosarcoma por los huesos del tarso o del metatarso, como tampoco están libre de
afectarse las falanges, si bien estas lo hacen menos veces. La sintomatología de los
condrosarcomas en el pie no difiere de la de aquellos que presentan otra localización. Se
apunto, no obstante, que eran mas frecuentes en varones y que la media de edad de
presentación era mas baja de lo habitual.
186
se ubicara en el tarso, suele practicarse la amputación por debajo de la rodilla, aunque
no debería descartarse la posibilidad de una resección en bloque. Obviamente, ni la
radioterapia ni la quimioterapia tienen sentido común en este caso.
a. HISTIOCITOMA FIBROSO
187
Antes de 1970 se consideraba que tanto el histiocitoma fibroso maligno como el
fibrosarcoma osero eran fibrosarcomas intraóseos. Actualmente, se consideran
entidades distintas debido a sus diferencias con respecto a sus características
histológicas y a la edad de inicio. El histiocitoma fibroso maligno afecta a pacientes de
mayor edad que el fibrosarcoma y tiende a crecer sobre un proceso pagético del hueso o
un infarto óseo. Este tumor tiene una elevada cantidad de metástasis especialmente a
nivel de los nódulos linfáticos regionales. En el momento de su presentaciones,
normalmente, un sarcoma agresivo en estadio IIB, es bastante frecuente que su primera
manifestación clínica sea una fractura patológica.
i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
En las radiografías este tumor se observa como una lesión destructiva de baja densidad
radiológica asociada a erosión cortical y un margen perforante mal delimitado. El tumor
infiltra extensamente el hueso en una fase precoz de la enfermedad. Cuando se asocia a
un infarto óseo radioopaco , el histiocitoma fibroso maligno se puede diagnosticar
erróneamente como una transformación sarcomantosa de un encondroma. Los estudios
de extensión se utilizan para determinar el grado de afectación extraósea y se debería
prestar especial atención a descartar la presencia de metástasis en los nódulos linfáticos
regionales.
188
sustancia matriz. Habitualmente, la extensión del tumor sobrepasa los limites
identificables por la radiología simple. McCarthy y otros, en una publicación de 35
pacientes con HFM, comunicaron que en 4 casos el tumor era multicéntrico y en otros 4
se asociaba a infartos óseos.
189
El tratamiento de un histiciocitoma fibroso maligno intraósea en estadio IIB es la
resección radical. Si no es posible, el tratamiento será una resección amplia o marginal
asociada a quimioterapia adyuvante , que con frecuencia es ineficaz. El pronostico
global es reservado.
b. FIBROSARCOMA OSEO
190
El fibrosarcoma óseo constituye una entidad poco frecuente caracterizada por haces de
fibras colágenas entrelazadas (patrón en espina de pescado) sin ninguna prueba en
cuanto a formación de hueso tumoral o de sustancia osteoide. El fibrosarcoma se
presenta en sujetos de mediana edad afectando con preferencia los huesos largos. El
15% de los tumores se localizan en los huesos de la cabeza y el cuello. Ocasionalmente,
los fibrosarcomas surgen de forma secundaria en conjunción con una enfermedad
191
i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
En las radiografías se observa como una lesión hipodensa destructiva y mal delimitada a
nivel de la región metafisaria. Los estudios de extensión preoperatorios son importante
para diferenciar los fibrosarcomas de bajo grado de malignidad en estadio I de las
lesiones de gran malignidad de estadio II. Normalmente los tumores de estadio I de las
permanecen en el interior del hueso y tienen limites mal definidos. Los tumores de
elevado grado de malignidad tienen bordes mal delimitados y producen un patrón
radiográfico perforante o “apolillado” de destrucción ósea.
192
ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
4. TUMORES RETICULOENDOTELIALES
193
Estos tumores están constituidos por células escasamente diferenciadas, de pequeño
tamaño en ausencia de producción de sustancia matriz. Radiográficamente se traducen
por lesiones de tipo osteolítico. Su tratamiento de elección es radioterapia y
quimioterapia , la cirugía se reservara para situaciones especiales. Los linfomas no
hodgkinianos y el sarcoma de Ewing constituyen las dos variedades mas frecuentes de
sarcomas de células pequeñas. El diagnostico diferencial de la totalidad de los sarcomas
de células redondeadas incluye neuroblastoma metastático, rabdomiosacroma,
carcinoma indiferenciado metastático, histiocitosis, osteosarcoma de células pequeñas,
osteomielitis y mieloma múltiple.
a. SARCOMA DE EWING
En 1921, James Ewing describió un tumor compuesto por células pequeñas redondeadas
sin formación osteoide asociada, que era vascular, a menudo hemorrágica y se solía
localizar en el eje medio de los huesos largos o en los huesos planos del tórax. En la
actualidad, el sarcoma de Ewing se sabe que no tiene una procedencia endotelial como
anteriormente se decía, a pesar de que aun no se ha dilucidado el origen completamente.
194
Distribución más frecuente del sarcoma de Ewing.
195
Sarcoma de Ewing en la diáfisis de la tibia.
196
que la medula ósea es muy escasa o inexistente – Los tumores pélvicos se detectan
típicamente en fases mas avanzadas y, por tanto, son mayores y tienen peor pronostico.
Figura 12.15
i. ESTUDIO DIAGNOSTICO
La mayoría de los pacientes con sarcoma de Ewing acuden al medico por dolor e
inflamación en un hueso o en una zona afectada. Puede haber síntomas sistémicos como
cansancio generalizado, perdida de peso y fiebre intermitente, sobretodo en los
enfermos con metástasis. La duración de los síntomas puede medirse en semanas o
meses y ser mas prolongada en pacientes con localizaciones primarias del esqueleto
axial. Debido a la hemorragia y necrosis en el interior de algunos sarcomas, estos
pueden aparecer fluctuantes y con aumento de la temperatura local y eritema, como si se
tratara de una infección. Con frecuencia, toda la cavidad medular del hueso afecto esta
invadida por el tumor. Además, a menudo se produce una invasión de los tejidos
blandos locales a través del cortex óseo produciendo tumoraciones importantes de
tejidos blando que pueden ser mayores que el componente intraoseo.
Por el momento no existe un sistema de clasificación del sarcoma de Ewing que sea
uniformemente aceptado. En muchos estudios se clasificaba a los enfermos
dependiendo de que tuvieran la enfermedad localizada o presentaran metástasis. Ya que
197
la localización primaria ha demostrado influir de modo importante en la respuesta al
tratamiento y la supervivencia, parece importante tener en cuenta la localización, el
tamaño y extensión local del tumor, y si hay o no metástasis. En estudios recientes se
indica que un tumor ≥ 10 cm de diámetro mayor o un tumor con invasión de los tejidos
blandos tiene peor pronostico que un tumor de menos de 10 cm de diámetro mayor o sin
invasión de tejidos blandos.
En las radiografías este tumor se observa como una lesión perforante diafisaria de una
densidad moteada o irregular que denota su carácter destructivo. La afectación cortical
da lugar preferentemente a una imagen perióstica reactiva “en piel de cebolla”, un
patrón de osificación muy estratificada que, cuando se asocia a un tumor maligno
subyacente, es muy sugestivo del diagnostico de sarcoma de Ewing. En el diagnostico
diferencial se deberían considerar la osteomielitis, el osteosarcoma osteolítico y el
granuloma eosinofilo.
En las gammagrafias óseas se observa una intensa captación isotópica que se extiende
mucho mas allá de los limites que se observan en las radiografías y muchas veces se
ponen de manifiesto la hipervascularidad del tumor y la masa de tejido blando asociada
198
mientras que la tomografía computerizada y la resonancia magnética nuclear se utilizan
para determinar la extensión local del tumor y el grado de afectación de los tejidos
blandos.
199
200
El examen histológico revela la presencia de pequeñas células neoplásicas redondeadas
con grandes núcleos hipercromáticos y un citoplasma y una membrana citoplasmática
poco definida. Normalmente, estas pequeñas células se disponen formando gruesas
laminas. Las mitosis son frecuentes y son típicos los patrones en pseudorroseta. La
positividad de la tinción PAS para el glucógeno (ácido peryódico de Schiff) apoya el
diagnostico que se confirma mediante microscopia electrónica.
201
resección quirúrgica. La incidencia de metástasis pulmonares se ha reducido y se ha
aumentado la supervivencia de los pacientes.
