Neuropati optik iskemik adalah salah satu penyebab utama kebutaan atau visi gangguan serius, namun ada

ketidaksepakatan untuk, fitur patogenesis klinis dan khususnya manajemen. Hal ini karena neuropati optik iskemik adalah bukan satu penyakit melainkan spektrum beberapa jenis, masing-masing dengan sendiri etiologi, patogenesis, fitur klinis dan manajemen. Mereka tidak dapat disatukan.Iskemik neuropati optik terutama dari dua jenis: anterior (AION) dan posterior (Pion), melibatkan optik saraf kepala (ONH) dan seluruh saraf optik masing-masing. Selanjutnya, kedua AION dan Pion telah subtipe yang berbeda. Aion terdiri arteritic (A Aion-- karena arteritis sel raksasa), dan non-arteritic (NA-Aion - karena penyebab selain arteritis sel raksasa); NA-Aion bisa diklasifikasikan lebih lanjut menjadi klasik NA-AION dan baru jadi NA-AION. Pion terdiri dari arteritic (A Pion-- karena arteritis sel raksasa), nonarteritic (NA-Pion - karena penyebab selain arteritis sel raksasa), dan bedah (komplikasi dari beberapa sistemik bedah prosedur). Jadi, neuropati optik iskemik terdiri dari enam jenis yang berbeda klinis entitas. NA-Aion sejauh ini merupakan jenis yang paling umum dan salah satu yang paling lazim dan visual melumpuhkan penyakit di tengah baya dan lanjut usia. Sebuah AION-, meskipun kurang umum, adalah darurat okular dan memerlukan diagnosis dini dan pengobatan segera dengan kortikosteroid sistemik dosis tinggi untuk mencegah lanjut visual yang rugi, yang seluruhnya dicegah. Kontroversi yang ada mengenai patogenesis, gambaran klinis dan khususnya pengelolaan berbagai jenis neuropati optik iskemik karena ada beberapa kesalahpahaman tentang banyak nya aspek mendasar. Baru-baru ini muncul informasi tentang berbagai faktor yang mempengaruhi saraf optik sirkulasi, dan juga berbagai faktor risiko sistemik dan lokal yang memainkan peran penting dalam pengembangan berbagai jenis neuropati optik iskemik telah memberikan kita pemahaman yang lebih baik dari mereka pathogeneses, fitur klinis dan manajemen. Pengetahuan ini akan membantu kita untuk tidak hanya untuk mengelola mereka lebih baik tetapi juga untuk mengurangi insiden. Sebagai contoh, klinis, bukti bahwa sekitar 40% dari NAAION mata mengalami perbaikan spontan dalam ketajaman visual dan bahwa terapi steroid sistemik selama tahap awal di kedua NA-AION dan NA-Pion memiliki efek menguntungkan yang signifikan untuk hasil visual yang mendorong perkembangan. Tinjauan ini membahas konsep-konsep terkini tentang berbagai isu terkait dengan berbagai jenis neuropati optik iskemik. pengantar Neuropati optik iskemik merupakan salah satu penyebab utama visi kebutaan atau gangguan serius di kalangan paruh baya dan penduduk lanjut usia, meskipun usia tidak ada yang kebal. Patogenesis nya, fitur klinis dan manajemen telah subyek yang baik kesepakatan dari kontroversi dan kebingungan. Saya telah melakukan dasar,eksperimental dan klinis penelitian pada pasokan darah saraf optik dan pada berbagai aspek neuropati optik iskemik sejak tahun 1955. Tinjauan ini didasarkan pada kumulatif informasi diambil dari mereka studi, serta dari PubMed pencarian literatur tentang subjek. terminologi

