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SINDROME PIRAMIDAL Se produce por lesin de la va piramidal (primera neurona o neurona corticoespinal) en algn nivel de su recorrido.

El sndrome que se describe a continuacin pertenece a una lesin evolucionada de la va piramidal a nivel de la cpsula interna. Signos:
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Actitud: miembro superior comprometido con brazo aducido, pronacin de antebrazo y flexin sobre brazo, mano y dedos flexionados. Miembro inferior extendido y pie extendido con rotacin interna. Marcha: con movimiento en hoz o guadaa del miembro inferior comprometido. Parlisis o paresia: facio-braquio-crural (hemipleja o hemiparesia) derecha o izquierda. Hipotrofia por desuso. Hipertonia: espasticidad (signo de la navaja). Compromete de manera predominante los msculos que se oponen a la fuerza de la gravedad (flexores de brazos y extensores de piernas). Hiperreflexia profunda, abolicin reflejos cutaneoabdominales. Signo de Babinski y sucedneos. Clonus. SINDROME POR LESION DEL NERVIO PERIFERICO La afeccin de un tronco nervioso perifrico compromete las funciones motoras (tono, trofismo y motricidad), sensitivas (superficial y profunda) y neurovegetativa. Se toma como ejemplo una Polineuropata (compromiso de troncos nerviosos generalmente bilateral de miembros inferiores). Signos:

Hipotrofia o atrofia muscular distal marcada. Hipotonia muscular distal. Parlisis o paresia muscular. Hipo o arreflexia profunda. Hipo o anestesia distal superficial (tctil, trmica y dolorosa) y profunda (palestesia, batiestesia y barestesia). Trastornos neurovegetativos: prdida de sudoracin. Marcha. Electromiograma y velocidad de conduccin nerviosa: - Signos de denervacin. - Alteracin de la velocidad de conduccin nerviosa. SINDROME EXTRAPIRAMIDAL

Por lesin de los ncleos basales (Ncleo Lenticular, Ncleo Caudado, Tlamo, Hipotlamo, Sustancia Negra, Ncleo Rojo) y/o sus vas nerviosas de conexin. Se produce una alteracin en el tono muscular y en los movimientos automticos y asociados. Sndrome Parkinsoniano: Signos:
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Actitud: flexin involuntaria de tronco, extremidades y cuello. Marcha: a pequeos pasos (festinante). Temblor distal de reposo: cuatro a cinco ciclos por segundo.
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Hipertonia muscular: rigidez (rueda dentada o cao de plomo). Hipocinesia: pobreza de movimientos (facie inexpresiva, reduccin de los movimientos automticos habituales, sialorrea por menor deglucin). Bradicinesia: lentitud de los movimientos (aumenta el tiempo de reaccin entre una orden y la ejecucin del movimiento) Otros: seborrea, hipercrinia lagrimal. SINDROME CEREBELOSOS

Alteracin en la coordinacin y precisin de los movimientos corporales. Se altera la regulacin de la funcin de los msculos agonistas, sinergistas y antagonistas que participan en la esttica o los movimientos del cuerpo. Signos: 1. Por alteracin en la coordinacin esttica: - Actitud con aumento de la base de sustentacin en la bipedestacin. - Marcha inestable (marcha de ebrio). 2. Por alteracin en la coordinacin dinmica: - Dismetra (pruebas ndice-nariz, taln-rodilla, etc.) - Disinergia: Descomposicin del movimiento (temblor intencional). - Disdiadococinesia o adiadecocinesia. 3. Otros: - Disartria: palabra escndida. - Hipotona muscular (maniobra del rebote, del bailoteo), reflejos pendulares. - Nistagmo. SINDROME CORDONAL POSTERIOR Por lesin de los cordones posteriores de la medula espinal. Signos: 1. Prdida de la sensibilidad profunda: - Hipo o apalestesia - Abatiestesia - Abarestesia Prdida de la sensibilidad dolorosa viceral: (testculos, pezones, tendn de aquiles). Prdida de la sensibilidad epicrtica. Ataxia: Signo de Romberg con ojos cerrados. Sindrome piramidal: Alteracin de la va piramidal (crtico-espinal y crtico-nuclear) en el encfalo: provoca hemiplejia, parlisis facial central, desviacin conjugada hacia el lado de la lesin "los ojos miran hacia la lesin del cerebro o evitan mirar la hemiplejia" y la cabeza sufre una rotacin similar. Si la interrupcin piramidal es brusca: estado transitorio de hipotona y arreflexia tendnea. Si se produce durante das o semanas: hemiplejia espstica (con hipertona "en navaja", hiperreflexia tendnea, signo de Babinski, etc.). Alteraciones de la postura: flexin y aduccin de la extremidad superior, extensin de la extremidad inferior, pie en equino. Los reflejos superficiales (cutneos abdominales y cremasterianos) estn permanentemente disminuidos o abolidos; clonus (aquiliano).

