PLAN DE ATENCIN DE ENFERMERA

MALFORMACIONES CONGNITAS

INDICE Introduccin Mielomeningocele Fisura Labiopalatina Hidrocefalia Hernia Diafragmtica Conclusin Bibliografa 3 4 8 13 16 21 22

INTRODUCCIN Las malformaciones congnitas abarcan una amplia variedad de alteraciones del desarrollo fetal. La herencia multifactorial es responsable de la mayora de las malformaciones mayores. Afectan al 2-3% de los recin nacidos al momento del 2

parto, aunque al final del primer ao de vida se detectan hasta en un 7%. La incidencia mundial de defectos congnitos oscila entre 25 y 62/1.000 al nacimiento, y al menos 53/1.000 individuos tienen una enfermedad con vnculo gentico que se manifiesta antes de los 25 aos. En Chile, las malformaciones congnitas constituyen actualmente, la segunda causa de muerte en el primer ao de vida, lo que las transforma en un problema de Salud Pblica. Tienen una frecuencia alrededor del 5% de todos los nacimientos y como nacen anualmente 280.000 nios, tendremos 14.000 recin nacidos con este problema por ao. Ante esta realidad, el Ministerio de Salud ha implementado y mantenido medidas de salud pblica tendientes a prevenir su aparicin; es as como desde 1990 se inici la vacunacin contra la rubola, que se refuerza en 1999 vacunando a todas las mujeres de 10 a 29 aos, lo que ha permitido que desde el ao 2000 a la fecha no se ha detectado ningn caso de rubola congnita. Asimismo, el ao 2000 se inici el programa de fortalecimiento con cido Flico de todas las harinas de trigo nacional e importado (Artculo 350 del Reglamento Sanitario de los Alimentos) y, segn un estudio realizado en hospitales base de la Regin Metropolitana, los defectos del cierre del tubo neural disminuyeron en un 40%. Otro avance en esta materia ha sido la incorporacin de la ciruga de reparacin de las disrrafias espinales en las garantas explcitas en salud a partir del 1 de julio del 2005, que ayudar a mejorar la calidad de vida de los nios que nacen con este defecto. A continuacin analizaremos cuatro de estas patologas que afectan a los recin nacidos, enfocndonos principalmente en la atencin que el personal de enfermera debe ofrecer al paciente y su familia con el fin de optimizar la estada y pronta recuperacin del nio afectado. Las malformaciones escogidas son las siguientes: Fisura Labiopalatina que en nuestro pas tiene una incidencia de 1,8 por cada mil nacidos vivos; hidrocefalia con una incidencia de 0,48- 0,81 /1000 nacidos vivos; mielomeningocele con una incidencia de 1 a 2 casos cada mil nacidos vivos y la hernia diafragmtica, cuya incidencia es de 1/2.000- 1/5.000 recin nacidos vivos.

MIELOMENINGOCELE Definicin El mielomeningocele es una de las afecciones del SNC ms trgicas que afectan al ser humano. Se trata de una malformacin congnita, visible desde el momento del nacimiento y debe diferenciarse de una variable de la misma que es el meningocele. Fisiopatologa Para poder entender de qu se trata, es necesario hacer una breve introduccin en relacin a la evolucin que sufre el ser humano desde su gestacin. Debe tenerse en cuenta que tanto la piel como el sistema nervioso tienen un origen embrionario comn, el ectodermo. A partir del mismo se diferencia una estructura llamada placa neural, que es el tejido nervioso primario; ste progresivamente va invaginndose hasta formar el llamado tubo neural (origen del futuro cerebro y mdula espinal), que se va sumergiendo desde el dorso del feto hasta alcanzar su posicin definitiva. Cuando hay una falla en el pliegue de la placa neural, la misma queda en la superficie, al mismo nivel que la piel; esto no sucede en todo el trayecto desde el futuro crneo hasta la regin sacra, se produce en determinados niveles, siendo la localizacin ms comn a nivel de la columna lumbar, pudiendo ser a nivel de la columna dorsal (espalda) y ms raramente a nivel de la columna cervical (cuello). En la zonas lumbar, toracolumbar o sacrolumbar ocurre 80 % de los mielomeningoceles que se ven en el recin nacido. En esta anomala la mdula espinal se halla representada por una placa neural o por una estructura neural rudimentaria. El mielomeningocele se evidencia en el nacimiento como un defecto cutneo en la espalda, bordeado lateralmente por las prominencias seas de los arcos neurales vertebrales no fusionados, y suele estar cubierto por una membrana transparente a la que puede adherirse por su cara interna el tejido neural. Al inicio el lquido cefalorraqudeo drena a travs de la membrana, pero poco despus del nacimiento, al irse desecando la membrana, su permeabilidad disminuye progresivamente. Esta patologa que debe ser resuelta a travs de la ciruga, con caractersticas de urgencia, siendo su pronstico en general benigno, adems de tener en cuenta que cuanto ms cercano al crneo se ubique, ms sombro es su pronstico. Es de hacer notar que esta malformacin congnita suele asociarse a otra patologa (que no es una complicacin), la hidrocefalia. Diagnstico Para el diagnstico del mielomeningocele durante el embarazo se practica un estudio que se basa en la deteccin de incrementos en la concentracin de la alfa4

