MANCHAS CAF CON LECHE

MCCL son mculas hiperpigmentadas, de origen melnico, bien circunscritas, redondeadas u ovales, de tamao variable y pigmentacin uniforme.
RN 0.2-4 cm nalgas y piernas Adulto 1.5-30 cm tronco

Pueden ser congnitas o adquiridas Ms frecuentes en la infancia y adolescencia Existe influencia racial 18% raza negra 0.5% raza caucsica

Nevus spilus Nevus melanoctico congnito Lentigo Melanosis de Becker

Sx con tumores Neurofibromatosis tipo 1 Sx de Bloom Sx de Cowden Anemia de Fanconi

Sx asociados a trastornos del SNC Ataxia-Teleangiectasia (enfermedad de Louis-Bar) Esclerosis tuberosa Sx con cromosomas en anillo

Sx asociados a endocrinopatas Sx de McCune-Albright

Sx asociados a alteraciones vasculares Sx de Watson Sx de Leopard

Los Sx con clara asociacin a MCCL son: Neurofibromatosis tipo 1 90% Sx de McCune-Albright 70% Sx con cromosomas en anillo 100% Sx de Watson 90%