Para el control local del tumor se prefiere la resección quirúrgica antes que la
radioterapia en aquellos casos: 1) el hueso afecto es sacrificable (por ejemplo el perone,
costillas y clavicula), 2) la radioterapia podria originar una alteración importante del
crecimiento ( por ejemplo en niños pequeños con afectación de la lamina de
crecimiento), 3) existen pocas esperanzas de rehabilitación completa (por ejemplo los
tumores complicados por una fractura patológica no soldada) y 4) ya se ha llevado a
cabo la radioterapia y ha sido ineficaz.
202
de neuroblastomas. Los síntomas sistémicos y la reacción perióstica característica de los
sarcomas de Ewing de los grandes huesos largos de los miembros fueron menos
comunes en los de asiento distal. En algún caso de localización metatarsiana, sobretodo
cuando se asocia a un antecedente traumático, el tumor también puede confundirse con
una fractura de consolidación.
Con excepción de las lesiones de calcáneo, los sarcomas de Ewing de localización distal
tienen un mejor pronostico que los que se descubren en el esqueleto axial o en su
proximidad. A causa de la accesibilidad del lugar y a la facilidad para practicar un
tratamiento quirúrgico radical, como es la amputación, se cuestionaría la cirugía o la
radioterapia para su control primario local, amen obviamente, del tratamiento citostático
obligado. Tanto la quimioterapia como la cirugía o la radioterapia estarían indicadas
para tratar un sarcoma de Ewing en el pie. En el calcáneo, no obstante, la amputación
parece de elección.
b) MIELOMA
i) ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
Los resultados de la mayor parte de los estudios de extensión son los mismos que se
obtienen en la mayoría de los tumores malignos primarios. Sin embargo, en las
gammagrafias óseas los mielomas aparecen frecuentemente como imágenes frías. Otras
alteraciones observadas en las pruebas de laboratorio son: anemia, elevación de la
velocidad de sedimentación globular, hiperuricemia e hipercalcemia. La elevación
homogénea en las globulinas gamma – A y gamma – B (paraproteinas) en la
203
inmunoelectroforesis del suero y la presencia de proteínas Bence-Jones en la orina son
datos que frecuentemente permiten establecer el diagnostico con seguridad.
204
ii) TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
205
Mieloma múltiple: cintigrama óseo.
El diagnostico del mieloma múltiple y del mieloma óseo solitario o plasmocitoma óseo
solitario, es analítico e incluye la punción – aspiración de la medula ósea. Puesto que
mas de la mitad de las formas solitarias progresan hasta sus homónimas múltiples, todos
los casos, independientemente de su localización deben someterse a un seguimiento de
5 años para confirmar el diagnostico. Como en otras localizaciones, la mayoría de los
tumores óseos derivados de la medula ósea se benefician de tratamientos combinados de
radioterapia, cirugía y/o quimioterapia con diferentes resultados.
206
Lesiones de mieloma múltiple en radiografía lateral de cráneo y en pelvis
207
enfermedad en otras localizaciones. Sweet presento un algoritmo útil para la evaluación
y el tratamiento de los linfomas óseos. Este autor subrayo que todos los pacientes
portadores de linfomas óseos presumiblemente solitario deberían ser sometidos a
estudios exhaustivo para descartar afectación tumoral de otros lugares. El tratamiento
se basa en el estado patológico. Los casos de estadio IE requieren radioterapia local y
presentan un índice de curaciones del 90%. Si se detectan manifestaciones de
enfermedad mas avanzada, se precisara la administración de quimioterapia. El papel de
la cirugía se limita a proporcionar una muestra adecuada de tejido que permita su
diagnostico, al tratamiento de las fracturas patológicas y a la posible resección de un
hueso no imprescindible. La técnica de la biopsia es importante para evitar una fractura
patológica secundaria en un hueso potencialmente irradiado. Si existe un componente
extraóseo, no hay ninguna necesidad de biopsia el hueso adyacente. Es preciso recordar
que la biopsia de todo tumor sospechoso de que sea de células redondas deberá incluir
la practica de cortes por congelación, a la vez que la obtención de material adicional
para microscopia electrónica, cultivos hísticos y otros estudios especiales. Los pacientes
que presentan una fractura patológica generalmente requerirán inicialmente la resección.
A fin de evitar una fractura tardía a todos los pacientes tratados mediante radioterapia,
se les aplicara una férula en tanto no se haya constatado una correcta reosificación.
208
i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
Los tumores en estadio I solo se tratan con radioterapia, en tumores mas avanzados
también asociados con quimioterapia.
El 30% de todos los linfomas afecta secundariamente el esqueleto. Los que afectan
primitivamente constituyen el 5% de los tumores óseos malignos, pudiendo hacerlo en
la practica totalidad de los huesos. Aunque son infrecuentes en el esqueleto apendicular,
son mas distales al codo que a la rodilla. Schajowicz entre 63 reticulosarcomas, refirió 2
casos (3,2%) en el pie: Dahlin, 3 (2%) entre 150 y Huvos, 3 (2,6%) entre 116 que
describio como linfomas no Hodgkin. Las lesiones óseas primarias de la enfermedad de
Hodgkin, por otra parte son extremadamente raras, incluso en el esqueleto axial y en los
grandes huesos largos de los miembros.
209
5. ADAMANTINOMA Y SARCOMA DE CELULAS GIGANTES
a. ADAMANTINOMA
210
Adamantinoma de pierna derecha.
i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
Adamantinoma en
radiografía de pierna
El aspecto histológico de este tumor es el de una lesión derecha
pseudoglandular clásica que puede sugerir un patrón en islas de
211
tejido granular con las capas de células dispuestas en forma de cuerda o de “vagón de
mercancías” alrededor de una hendidura. Estos patrones de ordenación de las células
epitelioides cuboidales se hallan incluidos en un denso estroma de tejido fibroso.
212
b. SARCOMA DE CELULAS GIGANTES Y TUMOR DE CELULAS
GIGANTES
Los TCG muestran un ligero predominio por el sexo femenino. Los síntomas clínicos
mas frecuentes es la presencia de una masa, dolor a la presión y disminución de la
motilidad de la articulación adyacente. El 80% de los tumores de células gigantes de los
huesos aparecen una vez alcanzada la madurez del sistema esquelético, el 75% se
213
producen alrededor de la articulación de la rodilla. Los TCG dan frecuentemente a
derrames y fracturas patológicas, hechos infrecuentes en los restantes sarcomas. Los
TCG ocasionalmente pueden originarse a nivel vertebral (2 – 5%) y sacro (10%).
214
Tumor de celulas gigantes - Radiografía A-P y lateral de tobillo
215
.
Tumor de células gigantes en la rodilla
216
Figura 12.16
i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
El carácter agresivo del sarcoma de células gigantes queda patente en los resultados de
los estudios radiológicos e histológicos. Los hallazgos en los estudios de extensión son
compatibles con cualquier tumor de elevado grado de malignidad en estadio IIB y lo
único que sugiere el diagnostico es la localización epifisaria del tumor. El patrón
histológico esta dominado por un estroma maligno con muchas imágenes de mitosis y
grandes células multinucleadas de formas extrañas con necrosis.
Los TCG son lesiones líticas excéntricas sin producción de sustancia matriz. Presentan
bordes mal definidos con una amplia zona de transición. Su localización suele ser
217
yuxtaepifisaria, con un componente metafisario. A pesar de que la cortical se encuentra
expandida y aparentemente destruida a la inspección óptica, generalmente esta
adelgazada pero intacta. Rara vez se llega a observar elevación perióstica, es bastante
frecuente la propagación a partes blandas.
218
Tumor de células gigantes ubicado en el húmero.
219
Tumor de antebrazo distal.
TC de lesión intraósea.
RM de rodilla.
220
ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
Igual que ocurre en todas las lesiones en estadio II, el tratamiento de elección del
sarcoma de células gigantes consiste en la resección con márgenes amplios. La recidiva
del tumor es inevitable si se efectúa únicamente un raspado y, además, la incidencia de
metástasis pulmonares, que ya es elevada de por si, es probablemente superior en
aquellos casos en los que el tumor se diagnostica erróneamente como un tumor benigno
de células gigantes y se trata mediante un raspado. En estos casos no se ha demostrado
que la radioterapia o la quimioterapia sean tratamiento eficaces y lo correcto es la
amputación o resección radical después del raspado.
