Prevencin, Tratamiento, Manejo y Rehabilitacin de Nios con Labio y Paladar Hendido

Lineamiento Tcnico

1 000 ejemplares Primera edicin junio 2006 ISBN 970-721-300-0 Derechos Reservados
2006 Secretara de Salud Centro Nacional de Equidad de Gnero y Salud Reproductiva Homero No. 213, 7o piso Col. Chapultepec Morales Delegacin Miguel Hidalgo C. P 11750 Mxico, D. F . .

Se permite la reproduccin total o parcial de este documento citando la fuente.

Directorio
SECRETARA DE SALUD
Dr. Julio Frenk Mora
Secretario de Salud

Dr. Roberto Tapia Conyer

Subsecretario de Prevencin y Proteccin de la Salud

Dr. Enrique Ruelas Barajas

Subsecretario de Innovacin y Calidad

Lic. Mara Eugenia de Len-May Lic. Gustavo Lomeln Cornejo

Dra. atricia ribe iga atricia ribe iga

Subsecretaria de Administracin y Finanzas

Director General de Comunicacin Social

Directora General del Centro acional de uidad de Gnero del Centro acional de uidad de Gnero Y Salud Reproductiva

CENTRo NACIoNAL DE EqUIDAD DE GNERo y SALUD REPRoDUCTIvA

Dra. atricia ribe iga

Directora General

Dra. Mara de Lourdes Quintanilla Rodrguez

Directora General Adjunta de Salud Materna y Perinatal

Dra. Susana Cern

Directora General Adjunta en Salud Reproductiva

Dra. Aurora del Ro Solezzi

Directora General Adjunta de uidad de Gnero

C. . Mauricio araza Fuentes

Coordinacin Administrativo

DIRECCIN GENERAL ADjUNTA DE SALUD MATERNA y PERINATAL

Dra. Mara de Lourdes Quintanilla Rodrguez

Directora General Adjunta de Salud Materna y Perinatal

Lic. atricia Veloz Avila

Directora de Desarrollo Humano

Dr. Cuitlhuac Ruiz Matus

Director de Atencin a la Salud Materna y Perinatal

Dra. Liliana Martnez eafiel

Subdirectora de Atencin del Recin acido y Prevencin de la Discapacidad

Dr. Adrin Gabriel Delgado Lara

Subdirector de Atencin Materna

Dr. Gustavo A. Von Schemeling Gan

Subdirector de Monitoreo y Seguimiento

Mtro. Roberto Carrin Balderas

Subdirector de Redes Sociales

Dra. Marcela B. Vela Amieva

Jefa del Departamento de Prevencin de Defectos al acimiento

GRUPo TCNICo Direccin de Atencin a la Salud Materna y Perinatal

Dr. Cuitlhuac Ruiz Matus Dra. Liliana Martnez Peafiel Dra. Aurora Martnez Gonzlez Dra. Luz lena Cauich Alarcn Dr. ngel P. Uscanga scobar

Asociacin Mexicana de Labio y Paladar Hendido y Anomalas Craneofaciales, A.C.

Audiologa y Foniatra del Instituto Nacional de ediatra

TMS Mara del Carmen Aguilar Martnez Dra. Adoracin Cano de Gmez

Hospital Infantil de las Californias

Dr. Hector Lino Ortz Psic. Clnica LPH Ana Velia Acedo Ferreiro, Dr. Carlos Daumas Gil de P. Mtra. en europsicologa Graciela Daz Surez

Instituto Nacional de ediatra

Dr. Jos Antonio de Len Prez Psic. Clnica Ma. ugenia lizalde Velzuez Dr. Alejandro Muoz Paz Dr. Oscar Jimnez Cancedo Dra. Lorena Castro Lara

Clnica de Lactancia, Hospital General de Mxico

Dr. Bogart spinosa Torres Torrija TSM Xchitl Fernndez Guerrero C.P.R. milio Gastelum Bon Dra. Silvia Gmez Faras Orta

CMN 20 de Noviembre - ISSSTE

Dr. Alejandro Duarte y Snchez

Hospital General de Tlaxcala Hospital del Nio Moreliano

Lic. en duc. special Socorro Grijalva Zavaleta

Dr. Jos Meja Olalde

Hospital Regional de Tuxtla Gutirrez, Chiapas

utr. Ral Velzuez Jimnez Dr. Mario Paredes Zenteno

Hospital General Dr. Manuel Gea Gonzlez

Dr. Manuel Yudovich Burak

Correccin editorial

Lic. Dora velia Martn Jimnez T.S. Olga Contreras Lzaro C. Sonia Daz Lima

Diseo grfico y editorial

Lic. Leticia Martnez Osorio Lic. Martha Isabel Snchez Hernndez

ndice
justificacin Definiciones objetivos reas de competencia Proceso de formacin y etapa de riesgo Descripcin de la malformacin Clasificacin Factores de riesgo Medidas preventivas Cuadro clnico Complicaciones valoracin integral Tratamiento especfico Medidas preventivas por niveles de atencin Nutricin en el nio con LPH Lactancia Materna Ablactacin y alimentacin en los primeros dos aos de vida Apoyo psicolgico. capacitacin a padres Formacin de grupos de apoyo odontologa y ortodoncia en nios con LPH Audicin y lenguaje Servicio de Gentica Enfermera Trabajo Social Bibliografa 8 9 9 9 10 11 11 13 13 14 14 15 18 18 20 21 23 24 25 26 27 28 29 31 32

