PENATALAKSANAAN SINDROM EISENMENGER

Oleh Fahrizal Setiawan Pembimbing Dr. Meriah Sembiring, Sp.A

PENDAHULUAN
Sindrom

Eisenmenger : bentuk spesifik hipertensi arterial pulmonal akibat defek jantung kongenital oleh dokter asal Jerman bernama Viktor Eisenmenger Eisenmenger yang terjadi pada penyakit jantung kongenital di Eropa dan Amerika Utara adalah sekitar 4%

Diperkenalkan

Sindrom

PENDAHULUAN
Prevalensi

sindrom Eisenmenger telah menurun hingga 50% penanganan sindrom Eisenmenger yang efektif adalah dengan transplantasi jantung dan paru akan dipaparkan sebuah referrat yang berjudul Penatalaksanaan Sindrom Eisenmenger.

Satu-satunya

Berikut

DEFINISI
Proses dimana terjadi pirau kiri ke kanan akibat defek jantung kongenital yang menyebabkan peningkatan aliran pada pembuluh darah pulmonal sehingga terjadi hipertensi pulmonal, yang pada akhirnya menyebabkan peningkatan tekanan pada jantung sebelah kanan sehingga terjadi pirau yang terbalik menjadi pirau kanan ke kiri.

DEFINISI

Gambaran sindrom Eisenmenger pada pasien VSD

EPIDEMIOLOGI

Sindrom Eisenmenger jarang terjadi pada usia < 1 tahun. Sindrom Eisenmenger berkembang pada hampir semua pasien trunkus arteriosus, 50% pasien VSD berukuran besar atau PDA, dan 10% pasien ASD.5 Angka survival bervariasi. Kematian seringkali terjadi mendadak.

PATOFISIOLOGI

Perubahan struktur arteri pulmonar.

PATOFISIOLOGI

Perubahan pirau kiri ke kanan menjadi kanan ke kiri pada sindrom Eisenmenger

ETIOLOGI

Defek jantung kongenital yang dapat menyebabkan sindrom Eisenmenger

ETIOLOGI

Faktor yang mempengaruhi terjadinya sindrom Eisenmenger

PENYAKIT MULTISISTEMIK
Eisenmenger syndrome Suprasystemic pulmonary pressure Right to left shunt Desaturated blood to systemic circulation

Long bones Urin acid metabolism Cyanosis Digits Respiratory Renal

Hematology Bilirubin metabolism Vascular system Coronary circulation Myocardium Central nervous system

Sindrom Eisenmenger sebagai penyakit multisistemik

ANAMNESIS
No. 1. Kelainan Hipertensi pulmonal Gagal jantung - Sesak napas - Fatigue - Letargi Dispneu de effort Ortopneu Edema Asites Myalgia Kelemahan otot Anoreksia Fatigue Paresthesia jari & bibir Gejala klinis - Presinkop dan sinkop - Penurunan toleransi exercise - Anoreksia - Nausea - Paroxysmal nocturnal dyspnea Tinnitus Pandangan kabur atau ganda Skotomata Nyeri kepala Iritabilitas

2.

3.

Eritrositosis

Gejala klinis sindrom Eisenmenger

ANAMNESIS
No. 4. 5. Kelainan Gangguan perdarahan Nefrolitiasis Gejala klinis - Perdarahan mukokutaneus ringan - Perdarahan pulmonal - Asam urat sekunder - Nyeri dan pembengkakan sendi - Menorrhagia - Epistaksis - Kolik renal

Gejala klinis sindrom Eisenmenger

PEMERIKSAAN FISIK
No. 1. Kelainan Pemeriksaan fisik Sianosis sentral Kelainan kardiovaskular Clubbing finger Tekanan vena jugular meningkat/ normal. Tanda hipertensi pulmonal Murmur diastolik bernada tinggi pulmonary ejection click Suara jantung 2 mungkin single atau terpisah Takipneu. Lain-lain Perdarahan dan memar. Jaundice, nyeri tekan perut kuadran atas dan Murphy sign yang positif. Hipotensi postural dan iskemia fokal. Kaku sendi metakarpal atau metatarsal. Injeksi konjungtival, rubeosis iridis dan hiperviskositas retinal. Pemeriksaan fisik pasien sindrom Eisenmenger

2.

