Sindromul Wolff-Parkinson-White (WPW) este o malformatie congenitala care implica

prezenta unui tesut excito-conductor anormal intre atrii si ventricule ce este asociat frecvent
cu instalarea tahicardiei supraventriculare. Presupune activarea ventriculilor inainte de
contractia normala (preexcitatie) datorita conducerii unui impuls atrial printr-o cale
extraatrioventriculara, numita cale accesorie, care ocoleste nodulul atrioventricular.

Cauze :

In mod normal, sistemul excito-conductor al inimii impiedica aparitia unor batai

suplimentare sau premature.

Incidenta in populatia generala este de la 0,1 la 0,3 % . Dintre acesti indivizi doar 30-40%
au manifestarile bolii. Este o afectiune mai des intalnita la persoanele de sex masculin.

Anomalia, complicata de stenoza mitrala, a fost prima descrisa de catre Frank Norman Wilson
in 1915. Wolff, Parkinson si White au descris sindromul in 1930. Articolul original al acestor
3 autori prezenta un bloc al unor fascicule la 11 subiecti tineri si aparent sanatosi din punct de
vedere clinic ce dezvoltau episoade de tahicardie paroxistica.

Elementele electrocardiografice clasice ale sindromului WPW includ:

-prezenta unui interval PR scurt ( < 0.12 s)
-un complex QRS ce prezinta in portiunea initiala unda denumita unda delta, fiind totodata
un complex cu o durata mai mare de 0.12 s
-modificari ale segmentului ST si undei T.

Pacientii cu sindromul WPW prezinta riscul de a dezvolta aritmii ventriculare periculoase

datorita conducerii foarte rapide prin calea accesorie, cum ar fi flutter sau fibrilatie. Doar un
numar mic de pacienti au un risc real de moarte subita. La acesti pacienti studiile
electrofiziologice cardiace si ablatia pe cateter cu radiofrecventa pot fi curative. Pacientii
asimptomatici ( o bune parte din bolnavi ) necesita observatie periodica.

Copii care dezvolta aritmii prin acest sindrom pot prezenta dispnee sau pot fi letargici si
se pot observa pulsatii rapide ale zonei precordiale. Se poate instala insuficienta cardiaca.
Adolescentii sau persoanele de 20 de ani care experimenteaza aritmie prin acest sindrom
prezinta episoade de palpitatii care incep brusc, frecvent in timpul excercitiilor fizice. Aceste
episoade pot tine citeva secunde sau pot persista citeva ore. Pentru majoritatea persoanelor
frecventa cardiaca rapida prezinta discomfort si stres emotional. Pot aparea sincope.
Persoanele in varsta care prezinta sindromul WPW tind sa produca un tablou clinic mai
bogat, cu mai multe simptome cum ar fi sincopa, dispneea si durerea precordiala.

Episoadele de tahicardie paroxistica supraventriculara pot fi stopate prin manevre care sa

stimuleze vagul si care sa incetineasca frecventa cardiaca. Acestea sunt mai eficiente daca
sunt aplicate imediat dupa instalarea aritmiei. Daca sunt ineficiente se administreaza agenti
antiaritmici intravenos, cum ar fi verapamil sau adenozina.

Distrugerea caii accesorii prin ablatie prin radiofrecventa este o metoda de succes pentru
peste 95% dintre bolnavi. Riscul de deces in timpul operatiei este sub 1 la 1000 de cazuri.
Ablatia prin radiofrecventa este folosita mai ales la persoanele tinere care ar trebui sa faca
tratament cu antiaritmice pentru toata viata.

Tahicardia implica prezenta unor cai de conducere duale intre atrii si ventriculi.

Au fost descrise citeva tipuri de tahicardie supraventriculara, incluzind tahicardia

orthodromica, tahicardia orthodromica cu cale accesorie ascunsa si tahicardia antidromica.

Cauzele sindromului WPW pot fi clasificate astfel:

Ereditare
O cale accesorie poate fi congenitala desi manifestarile sale pot aparea peste ani de zile.
Rudele pacientilor cu preexcitatie prezinta o prevalenta crescuta suferand astfel o
importanta crescuta a factorului ereditar in mecanismul de aparitie al sindromului.

Asociate
Pacientii cu anomalia Ebstein pot dezvolta sindromul WPW. Acestia prezinta frecvent
multiple cai accesorii, cele mai multe pe zona dreapta a inimii, pe partea posterioara a
septului sau peretele posterolateral.
Alte afectiuni cardiace asociate sunt: cardiomiopatia hipertrofica, stenoza subaortica
hipertrofica sau hipertrofia asimetrica.

Un studiu efectuat in 2004 de Universitatea din Ottawa in colaborare cu Imperial College din
Londra sustine identificarea unei gene ( PRKAG2 ) a carei mutatie duce la o dereglare a
functiei AMP-kinazei, mutatie considerata a fi responsabila de aparitia sindromului WPW.
Fenotipul uman este reprezentat de preexcitare ventriculara, anormalitati de conducere si
hipertrofie cardiaca.

Cefalea usoara si sincopa apare frecvent la persoanele cu sindrom WPW si cu tahicardie

paroxistica supraventriculara sau fibrilatie atriala. Tahicardia poate fi urmata de poliurie prin
dilatatie atriala si eliberare de factor natriuretic atrial.

