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PRINCIPIOS DE

NEUROLOGA
de Adams y Victor

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PRINCIPIOS DE

NEUROLOGA
de Adams y Victor
OCTAVA EDICIN

Allan H. Ropper, M. D.
Professor and Chairman of Neurology Tufts University School of Medicine Remondi Chairman of Neurology Boston, Massachusetts Caritas St. Elizabeths Medical Center

Robert H. Brown, D. Phil., M. D.


Professor of Neurology Harvard Medical School Director, Day Neuromuscular Research Laboratory Massachusetts General Hospital Boston, Massachusetts

Traduccin:

Rafael Blengio Pinto Jorge Orizaga Samperio

MXICO BOGOT BUENOS AIRES CARACAS GUATEMALA LISBOA MADRID NUEVA YORK SAN JUAN SANTIAGO SAO PAULO AUCKLAND LONDRES MILN MONTREAL NUEVA DELHI SAN FRANCISCO SINGAPUR ST. LOUIS SIDNEY TORONTO

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Director editorial: Marco Antonio Tovar Sosa Editor sponsor: Javier de Len Fraga Correccin de estilo: Hctor Planas Gonzlez Supervisora de edicin: Leonora Vliz Salazar Supervisora de produccin: Olga Snchez Navarrete

NOTA La medicina es una ciencia en constante desarrollo. Conforme surjan nuevos conocimientos, se requerirn cambios de la teraputica. El(los) auto(es) y los editores se han esforzado para que los cuadros de dosicacin medicamentosa sean precisos y acordes con lo establecido en la fecha de publicacin. Sin embargo, ante los posibles errores humanos y cambios en la medicina, ni los editores ni cualquier otra persona que haya participado en la preparacin de la obra garantizan que la informacin contenida en ella sea precisa o completa, tampoco son responsables de errores u omisiones, ni de los resultados que con dicha informacin se obtengan. Convendra recurrir a otras fuentes de datos, por ejemplo, y de manera particular, habr que consultar la hoja informativa que se adjunta con cada medicamento, para tener certeza de que la informacin de esta obra es precisa y no se han introducido cambios en la dosis recomendada o en las contraindicaciones para su administracin. Esto es de particular importancia con respecto a frmacos nuevos o de uso no frecuente.

PRINCIPIOS DE NEUROLOGA, DE ADAMS Y VICTOR Prohibida la reproduccin total o parcial de esta obra, por cualquier medio, sin autorizacin escrita del editor.

DERECHOS RESERVADOS 2007, respecto a la quinta edicin en espaol por, McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S.A. de C. V. A subsidiary of The McGraw-Hill Companies, Inc. Prolongacin Paseo de la Reforma 1015, Torre A, Piso 17, Col. Desarrollo Santa Fe, Delegacin lvaro Obregn C. P. 01376, Mxico, D. F. Miembro de la Cmara Nacional de la Industria Editorial Mexicana Reg. No. 736 ISBN 970-10-5707-4 Translated from the eighth English edition of Adams and Victors Principles of Neurology by Allan H. Ropper, Robert H. Brown Copyright 2005 by The McGraw-Hill Companies, Inc. All Rights Reserved ISBN: 0-07-141620-X 1234567890 Impreso en China 09865432107 Printed in China

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CONTENIDO

Prefacio

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P A R T E

EL MTODO CLNICO NEUROLGICO 1 2 Estudio del paciente con enfermedad neurolgica Tcnicas especiales para el diagnstico neurolgico
2

1 3 11

P A R T E

MANIFESTACIONES CARDINALES DE LA ENFERMEDAD NEUROLGICA


S E C C I N 1

35 37 39 55 71 80 100

TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD 3 4 5 6 7 Parlisis motora Anormalidades del movimiento y la postura causadas por enfermedad de los ncleos basales Incoordinacin y otros trastornos de la funcin cerebelosa Temblor, mioclono, distonas focales y tics Trastornos de la bipedacin y la marcha
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S E C C I N

DOLOR Y OTROS TRASTORNOS DE LA SENSIBILIDAD SOMTICA, CEFALEA Y DORSALGIA 8 9 10 11 Dolor Otras sensaciones somticas Cefalea y otros dolores craneofaciales Dolor en la espalda, el cuello y las extremidades
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109 111 129 144 168

S E C C I N

TRASTORNOS DE LOS SENTIDOS ESPECIALES 12 Trastornos del olfato y el gusto


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193 195

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CONTENIDO

13 Trastornos de la visin 14 Trastornos de los movimientos oculares y la funcin pupilar 15 Sordera, mareos y trastornos del equilibrio
S E C C I N 4