221
localizaciones inaccesibles para la cirugía. El tratamiento de los TCG vertebrales y
sacros es difícil y debe de ser individualizado. Se precisa la combinación de escisión
quirúrgica y criocirugía o radioterapia para la erradicación del tumor y la prevención de
afectación neurológica.
iii. CRIOCIRUGÍA
Es en los TCG donde la criocirugía ha cosechado mayores éxitos que en ningún otro
tipo de tumor ose. Marcove impulso el empleo de la criocirugía debido al elevado
porcentaje de recidivas tras el legrado en los TCG y por su elevado riesgo de
degeneración sarcomatosa tras su tratamiento radioterápico. Pudo constatar la eficacia
de la criocirugía para la erradicación del tumor, a la vez que preservaba la función
articular y evitaba la resección y la amputación. Ha comunicado la experiencia de 17
años de tratamiento de 100 casos de TCG tratados con legrado meticuloso y criocirugía.
Ha constatado un índice de recidivas del 16% en los primeros 50 casos y un 2% en los
50 siguientes. Las complicaciones mas importantes de la criocirugía son la necrosis de
los huesos adyacentes, capaces de dar una fractura patológica de forma tardía y retraso
en la solidificación. La incidencia de fracturas patológicas secundarias se ha reducido
con la combinación del empleo de polimetilmetacrilato (PMMA), injertos óseos,
fijación interna de la cavidad e inmovilización postoperatoria. Recientemente, Persson
en Suecia ha comunicado necrosis ósea tras el empleo de metilmetacrilato para el
relleno de la cavidad resultante del legrado, debido al calor producido por la
polimerización. Esta técnica permite un mejor control que el legrado solo.
iv. RADIOTERAPIA
El tratamiento de los TCG del hueso consiste en su extirpación quirúrgica en todos los
casos en los que esta es técnica y médicamente factible. Cuando ello no es así,
especialmente en los tumores axiales, se considera el empleo de la radioterapia. Durante
mucho tiempo ha existido una justificada aprensión frente al empleo de radioterapia, al
considerar que algunos pacientes podrían desarrollar una neoplasia maligna fatal de
manera subsiguiente. Esta preocupación ha sido resaltada por Dahlin y cols al haber
comunicado que 37 pacientes tratados en su institución mediante radioterapia, sola o
combinada con cirugía, desarrollaron degeneración maligna. La media del tiempo que
discurría hasta la degeneración maligna era de 9 años. McGrath ha aportado datos del
Bristol Tumor Registry que apoyan la inquietud generada por el estudio de la Mayo
Clinic. En ninguno de estos estudios se estableces diferencias en cuanto a la dosis de
radioterapia entre los pacientes en los que hubo degeneración maligna y aquellos que
no la experimentaron, sin embargo, Bell y cols del Princess Margaret Hospital de
Toronto comunicaron que 13 de 14 pacientes con TCG tratados en su hospital mediante
un ciclo de radioterapia de supervoltaje consiguieron el control local del tumor. Doce de
222
ellos estaban bajo control desde hacia mas de 5 años y no se registro ningún caso de
transformación maligna. Estos resultados indican que un ciclo aislado de radioterapia
de supervoltaje a dosis moderadas permite conseguir un satisfactorio control local de la
enfermedad, con una probabilidad de transformación maligna sustancialmente menos a
la indicada por la Mayo Clinic y el Bristol Tumor Registry. En estas series, algunos
pacientes fueron tratados con terapia ortovoltaje y se les administraron varios ciclos. No
se han publicado las dosis recibidas tanto por los pacientes que sufrieron malignización
como por los que no la padecieron. Es conocido el hecho de que la administración de
radioterapia a altas dosis da lugar de forma esporádica a la transformación maligna del
hueso normal.
En general los TCG vertebrales se tratan con radioterapia. Sin embargo, recientemente
se ha publicado su escisión quirúrgica con éxito. La afectación neurológica secundaria a
la comprensión medular precisa de una decomprensión posterior o anterior.
6. CORDOMA
223
cordomas de la base del cráneo con frecuencia se describen como condroides y tienden
a presentar una supervivencia mas prolongada que la de los tumores sacrococcigeos.
a. TRATAMIENTO
b. RADIOTERAPIA
224
sintomatología tumoral clínicamente demostrable. Sundaresian y cols (Memorial Sloan
– Kettering Hospital) describieron a 5 pacientes afectos de cordomas cervicales, solo 1
permanecía con vida y libre de enfermedad a los 5 años de haber sido tratado con
radioterapia y cirugía. La experiencia del Massachussets General Hospital incluye a 21
pacientes con cordomas en la región esfenoidal basal y la columna cervical. Seis de
estos pacientes han sido seguidos a lo largo de 3 – 5 años con un único caso de recidiva
local. El tratamiento administrado fue radioterapia mediante haz de protones de
precisión en el Harvard Cyclotron Laboratory. La dosis de radioterapia administrada fue
del orden de 7000 – 7400 rads a razón de 1,6 – 2,0 ECG (equivalente a Gray de cobalto)
por fracción. El éxito conseguido mediante la técnica del haz de protones parece
deberse al hecho de que los tumores tendían a ser de escaso tamaño y a la
administración de dosis elevadas de radioterapia. Cuando de estos pacientes fueron
tratados exclusivamente mediante irradiación. El seguimiento es por el momento
excesivamente corto para poder hablar de curaciones, pero cabe que puedan conseguirse
algunas respuestas satisfactorias sostenidas.
225
226
Figuras 10 a 13. Colocación de cemento quirúrgico e imagen radiográfica posterior.
Resultado
radiográfico
de una técnica de
reconstrucción.
227
TUMORES OSEOS METASTASICOS
Por lo general, las metástasis osteolíticas puras derivan de un tumor primario pulmonar,
renal, tiroideo o del tracto gastrointestinal. Los tumores metastáticos secundarios a un
carcinoma renal o tiroideo son normalmente hipervasculares y su aspecto angiográfico
228
puede ser muy parecido al de un aneurisma. Las metástasis osteoblásticas se observan
con mas frecuencia en el carcinoma de próstata o de mama. En muchos pacientes no se
consigue identificar el tumor primario y es necesario efectuar estudios de extensión y
biopsias. En aquellos pacientes que tienen antecedentes de carcinoma, la presencia de
un tumor solitario obliga a efectuar una búsqueda de otras posibles lesiones
esqueléticas. Si el paciente no tiene antecedentes de carcinoma, esta justificado llevar a
cabo estudios de extensión antes de efectuar una biopsia con aguja para valorar la
posibilidad de poder aplicar un tratamiento curativo. Las alternativas terapéuticas para
las lesiones metastásicas múltiples son la quimioterapia, la hormoterapia y la
radioterapia paliativa. El pronostico de los pacientes con metástasis esqueléticas es
malo.
229
Fractura de fémur en hueso patológico
230
con mucha menos frecuencia que los del esqueleto axial, estimándose porcentajes que
se encontrarían entre el 0,007 y el 0,4% de los pacientes portadores de carcinoma.
Zindrick y cols en 1982, únicamente recopilaron 72 casos de metástasis en el esqueleto
del pie en una revisión de la literatura mundial y Lombardi y Amadio solo añadieron 10
casos mas en 1988. en todo caso, y a pesar de su evidente rareza, probablemente sean
mas frecuentes de lo que se pretende en estas publicaciones, puesto que pueden
desarrollarse de manera subclínica en pacientes debilitados por la enfermedad sistémica
y que habitualmente no se buscas específicamente ni en los chequeos radiográficos de
aquellos pacientes ni en las autopsias cuando fallecen. La mayor parte de las metástasis
óseas del pie inciden en pacientes con edades comprendidas entre los 60 y 80 años, con
una discreta preferencia por el sexo masculino. El tumor primitivo mas a menudo
identificado es el de pulmón, aunque los de tracto genitourinario y del colon, en
conjunto constituyen mas del 50% de los casos. En el pie, los huesos del tarso se afectan
en mas de la mitad de las ocasiones con predilección por el calcáneo, y pueden estar
comprometidos dos huesos simultáneamente. Los metatarsianos y las falanges suelen
afectarse con distinta frecuencia.
Patogenia. Las células tumorales tienen acceso a todo el esqueleto a través del torrente
circulatorio, aunque no todo el se coloniza por igual. Para que se desarrollen en los
huesos de las manos o los pies deben atravesar el filtro pulmonar en forma de
micrometástasis, evitarlo a través de comunicaciones anómalas intracardiacas o, desde
el pulmón, remetastatizar a aquellas partes acras. Aquí, donde la temperatura es mas
baja, falta medula hematopoyética y la vascularizacion es menor, el crecimiento tumoral
es difícil, excepto, en estados preterminales del paciente y/o muy diseminados de la
enfermedad. Las acrometastasis podrían ser facilitadas por un mayor flujo sanguíneo
local, por traumatismos o por ambas circunstancias.
