DEFEK SEPTUM VENTRIKEL Istilah defek septum ventrikel menggambarkan suatu lubang pada sekat ventrikel.

Defek tersebut dapat terletak di manapun pada sekat ventrikel, dapat tunggal atau banyak, dan ukuran serta bentuknya dapat bervariasi. VSD merupakan kelainan jantung bawaan yang tersering dijumpai, yaitu 30,5% dari seluruh kelaianan jantung bawaan. Tergantung pada umur anak yang diperiksa dan jenis pemeriksaan, angka berkisar 1 sampai 7 per 1000 kelahiran hidup diketahui sebagai insidens defek sekat ventrikel. Perlu direncanakan pelayanan diagnostik dan terapeutik pada bayi atau anak dengan kelainan tersebut. Defek septum ventrikel disebabkan oleh keterlambatan penutupan sekat interventrikuler sesudah kehidupan interauterin 7 minggu pertama, alasan penutupan terlambat atau tidak sempurna belum diketahui. Kemungkinan faktor keturunan berperan dalam hal ini. Defek septum ventrikel adalah jelas lebih sering pada bayi prematur dan pada mereka yang berat badan lahir rendah, dengan laporan insidensi setinggi 7,06 per 1000 kelahiran prematur hidup. Berdasarkan lokasi lubang VSD dikelompokkan menjadi : Tipe perimembanous, merupakan tipe yang paling sering ditemukan (80%), menggambarkan defisiensi dari membran septum langsung dibawah katup aorta. Tipe Muskular, dimana defek dibatasi oleh daerah otot Double committed subarterial ventricular septal defect, sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan pulmonal Defek Septum Ventrikel (Kardiologi Anak) Defek septum ventrikel (DSV) merupakan PJB yang paling sering ditemukan, yaitu 30% dari semua jenis PJB. Pada sebagian besar kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar oleh karena resistensi vaskular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu. Hemodinamik Pada defek septum ventrikel kecil hanya terjadi pirau dari kiri ke kanan yang minimal sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti. Pada defek sedang dan besar terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Pada hari-hari pertama pasca lahir belum terdapat pirau kiri ke kanan yang bermakna karena resistensi vaskular paru masih tinggi. Hal inilah yang menyebabkan bising baru terdengar beberapa hari sampai beberapa minggu setelah bayi lahir. Pirau kiri ke kanan yang besar menyebabkan meningkatnya tekanan ventrikel kanan,

yang bila tidak terdapat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan akan diteruskan ke arteri pulmonalis. Pada defek besar dapat terjadi perubahan hemodinamik akibat peningkatan tekanan terusmenerus pada ventrikel kanan yang diteruskan ke a. pulmonalis. Pada suatu saat terjadi perubahan dari pirau kiri ke kanan menjadi kanan ke kiri sehingga pasien menjadi sianosis. Hal ini disebut sebagai sindrom Eisenmenger. Manifestasi Klinis

DSV Kecil. Biasanya asimtomatik. Jantung normal atau sedikit membesar dan tidak ada gangguan tumbuh kembang. Bunyi jantung biasanya normal, dapat ditemukan bising sistolik dini pendek yang mungkin didahului early systolic click. Ditemukan pula bising pansistolik yang biasanya keras disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang sternum kiri, bahkan ke seluruh prekordium. DSV Sedang. Gejala timbul pada masa bayi berupa sesak napas saat minum atau memerlukan waktu lebih lama/tidak mampu menyelesaikan makan dan minum, kenaikan berat badan tidak memuaskan, dan sering menderita infeksi paru yang lama sembuhnya. Infeksi paru ini dapat mendahului terjadinya gagal jantung yang mungkin terjadi pada umur 3 bulan. Bayi tampak kurus dengan dispnu, takipnu, serta retraksi. Bentuk dada biasanya masih normal. Pada pasien yang besar, dada mungkin sudah menonjol. Pada auskultasi terdengar bunyi getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri yang menjalar ke seluruh prekordium. DSV Besar. Gejala dapat timbul pada masa neonatus. Pada minggu I sampai III dapat terjadi pirau kiri ke kanan yang bermakna dan sering menimbulkan dispnu. Gagal jantung biasanya timbul setelah minggu VI, sering didahului infeksi saluran napas bawah. Bayi sesak napas saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernapasan. Gangguan pertumbuhan sangat nyata. Biasanya bunyi jantung masih normal, dapat didengar bising pansistolik, dengan atau tanpa getaran bising, melemah pada akhir sistolik karena terjadi tekanan sistolik yang sama besar pada kedua ventrikel. Bising mid-diastolik di daerah mitral mungkin terdengar akibat flow murmur pada fase pengisian cepat.