PEMERIKSAAN FISIK

Clubbing finger

Hematoma

Injeksi konjungtival

PEMERIKSAAN PENUNJANG
LABORATORIUM
Polisitemia Peningkatan hemoglobin dan hematokrit Peningkatan bilirubin dan asam urat Peningkatan kadar ureum dan kreatinin Penurunan PaCO2 dan PaO2 Asidosis metabolik dan respiratorik. Pemanjangan bleeding time

PEMERIKSAAN PENUNJANG
ELEKTROKARDIOGRAFI (EKG) Right axis deviation Gelombang R tinggi pada sadapan V1, gelombang S dalam pada sadapan V6, dengan atau tanpa abnormalitas

gelombang ST dan T. P pulmonale

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Gambaran EKG pasien sindrom Eisenmenger

PEMERIKSAAN PENUNJANG
FOTO TORAKS Pelebaran arteri pulmonal sentral

disertai penurunan ukuran dan jumlah pembuluh darah perifer. Kalsifikasi arteri pulmonal atau duktus arteriosus Kardiomegali atau normal.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Gambaran foto toraks pasien sindrom Eisenmenger

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Echokardiografi & color flow doppler
Defek struktur kardial Lokasi pirau kardial Perbedaan tekanan melalui defek Tekanan sistolik dan diastolik pulmonar. Abnormalitas struktural yag menyertai. Ukuran/ fungsi ventrikel kanan & kiri. Kemungkinan koreksi secara bedah.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Gambaran echokardiografi pasien sindrom Eisenmenger

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Gambaran color flow doppler pasien sindrom Eisenmenger

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Gambaran color flow doppler pasien sindrom Eisenmenger

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Echokardiografi trans esofageal
Lebih baik dibanding echokardiografi dalam mendeteksi ASD atau PDA. Berguna dalam evaluasi pasien hipertensi pulmonal tanpa sebab jelas.13 Harus dilakukan pada pasien yang akan dilakukan transplantasi paru.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Gambaran echokardiografi trans esofageal pasien sindrom Eisenmenger

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Magnetic Resonance Imaging
Dapat mengidentifikasi defek intrakardial dan PDA Terutama untuk pasien post bedah kardiak dimana secara teknis sulit dilakukan echokardiografi. Sangat terbatas dalam mengidentifikasi abnormalitas katup jantung.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Gambaran MRI pasien sindrom Eisenmenger

PEMERIKSAAN PENUNJANG
KATETERISASI KARDIAK
Mendeteksi pirau intrakardial dan menetapkan tingkat keparahan kerusakan pembuluh darah pulmonal. Dapat membedakan pasien hipertensi pulmonal ireversibel dengan pasien hipertensi pulmonal reversibel.

PENATALAKSANAAN
HAL YANG HARUS DIPERHATIKAN Volume deplesi dan exercise Daerah yang tinggi Pencegahan endokarditis Pembedahan non kardiak

PENATALAKSANAAN
TERAPI MEDIKAMENTOSA Terapi oksigen nokturnal Terapi antikoagulasi Terapi vasodilator pulmonar Penanganan eritrositosis Penanganan anemia

TERAPI OKSIGEN
Diberikan pada malam hari secara jangka panjang namun masih kontroversial. Suplementasi oksigen juga diperlukan untuk pasien yang akan bepergian dengan pesawat.

TERAPI ANTIKOAGULASI
Penggunaan rutin masik kontroversial. Indikasi : peningkatan risiko trombosis arteri pulmonal atau komplikasi tromboembolik lain Tidak boleh diberikan tanpa monitoring ketat.

TERAPI VASODILATOR
PULMONAL
Dianggap era baru terapi sindrom Eisenmenger. Terapi vasodilator pulmonal yang dapat diberikan antara lain : Antagonis Reseptor Endothelin Inhibitor Phosphodiesterase Tipe-5 Prostacyclin dan Analog Prostacyclin

TERAPI VASODILATOR
PULMONAL
Perbaikan terapi bosentan dibanding plasebo.

Perbaikan terapi sildenafil

PENANGANAN ERITROSITOSIS
Penanganan hiperviskositas yang simptomatik adalah phlebotomy. Dehidrasi harus disingkirkan terlebih dahulu. Target Hb adalah 17-20 g/dL. Jumlah darah yang diambil adalah :

PENANGANAN ERITROSITOSIS

PENANGANAN ANEMIA
Anemia defisiensi besi akibat phlebotomy berulang atau kehilangan darah berlebihan. Penanganan anemia defisiensi besi adalah dengan terapi besi. Terapi besi dilakukan ketika MCV kurang dari 82 dengan ferrous sulfate 325 mg/ hari. Terapi dihentikan ketika hematokrit mulai naik, biasanya dalam 7-10 hari.

TERAPI BEDAH
Harus dilakukan seawal mungkin pada pasien Penyakit Jantung Kongenital. Terapi bedah yang dapat dilakukan: Transplantasi paru saja Transplantasi jantung-paru

PROGNOSIS
Pasien sindrom Eisenmenger mempunyai survival rate 80% (10 tahun), 77% (15 tahun) dan 42% (25 tahun). Prognosis buruk dipengaruhi : syncope, jantung

peningkatan

tekanan

pengisian

kanan dan hipoksemia berat. Sebagian besar pasien meninggal karena kematian jantung mendadak.

PENUTUP
Sindrom Eisenmenger penyakit multisistemik. merupakan

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisik dan penunjang. Satu-satunya penanganan yang efektif adalah dengan transplantasi. Saat ini, muncul terapi vasodilator pulmonal sebagai era baru penanganan sindrom Eisenmenger.

TERIMA KASIH