231
Diagnostico. La presencia de antecedentes de malignidad en la historia clínica de un
paciente de mas de 40 años de edad portador de una tumoracion en el pie, dolorosa o no,
que crece lentamente, es la primera pista diagnostica de una afección que puede simular
una infección, una embolia arterial o una tenosinovitis. La rareza de la localización,
sobretodo cuando es la primera manifestación de la enfermedad, dificulta el diagnostico.
232
relleno de metilmetacrilato y/o amputaciones, tiene objetivos exclusivamente paliativos
y se indica para aliviar el dolor y restaurar la función de la marcha.
233
Metástasis ósea y detección previa del primario.
234
Sobrevida global de metástasis ósea, según tipo de tratamiento.
235
Esquema de manejo de metástasis en extremidades.
236
Fractura en hueso patológico diagnosticada en segunda instancia
Según el tipo histológico, los adenocarcinomas presentan menos sobrevida, igual que
los carcinomas epidermoides o los tumores neuroendocrinos
237
Sobrevida actuarial en MOD según tipo histológico.
Los objetivos generales del tratamiento son mejorar la calidad de vida y aumentar el
tiempo de sobrevida.
Cirugía
238
• lesión lítica intramedular dolorosa mayor de 50% del diámetro en sección
transversa;
• lesión lítica dolorosa que comprometa corteza mayor que el diámetro óseo o
mayor de 2,5 cm;
• lesión cuyo dolor no se alivió con la radioterapia;
Radioterapia postoperatoria
En 80 a 90% de los casos, los pacientes sometidos a RT logran alivio efectivo del dolor.
La mitad de los pacientes evolucionan sin dolor, posteriormente, pero el efecto no es
inmediato; el inicio de la respuesta demora entre diez y quince días, la respuesta
máxima se logra en dos a tres meses.
Cuando el paciente está en RT y refiere aumento del dolor, se debe pensar en fractura
patológica y derivarlo a tratamiento quirúrgico. No hay diferencia en la respuesta según
tipo histológico, pero los cánceres de próstata y mama responden mejor a largo plazo.
Irradiación hemicorporal
Esta técnica logra alivio parcial, en 75% de los pacientes, y total en 20%. El control del
dolor se consigue en alrededor de 48 horas con 60 a 80 centigrays (cgy) en monodosis.
Sólo se administra en pacientes que tienen una breve esperanza de sobrevida, porque las
monodosis altas causan mayores complicaciones a largo plazo.
239
Radioisótopos sistémicos
Hormonoterapia
En cáncer de próstata hay distintos elementos para realizar el ataque hormonal al tumor,
como la castración subalbugínea y la administración de etinilestradiol, flutamida y
análogos de LHRH, que, en términos de eficacia, son más o menos similares. La
diferencia está en el precio y en la comodidad del paciente; por ejemplo, los análogos de
LHRH pueden costar entre 200 y 400 mil pesos mensuales.
Dos tercios de los pacientes con metástasis óseas responden con estos métodos y la
terapia analgésica, con ellos, es bastante eficaz. En el caso del melanoma, hay
respuestas hasta de 50%, pero las lesiones líticas persisten, a pesar del control de la
enfermedad. También se utiliza la hormonoterapia en el cáncer pulmonar de células no
pequeñas.
240
Quimioterapia
Las metástasis blásticas o líticas aumentan la actividad osteoclástica del hueso; los
inhibidores de la reabsorción ósea disminuyen la osteolisis total, protegen la producción
ósea de los mediadores sistémicos de la reabsorción y disminuyen la frecuencia de
nuevas metástasis.
Esto último es más bien teórico, porque no se ha logrado demostrar, pero sí está claro
que se alivia el dolor y hay menos frecuencia de hipercalcemia y de fractura patológica.
241
nuevo, lo que en el cintigrama se ve como un empeoramiento en vez de una mejoría.
Los mejores métodos, por costo, sensibilidad y precocidad, son los bioquímicos:
hidroxiprolina urinaria (mayor reabsorción o formación ósea), fosfatasas alcalinas,
osteocalcina, calcio, relación calcio/creatinina y fosfatasas ácidas.
Hipercalcemia
242
Compresión de médula ósea
243
Resumen
La figura 5 resume la conducta que se debe seguir frente a un paciente con una
metástasis ósea de etiología desconocida. Si la metástasis está localizada, se debe hacer
una evaluación y, si es necesario, ir a cirugía seguida de radioterapia.
En los pacientes con metástasis óseas múltiples, que no tienen metástasis viscerales
asociadas, se administran rápidamente los bifosfonatos
244
TUMORES DE LOS TEJIDOS BLANDOS
Virtualmente, todos los tumores incluidos en los sarcomas “de partes blandas” (del
griego sarcoma, que indica tumor carnoso), se originan de un pasado embriológico
común, el mesodermo primitivo. Hacia el día 9 – 13 después de la fertilización del
óvulo, el embrión humano sufre una transformación de una fase de crecimiento celular
en numero a una fase de organización morfológica del endo, ecto y mesodermo. Dentro
de estas capas se establecen misiones que preceden con mucho a la diferenciación
245
morfológica de las células. El mesodermo primitivo, cadena de células disgregadas y
matriz intercelular dentro del mesodermo, es muy importante para el desarrollo de los
tejidos conectivos comunes del cuerpo expuestos en la siguiente tabla. El mesénquima
primitivo origina una serie de órganos como el riñón, el uréter, oviductos, útero,
gónadas y corazón así como una amplia gama de tejidos hematopoyéticos, linfáticos y
reticuloendoteliales. Los tumores de estos tejidos conectivos constituyen los
denominados sarcomas de partes blandas. A causa de las similitudes en su morfología y
comportamiento clínico, los tumores originarios en las células de Schwann, células que
rodean los nervios periféricos que se originan en el tubo neural del ectodermo primitivo,
se incluyen también dentro de la categoría de sarcomas de partes blandas.
Los sarcomas de partes blandas comprenden el 0,7% de todos los canceres, aunque
estos tumores comprenden el 6,5% de todos los canceres en niños menores de 15 años.
Los sarcomas de partes blandas ocupan el quinto lugar en la incidencia de canceres
menos de 15 años por detrás de la leucemia, tumores del SNC, linfomas y tumores del
sistema nervioso simpático. Los sarcomas de partes blandas ocupan el quinto lugar en
causa de muerte por cáncer en este grupo de edad, por detrás de la leucemia, tumores
cerebrales y del SNC, cáncer renal y cáncer óseo.
246
Secuencias en la RM.
247
2. EPIDEMIOLOGIA
Muchos estudios han subrayado una asociación entre sarcomas infantiles y un pequeño
aumento de incidencia de otras neoplasias en la familia (especialmente neoplasias de
mama) que tendían a aparecer en madres menores de 30 años. Otra prueba poco
convincente de la relación entre el cáncer de mama y sarcomas fue la publicación de
cáncer de mama como segundo tumor primario en 2 de 24 mujeres con liposarcoma.
Los linfagiosarcomas del brazo en mujeres después de una mastectomia y ablación de
los ganglios linfáticos axilares (síndrome de Stewart – Treves) probablemente no
prueban una correlación etiológica entre el cáncer de mama y sarcoma de partes
blandas, sino mas bien el desarrollo de linfagiosarcoms en brazos linfedematosos.
A pesar de que muchos pacientes con sarcomas de partes blandas presentan una historia
de traumatismo reciente, no se conoce la relación etiológica clara y se prefiere
interpretar que el pequeño traumatismo fija la atención del paciente hacia la lesión. Los
carcinógenos químicos como el 3 – metilcolantreno y los virus pueden causar sarcomas
de partes blandas en animales de laboratorio, aunque no existe una relación evidente
entre estos factores y los sarcomas en el hombre. Estudios recientes han relacionado la
exposición ambiental al ácido fenoxiacetico (un tipo de herbicida) y los clorofenoles
(conservantes de la madera) a riesgo 6 veces mayor de desarrollar sarcomas de partes
blandas.