feto protena en el suero materno entre las semanas 16 a la 18 de gestacin o en el lquido amnitico obtenido por amniocentesis a partir de la semana 15. Otro mtodo a utilizar es el ultrasonido de alta resolucin, que detecta los defectos del cierre del tubo neural a partir de la semana 18 del desarrollo. Despus del nacimiento: Radiografa de la columna que pueden revelar el alcance y localizacin exactos del defecto. Ultrasonido de la columna que puede revelar anomalas de la columna o espina. Tomografa computarizada de la columna o IRM de la columna, las cuales determinan la localizacin y el alcance del defecto. Tratamiento El mielomeningocele es una condicin muy seria que requiere un tratamiento a cargo de un equipo mdico. Diferentes mdicos y profesionales de la salud estarn involucrados en el tratamiento. Se indicar una ciruga para cubrir la parte de la mdula espinal que est expuesta. La operacin debe realizarse unos pocos das despus del nacimiento si el beb se encuentra estable. Implicaciones del cuidado del mielomeningocele a largo plazo Debido a que la mdula espinal est daada, los nios afectados no tienen control de los msculos de la parte inferior del cuerpo, lo cual causa problemas en el control de la vejiga, la defecacin y la habilidad para caminar. La severidad de esos problemas depende de la ubicacin e intensidad de la deformacin. - Control de la vejiga: los nios con mielomeningocele pueden tener problemas en la vejiga (vejiga neurognica), y la mayora de ellos sufren de incontinencia. Otros nios no pueden vaciar la vejiga completamente. A medida que el nio crece, aprender a controlarla. - Control de la defecacin: la falta de control de la defecacin se vuelve un problema serio cuando el nio llega a la edad de adquirir dicho control. Cuando el momento llega, muchos nios pueden ser entrenados con el uso de enemas o supositorios en ciertos momentos del da. - Habilidad para caminar. La evaluacin y el tratamiento se concentrarn en maximizar la funcin de las piernas. Casi todos los nios con mielomeningocele, que tienen la deformacin en la parte baja de la espalda, pueden moverse independientemente. An aquellos con deformaciones en la parte alta pueden caminar con la ayuda de dispositivos ortopdicos o bastones. - El aprendizaje y la funcin a largo plazo. La mayora de los nios con mielomeningocele tienen una inteligencia normal. Algunos pueden tener ciertos problemas de desarrollo, tales como dificultades en el aprendizaje.

Medida de profilaxis: La enfermera debe educar a las futuras mujeres que deseen quedar embarazadas sobre la importancia de la ingesta de acido flico antes y durante el embarazo ya que los suplementos de cido flico pueden ayudar a reducir el riesgo de las anomalas del tubo neural, como el mielomeningocele. Como dato es recomendable que cualquier mujer que est pensando en quedar embarazada tome 0.4 mg de cido flico al da. Las mujeres embarazadas necesitan 1 mg diario. Plan de Atencin de Enfermera Diagnstico: Deterioro de la integridad cutnea relacionado con patologa de base manifestado por destruccin de la capas de la piel. Objetivo: Intervenciones: - Proteger el defecto de posibles lesiones. - Realizar una toma peridica de signos vitales especialmente de la temperatura corporal para detectar una posible infeccin. - Mostar posturas corporales adecuadas, como son el decbito prono y el decbito lateral. - Tener cuidado al levantar al nio, con el fin de evitar golpes y traumatismos. - Utilizar dispositivos de proteccin que no den lugar a lesiones por rozamientos. - Cubrir con un vendaje seco estril para que favorezca la epitelizacin. - Observar cambios en la coloracin de la piel, presencia de lceras, fstula o escapes de lquido cefalorraqudeo. - Si es un mielomeningocele en forma abierta, que debe ser intervenido, es preciso mantenerlo hmedo, cambiando el apsito con solucin salina o antibitico cada dos a cuatro horas. - Educar a los padres sobre el cuidado del quiste. - El defecto no presenta lesiones aparentes.

Evaluacin:

Diagnstico: Deterioro de la movilidad fsica relacionado disminucin neuromuscular manifestado por limitacin en las capacidades motoras del nio. Objetivo: Intervenciones: - Lograr un avance un su trastorno muscular. - Se debe tener una especial vigilancia con la posicin del nio para contrarrestar las subluxacin de cadera; se coloca en decbito prono y las piernas en abduccin con una almohadilla blanda entre las rodillas, con el fin de proteger los pies de posibles roces o presin con almohadas u otras medidas. 6

- Realizar ejercicios pasivos con movimientos de forma suave y con precaucin en rodillas, tobillos y pies, para prevenir la aparicin de contracturas y estirar las actuales. Estos ejercicios se practican siempre que la cadera se muestre estable. - Se debe prestar un especial cuidado a la vigilancia de la espalda, por si se desarrolla una escoliosis. Evaluacin: - El nio presenta un avance en su movimiento

Diagnstico: Dficit de conocimiento de los padres relacionado con la falta de informacin acerca de la enfermedad y el tratamiento a seguir. Objetivo: Intervenciones: - Los padres sern capaces de verbalizar las caractersticas de la enfermedad y el tratamiento a seguir. - Prestar apoyo y facilitar el contacto con psiclogos, asistentes sociales, padres de nios afectados y asociaciones con diversos problemas similares. - Ensearles las tcnicas que deben aplicar en sus hogares e invitarles a que las ejecuten bajo la supervisin de la enfermera, como la limpieza del quiste si no est reparado, los cambios posturales, el aseo, cmo facilitar la alimentacin, los cuidados con la dieta para evitar el sobrepeso, as como diferentes tcnicas para evacuar la orina. Los padres son capaces de verbalizar el conocimiento acerca de la enfermedad que padece el nio y saben los medicamentos que debe tomar y el tratamiento que debe seguir.