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Justificacin
El labio y paladar hendido es un defecto congnito de las estructuras de la boca, es una hendidura en el labio y/o en el paladar, que se presenta en uno de cada 750 recin nacidos vivos. En Mxico es un problema ya que Armendares y Lisker reportan 1.39 casos por cada 1000 nacidos vivos, lo que representa 3321 casos nuevos anuales, esto implica que en forma acumulada para el ao 2004 hay 153,084 mexicanos afectados por este padecimiento. El labio y paladar hendido es similar en hombres y en mujeres, se presenta en un 50%, el labio hendido es ms frecuente en hombres y con un 25% de los casos, en tanto que el paladar hendido es ms frecuente en mujeres y tambin representa un 25% de su frecuencia. La frecuencia es: 21% del labio hendido aislado, 33% de fisura palatina aislada y 46% ambas lesiones simultneas, tambin es ms frecuente el labio hendido unilateral del lado izquierdo. El labio afecta mas frecuentemente a hombres y el paladar a mujeres. La relacin es de 7:3 afectando ms a varones. Se ha observado ms frecuentemente en los meses de enero y febrero. Un problema serio es que la reparacin de este problema requiere un mnimo de 4 eventos quirrgicos por caso. La primera, a los tres meses de edad para hace cierre de labio, cierre de paladar duro y plasta de punta nasal; la segunda, entre, 12 y 18 meses de edad para el cierre de paladar y faringoplasta; la tercera, entre 6 a 8 aos de edad con injerto seo alveolar; La cuarta se efecta despus de los 14 aos y es la ciruga esttica facial (rinoseptumplasta, mentoplasta, etc.) Los estados de mayor incidencia son: Chiapas, Guerrero, Oaxaca, Puebla y Veracruz, aportando ms de 1500 casos nuevos. La pobreza, marginacin e idiosincrasia dificultan la prevencin y/o la solucin oportuna a estos problemas.

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Definiciones
Labio hendido (LH).- Defecto facial que involucra el cierre incompleto del
labio, unilateral, bilateral o medial, generalmente lateral a la lnea media.

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aladar hendido (H).- Defecto palatino en la lnea media que comunica

fosas nasales y cavidad oral. Se debe a la falta de fusin de los procesos maxilares y/o nasomedianos.

Objetivos
Unificar criterios mdicos para: Detectar factores de riesgo, hacer el diagnstico temprano, iniciar su tratamiento interdisciplinario y quirrgico. Evitar la presentacin de casos nuevos en familias con antecedentes o factores de riesgo reconocidos. Referir oportunamente para asegurar que todos los nios tengan un tratamiento y rehabilitacin oportunos y disminuir las complicaciones y secuelas. Determinar el tratamiento ortopdico-ortodncico de calidad al paciente, jerarquizando los niveles de atencin, considerando los factores de riesgo para su atencin. ontribuir a disminuir la mortalidad perinatal e infantil. C Proporcionar orientacin psicolgica para complementar el manejo

reas de competencia
Unidades de salud del Sistema Nacional de Salud y del sector privado.

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Proceso de formacin y etapa de riesgo:

El labio hendido.- Es el resultado de la falta de fusin de los procesos maxilares y nasal medial. En la forma ms completa del defecto, todo el segmento premaxilar est separado, lo que da por resultado la existencia de hendiduras bilaterales que corren a travs del labio y del maxilar entre los incisivos laterales y el canino. El punto de convergencia de las hendiduras es el foramen incisivo. El segmento premaxilar suele proyectarse ms all de los contornos normales de la cara cuando se observa de perfil.

aladar hendido.- Se produce por la no fusin o por la fusin incompleta de

los procesos palatinos laterales. La extensin de la hendidura puede afectar toda la longitud del paladar, hasta algo tan mnimo como una vula bfida.

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Descripcin de la malformacin
El labio fisurado frecuentemente se acompaa de paladar hendido. Es una deformidad facial que dificulta las funciones de alimentacin, lenguaje y adaptacin social, adems de impactar en el aspecto psicolgico. La hendidura del labio superior puede ser parcial o completa y tener dimensiones variables, abarcando nicamente el labio y la enca, o bien extenderse hacia atrs por el paladar duro y el blando, hasta la nariz. El perfil es cncavo debido al hundimiento de la enca superior.

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Clasificacin
Labio hendido: la hendidura est en el labio y en la enca superior. El labio
puede variar desde una leve muesca hasta una gran abertura que puede llegar hasta la nariz. Recibe distintos nombres segn su ubicacin: unilateral incompleto, unilateral completo y bilateral completo.

aladar hendido: la hendidura abarca el paladar duro y el blando. El paladar no

se cierra completamente, deja una abertura que se extiende hasta la cavidad nasal. Puede comprometer cualquier lado del paladar, extenderse desde la parte anterior de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando), puede tambin incluir el labio. El paladar hendido no es tan perceptible como el labio, puede ser anomala nica o asociarse a otros sndromes.

