Leucemia crnica (LMC) Leucemia mielgena crnica (CML): Llamada leucemia mieloide crnica, trastornos mieloproliferativo clonal de las

clulas madre hematopoyticas que se caracteriza por sobreproduccin de clulas de la serie mieloide que resulta en marcada esplenomegalia y leucocitosis. Etiolog a

Constituye la 5 parte de todas las leucemias en E.U. Diagnstica en 1 a 2/100 000 al ao. Leve preponderancia masculina Su incidencia aumenta con la edad La edad media de Dx. es de 50 a 55 aos No hay asociacin familiar de LMC

A menudo no existe agente etiolgico incriminatorio para LMC, puede tener factores como: Radiaciones ionizantes, con un pico de incidencia de 5 a 12 aos posterior a la radiacin Exposicin a benceno, aumenta el riesgo de LMA pero no se LMC El tabaquismo acelera la crisis blstica afecta de maner adversa a los portadores de LMC.

Fisiopatolo ga 40 50% asintomticos hasta que la enfermedad se encuentra en exmenes clnicos o fsicos. Anemia Esplenomegalia Fatiga Prdida de peso Malestar general Sensacin de saciedad temprana

Presentaciones poco comunes: Gota artrtica (niveles de cido rico) Priapismo (leucocitosis y trombosis) Hemorragia de la retina y el tracto GI superior Poco comn en la fase crnica:(frecuentes cuando progresa) Cefalea Dolor seo Artralgias Dolor del infarto esplnico f Fiebre

Tratamiento

Fase acelerada Con una LCM mal controlada se desarrolla esta fase con: Presencia de blastos > 15% > 20% de basfilos Trombocitopenia < 100 000 Empeoramiento de la anemia de esplenomegalia o hepatomegalia Infiltracin de ganglios, piel, huesos y otros tejidos Fiebre, malestar general y prdida de peso Diagnstico de LMC tpica: Leucocitosis entre 10 000 y 500 000/ml, con predominio de neutrfilos con desviacin a la izquierda Trombocitosis es comn Hemoglobina < 11g/dl en 1/3 de los pacientes Baja de fosfatasa alcalina de leucocitos (LAP) Aumento de niveles de vitamina B12, lactato deshidrogenasa, cido rico y lisozima Mdula sea: Hipercelular con marcada hiperplasia mieloide y evidencia de aumento de reticulina o fibrosis de colgeno. El diagnstico de CML se confirma cuando se descubre una expansin clonal del citoblasto hematopoytico portador de una transposicin recproca de material gentico entre los cromosomas 9 y 22. Esta transposicin induce una fusin cabeza-a-cola del gen de la regin cromosmica de concurrencia de roturas (breakpoint cluster region, BCR), situada en la banda q11 del cromosoma 22 con el gen ABL (denominacin tomada del virus de la leucemia murina de Abelson), situado en la banda q34 del cromosoma 9. Si no se trata, la CML se caracteriza por transformacin inevitable de la forma crnica de la enfermedad en una fase acelerada y el paso hacia una crisis blstica en una mediana de tiempo de cuatro aos. La aceleracin de la enfermedad se caracteriza por la aparicin de una anemia cada vez ms intensa que no puede atribuirse a las hemorragias ni a los efectos del tratamiento, por una evolucin clonal citogentica o por la presencia en la sangre o la mdula de 10 a 20% de blastos, por una basofilia hemoperifrica o medular 20%, o por una cifra de plaquetas <100 000/l. La crisis blstica se define como una leucemia aguda con una proporcin 20% de blastos en sangre o mdula. Pueden aparecer neutrfilos poco segmentados (anomala de Pelger-Huet). Las clulas blsticas pueden ser mieloides, linfoides, eritroides o indiferenciadas, segn sus rasgos morfolgicos, citoqumicos e inmunitarios. Tratamiento con: Imitinib inicial Trasplante de clulas madre algenas (nica terapia curativa para la fase acelerada y blastica)

Sntomas de leucostasis: Disnea Somnolencia Prdida de coordinacin Confusin Son debidos a la acumulacin de leucocitos en vasos cerebrales o pulmonares. La esplenomegalia es el signo ms consistente de LMC 60% Hepatomegalia 10 20% Linfadenopata es rara Fase blastica

Diagnstico

Curso clnico

Cuadro clnico