Evaluacin:

Diagnstico: Riesgo de infeccin relacionado con intervencin quirrgica del nio. Objetivo: - Lograr mantener ntegra la piel en el sitio de la herniacin, para evitar en el paciente signos de infeccin posterior a la ciruga. Intervenciones: - Observar la aparicin de signos menngeos, como fiebre elevada, rigidez de nuca, vmitos, irritabilidad y llanto fuerte. - Realizar curacin cada 24 hrs. observando caractersticas de la herida (sangrado, salida de lquido cefalorraqudeo secreciones), dehiscencia o necrosis. - Realizar cambios frecuentes de posicin; si es necesario colocar colchn de agua en paciente mayor de 5 aos. - Capacitar al familiar acerca de los cuidados en el hogar, medicamentos, curacin e higiene de la herida quirrgica. - Observar continuamente al paciente en busca de datos de infeccin. 7

Evaluacin:

El paciente no presenta signos de infeccin.

FISURA LABIOPALATINA Definicin La Fisura Labio Palatina (FLP) es una de las malformaciones congnitas ms frecuentes y se produce por la fusin de los tejidos que darn origen al labio superior y al paladar. Las FLP se clasifican en cuatro grupos: 1. Fisuras pre palatinas o de paladar primario: que puede afectar el labio con o sin compromiso del alvolo. 2. Fisuras de paladar secundario: que pueden comprometer el paladar seo y/o blando. 3. Mixtas: con compromiso del labio y paladar. 4. Fisuras raras de menor ocurrencia. Fisiopatologa Los nios que tienen paladar hendido presentan alteraciones fisiopatolgicas tales como la imposibilidad para succionar por estar permanentemente comunicadas la boca con las fosas nasales; como resultado, los lquidos contenidos en la boca acompaan fcilmente al aire que se inspira y penetran en la laringe. Es una alteracin que puede causar neumonas. De igual manera, y debido a la gran relacin entre el orificio interno de la trompa de Eustaquio y la boca en el caso de los labios hendidos con fisura palatina, se producen frecuentes infecciones del odo medio. El factor mecnico lo constituye la irritacin que provocan los alimentos al entrar fcilmente en contacto con el orificio farngeo de la trompa de Eustaquio, lo que produce inflamaciones que cierran la luz del conducto y facilitan la infeccin. Adems, en los casos de labio hendido completo y fisura palatina ocurre una prdida de audicin superior a los 10 decibeles, misma que parece crecer a medida que aumenta la edad en la que se realiza la reconstruccin del paladar anterior y posterior. Evaluacin diagnstica: El diagnstico inicial de las Fisuras Labio-Palatinas puede ser in-tero (en aumento),a partir de las 16 semanas de gestacin, por medio de una ecografa, o al nacer el nio. Independiente del momento del diagnstico, se debe nterconsultar precozmente al cirujano plstico o a la enfermera especialista para iniciar de inmediato la orientacin a los padres. En esta primera evaluacin precisamos el diagnstico, la existencia de otras malformaciones o patologa asociada, la necesidad de estudios diagnsticos adicionales, tcnicas de alimentacin 8

adecuadas, derivacin a otros especialistas del equipo (psiclogo, genetista, odontopediatra, ortodoncista). Tratamiento El protocolo utilizado en estos casos depender de la extensin de la fisura. Fonoaudiologa En trminos generales, los objetivos del tratamiento de pacientes con fisura labiopalatina y palatina asociada a una malformacin crneo-facial consisten en: Orientar y supervisar tcnicas de alimentacin de manera coordinada con enfermera y/o matrona. Prevenir y tratar alteraciones del lenguaje. Prevenir y tratar alteraciones del habla. Prevenir y tratar alteraciones de la voz (IVF y disfona). Para lograr lo anterior se recurre a la prevencin y la estimulacin temprana, terapia de articulacin del habla (dislalias y articulaciones compensatorias), terapia de lenguaje, terapia de voz, biofeedback indirecto y directo, terapia miofuncional para malos hbitos orales y funciones alteradas. Las sesiones, segn edad: 0-24 meses: Controles trimestrales de estimulacin del lenguaje (8 sesiones) 2-3 aos: Evaluacin fonoaudiolgica. Diagnstico fonoaudiolgico. a) Diagnstico alterado: Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 34 sesiones anuales. b) Diagnstico normal: Controles anuales. 4-6 aos: Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 44 sesiones anuales. 7-8 aos: Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 22 sesiones anuales. 9-10 aos: Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 12 sesiones anuales. 11-12 aos: Controles trimestrales.