sebelum tahun 1974, kondisi ini digambarkan di bawah yang berbeda eponyms termasuk neuritis optik, palpillitis arterosklerotik, pikun, papilopati pitam, papapila,piler, vaskular, pseudopapilitis, opticomalacia, iskemik neuritis dari papila, papilopati iskemik, dan iskemik optik neuritis dan set Sebelum tahun 1974, kondisi ini digambarkan di bawah yang berbeda eponyms, termasuk neuritis optik, papillitis arteriosclerotic, pikun papillopathy pitam, papiler, vaskular pseudpapillitis, opticomalacia, iskemik neuritis dari papilla, papillopathy iskemik dan iskemik optik neuritis dan seterusnya (Hayreh, 1975a). Sejak studi telah menunjukkan bahwa itu adalah gangguan iskemik akut saraf optik, terminologi yang tepat untuk penyakit ini adalah''''neuropati optik iskemik. Berdasarkan pola suplai darah pada saraf optik, dan saya studi klinis dan eksperimental, pada tahun 1974 saya pasti optik iskemik neuropati menjadi dua entitas berikut klinis yang berbeda. Hal ini disebabkan iskemia dari bagian anterior saraf optik, yang disuplai oleh arteri ciliary posterior (PCA) sirkulasi (Hayreh, 1969, 1995, 2001b) (Gambar 1A). Mengingat bahwa saya menamakannya ''Anterior''neuropati optik iskemik (Hayreh, 1974b). 2.2. Neuropati optik iskemik posterior (Pion) Saya pertama kali menggambarkan hal ini entitas klinis pada tahun 1981 (Hayreh, 1981b), itu adalah karena iskemia dari segmen dari bagian posterior optik saraf, yang diberikan oleh berbagai sumber tetapi tidak PCA (Gbr. 1B dan 2). Dari dua jenis, Aion jauh lebih umum daripada Pion. Pathogenetically dan secara klinis AION dan Pion cukup berbeda klinis entitas, dengan demikian, praktek umum AION menelepon hanya ''''Neuropati optik iskemik tidak benar, dan''optik iskemik ''neuritis lebih buruk lagi, karena tidak ada bukti peradangan. Dari fakta-fakta ilmiah dasar tentang proses penyakit, seseorang dapat menyimpulkan secara logis patogenesis, gambaran klinis dan manajemen. Ilmu-ilmu dasar adalah dasar dari Kedokteran. Untuk memahami dasar ilmiah dari pathogeneses, klinis berbagai fitur dan pengelolaan AION dan Pion, yang penting pertama adalah memiliki pemahaman yang baik tentang berbagai isu ilmiah dasar terlibat. Karena ini adalah gangguan iskemik saraf optik, masalah dasar pertama adalah suplai darah dari syaraf optik dan peran berbagai faktor dalam produksi iskemia saraf optik akut. 3. Suplai darah pada saraf optik Berdasarkan pola pasokan darah, saraf optik dapat dibagi menjadi dua wilayah yang berbeda: (a) anterior (kepala saraf optik juga disebut ONH), dan (b) posterior. 3.1. Anterior bagian dari saraf optik (ONH) Pasokan darah dari bagian ini dijelaskan secara rinci di tempat lain (Hayreh, 1969, 1995, 2001b). Berikut ini adalah ringkasan singkat.