Labio y paladar hendido (LH): la hendidura abarca ambas partes.

Izquierda Unilateral Labio hendido slo Bilateral Completa Paladar hendido slo Incompleta Un tercio Dos tercios Labio y paladar hendido Incompleta Bilateral Fisura labio alveolo palatina. Unilateral Completa
(ms frecuente)

Completa Derecha o Incompleta

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Hendiduras del labio y paladar

Kernahan - Stark, 1972
Hendidura del paladar primario 1) Subtotal 2) Unilateral 3) Bilateral Hendiduras del paladar secundario 4) Subtotal 5) Total Hendiduras del paladar primario y secundario 6) Unilateral subtotal 7) Unilateral total 8) Bilateral

Entre los factores que se asocian a la presencia de estas malformaciones congnitas se encuentran: la edad de los padres, la estacin del ao, el pas de residencia, la raza y las tendencias familiares. A esto se suman factores genticos, ambientales, infecciones maternas especialmente virales, abortivos (aminopterina), anticonvulsivantes, cido retinoico, alcohol, antibiticos, radiaciones ionizantes. El riesgo mayor para que ocurran estos problemas es de la cuarta a la octava semana de gestacin.

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Factores de riesgo
Los factores de riesgo asociados al LPH son: consumo de contaminantes en alimentos, consumo de alcohol, tabaco, desnutricin, plomo. El uso de drogas anti convulsivantes tipo difenil hidantoina en mujeres expuestas antes del embarazo o en las primeras semanas de la gestacin, la disminucin del cido flico y El cido retinoico derivado de la vitamina A aumentan la incidencia de LPH. Tambin aumenta el riesgo cuando existe antecedente familiar, entre ms personas haya con dao, mayor es el riesgo de heredarla en un 4 a 20%.

Medidas preventivas
Es importante establecer medidas preventivas como son: Consejera gentica a padres con riesgo o con antecedentes, administracin de cido flico en las mujeres en edad frtil, en especial en etapa perinatal (tres meses previos al embarazo y en los primeros tres meses de gestacin).

Campaa educativa, para la difusin de factores de riesgo.

Prevencin Primaria Objetivos
Prevenir Defectos de Tubo Neural Reducir riesgo de parto pretrmino Prevenir PBN, prematurez, DTN, LPH

Suplementacin con cido flico

Prevencin de Rubola Congnita Reduccin consumo alcohol, drogas

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Cuadro clnico
Es una anomala congnita esttica y funcional caracterizado por falta de unin de los procesos labiales, alveolares y/o palatinos, que se puede detectar desde la gestacin o inmediatamente al nacimiento con una simple inspeccin clnica y adecuada de la cavidad bucal.

Complicaciones
Dificultad

para el amamantamiento y la alimentacin.- Es ms difcil con las anomalas de LPH, PH y tambin /LH, el beb tiene dificultades para succionar adecuadamente por el paladar.

Infecciones del odo o prdida auditiva.- Debido a una disfuncin y horizontalizacin de la trompa de Eustaquio que conecta el oido medio y la faringe; se pueden producir infecciones recurrentes que ocasionan prdida de la audicin. del habla y del lenguaje.- Por la mala implantacin de los msculos del paladar y la disminucin en algunos casos de la audicin, la funcin muscular se ve reducida y puede ocasionar habla tarda y anormal. odontolgicos.- Debido a las anomalas los dientes en ocasiones no pueden salir normalmente y se requiere tratamiento de ortodoncia. emocionales.- La mala informacin que existe alrededor de una malformacin como LPH, provoca en los padres culpa, rechazo, miedo, sobreproteccin, etc. tanto que llegan a bloquear el desarrollo emocional del nio.

Retardo

Problemas

Problemas

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Valoracin integral
Exploracin

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fsica.- La mayora de las veces la apariencia del beb indica la malformacin, sin embargo es importante valorar que magnitud tiene y siempre buscar otras malformaciones. El paladar hendido puede pasar desapercibido si no se hace bsqueda intencionada. diagnsticos.- El diagnstico se hace a travs de la inspeccin clnica, obligando a la interconsulta con el mdico genetista (cuando se cuenta con este recurso), para confirmar el diagnstico y descartar malformaciones asociadas. de sospecha y envos de primer a segundo nivel.- Cuando se detecta durante la gestacin, es preferible derivar la atencin de estos embarazos a un segundo nivel para iniciar de manera temprana su tratamiento y brindar el apoyo necesario y multidisciplinario a los pacientes y padres.