En la presente tabla se detalla el cronograma de tratamiento para las fisuras labio palatinas en general, detallando las evaluaciones del equipo multidisciplinario por especialidades y las posibles operaciones Solicitud exmenes sanguneos:

Grupo y Rh Hemograma completo Tiempo de potrombina TTPK

Estos exmenes deben estar dentro de rangos normales de estos revisten primordial importancia las cifras de hematocrito y hemoglobina porque las prdidas sanguneas en nios(as) pequeos(as) en la ciruga del labio, alcanzan un promedio de 40 ml, en la ciruga de labio y rinoplasta primaria 55 ml y en la ciruga de paladar 110 ml, considerando que su volemia es alrededor de 550 ml. Son tan importantes como el hematrocrito y la hemoglobina las pruebas de coagulacin, que cuando estn alteradas es posible planear la ciruga utilizando previamente distintos mtodos de tratamiento como plasma fresco, factor 7 recombinante o vitamina K12. Cuidados de Enfermera Labio y paladar hendidos:

10

Diagnstico: Alteracin en la ingestin de nutrientes y el estado nutricional relacionado con la deformidad facial/bucal. Objetivo: Intervenciones: - Alcanzar y conservar crecimiento y desarrollo. la nutricin adecuada para el

- Tranquilizar y orientar a los padres sobre la patologa de su hijo, lo cual permite que los padres nos colaboren en el tratamiento del nio. - Promover la lactancia materna en nios con labio fisurado (sin fisura palatina), ya que normalmente no tiene dificultades de alimentacin. La lactancia materna nos entrega los siguientes beneficios: 1. Aceptacin mutua, del hijo a la madre y de la madre al hijo. 2. Liberacin de hormonas, importantes para la mam y el hijo. 3. Nutrientes adecuados en calidad, consistencia, temperatura y composicin. 4. Formacin de un eficiente sistema inmunitario. 5. Adecuado desarrollo de la cara, (especialmente de los msculos y de la mandbula). Si de todas maneras no es posible alimentarlo al pecho, se debe usar mamadera, ya que el incremento de peso efectivo evita dilatar la ciruga, por lo que se debe monitorear el incremento peridicamente. En fisura palatina: Cuando no es posible la alimentacin mediante pecho materno, o mamadera, NO DEBE ADMINISTRARSE LA ALIMENTACIN POR SONDA NASOGSTRICA. El uso de la SNG ser indicado por el pediatra al no existir reflejo de deglucin, micrognatia severa, otra malformacin del tracto digestivo o inmadurez del beb, en cuyos casos se utilizar SNG con leche materna. El uso SNG es traumtico para el nio, puede daar las mucosas, expone a infecciones, la madre est sometida a un estrs mayor, dificulta la relacin madre hijo y retarda el aprendizaje de otra tcnica a futuro. Derivacin a la enfermera (Control del nio sano), para control y crecimiento del nio hasta la Ciruga. -Alimentar al nio en posicin sentada y hacerlo eructar. La posicin y el eructo reduce la posibilidad de que el lquido sea aspirado o regrese a travs de la nariz, o se dirija hacia atrs al conducto auditivo. El eructo es importante debido a que el nio durante la alimentacin traga mucho aire. - Alimentar lentamente, colocar el chupn en la boca del nio de modo que pueda comprimirlo entre la lengua y el paladar residual. - No extraer con frecuencia el chupn de la boca del nio por temor a la sofocacin, ya que le causa frustracin, se le hace llorar y aumenta la probabilidad de que ocurra la aspiracin. - Si el nio se fatiga o requiere mayor tiempo para comer, es mejor alimentarlo con mayor frecuencia y suministrarle raciones ms pequeas cada vez.

Evaluacin:

11 - Ingestin satisfactoria de alimentos y estado nutricional apropiado, evidenciables en el aumento de peso y en los hbitos para comer.

Diagnstico: Alto riesgo de infeccin y aspiracin relacionado con la abertura del paladar. Objetivo: Intervenciones: - Prevenir las infecciones por aspiracin. - Evitar el contacto del paciente con quienes sufran infecciones. Las infecciones que buscamos evitar son de tipo: 1. Respiratorias: Los contenidos en la boca acompaan fcilmente al aire que se inspira y penetran en la laringe. Es una alteracin que puede causar neumonas. 2. Auditivas: En el caso de los labios hendidos con fisura palatina, se producen frecuentes infecciones del odo medio. Debido a una disfuncin del conducto que conecta el odo medio y la garganta. Las infecciones recurrentes pueden producir una prdida auditiva. - Asear la hendidura despus de cada alimentacin con agua pura y un aplicador con punta de algodn. - Administrar antibiticos profilcticos segn prescripcin mdica. - Evitar que el nio se lleve las manos a la boca (sujetarlo). Evaluacin: - Ausencia de infeccin y de aspiracin bronquial, que se manifiesta por signos vitales y cifras de laboratorios dentro de lmites normales.

Diagnstico: Alteracin de la mucosa oral relacionada con la correccin quirrgica. Objetivo: Intervenciones: - Evitar las lesiones postoperatorio. de la mucosa oral durante el

Evaluacin:

- Evitar que el nio llore. El llanto aumenta la tensin en la lnea de la sutura. - Alentar a la madre a que lo cargue y acaricie. La madre le proporciona seguridad y tranquilidad al nio. - Conservar al nio seco, alimentado y cmodo. - Colocar al nio sobre la espalda o apoyados de lado. El tipo de postura evita que se tallen el labio con las sbanas. Puede ser til una silla de lactantes para variar la posicin, comodidad y entretenimiento. - Procedimientos de enfermera post operatorios por tipo de ciruga (inmovilizacin, curaciones de la sutura labial, indicaciones a la madre sobre alimentacin, cuidados de la herida, analgesia y antibiticos). - No se presentan lesiones de la mucosa oral en el postoperatorio.