248
Los sarcomas tienen mayor tendencia a aparecer en áreas previamente expuestas a
radiaciones ionizantes, aunque los sarcomas en los campos de radioterapia son poco
frecuentes. En 1980, Kim y cols pudieron encontrar solo 13 casos en la literatura
mundial de fibrosarcomas de la pared torácica en mujeres sometidas a radioterapia
postmastectomia por cáncer de mama. El periodo de latencia de estas lesiones oscilaba
entre 4 y 24 años después de la exposición a irradiaciones de 2000 y 7800 rads. En una
comunicación de O’ Neil y cols se aportaron hallazgos similares tras haber estudiado los
casos de 11 pacientes que desarrollaron fibrosarcomas tras haber recibido radioterapia
en la pared torácica como tratamiento del cáncer de mama. Halperian y cols han
publicado 5 casos de sarcomas óseos y de partes blandas aparecidos al cabo de mas de 5
años tras el tratamiento por enfermedad de Hodgkin. Dos de estos pacientes habían sido
tratados exclusivamente con radioterapia, 2 lo habían sido con radioterapia y
quimioterapia, y 1 tan solo había recibido tratamiento con quimioterapia. Se produjeron
4 casos de sarcomas de partes blandas y 1 caso de osteosarcoma, con un periodo de
latencia de 6 a 11 años. Estos autores establecieron en un 0,9% el riesgo a 5 años de
desarrollar un sarcoma por parte de los supervivientes con enfermedad de Hodgkin.
Los osteosarcomas parece que son los sarcomas mas frecuentemente inducidos por las
radiaciones. Arlen y cols contabilizaron 50 casos de osteosarcoma postirradiación en un
seguimiento a largo plazo de 455 personas que pintaban agujas luminosas de reloj con
radiomesoterio, 26 de las cuales desarrollaron osteosarcoma.
249
se dividen en retroperitoneo, alrededor del 10%, y los que se producen en la pared
abdominal o torácica. La cabeza o el cuello recogen cerca del 15% de los sarcomas.
4. CLASIFICACION ANATOMOPATOLÓGICA
Cada uno de los tejidos blandos puede sufrir degeneración maligna a sarcoma. A causa
del gran numero de diferentes tejidos se ha descrito una gran variedad de sarcomas
diferentes, aunque morfológicamente sean parecidos. Cada uno de ellos puede ocasionar
también tumores benignos. Mientras que muchos de estos crecimiento benignos son
fácilmente identificables, un grupo de tumores derivados de los tejidos blandos parecen
sarcomas aunque rara vez metastatizan. Muchos de estos últimos tumores (por ejemplo
tumor desmoide o fibromatosis agresiva) son capaces de ser agresivos, produciendo
invasión local con aspecto de verdaderos sarcomas. Es importante distinguir estas
lesiones locales agresivas no metastatizantes de las que son realmente “benignas” y de
las “malignas”, a causa de las diferencias evidentes en las implicaciones terapéuticas.
La respuesta a la lesión de muchos tejidos blandos puede también provocar lesiones
proliferativas. Estas pueden parecerse a lesiones tumorales de tejidos blandos y a causa
de su alta tasa de mitosis resultar a menudo difíciles de distinguir de las lesiones
malignas: un ejemplo de estos procesos es la miositis osificante. La clasificación
patológica, presentada en la tabla basada en las células de origen de cada tumor , ha sido
sugerida por Enzinger y Weiss. Las clasificaciones basadas en la descripción de la
apariencia de las células predominantes en la lesión (por ejemplo denominando
sarcomas de células redondas o fusiformes) son menos corrientes y no deberían
emplearse. En general, cada uno de los sarcomas tiende a reflejar la apariencia
morfológica de la célula originaria de la mayoría de estos tumores, y la tendencia de una
gran parte de ellos a resultados indiferenciados en una gran variedad de tipos cruzados
puede hacer muy difícil la diferenciación entre ellos. Anatomopatólogos competentes
están a menudo en desacuerdo acerca del tipo celular histológico de origen de un
determinado tumor. La gran variedad en la incidencia hallada en varios subtipos de
sarcomas de partes blandas refleja probablemente mas las diferentes opiniones
existentes entre anatomopatólogos que diferencias reales en la incidencia.
No ha resultado fácil asignas un grado patológico a cada tumor con el fin de predecir su
comportamiento clínico. Esto es debido a que los criterios generales empleados para
esta graduación no son fácilmente cuantificables (índice mitótico, morfología nuclear,
grado de celularidad, anaplasia células o pleomorfismo y presencia de necrosis). Ello ha
dado lugar a un cierto grado de inseguridad a la hora de emprender la graduación de una
determinada lesión. A pesar de ello resulta factible asignar un índice numérico a las
diferentes variedades histológicas de sarcomas. En la tabla siguiente se expone la
amplitud de graduación de los tipos mas corrientes de sarcomas. En un estudio reciente
de Costa y cols llevado a cabo sobre 163 pacientes con sarcomas de partes blandas
tratados en el National Center Institute se intento correlacionar una serie de
250
características histológicas individuales , como variedad histológica, numero de mitosis,
grado de necrosis, pleomorfismo, celularidad y matriz de la lesión primaria, con el
pronostico global de estos pacientes. La practica de análisis estratificados revelo que el
grado de necrosis era el parámetro histopatológico aislado que permitía predecir con
mayor fiabilidad el tiempo para la recidiva y el de supervivencia global de estos
pacientes. Estos autores propusieron un sistema de graduación basado en el grado de
necrosis a fin de distinguir las lesiones agresivas. Los tumores de grado II eran tumores
de alto grado con necrosis mínima o ausente y los de grado III eran tumores de alto
grado con necrosis moderada o intensa. Empleando este único criterio se podía
establecer una diferencia significativa en cuanto al pronostico entre los pacientes con
tumores de grado II y III. Trojani y cols han propuesto un sistema de graduación algo
mas elaborado, basado en el grado de diferenciación tumoral, numero de mitosis y
grado de necrosis en el tumor, para la predicción de un pronostico de los pacientes
portadores de sarcomas de alto grado. también sobre la base de estos criterios, el
pronostico se correlacionaba con el sistema de graduación.
251
5. DIAGNOSTICO DE LOS SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
El carácter de la biopsia de los sarcomas de partes blandas es un aspecto que hay que
tener en cuenta en el tratamiento general de estos pacientes. Dado que la incisión de la
biopsia deberá estar comprendida en la resección definitiva debe tenerse en cuenta que
la localización de aquella no comprometa la exéresis definitiva.
252
la lesión y altera mínimamente los planos hísticos adyacentes. La biopsia por incisión
debe llevarse a cabo mediante una incisión cuidadosamente situada para no
comprometer la exéresis radical del tumor posteriormente. Debe tenerse especial
cuidado en obtener una buena hemostasia. Los grandes hematomas causados por
biopsias de sarcomas de partes blandas pueden a menudo provocar la extensión del
tumor mas allá de sus lugares de invasión natural, es decir, a lo largo del trayecto
seguido por el hematoma.
253
delimitación muy ajustada del compartimiento muscular o de las estructuras anatómicas
afectadas por la enfermedad.
Aunque los sarcomas rara vez invaden el hueso, la evaluación de la “reacción” de las
partes blandas en el periostio y en los tejidos blandos marginales puede hacerse por
medio de la gammagrafia ósea. Una gammagrafia positiva no significa que el tumor
haya invadido el periostio. Una gammagrafia positiva puede deberse simplemente a la
reacción perióstica secundaria al aumento de flujo sanguíneo del tumor adyacente. Este
hecho puede servir de guía para la practica de una resección amplia en las proximidades
del hueso, extirpando el periostio o una porción del hueso en la que la gammagrafia
resulte positiva, en los pacientes tratados exclusivamente mediante cirugía. Los
pacientes con gammagrafia ósea positiva, pero con ausencia de reacción perióstica,
tratados mediante radioterapia y cirugía, no precisan extirpación del periostio, excepto
cuando los hallazgos quirúrgicos ponen de manifiesto la fijación de la lesión al hueso.
