Trombocitopenia Neonatal

TROMBOCITOPENIA NEONATAL
Roberto Ortiz Movilla Abril 2010
CASO CLNICO
RNAT (39+1 semanas) / PAEG: 3290 gr.
Parto distcico (ventosa).
Una circular apretada de cordn. pH de cordn (arteria): 7.02, Bicarbonato: 20.5 EB: 11. (vena): 7.06, Bicarbonato: 19.6 EB: -10.9 Apgar: 3/7. Rea: III
Madre, 33 aos. G/A/V: 2/0/1. Gestacin
controlada, sin incidencias. Controles analticos normales sin trombopenia. No patologa autoinmune. No riesgo sptico. Resto de antecedentes familiares sin inters.
Trombocitopenia neonatal
CASO CLNICO
Neurolgico: A su llegada a UCIN: hipotnico,
hipoactivo, mala perfusin, hipotenso.

Ventilacin mecnica convencional. Canalizacin venosa umbilical. Expansin con SSF. Hipotermia pasiva
Mejora clnica en siguientes horas.

No necesidad de drogas vasoactivas. Extubacin programada: 3 horas de vida. Acidosis metablica inicial que mejora progresivamente. Insuficiencia renal aguda prerrenal (Cr: 1.4) en mejora. Signos de encefalopata hipxica moderada, con tendencia a la mejora. Trombocitopenia neonatal
CASO CLNICO Hematolgico

Trombopenia al nacimiento (25.000 plaquetas/mcl). Se
confirma (21.000 plaquetas/mcl). Transfusin plaquetas: Mejora parcial, con descenso posterior. Tendencia a leucopenia y anemia.
120 100 80 60 40 20 0
Transfusin
Plaquetas
ho ra s
ho ra s
ra s ho
60
d a
CASO CLNICO Evolucin neurolgica

Ecografa craneal

EEG:
Sin alteraciones en la actividad bioelctrica cerebral. Hematoma subdural laminar de fosa posterior y supratentorial occipital. Anatoma de estructuras supra e infratentoriales y seal de sustancia gris normales. Sin alteraciones en la secuencia de difusin.
RMN:

Cul es la causa de la trombopenia?
Qu
pruebas diagnsticas debemos solicitar? Cul es el mejor tratamiento de este proceso?
DEFINICIN
Recuento de plaquetas < de 150.000/mcl
Leve: 100-150.000 Moderada: 50-99.000 Grave: menor de 50.000

Relacin inversa con la edad gestacional. Mxima en lactantes ms inmaduros.
Muy frecuente en UCIN: 18-35%
Hasta 73% de RN de MBPEG.
PRODUCCIN PLAQUETARIA
Produccin de plaquetas en recin nacidos:
Produccin de Trombopoyetina (Tpo) IL-6, IL-11, GM-CSF, FGF-4, Proliferacin de clulas madre de megaciocitos. Maduracin de los megacariocitos. Generacin y liberacin de plaquetas nuevas.
Evaluacin de la produccin plaquetaria Mdula sea Concentraciones de Tpo Elevadas
Trombocitopenia por sepsis Trombocitopenia hiporregenerativa
Normales
PTI
Disminuidas
Trombocitopenia secundaria a fallo heptico
Cantidad de megacariocitos circulantes. Porcentaje de plaquetas reticuladas
Sola M. Seminars in Perinatology 2009
ETIOLOGA
Aumento de destruccin (consumo)
aloinmune. Trombocitopenia autoinmune. Hiperesplenismo. Hemangiomas. Sepsis. NEC. Disminucin de produccin. Arregenerativas. Infiltracin de mdula sea.
Trombocitopenia
ETIOLOGA
TIEMPO DE PRESENTACIN
Primeras 72 horas de vida (temprana)
Valorar: presentacin clnica y antecendentes maternos.
Saxonhouse. Neoreviews 2009.
ETIOLOGA. Trastornos genticos
ETIOLOGA. Trastornos genticos
ETIOLOGA
TIEMPO DE PRESENTACIN
Ms de 72 horas de vida (tarda)
Valorar: gravedad del paciente y estado clnico
ETIOLOGA
Roberts. Semin Fet Neon. 2008
TROMBOCITOPENIA PRECOZ No inmune