12

 Cuidados Especficos: Fisura palatina (6-12 meses): Cuidados post-operatorios como no tocar la sutura intraoral, slo beber agua despus de cada ingesta (slo lquidos) e indicaciones a la madre sobre alimentacin, analgesia, antibiticos. En pre-escolares inmovilizar. Fisura labio palatina: Cuidados de Enfermera: Atencin preoperatoria (ver en fisura palatina). Procedimientos de enfermera intraoperatorios especficos como colocacin de inmovilizadores de codo y arco de Logan. Cuidados post operatorios como curaciones, indicaciones a la madre sobre alimentacin, analgesia y antibiticos.

HIDROCEFALIA Definicin: La hidrocefalia es la acumulacin de una cantidad excesiva de lquido cefalorraqudeo en el cerebro. Lo que especialmente en los nios produce aumento de volumen del encfalo y de la cabeza. La dilatacin del sistema ventricular causa una atrofia por presin, esta patologa puede ser congnita o adquirida. Las hidrocefalias usualmente se clasifican en: Comunicantes: no hay obstruccin a la circulacin del LCR. No comunicantes: hay una obstruccin en el sistema ventricular que impide la circulacin del LCR. Fisiopatologa En teora, la hidrocefalia puede aparecer por tres mecanismos: 13

 Hiperproduccin de LCR: Es debida casi exclusivamente a los tumores del plexo coroide (papiloma o carcinoma). La hiperproduccin de LCR por s sola produce una hipertensin intracraneal e hidrocefalia, pero tambin pueden contribuir la compresin en las vas de drenaje. Aumento de la resistencia de la circulacin de LCR: Es la causa de la mayora de las hidrocefalias. La obstruccin puede ser debida a varias patologas: Un estrechamiento malformativo en las vas de pasaje del LCR; Lesin expansiva que origina una comprensin intrnseca o extrnseca de las vas de circulacin de LCR; Proceso inflamatorio hemorrgico o infeccioso que lleva a una fibrosis sobre la va de circulacin de LCR. Aumento de la resistencia a la absorcin por aumento de la presin venosa: Un aumento en la presin de las venas corticales que originan un aumento del volumen vascular intracraneal. El aumento de la presin venosa sinusal puede ser de origen orgnico (trombosis venosa sinusal, yugular o cava superior, invasin del seno por tumor, acondroplasia, etc.) o de origen funcional (malformacin arteriovenosa de alto dbito). Diagnstico La hidrocefalia se diagnostica mediante: Signos clnicos: Registros seriados de la circunferencia ceflica: 1. Desviacin hacia arriba (curvas que se cruzan) 2. Crecimiento contino de la cabeza de ms de 1,25 cm por semana. 3. Permetro ceflico que se acerca a 2 desviaciones estndar (D. E.) sobre las medidas normales. 4. Permetro ceflico desproporcionado respecto de la altura o el peso del cuerpo, incluso si est dentro de los lmites normales para la edad. Exmenes mdicos: Evaluacin neurolgica clnica y mediante el uso de tcnicas de imgenes craneales tales como la tomografa computarizada (CT) y las imgenes de resonancia magntica (MRI), para identificar el aumento del tamao ventricular. El ultrasonido es til para descubrir neonatos o lactantes con una fontanela abierta. Atencin de enfermera Diagnstico: Disminucin de la perfusin cerebral relacionado con aumento de la presin intracraneal Objetivo: Intervenciones: - Mantener una perfusin cerebral estable - Equilibrio hidroelectroltico. - Control de signos vitales. 14

- Medicin diaria de la circunferencia craneana. - Observar cambios como aumento del tamao de la cabeza. - Vigilar signos de infeccin como enrojecimiento, rubor o calor en la herida quirrgica. - Buscar signos de tumefaccin, enrojecimiento e hipersensibilidad a lo largo de la derivacin e informar al mdico. - Realizar curacin de la herida quirrgica con tcnica asptica todos los das. - Buscar signos de hipertensin intracraneal: vmitos, presin arterial sistlica elevada, disminucin del pulso, respiraciones irregulares o menos frecuentes etc. Evaluacin: - No se presentan complicaciones neurolgicas; no hay cambios en los signos vitales o tamao de la cabeza

Diagnstico: Alteracin de la nutricin y equilibrio de electrolitos relacionado con la reduccin de la ingestin y vmito. Objetivo: Intervenciones: - Proporcionar una alimentacin adecuada. - Realizar los cuidados de enfermera antes de alimentarlo, para que no se le moleste despus de comer. - Durante la alimentacin, cargarlo semisentado con la cabeza bien apoyada. - Permite mayor tiempo para eructos. - Ofrecer raciones pequeas, frecuentes. - Despus de comer, colocarlo de lado con la cabeza elevada para evitar aspiracin. - Se observa estado nutricional adecuado; cifras de electrolitos en sangre normales, no presenta vmito.

