ESCLEROSIS TUBEROSA SANGRANTE.

CASO CLNICO EN UN PACIENTE TESTIGO DE JEHOV

Gonzalo Azcar H, Octavio Castillo C, Roberto Van Cauwelaert R, Carlos Aguirre A, Cristian Whler C, Alex Wash F.
Alumna: Kharla Pizarro Chacana

CASO CLNICO
Hombre 26 aos Epilepsia en tratamiento Sin otros antecedentes mrbidos ni familiares de importancia Testigo de Jehov

MOTIVO DE CONSULTA
Consulta al servicio de urgencia por: Dolor abdominal y compromiso del estado general Examen fsico: Abundantes mculas hipopigmentadas en cara Hemodinmicamente estable Plido Flanco derecho sensible y ocupado por masa

Examen de ingreso: Hematocrito: 25% Se indica transfusin de sangre la que es rechazada por el paciente por razones religiosas Es ingresado a UCI

TOMOGRAFA AXIAL COMPUTADA

Presencia en ambos riones de angiomiolipomas y mltiples imgenes qusticas Rin derecho demostr una lesin con caractersticas de un angiomiolipoma, con evidencias de sangrado activo. Angiografa para eventual embolizacin selectiva de la lesin: Demostr el vaso sangrante dentro del angiomiolipoma, el cual se emboliz mediante la colocacin de 2 coils metlicos.

EVOLUCIN
El paciente evolucion en buenas condiciones Mejora gradual de su hematocrito TAC de control confirm la detencin del sangrado. El paciente se dio de alta en buenas condiciones generales, controlndose hasta los 6 meses sin evidencias de complicaciones.

ESCLEROSIS TUBEROSA
Entidad clnica de origen hereditario Autosmica dominante Trada clsica:

Epilepsia 80% y Retardo mental 60% y Adenoma sebceo 75%

y

En los riones adems, pueden existir quistes y angiomiolipomas (AML) en cantidades variables. Segn la experiencia internacional muchos de estos pacientes fallecen por causas relacionadas con su patologa renal, y algunos de ellos por sangrados masivos de sus lesiones renales slidas.

MANEJO

AML <4cm: control con ecografa peridica Posibles indicaciones de intervencin:

Crecimiento progresivo y Sntomas: dolor en flanco, sangrado y hematuria, masa palpable (comnmente en AML>4cm) y Sospecha de malignidad
y

Intervenciones incluyen:
Nefrectoma parcial o total y Embolizacin selectiva
y

EMBOLIZACIN SELECTIVA

Gracias