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Linfadenomegalia perifrica na infncia

Antonio Srgio Petrilli Teresa Cristina Alfinito Vieira Shlua Miguel Volc
Linfonodos aumentados so um achado comum na infncia. Isso acontece porque a criana, alm de apresentar maior quantidade de tecido linfide do que o adulto em relao a sua superfcie corprea, tem uma resposta linfide mais exacerbada a antgenos externos.1 Na maioria das vezes os linfonodos aumentados so normais para a idade ou representam uma resposta transitria do sistema imunolgico a infeces benignas locais, originadas geralmente no trato respiratrio superior e pele. Outras vezes, so parte do quadro cl nico de infeces benignas generalizadas. Mais raramente, a linfadenomegalia pode representar uma patologia grave como neoplasia, histiocitose, HIV, doena auto -imune ou tuberculose. Devido ao amplo espectro de diagnsticos diferenciais, o diagnstico etio lgico das linfadenopatias na infncia representa um desafio para o mdico, que deve estar apto a distinguir os aumentos linfticos benignos dos causados por patologias graves que, diagnosticadas precocemente, podem ser tratadas com sucesso. Avaliao do paciente A anamnese e o exame fsico so fundamentais para a avaliao da adenomegalia na infncia. importante saber o tempo de aparecimento do linfonodo, a velocidade com que aumentou de tamanho e dados epidemiolgicos, como contato com animais ou pess oas doentes ou uso crnico de medicamentos. Sintomas e sinais que venham associados ao quadro (como febre, exantema ou leses de pele, emagrecimento, adinamia, palidez, hepatoesplenomegalia, tosse) devem ser bem caracterizados para que possam direcionar o mdico para o diagnstico correto. Exame fsico cuidadoso indispensvel para a caracterizao da linfadenomegalia. Classicamente, considera -se que um recm-nascido apresenta adenomegalia se ele tiver linfonodos palpveis de qualquer tamanho. Nos lactentes e crianas maiores, linfonodos maiores do que 1cm de dimetro na regio cervical, maiores do que 1,5 cm na regio inguinal e maiores do que 0,5 cm em qualquer outra cadeia ganglionar so considerados anormalmente aumentados.2 A propedutica dos linfonodos envolvidos deve incluir mensurao, localizao, consistncia, presena de dor, aderncia a planos profundos, rubor, calor e presena de fstulas.3 Linfonodos elsticos, mveis, no coalescentes, no-aderentes a planos profundos (estando a criana em bom estado geral, ativa, sem perda de peso), geralmente representam patologias benignas e transitrias como infeces virais ou resposta do sistema linfide a processos inflamatrios localizados. Linfadenopatia localizada com linfonodo muito aumentado, endurecido, doloroso, eritematoso, geralmente significa infeco bacteriana localizada (linfadenite aguda supurativa), que deve ser tratada com antibioticoterapia apropriada.4 Mais raramente, uma criana com linfadenomegalia associada a quadro de palidez cutneo-mucosa, perda de peso, adinamia, hepatoesplenomegalia e febre prolongada pode ter uma patologia grave que deve ser prontamente diagnosticada e tratada.5 Classificao das linfadenomegalias As adenomegalias podem ser divididas em regionais e generalizada s. Linfadenopatia regional corresponde ao aumento de um linfonodo ou grupo de linfonodos que drenam uma nica regio anatmica. J a generalizada corresponde ao aumento de linfonodos em duas ou mais cadeias linfticas no -contguas.6 Essa classificao visa orientar o pediatra, ajudando-o a decidir quanto investigao e conduta. As etiologias mais comuns das linfadenopatias regionais e generalizadas encontram- se nas Tabelas 1 e 2.6 As figuras 1 e 2 mostram os algoritmos referentes linfadenomegalia gen eralizada e regional, respectivamente.7 Esses algoritmos foram adaptados a partir de outros anteriores6,8 e so teis no processo do raciocnio clnico, servindo como guias bsicos para um diagnstico rpido e preciso da etiologia das linfadenomegalias, evitando-se, assim, biopsias ganglionares desnecessrias e no -conclusivas. Alm das diferentes patologias listadas nas tabelas 1 e 2, existem as massas no -linfides que entram no diagnstico diferencial das adenomegalias. Essas massas localizam -se principalmente na regio cervical e podem ser: costelas cervicais, higromas, hemangiomas, cisto de tireoglosso, cistos branquiais e neoplasias nolinfides (de tireide, de partida, sarcomas). importante fazer o diagnstico diferencial entre adenomegalia e massas no-linfides, uma vez que a abordagem teraputica difere para cada uma dessas patologias.9