Evaluacin:

Diagnstico: Ansiedad procedimiento quirrgico Objetivo: Intervenciones:

de

los

padres

relacionado

con

diagnstico

- Apoyo emocional contino a los padres para disminuir su ansiedad. - Dar toda la informacin a los padres sobre la enfermedad, la ciruga, los cambios que sta puede producir y los cuidados de vigilancia que pueden ser necesarios. 15

- Dar todas las instrucciones con la confianza necesaria para evitar que los padres tengan ansiedad o temor por asumir el cuidado del nio. - Comentar el xito que han tenido otras madres en la atencin de lactantes similares. - Alentarlos a que traten al nio en forma tan normal como sea posible, proporcionndoles juguetes y el amor adecuado. Evaluacin: - Los padres expresan consecuencias de esta. comprender la enfermedad y

Diagnstico: Alto riesgo de infeccin relacionado con el procedimiento quirrgico Objetivo: Intervenciones: - Prevenir posibles infecciones. - Control de signos vitales. - Cuidado de va venosa permeable. - Vigilar incisiones, en bsqueda de signos de infeccin. - Vigilar apsitos, para descubrir presencia de lquido de drenaje y hemorragia. - Instruir a los padres sobre los cuidados del cortocircuito. - Indicar las posibles complicaciones, y repasar signos y sntomas con los padres. - Administrar antibiticos segn prescripcin mdica. - No hay signos de infeccin, las zonas de incisin se encuentran limpias y presenta signos vitales estables. HERNIA DIAFRAGMTICA Definicin La hernia diafragmtica congnita es una malformacin mayor en la cual los rganos abdominales estn desplazados hacia la cavidad torcica por el cierre incompleto o defectuoso del diafragma durante el desarrollo embrionario. Existen tres sitios durante donde el diafragma puede presentar este defecto de cierre o insercin: Retroesternal (Morgagni 6%) Hiato esofgico (Hernia Hiatal 4%) Posterolateral (Bochdalek 90%). Es la ms frecuente y ocurre por defecto del cierre de la membrana pleuro-peritoneal con herniacin de las vsceras abdominales al trax y frecuentemente se asocia con desarrollo incompleto del pulmn, anatmico y funcional, con distintos grados de disfuncin pulmonar subsecuente. 16

Evaluacin:

Su ubicacin es habitualmente izquierda, su etiologa es desconocida y aproximadamente el 60% se asocia a otras anomalas, cardacas, del tubo neural, pulmonares, digestivas y cromosmicas. A pesar de los avances en el manejo prenatal y postnatal, la hernia diafragmtica congnita est asociada a una elevada morbilidad a corto y largo plazo. La tasa de mortalidad supera el 30% y podra ser ms alta an, si se considera que en algunas oportunidades se produce la muerte fetal antes de llegar a los centros terciarios donde se registran los casos. Fisiopatologa Hasta hace poco se crea que la hipoplasia pulmonar era secundaria a la herniacin de las vsceras hacia el trax. Nuevos estudios defienden que realmente la patologa primaria es la hipoplasia pulmonar y la herniacin se producir una vez desarrollado el defecto diafragmtico. Anomalas estructurales del parnquima pulmonar. En los pacientes con Hernia Diafragmtica el crecimiento bronquial se suspende como resultado de la hernia. El nmero de alvolos por bronquio es apropiado, pero el total esta disminuido y stos a su vez son ms inmaduros al igual que los neumocitos. Todo esto conlleva a un deterioro en el intercambio gaseoso y ambos pulmones estarn afectados. Anomalas funcionales del parnquima pulmonar. Alteracin cualitativa y cuantitativa del surfactante. Corrigiendo el dficit se puede disminuir la resistencia vascular pulmonar y mejorar el flujo sanguneo. Los pulmones hipoplsicos son muy sensibles al barotrauma, las presiones utilizadas durante la ventilacin pueden causar neumotrax y hemorragias. Anomalas en la vascularizacin. El nmero total de ramas arteriales est disminuido, pero son apropiados para el nmero de vas respiratorias. Adems estos vasos tienen un dimetro ms pequeo y una capa muscular ms gruesa. Cualquier alteracin como hipoxia, acidosis, cianosis puede estimular la vasoconstriccin y ocasionar hipertensin pulmonar. Cuando empieza sta, la resistencia en el lecho vascular causa cortocircuito de sangre de derecha a izquierda a travs del agujero oval y del conducto arterioso. La hipertensin pulmonar promueve el desarrollo de hipoxia y acidosis, que representan en s mismos estmulos poderosos para una mayor vasoconstriccin. Se establece as un ciclo vicioso difcil de interrumpir. Anomalas cardacas Aparte de que la hernia diafragmtica se asocie a malformaciones cardacas, el corazn est desplazado por el contenido abdominal en el trax. Como consecuencia est disminuido el crecimiento de las cavidades izquierdas. Podemos decir que la hernia diafragmtica congnita conlleva:

Hipoplasia pulmonar. 17

Alteracin del surfactante. Hipertensin pulmonar. Herniacin de las vsceras abdominales. Hipoplasia de las cavidades cardacas izquierdas.