203 222 246

EPILEPSIA Y OTROS TRASTORNOS DE LA CONCIENCIA 16 17 18 19 Epilepsia y otros trastornos convulsivos Coma y trastornos de la conciencia Desmayo y sncope El sueo y sus anomalas
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269 271 302 322 333

S E C C I N

ALTERACIONES DEL INTELECTO, COMPORTAMIENTO Y LENGUAJE POR ENFERMEDADES DIFUSAS Y FOCALES DEL CEREBRO 20 Delirio y otros estados confusionales agudos 21 Demencia y sndrome amnsico (de Korsakoff), con comentarios sobre la neurologa de la inteligencia y la memoria 22 Trastornos neurolgicos causados por lesiones en partes determinadas del cerebro 23 Trastornos del habla y el lenguaje
S E C C I N 6

353 355 367 385 413

TRASTORNOS DE ENERGA, HUMOR Y FUNCIONES AUTNOMA Y ENDOCRINA 24 25 26 27 Fatiga, astenia, ansiedad y reacciones depresivas Lbulos lmbicos y neurologa de las emociones Trastornos del sistema nervioso vegetativo, respiracin y deglucin Hipotlamo y trastornos neuroendocrinos
3

431 433 442 452 480

P A R T E

CRECIMIENTO Y DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO Y NEUROLOGA DEL ENVEJECIMIENTO 28 Desarrollo normal y anormal del sistema nervioso 29 Neurologa del envejecimiento

491 493 519

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CONTENIDO

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P A R T E

CATEGORAS MAYORES DE LA ENFERMEDAD NEUROLGICA 30 Trastornos del lquido cerebroespinal y su circulacin. Incluye hidrocefalia, seudotumor cerebral y sndromes de presin baja 31 Neoplasias intracraneales y trastornos paraneoplsicos 32 Infecciones del sistema nervioso (bacterianas, micticas, espiroquetsicas, parasitarias) y sarcoidosis 33 Infecciones vricas del sistema nervioso, meningitis crnica y enfermedades por priones 34 Enfermedades vasculares cerebrales 35 Traumatismo craneoenceflico 36 Esclerosis mltiple y enfermedades desmielinizantes relacionadas 37 Enfermedades metablicas hereditarias del sistema nervioso 38 Enfermedades del desarrollo del sistema nervioso 39 Enfermedades degenerativas del sistema nervioso 40 Trastornos metablicos adquiridos del sistema nervioso 41 Enfermedades del sistema nervioso a causa de deciencia nutricional 42 Alcohol y alcoholismo 43 Trastornos del sistema nervioso por frmacos, toxinas y otros agentes qumicos
P A R T E 5

527 529 546 592 631 660 747 771 797 850 895 959 983 1004 1016

ENFERMEDADES DE MDULA ESPINAL, NERVIOS PERIFRICOS Y MSCULOS 44 Enfermedades de la mdula espinal 45 Pruebas electrosiolgicas y auxiliares de laboratorio para el diagnstico de las enfermedades neuromusculares 46 Enfermedades de los nervios perifricos 47 Enfermedades de los nervios craneales 48 Principios de miologa clnica: diagnstico y clasicacin de las enfermedades musculares y de la unin neuromuscular 49 Miopatas inamatorias 50 Distroas musculares 51 Miopatas metablicas y txicas 52 Trastornos neuromusculares congnitos 53 Miastenia grave y trastornos similares de la unin neuromuscular 54 Parlisis peridicas y hereditarias y miotonas no distrcas (trastornos de conductos inicos) 55 Trastornos musculares caracterizados por calambres, espasmos, dolor y masas localizadas

1047 1049 1092 1110 1178 1191 1202 1213 1230 1244 1250 1265 1276

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CONTENIDO

P A R T E

TRASTORNOS PSIQUITRICOS 56 Neurosis y trastornos de la personalidad 57 Depresin reactiva, depresin endgena y enfermedad maniacodepresiva 58 Esquizofrenias y estados paranoides
ndice alfabtico

