MALFORMACIONES TEGUMENTARIAS - alteraciones pigmentarias o la produccion de melanina no esta en su maxima expresin en la piel del recin nacido o los cambios

de color de piel patolgicos se dividirn en difusos o localizados - nevosmelanociticos congnitos o hamartoma benigno compuesto principalemnte por melanocitos o los nevos constituyen nidos de melanocitos en contacto unos con otros o se presentan al nacer o durante el primer ao de vida o los melanocitos derivan de la cresta neural y migran durante de desarrollo embrionarios hacia el ectodermo, ojos, orejas, linfonodos, tubo digestivo o genitourinario o se consideran una anomala en la embriognesis por su conformacin o presentacin  pequeos menos de 1,5 cm de dimetro  medianos entre 1,5 a 20 cm  gigantes mayor de 20 cm - manchas monglicas o la mancha monglica es una hiperpigmentacion macular que varia en tamao, forma y color, predominando el azul verdoso o azul grisaceo o es un rea plana de pigmentacin que ocurre generalmente en la parte inferior de la espalda lumbrosacra de 4 a 12 cm o muslos o pie o se debe a la presencia de melanocitosdendriticos y fusiformes que quedan detenidos entre los haces de colgeno drmica en su transito desde la cresta neural a la unin dermo-epidermica o las mancha monglicas son mas comunes en los bebes de piel oliva u oscura (estn presentes en mas del 90% de lactantes asiticos) o tendencia con desaparecer en el tiempo - piebaldismo o es una infrecuente alteracin de la pigmentacin, autosmico dominante o las reas despigmentadas se localizan pricipalmente en frente, abdomen y regin anterior de brazo y pierna - ictiosis o eritrodermiaictiosiforme congnita no bullosa o ictiosis eritrodermica congnita o patologa autosmica recesiva que aparece al nacimiento y esta presente durante toda la vida o el nio nace cubierto por una membrana densa que lo recubre en su totalidad y que se desprende a los 10 a 14 dias o piel enrojecida o reposicion epidrmica acelerada con hiperqueratosis acelerada

o mutacion del gen tranglutaminadsa 1 la que es responsable de la formaciond e las placas o formas de presentacin  ictiosis fetal: feto arlequn  es la forma mas grave de ictiosis  se produce tras una traccin mecnica de la piel provocando eversin de mucosas y contriccion y requieren ventilacin mecnica  en caso de menor gravedad se caracteriza por descamacin generalizada que va desde escamas finas hemangioma o tumor vascualr benigno o multiplicacin rpida de clulas endoteliales seguida de una involucion de los 9 aos o complicaciones  compromiso de estructuras vitales  ulceracin  sangrado  coagulacin de consumo (gasto de plaquetas)  insuficiencia cardiaca o embriologa  proliferacin de clulas endoteliales, que en etapa embrionaria se encuentran desordenaas conformando canales llenos de material heamtico  estos adquieren forma lobular  tericamente durante el tercer trimestre del desarrollo fetal las clulas endoteliales  se cree en la existencia de pptidos angiogenicos que inducen la proliferacin de las clulas inmaduras produciendo el desarrollo de los hemangiomas  a medida que la s celualsendotelailes se diferencian se prouce n estimulo de los mastocitos e inhibidores tisulares induciendo la involuciond e las celuals endoteliales  presentacio y lobulados aplanados y sobresalientes y convinados  ubicacin  la mayora de estos casos son asintomticos  varia entre 0,5 a 20 cm  la tendencia es a la regresin e involucion del hemangioma. Se debe controlar midiendo y observando periodicamente  es mas agresivo cuando compromete rganos vitales.  El tratamiento esta inclinado a la inhibicin de los factores de crecimiento de los vasos, y luego la resolucin quirrgica  Microscpicamente se ven vasos anormales comunicados entre si con tejido fibroso acompandolo. Tiene paredes gruesas (cavernoso)

Hemangioma gigante. Si sigue creciendo y tapa por ejemplo la fosa nasal, la obstruye y provoca insufuciencia respiratoria y epistaxis recurrente  Los de tipo capilar son mas delgados o Aplasia cutis congnita  Ausencia congnita localizadade la piel  Son lesiones no inflamatorias bien delimitadas de tamao entre 05  Por la presentacin a nivel el vrtice del cuero cabelludo se poensa que tendra relacin al rpido crecimiento del cerebro en las semanas 10 a 15 o Presentacin  El defecto se produce tempranamente en la gestacin  Generalmente en la lnea media pero se puede ver tbn en  La profundidad puede comprometer la dermis epidermis  La tendencia es qua vaya a la involucion y deje una zona alopcica  Si es muy profunda se puede ver hasta las meninges. No duele. y Nevos sebceos  Se localiza generalmente en el cuero cabelludo  En cualquier ubicacin natural de la misma  Pueden presentarse al nacer y durante la infancia  El tratamiento es la extirpacin  Queda una zona alopcica con tendencia a ser solevantada y de color amarillo. Cutis laxa - En la biopsia de piel encontramos hiperqueratosis y ausencia de fibras elsticas en dermis superior. - Clnicamente se ve un recin nacido arrugado - Como se asocia a problemas del colgeno, se asocia a otras malformaciones (pectumexcavatum) - Las fibras elsticas estn el la porcin mas profunda de la dermis. Son desordenadas

Epidermlisis bullosa - Grupo de patologas de la puel de origen autosmico recesivo o dominante que se pueden presentar desde el nacimiento o en las semanssgntes y se caracterizan por ampollas presentes en cualquier parte del cuerpo. - La ampolla esta llena de liquido serico o hemtico y se presenta ante traumas - Su diagnostico es a partir de la clnica y la IF. - Perdida de la unin drmica con epidermis.