3.1.1. Arteri pasokan (Gambar 1A) ONH anatomis terdiri dari, dari depan ke belakang: (i) permukaan lapisan serat saraf, (ii) wilayah prelaminar; (iii) lamina cribrosa daerah; dan (iv) retrolaminar wilayah (Hayreh dan Vrabec, 1966; Hayreh, 1972) (Gambar 1A). 3.1.1.1. Saraf lapisan permukaan serat. Ini adalah sebagian besar dipasok oleh arteriol retina. Dalam beberapa kasus, sementara wilayah yang mungkin bukan diberikan oleh sirkulasi PCA dari wilayah prelaminar lebih dalam. Arteri cilioretinal (jarang yang kecil cilio-papiler arteri), ketika hadir, biasanya memasok sektor terkait dari lapisan permukaan. 3.1.1.2. Wilayah prelaminar. Hal ini terletak di antara permukaan lapisan serat saraf dan cribrosa lamina. Hal ini dipasok oleh baik sentripetal cabang dari koroid peripapillary. Sentral arteri retina tidak memberikan cabang di wilayah ini. Pasokan darah di wilayah ini adalah sektoral di alam, mirip dengan segmental keseluruhan distribusi sirkulasi PCA (Hayreh, 1975b, 2004a). 3.1.1.3. Wilayah lamina cribrosa. Ini diberikan oleh sentripetal cabang dari PCAs pendek baik secara langsung atau dengan yang disebut lingkaran arteri Zinn dan Haller, ketika yang hadir. Sentral arteri retina tidak mengeluarkan cabang-cabang di wilayah ini. Dalam lamina cribrosa, pembuluh darah, 10-20 m dengan diameter, terletak pada fibrosa Septa dan membentuk pleksus kapiler yang padat yang membuat ini bagian dari yang ONH struktur yang sangat vaskular (Levitzky dan Henkind, 1969). 3.1.1.4. Wilayah retrolaminar. Hal ini terletak tepat di belakang cribrosa lamina. Ini bagian dari ONH mungkin memiliki sumber ganda suplai darah (Gbr. 1A, B dan 2) 3.1.1.4.1. Sistem vaskular perifer sentripetal. Hal ini selalu hadir dan membentuk sumber utama pasokan sini. Hal ini dibentuk oleh cabang pial berulang yang timbul dari peripapillary koroid dan lingkaran Zinn dan Haller (bila ada) atau pendek PCAs gantinya. Selain itu, pial cabang dari pusat retina arteri dan arteri orbit lainnya juga menyediakan bagian ini (Hayreh, 1958;. 3.2.1 pasokan Arteri 3.2.1.1. Intraorbital bagian. Hal ini lebih lanjut dibagi oleh titik masuk dari arteri retina sentral dalam saraf optik menjadi: (a) anterior, dan (B) segmen posterior (Gambar 1B dan 2) (Singh dan Dass, 1960b; Hayreh, 1963a, b). 3.2.1.1.1. Segmen anterior. Ini adalah antara ONH dan situs masuknya arteri retina pusat menjadi saraf (Gambar 1B). Ini memiliki dua vaskular sistem untuk pasokan. 3.2.1.1.1.1. Sistem vaskular perifer sentripetal. Ini hadir dalam semua kasus dan dibentuk oleh pleksus vaskuler pial, yang disediakan oleh pial beberapa cabang yang berasal dari koroid peripapillary, lingkaran Zinn dan Haller, arteri retina pusat, arteri oftalmik dan arteri orbital lainnya (Gambar 1B dan 2). 3.2.1.1.1.2. Aksial sistem vaskular sentrifugal. Ini hadir dalam 75% dari saraf dan dipasok oleh 1-8 cabang intraneural dari arteri retina pusat (Gambar 1B).

3.2.1.1.2. Segmen posterior. Hal ini terutama diberikan oleh sistem vaskular perifer sentripetal dibentuk oleh vaskular pial pleksus, yang disediakan oleh beberapa agunan arteri kecil biasanya yang timbul secara langsung dari arteri oftalmik dan kurang sering dari lainnya orbital arteri (Gbr. 1Band2) (Hayreh, 1963a). Pada sekitar 10% dari saraf optik mungkin ada pembuluh darah aksial sentrifugal memperluas sistem mundur untuk jarak variabel, dibentuk oleh intraneural cabang dari arteri retina pusat (Gambar 3) (Hayreh, 1958). 