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ETIOLOGIA Y FISIOPATOLOGA DE LA ICTERICIA

Jessica Ziga Dr Cs Biomdicas

Metabolismo de la bilirrubina Sntesis del grupo hemo


El grupo hemo funciona como grupo prosttico de numerosas protenas que intervienen en procesos relacionados con el O2. Transporte Almacenamiento Respiracin mitocondrial Destruccin de perxidos Metabolismo oxidativo Sealizacin celular

Degradacin del grupo hemo a bilirrubina


Producto de la degradacin de la Hb, su excrecin es por la bilis y las heces. 80% excretada por las heces 20% reabsorbida al plasma y reciclada por el hgado o excretada en los riones.

UDP-Glucoroniltransferasa

Valores
El rango normal de la bilirrubina en el suero vara de 0,3 a 1 mg/dl (5,1 a 7 nmol/L) Directa < 0.3 mg/dL Indirecta <0.7 mg/dL Total 1 mg/dL

Cuando supera los 2 mg/dL se exterioriza clnicamente como Ictericia

Solo 70 a 80% de los observadores detectan Ictericia con valores de bilirrubina de 2-3 mg/dL

La sensibilidad del examen aumenta al 83%, cuando la bilirrubina supera los 10 mg/dL y al 96% cuando es mayor de 15 mg/dL

Excrecin de la bilirrubina
Sangre circulante Bilirrubina indirecta

Glucurnido de bilirrubina
bilis

estercobilingen o urobilingeno

Urobilina (orina)
estercobilingeno

Estercobilina (heces)

Representacin esquemtica de los tres procesos principales: captacin, conjugacin y secrecin que intervienen en la transferencia de bilirrubina desde la sangre a la bilis

Ictericia
Signo de enfermedad, heptica, biliar o hematolgica, caracterizada por la acumulacin en piel y otros tejidos de un pigmento amarillo (bilirrubina), que es producto de la degradacin del grupo heme de la hemoglobina.

Birrubina indirecta Toxica Unida a albumina Liposoluble No escretable por el rion No excretable a vias biliares Niveles en sangre de 0,2 a 0,8 mg/dL

Hiperbilirrubinemia
Formacin excesiva de bilirrubina Disminucin de la captacin, conjugacin o eliminacin de la bilirrubina Regurgitacin de la bilirrubina conjugada o no conjugada, por los hepatocitos o conductos biliares lesionados

Deteccin observacin clnica


Esclera Debajo de la lengua Si es prolongada, la piel se torna verdosa No se debe confundir con: Hipercarotinemias (seudoicetricias) Ingestion de cido picrico, fenoftaleina Aumento de urocromo Insuficiencia renal crnica y neoplasias avanzadas

Muchos bebs sanos tienen un poco de ictericia en la primera semana de vida. Por lo general, desaparece espontneamente. Sin embargo, la ictericia puede ocurrir a cualquier edad y ser un signo de que existe un problema. La ictericia puede presentarse por varios motivos, tales como: Enfermedades de la sangre Sndromes genticos Enfermedades hepticas, tales como la hepatitis o la cirrosis Obstruccin de los conductos biliares Infecciones Medicamentos
Tipos de Ictericia Pre- heptica Principales causas hemlisis heptica Hepatitis virica drogas No conjugada conjugada Post- heptica Colestasis Tumor Colodocolitiasis Conjugada

Hiperbilirrubinema

No conjugada

Bilirrubina en orina
Urobilingeno en orina otras

no
si (-) haptoglobina (++)LDH

si
no (+++) ALT (++) AST

Si
No (++) heces plidas (+++) fosfatasa alcalina

ETIOLOGA
ICTERICIA Causas prehepticas Causas post hepticas

Anemia hemoltica Causas hepticas Cirrosis heptica

coledocolitiasis

Clasificacin de las ictericias


Con predominio de la bilirrubina no conjugada
A.-Preheptica - Produccin excesiva: hemolisis, eritropoyesis ineficaz y reabsorcin de grandes hematomas. - Disminucin del aporte de bilirrubina: insuficiencia cardaca congestiva grave. B.- Hepticas -Alteracin de la captacin: sndrome de Gilbert -Disminucin en la conjugacin: ausencia o dficit de glucuronil-transferasa -hereditarias: sndrome de CriglerNajjar -adquirida: frmacos, hepatopata grave -inmadurez: ictericia neonatal