Estudios

Criterios

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Tratamiento integral
Requiere abordar diversos parmetros, por lo cual es necesaria la actividad de un grupo multidisciplinario que aborde todos los aspectos implicados en este problema. Especialista
Cirujano plstico

Jerarquizacin de Especialidad
Cirujano reconstructivo

Actividad a realizar
Programa de cirugas. Se puede practicar ciruga temprana, inclusive antes de los primeros tres meses, de acuerdo al peso y estado nutricional y de salud del nio y a la severidad de la hendidura. Se requiere un mnimo de cuatro eventos quirrgicos. 1.- Cierre de labio, paladar duro y plasta de punta nasal a los tres meses de edad 2.- Cierre de paladar y faringoplasta entre 12 y 18 meses de edad. 3.- Injerto seo alveolar entre 6 a 8 aos de edad. 4.- Ciruga esttica facial (rinoseptumplasta, mentoplasta, etc.) despus de los 14 aos de edad.

Pediatra Ortodoncista

Pediatra Mdico general a) Ortodoncista certificado b) Odontopediatra c) Dentista de prctica general d) Higienista dental

Mdicos con experiencia en el tratamiento de estos nios, que requieren elaborar un plan individual.
Orienta

a la madre sobre alimentacin (amamantamiento), higine y cuidados especficos. y clasifica la fisura. individualizado, colocacin y control de la aparatologa ortopdico ortodncica prequirrgica, previo anlisis de forma y relacin de segmentos, para mejorar.

Registra Diseo

Otorrinolaringlogo

Mdico especialista

Problemas del odo.- Estos nios suelen tener infecciones ticas debido al desarrollo incompleto de su paladar y de los msculos palatinos que son necesarios para abrir las trompas de Eustaquio, por lo tanto deben estar bajo estricta supervisin de otorrinolaringlogo y audilogo, a fin de evitar daos permanentes. Orientacin psicolgica.- Es necesaria esta ayuda tanto para el nio como para la familia, en especial con apoyo de grupos de personas con la misma problemtica.

Psiclogo

Terapeutas

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Especialista
Foniatra

Jerarquizacin de Especialidad
Terapeuta de lenguaje

Actividad a realizar

Lenguaje.- La prdida de audicin puede ocasionar problemas de aprendizaje del habla, por eso en cuanto se hace la ciruga reconstructiva del paladar, se debe proporcionar terapia para el desarrollo del lenguaje, la articulacin (pronunciacin correcta) y balance de resonancia (calidad de tono de voz). Alimentacin.- Puede haber serios problemas para alimentarlos. Se requiere de apoyo a las madres para lograr el amamantamiento, o bien la administracin por otros medios de leche materna extrada manualmente. En un principio es difcil, pero con un buen apoyo a la madre se puede lograr la lactancia materna de manera exitosa, asegurndole al beb los beneficios de la leche materna que lo ayudan a crecer mejor y sin enfermedades agregadas. Ver apartado lactancia materna. Interviene de manera importante en el asesoramiento y/o consejo gentico, sobre todo en la prevencin secundaria y terciaria. El consejo gentico puede tener diferentes momentos, se debe tener diagnstico de certeza y clculo de riesgos de recurrencia, conocimiento de la historia natural del padecimiento y de las medidas de rehabilitacin fsica o psicolgica, diagnstico de heterocigocidad, cuando sea posible, ponderacin de la carga gentica. Diagnostica en forma temprana la otitis media serosa para prevenir la hipoacusia. Apoyo en la orientacin de familiares con actividad asistencial, preventiva, promocional y rehabilitatoria. Enlaza diferentes disciplinas participantes en esta actividad y estudia el entorno socio econmico. Apoyo a padres, brinda informacin, estimula y demuestra atributos y perspectivas de estos nios, apoya la alimentacin a seno materno de los lactantes. Preparacin y apoyo pre y pos quirrgico. Debe tener especial preparacin en el manejo anestsico de estos pacientes, para evitar o reducir al mnimo las complicaciones durante los eventos quirrgicos o que requieran anestesia.

Nutrilogo

Nutrilogo, enfermera, mdico, pediatra, o personal que cuente con curso de lactancia materna de mnimo 18 horas con prctica clnica supervisada. En especial el manejo de la lactancia materna en situaciones especiales.

Genetista

Mdico especialista en gentica

Audilogo

Mdico, pediatra, otorrinalaringlogo o tcnico en audiometra Licenciado o tcnico en trabajo social

Tr a b a j a d o r social

Enfermera

Licenciado o tcnico en enfermera

Anestesilogo

Mdico especialista

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Tratamiento especfico
Debe ser determinado por el mdico basndose en: La edad del paciente, estado general de salud y antecedentes mdicos Caractersticas especficas de la lesin Tolerancia a determinados medicamentos, terapias o procedimientos Compromiso de otras partes, aparatos o sistemas del cuerpo Opinin familiar y preferencias Se debe iniciar apoyo a la alimentacin, adiestramiento a la madre y familiares y consulta por ortodoncista para que valore la necesidad de uso de prtesis, dependiendo de la lesin y apoyo emocional a la pareja. Es muy importante el tratamiento integral, ya que abarca todas las reas donde estos nios pueden presentar problemas. (Ver cuadro tratamiento integral)

