Hiperbilirrubinemia

directa
Lorena Cardona Angeles

Biotransformacion de la bilirrubina

Captacin, conjugacin y secrecin que intervienen en la transferencia de bilirrubina desde la sangre a la bilis.

Caractersticas de bilirrubina directa

No toxica No est unida a protenas Es hidrosoluble Excretable a travs del rin Excretable hacia las vas biliares Niveles en sangre de 0 0.2 mg/ 100ml

CAUSAS DE ICTERICIA
de la produccin de bilirrubina  2. Disminucin de la captacin y/o conjugacin heptica  3. Alteracin de la excrecin biliar  4. Aumento de la reabsorcin intestinal
1, 2, 4 3 Aumento de la bilirrubina no conjugada Aumento de la bilirrubina conjugada

 1. Aumento

CAUSAS DE ICTERICIA


3. Alteraciones en la excrecin biliar - Alteracion en el transporte intracelular

de la bilirrubina conjugada
= Sndrome de Dubin Johnson - Incapacidad de atravesar el microvilli

biliar
= Sndrome de Rotor

CAUSAS DE ICTERICIA


3. Alteraciones en la excrecin biliar - Alteraciones funcionales a nivel del

polo biliar
= Hepatitis neonatal = Enfermedades metablicas: Dficit de E1 antitripsina = Colestasis intraheptica familiar progresiva

- Alteraciones morfolgicas del rbol biliar

= Escasez conductos biliares intrahepticos Sindrmica: Sndrome de Alagille No sindrmica = AVBEH

Alteracin en la eliminacin de bilirrubina conjugada

Sndrome de Dubin Johnson Sndrome de Rotor Hepatitis neonatal Dficit de a1 antitripsina Colestasis intraheptica familiar Escasez conductos biliares intrahepticos

AVBEH

Causas de bilirrubinemia directa

Ictericia por afeccin hepatocelular Hepatitis viral aguda: VHA, VHB, VHC, CMV, EB Hepatitis toxicas por drogas Hepatitis autoinmune Hepatitis metablicas Enfermedad de Wolman Sx. De Zellweger Enfermedad de Wilson Dficit de a1 antitripsina Fibrosis qustica Otras: sepsis, nutricin parenteral, abscesos hepticos, neoplasias, etc. 2. Ictericias por afectacin de la va biliar extra heptica Coledocolitiasis Colangitis Quiste coldoco Tumores de la va biliar 3. Ictericias sin afeccin hepatobiliar Sx. Dubin Johnson Sx. Rotor Enf. De Byler 1.

Causas de hiperbilirrubinemia conjugada Excrecin heptica alterada

Trastornos hereditarios. 1- Sd de Rotor. 2- Sd de Dubbin- Johnson. 3- Colestasis intraheptica recurrente (benigna). 4- Ictericia colestsica del embarazo. Trastornos adquiridos. Enfermedad hepatocelular (hepatitis viral o farmacolgica, cirrosis) Colestasis frmaco inducida (AO, clorpromacina

CLNICA DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA

 Coluria  Acolia  Hepatoesplenomegalia  Aumento

de enzimas de citolisis  Aumento de enzimas de colestasis

Hiperbilirrubinemia conjugada
Hiperbilirrubinemia conjugada Se produce por la alteracin de la excrecin biliar y catabolismo intestinal, caracterizndose por la retencin srica de bilirrubina conjugada, cursando con bilirrubinuria. En menor proporcin tambin est aumentada la fraccin de bilirrubina no conjugada, debido a la hidrlisis de la bilirrubina conjugada en los tejidos.

Sndrome de Dubin Johnson

Definicin
Ausencia en la expresin del transportador de aniones orgnicos multiespecifico de la membrana canalicular (MRP2)

Transporte

Excrecin

Definicin
Trastorno hereditario autosmico recesivo. Aumento de bilirrubina conjugada sin elevacin de enzimas hepticas y no asociada a hemolisis, presencia de coproporfirina I Asintomatico
Hepatoesplenomegalia leve

Bilirrubinemia 2 25 mg/dl

Buen pronostico

Fisiopatogenia

Histopatologia
Hgado que se ve rosado oscuro o marrn por la acumulacin de pigmentos metabolismo de polmeros de epinefrina en los hepatocitos.

Clnica
Asintomtico Insidioso o agudo Ictericia crnica, intermitente o continua con fluctuaciones

Agravado por: Infecciones Operaciones Ingesta de alcohol AO

     

Dolor hipocondrio derecho Hepatomegalia sensible Coluria Acolia Fiebre No hay prurito

Sndrome de Rotor

Definicin
Poco frecuente Hiperbilirrubinemia conj. 2 - 5 mg/dl

Almacenamiento

Incapacidad de atravesar el microvilli biliar Alt. Excrecin Aumento de eliminacin urinaria de coproporfirinas