2. 3. 4.

A.-Lesin de la corteza motora prerrolndica: hemiplejia disarmnica. Predominio

extremidades inferiores orienta a alteracin de la arteria cerebral anterior, y extremidades superiores, arteria cerebral media (ms frecuente). B.-Lesiones de cpsula interna: hemiplejia armnica. Generalmente hemorragias. C.-Lesiones de tronco cerebral: (generalmente infartos) Produce hemiplejia alterna. Mesencfalo: Sndrome de Weber: parlisis del III nervio (ptosis, estrabismo divergente y midriasis) y una hemiplejia contralateral. Protuberancia: Sndrome de Millard-Gubler: compromiso del VI y VII parlisis facial perifrica y estrabismo convergente. Sndrome de Foville: lesin del ncleo de la mirada conjugada en protuberancia los ojos se desvan hacia el lado opuesto a la lesin ("miran la hemiplejia") Bulbo: alteracin del XII par hipogloso opuesto a la hemiplejia (protruye la lengua hacia la lesin). D.- Lesin de la Mdula espinal: cuadriplejia (tetraplejia) o paraplejia, shock espinal, nivel sensitivo, globo vesical por parlisis flccida de la vejiga y retencin fecal. El shock espinal dura semanas o meses, reapareciendo movimientos reflejos en extremidades inferiores (reflejos de triple flexin y movilidad refleja extensora a la por traccin de los msculos proximales). Despus, los reflejos tendneos presentan clonus y espasticidad. Se observa incontinencia urinaria. Si la lesin se produce lentamente no hay shock espinal. Incoordinacin del movimiento y Sindrome Cerebeloso: Alteracin de un hemisferio: prueba ndice-nariz y prueba taln-rodilla. Se observa dismetra o ataxia ipsilaterales, temblor de intencin, adiadococinesia, "fenmeno del rebote", nistagmus contralateral a la lesin (comunicacin del ncleo vestibular con el ncleo de Fastigi) e incluso vrtigo transitorio si la lesin es aguda, hipotona, lenguaje escandido (silabado e irregular). Alteracin del vermis: slo ataxia de la marcha, desequilibrio de pie y sentado. Lesiones extensas (enfermedades degenerativas): disimetra bilateral en extremidades inferiores y superiores, nistagmus en todas las miradas (sin vrtigo) y ataxia de la marcha. Sndrome Extrapiramidal: Localizacin de la lesiones: ncleos de la base (ncleo caudado, ncleo lenticular: dividido en globus plidus y putamen) ncleo rojo y sustancia nigra. Presentacin: Refieren disminucin de la fuerza pero tienen alteracin del tono muscular, postura y movimientos involuntarios. 1.- Enfermedad de Parkinson: Prevalencia en la poblacin 1%. Alto componente gentico (pero al parecer no hereditario). Fitopatologa de la enfermedad de Parkinson: disminucin de la va nigro-estriatal por destruccin de neuronas dopaminrgicas.
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Clnica: Bradicinesia Desaparicin de movimientos involuntarios (parpadeo, mmica facial, braceo, deglucin de saliva, disminucin de la intensidad de la voz); facies (cara) de mscara Alteraciones posturales (flexin corporal) Alteraciones de marcha: signo del tallo (por falta de equilibrio), pasos cortos y festinacin (se empiezan a caer, caminan rpido y les cuesta parar) Temblor de Parkinson: es de reposo, de comienzo asimtrico y con el tiempo puede ser postural. Puede o no estar presente. Ms frecuentes son los temblores posturales; juvenil, senil o familiar, algunas de sus causas son idiopticas (Parkinson esencial), hipertiroidismo, privacin de alcohol o benzodiacepinas, por caf, corticoides, etc. Tratamiento: primidona (disminuye el movimiento) en dosis bajas o propanolol 80-120mg.

