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Mielomeningocele

Uno puede clasificar las patologas por la lesin central (cerebro y mdula). En la lesin cerebral ya vimos la parlisis cerebral y veremos la lesin medular. Hay 2 tipos de lesin medular: la congnita, donde la ms frecuente es el mielomeningocele; y la traumtica, que es la lesin medular ms frecuente en el adulto. El mielomeningocele es una enfermedad muy compleja en nios porque afecta a muchos sistemas. Se produce durante la gestacin del nio. Es un defecto del cierre del tubo neural, en las primeras 4 semanas de gestacin (generalmente durante la 3 semana); no se cierran las apfisis espinosas de las vrtebras y por este orificio salen las meninges, lquido cefalorraqudeo (LCR) y la mdula (lesin qustica). Cuando sale meninge, LCR y la mdula se llama mielomeningocele. El meningocele corresponde solo a la salida de meninges, en este caso podra no haber compromiso motor, porque en teora no habra lesin medular. Raquestisis? es otra alteracin en donde todo el tejido esta al aire, en contacto con el exterior; es una patologa mucho ms grave. Se ven comprometidas las vas motoras, autonmicas y sensitivas. La frecuencia en Chile a partir del ao 2000, luego de la fortificacin de la harina con cido flico, disminuy. Antes, el mielomeningocele era la 2 causa de patologa de la Teletn, alrededor del 30% de los pacientes. Esto se explica porque antiguamente no haban cuidados prenatales en cuanto a la alimentacin y estado socioeconmico de la madre, producindose un dficit de cido B (cido flico). Actualmente equivale a la 4-5 causa de consulta en la Teletn. Esta enfermedad es un muy buen ejemplo, porque abarca todos los problemas que pueden existir en una lesin medular de cualquier tipo. En el resto del mundo no hay mucho mielomeningocele, por la existencia del aborto. Al ser una enfermedad de diagnstico prenatal, se hacen abortos teraputicos. Por esta razn, Chile es uno de los pases que ms tiene esta enfermedad. Etiologa multifactorial, por ejemplo: dficit cido flico, drogas anticonvulsivantes, multignico, exposicin a radiaciones, pesticidas (gran incidencia en la 6 regin, donde hay mucha fumigacin y las mujeres

trabajan como temporeras), dficits vitamnicos en general, diabetes mellitus, bajo nivel socioeconmico (por la poca ingesta de verduras). En la 3 semana de gestacin se est cerrando el tubo neural. Este cierre es desde medial hacia ceflico y distal. La incidencia de los defectos lumbares es mucho ms frecuente, sin embargo, el defecto puede llegar incluso hasta el encfalo (falla en el cierre a lo largo de todo el tubo neural, generando bebs anenceflicos). El mielomeningocele se asocia a hidrocefalia en casi el 90% de los casos. En este caso es urgente derivar al paciente para aliviar la presin, y drenar esa vlvula. Hay riesgo de infeccin de la vlvula, de taponamiento de sta, ocasionando complicaciones en el paciente. Se debiera pensar que todos los pacientes con mielomeningocele tienen hidrocefalia, por lo mismo todos deben tener un control neuroquirrgico perdico. La descompensacin de la hidrocefalia puede ocurrir por ventriculitis, por alteraciones de cercana, por dficit visuales. Lo ms frecuente son alteraciones neurales, alteraciones urinarias y motoras. Ahora hay posibilidad de tratamiento intrauterino para cerrar el defecto. Sin embargo, se ha visto que en estas cirugas prenatales lo que se mantiene es la hidrocefalia, pero con menos agravantes de la misma. No est comprobada una mejora en los ndices motores del paciente. Tenemos dos complicaciones: o o La hidrocefalia con la derivacin que se puede tapar. En su defecto terminal la mdula puede estar anclada y esa alteracin puede producir lesiones medulares que se pueden tapar.

Arnold-Chiari afeccin en que desciende el IV ventrculo, y esto est asociado tambin con las descompensaciones de la hidrocefalia. Ocurre por la fuerza que se hace en el momento del nacimiento. Se asocia a mielomeningocele en un 60%. Siempre que haya una lesin medular vamos a tener un dficit motor y sensitivo, y ste es variable segn el nivel de la lesin. Mientras ms alto sea el nivel de la lesin ms sern el compromiso y alteraciones neurolgicas. Alteraciones muscuoesquelticas similares a las que se ven en la parlisis cerebral. El paciente tambin crece, tambin puede haber espasticidad, y tambin puede haber hipotona.

