DEFINICION: Es la degradacin de glucgeno Para que se degrade el glucgeno requiere enzimas: Fosforilasa de glucgeno Enzima desramificante

Fosforlisis de los enlaces 1-4 alfa del

glucgeno
Rotura del enlace glucosdico 1-4 alfa Se forma: Glucosa 1-fosfato + disminucin de la cadena de glucgeno->residuo glucosdico. Enzima: Fosforilasa de glucgeno (rompe e introduce fosfato)

(glucosa)n + Pi <---------> (glucosa)n-1 + glucosa-1-P

Glucosa 1- fosfato---> Glucosa 6-fosfato

Eliminacin de ramificaciones
Enzima:

amilo-1,6-glucosidasa 1.- Cadena de 4 residuos a partir de ramificaciones Separa el segmento final de 3 residuos, se alarga la cadena 2.- Queda solo el residuo en unin 1-6 alfa 3.- Se libera la molcula de glucosa libre

Destino de la glucosa 6-fosfato

En

el hgado se transforma en glucosa libre.

Enzima:

glucosa 6-fosfatasa, necesaria para que pueda cumplir su funcin de proveedor de glucosa a otros tejidos. la glucosa al torrente sanguneo

Sale

Alimentar

la va de la gluclisis para la produccin de energa.

Accin Hormonal
Hormonas que regulan el metabolismo del glucgeno:

Adrenalina (Epinefrina):
Secretada

en glndulas suprarrenales Estimula de forma repentina la degradacin del glucgeno muscular. Aumentar, a travs de su accin en hgado y msculos, la concentracin de glucosa en sangre.

Glucagon
Es secretada en las clulas del pncreas en respuesta a la hipoglucemia. Es una hormona que eleva el nivel de glucosa en la sangre, al revs que la insulina que lo baja. Las clulas alfa del pncreas elaboran glucagn Moviliza las reservas de glucosa presentes en el hgado en forma de glucgeno.

Insulina
Es la principal hormona que regula los niveles de glucosa en sangre El pncreas secreta esta hormona cuando la concentracin de glucosa en sangre es elevada, y estimula la sntesis de glucgeno tanto en hgado como en el msculo.

Funcin: Controlar la velocidad a la que la glucosa se consume en las clulas del msculo, tejido graso e hgado. La glucosa es el estmulo ms importante para la secrecin de insulina

Epinefrina

Mejor conocida como Adrenalina

Hormona vaso activa secretada por las glndulas suprarrenales

Pertenece al grupo de las catecolamina

Derivada de los aminocidos fenilalanina y tirosina

Principales funciones:
Aumentar la concentracin de glucosa en la sangre

Aumentar la presin arterial y ritmo cardiaco Dilata la pupila para tener una mejor visin

Aumenta la respiracin

Enfermedades de Almacenamiento de Glucgeno y Glucosa

Enfermedades heredadas genticamente que resultan de algn defecto en alguna enzima requerida para la sntesis o degradacin del glucgeno
Pueden causar que el glucgeno se forme o se libere inapropiadamente en el cuerpo O por una acumulacin anormal de cantidades o clases de glucgeno en los tejidos.

Los tipos principales de EAG estn clasificados por nombre y nmero.

Tipo Enferme Enzima rgano Caractersti Hallazgos dad de defectuosa Afectado cas del Clnicos glucgeno Sobresaliente en el rgano s. afectado VonGier Glucosa-6- Hgado y Cantidad ke fosfatasa rin aumentada Gran crecimiento del hgado, hipoglucemia , cetosis, hiperuricemia e hiperlipemia

II

Pompe Glucosidasa Todos los Cantidad Muerte antes alfarganos muy de los dos 1,4(maltasa aumentada aos de edad )y debido a una amiloglucos insuficiencia

Tipo

Enfermeda Enzima d de defectuosa

rgano Afectado

Caractersticas Hallazgos del glucogeno Clnicos en el rgano Sobresalient afectado es.

Cantidad aumentada Cuadro clinico como el tipo I pero mas leve

III

Cori

Amilo 1,6glucosidasa

Higado y musculo

IV

Andersen

Enzima Higado y Bazo Ramificante Alfa-1,4->alfa1,6

Cantidad Normal Cirrosis Heptica progresiva que lleva a la muerte en una edad temprana

McArdle

Fosforilasa

Musculo

Cantidad Moderadamente aumentada

Contracturas y dolor muscular al realizar ejercicio intenso

Tipo

Enferme dad de

Enzima defectuosa

rgano Caractersti Hallazgos Afectad cas del Clnicos o glucogeno Sobresalien en el tes. rgano afectado Msculo Cantidad aumentada Cuadro clinico como el tipo I pero mas leve Cuadro clnico como el V

VI

Hers

Fosforilasa

VII

Tarvi

Fosfofructoquin Msculo Cantidad asa Aumentada Fosforilasa quinasa Higado

VIII

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Cantidad Aumento aumentada moderado del hgado, hipoglucem ia discreta

Enfermedad mas comn por acumulacin de Glucosa : Diabetes Mellitus

Caracteriza por el aumento de glucosa (azcar) en la sangre por encima del valor normal. Esto se denomina Hiperglucemia.
.

Cuando comemos y aumenta la glucosa en sangre, la insulina (hormona secretada por el pncreas) se encarga de que esta glucosa ingrese a las clulas de nuestro cuerpo y no supere el valor normal en sangre. Sin la ayuda de la insulina, la glucosa no podra entrar en las clulas

Por qu se produce la Diabetes?

Por la disminucin de la secrecin de insulina en el pncreas y/ o por la deficiente actividad de la insulina.

Aumento de la glucosa en la sangre

Cules son las causas?

Es heredada.
.

Diabetes que existen:

Cules son algunos de los sntomas?