Hipoxia crnica intrauterina.
Insuficiencia placentaria (hipertensin materna, diabetes,) Trombocitopenia leve a moderada. Asociacin con CIR. Generalmente se resuelve al 7-10 da de vida Fisiopatologa Disminucin de la produccin plaquetaria. Concentraciones de Tpo normales o mnimamente elevadas. Desvo de clulas madre hacia lnea hematopoytica?
TROMBOCITOPENIA No inmune
Por aumento de destruccin
Hemangioma gigante, CID,

Causa muy frecuente de trombocitopenia (precoz y tarda) Altas concentraciones de Tpo Aumento de produccin de Tpo? Disminucin de los megacariocitos y supresin de la megacariocitopoyesis? Consumo?
Sepsis y NEC

TROMBOCITOPENIA No inmune
Infecciones virales congnitas (CMV, HIV,
Enterovirus,)

Secuestro (hepatoesplenomegalia y destruccin plaquetaria (CID) HIV: Combinacin de trombocitopenia inmune, secuestro y supresin de la produccin plaquetaria. Trombopoyesis ineficaz? CMV: Secuestro. Infeccin directa de la mdula osea y trombopoyesis ineficaz.
TROMBOCITOPENIA Inmune
Paso
de anticuerpos maternos, destruccin de plaquetas neonatales.

AUTOANTICUERPOS:
con
Anticuerpos contra antgeno de las propias plaquetas maternas compartido con las plaquetas del nio (PTI, LES) Anticuerpos contra plaquetas del nio (y del padre), pero no contra plaquetas maternas.
ALOANTICUERPOS:
Autoinmune
Trombocitopenia leve a moderada. Recin nacido con buen estado general. Historia materna de trombocitopenia o sndromes autoinmunes. 25 % de recin nacidos afectados. Weber. Blood 2003. 9 % de trombopenias graves. Tratamiento preparto: Controvertido (esteroides, IGIV) Cesrea. Tratamiento postparto: Esteroides, IGIV, transfusiones de plaquetas.
Aloinmune
Causa ms frecuente de trombocitopenia grave precoz en el recin nacido (1/1000 1/3000 r.n.) Equivalente plaquetario de la enfermedad Rh de los hemates. Diferencias: Puede ser grave desde la primera gestacin (30%) No se hace screening rutinario. Mayor morbilidad: hemorragia intracraneal. Plaquetas casi siempre por debajo de 50.000/l Respuesta a la transfusin de plaquetas?
TROMBOCITOPENIA Aloinmune
Accin de un aloanticuerpo plaquetario especfico
materno que reacciona con un antgeno plaquetario neonatal heredado del padre. Consecuencias:
Hemorragia cerebral (10-30%) 50% en la vida intrauterina (30-35 semanas de gestacin) Secuelas neurolgicas irreversibles (20%) Otros: Anemia fetal, hidrocefalia aislada, abortos recurrentes Muerte (10%)
Necesidad de programas de deteccin precoz? Necesidad de diagnstico precoz en el recin nacido.

Diagnstico.
Clnico. Analtico.
Demostrar la presencia de un aloanticuerpo plaquetario especfico en el suero materno (ELISA)

Anticuerpos de especificidad HPA-1a: 75-85% de los casos diagnosticados. HPA-5b: menos graves, trombocitopenia ms moderada (15-20 %)
Anticuerpos anti-HLA
Papel controvertido.

9-33 % de madres con anti-HLA. Por qu unos fetos afectos y otros no?
Mayor incidencia de anti HLA en madres de nios con trombocitopenia. Posibles causantes de otras citopenias (leucopenia)
Grainger. ADC. 2002

Saito. Transfusion 2003 Tude. Transfusion Med. 2006
Manejo. Tratar antes de esperar resultados. Transfusin de plaquetas si < de 30000/mcl Donante nico con fenotipo HPA compatible con la madre (AB0 y RH compatible) Plaquetas maternas lavadas 10 20 ml/kg 1 gr/kg de IGIV (dos das consecutivos) Metilprednisolona 1 mgr/ cada 8 horas/ IV dos das. Mantener plaquetas por encima de 50-100.000. Recuperacin en dos-tres semanas.
Roberts. Semin Fet Neon. 2008
Manejo antenatal Recurrencia cercana al 100% Opciones: Transfusiones intratero de plaquetas compatibles.
Cordocentesis. Riesgo de prdida de embarazo: 1-3 %
Corticoides o IgGiv a la madre.