Compromiso vesical: una vejiga neurognica no tratada favorece la insuficiencia renal. En estos pacientes hay baja probabilidad de trasplante por todo el compromiso neural que tienen. Para sospechar complicaciones del mielomeningocele, es importante saber la situacin previa del paciente, si hablaba, rea, vea, aumento en la espaticidad, etc. Cualquier deterioro en su capacidad cognitiva puede indicarnos alguna complicacin como la hidrocefalia. Compromiso intestinal: hay que ponerle mucha atencin porque la gente no es muy consciente de su frecuencia de evacuacin y de las caractersticas de sus evacuaciones. Estos nios con alteracin sensitiva pueden hacer un abdomen agudo, obstruccin intestinal, etc. Otra asociacin pueden ser alteraciones vasculares. El diagnstico es prenatal, mediante ecografa. Esta es una patologa GES. Cuando se sabe que una mujer va dar a luz a un beb con mielomeningocele, el parto es planificado como cesrea electiva, con un equipo quirrgico que est destinado a atender el parto y cerrar el defecto. El cierre del defecto debe hacerse por garanta GES dentro de las primeras 24 horas. La derivacin de la hidrocefalia, que tambin es garanta GES, tiene que hacerse mximo en el primer mes. A veces los pacientes vienen sin hidrocefalia, pero en los primeros das la desarrollan, entonces hay que estar controlndolos. La clnica es propia del sd. medular. En el caso del mielomeningocele, el sd. medular es desde el sitio de la lesin hacia distal; sin embargo pueden haber alteraciones sobre la lesin porque al producirse en la gestacin, todava no se han cerrado ni formado bien algunas estructuras; por lo tanto pueden existir alteraciones costales, vertebrales, y de formacin del sist. nervioso. La evaluacin motora se hace en relacin a las races nerviosas (dermatomas), se evala la fuerza muscular de cada raz nerviosa. Esto se hace segn la clasificacin de la asia?, que es una clasificacin americana de lesin medular (Importante hay que aprenderla!!!). Fuerza muscular se evala con la escala de Oxford. A cada msculo hay que hacerle est evaluacin. Cuadros de niveles de lesin medular solo permiten estudiar a nivel terico, porque a nivel clnico no es tan exacto. Esto ocurre gracias a la ciruga, que permite que hayan mezclas de la clnica. Por ejemplo pueden

existir niveles flcidos y otros espsticos. Esta clasificacin se ajusta ms a lesiones medulares traumticas. El compromiso generalmente no es simtrico, en un lado podemos tener un nivel L1, mientras que en el otro un L3. Los niveles bajos (S1, S2), pueden tener distintas alteraciones de los pies, sin embargo tienen sus caderas en extensin, pueden caminar. Lo importante de estos pacientes es el compromiso sensitivo por el riesgo de la formacin de escaras. A partir del nivel motor de la lesin, podemos sospechar el nivel sensitivo (no siempre es as). Como mdicos asumimos que los pacientes con mielomeningocele tienen alteracin sensitiva, porque es difcil evaluarla, no es cuantificable, y la no consciencia de este compromiso puede acarrear muchas complicaciones. Pacientes no deben usar guateros, andar descalzos, y siempre deben revisarse sus pies. Alteraciones al dolor, tacto y la propiocepcin son menos evidentes que el compromiso motor. Niveles sensitivos importantes de evaluar: o o o A nivel de la lnea mamilar T4 Ombligo T10 Ingle L1

Alteracin de la funcin autonmica: vesical, intestinal, sexual (la ltima importante por la vida social del paciente). A nivel L1, lo ms frecuente es la afectacin del tono del esfnter (aumentado). Los niveles ms bajos pueden causar desde retencin urinaria, hasta incontinencia. Dieta rica en fibras y gran consumo de agua es importante para mantener una funcin intestinal normal. Las deposiciones en estos pacientes en general son caprinas. La extraccin manual de las deposiciones est contraindicado. Lo recomendado es la estimulacin anal para desencadenar el reflejo de las

deposiciones. Al ensayar este reflejo se crea un mecanismo de acostumbramiento de la defecacin. El intestino se puede educar. Deformidades del aparato musculo-esqueltico: cifosis y/o escoliosis. Todos los pacientes con lesiones medulares altas tienen escoliosis, ya sea por malformacin congnita o por desbalances musculares. A medida que los niveles de lesin bajan, comienzan los problemas a nivel de cadera, siendo la luxacin (por inestabilidad de la articulacin la ms comn) la ms comn (la cadera est estabilizada por L5, S1, S2). Tambin hay problemas a nivel de rodilla y de pies (en los niveles ms bajos). Los niveles altos en la infancia pueden caminar porque son capaces de soportar todo ese peso, sin embargo, a medida que van creciendo esta capacidad se ve reducida por el aumento de peso y de las alteraciones articulares (marcha pendular). Piel marmoleada, edematosa propia de alteraciones vasculares y autonmicas. Caderas en rfaga ambas miran hacia el mismo lado. La opcin de caminar solo es posible en pacientes con la motivacin de caminar. Niveles sacros siempre caminan, niveles lumbares altos estn destinados a la silla de ruedas en la adultez, niveles lumbares medios y bajos depende de las condiciones que se le den al paciente. A nios se le indican muchas rtesis para potenciar la funcin, a medida que van creciendo se les van quitando. Alta probabilidad de osteoporosis por inmovilizacin y poca exposicin al sol. Tener en cuenta a la alergia al ltex.