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Los trastornos mieloproliferativos son enfermedades en las que las células que producen células
sanguíneas (células precursoras) crecen y se reproducen anormalmente en la médula ósea o bien
son expulsadas de la misma debido a un desarrollo excesivo del tejido fibroso.
Los cuatro trastornos mieloproliferativos principales son la policitemia vera, la mielofibrosis, la
trombocitemia y la leucemia mieloide crónica. La mielofibrosis difiere de los otros tres trastornos
en que se ven involucrados los fibroblastos (células que producen tejido fibroso o conectivo), que
no son células precursoras de los elementos sanguíneos.
Sin embargo, los fibroblastos parecen estar estimulados por células precursoras anormales,
posiblemente megacariocitos (células que producen plaquetas).
Policitemia vera
Síntomas
El exceso de glóbulos rojos incrementa el volumen de sangre y la vuelve más Policitemia vera
espesa, por lo que fluye con dificultad a través de los pequeños vasos de la Hay un incremento del
sangre (hiperviscosidad). Sin embargo, la cantidad de glóbulos rojos puede hematócrito debido a la
comenzar a incrementarse mucho tiempo antes de que se manifiesten los excesiva producción de
síntomas. glóbulos rojos.
A menudo, los primeros síntomas son debilidad, fatiga, dolor de cabeza, mareo
y dificultades respiratorias. Puede distorsionarse la visión y el sujeto puede
presentar manchas ciegas o bien ver destellos de luz. Con frecuencia sangran
las encías y las heridas insignificantes, y la piel, sobre todo la de la cara,
enrojece. Puede aparecer picor en todo el cuerpo, particularmente después de
un baño caliente. Se puede sentir una sensación de quemazón en las manos y
los pies y, con menos frecuencia, dolor de huesos. A medida que el trastorno
progresa, el hígado y el bazo pueden agrandarse, causando un dolor
intermitente en el abdomen.
El exceso de glóbulos rojos puede asociarse a otras complicaciones, como
úlceras de estómago, cálculos renales y trombos en venas y arterias, lo que
puede causar ataques y paro cardíaco, así como obstrucción del flujo
sanguíneo en brazos y piernas. Muy raramente la policitemia vera se transforma en leucemia;
ciertos tratamientos incrementan la posibilidad de esta progresión.
Diagnóstico
La policitemia vera puede diagnosticarse a través de un análisis de sangre de rutina realizado por
otras razones, incluso antes de que la persona presente cualquier síntoma. Los valores de
hemoglobina (proteína que transporta oxígeno en los glóbulos rojos) y los valores de hematócrito
(porcentaje de glóbulos rojos en el volumen total de la sangre) son anormalmente altos. Un valor
del hematócrito superior al 54 por ciento en el varón o el 49 por ciento en la mujer puede indicar
policitemia, pero no se puede llegar al diagnóstico exclusivamente por un valor del hematócrito
anormal. Para evaluar la cantidad total de glóbulos rojos en el organismo, es útil realizar una
prueba con glóbulos rojos marcados con radiactividad, lo cual puede facilitar el diagnóstico. En
raras ocasiones se necesita efectuar una biopsia de médula ósea (extracción de una muestra
para su observación al microscopio).
Un valor de hematócrito elevado también podría indicar una policitemia relativa, un trastorno en el
cual la cantidad de glóbulos rojos es normal pero la proporción de líquido en la sangre es baja.
Se denomina policitemia secundaria al exceso de glóbulos rojos causado por otras enfermedades.
Por ejemplo, la baja concentración de oxígeno en sangre estimula la médula ósea a producir
mayor cantidad de glóbulos rojos. Por consiguiente, quienes padecen enfermedades pulmonares
crónicas o cardíacas, los que fuman y quienes viven a gran altitud, pueden tener un número
elevado de glóbulos rojos. Para distinguir la policitemia vera de otras formas de policitemia
secundaria, se mide la concentración de oxígeno en una muestra de sangre extraída de una
arteria. Si los valores de oxígeno se encuentran anormalmente bajos, es posible que se trate de
una policitemia secundaria.
Los valores de eritropoyetina en la sangre, una hormona que estimula la producción de glóbulos
rojos por parte de la médula ósea, también pueden cuantificarse. Los valores de eritropoyetina
son extremadamente bajos en la policitemia vera pero normales o elevados en la policitemia
secundaria. En muy raras ocasiones, los quistes en el hígado o en los riñones y los tumores de
hígado o del cerebro producen eritropoyetina; quienes padecen estas enfermedades presentan
valores elevados de esta hormona y pueden contraer una policitemia secundaria.
Pronóstico y tratamiento
Sin tratamiento, más de la mitad de los sujetos con policitemia vera que tienen síntomas mueren
en menos de 2 años. Con tratamiento, viven un promedio de 15 a 20 años.
El objetivo del tratamiento es retrasar la producción de glóbulos rojos y disminuir su cantidad. Por
lo general, la sangre se extrae del organismo mediante un procedimiento denominado flebotomía.
Se extraen unos 500 microlitros de sangre cada día hasta que el hematócrito comienza a
disminuir. Cuando el hematócrito alcanza un valor normal, la extracción de sangre se hace cada
pocos meses, según las necesidades.
En algunas personas, se acelera la producción anormal de células sanguíneas en la médula ósea,
aumentando el número de plaquetas (partículas parecidas a las células que participan en el
proceso de coagulación) en el flujo sanguíneo o incrementando el tamaño del hígado o del bazo
de manera notable. Como la flebotomía también incrementa el número de plaquetas y no reduce
el tamaño de los órganos, estas personas necesitan quimioterapia para suprimir la producción de
células sanguíneas. Habitualmente se prescribe el fármaco anticanceroso hidroxiurea.
Existen otros fármacos que contribuyen a controlar los síntomas. Por ejemplo, los
antihistamínicos alivian el picor, y la aspirina, la sensación de quemazón en manos y pies y el
dolor de huesos.
Mielofibrosis
Síntomas y diagnóstico
Tratamiento
Trombocitemia
Síntomas
El exceso de plaquetas, esenciales para la coagulación de la sangre, puede hacer que se formen
coágulos espontáneamente obstruyendo el flujo de sangre en los vasos.
Los síntomas son picazón y otras sensaciones anormales en manos y pies, frío en las yemas de
los dedos, dolores de cabeza, debilidad y vértigo. El sangrado, por lo general leve, suele consistir
en hemorragias nasales, facilidad para las magulladuras, problemas de encías o hemorragia
gastrointestinal. El bazo y el hígado pueden aumentar de tamaño.
Diagnóstico
Tratamiento