Tindakan imunisasi pada semua jenis penyakii jantung bawaan harus dilakukan seperti pada anak sehat, dan bila terjadi infeksi saluran napas diatasi dengan pemberian antibiotik dini dan adekuat. Pada DSV besar dapat terjadi perubahan hemodinamik dengan penyakit vaskular paru/sindrom Eisenmenger. Pada fase peralihan antara pirau kiri ke kanan dan kanan ke kiri, seringkali pasien tampak lebih aktif, dengan toleransi latihan yang relatif lebih baik dibanding sebelumnya. Saat terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri, pasien tampak sianotik dengan keluhan dan gejala yang lebih berat dibanding sebelumnya. Anak gagal tumbuh, sianotik, dengan jari-jari tabuh (clubbing fingers). Dada kiri membonjol dengan peningkatan aktivitas ventrikel kanan yang

hebat. Bunyi jantung I normal, akan tetapi bunyi jantung II mengeras dengan split yang sempit. Bising yang sebelumnya jelas menjadi berkurang intensitasnya; kontur bising yang semula pansistolik berubah menjadi ejeksi sistolik. Tak jarang bising menghilang sama sekali. Hati menjadi teraba besar akibat bendungan sistemik, namun edema jarang ditemukan. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan foto dada pasien dengan DSV kecil biasanya memperlihatkan bentuk dan ukuran jantung yang normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit meningkat. Pada defek sedang, tampak kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang menonjol, peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaran pembuluh darah di sekitar hilus. Pada defek besar tampak kelainan yang lebih berat, dan pada defek besar dengan hipertensi pulmonal atau sindrom Eisenmenger gambaran vaskularisasi paru meningkat di daerah hilus namun berkurang di perifer. Penilaian EKG pada bayi dan anak pada penyakit apa pun harus dilakukan dengan hati-hati karena nilai normal sangat bergantung pada umur pasien. Pada bayi dan anak dengan defek kecil gambaran EKG sama sekali normal atau sedikit terdapat peningkatan aktivitas vertrikel kiri. Gambaran EKG pada neonatus dengan defek sedang dan besar juga normal, namun pada bayi yang lebih besar serta anak pada umumnya menunjukkan kelainan. Pemeriksaan ekokardiografi, yang pada saat ini hanya dapat dilakukan di tempat-tempat tertentu dengan tenaga ahli yang masih sangat terbatas, perlu untuk menentukan letak serta ukuran defek septum ventrikel di samping untuk menentukan kelainan penyerta. Kateterisasi jantung dilakukan pada kasus DSV sedang atau besar untuk menilai besarnya pirau (flow ratio) yaitu perbandingan antara sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik. Operasi harus dilakukan bila rasio tersebut sama dengan atau lebih besar dari 2. Penatalaksanaan Pasien dengan defek kecil tidak memerlukan pengobatan apapun, kecuali pemberian profilaksis terhadap terjadinya endokarditis infektif terutama bila akan dilakukan tindakan operatif di daerah rongga mulut atau tindakan pada traktus gastrointestina/urogenital. Tidak diperlukan pembatasan aktivitas pada pasien dengan defek kecil, namun perlu dipertimbangkan pada defek yang sedang dan besar sesuai dengan derajat keluhan yang timbul. Gagal jantung pada pasien dengan defek septum ventrikel sedang atau besar biasanya diatasi dengan digoksin (dosis rumat 0,01 mg/kgBB/hari, dalam 2 dosis), kaptopril (ACE inhibitor), dan diuretik seperti furosemid atau spironolakton. Tidak semua pasien dengan DSV harus dioperasi. Tindakan operasi terindikasi pada kasus-kasus dengan gejala klinis yang menonjol terutama pada DSV sedang atau besar yang tidak mempunyai respons yang baik terhadap pengobatan. Oleh karena itu diperlukan pemantauan klinis yang seksama dan cermat terhadap pasien DSV sebelum mengirim pasien tersebut ke ahli

bedah jantung. Selain itu yang sangat penting adalah memberikan penjelasan yang benar dan hati-hati kepada orang tua pasien mengenai perjalanan penyakit dan komplikasi yang mungkin terjadi. Prognosis Kemungkinan penutupan spontan defek kecil cukup besar, terutama pada tahun pertama kehidupan. Kemungkinan penutupan spontan sangat berkurang setelah pasien berusia 2 tahun, dan umumnya tidak ada kemungkinan lagi di atas usia 6 tahun. Secara keseluruhan penutupan spontan

