CASOS DE MEDSCAPE INTERNAL MEDICINE EDUCATION

Presentacin de caso clnico N17: Varn de 42 aos con disnea de esfuerzo inexplicable
Un varn caucsico de 42 aos, sin antecedentes significativos, consulta en emergencias, por una prolongada historia de disnea que ha ido empeorando de modo persistente en los ltimos dos aos. Refiere que la disnea es ms acentuada en el esfuerzo y se asocia con una disminucin de la tolerancia al ejercicio. No hace mencin a dolor torcico asociado palpitaciones, mareo o sncope. Niega tos, hemoptisis, fiebre o prdida de peso. Su mdico de cabecera le indica prueba de esfuerzo y de funcin pulmonar que arrojan resultados dentro de lmites normales. No obstante, sus manifestaciones clnicas persistieron. Se le prescribe zolpidem porque su mdico de cabecera relaciona su condicin con un trastorno de ansiedad. La disnea empeora progresivamente, hasta el punto que el paciente no puede realizar actividad fsica e incluso debe detener su marcha a paso normal. Es un jugador de tenis activo sin antecedentes familiares de cardiopata. No recibe medicacin ni refiere alergias. No hay tabaquismo, abuso de alcohol o drogas ilcitas. Examen fsico: Consciente y orientado, pulso regular de 92/minuto, TA 135/85 mmHg, frecuencia respiratoria de 20 /minuto, temperatura de 37 C y saturacin de O2 de 92 % con aire ambiente. Cuello flexible sin ingurgitacin yugular, linfadenopata, desviacin de la trquea o ndulos tiroideos. Examen cardiaco con S1 S2 normales, con desdoblamiento fijo del S2 y una P2 prominente, sin soplos audibles, frote o galope. Buena entrada de aire bilateral, sin sibilancias, roncus o estertores. Abdomen blando, no doloroso y distendido, sin organomegalia. Extremidades inferiores, sin edema cianosis o hipocratismo digital. Pulsos perifricos palpables. Examen neurolgico normal. Laboratorio: Hemograma, funcin renal y heptica, ionograma, glucemia, Pptido natriurtico tipo B y la troponina dentro de lmites normales. Sangre oculta en heces negativa. Gasometra arterial con aire ambiental muestra un pH de 7,48, pCO2 de 31 mm Hg y pO2 de 70 mmHg. Radiografa de trax con campos pulmonares claros e importantes arterias pulmonares centrales. ECG de 12 con ondas R altas en V1, T invertidas en V1-V4 II, II y aVF. Se realiza angiografa de trax por TAC.

La imagen axial demostr hallazgos de hipertensin pulmonar tromboemblica crnica: Trombo aplanado excntrico en arteria pulmonar derecha, contorno irregular y brusco estrechamiento del vaso por la recanalizacin de los trombos organizados. La imagen tambin mostr un tronco pulmonar dilatado y relacin del dimetro arteria pulmonar principal/aorta > 1. Este hallazgo, junto con el desdoblamiento fijo de S2 y el componente P prominente en el examen cardaco, as como los cambios en el ECG (sugestivos de HVD) apuntan al diagnstico de hipertensin pulmonar crnica. La combinacin de signos de enfermedad tromboemblica crnica por TAC, ms los datos clnicos de hipertensin pulmonar crnica hicieron ms probable el diagnstico ms probable. El eco-Doppler de extremidades inferiores revel TVP bilateral en pantorrillas, un centellograma V/Q mostr alta probabilidad de embolismo pulmonar. El factor VIII se hallaba elevado. El ecocardiograma evidenci hipertensin pulmonar sistlica (82 mmHg), hipertrofia de ventrculo derecho con deterioro de su funcin sistlica. El cateterismo cardaco confirma la hipertensin pulmonar, con elevacin de la presin arterial pulmonar media de 52 mmHg y resistencia vascular pulmonar de 12,3 unidades Wood. La Hipertensin pulmonar tromboemblica crnica (HPTC) es el resultado de la obstruccin de las arterias pulmonares por episodios de embolia pulmonar agudos y recurrentes, con posterior organizacin de los trombos. En la mayora de los pacientes con TEP agudo, el trombo se resuelve con poca o ninguna secuela. La incidencia de HPTEC no est clara. El factor VIII elevado y los anticuerpos antifosfolpidos han sido observados en pacientes con HPTC. Otros factores que se han demostrado ser de riesgo para la HPTEC incluyen una edad ms