Los sarcomas de partes blandas rara vez metastatizan a los ganglios linfáticos
regionales, por lo que habitualmente no esta indicada la practica de linfografias (la
elevada incidencia de metástasis a los ganglios linfáticos regionales como el
rabdomiosacoma de la infancia es un hecho bien conocido)
El factor pronostico mas importante en los pacientes con sarcomas de partes blandas es
el grado histológico de la lesión primaria. Los grados asignados van del I (bien
diferenciado) al III (poco diferenciado). Las dificultades inherentes de la clasificación
de los sarcomas por grados han sido expuestas en el apartado referente a su clasificación
anatomopatológica. En el sistema de clasificación por estudios propuesto por la Task
Force on Soft Tissue Sarcoma del American Joint Comitte for Cancer Staging and End
Results, el grado histológico es el determinante mas importante del estadio. El sistema
se basa en cuatro parámetros: G o grado histológico, T, N y M. Las lesiones G 1, G2 y G3,
254
son sarcomas bien, moderada o pobremente diferenciados, respectivamente. Si las
lesiones son menores de 5 cm, T1, si son mayores o iguales a 5 cm, T2 y T3, lesiones de
cualquier tamaño que invadan hueso, vasos mayores o nervios. Las lesiones N1 son
aquellas en las que se ha demostrado la existencia de adenopatías regionales, las M1,
aquellas en las que existe pruebas clínicas de metástasis a distancia. Por consiguiente,
todas las lesiones que son G1 y T1 – 2, así como N0M0 constituyen el estadio I. De manera
similar, las lesiones que son G2 y T1 – 2 y N0M0 configuran el estadio II y las que son G3 y
T1 – 2 junto N0M0 constituyen el estadio III. Todo tumor N1 se cataloga de estadio III
independientemente de G y de su tamaño, y todos los que son T3 se incluyen como
estadio IVa.
Los sarcomas de partes blandas rara vez metastatizan en los linfáticos regionales. En
una revisión de 374 pacientes recogida por el National Cancer Institute durante un
periodo de 24 años, solo 3 pacientes (2,6%) presentaron pruebas de adenopatías
metastásicas previas a la diseminación de la enfermedad. De 276 pacientes observados
en el Massachussets General Hospital durante el periodo 1971 – 1982 con sarcomas de
partes blandas M0, tan solo 3 correspondían al estadio N1(IIIa). En una revisión de cerca
de 2500 pacientes en la literatura mundial, Weingrad y Rosenberg analizaron la
incidencia de adenopatías metastásicas para cada uno de los tipos mayores de sarcomas
de partes blandas. En general, solo cerca del 5% de pacientes con sarcomas de partes
blandas, desarrollaron adenopatías metastásicas aunque, en pacientes con sarcoma de
células sinoviales y rabdomiosarcoma, la incidencia fue notablemente mayor. Los
pacientes con adenopatías presentan un pronostico notablemente mas sombrío.
255
7. RESUMEN DE LA HISTORIA NATURAL DE LOS PACIENTES CON
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
El mal pronostico de la mayoría de los pacientes con sarcoma de partes blandas se debe
a la tendencia de estos a la invasión precoz y agresiva, tanto de los tejidos circundantes
como por vía hematógena, especialmente a los pulmones. Los sarcomas de partes
blandas tienen tendencia significativa a la invasión local a lo largo de planos anatómicos
como fibras nerviosas, grupos musculares, planos aponeuróticos y vasos sanguíneos. La
mayoría de pacientes con sarcomas se presentan sin pruebas de metástasis clínica. En la
serie del National Cancer Institute, un 4% de los casos se presentaban con metástasis
comparados con el 11% del Memorial Sloan – Kettering Hospital. En el Massachussets
General Hospital, 29 de 245 pacientes (11,8%) portadores de un sarcoma primario
mostraban metástasis a distancia.
El tiempo de recidiva local es bastante constante en las series estudiadas. Cantin y cols
demostraron que cerca del 80% de las lesiones que iban a presentar recidivas lo harían
dentro de los 2 primeros años. En 54 pacientes tratados por Simon y Enneking, todas las
recidivas locales recogidas ocurrieron dentro de los 30 primeros meses siguientes a la
exéresis. Lindberg y cols también obtuvieron el 80% de recidivas locales en dos años y
100% en 3 años. Shiu y cols recogieron el 80% de recidivas locales en los primeros 2
años.
256
revisión de cerca de 30 series llevada a cabo por Rosenberg y Weingrad, el 5,8% de los
cerca de 3000 pacientes recogidos desarrollaron adenopatías metastásicas en algún
momento de su evolución. Estas cifras reflejan la incidencia de adenopatías metastásicas
en algún momento de la evolución clínica de la enfermedad: la diseminación linfática en
algun estado precoz de la clinica es menos frecuente. La incidencia de adenopatías
metastásicas es algo mas elevada en los sarcomas epiteloides (20 – 40%), en el sarcoma
de células sinoviales (17%) y en el rabdomiosarcoma (12%) que en el resto de tipos
histológicos.
Los pulmones son casi siempre el primer lugar de diseminación en pacientes con
sarcoma de partes blandas de alto grado. Potter y cols han analizado a 307 pacientes
remitidos al National Center institute entre 1975 y 1982, portadores de sarcomas de
partes blandas de alto grado de malignidad, que fueron sometidos a resección quirúrgica
completa, frecuentemente asociada a quimioterapia y radioterapia. El patrón de recidiva
experimentado por 107 pacientes que recidivaron se encuentra expuesto en la tabla
siguiente.
257
8. TRATAMIENTO DE LOS SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Las partes blandas del pie las integran la piel y sus anejos, el tejido celular subcutáneo,
las estructuras musculotendinosas y sus respectivas envolturas, las membranas
sinoviales, las cápsulas articulares, los vasos y los nervios. Todas ellas, como en otras
localizaciones del organismo, pueden ser asiento de tumores de diferente naturaleza. así,
hay tumores benignos originarios de la piel, condromas derivados de las vainas
tendinosas, angiomas, neuromas y neurinomas (eventualmente en el contexto de una
enfermedad de Reclinghausen, que también puede asociar nódulos cutáneos plantares),
fibromas, lipomas.. y lesiones malignas como epiteliomas, melanomas, fibrosarcomas...
Paralelamente existen entidades de estirpe no propiamente tumoral, aunque si incluidas
por sus características morfológicas; depositos calcáreos subcutáneos, quistes
sinoviales, quistes epidermoides plantares, verrugas de etiología viriasica, xantomas...
La mayoría de tumoraciones benignas del pie son indoloras y el único signo que ponen
de manifiesto es el abultamiento de la piel mas o menos manifiesto. En ocasiones, no
obstante, son dolorosas por comprometer un filete nervioso vecino, o resultan molestas
cuando rozan con el calzado. El diagnostico se sospecha clínicamente y se confirma tras
su escisión y estudio anatomopatológico.
258
homónimas benignas y el tratamiento que requieren igualmente mas agresivo. Algunas
de las lesiones a las que nos hemos referido son las siguientes:
a. FIBROMA
Un fibroma es un tumor fibroso benigno solitario de los tejidos blandos. Puede afectar a
pacientes de cualquier edad. Su forma de presentación inicial es la de una masa de tejido
blando asintomático que crece lentamente. Esta lesión se encuentra por lo general
próxima a estructura fibrosas o fascias y frecuentemente afecta a tejidos blandos
extracompartimentales. Las superficies palmar y plantar de manos y pies son
localizaciones frecuentes del tumor. Si bien originariamente es un tumor activo en
estadio 2, es frecuente que el fibroma no se detecte hasta que ha pasado a su fase
inactiva o latente.
i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
259
de larga evolución presentan con frecuencia una degeneración central con necrosis. El
tratamiento del fibroma consiste en una resección marginal.
b. FIBROMATOSIS
i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
260
ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
c. HEMANGIOMA
261
El hemangioma de los tejidos blandos es un tumor vascular benigno que afecta a niños y
se localiza normalmente en las extremidades o en el tronco. En ocasiones, el
hemangioma es congénito y se manifiesta como un tumor solitario que infiltra a los
tejidos locales y que, al igual que la fibromatosis, pude afectar a estructuras
neurovasculares adyacentes. Los hemangiomas capilares (de vasos de pequeño calibre)
no son invasivos y habitualmente son de menos tamaño y mas celulares que los
hemangiomas cavernosos, que son mas invasivos y frecuentemente contienen
calcificaciones o flebolitos que se pueden identificar fácilmente en las radiografías. La
forma mas frecuente es un tumor de márgenes infiltrantes formado por vasos grandes y
también pequeños.
i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
La prueba mas útil para demostrar la existencia de los espacios cavernosos del
hemangioma es la venografia. La resonancia magnética nuclear es mejor que la
tomografía computerizada para distinguir la lesión del tejido normal circundante. Los
hemangiomas pueden infiltrar el hueso adyacente y dar lugar a áreas de osteoporosis,
pero en las gammagrafias no se observan incrementos, o son muy pequeños, en la
captación del isótopo en estas áreas.
262
Hemangioma vertebral.
