Algarn Mendoza Robert Comas Gonzlez Stephanie Hernndez Gmez Laura Martnez Leguizamo Juan Murillo Dela Hoz

Osnaider Ricardo Varela Rodrigo Ricaurte De Porras Gonzalo

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ENFERMEDAD DE KIKUCHI FUJIMOTO: PRESENTACION DE UN CASO PEDIATRICO

Biomdica 2010:30:465-72 Carolina Gmez (Departamento de Pediatra, UA). Ruth Mara Eraso (Servicio de Reumatologa peditrica, UA). Carlos A. Aguirre ( Servicio de Infectologa Peditrica, UA). Mara del Pilar Prez ( Departamento de Patologa, UA).

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (Linfadenitis necrosante histiocitica) fue descrita por 1 vez en Japn en 1972, por M. Kikuchi y Y. Fujimoto. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres asiticas jvenes. Su periodo de resolucin es aproximadamente 6 meses. Tiende a confundirse con el LES, linfoma maligno, entre otras. Su causa es desconocido sin embargo se piensa que es viral o de origen autoinmune.

Conocer un caso poco comn dentro de la poblacin peditrica Identificar los aspectos que influyeron en la resolucin del caso Comprender que el caso de la enfermedad de kikuchifujimoto tiene similitudes con otras patologias desde el aspecto clinico

Linfadenopata cervical.

Leucopenia

Sndrome febril prolongado

 Mayor frecuencia en mujeres jvenes de origen

asitico Etiologa desconocida; sin embargo se planteado que es de origen viral o auto-inmunitario Linfadenopatia cervical de predominio posteriordolorosa sntomas de vas areas superiores otras manifestaciones como: hepatitis, ulceras orales, linfadenopatias axilar, artralgias, mialgias, entre otras. hallazgos de laboratorio inespecfico hallazgo histolgico permite definir el diagnostico

 Nia de 10 aos de edad rea urbana de Medelln (Colombia) De raza negra CUADRO CLINICO: Fiebre intermitente, cefaleas, adinamia y adenopatas cervicales dolorosas (izquierda).

En los iniciales de laboratorio se encontr:

Leucopenia: 3,3 leucocitos x 109/L 467 neutrfilos, 36%; linfcitos, 36%; plaquetas, 230.000/mm3; hemoglobina, 10,3 g/dl; hematocrito, 33%; velocidad de sedimentacin globular, 102 mm por hora; protena C reactiva, 5,7 mg/dl; perfiles heptico y renal, normales, y uroanlisis, negativo.
En la ecografa del cuello se evidenciaron mltiples adenopatas cervicales izquierdas en el recorrido de la cadena yugular, las mayores de 1,8 cm x 1,0 cm y de 1,9 cm x 1,2 cm.

Luego de 48 horas de tratamiento con antiinflamatorios, persista la fiebre alta y no habia cambio en las adenopatas. Se decidi dar tratamiento antibitico con clindamicina, ante la sospecha de adenitis con abscesos, con lo cual se logr una leve disminucin del tamao de las adenopatas y del dolor; sin embargo, la fiebre persisti con un promedio entre 38,5 y 39 C.

Se realizaron numerosos examenes de laboratorio como IgM para citomegalovirus, dengue , Toxoplasma Gondii VDRL , factor reumatoide entre otros, obteniendo como resultado , negativo para todos. Se practico biopsia de ganglios linfaticos y se observaron zonas de necrosis coalescentes de necrosis que afectaban el 80% del parenquima, indicativa de necrosis coagulante. Un mes despus se evalu de nuevo a la paciente , la cual refiri que haba continuado con la fiebre, casi a diario desde su egreso hospitalario, con aumento del tamao de las adenopatas cervicales. El informe de la biopsia y la inmunohistoqumica indicaron linfadenitis necrosante de tipo Kikuchi.

Se inicio terapia con prednisona , obteniendo una respuesta rpida, pero transitoria , con desaparicin de la fiebre y disminucin del tamao de las adenopatas a la semana del inicio del esteroide, con recurrencia 10 das despus. Se aument la dosis diaria de prednisona y se le adicion azatioprina al tratamiento. Desapareci definitivamente la fiebre, se resolvieron las adenopatas , la leucopenia, y se normalizaron los reactantes de la fase aguda.

 Sndrome febril prolongado, la leucopenia y la elevacin de la sedimentacin globular y las linfoadenopatias principales manifestaciones en la enfermedad de kikuchi-fujimoto El diagnostico de la enfermedad de kikuchi-fujimoto estuvo orientado por el estudio histopatolgico del ganglio linftico El LES ha sido la mas frecuentemente asociada a las e de kikuchi-fujimoto y su Dx diferencial representa un reto Algunos informes sugieren que el LES puede presentarse antes, durante o despus de la resolucin de los sntomas de la e de kikuchi-fujimoto.

 Desde el punto de vista clnico, la e de k-f y el LE pueden compartir diversas manifestaciones clnicas, como linfoadenopatias, lesiones cutneas eritematosas, fiebre inexplicada, artralgia y perdida de peso. Adems , en ambas enfermedades se pueden encontra leucopenia y trombocitopenia. Para hacer la enfermedad de kikuchi-fujimoto, se deben cumplir los siguientes criterios: -necrosis eosinoflica en la corteza y paracorteza en reas irregulares -fragmentos pronunciados de material nuclear alrededor del rea de necrosis - ausencia de granulocitos y plasmocitos -agrupaciones de clulas T plasmocitoides o monocitos plasmocitoides - numerosos inmunoblastos ( plasmocitos transformados, principalmente del fenotipo de la celula T)

 En la enfermedad de kikuchi-fujimoto se describen tres fases Las lesiones tempranas, muestarn necrosis minima y escasa fagoitosis, y estn formadas por agragados de linfocitos medianos o grandes, con abundantes inmunoblastos, histiocitos y dendrocitos plasmocitoides. En un segundo estadio( de tejido necrosante) o la fase histolgica clsica hay apoptosis de cel individuales, con necrosis confluyente, ausencia de neutrofilos y abundantes histiocitos En la fase de resolucin o xantomatosa, hay repoblacin por linfocitos e histiocitos con citoplasmas espumosos, durante la resolucin de la necrosis

 La siguiente caracterstica, al contrario, favorecen el diagnostico de la enfermedad de kikuchi-fujimoto: predominio de clulas T CD8, ausencia de neutrofilos y una relativa escasez de clulas plasmticas En la mayora de los pacientes, la enfermedad se resuelve en el transcurso de seis meses y no se requiere terapia especifica. En casos muy sintomticos y que requieren altas dosis de esteroides, la asociacin de inmunosupresores con un bajo nivel de toxicidad, como la azatioprina puede ser una medida apropiada para disminuir los efectos adversos En la mayora de los pacientes, la enfermedad se resuelve en el transcurso de seis meses y no se requiere terapia especifica. En casos muy sintomticos y que requieren altas dosis de esteroides, la asociacin de inmunosupresores con un bajo nivel de toxicidad, como la azatioprina puede ser una medida apropiada para disminuir los efectos adversos