Beberapa penyakit jantung menunjukan gambaran klinis yang mirip dengan Tetralogi oI

Fallot. Frekuensi kelainan tersebut lebih sedikit dari pada Tetralogi oI Fallot. Frekuensi
kelaianan tersebut lebih sedikit dari pada Tetralogi oI Fallot dan dapat dipikirkan sebagai
diagnosis banding. Gejala klinis dan Pemeriksaan Penunjang yang sama dengan Tetralogi oI
Fallot biasanya disebabkan oleh kesamaan kelainan anatomik dengan Tetralogi oI Fallot,
yakni
(2)
:
1. Terdapat komunikasi kanan dan kiri pd tingkat venrtikel (VSD)
2. Terdapat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan (PS atau atresia pulmonalis)
3. Terdapat pirau kanan ke kiri pada tingkat vebtrikel
Yang dapat dimasukan dalam kelompok ini adalah :
1. Ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda (VKAJKG, Double Outlet Right ventricle,
DORV) dengann Stenosis pulmonal
Anomali ini ditandai dengan, kedua arteri besar (aorta dan a. pulmonal) keluar dari
ventrikel kanan, masing-masing dengan konusnya
(1)
; kedua arteri ini tidak menunjukan
kontinuitas dengan katup mitral. Inilah yang membedakan VGAJKG dengan Tetralogi oI
Fallot dengan overiding aorta yang ekstrem
(2)
. Satu-satunya saluran keluar ventrikel kiri
adalah melalui VSD ke ventrikel kanan. DeIek ini dianggap sebagai bagian dari rangkaian
kesatuan dengan Tetralogi oI Fallot tergantung pada tingkat penumpangan aorta.
Fisiologinya serupa dengan pada Tetralogi oI Falot
(1)
Diagnosis :
Diagnosis VGAJKG tidak mungkin akan dilakukan atas dasar gambaran klinis
(1)
. Karena
gejalanya sangat mirip dengan Tetralogi oI Fallot. Diperlukan beberapa pemeriksaan
penunjang untuk menegakan diagnosis karena terdapat hal yang khas pada hasil
pemeriksaan penunjang yang berbeda dengan hasi pemeriksaan penunjang pada Tetralogi
oI Fallot antara lain :
a. KG, ditemukan :
Sumbu QRS ke kanan Gelombang Q (I AVL)
(2)

b. lektrokardiograIi, ditemukan:
W Kedua pembulu darah besar keluar dari ventrikel kanan
W Diskontinuitas antara katup aorta dan mital
(2)

.. Angiogram, ditemukan :
W Kedua pembulu darah besar keluar dari ventrikel kanan
(2)

W Katup aorta den pulmonal terletak pada bidang horizontal tubuh yang sama dan
aorta berpindah ke anterior
(1)

W Konus aorta
W Konus Septum
W Konus Pulmonal
W Separasi katup aorta dari katup mital
(2)


2. Tetralogi oI Falot dengan DeIek septum atrioventrikulris
Sesuai namanya kelainan ini merupakan Tetralogi oI Falot dengan deIek septum bukan
hanya pada tingkat ventrikel tapi juga pada atrium.
(2)

Diagnosis :
Gejala klinis menyerupai Tetralogi oI Fallot. Penegakan diagnosa dilakukan dengan
melakukan pemeriksaan penujang yaitu
(2)
:
O Pemeriksaan Iisis, ditemukan :
Bising insuIisiensi mitral
O KG, ditemukan :
Sumbu QRS superior (-90 150
o
) lead I, AVL, '6R pattern
O AngiograIi, ditemukan :
oose neck deformity dari jalan keluar ventrikel kiri
O kokardiograIi, ditemukan:
Pada M mode dapat dilihat gerakan daun katup anterior ke septum ventrikel

3. Ventrikel Tunggal dengan Stenosis pulmonal dan transposisi arteri besar
Pada ventrikel tunggal atrium mengosongkan diri melalui katup komunis atau melalui 2
katup atrioventrikular yang terpisah ke dalam rung ventrikel tunggal. Ruangan ini
memiliki siIat anatomik ventrikel kiri, kanan, dan tengah-tengah. Aorta maupun arteri
pulmonalis keluar dari ruangan tunggal ini. Anomali ini sering disertai dengan transposisi
arteri besar disertai adanya ruangan saluran keluar yang tidak berkembang dbawah salah
satu pembulu darah besar yang tidak berkembang pada kebanyakan penderita. Stenosis
atau atresia pulmonal sering ada.
(1)

Diagnosis :
Jika aliran pulmonal tersumbat, tandanya serupa dengan Tetralogi oI Fallot yaitu: sianosis
berat tanpa gagal jantung (Sebaliknya jika aliran pulmonal tidk tersumbat, tandanya serupa
dengan VSD yaitu: sianosis minimal dengan gagal jantung yang berat)
(1)
. Pada
pameriksaan penunjang ditemukan :
a. KG, ditemukan
(2)
:
O Bila tdk disetai tansIormasi maka sumbu jantung berdeviasi ke kiri & hipertrovi
ventrikel kiri
O Gelombang Q di antaran dada kanan
b. Toto thoraks, ditemukan :
O Kadang terdapat bulging pada jantung kiri atas
(2)

O Vaskularisasi paru berkurang
(1)

.. lektrokardiograIi, ditemukan
(2)
:
O Terdapat dua katup atrioventrikular tanpa adanya septum
O Kontinuitas antara katup mitral dan semilinar posterior


Sumber
1. Behrman dkk. Ilmu kesehatan Anak d-15. Jakarta: GC;200
2. Sastroasmoro S, Mdino B. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta : IDAI; 1994