263
Hemangioma óseo vertebral tratado con descompresión y estabilización.
264
2. LIPOMA, NEUROFIBROMA Y MIOSITIS OSIFICANTE
a. LIPOMA
El lipoma, que es el tumor mas frecuente de los tejidos blandos, es un tumor benigno
formado normalmente por lóbulos de tejido adiposo maduro. Se observa en individuos
adultos y se manifiesta como una masa blanda asintomático de lento crecimiento que se
localiza a nivel superficial en los tejidos subcutáneos o en la grasa de los paquetes
neurovasculares. Los lipomas que se desarrollan en tejidos profundos pueden alcanzar
grandes dimensiones. En el momento de la presentación, el tumor es frecuentemente
una lesión activa en estadio 2 que después pasa a una fase inactiva o latente. El
angiolipoma es una variante del lipoma con un componente vascular, se observa en
niños en los que da lugar a una masa blanda profunda intramuscular. Se diferencia de un
lipoma ordinario por su clara sensibilidad a la palpación.
265
Lipoma óseo en radiografía lateral de calcáneo.
266
A, B y C. Lipoma.
i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
El lipoma es un tumor de los tejidos blandos que se identifica por su aspecto radiológico
característico: una imagen hipodensa con márgenes bine definidos. En las radiografías
puede observarse calcificaciones en áreas de necrosis y hueso o cartílago neoplásico.
El lipoma avascular típico aparece como una lesión fría en las gammagrafias óseas. La
densidad pantonogmonica que se observa en la tomografía computerizada es mucho
267
menos que la del liposarcoma o la de las lesiones llenas de liquido. La angiografía es el
mejor método para diagnosticar el angiolipoma.
ii. TRATAMIENTO
La resección marginal es un buen tratamiento para el lipoma y las recidivas son raras.
b. NEUROFIBROMA
268
Neurilemoma originado en el nervio tibial.
269
RM característica en el neurofibroma.
i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
Los estudios de extensión indican que se trata de un tumor oval avascular. Los
neurofibromas se observan frecuentemente como una masa fusiforme en continuidad
con un nervio importante que se visualiza mejor mediante la resonancia magnética
nuclear. Si bien la mayoría de neurofibromas están bien encapsulados, algunos infiltran
un nervio periférico impidiendo que se pueda efectuar una resección marginal
extracapsular en bloque conservando al mismo tiempo el nervio. En el examen
histológico se observa que el tumor esta formado por un estroma laxo formado por
células fusiformes que contiene material fibrilar eosinofilo y cuerpos de Verocay, que
270
están compuestos por material eosinofilo amorfo rodeado por células fusiformes u
ovales.
c. MIOSITIS OSIFICANTE
Miositis osificante.
i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
En las radiografías se observa una masa redondeada con un margen bien definido de
osificación madura y un centro hipodenso de osteoide inmaduro y tejido
mesenquitomatoso primitivo. Esta maduración periférica – lo contrario de un tumor
maligno – es tan característica de la miositis osificante que se demostró mediante
271
tomografía computerizada elimina claramente la impresión de malignidad sugerida por
el patrón histológico de la región inmadura central.
272
3. TUMOR DE MIELOPLAXIAS DE LAS VAINAS TENDINOSAS
Amen de las exostosis subungueales, a las que nos hemos referido, existen otros
tumores de implantación ungueal o subungueal. Entre ellos, los tumores glómicos,
descritos inicialmente como angioneuromiomas. Estos tumores son formaciones
infrecuentes, pequeñas encapsuladas y benignas, si bien extremadamente dolorosas que
pueden excavar un canal en la cara dorsal de la falange distal del dedo correspondiente a
causa de su asiento subungueal. Su centro esta ocupado por una mancha de color rojo
violáceo que se transparenta en la uña y su tratamiento consiste en la extirpación en
bloque de la lesión. Al analizar su histología se descubren fibras nerviosas, células
musculares y pequeños vasos entremezclados.
273
Resección de un tumor glómico.
5. QUISTES SINOVIALES
274
SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS
275
fibroblastos facultativos. El histiocitoma fibroso maligno se observa en adultos y se
manifiesta inicialmente como una gran masa situada a nivel de los tejidos blandos
profundos de la porción proximal de las extremidades y cinturas musculares como un
tumor pequeño, superficial y de bajo grado de malignidad localizado en la porción distal
de las extremidades. La incidencia de invasión ósea precoz y de metástasis hacia los
nódulos linfáticos regionales es alta.
a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
276
b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
277
Fibrohistiocitoma maligno óseo tratado con resección más prótesis.
278
Fibrosarcoma óseo: radiografía lateral de rodilla.
c. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
En las radiografías se observa una lesión de márgenes bien definidos. Las gammagrafias
óseas ponen de manifiesto una captación moderada de los radioisótopos. En la
angiografía se observa una sorprendente escasa vascularizacion en el interior del tumor.
279
Las características histológicas de esta lesión son una marcada atipia celular , colágeno
abundante en un patrón en espiga y una pseudocápsula diferenciada. Los tumores en
estadio I tienen menos celularidad y atipia y mas colágeno maduro que los tumores en
estadio II; en niños, las lesiones en estadio I se pueden confundir con una fibromatosis
juvenil agresiva y es una dificultad diagnostica que influye en la elección del
tratamiento.
3. SARCOMA SINOVIAL
El sarcoma sinovial se origina en los tejidos sinoviales, que se hallan a lo largo de las
fascias, en las estructuras periarticulares y en las articulaciones. La manifestación
clínica mas importante es la aparición de una masa yuxtaarticular que aumenta de
tamaño y a veces es doloroso. Aunque su forma de presentación mas frecuente es como
una lesión en estadio IIB en las extremidades inferiores, también pude aparecer como
un tumor en estadio I en las manos o los pies, donde se puede confundir con un
ganglión.
280
d. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
Sarcoma sinovial.
e. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
Las lesiones de bajo grado de malignidad se pueden controlar mediante una resección
amplia, pero el tratamiento de los tumores de elevado grado de malignidad requiere la
resección radical o una amplia resección quirúrgica asociada a radioterapia. A pesar del
281
control local adecuado, la incidencia de metástasis tanto regionales como pulmonares es
alta, por lo que el pronostico de estos pacientes es malo.
4. LIPOSARCOMA
Hay dos variantes del liposarcoma, un tumor que deriva del tejido adiposo: el
liposarcoma mixoide, que es de bajo grado de malignidad y el liposarcoma pleomorfico
que es de elevado grado de malignidad. El liposarcoma mixoide se observa en adultos
jóvenes y el pleomórfico se observa en pacientes de mas edad. La forma de presentación
es la aparición de una masa que aumenta de tamaño pero es indolora en las nalgas (su
localización mas frecuente), en la porción proximal del muslo o el brazo.
Liposarcoma
f. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
El liposarcoma posee una gran vascularizacion. El mejor metido para observar esta
característica es la angiografía, aunque también queda reflejada en el marcado
incremento de la captación de radioisótopos que se observa en la fase inicial de las
gammagrafias óseas. La hipodensidad radiológica que se observa en las tomografías
computerizadas podría sugerir su histogénesis en las lesiones bien diferenciadas de bajo
grado de malignidad con un elevado contenido graso.
282
agresivo, tiende a invadir el hueso y contiene grandes células mononucleadas picnóticas
de formas anómalas junto a lipoblastos inmaduros.
g. TRATAMIENTO
5. NEUROSARCOMA
283
ocasiones como una transformación secundaria de la neurofibromatosis. Este gran
tumor tiene un elevado grado de malignidad pero es asintomático hasta que causa
neuropaxia.
h. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
El examen macroscópico muestra una masa fusiforme. Mas que ser desplazado por el
tumor, el nervio asociado penetra en el por su polo proximal y sale por su polo distal. El
patrón fibrilar del tumor es laxo y ondulado y en el se observa una gran celularidad,
numerosas mitosis y el típico patrón eosinofilo ondulado del tejido neuronal con
núcleos en forma de coma. En una lesión indiferenciada, es necesario el estudio con
microscopia electrónica para distinguirla del fibrosarcoma.
i. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
284
las dificultades que entraña diferenciar un neurofibroma benigno de un neurosarcoma.
El pronósticos de los pacientes con neurosarcoma primario es mas favorable que el de
los que tienen una transformación maligna de una neurofibromatosis.
6. MIOSARCOMA
285
j. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
k. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
286
Rabdomiosarcoma de muslo.