Examenul fizic se caracterizeaza prin:

-presiunea venoasa jugulara crescuta, cu unda presionala constanta
-caracteristicile clinice ale defectelor cardiace asociate cuprind cardiomiopatia si anomalia
Ebstein
-in timpul tahicardiei supraventriculare ritmul este regulat
-bataile cardiace sunt de intensitate constanta
-pacientii pot prezenta diaforeza, extremitati reci
-palpitatii, hipotensiune, ameteli, sincope
-crepitante pulmonare.

In timpul unui episod de tahicardie supraventriculara paroxistica pacientul este tahipneic si

iritabil, iar paloarea este comuna. Pulsul este rapid si diminuat. Frecventa cardiaca este de
200-250 batai pe minut iar presiunea sanguina este scazuta. Daca episodul este netratat
pentru cateva ore, pacientul va prezenta hipoperfuzie, hepatomegalie si insuficienta
cardiaca. Bolnavul este anxios dar stabil hemodinamic. Tahipneea acompaniaza frecvent
tahicardia. Dupa ce aritmia a incetat examenul fizic este normal.

Studii de laborator:
-hemoleucograma este necesara pentru a exclude conditiile patologice noncardiace
declansatoare de tahicardie
-testele biochimice cuprind nitrogenul ureeic sanguin si creatinina pentru investigarea
functiei renale si bilirubina si nivelul transaminazele pentru functia hepatica
-testele pentru evaluarea functiei tiroidiene
-nivelul sanguin pentru medicamentele antiaritmice in timpul terapiei.

Studii imagistice.

Electrocardiografia prezinta urmatoarele elemente:

-interval PR scurtat
-prezenta undei delta (o denivelare pe panta ascendenta a complexului QRS
-complex QRS largit de peste 0. 12 secunde
-modificari secundare repolarizarii reflectate modificari ale segmentului ST si undei T.

Proceduri efectuate.

Teste de electrofiziologie esofagiana pot fi utile pentru a investiga declansarea tahicardiei

supraventriculare si raspunsul in timpul terapiei.

Testul la stress poate fi util pentru a reproduce o aritmie paroxistica tranzitorie, pentru a
documenta relatia dintre exercitii si declansarea tahiaritmiei, avaluarea eficacitatea terapiei
si investigarea raspunsurilor. Se va folosi o bicicleta ergometrica sau o scara tripla.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: fibrilatia atriala, flutter-ul atrial,

tahicardia supraventriculara paroxistica, tahicardia ventriculara, tahicardia de reintrare
nodala atrioventriculara, anomalia Ebstein, sincopa, sindromul Lown-Ganong-Levine,
sindromul Danon, boala de depozitare a glicogenului de tip I si II.

Exista trei terapii majore pentru acest sindrom: terapia farmacologica, ablatia electrica si cea
chirurgicala.

Terapia farmacologica.
Antiaritmicele actioneaza pe nodulul atrioventricular, tesutul miocardic si/sau caile accesorii.
Acestia scad si sensibilitatea la flutter-ul si fibrilatia atriala.

Agentii care actionea pe nodulul atrioventricular:

-adenozina, verapamil, metoprolol, digitala prelungesc conducerea si perioada refractara in
nodulul atrioventricular
-verapamilul si metoprololul nu afecteaza conducerea in calea accesorie
-digitala prezinta efecte variabile si poate chiar scadea perioada refractara
-nici unul nu trebuie administrat in faza acuta de preexcitare cu fibrilatie atriala
-digoxina este contraindicata in sindromul WPW.
Agentii care actioneaza pe calea accesorie:
-procainamida si flecainida, propafenona blocheaza conducerea in calea accesorie
-amiodarona si sotalol influenteaza nodulul AV si calea accesorie
-agentii clasei antiaritmice IA si IC care prelungesc perioada refractara in calea accesorie sunt
indicati.

Pentru pacientii care vor termina episodul de tahicardie in fibrilatie atriala si/sau flutter atrial
se va aplica manevra Valsalva, adenozina intravenos, verapamil sau diltiazem intravenos,
procainamida si propranolol. Pacientii instabili hemodinamic sunt indicati pentru
cardioversie electrica sincrona.

Terapia chirurgicala.
Se utilizeaza cu succes ablatia caii accesorii prin electricitate sau radiofrecventa, criotermie,
laser, microunde.

Ablatia prin radiofrecventa este tratamentul predominant pentru majoritatea adultilor si

copiilor cu sindrom WPW simptomatic. Rata de succes este de 90%. Mai intai se efectueaza
un studiu electrofiziologic pentru a localiza locul ablatiei. Caile accesorii pot fi localizate in
peretele cardiac liber sau in septuri. Caile accesorii multiple se intilnesc la peste 5% din
bolnavi.

Indicatiile ablatiei prin radiofrecventa includ:

-tahicardia atrioventriculara reintranta simptomatica
-fibrilatia atriala sau alta tahiaritmie cu raspuns ventricular rapid
-pacientii asimptomatici cu preexcitatie ventriculara a caror stress ocupational si stare
mentala este influentata
-fibrilatia atriala cu raspuns ventricular controlat prin calea accesorie
-pacientii cu istoric familial de moarte cardiaca subita.

Ablatia chirurgicala este indicata in:

-esecul repetat al radioablatiei
-pacienti care necesita interventie cardiaca chirurgicala simultana
-pacienti cu alte tahicardii cu ectopii multiple.

Prognostic.

Un studiu publicat in New England Journal of Medicine demonstreaza ca dupa efectuarea

ablatiei riscul de a dezvolta aritmii spontane este intr-o scadere permanenta. Acelasi studiu
subliniaza faptul ca pacientii asimptomatici nu necesita ablatie in scop profilactic.