Tabela 1. Etiologias da linfadenomegalia regional Linfonodos occipitais e retroauriculares Absoro sptica (pediculose, tnea capitis, dermatite seborrica), viral (rubola) Linfonodos pr-auriculares Infeces virais e bacterianas causando sndrome culo-glandular (clamdia, adenovrus, tularemia, listeriose,

tuberculose, esporotricose, arranhadura do gato, herpes simplex) Linfonodos submandibulares e submentais Absoro sptica de inflamao ou infeco local Infeces virais e bacterianas: S. aureus, Mycoplasma homnis, arranhadura do gato, tb, micobactrias atpicas) Linfonodos cervicais Vrus (IVAS, EBV, CMV) Infeces bacterianas: S. aureus, Strep Grupo A, Haemophilus influenzae, difteria, tb, tularemia Infeces fngicas: histoplasmose, candidase, esporotricose Infeces parasitrias: toxoplasmose, leptospirose Neoplasias: Hodgkin's, linfoma no-Hodgkin, rabsomiossarcoma, leucemia Histiocitose Miscelnea: Doena de Kawasaki, LNS ps-vacinao Linfonodos supraclaviculares esquerda: leses intra-abdominais (infeces, neoplasias) direita: leses torcicas (infeces, neoplasias) Linfonodos mediastinais Bacterianos (tb, micobactrias atpicas), Infeces fngicas (histoplasmose, coccidioidomicose) Neoplasias (linfoma), Miscelnea (fibrose cstica, sarcoidose) Linfonodos axilares Absoro sptica de infeces bacterianas (no-especficas, especficas, arranhadura do gato) Neoplasias Linfadenite ps-BCG Linfonodos epitrocleares Absoro sptica de infeces bacterianas (sfilis, arranhadura do gato) Linfonodos inguinais Absoro sptica de infeces bacterianas Neoplasias e histiocitose Linfonodos poplteos Absoro sptica

Tabela 2. Etiologias da linfadenomegalia generalizada Infeces Bacterianas (piognicas, tb, etc.) Virais (CMV, EBV, sarampo, rubola, HIV, outros vrus) Fngicas (histoplasmose, paracoccidioidomicose) Parasitrias (toxoplasmose, toxocarase, doena de Chagas) Doenas auto-imunes ARJ, LES, doena do soro, reaes a drogas, doenas granulomatosas Neoplasias Primrias dos linfonodos: doena de Hodgkin, linfoma no -Hodgkin Metastticas: leucemias, neuroblastoma Histiocitoses Doenas de armazenamento Doena de Niemann-Pick, doena de Gaucher Reaes a drogas Fenitonas, pirimetamina, antitiroidianos, fenilbutazona, alopurinol, isoniazida Miscelnea Linfadenopatia dermatoptica, hipertiroidismo, disgamaglobulinemiaprimria c om linfadenopatia

Avaliao laboratorial das linfadenomegalias A avaliao inicial engloba: Hemograma completo com contagem de plaquetas e linfcitos atpicos; Raio X de trax; VHS (velocidade de hemossedimentao); Sorologias.