3.2.1.2. Intracanalicular bagian. Ini hanya memiliki satu sentripetal perifer sistem, hampir seluruhnya dipasok oleh cabang-cabang jaminan baik dari arteri oftalmik berbohong rendah ke saraf optik (Gambar 2) (Hayreh, 1963a, b). 3.2.1.3. Intrakranial bagian. Ini sekali lagi hanya memiliki vaskuler pial pleksus, yang disediakan oleh sejumlah variabel cabang halus yang berasal dari berbagai sekitarnya arteri, termasuk superior anterior hypophy segel, serebral anterior, anterior berkomunikasi dan oftalmik arteri (Gambar 2) (Hayreh, 1963a, b). 3.2.2. Drainase vena (Gambar 1B) Hal ini oleh vena retina pusat dan juga kecil lainnya anak sungai mengalir ke vena vena berbagai orbital. 3.3. Interindividual variasi dalam suplai darah pada saraf optik. Terdapat kesan umum bahwa pola darah pasokan saraf optik hampir identik dalam semua mata, dan bahwa semua lesi iskemik yang dijelaskan dari satu vaskular standar pola. Ini adalah sebuah kesalahan mendasar, yang bertanggung jawab untuk banyak kebingungan. Hal ini khususnya terjadi untuk penyediaan darah ONH tersebut, yang menunjukkan variasi antarindividu ditandai, seperti yang dibahas di panjang tempat lain (Hayreh, 1985, 1995, 2001b). Secara singkat, berikut faktor yang bertanggung jawab untuk variasi antarindividu dalam pasokan darah ONH tersebut. 3.3.1. Variasi dalam pola anatomi. Hal ini memiliki variasi yang lebar, begitu banyak sehingga dalam itu Hayreh (1958, 1962; Singh dan Dass, 1960a, b) studi anatomi tidak ada dua spesimen memiliki pola yang identik, bahkan tidak dua mata yang sama individu. Jadi pola anatomi vaskular saraf optik jauh dari standar di semua manusia. 3.3.2. Variasi dalam pola sirkulasi PCA Ini diproduksi oleh beberapa faktor. 3.3.2.1. Variasi dalam jumlah PCAs memasok mata. mungkin ada menjadi 1 5 PCAs, biasanya dua sampai tiga (Hayreh, 1962, 1995, 2001b) . 3.3.2.2. Variasi di area yang disediakan oleh berbagai PCAs. Pada manusia, ini menunjukkan variasi antarindividu ditandai (Hayreh, 1990b, 2004a). PCAs dan cabang mereka memiliki distribusi segmental in vivo, inthechoroidaswellasintheONH (Hayreh, 1975b, 1985, 1990b, 2004a). Oleh karena itu, dengan variasi antarindividu dalam jumlah dan distribusi oleh berbagai PCAs, kita dapat mendapatkan pola yang sangat variabel distribusi oleh PCAs baik di koroid dan ONH - fakta kunci yang akan ditanggung dalam

pikiran dalam setiap pertimbangan gangguan iskemik ONH tersebut, karena PCAs adalah sumber utama suplai darah. Sebagai contoh, Gambar. 4 menunjukkan tiga variasi seperti dalam penyediaan dengan medial dan lateral PCAs di koroid dan ONH, bagian dari ONH terlibat tergantung pada luas yang diberikan oleh tersumbat PCA. 3.3.2.3. Variasi lokasi zona DAS antara PCAs di kaitannya dengan ONH tersebut. Ini lagi memainkan peran penting dalam iskemik gangguan ONH, karena lokasi zona DAS menentukan kerentanan bagian yang sesuai dari ONH iskemia (Hayreh, 1985, 1990b). Dalam hal terjadi penurunan perfusi tekanan dalam PCAs atau cabang mereka, bagian dari ONH yang terletak di zona DAS menjadi rentan terhadap iskemia. Untuk Misalnya, Gambar. 