.. , .. , .. , .. , ..

, ,

2(3) 2006 /

. 2 880
,
. ,
, ,
, .
10-
,
,
; ,
.






.

,
.

,
,
(,
.). .
,
.


(
) [1].

.

10-
(1995), , ,
. -
,
1985 .
[2], .

,
,
1985 . -10.
.. .. i
i ( 10, . 2, 2002).
.

,
: 1. (I 70). 2. (I 10
I 15). 3. (G 90.9, G 99.1, F 45.3). 4.
(I 95). 5. (Q 10 Q 28; I 60.7; I 60.9; I 67.1; I 67.5). 6.
(A 18.8 #; A 32.8 #; A 52.0 #). 7.
( 85 #; M 32.1 #). 8.
(T 36 T 50; T 66 T 79). 9. ( 00
90). 10. (S 06). 11.
(D 50-D 89).

I. :

1. (
24 .):

(G 45);

2. :

) ( 3 );

) ( 3
):

(I 60);

(I 61 I 62);

(I 63 I 64).

II. (
), (I 69.0 I 69.8).

III. (I 66.0
I 66.9; I 67.2 I 67.8).

IV. (F 01.0 F 01.9).

V. (I 60 I 67; G 46.0 G 46.8).

 ()
2 880
. 21-40 19%, 41-50 19%, 51-60
30%, 61-70 26%, 70 6%. ,
;
;
( ; ,
, , ,
.), .

: ,
, - /
, - .

(31%),
(24%),
(19,1%), (12%),
, , (4%),
(2,5%), (
) 6%, (1,4%).

, 893 ,
, 211

.

. . 682

.
54% .


,

,

.

31%
: 1.
5,5% , ,
. 2.
16% .
30% , 70% (53% , 13%
, 4% ). 3. 9,5% ,
6,3%, 3,2%.

68 .
.
,
( , , .).
.

,
.
,
, ,
, .

.

 ,
.
, , ,
. .
,
.
,
(1) (2) . 1
(,
), 2
( ) .
(, ).

,
,
.
:
,
, ( ),
, ,
.
, ,
;

( ), .
, , ,
.

[3]: 1. . 2.
, . 3. . 4.
. 5. . 6.
.

() I-II
. (1
3 ) . .

 ,
,
. .

. ,
, . III . .
.

,
( 85%). ,
, . .
.

. ,
. .
. , .

3 ....
6
() ....

.

,
.

: , ,

#07/00
. . , ,
. . ,

 ,
()
(), ,
,
.


. ,

.
:
.

, ,
,
.

: , ,
, , .

, ,
() .
.

- , :
( 160/95 . . . );
( 240 / );
(, ,
.);
;
;
( 30 );
;
;
- ();

 (, ,
).

.
.
, ,
-
.


, , ,
,
.
, ,
- , .

, .

.

( ),
,
, .
, .
, ,
,
, .
,
,
. ,
, , ,
.
.

.

, .
,

 , .
,
, .

.
.
, .

, -
.
,
.
(
) , [5].

:
(
, );
;

( ).

( ,
)
( , ).
.

,
.
,
.

,
.
.

 , ,
,
-
. ,
,
.

(, , )
-
, ,
( , ,
) .
.

.
,
: , , .
, ,
, , , ( )
. , , ,
.
.

, .
, ,
.

,
. ,
, , ,
. .

, . ,
, : ,
.
, .

(
), : ,
, . (,

 , ,
,
)

.
: , , ,
. . , ,
-
.

-
.
, 40-60-
,
.
. ,
, ,
, .
,
, , ,
,
,
( ).

,
.
, ,
, ,

, ,
;
, ;
.

.


.
:
,
-,

- (, ,
, );
; ; .

( ,
,
).

:
( );
;
.

, , , .


. ,
,
.

,
,
.
,
(, , .),
.

,
.

: , ,
, , .

.. , ,
. . ,
. .. , , .

19(342) 2010 /

, .

,

.
- ,
, , , ,
.





5
100 120 . .
,
( ) ()
. ,

.