*Linfonodos de aspecto benigno: elsticos, no-coalescentes, no-aderentes a planos profundos, ausncia de fstula; **A histria (febre prolongada, contato com animais etc.) e exame fsico (hepato ou esplenomegalia, exantema, exsudato amigdaliano etc.) podem sugerir mononucleose, citomegalovirose, toxoplasmose; ***Sinais e sintomas sugerindo doena grave: febre por mais de 7 dias,perda de peso, hepatoesplenomegalia, ndulos coalescentes, aderentes e estruturas profundas. O hemograma pode indicar processos infecciosos bacterianos ou virais: leucocitose com neutrofilia sugere linfadenite aguda supurativa; linfocitose com atipia sugere infeces virais como mononucleose infecciosa e citomegalovirose; plaquetopenia, anemia e distores nas contagens leucocitrias (com desv io esquerda no escalonado e predomnio de formas blsticas) sugerem neoplasia. O VHS um exame discutvel, pois inespecfico, podendo estar aumentado em patologias inflamatrias, infecciosas e neoplsicas. Sorologias para toxoplasmose, citomegalovrus e mononucleose devem ser solicitadas nos quadros de linfadenopatia generalizada associada a febre, exantema, faringo -amigdalite, hepatoesplenomegalia, linfocitose com atipia linfocitria (sndrome mononucleose -like). Sorologias para rubola, HIV e outras mais especficas, como para toxocarase e micoses profundas, devem ser obtidas quando houver suspeita clnica dessas patologias, conforme algoritmos 1 e 2.6 O raio X de trax pode detectar adenomegalia mediastinal nos casos de doena granulomatosa (tube rculose, sarcoidose etc) e neoplsica (linfomas e neuroblastomas torcicos). A anamnese, o exame fsico e os exames laboratoriais acima algumas vezes podem no ser suficientes para diagnosticar a etiologia da linfadenopatia. O seguimento dessa criana faz -se ento necessrio. Na maioria das vezes o linfonodo diminui de tamanho nas 4 a 6 semanas subseqentes e a criana permanece em timo estado geral. O diagnstico ser ento de linfadenopatia reacional e, desde que a criana permanea bem e o linfonodo no volte a aumentar, no h necessidade de prosseguir na busca do diagnstico etiolgico, uma vez que ele provavelmente no ser identificado.5,8 Entretanto, caso a avaliao clnico -laboratorial inicial no fornea o diagnstico e tambm no ocorra diminuio do linfonodo ou se o estado da criana piorar, recomenda-se continuar a investigao solicitando -se os exames mais apropriados para cada caso de acordo com os algoritmos 1 e 2. importante considerar a localizao do(s) gnglio(s) comprometido(s), po is h correlao entre local da adenomegalia e a gravidade da doena.10 As localizaes de menor risco so occipital, retroauricular, prauricular, cervical superior, submandibular, submentoniana e inguinal. Nessas localizaes os processos so geralmente reativos ou infecciosos.10 Sessenta por cento das linfadenites piognicas ocorrem nas regies submandibulares e submentonianas, em crianas menores de cinco anos, e costumam supurar em duas semanas se no forem tratadas.4,10 As localizaes de maior risco so cervical inferior, mediastinal (pois drenam estruturas profundas), supraclavicular ( esquerda drena a regio abdominal e direita drena a regio torcica), axilares e epitrocleares. Linfonodos aumentados nessas localizaes apresentam maior risco de malignidade ou de associao com doena maligna.10 O conhecimento dessas localizaes especficas permite nortear a investigao de maneira a no retardar o diagnstico de uma patologia grave, cujo tratamento precoce quase sempre determinante do progn stico. A indicao de biopsia, puno ou mielograma deve ser rapidamente indicada nos gnglios supraclaviculares. 10 Deve-se lembrar que possvel a existncia de patologias benignas em locais de alto risco e vice -versa. Conduta frente a linfadenomegalia da infncia: 1. 2. 3. 4. Quando Quando Quando Quando acompanhar apenas a evoluo dos linfonodos? medicar com antibiticos? investigar? biopsiar um linfonodo?

1. Quando acompanhar apenas a evoluo dos linfonodos? Nas crianas que apresentam adenomegalia localizada, linfonodos mveis, fibroelsticos, indolores, no coalescentes e encontram-se sempre em timo estado geral, muitas vezes nenhum diagnstico pode ser firmado aps anamnese, exame fsico e exames laboratoriais iniciais. Nesses casos a hiperplasia reacional o processo mais freqente e a criana deve ser acompanhada regularmente, mensurando-se os linfonodos e observando-se a involuo dos mesmos, o que pode ser demorado, permanecendo muitas vezes um pequeno linfonodo chamado de "cicatricial".11 2. Quando medicar com antibiticos? Adenomegalias localizadas com sinais flogsticos (dor local, calor e rubor), associadas febre, queda do estado