5 menunjukkan empat variasi di lokasi DAS zona antara PCAs medial dan lateral, bagian dari ONH yang terlibat tergantung pada hubungan ONH ke lokasi zona DAS. 3.3.2.4. Variasi tekanan darah berarti dalam berbagai PCAs serta PCAs singkat. Hal ini dapat terjadi pada kesehatan serta pada penyakit (Hayreh, 1985). Dalam hal penurunan tekanan perfusi, tempat tidur vaskular disuplai oleh satu arteri mungkin akan terpengaruh lebih awal dan lebih dari yang lain. 4. Faktor-faktor yang mempengaruhi aliran darah di kepala saraf optik Faktor-faktor ini penting untuk memahami patogenesis iskemik gangguan ONH tersebut. Topik ini dibahas secara panjang tempat lain (Hayreh, 2001c). Berikut ini adalah ringkasan singkat dari itu. 4.1. Aliran darah rumus Aliran darah di ONH dihitung sebagai berikut rumus: Aliran darah Tekanan perfusi Resistensi terhadap aliran Tekanan perfusi berarti BP dikurangi tekanan intraokuler (TIO). Rata-rata tekanan darah diastolik BP TH1 / 3 (sistolik dikurangi tekanan darah diastolik). Dengan demikian aliran darah dalam ONH tergantung pada: (i) ketahanan terhadap aliran darah, (ii) BP, dan (iii) TIO. 4.1.1. Resistensi terhadap aliran darah Sejumlah besar faktor dapat mempengaruhi resistensi terhadap aliran darah di ONH tersebut. Ini termasuk: (a) efisiensi autoregulasi dari ONH aliran darah; (b) perubahan pembuluh darah di arteri dan arteriol memasok sirkulasi ONH, dan (c) sifat-sifat reologi dari darah. 4.1.1.1. Autoregulasi dari aliran darah di ONH tersebut. Hal ini memainkan peranan penting (dibahas panjang lebar di tempat lain (Hayreh, 2001c)). Secara singkat, tujuan dari autoregulasi dalam jaringan adalah untuk mempertahankan relatif aliran darah konstan, tekanan kapiler dan pasokan hara di Terlepas dari perubahan tekanan perfusi. Autoregulasi dari aliran darah adalah karena perubahan dalam perlawanan terhadap flowand darah yang pada gilirannya karena perubahan dalam nada pembuluh darah. Hal ini umumnya berpikir bahwa arteriol terminal mengatur resistensi terhadap aliran, yaitu mereka melebar untuk meningkatkan aliran darah bila perfusi yang tekanan jatuh dan menyempitkan untuk mengurangi aliran darah dalam hipertensi arteri. Studi terbaru menunjukkan bahwa pericytes dalam kapiler juga mungkin memainkan peran dalam regulasi dari aliran darah autoregulasi berdasarkan adanya protein kontraktil aktin dan myosin. Karena ada batas untuk seberapa jauh terminal arteriol atau kapiler dapat menyempitkan atau melebarkan, autoregulasi yang beroperasi hanya dalam kisaran kritis tertentu tekanan perfusi, dan hancur ketika tekanan

perfusi berjalan di bawah atau di atas rentang kritis (Gambar 6). Mekanisme yang tepat dari autoregulasi aliran darah masih belum diketahui, dan berbagai hipotesis telah diajukan (Hayreh, 2001c). Singkatnya, ada tiga hipotesis. (I) metabolik hipotesis: menurut ini, tonus otot halus arteriolar lokal diatur oleh konsentrasi lokal produk metabolik, pO dan PCO, Dan mereka memainkan peran dalam mempertahankan autoregulasi. (Ii) Myogenic hipotesis: menurut ini, kenaikan intra-vaskular tekanan menyebabkan vasokonstriksi. (Iii) Hipotesis neurogenik: kita tidak memiliki banyak bukti tentang hal ini dalam ONH, karena pembuluh darah di retina dan ONH tidak memiliki suplai saraf otonom namun keduanya masih memiliki autoregulasi. Koroid, dengan kontras, adalah kaya disediakan oleh saraf otonom namun tidak memiliki cukup autoregulasi. 4.1.1.1.1. Berapa kisaran tekanan perfusi di mana ONH autoregulasi beroperasi?. Autoregulasi hanya beroperasi selama kritis berbagai tekanan perfusi, sehingga dengan naik atau turunnya tekanan perfusi di luar jangkauan kritis, autoregulasi yang menjadi tidak efektif dan hancur (Gambar 6). Dalam monyet yang normal, autoregulasi dalam ONH telah dilaporkan normal di tekanan perfusi dari 30 mmHg oleh Bill dan rekan kerja (Geijer? dan Bill, 1979; Sperber dan Bill, 1985) dan> 50 mmHg oleh Ernest (1976), tapi pasti istirahat di bawah 30 mmHg (Bill dan Sperber, 1987). Dalam