, ,
,
. ,
(, , ,
, )
, ,

 .
, , , 6
9 % [7].

,
,
,

[8, 9, 10].

,
.

:
, ,
,
( ) ()
. , . (2009),
VI
, ,
,
[8].

60 %
. 60, 100 %!!!
- ,

[2, 4].

,
. ,
, ()

.

,
,
,
[6].


,

[12].

() 10-
.

,
[13, 18, 21]:

67.3 (
);

67.4 ;

67.8 ().

,
, , (
) .
.
, ,
, ,
, , , ..
.

.
.
: , ,
4560 [14, 17, 20].

, ,
: , -
, (, ,
), ,
,

, (, ,
.).

. (
)
,

,
,
[12].

( , ,
.)

,
,
Lassen (1946).

, ,
( -10)
, 60- .

, 1984 . (.. , A.. ).

!
, , ,
.

,
, ,
.

,
, , ,
, .
.
.

-
(, , -, ,
, , , ,
, ..),
;

( );

- (

, , );

( );

-
;

()
, ;

(,
, , ,
.);

()
.

,
(.. , 2007):

1. .

2. :

) () ;

) (
, ).

3.
(, ):

)
/ ;

)
, ;

) .

4. -- ,
.

5. :

) (
);

) ;

) (, LE-, S .)

- !

, :

(
);

(
);

(
).

 ,
.

,
, ,
4560 , 1
. ,

, , -
, - , ,
, , -, CADASIL, - ,
, ,
, .
,
, .
.

(
, , , ,
, , ).

( 1 3 .).

()
, ,
,
,

. , ,
(. 1).

 , I
,
, .

, II
,
, ,
.

,
,
.

. : ,
, , , ,
, , .

,
,

 .
.

.

. 1, (
, ) : ,
, ,
, , ,
, , ..
,
, ,
, .
.
.
:
45-
,
. -
.
24-
(, ), , ,
!

1. :
, - -
.

2. , ,
, ,
, , ,
, ,
-
(), , -,
, .. ..).
( )
.



,
(, 2006 ., . .. ),
(2006) ..
.. :
.

,
.
!

22 30 60 (14
8 )
, , ,
, , .

, , ,
.

2
(3- , , ,
). ( -
) .
.

- +
. 2
,
, ,
( 23 24 ).
-. .

 2 30 35
,
,
() III
. -
.
.

( , ,
, ).

,

, (44,5
%).

,
,
,
( 35 %).

, , ,
, (Marcus F. Update of
arrhythmogenic right ventricular dysplasia // Card. Electrophysiology
Review, 2003, vol. 6, p. 54-56; Stefan Mahlenkamp, Waldemar Hort. Update
on Myocardial Bridging // Circulation, 2002, vol. 106, P. 2616-2622).

2 (
, ) petit mal
.

3 (
)

Q-
170/100 .. () .


.
,
, .
, .

.
, , , (
).

3

.
,
, , ,
.

5
70 % .

3
.

,
, .

petit mal ,

( , ,
, ),
;

.
.

,
. - .
..

, . 2.

 . 2,
. ,
, :
( ),
, , ,
?
,
?!

,
,
,
.

, (- ),
,
, (IIII .)
(, , ).

, ,
.
.
)

1. ,

I II ,
, ,
.

2. (, ,
, , ) 1 2 .,
.

3. 7 /
( 1020 ) 12 .,
.

4. , , ,
, .

5. , , , .

6. , ,
.

7. , , ,
.

8. 10 /.

9. , , ,
, .

10. : 3 .

11.

(, L-, ).

12. -, .

13. ,
, .
.

14. ( 70 %),
,
.
.

15.
,
.

16. , ,
,
, .

,
(
).
(, ),
, , - ,
( )
- (
,
), -,
CADASIL-, - ,
. [16, 19, 22, 23].

.
, ,
, .

, ,
.

 , ,

.

, ! ,
,
, ,
, , , 2 ..

.
, .
,
.

,
,
, ,

,
?!

, , .