Rigidez espstica: hipertona pareja o en can de plomo en miembros inferiores y rigidez en rueda dentada en miembros superiores (sobreposicin del temblor). Tratamiento de la enfermedad de Parkinson: Levodopa (Cinemet) de por vida. Se necesita ir aumentando las dosis por disminucin de su efecto en el tiempo. Efectossecundarios: discinesias en on-off (generalmente despus de 2 aos). Selegilina (inhibidores de la monoaminooxidasa beta o IMAO beta): aumenta el efecto de la dopamina. Inhibidores de la acetilcolinestersa centrales (Artane o Tonaril): al disminuir las vas dopaminrgicas se liberan las colinrgicas y disminuye el temblor. No se da a mayores de 60 aos porque puede provocar alteraciones de la memoria, alteraciones visuales basales y alucinaciones. Sindrome de Parkinson secundario: a medicamentos: neurolpticos (demerol, MTPT) con bloqueo de la va nigro-estriatal o intoxicaciones (monxido de carbono con efecto tardo, metroclopramida y fluoxetina) con destruccin de la va. Se presentan como cuadros agudos de enfermedad de Parkinson en personas jvenes. Los que no siguen evolucionando se pueden operar (trasplante de sustancia nigra de feto). En esta modalidad de la enfermedad de Parkinson no es eficaz usar levodopa. 2.- Coreas: Corea de Sydenhan en enfermedad reumtica (baile del San Vito): autolimitado. Se observa en personas jvenes. Cursa con labilidad emocional. Tratamiento: benzodiacepinas. Corea de Huntingon: Demencia presenil (35-40 aos de edad). Alteracin del cromosoma 4 con herencia autosmica dominante de alta penetrancia. Es una enfermedad degenerativa con atrofia del putamen y caudado. Otros coreas: hipertiroidismo, lupus eritematoso sistmico (LES) diseminado agudo. Sndrome antifosfolpido. Discinesia o corea tardo por drogas: Neurolpticos bloquean va dopaminrgica, aumentanlos receptores y, al suspender la droga, se producen movimientos discinsicos. Tratamiento: Tetrabenacina. 3.- Distonas: Contracciones musculares mantenidas involuntarias (se diferencian de un tic
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en que se pueden suprimir) desencadenadas o no por un movimiento. Puede acompaarse se contraccin de msculos antagonistas. Ejemplo: espasmo del escribiente, tortcolis espasmdica, blefarospasmo (cerrar los ojos), distona generalizada como coreoatetosis por incompatibilidad sangunea madre-feto. Tratamiento: toxina botulnica. Hay una distona que responde a levodopa: la presentada por nios con distonas que fluctan en el da y remite en la adolescencia. No producen discinesias Enfermedad de Wilson: sntomas extrapiramidales (corea, distonas), cirrosis heptica, anillo de Kaisser-Fleisher. Trastorno del cobre con deposito en ncleos de la base, hgado y crnea. Diagnstico: disminucin de ceruloplasmina, aumento de cobre en orina y en plasma.

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