temprana en la presentacin, los grandes defectos de perfusin, la enfermedad emblica pulmonar idioptica, la presin sistlica de la arteria pulmonar > 50 mmHg en la presentacin y el tamao inicial de los trombos. Adems, ciertas condiciones mdicas, como esplenectoma previa, derivacin para el tratamiento de la hidrocefalia y trastornos inflamatorios crnicos (osteomielitis o enfermedad inflamatoria intestinal), han sido asociados con un mayor riesgo para la HPTEC. Dos tercios de los pacientes HPTEC no reconocen antecedentes de TEP, lo que puede resultar en retraso del diagnstico. Los pacientes con HPTEC por lo general refieren disnea de esfuerzo y disminucin gradual de la tolerancia al ejercicio por meses o aos. Otros manifestaciones que pueden ser reportadas incluyen tos no productiva, hemoptisis, dolor pleurtico y presncope/sncope. Los hallazgos en el examen fsico reflejan el grado de afeccin vascular pulmonar. Los signos fsicos atribuibles a HPTEC pueden ser sutiles o ausentes, si no existe insuficiencia cardaca derecha. Los signos de hipertensin pulmonar incluyen latido paraesternal derecho, desdoblamiento fijo de S2 con el componente pulmonar prominente o acentuado (P2), ritmo de galope S3, insuficiencia tricspide y/o soplo de insuficiencia pulmonar. Conforme la enfermedad progresa y si se deja sin tratar la insuficiencia cardaca derecha se produce edema de miembros inferiores, elevacin de la presin venosa yugular y hepatomegalia. La disnea es un sntoma frecuente que se presenta por diversas causas. La mayora de los casos es causada por enfermedad cardaca o pulmonar. La HPTEC ha sido confundida con entidades que ms frecuentemente ocasionan disnea, como la enfermedad coronaria, EPOC o enfermedad pulmonar intersticial. Otros han sido mal definidos como con disnea psicgena o prdida de condicin fsica cuando la disnea persiste. Todo clnico que evale pacientes con disnea inexplicable debe mantener un alto ndice de sospecha acerca de la existencia de anomalas vasculares pulmonares como embolismo pulmonar e hipertensin pulmonar. El diagnstico de HPTEC requiere un alto ndice de sospecha, sobre todo si se tiene en cuenta que las manifestaciones clnicas de presentacin son inespecficas. La radiografa de trax (suele ser normal en las primeras etapas) puede revelar dilatacin de las arterias pulmonares centrales (sugestiva de hipertensin pulmonar) y campos pulmonares oligohmicos u opacidades parenquimatosas por infartos anteriores. El ECG puede mostrar compromiso del corazn derecho (hipertrofia ventricular derecha, dilatacin de aurcula derecha, o inversin de la onda T en derivaciones precordiales anteriores, de las extremidades e inferiores), dependiendo de la gravedad de la HPTEC, pero no son especficos de esta enfermedad. El ecocardiograma Doppler transtorcico es una prueba til ante la sospecha de hipertensin pulmonar. Puede ayudar a estimar el nivel de presin arterial sistlica pulmonar y evaluar la presencia de anomalas asociadas, como dilatacin de aurcula derecha, dilatacin o hipertrofia de ventrculo derecho, disfuncin ventricular derecha o izquierda, enfermedad valvular cardaca, anomalas de movimiento del septum interventricular y derrame pericrdico. Un diagnstico de HPTC se sostiene con un hallazgo ecocardiogrfico de una PAP media > 40 mmHg y antecedentes de TEP. Las pruebas de funcin pulmonar pueden identificar enfermedad

parenquimatosa coexistente, a la vez que son capaces de excluir otras causas de hipertensin pulmonar, como enfermedad intersticial pulmonar. Los pacientes con HPTC pueden mostrar una leve a moderada alteracin ventilatoria restrictiva secundaria a fibrosis cicatrizal del parnquima por infartos anteriores. Se debe evaluar el sistema vascular pulmonar en todo paciente con disnea inexplicable, sobre todo si es progresiva o persistente. La angiografa de trax por TAC puede dar indicios de presencia de enfermedad tromboemblica e hipertensin pulmonar en pacientes con HPTC. Los signos directos de enfermedad tromboemblica crnica en la angiografa por TAC