El cuadro clnico depende del grado de hipoplasia pulmonar.sus manifestaciones clnicas van desde insuficiencia respiratoria severa al nacer hasta hallazgo por radiografa de trax en edades mayores. En general se manifiesta como SDR con abdomen excavado, insuficiencia respiratoria en grado variable, disminucin o ausencia de murmullo vesicular, desplazamiento del latido cardaco al lado contralateral, auscultacin de ruidos hidroareos en traz, ausencia de excursin respiratoria del hemitrax comprometido. Diagnstico Prenatal: El diagnstico prenatal es posible slo en el 50% de los casos aproximadamente, aunque vara desde 29% a 100% segn las distintas series publicadas. La edad gestacional al diagnstico va desde las 11 hasta las 38 semanas, con un promedio de 24 semanas. Se diagnostica mediante ecografa al encontrar vsceras abdominales en el trax: estmago, asas intestinales, rin, hgado y bazo. En caso de hernias derechas el diagnstico antenatal es ms difcil, ya que el hgado y el pulmn fetal presentan similares caractersticas ecognicas. Las hernias diagnosticadas precozmente tienen generalmente peor pronstico. Actualmente existe la posibilidad de realizar resonancia nuclear magntica fetal ue permite precisar la anatoma de la hernia, pero no cambia el enfrentamiento terapetico. Post-natal: La radiografa toracoabdominal confirma generalmente el diagnstico. Se debe buscar adems signos de obstruccin intestinal. En ocasiones, principalmente en hernias derechas pequeas, son necesarios otros estudios complementarios de imageneologa.

Atencin de enfermera

18

Diagnstico: Alteracin del patrn respiratorio relacionado con la presin rganos abdominales en cavidad torcica. Objetivo: - Que no tenga signos de dificultad respiratoria. - Que mantenga buena oxigenacin - Estabilizar al recin nacido, para corregir su defecto quirrgicamente. - Introducir y sujetar sonda gstrica para drenar el contenido del estmago. - Fijar adecuadamente el tubo endotraqueal (para su traslado en incubadora de transporte). - Evitar prdidas de calor, durante el traslado manta trmica (calor en la incubadora). - Se avisar U.C.I. neonatal quirrgica (para preparar incubadora intensiva y respirador). - Informacin a los familiares. - Cuando haya regulado la temperatura se canalizar si es posible una va central. - Realizar preoperatorio. - Vigilar signos de distrs respiratorio. - Realizacin de gases arteriales. - Drenar el contenido gstrico a frasco nivel (100cc). - Cuidados especiales de tubos endotraqueales (evitar tapones). - Cuidados especiales de los tubos del respirador. - Lavados bronquiales y aspiracin de secreciones segn estado (c/2-3h). - Colocar en decbito lateral semielevado, para facilitar una mejor respiracin y saturacin. - Administrar por bomba de perfusin lquidos endovenosos, y terapia farmacolgica segn prescripcin. - Mantiene buena saturacin. - Est en condiciones para ser trasladado a pabelln.

Intervenciones:

Evaluacin:

19

Diagnstico: Alteracin en la nutricin relacionado con contraindicacin de alimentacin enteral secundario a la malformacin. Objetivo: Intervenciones: - Mantener un peso adecuado para el buen estado de salud del nio y para eventual ciruga. - Control de glicemias c/6-8 horas. - Vigilar la alimentacin parenteral. En das posteriores a ciruga: - Segn indicaciones, iniciar la alimentacin enteral en pequeas dosis (gastroclisis por gravedad por sonda nasogstrica) cuando su estado lo permita (no signos de distrs). Evaluacin: - El nio mantiene un peso adecuado.

Diagnstico: Alteracin malformacin congnita. Objetivo: Intervenciones:

en

los

procesos

familiares

relacionado

con

la

- Disminuir el nivel de estrs que conlleva todo el proceso para el nio y su familia. - Fomentar las visitas por parte de su padre o abuelos al llegar a la unidad para tranquilizarlos. - Proporcionar espacios en los que el nio pueda recibir el cario y afecto de sus padres. - Tranquilizar e informar a los padres, durante todo el proceso. - Invitar a la madre a darle algunas tomas orales.

Diagnstico: Evaluacin: Riesgo de infeccin afrontamiento con necesidad fortalecidos. - La relacin y el relacionado familiar se ven de respiracin asistida e intervencin quirrgica. Objetivo: - Evitar proceso infeccioso. Intervenciones: - Vigilar va central (administracin de fluidos y antibiticos pautados). - Cuidados especficos por tener respiracin asistida (cuidados de los tubos del respirador, drenar agua), aspiracin de secreciones bronquiales, lavados bronquiales segn evolucin, fijacin de los tubos endotraqueales, cambios posturales con frecuencia segn estado. - Mantenimiento y cuidados de asepsia de la va central (cambio de apsitos, uso de filtros). - Cuidados de los tubos del respirador, lavados bronquiales, aspiracin de secreciones. 20 - Control diario de aspiracin gstrica y drenado torcico. - No hay signos de infeccin.

Evaluacin:

Post- quirrgicos

Diagnstico: Alteracin en la respiracin y la oxigenacin secundario ciruga. Objetivo: Intervenciones: - Disminuir la dificultad respiratoria - Mantener buena saturacin de O2 - Vigilar: Frecuencia respiratoria, temperatura, tensin arterial y saturacin de oxgeno. Ayudados por los monitores. - Vigilar la aparicin de signos de distrs respiratorio. - Vigilancia de aparicin de signos de distrs. - Realizar gasometra arterial segn evolucin. - Administracin de oxigenoterapia segn saturacin. - Ayudar al destete del respirador. - No se hay signos de distrs respiratorio.