Medidas preventivas, por niveles de atencin

Prevencin primaria.-. Se efecta cuando no existe todava una lesin o dao, pero si factores de riesgo. las medidas adoptadas son: Historia clnica completa, Administracin de cido flico 4 mg. diariamente cuando hay antecedentes. Cuando no los hay, de preferencia en toda la vida reproductiva, 400 mcg, pero en caso de no poder hacerlo, por lo menos tres meses antes del embarazo y en especial en los primeros tres meses de gestacin, en la etapa de organognesis. Evitar contacto contaminados con pesticidas, solventes y ambientes

Vigilar la administracin de medicamentos sin prescripcin mdica Orientar sobre el dao provocado por el consumo de tabaco, alcohol y drogas Todo lo anterior se puede hacer desde unidades de contacto primario, desarrollando proceso de capacitacin y orientacin a la poblacin.

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Prevencin secundaria.- Son acciones que se realizan para evitar daos mayores cuando ya existe la malformacin, enfermedad, complicacin.

Es necesario interactuar como equipo de salud, a fin de poder brindar un mejor pronstico y mejorar la calidad de vida de estos nios, para ello es necesario: Diagnstico temprano, preciso, valoracin completa. Referencia oportuna al nivel de atencin correspondiente, hospital infantil, general o SINDIS (Servicios integrales para la prevencin de la discapacidad). Apoyo materno en clnica de lactancia para asegurar la buena alimentacin del nio. Apoyo emocional a la familia Valoracin quirrgica y tiempos quirrgicos necesarios de acuerdo a problema. Rehabilitacin: lenguaje, foniatra, audicin, apoyo psicolgico, dental y nutricional. En sitios con dificultad de acceso ciruga ambulatoria en el Programa Nacional de Ciruga Extramuros de la SSA Prevencin terciaria.- Son intervenciones para atenuar o cancelar los efectos personales, familiares y sociales que repercuten en la salud. Cuando ya existe el dao es importante brindar consejera para evitar que repitan casos en las familias o en la comunidad. Es de vital importancia que el personal de salud brinde la informacin adecuada con respecto a la malformacin y su tratamiento, ya que en la mayora de los casos son el primer contacto que tienen los padres al nacimiento del beb. Para ello es necesario establecer el apoyo en la Clnica de Labio y Paladar Hendido, plantear el tratamiento quirrgico oportuno y lo ms completo posible y los apoyos necesarios para la rehabilitacin. Estudios de seguimiento.- Ecografa, Rayos X, valoracin del crecimiento y desarrollo, lenguaje, conducta y vigilancia dental.

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Nutricin en el Nio con LPH.

La evaluacin alimentaria tiene tres aspectos importantes: Antropometra.- Incluye registro de peso, talla, permetro ceflico, permetro abdominal y requiere vigilancia desde el nacimiento, por lo menos una vez cada mes durante el primer ao de vida y en forma trimestral a partir del segundo ao. Diettica.- Indica qu alimentos y de qu forma se van a preparar para administrarlos al nio. Clnica.- Implica que el mdico valore el crecimiento e indique si se va desarrollando en forma adecuada de acuerdo a parmetros establecidos en la normatividad. Adems indica el momento en que se establecern tiempos quirrgicos.

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Lactancia Materna
La leche materna ofrece al beb proteccin contra enfermedades infecciosas como: diarreas, enfermedades respiratorias, otitis media, enterocolitis necrosante, septisemia neonatal, infeccin de vas urinarias a travs de la inmunidad humoral , celular y otros mecanismos que no disminuyen con el tiempo. Por otra parte es digerible, adecuada a las condiciones de desarrollo del beb, por eso es especialmente importante para los nios con labio y paladar hendido. Todas las madres pueden amamantar con el apoyo adecuado. Es fundamental informarla ampliamente de todos los beneficios que le brinda la leche materna a su beb. Mantener el vnculo emocional madre hijo es de vital importancia para formar las bases necesarias para un desarrollo y para lograr que proteja a su hijo aunque haya nacido con problemas. Es esencial ensear tcnicas y posiciones a las madres que le permitan superar las dificultades que implica la alimentacin de estos nios para practicar lactancia en forma exclusiva.

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Por ello es necesario el apoyo del personal de salud para que la madre amamante de inmediato y con frecuencia; y colocar al beb en diferentes posiciones y que la madre introduzca el pezn y la areola en la boca del beb ocluyendo la abertura para obtener el mayor cierre hermtico; se debe alimentar a libre demanda, reforzando el conocimiento en las madres que la leche materna se digiere en 90 minutos.

Es importante recalcar que cuando tienen LPH:

Requiere ms tiempo para alimentarse y el beb puede manifestar cansancio e irritacin. Puede no obtener suficiente leche materna, por lo que es necesario se le ayude impulsando manualmente la leche, a fin de que satisfaga su hambre y aumente de peso. Puede tragar aire y presentar clicos abdominales, vmitos o salida de leche. Se necesita sacarle el aire varias veces con de cada tetada. Puede perder comida por la nariz, lo que lo hace irritable. Se desva la comida hacia la traquea, hay que estar al pendiente para lograr la normalizacin de la respiracin.