incluyen la presencia de trombos organizados en los vasos pulmonares con patrn concntrico o excntrico que pueden causar defectos de llenado, las irregularidades en la ntima o estrechamiento del vaso precipitado. Estos hallazgos difieren de los defectos completos de llenado intraluminal y la amputacin total de los vasos en el TEP agudo. Los signos indirectos de la enfermedad tromboemblica crnica en la angiografa por TAC incluyen dilatacin post-estentica, vasos tortuosos, dilatacin asimtrica de arterias pulmonares centrales, agrandamiento de las arterias bronquiales y/o la presencia de colaterales y anomalas del parnquima de la atenuacin en mosaico (perfusin irregular) e infiltrados densos perifricos ( cicatrices de infartos previos). Una signo en la TAC de hipertensin pulmonar es el agrandamiento de la arteria pulmonar principal, con una relacin entre su principal y el de la aorta superior a 1. Otros signos de hipertensin pulmonar en la TAC, incluyen la dilatacin del VD, movimiento del septum a la izquierda, engrosamiento de la pared libre del VD y dilatacin de la aurcula derecha. La angiografa de trax por TAC puede parecer normal en presencia de HPTEC y no debe ser considerado como el estudio de diagnstico de eleccin para descartar este trastorno. En centellograma de Ventilacin/Perfusin (V/Q) es otra tcnica de imagen importante en el diagnstico de la HPTEC. Un resultado normal descarta el diagnstico de esta entidad. En la enfermedad tromboemblica crnica, el V/Q invariablemente muestra mltiples defectos de perfusin segmentarios o mayores en regiones pulmonares con ventilacin normal. En contraste, los pacientes con hipertensin pulmonar primaria muestran patrn normal de perfusin o defectos moteados subsegmentarios. Dado que los desequilibrios V/Q no son especficos de la HPTEC, se debe realizar estudios de imagen para definir la anomala vascular con el fin de establecer el diagnstico. La angiografa pulmonar es el gold standard para el diagnstico de la enfermedad tromboemblica crnica. Los cinco patrones angiogrficos observados en HPTEC incluyen defectos de llenado, irregularidades en la ntima de la arteria pulmonar, estrechamientos tipo banda, estrechamiento abrupto y frecuentemente angular de las arterias pulmonares principales y obstruccin proximal de los vasos pulmonares. El cateterismo cardaco derecho que puede realizarse en el momento de la angiografa pulmonar, define severidad de la hipertensin pulmonar y grado de disfuncin cardaca, mide la presin media de arteria pulmonar, resistencia vascular pulmonar, la presin de la aurcula derecha, el gasto cardaco y el ndice cardaco. El tratamiento definitivo de los pacientes con HPTEC es la tromboendarterectoma pulmonar. La supervivencia sin tratamiento quirrgico se basa en el grado de hipertensin pulmonar. Con una presin pulmonar media de 30-50 mmHg, la supervivencia a 5 aos es del 30 %, con presin arterial pulmonar media > 50 mmHg, supervivencia a 5 aos del 10 %. Sin embargo, la supervivencia sigue siendo aproximadamente el 90-95 % despus de tromboendarterectoma pulmonar (tasa de mortalidad de 10,5 %). La decisin de optar por la ciruga se basa en la gravedad clnica del paciente y la comorbilidad. Los criterios de seleccin quirrgica en pacientes con HPTC incluyen la accesibilidad de los trombos (los ms proximales son ms susceptibles de quirrgicos que los distales), el compromiso hemodinmico/ventilatorio, las enfermedades concurrentes del paciente y los riesgos asociados del procedimiento. Hay tres reas principales a considerar al evaluar ante una tromboendarterectoma. Hemodinmico: Mejorar el compromiso del VD causado por la hipertensin pulmonar. Respiratorio: Mejorar la funcin respiratoria por eliminacin de un gran espacio muerto fisiolgico (ventilado y no perfundido), independientemente de la gravedad de la hipertensin pulmonar. Consideraciones de profilaxis: Prevenir la disfuncin progresiva del VD o la extensin retrgrada de la obstruccin, lo cual puede resultar en un mayor deterioro cardio-respiratorio o muerte.