7. ANGIOSARCOMA
287
un patrón característico formado por numerosas lesiones diferenciadas en forma de
“burbujas de jabón”.
Hematomas
l. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
288
Angiosarcoma óseo humeral.
m. TRATAMIENTO
289
8. CORDOMA
Es un tumor maligno por definición, que está limitado al esqueleto axial porque nace de
la notocorda. Es de crecimiento lento, de modo que su evolución es tarda e insidiosa. Es
poco frecuente.
En cuanto a las tres localizaciones más importantes del cordoma (cráneo, vértebra y
sacrococcígeo), hay una diferencia significativa según la edad de aparición.
Cordoma vertebral.
290
En cuanto a edad y sexo, las lesiones de cráneo se ven en gente más joven, mientras que
las ubicadas en la columna sacra son del adulto mayor. La localización en vértebras no
varía según la edad.
En nuestra experiencia, los pacientes con una gran masa antesacra que comprometía
vejiga y recto presentaban un cuadro clínico bastante dramático y de poca solución.
La radiología se puede ilustrar con el caso que se muestra en las figuras 3 y 4, en el que
se observan calcificaciones y una lesión lítica expansiva, de márgenes irregulares, que
compromete el sacro.
Sus metástasis son tardías, debido a la lenta evolución (años) de este tipo de tumor.
291
Cordoma del sacro. Radiografía y TC.
292
Esquema de manejo del sarcoma de partes blandas.
293
La conducta después de la biopsia se resume en la figura 2. Si la lesión es benigna, se
debe extirpar el tumor; si es maligna, pasa al protocolo de quimioterapia y radioterapia
preoperatorias, seguidas de cirugía conservadora a las tres semanas. En muy pocos
casos, la cirugía puede ser radical.
Estos tumores presentan un falso límite, dado por una pseudocápsula cuya zona externa
es la que histológicamente presenta mayor actividad mitótica.
Estudio previo
Los pacientes que participaron en este protocolo pasaron por un estudio completo antes
de la biopsia, con anamnesis, examen físico, exámenes de laboratorio, radiografía local
y de tórax.
Además se efectúa una TC, en la que se ve con claridad hueso, estructuras musculares y
conectivas, y la lesión tumoral de partes blandas. Hoy, la RM es fundamental en las
lesiones de partes blandas, con todas las ventajas y limitaciones de este examen.
La biopsia puede ser incisional o excisional, pero siempre se debe hacer en forma
longitudinal, con una hemostasia prolija y sin utilizar drenaje en el lecho.
Criterios de inclusión
294
Clasificación del sarcoma de partes blandas. American Joint Committee
(AJC) 1988.
Criterios de exclusión
• Etapa IA, que son de bajo grado, menores de 5 cm y sin metástasis. Este grupo
queda excluido, porque sólo necesita cirugía.
• Etapa IV, que son de bajo o alto grado, menores o mayores de 5 cm, pero con
compromiso de ganglios linfáticos o metástasis pulmonar.
• Pacientes que ya han recibido quimioterapia, radioterapia o cirugía radical.
• Presencia de otra neoplasia.
• Proceso infeccioso importante, cardiopatías graves, con uso de terapia
anticoagulante, enfermedad hepática o metástasis a distancia.
295
La radioterapia se efectúa por 2 campos AP, con 3000 rads (30 Gray), en 10 fracciones
de 300 rads diarios, de lunes a viernes, por dos semanas.
RESULTADOS
La distribución fue similar en todas las edades, con predominio en el sexo masculino.
En cuanto a la localización, 73% de los pacientes tenían el tumor en la extremidad
inferior y 27%, en la superior. Con respecto al tamaño, 70% de los tumores eran
mayores de 5 cm.
Histología
En la tabla II se detallan los tipos histológicos que se encontraron. Los cuatro más
frecuentes fueron: el liposarcoma, el fibrohistiocitoma maligno, el sarcoma sinovial y el
fibrosarcoma, lo que coincide con lo que se describe en la literatura.
296
Sarcoma de partes blandas.Tipos histológicos encontrados.
Complicaciones
En 8,1 % de los casos hubo recidiva local, lo que es muy satisfactorio y, en 22,5%, hubo
metástasis a distancia. Hubo que amputar a cuatro pacientes después de la cirugía
conservadora, debido a recidiva local u otros problemas.
A pesar de que los protocolos han ido mejorando y se han desarrollado técnicas que
permiten decir que el problema local está totalmente controlado, no existe actualmente
un protocolo que evite el problema a distancia, de modo que finalmente todos los
pacientes fallecerán por metástasis.
297
Sobrevida
En suma, todos los pacientes sufren recidivas, metástasis y muerte dentro de los 24
primeros meses. En la mayoría de los casos, los pacientes cuyo tratamiento fracasa, en
los protocolos de osteosarcoma, sarcoma de Ewing o sarcoma de partes blandas,
fallecen a los 24 meses; en los pacientes que logran pasar esa barrera, la mortalidad se
mantiene casi inalterada en el tiempo.
298
Es un mal tratamiento, si el tumor mide más de 5 cm, es profundo y tiene grado
histológico alto. El grado histológico marca el pronóstico y permite etapificar, dentro de
la clasificación de la AJC, para determinar el tratamiento.
Por esto, se formuló un nuevo protocolo que se aplica en las etapas III y IV, es decir, de
alto grado, con metástasis o sin ellas. El protocolo que se acaba de exponer se continúa
aplicando en los pacientes en etapa I o II, sin variación; los pacientes que responden mal
en la primera etapa y que además tienen metástasis a distancia ingresan al nuevo
protocolo.
Perspectivas
En los Estados Unidos hay estudios en curso que evalúan ambos factores en conjunto,
para determinar cuándo se debe utilizar un protocolo u otro, y cuándo se debe tratar.
Este nuevo protocolo para el tratamiento del sarcoma de partes blandas se realizó con
base en la experiencia de un equipo multidisciplinario, la que se usó para confeccionar
una proyección nacional.
En 1998, con la asesoría del equipo italiano, se hizo una evaluación de los resultados de
todo el país y se publicó un metaanálisis de los pacientes tratados con diferentes
esquemas de quimioterapia.
299
Esquema de tratamiento
Esquema de tratamiento.
Los criterios de inclusión son idénticos a los del protocolo I, pero además se agrega a
los pacientes mayores de 12 años y las etapas III a IV de la AJC. Los criterios de
exclusión también son los mismos.
RESULTADOS
300
En cuanto a localización, predomina en extremidades inferiores (73, 4% versus 26,6%
en las superiores) y la mayoría de los pacientes consulta cuando el tumor es mayor de 5
cm (69%).
Con respecto a la etapa clínica, se incluyeron los tumores grupo III y IV; la mayoría de
los pacientes eran grupo III (68,8 % versus 31,2% del grupo IV); es decir, son los
pacientes que respondieron mal al protocolo I y los que presentan metástasis a distancia.
Las complicaciones se mantienen básicamente iguales, pero con un gran aumento de las
que se asocian con quimioterapia. En la cirugía persisten bajo 20% y con radioterapia
hay 15 %; en cambio, las asociadas a la quimioterapia aumentan a 56,2 %, debido a que
los fármacos se utilizaron en dosis máximas, lo que produjo una mayor incidencia de
dehiscencia de suturas, infecciones, etc.
En cuanto a las complicaciones, hubo recidiva local en 18,8 % de los casos, con un
paciente que no consultó, y hubo metástasis en 31,2 %.
Los pacientes que se complican presentan mayor número de metástasis, son pacientes
con sarcoma de alto grado, que ya presentan metástasis o que se manifiestan
posteriormente.
301
En la actualidad, con alrededor de 100 pacientes en el protocolo, se ha visto que la
sobrevida aumenta, de 47%, que se observó en el protocolo I, a 50%, en el protocolo II;
que en la etapa III se mantiene igual; que no hay variaciones en la etapa IB; y que en la
etapa II mejora de 75% a 78% (Figura 4).
CONCLUSIONES
No se observa mejoría del pronóstico con el protocolo II, lo que coincide con lo que se
describe en la literatura; además, aumentan las complicaciones debidas a la
quimioterapia, de modo que el futuro es incierto.
Lo concreto es que los protocolos I y II son satisfactorios en cuanto al control local, con
resultados comparables a lo que describen otros grupos de trabajo a nivel mundial, y
con iguales resultados en el tipo III. La única diferencia es que en los Estados Unidos el
número de amputaciones se eleva al doble, debido al elevado riesgo de demandas
medicas.
302