Posicin para amamantar

Es importante que la posicin del nio sea sentado o semisentado, probando diferentes ngulos, para obtener el mejor cierre hermtico y esta ser la postura ms conveniente para cada nio. No se debe dar de tomar leche al beb estando acostado. Mientras mayor es el defecto, mayor es la dificultad para alimentarlo, y pueden impacientarse fcilmente. Los bebs que tienen hendidura, requieren ms tiempo para comer y adems de comer ms frecuentemente. El horario debe ser flexible, a libre demanda. Algunos bebs se duermen con mucha facilidad, por lo que es importante asegurar que tome la leche suficiente. En ocasiones lo tienen que despertar cada dos horas. La madre debe mantener el pecho blando para poder obliterar la hendidura, por lo que es conveniente conocer y efectuar tcnica de extraccin manual de leche, almacenamiento y conservacin, para tener reserva disponible para cuando sea necesario suplementar con cantidades pequeas. Es conveniente solicitar apoyo familiarpara evitar el cansancio y disminuir el

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estrs, en especial en las madres que cuando estn cansadas o muy tensas pueden disminuir su reflejo de eyeccin de la leche. Cuando el beb presenta ahogo, puede deberse a un chorro grande de leche, las madres que tienen mucho flujo de leche, deben controlarlo usando la mano en forma de tijera, para moderar la fuerza de salida de leche. La leche puede salir por la nariz hasta que se cierra la hendidura, debe mantenerse una posicin lo ms erecta posible y se debe tener cuidado de limpiar, en especial cuando no se da leche materna y evitar costras cuando hay necesidad de implantes. Las madres de hijos con labio y paladar hendido son especialmente susceptibles, por lo mismo es necesario brindarle apoyo tanto de parte del personal de salud, como de la familia, pero desde luego el nio que reciba leche materna tiene ms probabilidades de una pronta recuperacin.

Ablactacin y alimentacin en los primeros dos aos de vida

Ablactacin.- Introduccin de alimentos diferentes a la leche. Destete.- Suspensin de la lactancia al seno materno en forma definitiva.
La ablactacin se inicia despus del 6 mes de vida con verduras, cereales y frutas. Se debe iniciar con un slo un tipo de alimento, en una sla toma al da, de modo de ir adaptando al nio a conocer sabores y texturas diferentes de manera gradual, adems de valorar intolerancia hacia algn alimento, incrementar gradualmente el nmero de tomas, de tal manera que al octavo o noveno mes debe recibir entre 4 a 5 tomas al da. Cuando el nio ya cuenta con dientes, se puede ir cambiando a alimentos picados y continuar con leche materna. Al ao el nio ingiere los siguientes grupos de alimentos y se va incorporando a la dieta familiar. a) Energticos como pan, tortilla de maz, arroz y tubrculos. b) Protenicos como pollo, pescado, hgado, carne, queso, frijoles, leche materna, huevo, yogurt.

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c) Vitamnicos (fortalece el funcionamiento corporal) jitomate, pepino, calabaza, cebolla, espinaca, o bien verduras, legumbres y frutas, zanahorias, mangos, uvas, papaya, manzana, pltano, naranja. Es muy importante recalcar que el nio debe tener una posicin sentada, a fin de evitar problemas de atragantamiento. Destete debe realizarse despus del primer ao de vida de preferencia, en el momento en que el nio y la madre lo decidan; la actitud de la madre puede significar una enorme diferencia en el bienestar fsico y emocional del nio. Un destete abrupto puede ser innecesariamente doloroso y difcil. El destete gradual y amoroso puede convertir este paso en una experiencia positiva, por lo mismo debe programarse eliminando gradualmente una toma de leche materna, otorgando atencin amorosa en sustitucin de la toma de leche, este puede requerir varias semanas.

Apoyo Psicolgico, Capacitacin a Padres

El desarrollo emocional del individuo se establece a partir del nacimiento, cuando empieza a satisfacer sus necesidades bsicas y dependen completamente de la atencin de los que les rodean. La vida familiar depende de muchos factores: si el embarazo fue planeado y bien recibido, la personalidad de los padres, vivencias y experiencias vitales, salud, edad, finanzas, orden en el nacimiento, presencia de adultos en el hogar. La presencia de LPH genera crisis familiar, en donde la palabra culpa, invalidez, ciruga, tratamiento y rehabilitacin son aspectos que deben quedar claros por todo el grupo multidisciplinario que interacta logrando con ello una mayor aceptacin. El nio con fisura labio palatina en ocasiones se encuentra en desventaja socio acadmica, no por deficiencias cognitivas o emocionales, sino por falta de informacin sobre este padecimiento. Los padres estn tan abrumados, que creen que su nio no podr desenvolverse como otros nios e inconscientemente se interponen en los logros de desarrollo del nio, en general limitan su autonoma y pueden hacerlos dependientes e inseguros, mostrando a la vez falta de cooperacin a los procedimientos para su tratamiento en cualquier rea que sea necesaria.