tua, aterosklerotik monyet rhesus, ONH autoregulasi sudah cacat pada 30-35 mmHg perfusi2 tekanan (Hayreh et al., 1994a). Di tingkat, manusia perfusi tekanan di bawah yang istirahat autoregulasi ke bawah dapat bervariasi dari orang ke orang. Hal ini karena autoregulasi dalam ONH mungkin gila oleh banyak faktor (dibahas secara rinci di tempat lain (Hayreh, 2001c)), termasuk penyebab sistemik dan lokal, misalnya, proses penuaan, hipertensi arteri, diabetes melitus, arteriosklerosis, aterosklerosis, dan hiperkolesterolemia (Haefliger et al, 1994;. Hayreh et al, 1994a). Ketika ditandai hipotensi arteri dari hasil apapun penyebab di musim gugur tekanan perfusi bawah autoregulasi kisaran kritis (Gambar 6), yang juga menghasilkan kerusakan yang autoregulasi. Selain faktor-faktor diketahui, ada mungkin mungkin akan masih faktor yang tidak diketahui lainnya. Ketika ada gangguan autoregulasi, aliran darah berbanding lurus tekanan perfusi. Jadi, adalah penting untuk diingat yang tidak melindungi autoregulasi aliran darah ONH pada semua kali. Sayangnya, kita tidak memiliki metode klinis untuk mengevaluasi autoregulasi pada manusia. 4.1.1.2. Peran autoregulasi aliran darah pada gangguan iskemik dari ONH. Autoregulasi memainkan peran penting dalam ONH iskemik gangguan. Karena autoregulasi ini hanya efektif selama sempit kritis kisaran normal (Gambar 6), setiap perubahan dalam tekanan perfusi di atas atau di bawah kisaran yang membuat ONH rentan terhadap iskemia. Keberadaan belaka autoregulasi tidak harus selalu melindungi ONH tersebut. 4.1.2. Tekanan darah arteri Ini merupakan faktor penentu penting dari aliran darah di ONH tersebut. Kedua hipertensi arteri dan hipotensi dapat mempengaruhi darah ONH mengalir dalam sejumlah cara. Hipertensi arteri dapat mengacaukan ONH suplai darah oleh resistensi pembuluh darah meningkat di terminal arteriol, perubahan vaskuler sekunder hipertensi di ONH kapal, dan dengan deranging autoregulasi aliran darah. Dalam suatu ONH, BP jatuh di bawah tingkat kritis autoregulasi akan menurun nya aliran darah. Kejatuhan BP di

ONH ini mungkin karena sistemik atau lokal hipotensi. 4.1.3. Tekanan intraokular Aliran darah ONH tergantung pada tekanan perfusi, yang sama berarti BP dikurangi TIO. Jadi, ada hubungan terbalik antara TIO dan tekanan perfusi dalam ONH tersebut. Kesimpulan Ini, kemudian, memberikan beberapa gagasan tentang kompleksitas besar darah pasokan dan aliran darah di ONH tersebut. Dalam gangguan iskemik dari ONH, seluruh host faktor sistemik dan lokal yang bertindak di berbagai kombinasi dan untuk luasan yang berbeda dapat mengacaukan sirkulasi di ONH, dengan beberapa membuat ONH rentan terhadap iskemia sementara yang lain bertindak sebagai penghinaan akhir dalam satu kasus dan sebaliknya di lain. Selain itu, satu set faktor mungkin bertanggung jawab untuk ONH iskemia dalam satu kasus dan satu set sama sekali berbeda di tempat lain, dan seterusnya. Dalam skenario seperti itu, suatu faktor tertentu dapat hadir dalam satu kasus dan tidak di negara lain. Jadi gangguan iskemik ONH adalah multifaktorial di alam, khususnya di AION, menurut bukti yang tersedia (Hayreh et al., 1994b, c). Setiap pasien dengan non-arteritic Aion atau gangguan iskemik ONH mungkin memiliki kombinasi unik dari sistemik dan lokal faktor-faktor yang bersama-sama menghasilkan iskemik ONH kerusakan (Hayreh, 1996). Ini adalah kurangnya kesadaran ini kompleksitas aliran darah ONH yang bertanggung jawab untuk sebagian besar kontroversi dan kebingungan tentang Aion