1285 1291 1308 1318


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PREFACIO

Los reconocidos autores que publicaron las primeras ediciones de esta primordial obra, Raymond Adams y Maurice Victor, pasaron la estafeta a dos de sus discpulos, nosotros, los encargados de esta edicin. Tenemos, de esa manera, la oportunidad de formular de nueva cuenta las premisas de este volumen y las caractersticas que lo distinguen de otros de la especialidad. Con base en los comentarios que nos han hecho algunos colegas, residentes y estudiantes a travs de los aos, la aceptacin general que ha tenido el libro se debe en buena medida a la presentacin estructurada de los datos clnicos, las descripciones exactas de los cuadros primarios y tambin su fcil lectura. En este terreno el tiempo ha pasado, y con l los conocimientos, pero no han perdido vigencia las virtudes bsicas de este texto. Al redactar cualquier texto de neurologa hay que tener presente siempre que muchos pacientes sufren problemas que no se ajustan a las descripciones comunes. No se han dilucidado muchos de los grandes problemas de la especialidad, como la naturaleza de las enfermedades degenerativas y desmielinizantes, no ya de las aberraciones conductuales, entre otros temas. Al seleccionar el material bsico para cada captulo intentamos aportar un amplio panorama conceptual de los procesos siopatolgicos y estimular as la capacidad innata de sntesis de cada clnico. Por las razones comentadas, como ocurri en las otras ediciones de este libro, intentamos guiar al lector para que comprenda al mximo todos los aspectos de las enfermedades del sistema nervioso, incluidos datos clnicos y cientcos nuevos. Para ello habra que dejar de lado las versiones rutinarias, algortmicas o demasiado sinpticas del mtodo clnico, y recurrir a descripciones detalladas. Brindamos un contexto mdico ms amplio para cada categora patolgica, de tal manera que pueda exponerse todo el tema en vez de destacar informacin aislada y demasiado simple. La perspectiva en cuestin incluye el desarrollo histrico de ideas relacionadas con las principales categoras de enfermedades del sistema nervioso, correlaciones clinicopatolgicas y, como un punto cada vez ms frecuente, datos de fenmenos moleculares y siolgicos. De ese modo, a nuestro entender, sentaramos un marco conceptual que dara coherencia a los grandes temas de la neurologa clnica, como las enfermedades desmielinizantes, el accidente cerebrovascular, las lesiones craneoenceflicas, las neuropatas, las demencias y los cuadros degenerativos. El plan debe aportar los cimientos ms rmes para conocer en mayor detalle las complejidades de esta especialidad. Nos inclinamos por la idea de que el menor nmero de autores representa algunas ventajas. La participacin integral de los neurlogos para redactar otra vez este texto ha permitido que tenga uniformidad de estilo y enfoque a travs de los temas, lo que agradecer el lector con toda seguridad. En concordancia con la perspectiva comentada, y como un elemento til para el neurlogo en su prctica, incluimos descripciones de las variantes infrecuentes de algunos padecimientos y los resultados de tratamientos, a partir de las experiencias personales en el consultorio y los pabellones de los grandes hospitales de tercer nivel en Boston, as como de experiencias de colegas que nos transmitieron sus valiossimas observaciones. Uno de nuestros objetivos, con base en la tradicin de Osler, es conar en fenmenos clnicos que observamos personalmente. Por supuesto, hay que alentar al neurlogo moderno a ampliar su nocin de enfermedad por medio del conocimiento de las bases cientcas actuales. Intercalar los aspectos signicativos de los