geral e acompanhadas ou no de foco infeccioso regional, sugerem linfadenite bacteriana. Estre ptococos e estafilococos so os agentes mais comuns das linfadenites e, portanto, os antibiticos de primeira escolha devem estar entre as penicilinas ou cefalosporinas.4 Algumas vezes o linfonodo poder vir a apresentar sinais de flutuao. A drenagem cirrgica estar indicada e a cultura do material e das bordas da leso dever ser solicitada. 4 O tempo de regresso esperado para uma linfadenite infecciosa de 10 a 15 dias. Caso isso no ocorra, deve-se biopsiar o linfonodo.4 3. Quando prosseguir na investigao laboratorial tentando chegar ao diagnstico etiolgico? O paciente portador de uma adenomegalia que no compatvel com linfadenite ou adenomegalia reacional, e cujas caractersticas no indiquem a biopsia de imediato, deve ser investigado como sugerido nos algoritmos das figuras 1 e 2. 4. Quando biopsiar um linfonodo? A indicao de biopsia tem que ser extremamente criteriosa para que se evitem biopsias noconclusivas e desnecessrias. Trs fatores podem comprometer o resultado final de uma b iopsia: preparo inadequado do material, biopsia muito precoce no curso da doena (quando as caractersticas anatomopatolgicas podem no estar ainda evidentes) e escolha inadequada do linfonodo a ser biopsiado. As situaes em que a biopsia pode ser de grande utilidade so: Adenomegalias supraclaviculares e cervicais inferiores: linfonodos aumentados nessas regies, quando biopsiados, apresentam um alto ndice diagnstico. Petrilli e cols.,12 ao revisarem pronturios de 74 crianas maiores de dois anos submetidas a biopsia de linfonodo perifrico, no perodo de 1972 a 1982, observaram que 75% das biopsias ganglionares de regio clavicular e cervical inferior forneciam o diagnstico anatomopatolgico. Alm disso, essas regies so consideradas de alto risco de malignidade, como discutido anteriormente. Caractersticas desfavorveis dos linfonodos em questo. Se o linfonodo aumentado encontrarse aderido a planos profundos, for pouco doloroso ou indolor, e de consistncia endurecida, a biopsia ser indicada muito mais precocemente do que se esse mesmo linfonodo for fibroelstico, mvel e com sinais flogsticos evidentes10. Adenomegalia que no regrida aps tratamento especfico deve ser biopsiada, mesmo que seja necessrio mais de uma biopsia (o diagnstico de doena de Hodgkin em alguns casos s foi feito aps repetidas biopsias10). Uma adenomegalia com investigao negativa, que no comece a regredir aps um perodo de observao de 4 a 6 semanas, deve ser biopsiada.10 Concluso A abordagem da linfadenomegalia perifrica na infncia pode ser realizada de forma programada, uma vez que a maioria das patologias que causam linfadenopatia na criana benigna e autolimitada. Seguindo -se um raciocnio lgico, como o que mostrado nos algoritmos, e acompanhan do- se o paciente de perto, possvel chegar ao diagnstico etiolgico da maioria das linfadenomegalias perifricas da infncia em uma de trs etapas (clnica, laboratorial e anatomopatolgica): os casos mais simples como as linfadenites podem ser diagnosticados apenas por meio da etapa clnica (anamnese e exame fsico); patologias virais especficas (como CMV, mononucleose, HIV etc.) e neoplsicas (como as leucoses), podem ser diagnosticadas por meio das etapas clnica e laboratorial. Algumas adenomegalia s perifricas progressivas que no puderam ser diagnosticadas pelas etapas clnica e laboratorial necessitam da etapa anatomopatolgica, em que o linfonodo dever ser biopsiado. O diagnstico por etapas, como mencionado acima, permite que s os linfonodos que realmente necessitem ser biopsiados o sejam, evitando - se biopsias desnecessrias (que acarretam risco para o paciente) e alcanando-se maior ndice diagnstico nas biopsias que chegaram a ser realizadas. Consideraes finais As adenomegalias na infncia devem ser valorizadas. Sugerimos quatro diferentes posies conforme as caractersticas do quadro clnico e da queixa do paciente: observar, investigar, tratar com antibiticos ou biopsiar. A recomendao, no entanto, que sempre seja acompanhada a evoluo do paciente, pois a apresentao inicial pode confundir o diagnstico verdadeiro. Na grande maioria das vezes estaremos frente a processos infecciosos benignos; no entanto, devemos estar alertas para a possibilidade de diagnosticar precocemente uma doena grave como neoplasia, doena auto-imune, doena granulomatosa e infeces por HIV, o que permitir o tratamento imediato da doena e, portanto, melhor prognstico para o paciente. Antonio Srgio Petrilli. Professor adjunto do Departamento de Pediatria da Universidade Federal de So Paulo/Escola Paulista de Medicina e Diretor Geral do Instituto de Oncologia Peditrica - GRAACC/Unifesp/EPM. Teresa Cristina Alfinito Vieira. Pediatra, mestre em Pediatria pelo Departamento de Pediatria da Unifesp/EPM.

Shlua Miguel Volc. Mdica do Curso de Especializao em Oncologia Peditrica do Setor de Oncologia Peditrica - Unifesp/EPM.

Informaes Local onde foi produzido o manuscrito: Instituto de Oncologia Peditrica - Grupo de Apoio ao Adolescente e Criana com Cncer (GRAACC), Universidade Federal de So Paulo/Escola Paulista de Medicina. Endereo para correspondncia: Antonio Srgio Petrilli Instituto de Oncologia Peditrica - GRAACC/Unifesp Rua Botucatu, 743 - Vila Clementino So Paulo/SP - CEP 04023-062 Tel. (11) 5080-8475 Fax: (11) 5080-8480 E-mail: iopepm@dialdata.com.br Fontes de fomento: Nenhuma declarada. Conflitos de interesse: Nenhum declarado. Data de entrada: 11/10/2001 Data da ltima modificao: 29/11/2001 Data de aprovao: 12/12/2001

Destaques Linfadenomegalia achado comum na infncia. A resposta linfide da criana mais exacerbada do que a do adulto. Hiperplasia reacional a causa mais comum de adenomegalia na infncia. Linfadenites so freqentes na regio cervical. Massas no-linfides so o diagnstico diferencial das adenomegalias cervicais. Linfonodos supraclaviculares e cervicais inferiores so indcio de patologia grave. Diagnstico das adenomegalias deve seguir um raciocnio clnico programado. A biopsia ganglionar deve ser criteriosa. Neoplasia causa rara de linfadenomegalia na infncia. A biopsia, quando bem indicada, tem maior chance de ser diagnstica.

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