Pendahuluan Istilah defek septum ventrikel menggambarkan suatu lubang pada sekat ventrikel. Defek tersebut dapat terletak di manapun pada sekat ventrikel, dapat tunggal atau banyak, dan ukuran serta bentuknya dapat bervariasi (Fyler, 1996). VSD merupakan kelainan jantung bawaan yang tersering dijumpai, yaitu 33% dari seluruh kelaianan jantung bawaan (Rilantono, 2003). Tergantung pada umur anak yang diperiksa dan jenis pemeriksaan, angka berkisar 1 sampai 7 per 1000 kelahiran hidup diketahui sebagai insidens defek sekat ventrikel. Perlu direncanakan pelayanan diagnostik dan terapeutik pada bayi atau anak dengan kelainan tersebut (Fyler, 1996). Embriologi Defek septum ventrikel disebabkan oleh keterlambatan penutupan sekat interventrikuler sesudah kehidupan interauterin 7 minggu pertama, alasan penutupan terlambat atau tidak sempurna belum diketahui. Kemungkinan faktor keturunan berperan dalam hal ini. Defek septum ventrikel adalah jelas lebih sering pada bayi prematur dan pada mereka yang berat badan lahir rendah, dengan laporan insidensi setinggi 7,06 per 1000 kelahiran prematur hidup (Fyler, 1996). Klasifikasi

Berdasarkan lokasi lubang, dibagi 3 : tipe perimembran (60%), tipe subarterial (37%), dan tipe muskuler (3%) (Chandrasoma, 2006; Purwaningtyas, 2007). Patofisiologi Adanya lubang pada septum interventrikuler memungkinkan terjadinya aliran dai ventrikel kiri ke ventrikel kanan, sehingga aliran darah yang ke paru bertambah. Presentasi klinis tergantung besarnya aliran pirau melewati lubang VSD serta besarnya tahanan pembuluh darah paru. Bila aliran pirau kecil umumnya tidak menimbulkan keluhan. Dalam perjalanannya, beberapa tipe VSD dapat menutup spontan (tipe perimembran dan muskuler), terjadi hipertensi pulmonal, hipertrofi infundibulum, atau prolaps katup aorta yang dapat disertai regurgitasi (tipe subarterial dan perimembran) (Rilantono, 2003; Masud, 1992). Gambaran Klinis Defek kecil asimtomatik, defek sedang hingga besar menimbulkan keluhan seperti kesulitan waktu minum atau makan karena cepat lelah atau sesak dan sering mengalami batuk serta infeksi saluran napas berulang. Ini menyebabkan pertumbuhan yang lambat. Pada pemeriksaan fisik biasanya terlihat takipneu, aktivitas ventrikel kiri meningkat, dapat teraba thrill sistolik, bunyi jantung II mengeras bila telah terjadi hipertensi pulmonal, terdengar bising pansistolik di SIC 3-4 parasternal kiri yang menyebar sepanjang parasternal dan apeks. Pada pirau yang besar dapat terdengar bising middiastolik di apeks akibat aliran berlebihan, dapat ditemukan gagal jantung kongestif. Bila telah terjadi penyakit vaskuler paru dan sindrom eisenmenger, penderita tampak sianosis dengan jari tabuh, bahkan mungkin disertai tanda gagal jantung kanan (Purwaningtyas, 2008; Rilantono, 2003). Pemeriksaan 1. Foto thorax : dapat ditemukan kardiomegali dengan LVH, vaskularisasi paru meningkat, bila terjadi penyakit vaskuler tampak pruned tree disertai penonjolan a. pulmonal. 2. Elektrokardiografi : LVH, LAH. 3. Ekokardiografi : dengan M-mode dapat diukur dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri, dengan ekokardiografi 2 dimensi dapat dideteksi dengan tepat ukuran dan lokasi defek septum ventrikel, dengan defek doppler dan warna dapat dipastikan arah dan besarnya aliran yang melewati defek tersebut. 4. Kateterisasi jantung : dilakukan pada penderita dengan hipertensi pulmonal, dapat mengukur rasio aliran ke paru dan sistemik serta mengukur tahanan paru; angigrafi ventrikel kiri dilakukan untuk melihat jumlah dan lokasi VSD (Joto, 2001; Kertohusodo, 1987; Rakhman, 2003).

Penatalaksanaan Operasi merupakan tindakan definitif berdasarkan rasio aliran ke paru terhadapa sistemik dan rasio tahanannya. Indikasi bila ratio > 2 (highflow). Kontraindikasi bila ratio < 1 (lowflow) (Purwaningtyas, 2007). Pengobatan Terhadap lubang yang kecil tidak perlu dilakukan penutupan, karena lubang ini seringkali menutup dengan sendirinya pada masa kanak-kanak atau remaja. Tetapi jika lubangnya besar, meskipun gejalanya minimal, dilakukan penutupan lubang untuk mencegah terjadinya kelainan yang lebih berat. Biasanya lubang ini ditutup dengan sebuah tambalan, pada beberapa kasus hanya perlu dilakukan penjahitan tanpa harus menambal lubang. Pembedahan biasanya dilakukan pada usia pra-sekolah (2-5 tahun) Jika terjadi gagal jantung kongestif, diberikan obat digitalis dan diuretik.