Con predominio de la bilirrubina conjugada


A.-Heptica - Trastornos hereditarios de la excrecin - Por lesin hepatocelular: viral, farmacos o alcohol - Por colestasis intrahptica: - Aguda: frmacos, sepsis, embarazo, postopetratorio - Crnica: cirrosis biliar, saicoidosis, linfomas B.- Poshepticas -colestasis extraheptica: coledocolitiasis, neoplasias

Hemolisis
Ictericia discreta no mayor de 4 mg/dL, predominio no conjugada Anemia: mayor o menor grado dependiendo de la hemlisis Reticulocitosis (aceleracin de la eritropoyesis) Eritroblastos en medula sea

Enfermedad hemoltica del recin nacido


Incompatibilidad de grupos sanguneos entre la madre y el feto A-B-O (gestantes del grupo O, con hijos A, B o AB) Ictericia Anemia Incompatibilidad factor RH- (madre) y RH+(feto) con produccin de aglutininas maternas, por explosin previa. Aborto parto prematuro recin nacidos Ictericia anemia hepatomegalia y esplenomegalia edema generalizado trastornos respiratorios

Sndrome de Gilbert
Deficiencia de la actividad UDP-glucoronil transferasa (UTG-1) Disminucin de la conjugacin de la bilirrubina

Concentracin srica de bilirrubina casi siempre menor a 6mg/dL Presente en un 8-10% de la poblacin Predominio de hombres La accin de la enzima puede potenciarse con fenobarbital

Hay discreta ictericia asintomtica, con aumentos de la bilirrubina intermitente que aparece o se intensifica despus de esfuerzos fisicos.

Crigler-Najjar

Ictericia neonatal transitoria


Hiperbilirrubinemia mas comun, afecta al 50% RNT y 80% RNPT Se considera fisiologica pero se debe observar por posible dao neurologico Bilirrubinemia normal RN 1-2mg/dL Ictericia evidente >5-7 mg/dL Percepcion de los padres 10-15mg/dL Etiopatogenia Destruccin acelerada de glbulos rojos Disminucin de remocin de bilirrubina por insuficiencia enzimtica heptica Aumento de reabsorcin circulacin entero heptica. Si aparece antes de las 24 horas no se considera fisiologica

Ictericia en nios
Ictericia del recin nacido Ictericia por lactancia materna Ictericia por la leche materna Hepatitis viral Anemia hemoltica Malaria Atresia biliar Hepatitis autoinmune

Ictericia en adultos
Obstructivas: Obstruccin de los conductos biliares Colestasis inducida por medicamentos Estenosis biliar Hepatocelulares: Anemia hemoltica Cirrosis alcohlica Hepatitis viral Hepatitis inducida por medicamentos.

NEUROTOXICIDAD

Encefalopata bilirrubinica Quernctero


Bilirrubina atraviesa la barrera hematoencfalica (prematuros): desacopla la fosforilacin oxidativa de las mitocondrias perturbacin de la estructura de membrana (es lipofilica) interfiere en la fosforilacin protena/lipido inhibe el metabolismo neurotransmisor

Sntomas: Somnolencia Alimentacin escasa y vmitos Arqueo espasmdico (opistotonos) Convulsiones muerte

Efectos a largo plazo: Retraso mental Parlisis cerebral Control muscular anmalo Sordera Parlisis de la mirada

Colestasias
Trastorno en la formacin, secrecin o drenaje de la bilis en el intestino, como consecuencia de cambios bioqumicos, fisiolgicos o morfolgicos.
Desde el punto de vista funcional, es la insuficiencia secretora del hgado, en la cual el flujo biliar disminuye debido a una falla en los procesos de transporte o una obstruccin de los conductos hacia los que la bilis drena. Clasificacin: 1.- colestasias extrahepticas -obstruccin mecnica del coldoco heptico comn 2.- colestasia intraheptica obstructiva (conductos biliares intrahepticos) intraheptica canalicular o hepatocelular

Causas colestasis obstructiva


1.- Cirrosis biliar primaria 2.- Drogas (compromiso conductillar) 3.- Colangiocarcinoma 4.- Atresias biliares intraheptica

Causas colestasis intraheptica


1.- Hepatitis viral 2.- Hepatitis alcohlica 3.- Drogas 4.- Cirrosis macronodular 5.- Embarazo

Cuadro clnico del sndrome colesttico

Ictericia Prurito Acolia Coluria Xantelasmas y xantomas Sndrome de malaabsorcin esteatorrea Malnutricin Dficit de vitaminas liposolubles

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