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Los nios por su parte se sienten heridos en su imagen corporal, a la vez que rechazados y desconfiados, presentan dificultades para socializar, pudiendo manifestar agresin o aislamiento, y tienen problemas para aceptarse, quererse y hacen difcil su incorporacin en el marco social.

Formacin de Grupos de Apoyo

La necesidad de contar con grupos de apoyo donde la comunicacin entre sus integrantes permite conocer miedos, dudas y expectativas por otras personas que han vivido la misma situacin, brinda la oportunidad de sentirse comprendido y apoyado. Los grupos de apoyo otorgan esta comprensin para padres y nios a travs de acciones de control de pacientes, orientacin, monitoreo y capacitacin constante. El trabajo con los nios, esta dirigido a reforzar su autoestima, orientado al equipo de manejo multidisciplinario, sobre las causas, manejo de la ansiedad, ciruga y cuidados personales. Con los padres se trabajan las creencias respecto al problema, sentimientos, asimilacin y aceptacin del conflicto, informacin y orientacin de parte del equipo multidisciplinario. es preferible dividir a los grupos por etapas o niveles, de acuerdo a las caractersticas del paciente para dar orientacin, prevencin, intervencin oportuna y tratamiento. Tambin es conveniente dividirlos por edad del nio: 0 a 2 aos, para estimulacin temprana, 3 a 5 aos para preescolares, grupo de escolares, pberes, adolescentes y jvenes (18 aos en adelante).

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Odontologa y Ortodoncia en Nios con LPH

Deben ser atendidos tempranamente por un odonto-pediatra, para asegurar que las mandbulas del nio sean de forma y tamao adecuados, corregir la posicin de los dientes y mantener una buena higine dental. De preferencia deben ser ortodoncistas certificados y avalados por la Asociacin Mexicana de Labio Paladar Hendido y Anomalas Cranofaciales, A.C. Este apoyo est integrado por el trabajo conjunto de ciruga ortogntica. odontopediatra, odontologa general e higienista dental.

El ortodoncista certificado:
Brinda orientacin a la madre sobre alimentacin del nio, higiene y cuidados especficos. Registra y clasifica la fisura. Disea en forma individualizada, coloca y controla el aparato ortopdico ortodncico prequirrgico, previo anlisis de forma y relacin de segmentos para mejorar condiciones antes del cierre quirrgico. Coordina la atencin con el resto del equipo multidisciplinario. Promueve y controla del crecimiento para evitar efectos secundarios a las bridas cicatriciales. Realiza control para mantener relaciones maxilo mandibulares adecuadas. Si el crecimiento es favorable Realiza traccin, expansin o distraccin esqueltica con aparatologa individualizada, Si el crecimiento es desfavorable Controla y promueve el crecimiento para mantener relaciones transversales, anteroposteriores y verticales adecuadas a la etapa de crecimiento. Realiza protocolo de ciruga ortogntica. En caso de requerirse

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Protocolo de Ciruga Ortogntica

El odontopediatra;
Brinda informacin a la madre sobre alimentacin e higiene de la cavidad oral y hace referencia al ortodoncista certificado mas cercano. Realiza registro y elaboracin de aparatologa individualizada.

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El odontlogo general;
Informa a la madre sobre alimentacin e higiene de la cavidad oral. Refiere a ortodoncista u odontopediatra.

El higienista dental;
Brinda orientacin sobre alimentacin e higiene de cavidad oral. Promueve y apoya la alimentacin a seno materno. Realiza la referencia o contra referencia con ortodoncista, odontopediatra, o cirujano dentista.

Audicin y Lenguaje en el Nio con LPH

Audicin.- Es el instrumento fundamental para la adquisicin y desarrollo del lenguaje oral. Lenguaje.- Es una funcin psicolgica superior como caracterstica esencialmente humana. Habla.- Es la realizacin individual de una lengua o idioma. Lengua.- Cdigo lingistico establecido por el contexto. La prdida de la audicin puede ocasionar alteraciones del lenguaje oral y del lenguaje escrito. El odo no recibe bien los estmulos porque al estar abierto el paladar, los msculos palatinos no abren adecuadamente las trompas de Eustaquio y esto ocasiona infecciones del odo y/o prdidas auditivas. La cavidad bucal tiene que estar en condiciones anatmico funcionales para no ser un obstculo en la expresin oral que es lo que sucede con nios con LPH.

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El abordaje rehabilitatorio se define en funcin de la edad del nio, es decir, se eligen las tcnicas que permitirn llevarlo a comunicarse correctamente. El recin nacido se manejar desde estimulacin hasta terapia individual si no ha consolidado su lenguaje. Otras tcnicas son planes de trabajo en casa, talleres de articulacin, voz y aprendizaje.