Akker: 52 casos tratados con IGIV (1gr/kg/semanal desde las 16-32 semanas. No hemorragias intracraneales ni muertes neonatales-fetales)
Falta de grupo control En que casos? Qu hacer con los recin nacidos que tuvieron clnica leve-moderada? Necesidad de cribado universal?

Trombopenia al nacimiento (25.000 plaquetas/mcl). Se
confirma (21.000 plaquetas/mcl). Transfusin plaquetas: Mejora parcial, con descenso posterior. Tendencia a neutropenia y anemia. Tratamiento con gammaglobulina y corticoides.
250 200 150 100 50 0
Transfusin Globulina Corticoides
Plaquetas
ho ra s
ho ra s
ra s
d a
d a
ho
60

Resto de estudio: PCR virus (Herpes, sarampin, rubeola, varicela, parvovirus, enterovirus, CMV, Epstein Barr, HH6): negativo Ecografa abdominal: Normal. No evidencia de sangrado intraabdominal. Antgenos plaquetarios especficos: Hpa 1, 3, 5 y 15 en padre y madre: positivos (no incompatibilidad) Anticuerpos antiplaquetarios inespecficos (HLA) en la madre: positivo.

Diagnsticos:
Trombopenia neonatal aloinmune (anticuerpos anti HLA)

Hematoma subdural laminar. Encefalopata hipxico isqumica grado I Neutropenia de probable origen aloinmune (anticuerpos anti HLA) Anemia multifactorial. Insuficiencia renal aguda
GRACIAS POR VUESTRA ATENCIN

Trombocitopenia Neonatal

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Roberto Ortiz Movilla Abril 2010

Parto distcico (ventosa).

Madre, 33 aos. G/A/V: 2/0/1. Gestacin

hipoactivo, mala perfusin, hipotenso.

Mejora clnica en siguientes horas.

CASO CLNICO Hematolgico

CASO CLNICO Evolucin neurolgica

CASO CLNICO Evolucin neurolgica

CASO CLNICO Evolucin neurolgica

CASO CLNICO Hematolgico

pruebas diagnsticas debemos solicitar? Cul es el mejor tratamiento de este proceso?

Leve: 100-150.000 Moderada: 50-99.000 Grave: menor de 50.000

Muy frecuente en UCIN: 18-35%

Hasta 73% de RN de MBPEG.

Cantidad de megacariocitos circulantes. Porcentaje de plaquetas reticuladas

Sola M. Seminars in Perinatology 2009

Primeras 72 horas de vida (temprana)

Valorar: presentacin clnica y antecendentes maternos.

Saxonhouse. Neoreviews 2009.

ETIOLOGA. Trastornos genticos

Saxonhouse. Neoreviews 2009.

ETIOLOGA. Trastornos genticos

Saxonhouse. Neoreviews 2009.

Ms de 72 horas de vida (tarda)

Valorar: gravedad del paciente y estado clnico

Saxonhouse. Neoreviews 2009.

Roberts. Semin Fet Neon. 2008

TROMBOCITOPENIA PRECOZ No inmune

Hemangioma gigante, CID,

de anticuerpos maternos, destruccin de plaquetas neonatales.

Necesidad de programas de deteccin precoz? Necesidad de diagnstico precoz en el recin nacido.

Demostrar la presencia de un aloanticuerpo plaquetario especfico en el suero materno (ELISA)

Grainger. ADC. 2002

Roberts. Semin Fet Neon. 2008

Corticoides o IgGiv a la madre.

CASO CLNICO Hematolgico

CASO CLNICO Hematolgico

CASO CLNICO Hematolgico

Trombopenia neonatal aloinmune (anticuerpos anti HLA)

GRACIAS POR VUESTRA ATENCIN

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