El tratamiento quirrgico y la endarterectoma deben ser bilateral porque se trata de una enfermedad bilateral en la gran mayora de los pacientes. El procedimiento se lleva a cabo con circulacin extracorprea, e hipotermia para permitir detencin circulatoria. Se suele insertar un filtro de Greenfield antes de la ciruga para reducir al mnimo la embolia pulmonar recurrente despus de la endarterectoma. Sin embargo, si esto no es posible, tambin se puede colocar en el momento de la operacin. El manejo postoperatorio meticuloso es esencial para el xito de este procedimiento quirrgico. Todos los pacientes son ventilados mecnicamente por lo menos 24 horas y se les vigila el mantenimiento de la diuresis. Estn expuestos a todas las complicaciones asociadas con la ciruga a corazn abierto y la ciruga mayor de pulmn (arritmias, atelectasia, infeccin de la herida, neumona, insuficiencia renal, ACV y la hemorragia mediastnica), pero tambin pueden desarrollar complicaciones especficas que incluyen hipertensin pulmonar persistente, lesiones de reperfusin y neurolgicas relacionadas con la detencin circulatoria y la hipotermia profunda. La reduccin de las presiones pulmonares, el descenso de la resistencia vascular a niveles normales y la correspondiente mejora en el flujo sanguneo pulmonar y el gasto cardaco son generalmente inmediatas y sostenidas y pueden ser asumidos como permanentes. Mientras que antes de la ciruga, ms del 95 % de los pacientes se encuentran en clase funcional III o IV de la NYHA, un 95 % permanece en clase funcional I o II a 1 ao de la ciruga. Despus de la ciruga con xito, generalmente se observa la reduccin de la resistencia vascular pulmonar superior al 50 % y se traduce en un mejor estado funcional del paciente, con 75 % de supervivencia a 6 aos despus de la ciruga. El tratamiento mdico para la HPTC debe ser considerado en pacientes en los se halla contraindicada la tromboendarterectoma pulmonar PTE por comorbilidad significativa o no resecabilidad del trombo (situacin distal) y en los pacientes que eligen no someterse a la ciruga por decisin personal. Adems, el tratamiento mdico es beneficioso como un puente de estabilizacin de la ciruga para reducir el riesgo de mortalidad postoperatoria en pacientes con hipertensin pulmonar severa y/o insuficiencia cardaca derecha y en pacientes con hipertensin pulmonar residual despus de la ciruga. Los regmenes de vasodilatacin arterial pulmonar usados en hipertensin pulmonar idioptica han sido evaluados HPTC, incluyendo anlogos de la prostaciclina, antagonistas de los receptores de la endotelina e inhibidores de la fosfodiesterasa-5. La terapia de anticoagulacin de por vida se recomienda para todos los pacientes con HPTC, pero en general no afecta el proceso de enfermedad subyacente de la HPTEC. El trasplante de pulmn puede considerarse para pacientes que no responden a la terapia mdica o en aquellos cuya enfermedad no es susceptible de correccin por el exresis del trombo. La hipertensin pulmonar tromboemblica crnica es una de las principales causas tratables de hipertensin pulmonar. Este caso pone de relieve la necesidad de que los mdicos estn al tanto de su existencia, habida cuenta que su diagnstico se retrasa o se omite por la naturaleza inespecfica de su presentacin y en ocasiones por la falta de antecedentes de TEP agudo o TVP. Todo mdico debe mantener un alto ndice de sospecha y considerar la enfermedad vascular pulmonar (enfermedad tromboemblica/hipertensin pulmonar) en el diagnstico diferencial de cualquier paciente con disnea persistente inexplicable. El paciente de este caso se hospitaliz y se inici anticoagulacin con heparina y warfarina y se coloc filtro en la cava inferior. Fue evaluado por un cirujano torcico con experiencia en HPTEC y trombendarterectoma pero el paciente se neg al procedimiento. Fue asumido por un especialista en hipertensin pulmonar que inici epoprostenol intravenoso y bosentan. Despus de lograr un RIN adecuado el paciente fue dado de alta con ambulatorio. Tras dos meses de tratamiento, la disnea mejor moderadamente.