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descubrimientos cientcos dentro del gran contexto clnico ha sido una tarea estimulante. Con la seleccin del material incluido en cada captulo se proporcion el marco de mayor amplitud y relevancia para un clnico bien preparado. Para nosotros, la inclusin del material neurobiolgico no fue tan slo una modernizacin para el texto; la intencin real era suministrar conocimientos ables y signicativos para el experto como cimientos de la tarea clnica. No intentamos recapitular todos los novedosos descubrimientos e hiptesis de las ciencias neurolgicas actuales, ni siquiera los ms sobresalientes, sino destacar los que poseen alguna importancia para explicar fenmenos y enfermedades del sistema nervioso. La orientacin de este texto diere en otras formas de muchos de los libros actuales de neurologa. Incluimos comentarios de temas que conforman la sustentacin de la neurologa peditrica, en la que abundan anormalidades del desarrollo y metablicas. Se las presenta dentro del marco del desarrollo y maduracin normales del sistema nervioso. Tambin exponemos en un captulo especial los efectos del envejecimiento y trastornos concomitantes (neurologa geritrica). Por ltimo, una parte considerable del libro se ha dedicado a sndromes psiquitricos y las principales afecciones de ese terreno; lo hicimos con la idea de que, en sentido estricto, son anomalas neurolgicas y es imposible conocer el encfalo o practicar con ecacia la neurologa clnica si no se tienen conocimientos de ella. Los efectos neuropsiquitricos del alcoholismo y las toxicomanas son tambin neurolgicos y psiquitricos, y a ellos asignamos secciones importantes de la obra. Por limitaciones de espacio, han sido menos extensos que en la edicin anterior los materiales sobre los trastornos hereditarios de la personalidad y otras entidades en que los neurlogos necesitan, como mnimo, conocimientos aceptables aunque no siempre perdurables. Intentamos evitar algunas agrupaciones estereotpicas de enfermedades basadas en especialidades como aspectos neurolgicos de enfermedades obsttricas, neurologa en situaciones de urgencia o neurologa de las hemopatas, y otras similares. Tales temas se tratan de forma provechosa en algunos textos de neurologa, pero tal clasicacin no cumple con los principios generales de clasicar las enfermedades en relacin con las regiones particulares del sistema nervioso (cerebro, mdula espinal, nervios perifricos, msculo y otras estructuras) o con base en sus mecanismos (vasculares, traumticos, degenerativos, neoplsicos y metablicos) o etapas de la vida. Tuvimos el deseo de planear la disposicin de los captulos de la manera ms til para disciplinas como la neurociruga, psiquiatra y medicina general. De este modo, la obra aporta datos esenciales para dichas especialidades. Para facilitar al lector la bsqueda de material relevante, sugerimos asignar los captulos siguientes a internistas: 8, 10, 11, 16, 18, 32, 33, 34, 35; mdicos dedicados a la atencin intensiva y situaciones de urgencia: 16, 17, 18, 34, 35; ortopedistas: 8, 11, 44, 45, y psiquiatras: 20, 21, 22, 24, 25, 56, 57, 58. Sera imposible enumerar y agradecer como se merecen a todos los colegas que de una forma u otra participaron en la gnesis y elaboracin de este texto. En primer lugar debemos mencionar a los doctores Adams y Victor y tambin C. Miller Fisher, Edward P. Richardson y Betty Banker. Tambin agradecemos en lo que valen los consejos amplios de muchos colegas que participaron en las ediciones anteriores, como Robert Young, Jay Mohr, Hugo Moser, Edwin

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PREFACIO lgicas se maniesta cumplidamente en toda la obra. Gracias a los aos de experiencia y la sensibilidad clnica, ha agregado muchos aspectos de neurociencia importantes para el conocimiento pleno de cada tema y constituyen una parte adecuada de la enseanza y conocimientos de la neurologa actual. Su experiencia en neurociencias clnicas, y en particular las que se ocupan de enfermedades neuromusculares y degenerativas, permiti hacer una revisin ms profunda de cada captulo. En comparacin con las ediciones anteriores, se advierte un cambio en el formato de la obra que esperemos agrade a los lectores y que representa la transicin del trabajo de los autores originales a los actuales. Raymond Adams tuvo la gentileza de revisar gran parte del material de esta edicin, plante crticas acadmicas y contribuy a resolver problemas de difcil exposicin. Maurice Victor falleci en 2002 y lo extraaremos profundamente por su calor humano, sus opiniones incisivas en neurologa y otros temas y su extraordinaria capacidad de redaccin cientca. Expresamos nuestra gratitud y esperamos que otro colega de su talla ocupe su sitio y tenga, como l, el dominio del lenguaje y sus agudos enfoques en neurologa

Kolodny, Harvey Levy y Shirley Wray. Algunos captulos de la edicin actual los revisaron amablemente los doctores Richard Blair (cap. 2), Irving Weissman y George Santos (cap. 13), Yale Berry y Stephen Parker (cap. 15), Andrew Cole (cap. 16), David Paydarfar (cap. 26), Lester Adelman (cap. 30), Michael Worthington (cap. 32 y 33), Steven Kalkanis (cap. 35), Al Sandrock, Peter Riskind y Stephen Hauser (cap. 36), y Christopher Walsh (cap. 38). Merecen especial mencin John Henson y Richard Blair por su asistencia para la obtencin de imgenes neurorradiolgicas. La edicin lograda de la obra es un tributo a la diligencia de Dolores Araujo, nuestra asistente administrativa, y al personal de McGraw-Hill que incluy a Lester Sheinis, Charissa Baker, Karen Edmonson y Janet Foltin. Agradecemos a nuestras esposas Sandy Ropper y Elaine Beilin el apoyo generoso a nuestra labor y el tiempo que nos concedieron para realizar esta obra. La edicin presente introduce al Dr. Robert H. Brown, clnico y neurocientco destacado. La experiencia que l ha acumulado sobre los aspectos moleculares y genticos de enfermedades neuro-

Dr. Maurice Victor

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