Leucemia linfoctica crnica Neoplasia caracterizada por acumulacin de linfocitos monoclonales de origen de clulas B.

Se acumulan en la MO, ganglios, bazo y otros rganos.

Leucemia ms comn en el oeste del mundo (1/3) Rara en < 30 aos , la mayora con LLC son > 60 aos Incidencia con el tiempo a los 80 aos la incidencia es de 20/100 000 per. Relacin hombres/mujeres 2:1

Etiologa Fisiopatolo ga Tratamiento Diagnstico Cuadro clnico

La causa de LLC es desconocida. La radiacin ionizante y los virus no han sido asociados con la LLC, la agrupacin familiar de LLC es ms comn que en otras leucemias ya que los familiares de 1er grado de un paciente con LLC tiene un riesgo 2 a 4 veces > de desarrollar LLC en una edad ms temprana.

Las clulas leucmicas en la LLC son homogneas y tienen la apariencia de la normalidad linfocitos maduros. Sin embargo, la clonalidad puede ser documentada por la presencia de reordenamientos del gen de inmunoglobulinas y la restriccin a cualquiera de o cadenas ligeras en la superficie celular.

La mayora de los pacientes con leucemia linfoctica crnica es asintomtica y Los hallazgos fsicos ms importantes son por infiltracin del sistema se diagnostica la enfermedad cuando linfocitosis absoluta se observa en la reticuloendotelial como: sangre perifrica. Se presentan sntomas no especficos como: Linfadenopatia discreta Fatiga Nodos de goma Letargo Linfa mvil Prdida de apetito La hepatoesplenomegalia es menos comn al momento del diagnstico Prdida de peso La infiltracin del SNC es rara lo ms Pb son infecciones por criptococos o Tolerancia al ejercicio reducida listeriosis. Las infecciones ms comunes son pulmonares. A medida que la enfermedad progresa, la frecuencia de neutropenia, deficiencia de clulas T, y aumento de la hipogammaglobulinemia, resulta en infecciones por bacterias gramnegativas, hongos y virus como el herpes zoster y el herpes simplex. Recuento absoluto de linfocitos en sangre perifrica: 5 000 a 600 000/ml Anemia 15 a 20% de los pacientes: < 11g/dl de hemoglobina, suele ser normocitica-normocrmica Trombocitopenia < 100 000/ml Aspiracin de mdula sea La proporcin de linfocitos es superior al 30% y puede ser hasta del 100%. Cuatro patrones de infiltracin de linfocitos en la biopsia de mdula sea ocurrir: nodular (15%) Intersticial (30%) Mezclado nodular intersticial (30%) Difuso (35%). Terapia Mdica Quimioterapia Fludarabina monofosfato (25 mg/m2/da durante 5 das cada 4 semanas), una anlogo de adenosina, est aprobado por la FDA para el tratamiento. Rituximab, un anticuerpo monoclonal de los antgenos CD20, se asocia con tasas de respuesta de alrededor del 50% cuando se administra a la dosis estndar (375 mg/m2/semana durante 4 semanas) como terapia inicial para la CLL y reducir de manera significativa las tasas cuando se utilizan en el entorno de recuperacin, pero las respuestas completas son raras en cualquiera de estos entornos. El principal beneficio de este anticuerpo que parece ser su uso en combinacin con la quimioterapia. Fludarabina en combinacin con rituximab