Servicio de Gentica
Interviene de manera importante en el asesoramiento y/o consejo gentico, sobre todo para la prevencin secundaria y terciaria. Para el consejo gentico que puede tener diferentes momentos, se debe tener diagnstico de certeza y clculo de riesgos de recurrencia, conocimiento de la historia natural del padecimiento y de las medidas de rehabilitacin fsica o psicolgica, diagnstico de heterocigocidad y cuando sea posible, ponderacin de la carga gentica. El asesoramiento gentico es un proceso de comunicacin orientado a ayudar al individuo o a la familia a comprender, entender, elegir, actuar y revisar el mejor ajuste a su problemtica. Desde el primer contacto con el paciente, familiares o ambos, es conveniente observar actividades, conflictos, esperanzas, y estado emocional, cultural, educacional, socio econmico, escala de valores religiosos, morales y ticos. Teniendo un diagnstico de certeza se debe comunicar en un lenguaje claro, sencillo y accesible, las condiciones de la historia natural de la enfermedad. Se debe procurar que exista comprensin de la enfermedad y es necesario recordar que no slo se describe una enfermedad, sino a un hijo, ya que los padres esperan con ansiedad su curacin o rehabilitacin. En las sesiones subsecuentes se debe mantener un ambiente de empata asesor-consultantes y observar si existen seales de depresin, hostilidad, ansiedad o emociones que interfieran el proceso de comunicacin. El contar con una historia familiar, sea cual fuere la causa del padecimiento (cromosmico, gentico o multifactorial), permite en cualquier momento asesorar a un miembro de la familia o bien seguir a largo plazo el asesoramiento gentico.

Prevencin, Tratamiento, Manejo y Rehabilitacin de Nios con Labio y Paladar Hendido

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El consejo gentico debe otorgar en las siguientes circunstancias:

Padres, hermanos o familiares con antecedentes de defectos al nacimiento genticos o congnitos. Conocimiento de bagaje de desrdenes al nacimiento. Edad materna mayor de 35 aos y paterna mayor de 45 aos. Historia familiar conocida de anormalidades cromosmicas. Miembros de grupos tnicos y reas geogrficas donde hay desrdenes genticos frecuentes. Antecedentes de abortos o prdidas fetales. Consanguinidad. Exposicin con agentes teratognicos. Hallazgos ultrasonogrficos de alteraciones.

Se puede indicar cariotipo:

Con dos desordenes genticos mayores y dos menores (incluyendo gestacin corta como menor y retraso mental como mayor).. Antecedentes de sndromes cromosmicos especficos. Historia familiar de aberracin cromosmica. Ambigedad de genitales. Dos o ms abortos espontneos o infertilidad. Mujeres de baja estatura.

Enfermera
El trabajo de enfermera es esencial en el manejo de los nios con labio y paladar hendido, debido a que por el contacto con los familiares durante todo el proceso de atencin, tienen un papel preponderante en los siguientes aspectos: Apoyo y motivacin a los padres para lograr la aceptacin de su nio. Orientacin en las perspectivas de tratamiento y rehabilitacin del nio. Apoyo a la alimentacin al seno materno de estos nios a fin de lograr una recuperacin mas rpida que permita llegar mas rpido al tratamiento quirrgico. Enlace con las diferentes disciplinas que participan en el manejo integral de estos nios. Orientacin en la prevencin de complicaciones.

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En etapa preoperatoria:
Orientacin y preparacin de la familia para la ciruga, proporcionando informacin suficiente y detallada sobre la intervencin y el seguimiento. Preparacin fsica del paciente. Aseo cuidadoso de la boca y paladar. Asegurar la presencia de resultados de laboratorio en el expediente clnico. Carta de consentimiento informado.

Etapa transoperatoria:
Mantener al nio en las mejores condiciones hemodinmicas posibles, vigila temperatura, suministro de lquidos parenterales, vigilancia de prdidas sanguneas. Preparar el equipo, mobiliario, instrumental y material de consumo. Recibir al paciente y verifica identificacin, expediente clnico, control de signos vitales, apoyo en induccin de anestesia. Preparar el instrumental quirrgico.

Etapa pos-operatoria:
Vigilar necesidades y complicaciones. Mantener permeables vas aereas, vigila bronco aspiracin, nebulizacin para mantener oxigenacin, vigilar sangrado, revisar suturas. Aseo con agua bicarbonatada. Aseo de regin operada despus de cada alimento. Suministrar medicamentos indicados. Apoyar la lactancia materna. Elaborar plan de alta para orientacin materna en cuidados domiciliarios.

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Trabajo Social
Elabora estudio socio econmico que le permite conocer el entorno familiar para el manejo de aspectos sociales, emocionales y su intervencin puede ser:

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Asistencial:
Estableciendo el enlace mdico-familia para el informe sobre el diagnstico, evolucin, pronstico. Brindando apoyo emocional. Gestionando apoyos asistenciales (albergues, bancos de medicamentos, clubes de padres, grupos de apoyo, etc.)..

reventiva:
Proporcionando educacin para la salud, refuerzo a la adherencia al tratamiento, seguimiento del paciente en consulta externa. Promoviendo actitudes padecimiento. de comprensin y aceptacin del

Promocional.- Fortalece redes de apoyo primarias y secundarias (familiares o institucionales).. Promoviendo una mejor calidad de vida familiar.

Rehabilitatoria:
Asegurando la reincorporacin integral del paciente a su medio familiar y social en las mejores condiciones posibles.

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