Evaluacin:

Diagnstico: Alteracin del bienestar general relacionado con proceso quirrgico. Objetivo: - Contribuir en el mejoramiento del proceso Intervenciones: - Colocar en postura relativamente cmoda, sujetando los tubos, sondas, catteres y drenajes (generalmente el torcico). - Mantener al recin nacido limpio y confortable (sobre manta especial y apoyos especiales). - Administrarle analgesia segn prescripcin. - Permitir y fomentar la interaccin con los padres. - Cambios posturales c/3 horas. - Bao y aseo diario, proteccin de la piel. - Mantiene buenas condiciones generales. - Se observa animado y en buen proceso de recuperacin

Evaluacin:

21

CONCLUSIN

En conclusin, con respecto a las cifras que muestran las malformaciones presentadas y todas en general, es necesario decir que haya o no un aumento real de la frecuencia de las malformaciones congnitas, el hecho prctico es que ellas tienen cada da una importancia mayor como causa de mortalidad y morbilidad en el recin nacido y ese es el problema que nos debe preocupar como futuros profesionales de la salud y que debemos tratar de solucionar.

Los hospitales deben estar preparados para atender, de la mejor forma posible, a estos pacientes o, mejor an, debe haber centros mdico-quirrgicos, de alta complejidad y especializados en la correccin de este tipo de patologas, donde pudiera derivarse a las mujeres embarazadas con diagnstico prenatal de alguna malformacin incompatible con la vida, pero susceptible de correccin quirrgica.

Adems debemos indicar la importancia de trabajar conjuntamente con los padres ya que, el nacimiento de un nio con alguna malformacin congnita, inevitablemente va a provocar gran afliccin y desconcierto en las primeras horas y das de vida en ellos, pero por mas abrumados que los padres se sientan ante los problemas que enfrentan con la enfermedad de su recin nacido deben tener siempre presente que el nio necesita recibir todo el cuidado y cario que requiere igual que todo neonato. Precisamente en esos primeros momentos de duda, temor, rabia, incredulidad y cuando adems se deben enfrentar muchas decisiones difciles conviene que piensen que ese tambin es un perodo especialmente crtico para el nio quien requiere ser acariciado, abrazado y confortado.

22

BIBLIOGRAFA

Mielomeningocele: 1. http://www.impcna.com/intranet/Nelson%20Pediatric%20SPAINISH/Newborn %20-%20Spainish/MyelomeningoceleES%5B1%5D.pdf 2. http://www.slideshare.net/jimenuska/enfermeria-pediatricamalformacionescuidados

3. http://www.salud.gob.mx/unidades/pediatria/instra_neuro.pdf 4. Omara B. Padilla Garrido, Abdul Hernndez Cortina; Editorial Ciencias Mdicas. 2005. Temas de Enfermera Peditrica

Fisura Labiopalatina:

1. http://www.odontologia.unal.edu.co/docs/habilitacion_homi/7.%20Guia%20de %20manejo%20de%20pacientes%20con%20labio%20y_o%20paladar %20hendido.pdf 2. http://www.redsalud.gov.cl/archivos/guiasges/FisuraLabiopalatinaR_Mayo10.p df 3. http://www.enfermero.cl/index.php? option=com_content&view=article&id=493:%20__%20__%20___%20plan

23

%20de%20atencion%20de%20enfermeria%20para%20labio%20y%20paladar %20hendidos&catid=41:patologias&Itemid=238 4. http://nursingservices.com.co/index.php? action=view&module=paemodule&planid=80 5. http://www.gantz.cl/pdf/publicaciones/Tratamiento_Fisura_Labio_Palatina.pdf 6. http://www.redsalud.gov.cl/gesauge/ges_nino3.html 7. http://www.geodental.net/modules.php? name=Recursos&mop=article&recid=7998 8. http://online-psicologia.blogspot.com/2007/12/tcnicas-de-biofeedback.html

Hidrocefalia: 1. L. Lucia Hayman, E.M. Sporing. (1989) Manual de enfermera peditrica, ed. Interamericana McGRAW- HILL 2. http://www.scielo.cl/pdf/rcp/v61n3/art10.pdf 3. http://redsalud.uc.cl/link.cgi/VidaSaludable/Glosario/H/3728 4. http://escuela.med.puc.cl/publ/anatomiapatologica/09neuropatologia/9hidroc efalia.html 5. http://clasa-anestesia.org/web/docs/libro_ap/chp-23.pdf 6. http://www.neurocirugia.com/diagnostico/hidrocefalia/hidrocefalia.htm

Hernia Diafragmtica 1. http://eccpn.googlegroups.com/attach/8963b11530f4222b/hernia+diafragmat ica+%2C+ciudados+de+enfermeria.htm?view=1&part=9 2. http://www.prematuros.cl/guiasneo/herniadiafragmatica.pdf 3. http://www.ome.es/media/docs/Plan_cuidados_neonatologia_Hernia %20diafragna.pdf 4. Hernia diafragmtica, diagnstico prenatal y seguimiento. Dra. Paulina Parra W, y cols. Revista Chilena de Ultrasonografa. Volumen 9 / N 1 / 2006. 5. Jos Luis Tapia, Patricio Ventura- Junc; Manual de Neonatologa 1992. Editorial Mediterrneo. Lecturas Complementarias: 1. http://www.redclinica.cl/HospitalClinicoWebNeo/CONTROLS/NEOCHANNELS/Ne o_CH6258/Deploy/anomaliasrn2.pdf 2. http://epi.minsal.cl/epi/html/sdesalud/OS/EVOS_cap_I.pdf

24

25